Trattamento della malattia di Dénergey, sintomi, cause

Dever'hey malattia o erba cipollina capelli rossi sono cheratosi cronica, che è caratterizzata da fenomeni di ipercheratosi follicolare. Il decorso della dermatosi differisce alternando periodi di esacerbazioni e remissioni, in alcuni casi si osserva un quadro clinico attenuato, in altri la malattia diventa eritematosa, ma non rimangono le aree della pelle colpite e contrastano fortemente con le placche follicolari.

Dove sono determinati i cambiamenti?

Nel caso della malattia di Dewergy, non esiste una localizzazione specifica del processo patologico sulla pelle. Molto spesso, i cambiamenti si trovano nei gomiti e nelle ginocchia (spesso sulla superficie esterna). Sebbene possa esserci un'eruzione cutanea sul cuoio capelluto (parte pelosa), sul viso, sulla schiena, sull'addome o su qualsiasi altra parte del corpo. Ma anche con il corso più severo ci sono aree della pelle non colpite.

Molto spesso, ci sono cambiamenti sulla pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi (in contrasto con la malattia di Kirle, la cheratosi, in cui non ci sono sempre cambiamenti con tale localizzazione). A questo proposito, la malattia di Dewergy è simile nelle sue manifestazioni con la sindrome di Reiter, in cui si può osservare anche l'ipercheratosi palmare.

Le unghie sono spesso colpite, c'è un ispessimento delle unghie, l'aspetto dei solchi longitudinali e trasversali, questa malattia è simile alla psoriasi delle unghie, in cui si nota anche una distrofia, ma le unghie sono colpite in senso puntuale e quindi sono simili a un ditale.

Le mucose dei capelli rossi con ceci non sono influenzate nella maggior parte dei pazienti, ma in rari casi possono esserci ispessimenti conici sulla mucosa palatina o aree di ipercheratosi sulla mucosa delle guance, che possono facilmente essere confusi con leucoplachia.

Malattia dei bambini

Se i segni della malattia di Daveri sono già osservati alla nascita o nella prima infanzia, allora sono considerati congeniti. La maggior parte dei bambini con manifestazioni di questa patologia arriva al recupero in età adolescenziale, che è associata a cambiamenti ormonali nel periodo pubescente.

Malattia di Daveri acquisita

Negli adulti, la malattia compare più spesso in età avanzata, nel qual caso si considera che abbia un carattere acquisito. Il decorso acuto è caratterizzato dalla comparsa di rash, febbre, debolezza generale, ma i fenomeni regrediscono con la stessa rapidità con cui appaiono.

Il decorso cronico della dermatosi è osservato molto più spesso, quasi sempre i cambiamenti si sviluppano lentamente, progredendo gradualmente, ma sono molto difficili da trattare. I periodi di remissione e le riacutizzazioni si succedono l'un l'altro, in alcuni casi, la remissione o il recupero completo si verifica all'improvviso, anche senza trattamento.

Cause di irritazione dei capelli rossi

Le cause della malattia non sono stabilite, la forma ereditaria è associata a una predisposizione genetica. Si ritiene che la malattia possa essere trasmessa dai genitori in modalità ereditaria autosomica dominante. Ma un tale personaggio è attribuito solo alle malattie di Deverja nei bambini.

Negli adulti, la malattia è indotta esogenamente, vale a dire causato da fattori esterni, il suo sviluppo è associato a:

• carenza o menomazione della vitamina A;
• patologia endocrina (cambiamenti nella ghiandola tiroidea e disturbi del metabolismo dei carboidrati possono causare lo sviluppo di questa dermatosi);
• non è escluso il ruolo della patologia epatica nello sviluppo della pityriasi dei capelli rossi licheni;
• la malattia può svilupparsi dopo le infezioni trasferite, tuttavia, il ruolo di un particolare agente nello sviluppo della patologia non è stato stabilito.

Questa malattia, che in latino è chiamata lichen acuminatum (da non confondere con il fuoco di Sant'Antonio), è piuttosto rara, e la sua connessione con qualsiasi causa esogena non è stata stabilita, pertanto, si ritiene che ci siano solo fattori di rischio per lo sviluppo della malattia, e polyetiological.

I sintomi della cheratosi papulare

Il principale sintomo della cheratosi cronica Deverzhi è la cheratosi papulare follicolare, vale a dire la formazione di papule intorno ai follicoli piliferi con aree di ipercheratosi sulla loro superficie, le papule tendono a crescere e si fondono per formare focolai coperti di scaglie cornee.

Nel caso della malattia di Devergy, papule di piccole dimensioni, fino a due centimetri di diametro, appaiono sulla pelle, che si innalzano sopra la superficie e hanno un colore brunastro o rossastro. Sulla loro superficie compaiono squame cornee, che sono facilmente separate, una nicchia rimane al loro posto, ma non si osserva alcun liquido (a differenza della superficie piangente di un'altra ipercheratosi, malattia di Kirl).

Le caratteristiche distintive della figa rossa dei capelli sono:

• mancanza di lesioni cutanee totali;
• progressione lenta (nella forma cronica, che viene osservata più spesso);
• la presenza di piccoli papuli, che gradualmente si uniscono;
• l'eruzione ha un colore rosso-giallastro e contrasta con lo sfondo di una pelle sana;
• il prurito e altri segni soggettivi sono di solito assenti;
• la condizione generale non soffre;
• le mucose sono raramente colpite, ma possono esserci dei cambiamenti sulla superficie interna delle guance sotto forma di chiazze di cheratinizzazione e papule su un palato duro;
• spesso colpisce la superficie palmare della mano e la superficie plantare dei piedi, dove si formano aree di ipercheratosi;
• le unghie sono spesso colpite (si verifica il loro ispessimento, l'aspetto di isting).

Red pityriasis versicolor (Dever'e disease)

Approcci diagnostici

La diagnosi con l'esame esterno è abbastanza difficile, la malattia deve essere differenziata da:

• psoriasi (caratterizzata da ipercheratosi e posizione sulla superficie dell'estensore delle articolazioni);
• eritroderma secondario (presenza di papule e arrossamento della pelle);
• Malattia di Kirle (presenza di aree di ipercheratosi);
• varie forme di eczema.

Una diagnosi accurata richiede un esame istologico della pelle, i criteri diagnostici sono ipercheratosi parafollicolare e infiltrazione infiammatoria minore del derma papillare.

Qual è il trattamento per la malattia di Dewergie?

La terapia si basa sull'uso di grandi dosi di vitamina A, 100-200 mila unità sono prescritte al giorno, il corso minimo è di due mesi, dopo di che si raccomanda di fare la stessa pausa, se necessario, quindi il corso viene ripetuto.

I complessi multivitaminici o le vitamine individuali del gruppo B e della vitamina E sono prescritti inoltre, il loro uso, di regola, dà buoni risultati.

Ben dimostrato nella lotta contro questa patologia e retinoidi (roakkunt), ma la decisione sul loro uso è presa da un medico dopo aver fatto una diagnosi accurata.

Si raccomanda di integrare la terapia farmacologica con le sessioni di PUVA (di solito un corso consiste di 10 sessioni), tale trattamento viene eseguito in caso di patologia grave e se non ci sono controindicazioni, vengono utilizzati anche metodi fisioterapici di trattamento come la fonoforesi con glucocorticosteroidi.

