Siringomielia

La siringomielia (dal greco "syrinx" - tubo vuoto e "myelon" - midollo spinale) è una malattia cronica del sistema nervoso centrale, in cui le cavità si formano nella sostanza del midollo spinale e talvolta nel midollo. La vera siringomielia è associata alla patologia del tessuto gliale, in altri casi la malattia è una conseguenza delle anomalie della giunzione cranio-vertebrale. L'uso della risonanza magnetica della colonna vertebrale ha notevolmente facilitato la diagnosi di siringomielia. In caso di incapacità di eseguire la risonanza magnetica, è possibile visualizzare cavità di siringomielite utilizzando la mielografia. La siringomielia non è curabile, a partire da una giovane età, accompagna il paziente durante tutta la sua vita. I pazienti sono terapia sintomatica e neuroprotettiva, nei casi gravi - drenaggio chirurgico delle cavità.

Siringomielia

La siringomielia (dal greco "syrinx" - tubo vuoto e "myelon" - midollo spinale) è una malattia cronica del sistema nervoso centrale, in cui le cavità si formano nella sostanza del midollo spinale e talvolta nel midollo. La siringomielia non è curabile, a partire da una giovane età, accompagna il paziente durante tutta la sua vita.

La vera siringomielia è causata da un difetto congenito del tessuto gliale, in cui la crescita eccessiva delle cellule gliali si verifica nella sostanza grigia del midollo spinale toracico e cervicale e nel tronco cerebrale (syringobulbia). Il processo di riproduzione delle cellule gliali può essere iniziato con una lesione traumatica o una malattia infettiva. Le cellule gliali proliferanti patologicamente muoiono e le cavità rivestite da cellule gliali si formano nella materia grigia del cervello. Queste cellule passano il fluido che si accumula nella cavità e ne provoca il graduale aumento. Quando ciò accade, compressione, degenerazione e morte delle cellule nervose adiacenti: neuroni motori e sensoriali. La progressione costante della siringomielia è dovuta ad un costante aumento delle cavità formate, accompagnato dalla morte di un numero crescente di neuroni. Nella vera siringomielia vengono spesso rilevate deformità congenite e anomalie dello sviluppo della colonna vertebrale: scoliosi, deformità toraciche, morso anormale, struttura asimmetrica del cranio facciale e altre parti dello scheletro, palato alto, displasia degli auricolari, capezzoli aggiuntivi delle ghiandole mammarie, lingua biforcuta, sei polpa e altri. la siringomielia è simile alla famiglia e si manifesta principalmente negli uomini di età compresa tra 25 e 40 anni.

In circa il 65% dei casi di siringomielia, non è vero, ma è associato ad anomalie della giunzione del cranio e della colonna vertebrale (giunzione cranio-vertebrale). Tali anomalie della struttura portano all'espansione del canale spinale. La sostanza grigia di quei segmenti del midollo spinale, che sono al livello di una significativa espansione del canale spinale cerebrale, viene distrutta, il che porta alla comparsa del quadro clinico caratteristico della siringomielia. Cavità simili a quelle che si formano durante la vera siringomielia possono formarsi nel sito di neuroni morti a causa di gravi lesioni spinali, emorragia o infarto del midollo spinale.

Sintomi di siringomielia

Nella maggior parte dei casi, le cavità di siringomielia si formano nelle corna posteriori del midollo spinale, dove sono presenti neuroni sensibili responsabili del dolore e della sensibilità alla temperatura. Allo stesso tempo, ampie aree vengono definite sulla pelle con la perdita dei corrispondenti tipi di sensibilità, il più delle volte si trovano sugli arti superiori e sul corpo e hanno l'aspetto di una "mezza giacca" in caso di lesione unilaterale, e una "giacca" in una lesione bilaterale. A causa delle violazioni della sensibilità nella siringomielia, i pazienti sono spesso feriti e bruciati, che è spesso la ragione della prima visita da un medico. Ma anche prima della formazione di evidenti perdite di sensibilità, il paziente in queste aree appare violazioni sensibili sotto forma di dolore e parestesie (bruciore, gattonare, ecc.), Che può anche essere un motivo per visitare il medico. La sensibilità propriocettiva e la sensazione tattile con la siringomielia sono preservate. Caratteristici sono i dolori lunghi e opachi di un carattere opaco nel collo, nella regione interscapolare, nelle braccia e nel petto. La perdita di sensibilità nella parte inferiore del busto e nelle gambe è piuttosto rara.

La siringomielia è caratterizzata da disturbi neurotrofici pronunciati: ispessimento della pelle e della sua cianosi, scarsa guarigione delle ferite anche minori, deformità delle articolazioni e delle ossa e osteoporosi. Nei pazienti con siringomielia, si verificano spesso cambiamenti caratteristici nelle mani: le dita sono ispessite, la pelle è secca e ruvida, sono visibili numerose cicatrici da ferite e ustioni, ci sono spesso ferite in via di estinzione o ustioni, i felonos non sono rari. Con la sconfitta delle corna laterali dei segmenti toracici superiori del midollo spinale, si osserva heyromegaly - un ispessimento pronunciato della mano. Le lesioni trofiche delle articolazioni (solitamente spalla e gomito) nella siringomielia sono accompagnate dalla fusione dei loro elementi ossei con la formazione di cavità. Un forte aumento nell'articolazione interessata è caratteristico, non c'è dolore durante lo spostamento e c'è rumore dovuto all'attrito dei frammenti ossei nell'articolazione.

Con la progressione della siringomielia, le cavità formate nel midollo spinale aumentano e possono catturare le corna anteriori, il che porta a una diminuzione della forza muscolare, a movimenti alterati e alla comparsa di atrofia muscolare. La cosiddetta paresi flaccida degli arti si sviluppa, caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare, atrofia e diminuzione dei riflessi profondi. Nella siringomielia del midollo spinale cervicale si nota la sindrome di Horner (prolasso palpebrale, dilatazione della pupilla, retrazione del bulbo oculare). Quando i processi motori sono coinvolti nel processo, si nota una paraparesi inferiore, a volte accompagnata da disturbi urinari.

Se, in caso di siringomielia, si forma una cavità nel tronco cerebrale (syringobulbia), la malattia inizia con un disturbo di sensibilità nelle parti esterne del viso. Successivamente, i disturbi del linguaggio, della deglutizione, della respirazione (paresi bulbare) aumentano gradualmente, si sviluppano atrofia della lingua, palato molle e metà del volto. In caso di siringomielia, può verificarsi un'infezione secondaria con sviluppo di broncopolmonite o malattie urologiche (uretrite, pielonefrite). Lo sviluppo della paralisi bulbare in syringobulbia può portare all'arresto respiratorio e alla morte del paziente.

Diagnosi e trattamento della siringomielia

I metodi radiologici di diagnosi possono rivelare manifestazioni trofiche di siringomielia sotto forma di osteoporosi, distruzione degli elementi ossei dell'articolazione, ecc. Una diagnosi accurata di siringomielia consente la risonanza magnetica spinale e, se impossibile, la mielografia. Questi metodi di esame offrono l'opportunità di vedere le cavità siringomeletriche nel midollo spinale e nel tronco.

Nel periodo iniziale della siringomielia, quando si verifica la riproduzione attiva della glia, vengono utilizzati metodi di trattamento per sopprimere questo processo. Questo trattamento consente di interrompere la progressione della malattia e ridurre le sue manifestazioni. A questo scopo, viene utilizzata la radioterapia - l'irradiazione dei segmenti interessati del midollo spinale e il trattamento con iodio radioattivo o fosforo, che tendono ad accumularsi in cellule gliali che si moltiplicano rapidamente e le irradiano "dall'interno". Prima di trattare la siringomielia con iodio radioattivo, al paziente viene prescritta la soluzione di Lugol, lo iodio da cui si riempiono le cellule della ghiandola tiroide e quindi le protegge dalla penetrazione di iodio radioattivo.

La terapia farmacologica della siringomielia viene effettuata da un neurologo e consiste nell'uso di agenti disidratanti (acetazolamide, furosemide), vitamine, agenti neuroprotettivi (acido glutammico, pirocetam), bendazolo. Per il sollievo dal dolore nella siringomielia, sono indicati analgesici (metamizolo, aminofenazone) e ganglioblocker (pahicarpin).

Un metodo relativamente nuovo nel trattamento della siringomielia è la terapia con neostigmina, che migliora la conduzione degli impulsi nervosi. Ma non è mirato alla causa della malattia, ma consente solo di migliorare temporaneamente la conduzione neuromuscolare. Forse una combinazione di tale terapia con UHF o bagni di radon.

Il trattamento chirurgico della siringomielia viene discusso con un deficit neurologico ampio e crescente sotto forma di paresi centrale delle gambe e paresi periferica delle mani. Gli interventi chirurgici spinali vengono eseguiti per il drenaggio delle cavità siringomeletriche, la decompressione del midollo spinale, la rimozione delle aderenze.

Prognosi e prevenzione della siringomielia

Di regola, la vera siringomielia è caratterizzata da un decorso lentamente progressivo e non diminuisce l'aspettativa di vita. I pazienti rimangono in grado di lavorare per un lungo periodo di tempo. Tuttavia, in caso di complicanze infettive, può svilupparsi una sepsi. Syringobulbia è difficile, perché il coinvolgimento del centro respiratorio e del nervo vago è fatale.

I metodi di prevenzione primaria della siringomielia non esistono ancora. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire la progressione della malattia, prevenendo infezioni, ferite e ustioni.

Siringomielite del midollo spinale

La siringomielia è una malattia cronica del midollo spinale, in cui vi è un lento aumento della cisti endomidollare. La cisti contiene un fluido chiaro che è indistinguibile dal liquido cerebrospinale (CSF) o dal fluido extracellulare (ICF).

a) Fisiopatologia ed eziologia. La siringomielia non è una malattia, ma una complicazione tardiva della malattia cronica sottostante, che porta a compromissione della pervietà del liquido cerebrospinale o alla ridotta mobilità del midollo spinale o può essere associata a un tumore del midollo spinale. Finora, il concetto patofisiologico generalmente accettato di sviluppo della cisti non è stato stabilito. E se nell'ultimo secolo le ipotesi sono state ridotte a CSF all'interno della ciste e le teorie sulla possibilità di penetrazione, recentemente lo sviluppo di una cisti è spiegato da un cambiamento nella dinamica dell'ICJ: quando il CSF e / o la mobilità del midollo spinale cambia a causa di tumori intramidollari, l'ICJ può accumularsi nel midollo spinale.

Sulla base di questo concetto, praticamente qualsiasi malattia del canale spinale può portare alla formazione di cisti di siringomielite: malformazioni del canale spinale, malattie degenerative della colonna vertebrale, malattie delle membrane del midollo spinale, lesioni tumorali o una successiva complicazione di lesioni spinali o chirurgia spinale. In una serie di 1115 pazienti con siringomielia in 414, la cisti era associata a malformazioni craniocervicali, 331 con cicatrici della membrana aracnoidea del midollo spinale, 114 con tumori intramidollari, 57 con malattie degenerative della colonna vertebrale, 21 con disrafismo spinale e 178 presentati come allungando il canale centrale.

Nei casi di siringomielia post-traumatica, una lesione del midollo spinale non ha portato allo sviluppo di una cisti sirengomielica. La cisti post-traumatica di sirengomielico è una conseguenza dell'attuale ostruzione del liquido cerebrospinale a livello della lesione e può essere associata a cicatrici post-traumatiche della stenosi aracnoidea e / o post-traumatica del canale spinale.

Di norma, prima dell'inizio dei sintomi nella siringomielia richiede molto tempo. Ad esempio, con l'anomalia di Chiari di tipo 1, una delle più comuni malattie associate alla siringomielia, i sintomi compaiono dopo trent'anni, anche se si osserva un disturbo della dinamica dei liquori sin dalla prima infanzia. In media, la siringomielia post-traumatica diventa sintomatica 10 anni dopo l'infortunio. Di regola, una cisti si forma a livello dell'ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale e progredisce da lì in su o in giù. La crescita dei sintomi neurologici lungo il livello spinale si verifica a uno dei poli della cisti.

b) Sintomi e clinica siringomielia. Quando si analizzano le manifestazioni cliniche dei pazienti con siringomielia, devono essere presi in considerazione i sintomi della malattia di base che ha causato la siringomielia ei sintomi della cisti stessa. In altre parole, il paziente può mostrare sintomi e segni di entrambe le malattie. Pertanto, diventa chiaro il motivo per cui la gravità dei sintomi clinici non è correlata con la dimensione e l'estensione della cisti. Un'assunzione accurata della storia può rivelare la malattia di base che si è verificata negli anni precedenti allo sviluppo di una ciste, specialmente nei pazienti senza cause ovvie di siringomiglia. Nella maggior parte dei casi, i primi sintomi si riferiscono alla malattia di base e i sintomi della siringomielia compaiono molto più tardi. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, i sintomi progrediscono lentamente e gradualmente. Il graduale o rapido deterioramento della condizione neurologica è raro, ma a volte accade.