Dal trattamento locale, la preferenza è data agli unguenti con vitamina A, gli unguenti dell'acido acetilsalicilico sono ampiamente usati per eliminare l'infiammazione della pelle. In caso di grave processo infiammatorio, applicare pomata con glucocorticosteroidi, in casi estremi sono prescritti glucocorticoidi sistemici.

Trattamento di rimedi popolari

L'efficacia del trattamento folcloristico in caso di malattia di Devéří rimane una grande domanda, ma alcuni approcci possono ben integrare il trattamento principale. In particolare, l'uso di carote o succo di carota, lozioni con carota o succo di barbabietola.

Si consiglia l'uso di olio di rosa canina (il contenuto di una grande quantità di vitamina C può influenzare positivamente il decorso della malattia), camomilla e corteccia di quercia sono utilizzati per fare infusioni, vengono utilizzati sotto forma di bagni, che consente di ridurre la gravità del processo infiammatorio nel derma.

Ci sono prove che il tar o l'acetosa grattugiata ha un effetto positivo (quando applicato esternamente), ma l'uso di qualsiasi metodo popolare dovrebbe essere solo un'aggiunta alla terapia principale.

Previsioni e misure preventive

La prevenzione del lichen acuminatum non è stata sviluppata, poiché le cause della malattia sono sconosciute, ma la prevenzione delle malattie infettive, l'esame tempestivo e il trattamento della patologia del fegato, del tratto gastrointestinale e delle malattie endocrine possono prevenire la comparsa di segni di cheratosi papulare follicolare.

La prognosi è favorevole, la malattia è facilmente curabile e in alcuni casi regredisce spontaneamente, anche senza una terapia specifica.

Malattia di Deverzhi: trattamento tradizionale e alternativo della malattia, qual è il segreto del recupero

Una delle malattie più comuni è versicolor, ugualmente comune nei bambini e negli adulti. La privazione è di diverse varietà, tuttavia la cosiddetta malattia di Daveri è la meno studiata.

Malattia di Deveri: che cos'è?

Pityriasis versicolor versicolor (o malattia di Dewergie) è una malattia rara ma molto grave che colpisce la pelle di entrambi i bambini piccoli e delle persone in età matura. Questo lichene si sviluppa come conseguenza del fatto che l'insorgenza del processo naturale di cheratinizzazione è disturbata.

La malattia fu investigata e descritta nel 1856 dal ricercatore francese Daveri, da cui ricevette il suo secondo nome. Tuttavia, nonostante il fatto che questa forma di dermatosi sia stata scoperta per lungo tempo, le cause della sua insorgenza e dello sviluppo sono sconosciute.

Il processo stesso è basato sulla presenza di spine follicolari cornee nello strato cutaneo e sul conseguente processo infiammatorio nel derma, chiamato papillare. In altre parole, questa è una condizione in cui il paziente ha un ispessimento significativo dello strato superiore della pelle. E sebbene la malattia di Dewergy sia rara in realtà, presenta un pericolo significativo.

Di solito ci sono due tipi di tale privazione. Uno di loro è infantile o adolescente e comincia a manifestarsi sia dalla nascita che da anni piuttosto giovani. Si ritiene che il glabro dei bambini sia ereditato.

Il prossimo tipo di lichene è un adulto. È una dermatosi acquisita e si sviluppa più vicino alla vecchiaia. Nel caso in cui si infettano durante la gravidanza, le conseguenze possono riguardare sia te che il bambino.

Nonostante il fatto che sia impossibile stabilire le cause esatte dell'inizio del lichene dei capelli, diverse teorie sul meccanismo del suo sviluppo sono state individuate dagli specialisti.

L'opinione più comune è che la malattia di Dewerji colpisca il corpo in cui il processo di assimilazione della vitamina A è compromesso, ma altri concetti (tra cui varie patologie del sistema endocrino, disturbi nervosi e psicologici, intossicazioni alimentari o chimiche) che causano l'esistenza della malattia. È possibile osservare la manifestazione di sintomi di edema lichenico nel grave trasferimento di alcune malattie infettive, a seguito di un indebolimento del sistema immunitario.

I sintomi della malattia e le sue manifestazioni

La malattia di Deverzhi si manifesta in più fasi e, nelle prime fasi, a causa di sintomi simili, la malattia può essere confusa con la psoriasi o la seborrea.

Malattia di Daveri: quali cause e come procede la malattia, come trattarla?

La malattia di DeVergey è una malattia rara che rappresenta solo lo 0,03% nella clinica generale delle patologie cutanee. In base ai risultati degli studi immunologici, versicolor Devergey è classificato come dermatosi cronica. La patologia è accompagnata dalla formazione di papule ipercheratosiche nei follicoli, al centro del quale si trova la spina del corno.

Eziologia e patogenesi

Le cause della malattia sono ancora sconosciute. Gli scienziati non sono d'accordo sull'eziologia del processo patologico. La teoria dominante della causa della dermatosi è una predisposizione ereditaria, che viene trasmessa in modo autosomico dominante.

Oltre a questa teoria, come risultato degli studi di immunoblogging sull'infiltrazione di papule, è stato riscontrato che ci sono cambiamenti nella cheratina caratteristica di altre dermatosi - disfunzione della cheratinizzazione, che si osserva nell'ittiosi e un processo potenziato di proliferazione dei cheratinociti, come nella psoriasi. Molti pazienti affetti dalla malattia di Dewergie hanno anche problemi nell'attività delle cellule del sistema immunitario - una diminuzione dei livelli di T-helper e un aumento del numero di soppressori di T.

Secondo le statistiche, la frequenza di insorgenza della patologia non ha dipendenza di genere, cioè la malattia colpisce sia gli uomini che le donne. Non esiste anche un limite di età - la gamma di incidenza da 5 a 75 anni. La patologia è caratterizzata da un lungo, spesso fino a dodici anni, corso cronico.

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche variano nella localizzazione. Visivamente segnato l'emergere di papule spinosi, che la palpazione è sentita come un'eruzione ruvida dura. Inoltre, la lesione è coperta da scaglie di epidermide sotto forma di crusca. Anche eritema marcato (arrossamento e dilatazione dei capillari), che provoca il nome della malattia - pityriasis rosso versicolor. Le lesioni si trovano sulle articolazioni degli arti (ginocchia, gomiti), sul viso, sul cuoio capelluto.

Con la somiglianza esterna delle lesioni progressive della pelle, localizzate sulle superfici estensorie delle estremità, con manifestazioni di psoriasi, ci sono differenze caratteristiche - l'alternanza delle aree della pelle colpite e sane all'interno di un fuoco e la presenza di tappi di cheratina (coni di Bénier) nei papuli delle dita. Questi segni sono differenziali quando si specifica la diagnosi.

In caso di malattia di Dewergy, c'è un cambiamento nella lamina ungueale. Sotto la superficie del chiodo si osserva la massa fibrosa porosa, direttamente saldata alla superficie della lamina ungueale. Il colore delle unghie cambia in giallo-marrone, si osserva la striatura longitudinale, ispessimento, ipercheratosi. Quando si preme sull'unghia colpita, il paziente avverte dolore.

Con la progressione della patologia, e contemporaneamente con la sua insorgenza, appare l'ipercheratosi palmare-plantare.

Nella letteratura scientifica, vi è evidenza di una combinazione di pityriasis rosso di capelli lichen con malattie come l'ipotiroidismo, HIV, leucemia, miastenia, processi maligni nel corpo.