Di norma, i pazienti lamentano cambiamenti neurologici improvvisi associati a lesioni lievi.

I sintomi più comuni sono i disturbi sensoriali dissociati, la disastesia e il dolore. Perdita di sensibilità dissociata significa perdita di temperatura e sensibilità al dolore con la conservazione della percezione tattile. Il dolore associato alla cavità della siringomielite è spesso descritto come bruciore, può essere permanente o innescato da una manovra di Valsalva, tosse o starnuti. I sintomi sensoriali, così come il dolore, sono percepiti in dermatomi corrispondenti alla cavità. Man mano che la cavità cresce, compaiono segni di atassia spinale, disturbi dello sfintere e disordini autonomi, come aumento della sudorazione e debolezza muscolare durante il movimento. Successivamente, vengono aggiunti i segni di atrofia dei piccoli muscoli del braccio nel caso di siringomielia del midollo spinale cervicale o dei cosiddetti cambiamenti trofici della pelle, delle unghie e persino delle articolazioni.

c) Radioterapia e diagnosi differenziale. Non tutti i cambiamenti nel segnale nel midollo spinale che indicano la presenza di una cisti dovrebbero essere considerati come siringomielia:

1. Siringomielia: la siringomielia è una lesione cistica del midollo spinale, che aumenta lentamente in dimensioni ed estensione. Esso (la cavità) contiene un liquido simile al liquore e al VCL. La cisti può essere posizionata al centro del midollo spinale ed essere rivestita con cellule ependimali o nella parte posteriore del midollo spinale con un rivestimento di tessuto gliale. La cisti può essere divisa in cavità.

2. Hydromyelia: l'idromielia è definita come l'espansione del canale centrale causata dal liquore dal quarto ventricolo. Tale stiramento può essere facilmente riprodotto in esperimenti su animali. Nell'uomo, tuttavia, questa condizione è estremamente rara e richiede l'idrocefalo ostruttivo con occlusione di tutte le aperture del quarto ventricolo.

3. Cisti glieprimali: le cisti glioepindymal o ependymal sono formazioni tridimensionali coperte da un tessuto ricco di cellule di collagene e cuboidali senza membrana basale e, di regola, localizzate nel cono cerebrale. Tuttavia, possono apparire in qualsiasi parte del midollo spinale. Nella proiezione sagittale, vengono visualizzati sotto forma di cisti simmetriche senza il rafforzamento contrastante delle pareti e senza partizioni. Molti di loro sono asintomatici.

4. Mielomalacia: è una necrosi cistica intramidollare risultante da lesioni o ischemia. Non porta mai a un effetto volumetrico.

5. Tumore cistico: un tumore cistico può essere distinto dalla siringomielia a causa dell'assorbimento del contrasto da parte della parete della cisti tumorale e dall'aumento del segnale dal contenuto di cisti a causa di una maggiore concentrazione proteica rispetto al liquore.

6. Canale centrale permanente: negli esseri umani, il canale centrale del midollo spinale viene cancellato con l'età. Con un canale RM, è possibile rilevare frammenti del canale centrale, che richiede una diagnosi differenziale con siringomielia. Le caratteristiche caratteristiche sono diametro piccolo, posizione centrale e mancanza di effetto volume.

Non è sempre possibile determinare immediatamente il tipo di cisti endomidollare. A volte la vera natura si rivela solo con studi ripetuti. Se ti è stata diagnosticata una siringomielia, devi determinare la lunghezza della cavità e la causa della siringomielia. La risonanza magnetica è un metodo diagnostico di scelta. Per determinare le cause, è necessario uno studio con gadolinio per escludere i tumori endomidollari. Dopo che è stata stabilita la diagnosi di siringomielia, l'area craniocervicale viene valutata per escludere un'anomalia di Chiari. Dopo l'esclusione di tumori, malformazioni e alterazioni cranio-spinali, la forma e le dimensioni della cavità devono essere attentamente esaminate per verificare la presenza di aderenze aracnoidee e lo spostamento o la compressione del midollo spinale con una cisti aracnoidea. La risonanza magnetica può mostrare il flusso CSF ​​ed è lo strumento più sensibile per identificare le aree di ostruzione.

d) Trattamento della siringomielia. Idealmente, il trattamento della siringomielia è mirato alla malattia di base, vale a dire per i tumori intramidollari, è necessario rimuovere, per i picchi della membrana aracnoidea, il recupero della liquodinodinamica, ecc. A seconda della malattia di base, l'operazione è indicata quando compaiono sintomi neurologici o quando progrediscono. Per i tumori intramidollari, l'operazione è indicata non appena viene stabilita la diagnosi. Nei pazienti con anomalia di Chiari, la decompressione della grande fossa occipitale è raccomandata immediatamente dopo la comparsa dei sintomi. Nei pazienti con anormalità di tipo I di Chiari, dovrebbe essere presa in considerazione la possibilità di tali ulteriori cambiamenti come l'idrocefalo, l'instabilità craniocervicale o la compressione ventrale del midollo spinale a causa dell'invasione basilare. Nei pazienti con punte dell'aracnoide e cicatrici del canale spinale, la chirurgia viene eseguita solo con sintomi neurologici progressivi.

In questi casi, la corrente del liquido cerebrospinale viene ripristinata e lo spazio subaracnoideo viene espanso con l'aiuto di Duroplasty. Gli interventi chirurgici nel disrafismo del midollo spinale vengono eseguiti, di regola, in presenza di una connessione con la cavità di siringomielite. Indicazioni per il trattamento chirurgico delle disfunzioni spinali - la connessione tra cisti siringomielica e sindrome del midollo spinale fissa - dipende dalla complessità del difetto: più il difetto è complicato, più sono definite le indicazioni per il trattamento chirurgico. Per i pazienti con malattie degenerative della colonna vertebrale, il trattamento deve essere diretto esclusivamente al processo degenerativo, dal momento che tali cavità di siringomielite difficilmente causano sintomi in tali pazienti.

Ogni volta che la causa della siringomielia non può essere stabilita, per esempio, in pazienti con cicatrici da ragni estese dopo la meningite, è necessario un intervento chirurgico per la siringomielite da shunt. Tuttavia, a giudicare dai risultati dei risultati a lungo termine, il livello di efficacia di tale trattamento è molto basso. Inoltre, gli shunt possono essere posizionati nello spazio subaracnoideo al di sopra del livello di ostruzione e la pressione del liquido cerebrospinale può essere ridotta drenando il liquido cerebrospinale attraverso una valvola programmabile nella cavità addominale. Tuttavia, non esiste ancora una soluzione definitiva al problema della regolazione per prevenire la bassa pressione e il posizionamento della valvola con la possibilità di una semplice riprogrammazione. Nei pazienti con lesione completa del midollo spinale e siringomielia, un metodo alternativo di trattamento con risultati eccellenti a lungo termine è la cordectomia a livello della lesione del midollo spinale.

e) Risultati del trattamento e prognosi della siringomielia. Di norma, i sintomi neurologici associati alla cavità, dopo l'intervento chirurgico, non diminuiscono quasi mai. Ci si può aspettare un miglioramento clinico principalmente per i sintomi associati alla malattia di base, specialmente nei casi di compressione del midollo spinale. In altre parole, dopo l'intervento chirurgico, i segni clinici di compressione del midollo spinale, ma non la cavità, sono migliorati. Ogni volta che è possibile il successo del trattamento chirurgico della malattia sottostante, la cavità della siringomielite si riduce di oltre l'80%.

Secondo l'analisi dei risultati a lungo termine per quanto riguarda le statistiche di sopravvivenza, nei pazienti con anomalia di Chiari, tumori intramidollari e ragnatele nel canale spinale, nell'80% dei casi possiamo aspettarci una sopravvivenza libera da progressione di 10 anni. Per la siringomielia associata a ampie cicatrici aracnoidee o meningite, queste percentuali sono significativamente inferiori, circa il 30%.

Poiché la chirurgia di bypass della cavità non è un trattamento per la patologia di base, il risultato clinico non è soddisfacente a lungo termine. Per gli shunt di tekoperitonealnyh i risultati a lungo termine non sono ancora stati presentati.

f) Riepilogo. La siringomielia è il risultato di un processo patologico cronico con ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale, in violazione della mobilità del midollo spinale o nei tumori intramidollari. Le tecniche di neuroimaging sono utilizzate per determinare la causa della formazione della cavità e valutarne la lunghezza. Il metodo diagnostico scelto è la risonanza magnetica. L'esame della liquorodinamica con risonanza magnetica è particolarmente utile per valutare l'area di occlusione.

I sintomi clinici possono essere associati alla presenza di una cavità, nonché alla malattia di base, che nella maggior parte dei casi causa sintomi molto prima dello sviluppo dei sintomi della siringomielia.

Il trattamento è principalmente rivolto alla causa principale della formazione della cavità. In caso di successo, non sono richieste ulteriori misure. Lo smistamento della cavità della siringomielite non dovrebbe mai essere il primo metodo di trattamento, ma dovrebbe essere eseguito per i pazienti nei quali la malattia sottostante non è suscettibile di trattamento.

Di norma, i sintomi associati alla malattia sottostante migliorano dopo l'intervento chirurgico, ma i sintomi correlati alla cavità, di regola, rimangono invariati, anche se le sue dimensioni sono diminuite.

A. Anatomia T2 pesata in T2 di una donna di 27 anni con anomalia di tipo I di Chiari: una vasta cavità di siringomielite divisa in tutto il midollo spinale.
Il deficit neurologico era assente, ma è stata osservata una scoliosi lentamente progressiva.
B. MRI sagittale pesata in T2 di un uomo di 51 anni con lesione spinale completa a livello T7 e una cisti post-traumatica fino a C6.
Il paziente ha sviluppato una progressiva perdita di sensibilità nelle sue mani più di 30 anni dopo l'incidente.
B. MRI sagittale T1 pesata con un uomo di 35 anni contrastante con ependimoma endomidollare a livello C3 / C4 e una cisti sopra e sotto il tumore. A. Risonanza magnetica in T2 sagittale di un uomo di 42 anni con un'espansione del canale centrale a livello di T3 / T4.
L'espansione del canale centrale non si manifesta con segni clinici.
Un paziente con dolore alla schiena e con lieve menomazione della sensibilità nelle mani è certamente associato al processo al livello T3 / T4.
B. Risonanza magnetica in T2 sagittale di una donna di 39 anni che ha sofferto di paraparesi lentamente progressiva per quattro anni a causa di una grossa cisti glioepindemica a livello di T12 / L1.
B. MRI sagittale T1-pesata con contrasto di una donna di 22 anni con astrocitoma cistico a livello C2 / C3.
Qualche aumento di contrasto nella parte più bassa di una parete di una cisti viene alla luce.

Cisti del midollo spinale

Una cisti del midollo spinale è una neoplasia patologica, che è una cavità nella regione della corrispondente struttura del sistema nervoso, piena di contenuti sierosi o emorragici.

La patologia precoce è asintomatica e causa problemi nella diagnosi. Il trattamento moderno fornisce la stabilizzazione delle condizioni del paziente e, in alcuni casi, il pieno recupero.

motivi

Cisti del midollo spinale si verifica nei pazienti spontaneamente o sullo sfondo dell'influenza di fattori secondari. Nel primo caso, il ruolo principale è giocato dalla predisposizione ereditaria o dallo sviluppo anormale del feto nell'utero.

congenito

Le cisti congenite si verificano sullo sfondo della progressione delle malattie ereditarie (siringomielia) o dei disturbi dello sviluppo fetale. Infezioni, lesioni, aborti e stress nella vita della madre influenzano negativamente la salute del bambino.

Le cisti congenite sono rare nell'infanzia. Il picco dell'attività patologica cade nel periodo maturo della vita dei pazienti. Nei bambini, il problema si manifesta nell'indebolimento della sensibilità per paresi e paralisi.

acquisita

Le formazioni cistiche acquisite nel midollo spinale si sviluppano sullo sfondo della patologia primaria. I fattori provocatori che innescano la comparsa delle cavità corrispondenti sono:

• Processi infiammatori con lo sviluppo della degenerazione del tessuto nervoso.
• Lesioni traumatiche del midollo spinale.
• Professioni associate all'attività fisica sulla colonna vertebrale.
• Stile di vita sovrappeso e sedentario. Fattore obbligatorio: una lunga permanenza in posizione supina.
• Emorragie nel tessuto del midollo spinale.
• Malattie infettive

Questi fattori sono opzionali. La loro presenza aumenta il rischio, ma non garantisce lo sviluppo della patologia corrispondente.