Deprive Devergee può portare a una serie di complicazioni, come il ritardo di un secolo dal bulbo oculare (ectropion), con la localizzazione della lesione sulla palpebra e l'eritroderma. Spesso un'infezione batterica e virale penetra attraverso la pelle danneggiata che causa una complicazione della dermatosi.

Il processo patologico può essere versato così come chiaramente localizzato, eccitante, ad esempio, superfici estensibili simmetriche degli arti superiori o inferiori.

Sulla base delle caratteristiche eziologiche elencate della malattia, è possibile rispondere alla domanda più frequente dei dermatologi: "È infetto o non è la pitiriasi versicolor?" No. La malattia non è pericolosa per gli altri.

classificazione

A seconda dell'età del paziente e del grado di manifestazione, la pelabilità di Dewerji ha la seguente classificazione.

Patologia nel gruppo di adulti:

• tipo classico e atipico.

• classico;
• limitata;
• tipi atipici.

Allo stato attuale, dopo un'attenta analisi delle manifestazioni cliniche della malattia, si è deciso di combinare il classico tipo adulto e giovanile, poiché, a parte l'età, non ci sono altre differenze. Pertanto, la classificazione moderna ha la seguente forma:

• classico;
• giovane limitato;
• associate all'HIV.

I sintomi della malattia di Devergy

La malattia ha entrambe le manifestazioni caratteristiche, sotto forma di:

• la presenza di isole di epidermide sana, alternando eruzioni cutanee;
• la pelle nella lesione di colore rosso o carota;
• la formazione di papule appuntite con tappi di cheratina.

Così come:

• la formazione di fiocchi di vari fiocchi di diametro;
• ipercheratinizzazione della pelle dei palmi e dei piedi;
• deformazione e decolorazione della lamina ungueale;
• la formazione di coni benjet.

I sintomi della malattia di Daveri si trovano in molte dermatosi e si manifestano come:

• sensazioni di pelle;
• sensazioni dolorose dovute a fessurazioni nell'ipercheratosi;
• prurito, desquamazione.

La malattia non è caratterizzata da un effetto sulle condizioni generali del paziente. A volte nella fase acuta può essere accompagnato da un leggero cambiamento di stato.

diagnostica

La diagnosi è difficile perché non esiste una procedura diagnostica accurata. Le manifestazioni e i sintomi del lichene rosso squamoso sono per molti versi simili al complesso dei sintomi di malattie come:

Il risultato dell'esame istologico non è affidabile, poiché i cambiamenti nella struttura dell'epidermide e l'infiltrazione infiammatoria negli strati più profondi della pelle si trovano nella psoriasi e nella lichenificazione.

La principale caratteristica differenziale rimane rilevabile quando isolano visivamente isolotti di pelle sana, che non è caratteristico di altre dermatosi e flusso non patogenetico (senza modificare la condizione generale). Inoltre, viene utilizzato il monitoraggio dinamico del paziente.

Per la malattia Deverzhi caratterizzato dalla fusione delle isole di papule a causa del processo eritemasquamoso. La combinazione dei sintomi della manifestazione e dei risultati dell'esame istologico consente di chiarire la diagnosi.

terapia

Il trattamento per la malattia di Deverghe è principalmente sintomatico. Il ripristino della struttura della pelle avviene sotto l'azione dei retinoidi, come Neotigazon o suoi analoghi, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Il trattamento è a lungo termine, il miglioramento si nota dopo 1 mese di ammissione nella dose raccomandata per i pazienti adulti. A volte è necessario un aumento del dosaggio.

La decisione sull'adeguamento della dose del farmaco viene presa dal medico Il periodo medio di risoluzione della patologia è di 9 mesi, ma può arrivare dopo 4 anni di trattamento. Per ridurre al minimo gli effetti collaterali dell'azione dei retinoidi sotto forma di pelle secca e mucose prescritte creme con vitamina A, bagno con oli essenziali. A causa del fatto che gli effetti collaterali sono osservati nella maggior parte dei pazienti che assumono Neotigosone, l'idoneità del suo uso, il dosaggio e la durata del corso sono decisi dal medico curante.

Durante il trattamento della malattia di Devorgy nei bambini, Neotigozon è usato in casi estremi. Per compensare gli effetti negativi del farmaco sul corpo, la terapia farmacologica di supporto è prescritta con l'uso di epatoprotettori, enzimi gastrici, vitamina B e acido nicotinico. Il piano di trattamento è sviluppato dal medico in ogni caso particolare, in base alle caratteristiche individuali, all'età e alle patologie associate.

Se la terapia con Neotigozon non è efficace, il metotrexato può essere somministrato a basso dosaggio. Mostra anche un ciclo di trattamento con vitamina A, ad alto dosaggio per un mese. Dopo la pausa, il corso continua.

Per garantire l'assimilazione della vitamina A, si raccomanda l'uso di androgeni per aumentare la proteina legante il retinolo nel sangue. Inoltre fortificazione prescritta con l'uso di complessi multivitaminici o monopreparati di vitamine B ed E.

La terapia locale non importa molto, ma migliora le condizioni del paziente. Unguento nominato sulla base di acido salicilico, malico, che riduce la gravità dell'eritema. Nel trattamento dei bambini, la preferenza è data alla terapia locale. Assegna pomate e creme all'azione cheratolitica, nutriente ed emolliente. In caso di grave patologia, vengono prescritti farmaci con corticosteroidi.

Come parte del trattamento complesso, vengono utilizzati i metodi della terapia fisica:

• elettroforesi corticosteroidea;
• idroterapia: solfuro, bagni di radon.

In letteratura, sono citati i dati di studi clinici che mostrano l'efficacia dell'uso combinato di retinoidi e terapia PUVA (fotochemioterapia). Trattamento termale consigliato, bagno in mare.

Non c'è consenso sulla correttezza dell'appuntamento dell'UFO, dal momento che l'aumento dell'insolazione causa un'escalation del processo.

Il trattamento a lungo termine richiede un approccio attento alla scelta dei farmaci. Esistono possibilità limitate di terapia con retinoidi in pazienti con malattie epatiche, altre condizioni gravose, così come bambini e pazienti di età. Pertanto, come trattare e cosa, cioè lo sviluppo di una strategia terapeutica, è deciso solo dal medico curante.

Risultato favorevole e risoluzione rapida sono tipici per bambini e adolescenti. Nella metà dei casi, in questo gruppo di età, il recupero dalla malattia di Dewerji avviene entro 2 anni. Negli adulti, il processo di guarigione può essere ritardato.

Dopo il recupero, il paziente è sotto osservazione da un dermatologo. Al fine di prevenire le ricadute, vengono condotti corsi di terapia vitaminica.

Pityriasis rosso versicolor o malattia devergente

Pityriasis versicolor è una condizione rara che colpisce la pelle. Molto spesso, questa dermatosi si sviluppa nei bambini, ma anche gli adulti possono ammalarsi. Poiché la prima descrizione completa del lichen eritematoso fu data dal ricercatore Daveri nel 1856, la dermatosi ricevette il secondo nome in onore dello scienziato.

Ci sono due forme della malattia Deverzhi - lichen versicolor acquisito e congenito.