Il decorso e la prognosi della malattia dipendono in gran parte dal tipo, localizzazione (livello della colonna vertebrale) della cisti che si sviluppa nel tessuto nervoso. Di seguito verranno descritti i tipi comuni di formazioni che progrediscono nel canale spinale.

siringomielica

Le cisti siringomieliche si trovano tradizionalmente nella colonna cervicale. La formazione di una piccola taglia nel tempo viene sostituita dal tessuto cartilagineo. La patologia è accompagnata dal dolore, che richiede l'uso di analgesici.

Gidromielicheskaya

Le cisti idromeleeliche si sviluppano rapidamente e si riempiono rapidamente di liquido. La complicazione del processo rilevante è l'idrocefalo cerebrale. Le formazioni sono congenite o acquisite.

dermoide

Le cisti dermoide si sviluppano dal rivestimento del midollo spinale. Nel 95% dei casi, il problema è acquisito. La cavità cresce lentamente, gradualmente riempita con il segreto del sudore o delle ghiandole sebacee. La cisti viene rimossa chirurgicamente con una prognosi favorevole.

arachnoid

La cisti aracnoide (aracnoide) è una neoplasia che si sviluppa nella corrispondente membrana del midollo spinale. La cavità è piena di liquore. Il raggiungimento di una cisti di 1,4-1,6 cm è accompagnato da gravi sintomi clinici. L'intervento chirurgico non garantisce il completo smaltimento del problema.

CSF

Le cisti del fegato sono una patologia congenita provocata da infezione o trauma al feto. La neoplasia si sviluppa nel sito di espansione delle singole radici spinali. La cavità è piena di alcol, spremendo il tessuto nervoso con la progressione dei sintomi.

subaracnoidea

La cisti subaracnoidea è il risultato di una lesione o di un altro processo patologico, accompagnato dalla rottura della membrana aracnoidea del midollo spinale. Durante il periodo di guarigione, il tessuto cresce in modo non corretto con la formazione di cicatrici e cavità, che vengono gradualmente riempite di liquido e comprimono i tessuti circostanti.

Postkontuzionnaya

La cisti postconcussa è una conseguenza della lesione vertebrale. La formazione di una cavità è accompagnata da una violazione del midollo spinale con perdita di sensibilità o alcune funzioni degli arti, organi interni a causa di una violazione di innervazione.

localizzazione

La localizzazione delle formazioni cistiche influenza il quadro clinico. La patologia può progredire nelle seguenti aree della colonna vertebrale:

• colonna cervicale. Disfunzione progressiva degli arti superiori, vertigini, fluttuazioni della pressione sanguigna.
• Dipartimento di Thoracic. Innervazione degli organi interni con disturbi del cuore, il tratto gastrointestinale è compromessa.
• Colonna lombare: dolore interrotto e sensibilità tattile degli arti inferiori, organi pelvici.

sintomi

I sintomi delle cisti spinali dipendono dalla loro dimensione e posizione. Nelle prime fasi di sviluppo, il paziente non sente disagio.

Man mano che la neoplasia cresce, compaiono i seguenti segni:

• Pain.
• Violazione della sensibilità degli arti superiori e inferiori.
• Vertigini.
• Fluttuazioni della pressione sanguigna.
• Disturbo della funzione degli organi interni.
• Nausea, bruciore di stomaco, vomito.
• Perdita di equilibrio
• Debolezza muscolare seguita da atrofia.
• Disturbo degli organi pelvici.

Perché questo è pericoloso?

Cisti - patologia, il cui pericolo dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione dell'educazione. La progressione della malattia è pericolosa compressione del midollo spinale con lo sviluppo della sua disfunzione. In assenza di un trattamento specifico, il paziente può diventare disabile a causa di un'interruzione degli arti e degli organi interni.

Quale medico cura una cisti del midollo spinale?

Per trattare le cisti spinale, i pazienti devono contattare neurochirurghi e neurologi. Con lo sviluppo parallelo della patologia degli organi interni, vengono invitati alla terapia specialisti appropriati - un cardiologo, un pneumologo, un gastroenterologo e altri.

diagnostica

La diagnosi delle cisti spinali si basa sull'analisi dei disturbi, dell'anamnesi della malattia. La presenza di fattori provocatori nel passato del paziente aiuta a stabilire la causa del problema.

Per una verifica accurata dell'uso della cisti:

• Tomografia computerizzata (CT).
• Esame a raggi X della colonna vertebrale in diverse proiezioni.
• Risonanza magnetica (MRI).
• Ultrasuoni di dischi intervertebrali e aree patologiche.

Questi metodi di visualizzazione contribuiscono a stabilire la localizzazione e la dimensione dei tumori.

trattamento

La terapia delle formazioni cistiche nelle fasi iniziali comporta l'uso di procedure e farmaci per prevenire la progressione della malattia. Preparazioni usate di vitamine B, C, pentossifillina. L'obiettivo: la normalizzazione della circolazione sanguigna locale.

L'anestesia gioca un ruolo importante. Per ridurre al minimo il disagio, vengono utilizzati farmaci anti-infiammatori non steroidei - diclofenac, ibuprofene.

L'intervento chirurgico è un metodo di rimozione radicale di una cisti. L'efficacia del trattamento dipende dalla localizzazione della patologia. È piuttosto difficile liberarsi di cisti in pazienti con siringomielia. Inoltre richiede l'uso di farmaci per stabilizzare il paziente.

prevenzione

La prevenzione specifica delle cisti spinali non esiste. Per prevenire lo sviluppo della patologia, è necessario ridurre al minimo l'influenza dei fattori provocatori.

raccomandazioni:

• Restrizione del lavoro fisico.
• Piena nutrizione
• Trattamento tempestivo di patologie infettive.

Cisti spinali - un problema che minaccia il paziente con disabilità. Per prevenire la progressione della patologia, è necessario consultare un medico in tempo. Nella maggior parte dei casi, è possibile normalizzare le condizioni del paziente e migliorare la sua qualità di vita.

Siringomielia

Cisti del midollo spinale

Cisti del midollo spinale

Una cisti del midollo spinale è una formazione di cavità nel tronco del midollo spinale, piena di liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) e derivante da lesioni e alcune malattie. Di norma, la cisti è localizzata nella regione cervicale o toracica superiore del midollo spinale.

Espansione patologica nella regione del canale centrale del midollo spinale con la comparsa di piccole cisti intorno è chiamata siringomielia, che è considerata una malattia cronica del sistema nervoso.

La ragione principale per la comparsa delle cisti del midollo spinale è la patologia dello sviluppo del sistema nervoso durante il periodo prenatale, portando al fallimento del processo di maturazione delle cellule gliali, mantenendo la capacità di crescere.

Inoltre, i seguenti cambiamenti potrebbero essere le cause della patologia:

• restringimento del rachide cervicale,
• patologia della pervietà dello spazio subaracnoideo nella regione della giunzione cervicale o cranio-vertebrale,
• tumori nel tessuto cerebrale o nella fossa cranica posteriore,
• processi infiammatori a seguito di lesioni spinali.

Le malattie sono più sensibili agli uomini. L'inizio dello sviluppo del processo patologico è di solito precoce, ma la malattia compare all'età di 30-40 anni.

Sintomi del midollo spinale

I sintomi della siringomielia dipendono dal sito del processo patologico e l'area della lesione comprende i seguenti sintomi:

• perdita di sensibilità in alcune aree della pelle, compresa l'incapacità di valutare adeguatamente il dolore e la temperatura. Anche i segni caratteristici di una cisti sono: sensazione di freddo, bruciore, parestesia, meno spesso - dolore nella zona della pelle colpita;
• atrofia o paresi degli arti;
• deformazione del tessuto osseo scheletrico;
• in caso di lesioni, non appaiono anomalie dello sviluppo, stenosi, siringomielia per lungo tempo, mascherando il principale processo patologico;
• alterazioni vegetativo-trofiche, tra cui dermografismo, iperidrosi, danni alle unghie, acrocianosi.

Diagnosi delle cisti spinali

La diagnostica della siringomielia viene effettuata da un medico esperto sulla base dell'interpretazione del quadro clinico del paziente, della natura dei disturbi sensibili e del loro confronto con l'anomalia rilevata dello sviluppo del SNC.

Dopo un esame fisico del paziente e uno studio della storia della malattia, vengono nominati i seguenti test diagnostici:

• Una risonanza magnetica o TC è il modo più efficace per identificare una cisti del midollo spinale, che viene utilizzata per visualizzare la colonna vertebrale, il midollo spinale e il fluido circostante (CSF). Gli studi consentono al medico di valutare adeguatamente la struttura del tessuto osseo e la posizione della lesione,
• Elettromiografia: uno studio finalizzato all'individuazione di patologie del funzionamento dei motoneuroni,
• Un esame otoneurologico viene eseguito se si sospetta una malattia come la siringobulbia.
• Raggi X: esame mirato alla determinazione dell'atrofia e dei processi ipertrofici,
• La consultazione dello psicologo è necessaria in alcuni casi ed è finalizzata alla valutazione dello stato dell'individuo, nonché all'identificazione dei cambiamenti patologici.

Trattamento delle cisti spinali

Il trattamento delle cisti del midollo spinale dipende dalle cause dello sviluppo della patologia e dalla natura del decorso della malattia.

I principali metodi di terapia sono:

• Con la variante idiopatica della siringomielia, in cui la causa della patologia non è nota al medico, viene praticata la tattica di osservazione, che è anche preferita con una progressione piuttosto lenta del processo patologico e l'assenza di sintomi gravi,
• Se la causa della malattia è la stenosi spinale o un tumore, il trattamento si basa sul sollievo delle lesioni primarie. Di solito, se la causa principale viene risolta con successo, la cisti smette di svilupparsi o regredisce,
• In caso di blocco da parte della cisti dello spazio subaracnoideo, viene eseguito un intervento chirurgico immediato,
• Con la siringomegalia, che è una patologia congenita che porta a una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello, di regola viene eseguita la rimozione chirurgica della cisti, consentendo di ripristinare il normale processo metabolico del liquido cerebrospinale,
• Il trattamento farmacologico viene effettuato al fine di alleviare la spasticità, il dolore, l'artropatia.

Trattamento chirurgico delle cisti spinali

La chirurgia è un trattamento comune per le cisti sintomatiche nel midollo spinale.

L'operazione presso il Centro di Neurochirurgia si svolge in due modi:

• Fenestration. La procedura prevede la realizzazione di una piccola incisione vicino al sito di localizzazione della cisti e l'introduzione di uno speciale endoscopio con una fotocamera miniaturizzata. L'endoscopio viene utilizzato per aprire accuratamente una cisti, il cui contenuto fluisce nel liquido cerebrospinale e viene espulso attraverso il corpo;
• Shunting: il metodo prevede l'introduzione di un catetere attraverso un'incisione nella cisti. Lo shunt consente al fluido di defluire attraverso un'altra parte del corpo, solitamente l'addome.

Siringomielia

Siringomielia (da gr. "Syrinx" - tubo vuoto, "myelon" - midollo spinale) è una malattia cronica progressivamente progressiva del sistema nervoso, che è caratterizzata dalla formazione di cavità nel midollo spinale ea volte nel midollo, a causa dell'espansione patologica del canale centrale riempito di liquore. La vera forma della siringomielia è associata alla patologia congenita del tessuto gliale, i casi rimanenti (molti dei quali) sono il risultato di anomalie e malattie della zona craniovertebrale.

motivi

È importante capire che la siringomielia non è spesso una malattia separata, ma è considerata una sindrome caratteristica delle condizioni patologiche accompagnata dalla compressione dello spazio subaracnoideo a livello della giunzione craniovertebrale e del midollo spinale cervico-toracico.

A seconda dell'eziologia, si distinguono questi tipi di siringomielia:

• patologia dovuta alla presenza di anomalie strutturali e patologie della fossa cranica posteriore (anomalia di Arnold-Chiari, impronta basilare, cisti aracnoidea, ecc., tumore della fossa cranica posteriore);
• forma post-traumatica;
• a causa di infezioni neurologiche posticipate (meningite, aracnoidite);
• siringomielia associata a tumori del midollo spinale;
• patologia associata a compressione non tumorale del tessuto spinale (ernia dei dischi intervertebrali del rachide cervicale e toracica, grandi focolai di demielinizzazione del midollo spinale in caso di sclerosi multipla);
• siringomielia idiopatica (nel caso in cui la causa della formazione di cisti siringomieliche rimane sconosciuta).

Anomalia e siringomielia di Arnold Chiari

In circa l'80% dei casi, la siringomielia è associata a tale disordine congenito della transizione vertebro-basilare, così come l'anomalia di Arnold-Chiari (AAK). Questa è una malformazione congenita del cervello rombico, che è caratterizzata da una mancata corrispondenza tra la dimensione della fossa cranica posteriore e le strutture anatomiche del sistema nervoso che sono in essa. Ciò porta all'omissione del tronco cerebrale e delle tonsille del cervelletto nel grande forame e alla loro incarcerazione a questo livello.