Cause dello sviluppo

Il meccanismo di sviluppo e le cause esatte dello sviluppo del lichene rosso per capelli sono sconosciuti. Nella moderna dermatologia, ci sono due tipi di edemi di licheni. Il primo tipo di malattia inizia nell'infanzia o nell'adolescenza, a volte anche immediatamente dopo la nascita. Il secondo tipo di edema da licheni si sviluppa negli adulti, più vicini alla vecchiaia. E una infezione da lichen durante la gravidanza può anche avere conseguenze spiacevoli per te e il bambino.

Si ritiene che il tipo di malattia da bambini sia ereditario e che il lichene che si sviluppa negli adulti sia acquisito dermatosi.

Gli scienziati hanno creato diverse teorie sul meccanismo di sviluppo del lichene dei capelli. Il concetto di una violazione dell'assorbimento della vitamina A ha ricevuto il più grande riconoscimento nel mondo scientifico, ma non possono essere esclusi fattori quali patologie endocrine, disturbi nervosi, intossicazione, ecc. Le conseguenze dopo il trasferimento della privazione possono essere molto diverse, ma puoi leggere qui.

Manifestazioni cliniche

Nella prima fase dello sviluppo del lichene si formano noduli a punta follicolare. La tonalità dell'eruzione della malattia di Divergey varia dal rosa al rosso scuro, la superficie è coperta di squame, al centro del nodulo si vede una piccola spina di corno. Dopo la rimozione della formazione del corno, si osserva una depressione al suo posto.

Man mano che la malattia infiammatoria si sviluppa, le dimensioni e il numero di papule aumentano, l'eruzione si fonde per formare placche di colore giallo-rosso o arancione brillante. Le placche possono essere pesantemente o leggermente infiltrate. La superficie delle formazioni con questo tipo di lichene è ricoperta da squame chiriformi.

Con i peli del lichene nelle lesioni, si osservano i sintomi della lichenificazione - la comparsa di solchi profondi sulla superficie delle placche. La superficie delle lesioni è ruvida.

Eruzioni cutanee con perdita di capelli rossi possono apparire in diverse parti del corpo. Molto spesso, le placche deprivanti appaiono sulla pelle della superficie interna dei gomiti e delle ginocchia, dita.

Il sintomo caratteristico di questa varietà di licheni è la presenza di aree limitate di pelle sana che si stagliano nettamente sullo sfondo delle placche giallo-arancio. Rash a questa forma di pitiriasi versicolor, di regola, sono simmetrici.

Sulla pelle delle palme e dei piedi dei pazienti con pityriasis versus lichen, il cheratoderma comune si forma spesso come nella sindrome di Reiter, manifestata nella formazione di strati cornei densi. La pelle nelle aree del cheratoderma è molto secca, spesso crepata.

Le unghie dei pazienti con eritema lichen sono ispessite, hanno solchi longitudinali e trasversali. La presenza di tali solchi è un sintomo dello sviluppo di una tale malattia delle unghie come trachionio. A volte c'è dolore quando si preme sull'unghia come con le normali ferite dell'unghia.

In questa forma di lichene, le mucose solitamente non sono influenzate, ma in alcuni pazienti possono formarsi noduli a forma di cono sul palato duro.

La pitiriasi versicolor si manifesta cronicamente, dura per anni. A volte le remissioni spontanee si verificano senza trattamento, in particolare il miglioramento della condizione della pelle si osserva dopo un periodo di riposo in mare.

Se il lichene rosso ha debuttato a età da bambini, a volte durante il periodo della pubertà la dermatosi si ferma spontaneamente e il paziente si riprende. Come determinare cosa è passato a versicolor lo scoprirai qui. Nei casi in cui il pelo rosso è debitamente acuto con la comparsa di eruzioni cutanee pesanti, febbre, un forte aumento della temperatura, il recupero, di regola, si verifica molto più velocemente che con il progressivo sviluppo della dermatosi.

Metodi diagnostici

La diagnosi del lichene rosso dei capelli si basa su un esame esterno e un esame istologico dei materiali ottenuti a seguito di biopsia. Nello studio dei tessuti ha rivelato ipercheratosi, acantosi distribuita in modo non uniforme, leggera infiltrazione nel derma.

È necessario distinguere le manifestazioni del lichene dei capelli dalle manifestazioni della psoriasi, eritroderma secondario, eczema.

trattamento

Per il trattamento del lichene rosso dei capelli, si consiglia di utilizzare la vitamina A in dosi elevate, di solito 100-200 migliaia di unità al giorno. Il corso dell'assunzione di vitamine dovrebbe essere di 60 giorni, quindi fare una pausa di due mesi e ripetere il corso di terapia vitaminica. Come gli ordini di pratica, l'effetto migliore nel trattamento del lichene è dato dall'introduzione di vitamina per iniezione.

Inoltre, i retinoidi, in particolare il roaccutane, sono sempre più utilizzati per trattare questa varietà di licheni. La dose del farmaco viene selezionata in base all'età e al peso del paziente. Il corso di ricevimento da 1 a 2 mesi.

Al fine di escludere lo sviluppo di capelli rossi privati ​​di recidiva, il trattamento preventivo con roaccutane viene somministrato alla dose di 20 mg al giorno. Il corso di supporto viene eseguito, dopo aver atteso 2 mesi dopo il completamento del corso principale di trattamento privazione.

Nel trattamento della pityriasis del lichene, includere agenti fortificanti - lievito di birra, sciroppo di aloe contenente ferro, vitamine PP, E, C, apilak, splenin, ecc.

Un agente antimicrobico - streptomicina, rifampicina, ecc., È usato per disinfettare le lesioni della peluria.

Nel grave lichene rosso eseguire la nomina di prednisone in dosi di 15-50 mg al giorno. Inoltre, questo farmaco è prescritto nel trattamento della vasculite. Il ricevimento di corticosteroids può esser unito a ricevimento di retinoids.

Inoltre, viene prescritta la terapia vitaminica - assunzione di aevita, infusioni di acido ascorbico, tiosolfato di sodio.

Per il trattamento esterno delle eruzioni cutanee in caso di lichene rosso squamoso, è possibile utilizzare unguenti contenenti acido salicilico, retinolo, tocoferolo. In alcuni casi, si consiglia di utilizzare unguenti contenenti corticosteroidi.

Nelle zone con cheratosi pronunciata, si consiglia di applicare unguenti contenenti urea, acido salicilico. I preparati vengono applicati sotto la medicazione occlusiva.

Un buon effetto nel trattamento del lichene dei capelli sta usando la fonoforesi usando l'unguento e l'avvelenamento dell'idrocortisone. Devi passare almeno 20 sessioni, con una pausa di un giorno tra le procedure.

La terapia PUVA è ampiamente usata per trattare il lichene dei capelli rossi. Si raccomanda di condurre 10 sedute con una dose totale di 90J per centimetro quadrato di lesioni.

In caso di un corso complicato della malattia, la terapia PUVA viene utilizzata in combinazione con il tigazon. Tuttavia, questo metodo di trattamento deve essere usato con cautela, poiché in alcuni pazienti la terapia PUVA può esacerbare il processo.