In condizioni normali di sviluppo della fossa cranica posteriore, le tonsille del cervelletto sono sopra il grande forame occipitale, e nei pazienti con AAK cadono a volte al livello della 1a o 2a vertebra cervicale, bloccando così la normale corrente e circolazione del liquido cerebrospinale, che diventa la causa diretta della formazione di siringomielia (danno al midollo spinale) e / o siringobulbia (formazione di cavità di liquido cerebrospinale nei tessuti del midollo allungato).

Importante sapere! In precedenza si pensava che l'AAK fosse congenito, ma ora alcuni ricercatori ritengono che la discesa delle tonsille del cervelletto nel grande forame occipitale avvenga durante la rapida crescita del cervello in condizioni di un lento aumento del tessuto osseo del cranio (motivo per cui si sviluppa il disallineamento delle dimensioni anatomiche).

Come già accennato, circa l'80% dei casi di AAK è combinato con la formazione di cavità siringomelecolari nel midollo spinale. L'età media del debutto della malattia è di 25-40 anni. Esistono diversi tipi di AAK. La siringomielia, di regola, è combinata con patologia di tipo 1.

In alcuni pazienti con AAK, la siringomielia non si sviluppa durante tutta la vita. Ad oggi, i ricercatori non riescono a capire perché queste cavità si formano in alcuni pazienti e non si verificano in altri con lo stesso disturbo.

Patogenesi della malattia

Se guardiamo a visioni moderne sul meccanismo dello sviluppo della siringomielia, è il risultato di una circolazione anormale del liquido cerebrospinale (CSF) nel tratto cerebrospinale del sistema nervoso centrale.

Normalmente, il CSF viene prodotto nel plesso coroideo dei ventricoli laterali del cervello e assorbito nel sangue da speciali strutture della membrana aracnoidea del cervello e del midollo spinale. Durante il giorno, un aggiornamento completo di CSF avviene circa 4-5 volte. Se nello spazio subaracnoideo ci sono determinati ostacoli per la normale circolazione o assorbimento del liquido cerebrospinale, allora si sviluppano alcune patologie, inclusa la siringomielia.

Non esiste un unico meccanismo generalmente accettato per la formazione di cavità siringomeletriche. Ad oggi, ci sono diverse teorie sulla patogenesi di questa malattia del sistema nervoso.

Per chiarire in modo più dettagliato per te stesso come e perché si sviluppa la siringomielia, è anche necessario avere un'idea del canale centrale del midollo spinale. Nel grembo materno, il bambino attraversa gradualmente diverse fasi di sviluppo. La formazione del cervello e del midollo spinale è un processo molto complesso e in uno dei suoi stadi un embrione umano ha una fessura (canale centrale) lungo l'intera lunghezza del midollo spinale. Sfortunatamente, la funzione esatta di questa formazione anatomica intermedia non è stata ancora stabilita.

Dopo la nascita del bambino, il canale centrale cresce gradualmente, il ritmo e la completezza del riempimento del canale centrale possono significativamente differire da persone diverse. Con l'aiuto della risonanza magnetica può essere osservato in alcuni adulti, i resti del canale centrale, ma la maggior parte di essi non lo fanno.

Secondo la teoria più popolare dello sviluppo della siringomielia oggi (WJGardner 1950), la difficoltà di deflusso del liquido cerebrospinale da una grande cisterna occipitale nello spazio subaracnoideo del midollo spinale è accompagnata da forti colpi idrodinamici del CSF dal quarto ventricolo sulle pareti del canale del midollo spinale (se di persona) o nella zona della sua obliterazione. Quest'ultimo è associato all'espansione del canale e / o alla formazione di cavità siringomeletriche.

Lo sviluppo della siringomielia a causa di lesioni e tumori del midollo spinale, l'ernia intervertebrale della colonna cervicale dimostra che la causa della siringomielia può essere non solo una violazione della pervietà dello spazio subaracnoideo a livello vertebrale-craniale, ma anche nella regione cervicale e talvolta toracica.

classificazione

La patologia ha il codice ICD-10 (classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione) G 95.0. Oltre alla classificazione eziologica descritta, ci sono molte altre opzioni. A seconda della posizione delle cavità lungo la lunghezza del midollo spinale, ci sono forme distinte di siringomielia:

• bulbo - cisti del liquido cerebrospinale situate nel tessuto del midollo allungato (syringobulbia);
• cervicotoracico - le cavità sono localizzate nelle regioni cervicale e toracica del midollo spinale;
• lombosacrale - le cisti si trovano nelle regioni lombare e sacrale;
• misto - cisti del liquido cerebrospinale localizzate contemporaneamente in diverse parti del midollo spinale.

A seconda delle funzioni compromesse del midollo spinale:

• forma sensibile;
• motore;
• trofico;
• misto.

A seconda del meccanismo di sviluppo:

• comunicare (quando una cisti siringomielica comunica con il canale centrale del midollo spinale);
• non comunicativo (quando la cisti non ha una connessione anatomica con le vie del liquido cerebrospinale del midollo spinale, ma esiste separatamente da esse).

Qual è la cavità siringomielica?

Molto spesso, queste cavità si trovano nelle regioni cervicale, cervicotoracica del midollo spinale, ma possono diffondersi anche più in alto - nel midollo (siringobulbia). Hanno una forma oblunga, di diversa lunghezza e larghezza di diametro. All'interno delle cavità ci possono essere setti membranosi che dividono la cisti in molti compartimenti separati. All'interno delle cisti si trova il liquido cerebrospinale, così come la proliferazione del tessuto gliale, come conseguenza dell'aumento della pressione del liquido cerebrospinale sulle pareti della cavità cerebrospinale.

Sintomi di siringomielia

Il quadro clinico della siringomielia combina contemporaneamente diversi tipi di disturbi neurologici:

• sensibile;
• motore;
• vegetativa-trofico;
• sindrome del dolore.

Sindrome del dolore

Il dolore è spesso il primo sintomo della malattia, ma a causa della sua non specificità, rimane non riconosciuto per molto tempo. Di norma, il dolore ha una localizzazione unilaterale nel collo e nella spalla, nelle estremità superiori, a volte nella schiena e nelle gambe. Le sensazioni di dolore stanno tirando e facendo male. Il dolore è associato a una lesione delle corna posteriori del midollo spinale e l'asimmetria del dolore è causata dalla diffusione irregolare della cisti alle regioni destra e sinistra del midollo spinale.

Compromissione sensibile

Spesso i pazienti lamentano lo sviluppo di parestesie: gattonare, raffreddare o bruciare la pelle, formicolio, intorpidimento. Caratterizzato dalla presenza di aree della pelle con sensibilità alterata e preservata (questo dipende da quali segmenti del midollo spinale hanno sofferto, poiché l'innervazione ha un carattere segmentale).