Trattamento con metodi popolari

Per il trattamento di questa varietà di licheni, è possibile utilizzare le antiche ricette popolari:

1. Dai capelli licheni aiuta il catrame di betulla. Questa sostanza dovrebbe essere applicata al sito di eruzioni fino a 4 volte al giorno. Va detto che privare questo metodo di trattamento non è troppo piacevole, dal momento che il catrame ha un odore specifico e il terreno è molto pesante, ma è piuttosto efficace.
2. Meno medicina "fragrante" per il trattamento dei capelli può essere fatta da acetosa. Avrai bisogno dei semi e delle radici di questa pianta. Su un cucchiaio della miscela prendere 250 ml di acqua bollente, che viene prodotta materie prime. Dopo il raffreddamento, il filtro per infusione, strizzare bene il precipitato. La soluzione separata viene utilizzata per eseguire lozioni e impacchi con licheni per capelli.
3. Per il trattamento esterno di licheni capelli rossi, è possibile utilizzare un unguento fatto in casa, preparato sulla base di olio di rosa canina. Alla base (20 ml) aggiungere 10 ml di succo di aloe e tre gocce di olio di tea tree, agitare bene e lubrificare la pelle interessata.
4. Con lichene rosso utile bagno comune con l'aggiunta di decotti di erbe. Puoi usare la serie, camomilla, corteccia di quercia. 100 grammi di materie prime (un tipo di erba o una miscela di essi) vengono preparati con un litro di acqua bollente, per circa un'ora. Quindi filtrato e versato nel bagno.

Prognosi e prevenzione

Prevenzione della forma acquisita di pityriasis di lichen eritematoso è il trattamento tempestivo delle malattie endocrine, proteggendo la pelle dall'esposizione alle sostanze chimiche.

La prognosi di tutte le forme di liscivia rossa di pitiriasi è buona, l'uso di moderni regimi di trattamento può ottenere una remissione prolungata.

Malattia di Daveri

La malattia di Deveri, o il rosso senza peli di Devergey, pititiaz, capelli rossi di lividi - una malattia infiammatoria rara della pelle. Può verificarsi sia nei bambini che negli adulti, mentre la malattia si manifesterà in modi diversi: negli adulti è di solito molto più difficile. La malattia può durare per decenni e può richiedere diversi anni, a seconda del tipo.

Varietà e forme atipiche

Nell'ambito della classificazione standard, ci sono sei tipi di malattia:

1. L'adulto classico è il più diffuso (oltre la metà di tutti i casi). È caratterizzato da un rapido sviluppo: in poche settimane, l'eruzione diventa numerosa. A volte l'eritroderma può svilupparsi. Sebbene la malattia sia grave, i pazienti a volte diventano addirittura incapaci di lavorare, ma vanno più velocemente rispetto alla forma cronica - nella maggior parte dei casi la remissione avviene in non più di tre anni.
2. L'adulto atipico - è inerente a circa il 5% dei pazienti con questa malattia. Per manifestazioni simili all'ittiosi vulgaris, procede lentamente. Il trattamento è complicato, in sua assenza non avviene da decenni.
3. Classico giovanile - contrariamente al tipo I, la malattia inizia nei bambini. È meglio tollerato rispetto al tipo I (sebbene ci siano casi gravi) e la remissione si verifica più spesso entro un anno.
4. Limitato giovane - si sviluppa nei bambini di età di tre anni. Si distingue per una chiara localizzazione delle aree interessate, ma non si addice al tipo classico. La malattia può procedere in diversi modi: circa un terzo dei casi supera tre anni dopo l'esordio, nel resto si protrae; può quasi non manifestarsi o avere periodi pronunciati.
5. Il giovane atipico - osservato nei neonati, è ereditario. Il decorso della malattia è cronico.
6. HIV-associato - può verificarsi a qualsiasi età, è simile nei sintomi e naturalmente al tipo I, ma ha una prognosi sfavorevole. Può essere il primo segno che indica l'infezione da HIV. A volte c'è la sindrome follicolare associata all'HIV.

Questa è una classificazione adottata dalla Società Russa di Dermatovenerologi e Cosmetologi, ma ce ne sono altri.

Secondo la classificazione adottata in Europa, si distinguono solo tre forme:

1. Classico: combina i tipi I e III della precedente classificazione.
2. Limitato giovane - combina i tipi II e V.
3. Associata all'HIV.

Inoltre, l'esistenza di varianti intermedie non è esclusa, a causa della quale non è possibile determinare il tipo esatto della malattia.

cause di

Si ritiene che la malattia possa essere ereditaria e acquisita, ma quest'ultima non è stabilita in modo affidabile. E anche se c'è un gene difettoso nel corpo, trasmesso dai genitori e che porta allo sviluppo della malattia di Deverzhi, non significa che necessariamente si svilupperà.

Il rischio di sviluppo è anche influenzato da fattori esterni, come ad esempio:

• carenza di vitamina A o suo scarso assorbimento da parte dell'organismo;
• interruzione del sistema nervoso o endocrino;
• malattia epatica cronica;
• immunità ridotta;
• stile di vita malsano;
• malattie infettive - tuttavia, il loro effetto non è stato dimostrato.

sintomi

Ci sono diverse fasi nel corso della malattia, durante le quali i sintomi appaiono più chiaramente:

• Inizialmente, i noduli simili ad aghi appaiono su alcuni follicoli.
• Poi il loro numero cresce, compare un'eruzione di sfumature di colore rosso - dal rosa al marrone. Se togli il nodo, allora una fossa rimarrà al suo posto.
• Si formano sempre più papuli.
• Crescono di dimensioni e si collegano con quelli vicini, con la conseguente formazione di chiazze di colore squamose dal giallo al rosso. In superficie puoi vedere scale bianche.
• Sulle placche compaiono profondi solchi.

La malattia di solito inizia a manifestarsi con i gomiti e le ginocchia, a volte il cuoio capelluto, la schiena, l'addome, il viso, il collo possono essere immediatamente colpiti. La pelle nelle zone colpite diventa secca, con crepe in esso. Quando tieni la mano su quest'area, il paziente ha una sensazione spiacevole. Molto spesso, un rash compare sulle mani dalla parte posteriore delle dita, ma anche altri punti possono essere influenzati.

Un altro sintomo che rende possibile individuare la malattia di Dewerji tra le malattie con sintomi simili è che la pelle sana viene sempre trattenuta tra la pelle infetta, sulla quale di solito si vedono le spine del corno. Nel cuoio capelluto ci sono gruppi di squame, la pelle del viso diventa rossa e squamosa.

I capelli diventano più sottili La pelle dei palmi e la pianta dei piedi si addensano quasi sempre, compaiono solchi profondi, a causa dei quali è necessario tenere le mani in uno stato semi-piegato.

Se si osservano danni estesi alla cute, è possibile la linfoadenopatia. Alcuni dermatologi suggeriscono che anche altri sistemi corporei siano coinvolti nella malattia - a volte nei pazienti si osservano cambiamenti muscolari, come la distrofia e la miopatia.

Raramente, ma ancora, la sconfitta delle mucose avviene: poi piccoli noduli appuntiti e macchie biancastre appaiono sul palato duro. Possono verificarsi margini degli occhi e del bordo.

Le eruzioni cutanee su diverse parti del corpo si manifestano in modi diversi: se i noduli follicolari predominano sul tronco e sulle estremità, la cheratodermia si osserva sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi, i solchi profondi li seguono e la pelle si spezza.

Manifestazioni specifiche della malattia con le quali può essere distinta da altri disturbi dermatologici:

• i papuli hanno una forma a cono, e quando sono palpabili, il paziente si sente come se la sua pelle fosse strofinata su un rastrello;
• la pelle sana rimane sempre sulle aree colpite;
• la pelle sul palmo delle mani e la pianta dei piedi si ingrossa, diventa ruvida e bruno-rossastra;
• le unghie si scuriscono, acquisiscono un colore simile al colore dello iodio, mentre rimangono punti chiari;
• sulle pieghe - sotto le ginocchia, i gomiti, ecc., appaiono delle crepe.

Un altro segno importante: se il decorso è cronico, le condizioni generali del paziente rimangono normali, sebbene possano esserci periodi di esacerbazioni quando la temperatura aumenta e vi è una debolezza generale. Di solito sono corti e sono sostituiti da remissioni, durante i quali l'eruzione scompare rapidamente.

Foto della malattia Deverzhi: come sembra

Le immagini illustrano lo sviluppo della malattia di Daveri: danno alle braccia, alle ginocchia e alla schiena. A seconda dello stadio della malattia, la lesione cutanea può essere sia relativamente leggera che molto grave.

diagnostica

Il quadro clinico del lichen eritematoso è simile a un numero significativo di altre malattie dermatologiche, che complica la diagnosi. In particolare, è difficile fare una diagnosi se il corso è nascosto e la patologia, mentre nel corpo, non dà sintomi specifici. Le manifestazioni assomigliano a lichen planus, psoriasi e altre malattie, e quindi solo uno specialista esperto può fare una diagnosi accurata.

Nella fase iniziale, la diagnosi sarà particolarmente difficile, dal momento che il quadro clinico della malattia si forma per molto tempo. Per questo motivo, molti pazienti prima ricevono una diagnosi di psoriasi (circa il 65%).

Molto spesso, la diagnosi consiste di tre elementi:

1. Ispezione sotto la lampada fluorescente Wood. È effettuato su pelle pulita, due giorni prima dell'esame è necessario smettere di applicare la medicina su esso. Il processo stesso è rapido e innocuo: le radiazioni possono danneggiare solo gli occhi e quindi sono chiusi con una benda o occhiali. Dal colore in cui la lampada di Wood colora la pelle, sarà possibile determinare la malattia.
2. Esame istologico
3. Raschiando dalla superficie della pelle.

Condurre tutte e tre le procedure farà in modo che il paziente soffra di questa particolare malattia e non simile ai sintomi. Effettuare una diagnosi completa e puntuale è molto importante, perché ti consentirà di prescrivere prontamente il trattamento e conseguire relativamente rapidamente una remissione stabile e quindi il recupero.

Trattamento della malattia

Di solito non è facile curare la malattia di Deveri - anche se a volte scompare da sola. Ma se questo non dovesse accadere, ci vorranno da diversi mesi a due anni per sbarazzarsene. E anche dopo il recupero, sarà necessario bere un complesso vitaminico-minerale prescritto da un medico ogni anno per prevenire il ripetersi.

L'effetto terapeutico fornisce radiazioni ultraviolette a piccole dosi - ma è necessario essere prudenti per la sua eccessiva esposizione, perché a causa di esso la malattia può essere esacerbata.

La superficie della pelle deve essere trattata con preparazioni antimicrobiche e antisettiche. Questi sono clorexidina, fukortsin, soluzione verde brillante.

Oltre ai farmaci, è anche possibile utilizzare la fisioterapia. Ad esempio, la fonoforesi con glucocorticosteroidi e aevite viene eseguita a giorni alterni. Gli studi hanno dimostrato che la combinazione di fotochemioterapia con retinoidi è molto efficace.

Le lesioni devono essere assolutamente trattate con un unguento salicilico al 2% - rimuove l'infiammazione, dilata i capillari ed elimina gli arrossamenti.

Dopo che i preparati contenenti salicci asciugano la pelle, applica un unguento di catrame con un effetto curativo. Eventuali creme con effetto ammorbidente e nutriente, pimecrolimus 1%, calcipotriolo saranno utili.

Per le infiammazioni su larga scala, vengono utilizzati unguenti contenenti glucocorticosteroidi (prednisone, idrocortisone, fluorocort, ecc.).

compresse

I corsi a base di retinoidi, come isotrenoina, neotigazon, oksoralen, sono necessari per ripristinare la pelle più rapidamente. La condizione dovrebbe migliorare già un mese dopo l'inizio della ricezione, ma se ciò non accade, il medico di solito aumenta il dosaggio - ma è importante che lo faccia il medico, perché le azioni indipendenti possono portare a effetti collaterali indesiderati. A causa degli effetti potenzialmente negativi dei retinoidi, vengono attentamente prescritti ai bambini (di solito assumono acitretina o isotretinoina) e durante il trattamento i pazienti sono tenuti a visitare regolarmente il medico.

Oltre ai retinoidi, viene assunta la stessa vitamina A, ma quando si prescrive è necessario tenere conto del rischio di sviluppare ipervitaminosi A. Se il problema è uno scarso assorbimento della vitamina, gli androgeni possono essere prescritti per aumentarne la digeribilità.

Al fine di prevenire interruzioni nel lavoro del corpo, possono essere utilizzate vitamine del gruppo B, epatoprotettori, niacina, enzimi pancreatici e viene prescritta anche la vitamina E - il medico esegue la scelta dei farmaci per ciascun paziente, tenendo conto delle peculiarità del suo corpo.

Se la malattia è acuta, possono essere prescritti farmaci come infliximab, etanerceptili adalimumab.

Bagni curativi

I retinoidi asciugano la pelle, il bagno con oli essenziali aiuterà a combattere questo. Anche i bagni alle erbe saranno utili - usano camomilla, una corda, salvia, elecampane. Queste erbe saranno efficaci sia individualmente che come collezione. Due cucchiai di erbe devono versare due litri di acqua bollente, insistere per un'ora, quindi aggiungere il decotto filtrato nel bagno. Dopo aver fatto un tale bagno, il corpo viene cosparso di unguenti che guariscono dalle ferite (solcoseryl, levomekol), un unguento salicilico e, in caso di prurito, vengono utilizzati pomate con glucocorticosteroidi.

dieta

La nutrizione dovrebbe essere ipercalorica, con un sacco di proteine ​​e vitamine. Fegato, come manzo o maiale, così come pesce, burro, uova, latte, carote, pomodori, zucca, dogrose farà. Affinché la vitamina A possa essere assorbita meglio, ci deve essere grasso nella dieta.

Trattamento di rimedi popolari a casa

I rimedi popolari possono aiutare, ma questo non significa che dovrebbero essere limitati - vale la pena usarli solo come aggiunta al trattamento con farmaci.

Diamo i mezzi più efficaci:

• decotto devayasila - preparare acqua calda al ritmo di 10 grammi. devyasila per 100 ml., prendere tre volte al giorno per un cucchiaio;
• strofinando le zone interessate con un uvetta o uvetta - è necessario versare acqua bollente sulle bacche (2 cucchiai per 100 grammi), insistere, quindi scolare e impastare;
• lozioni da tintura di calendula - è possibile acquistarlo in farmacia;
• tinture con camomilla e corteccia di quercia - prendere 100 gr. base e versare acqua bollente, quindi infuso per un'ora e aggiunto al bagno;
• catrame di betulla in diverse varianti - catrame e burro, catrame concentrato combinato con acido salicilico, sapone di catrame.