Man mano che la malattia progredisce, il dolore e la sensibilità alla temperatura vengono gradualmente disturbati (diminuiscono e scompaiono). Ciò porta a frequenti lesioni tissutali, ad esempio a ustioni indolori. Le specie profonde sono sensibilmente disturbate solo nelle fasi molto avanzate della patologia.

Le violazioni sono sensibili al carattere di "colletto", "giacca", "mezza giacca". Spesso tra le aree con sensibilità ridotta ci sono aree della pelle con una normale funzione sensibile, che è associata alle caratteristiche di innervazione segmentale dei tessuti e degli organi da parte del midollo spinale.

Disturbi del movimento

La funzione motoria alterata del midollo spinale si verifica nel 60-85% dei pazienti con siringomielia. In precedenza tutto ciò che c'è atrofia (perdita di peso) dei muscoli a causa della sconfitta delle corna anteriori del midollo spinale e dei loro motoneuroni. Successivamente si sviluppano debolezza muscolare e paralisi flaccida dei gruppi muscolari danneggiati. Inizialmente, il processo è a senso unico, ma in futuro anche i muscoli dell'altro lato del corpo possono essere interessati.

Poiché la formazione di cisti siringomieliche inizia più spesso con il midollo spinale cervicale e cervico-toracico, i primi gruppi muscolari delle mani, i muscoli dell'avambraccio, della spalla, della cintura della spalla e gli spazi intercostali superiori sono i primi a soffrire.

Se il midollo allungato viene trascinato nel processo patologico, si sviluppano sintomi bulbari - paralisi dei muscoli del palato molle, della faringe, delle corde vocali con una violazione del processo di deglutizione e della voce. Possono anche verificarsi altri disturbi motori (tutto dipende da quanto del midollo spinale o del midollo spinale è affetto dalle cavità siringomieliche). La funzione degli organi pelvici è raramente disturbata, poiché il midollo spinale lombosacrale non viene spesso colpito.

Sintomi vegetativo-trofici

La patologia è caratterizzata dallo sviluppo di disordini trofici. Nel 20% dei pazienti vengono diagnosticate le articolazioni di Charcot (ingrossamento dell'articolazione, deformazione, alterazione del movimento dell'articolazione in assenza di sindrome dolorosa).

Frequenti disturbi trofici includono la sfumatura bluastra della pelle, aumento della cheratinizzazione della pelle, aumento della sudorazione, ispessimento del grasso sottocutaneo in certe zone del corpo, ad esempio sulle dita, per cui prendono la forma di "ammassi di banane".

Altri segni

Molto spesso, i pazienti con siringomielia sperimentano varie anomalie combinate:

• deformazioni del torace e della colonna vertebrale, per esempio, cifoscoliosi;
• costole del collo;
• dimensioni sproporzionate degli arti superiori (braccia molto lunghe che devono essere considerate quando si eseguono diagnosi differenziali con la sindrome di Marfan);
• ridotta crescita dei peli;
• anomalie della struttura delle orecchie;
• spina bifida (spina bifida);
• idrocefalo;
• varie anomalie craniovertebrali.

Il decorso della malattia e la gravità dei sintomi dipendono, prima di tutto, dalla causa. I sintomi patologici più pronunciati nei casi in cui la siringomielia è causata da anomalie craniovertebrali. In alcuni casi, le manifestazioni della patologia possono essere debolmente espresse e mascherate come la malattia di base, per esempio l'ernia intervertebrale del rachide cervicale, il tumore spinale cerebrale, la sclerosi multipla.

diagnostica

Il metodo principale per diagnosticare la siringomielia è la risonanza magnetica (MRI), che consente non solo di identificare le cavità siringomeliche, l'anomalia di Arnold-Chiari e altre lesioni che possono causare direttamente la malattia (tumore, ernia intervertebrale, ecc.), Ma anche determinare le dimensioni, localizzazione di cisti, la loro lunghezza nel midollo spinale, struttura interna.

La tomografia computerizzata in modalità mielografica può essere utilizzata anche per diagnosticare la malattia, ma la risonanza magnetica in questo caso ha più vantaggi, è meglio informativa e, pertanto, è considerata lo "standard d'oro" per diagnosticare la siringomielia.

Nella fase avanzata della malattia, la diagnosi non presenta alcuna difficoltà, dal momento che il paziente ha un quadro clinico chiaro di un tipo segmentale di disturbi della sensibilità, disturbi del movimento, cambiamenti trofici e sindrome del dolore. È molto più difficile sospettare la malattia all'inizio del suo sviluppo, quando le violazioni descritte non si sono ancora manifestate e solo il dolore cronico non intensivo è presente.

Trattamento della siringomielia

Le tattiche terapeutiche dipendono completamente dalla causa della siringomielia e dalla natura del processo patologico. Non è necessario trattare la malattia in assenza della sua progressione sullo sfondo di forme idiopatiche e anomalie craniovertebrali. Tali pazienti dovrebbero osservare un neurologo nelle dinamiche.

Se la patologia progredisce rapidamente, è necessario un trattamento chirurgico della siringomielia. Il tipo di operazione dipende dalla causa della malattia. Nel caso dell'operabilità, il tumore e l'ernia intervertebrale vengono rimossi. Con AAK, la decompressione craniovertebrale viene eseguita per normalizzare il processo di deflusso del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo del cervello allo spazio subaracnoideo.

Se la malattia si è sviluppata a causa di alterazioni infiammatorie nel sistema nervoso centrale (aracnoidite, meningite) o è idiopatica, ma progressiva, utilizzare le manovre di siringa-smistamento. Inoltre, se necessario, prescritto farmaci e altri trattamenti conservativi dei disturbi motori, trofici e sensoriali.

prospettiva

Nel 60% dei pazienti si osserva un decorso cronico e lentamente progressivo della siringomielia, di regola viene diagnosticata una forma idiopatica di patologia. In circa il 25% dei casi, le fasi di aumento dei sintomi clinici sono sostituite da lunghi periodi di degenza del paziente. E solo nel 15% delle persone con siringomielia, la malattia non progredisce affatto.

La prognosi è relativamente favorevole, poiché i pazienti rimangono in grado di lavorare a lungo, evitando la disabilità per molti anni. Il severo decorso della malattia è notato in syringobulbia, dal momento che il coinvolgimento del centro respiratorio e dei nuclei del nervo vago nel processo patologico porta a un rapido risultato letale.