Molti di questi rimedi hanno le loro controindicazioni, e quindi non dovresti usarlo tutto senza pensarci subito, è meglio consultarsi con il medico su questo. Inoltre, quando si applicano gli unguenti, è necessario prima applicarli su una piccola area di pelle per verificare se c'è un'allergia.

raccomandazioni

Facilita lo stato di essere vicino al mare, effettuando il trattamento in un sanatorio. Non ci sono raccomandazioni speciali per la malattia, se il corso è cronico, la persona è completamente funzionale.

prevenzione

La migliore prevenzione sarà il trattamento tempestivo di altre malattie, in particolare le lesioni del sistema endocrino. Si raccomanda inoltre di evitare sostanze chimiche dannose, di mangiare correttamente, comprese le vitamine più importanti nella dieta (la vitamina A è importante prima). Tutte queste misure aiuteranno a rafforzare lo stato del corpo nel suo complesso.

Complicazioni e conseguenze

Se non trattati per un lungo periodo, possono verificarsi complicazioni:

• i siti cutanei colpiti sono a rischio di infezione, seguiti da una complicazione della dermatosi;
• possibile comparsa di neoplasie maligne;
• se la lesione è localizzata sulla palpebra, allora c'è il rischio di ectortion - il lag della palpebra dal bulbo oculare
• sviluppo di eritroderma.

A causa della rarità della malattia, le sue complicanze non sono completamente comprese, ma anche l'elenco sopra riportato mostra chiaramente che non dovrebbe essere avviato, e un trattamento immediato ti eviterà ulteriori rischi.

È contaminato e come viene trasmesso

È trasmesso per eredità. Se entrambi i genitori sono malati, la malattia del bambino sarà più difficile. Il contatto non viene trasmesso.

Funzionalità nei bambini

La malattia può essere congenita - quindi appare immediatamente alla nascita o nelle prime settimane di vita. Se si sviluppa in tenera età, di solito procede più facilmente che negli adulti, e dura un periodo molto più breve - dopo due anni, nella maggior parte dei casi, passa. Ma può anche diventare cronico e peggiorare di volta in volta. A causa di cambiamenti ormonali, può avere luogo durante l'adolescenza. Il trattamento viene effettuato con maggiore attenzione, in particolare, l'assegnazione dei retinoidi per i bambini è molto limitata.

Durante la gravidanza

In relazione alla gravidanza, è possibile distinguere un paio di sfumature: il decorso della malattia può peggiorare a causa di esso (questo è possibile anche durante le mestruazioni); l'uso di alcuni farmaci per il trattamento di controindicati, in particolare i retinoidi. Per un elenco completo dei divieti, è necessario consultare un medico.

Video sul lichene

Sfortunatamente, non ci sono video tematici dedicati esclusivamente alla malattia di Daveri in russo - questo è dovuto alla sua bassa prevalenza. Ti offriamo un video di presentazione contenente suggerimenti per il trattamento delle malattie della pelle in generale.

prospettiva

L'uso di una terapia complessa porta a miglioramenti significativi o recupero nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, la terapia può durare per anni - fino a cinque anni. È possibile il deterioramento o la ricorrenza. Le forme acute della malattia sono più facili da trattare rispetto a quelle croniche.

Malattia di Deveri: ICD-10 L44.0

Malattia di Deveri, definizione:

Pitiriaz pityriasis capelli rossi (versicolor capelli rossi a forma di morso, malattia di Devergi) è una malattia infiammatoria della pelle causata da una violazione della cheratinizzazione e manifestata da papule ipercheratosiche follicolari, ipercheratosi palmare-plantare e chiazze squamose eritematose con una sfumatura arancione.

Eziologia ed epidemiologia

Il rosso di capelli rossi di Pitiriaz (PCV) è una malattia rara. Si stima che circa 1 su 5.000 pazienti che visitano un dermatovenerologo per la prima volta a causa di una malattia della pelle sia un paziente con PCR. La malattia colpisce ugualmente uomini e donne di tutte le razze. Ci sono 2 picchi di età nell'incidenza di PCVO - la prima e la quinta decade di vita.
L'eziologia e la patogenesi di PCV sono sconosciute. Come possibile fattore eziologico della malattia, vengono considerati i disordini del metabolismo della vitamina A e l'associazione con le malattie autoimmuni. Si ipotizza lo sviluppo di una risposta immunitaria patologica ad antigeni sconosciuti che interferiscono con la trasmissione del segnale dei retinoidi nell'epidermide e, in definitiva, la differenziazione terminale dei cheratinociti. Si ritiene che lo sviluppo della malattia si basi su un difetto nella sintesi della proteina legante il retinolo, una specifica proteina portatrice della vitamina A. Sono descritti i casi familiari di PCVO con trasmissione autosomica dominante e autosomica recessiva della malattia.In alcuni casi, lo sviluppo di PCVO è associato a infezioni e neoplasie maligne degli organi interni. I probabili fattori scatenanti della malattia comprendono infezione da streptococco, citomegalovirus, virus della varicella zoster, HIV. Esistono prove dell'associazione di PCVO con carcinoma renale, carcinoma a cellule di Merkel, carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma, cancro del fegato, cancro della laringe.

classificazione

Non esiste una classificazione generalmente accettata.

Sintomi (quadro clinico) della malattia di Daveri

La PCR classica per adulti (tipo I) di solito inizia con la comparsa di macchie eritematose sulla pelle del viso, sul cuoio capelluto e sulla metà superiore del corpo.
Quindi, per un periodo di diverse settimane o mesi, l'eruzione si diffonde nella parte inferiore del corpo. Appaiono papule follicolari e placche eritematose con una sfumatura giallo-arancio, che si fondono in molte parti della pelle del corpo. Entro i limiti dell'eritema comune, di solito si trovano le isole di una pelle apparentemente sana. Nei casi più gravi, l'eritroderma si sviluppa. Il keratoderma palmar e plantare differisce da una notevole sfumatura giallo-arancio, si sviluppa in poche settimane ed è accompagnato da una lesione delle unghie. Al culmine dello sviluppo di PCRT di tipo I è spesso accompagnata dall'aspetto di ectropion. Questo tipo di malattia ha una buona prognosi. Nonostante la gravità della malattia, che può essere accompagnata da una disabilità, oltre l'80% dei pazienti entro 3 anni, si verifica una remissione completa.

Malattia di Daveri, tipo classico

Gli adulti atipici PCVA (tipo II) sono caratterizzati da un lungo, (fino a 20 anni o più) corso. Le manifestazioni cliniche assomigliano a ittiosi volgare. I pazienti possono avvertire una perdita di capelli sul cuoio capelluto. Si manifesta l'ipercheratosi palmo-plantare, che si manifesta con il peeling lamellare.

Malattia di Divergey, tipo atipico

Il classico PCVO giovanile (tipo III) è simile nelle manifestazioni cliniche al CVR classico degli adulti, che differisce solo nell'età di esordio della malattia e nelle caratteristiche del decorso della malattia. Questo tipo di malattia inizia di solito tra i 5 e i 10 anni. La prima eruzione cutanea nei bambini, di norma, è localizzata nella parte inferiore del corpo e quindi si diffonde verso l'alto. Il decorso della malattia nei bambini è più favorevole rispetto agli adulti, poiché la risoluzione spontanea dell'eruzione si verifica entro 1 anno dall'esordio della malattia. Descriviamo i casi di famiglia di PCO di tipo III.

PKVO giovanile classico

Il PCO giovanile limitato (tipo IV) è osservato nei bambini in età prepuberale e nei giovani. Questo tipo di malattia è caratterizzato da aree chiaramente definite di eritema e ipercheratosi follicolare, che si trovano principalmente sulle ginocchia e sui gomiti. In altre parti del corpo, l'eruzione cutanea è meno pronunciata. Questo tipo di malattia è caratterizzato da danni ai palmi delle mani e alle piante dei piedi, ma può essere assente. L'eruzione è limitata, la malattia non entra nel classico tipo di PCVO con lesioni cutanee comuni. L'inizio della remissione entro 3 anni dall'esordio della malattia è osservato nel 30-32% dei pazienti con questo tipo di PCVO, che è significativamente inferiore rispetto al tipo classico di PCVO negli adulti. La malattia può avere manifestazioni minime, ma è anche possibile il decorso della malattia con esacerbazioni gravi e remissioni.

PCO giovanile limitato

Il PCO atipico giovanile (tipo V) è caratterizzato da un'età precoce di insorgenza e da un decorso cronico della malattia. Si manifesta principalmente in eruzioni follicolari ipercheratosiche e lesioni cutanee ittiosiformi. Alcuni pazienti sviluppano cambiamenti simili a scleroderm sui palmi delle mani e le piante dei piedi. La maggior parte dei casi familiari di PCVO appartengono alla malattia di tipo V.

PCO atipico giovanile

La PCR associata all'HIV (tipo VI) si distingue per una varietà di manifestazioni cliniche e una prognosi più sfavorevole rispetto al tipo di PCR I. PCVO può essere la prima manifestazione di infezione da HIV. Di solito inizia con la comparsa di papule follicolari squamose eritematose situate simmetricamente sulle superfici estensorie delle estremità. Nei pazienti con PCVO associato all'HIV, la manifestazione tipica è la pronuncia dei tappi di corno follicolare con la formazione di spine, che sono meno comuni nel tipo classico I. La gravità delle lesioni di palme, suole e unghie varia notevolmente, ma può essere assente. L'eritroderma è una manifestazione frequente della malattia, ma sul suo sfondo ci sono anche isole di pelle non colpite. A differenza della classica malattia di tipo I, le spine e le spine non sono soggette a regressione. PCVO HIV-associata può verificarsi sullo sfondo di acne conglobate, hydradenitis e pungente lichene. Tali manifestazioni cliniche sono chiamate sindrome follicolare associata all'HIV.

Forse l'esistenza di tipi intermedi di PCVO, e quindi il tipo di malattia, potrebbe non essere sempre determinata.

Diagnosi della malattia Deverzhi

La diagnosi di PCVO si basa sulle manifestazioni cliniche della malattia e sui risultati dell'esame istologico della biopsia della pelle colpita del paziente.

Le principali manifestazioni cliniche che caratterizzano la PCVO sono papule follicolari con tappi cheratosici, un'arancia o color salmone di placche eritematose, presenza di isole di pelle apparentemente non trattata al loro interno, ipercheratosi palmito-plantare e danni alle unghie.

Le caratteristiche istologiche del PCV sono l'acantosi con ortocheratosi e paracheratosi con lo strato granulare trattenuto. I follicoli piliferi sono dilatati, ci sono i tappi di corno. Nel derma sottostante, vi è spesso un infiltrato perivascolare e perifulo-colare superficiale.

Diagnostica differenziale

Le differenze cliniche tra PCVO e psoriasi ordinarie sono la sfumatura arancione delle lesioni cutanee, la presenza di isole di pelle apparentemente sana e la presenza di papule follicolari sul dorso delle dita. Istologicamente, la PCR e la psoriasi ordinaria sono caratterizzate da iperplasia dell'epidermide e ipercheratosi, tuttavia, nei pazienti con PCV, lo strato granulare dell'epidermide è un po 'ispessito ed è quasi sempre presente, a differenza della psoriasi. Sia nella PCVD che nella psoriasi, i capillari delle papille dermiche sono dilatati, ma nella psoriasi la gravità dell'espansione vascolare è molto più alta. L'infiltrato infiammatorio nel derma in PCV è costituito esclusivamente da linfociti e monociti, mentre nei neutrofili polimorfonucleati di psoriasi e microascessi di Munro possono essere presenti.

L'eritroderma in PCVO può assomigliare all'eritroderma nella tossicità, tuttavia, il rapido sviluppo del processo e il regresso in un periodo di tempo più breve sono caratteristici della tossicità. Drug toksidermiya spesso accompagnato da forte prurito.

L'eritroderma ittiosiforme congenito differisce da PCVO da marcata ipercheratosi nell'area delle pieghe, a volte con sintomi di papillomatosi, presenza di iperidrosi, crescita accelerata di capelli e unghie e natura congenita della malattia.

Eritroderma ittiosiforme congenito

L'eritroderma nell'eczema e la dermatite atopica differiscono dal PCV in uno sviluppo frequente sullo sfondo di un lungo processo torpido del processo patologico sotto l'influenza della terapia irritante e possono anche essere rilevate manifestazioni cliniche caratteristiche di queste malattie.

Trattamento della malattia

• • raggiungere la remissione;
  • migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Note generali sulla terapia

Terapia sistemica ed esterna di pazienti con PCR. La malattia è spesso resistente alla terapia, ma possono svilupparsi remissioni spontanee.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

• corso grave PCVO;
• mancanza di effetto del trattamento in ambiente ambulatoriale.

Regimi di trattamento per la malattia

Terapia sistemica per adulti

• isotretinoina 1 mg per kg di peso corporeo al giorno
• metotrexato 5-30 mg

In caso di intolleranza a isotretinoina e metotrexato:

• Acitretina 25-50 mg
• acitretina 25 mg
• acitretina 50 mg
• ciclosporina
• azatioprina 150-200 mg

Terapia sistemica dei bambini con malattia di Daveri

• acitretina 0,5 mg per kg di peso corporeo
• isotretinoina 0,5-1 mg per kg di peso corporeo

Nei casi gravi resistenti alla terapia

• ciclosporina 3,0 mg per kg di peso corporeo

Terapia topica La PCVO viene eseguita in associazione con una terapia sistemica per ridurre la frequenza di sviluppo e la gravità degli eventi avversi di quest'ultimo.

Sulle lesioni sono applicate:

Con eritema limitato

• crema pimecrolimus 1%
• Calcipotriolo 50 μg / g

Con eruzioni cutanee comuni:

• farmaci glucocorticoidi topici

I pazienti con PCRV HIV-associata (tipo VI) sono indirizzati a un medico infettivo per la terapia antiretrovirale.

Requisiti per i risultati del trattamento

• fermare la progressione della malattia;
• regressione di rash;

Tattica in assenza dell'effetto del trattamento

Per gravi, resistenti alla terapia, per il trattamento di pazienti adulti che usano droghe biologiche:

• infliximab 5 mg per kg di peso corporeo
• etanercept 25-50 mg
• adalimumab

Controllo di sicurezza della terapia

Per l'individuazione di malattie e condizioni che sono controindicazioni al trattamento sistemico di PCVO, prima dell'inizio del trattamento e per identificare gli eventi avversi associati alla terapia, i pazienti vengono esaminati durante il trattamento.

Se l'ingestione richiede un monitoraggio regolare della funzionalità epatica e dei livelli plasmatici di lipidi prima del trattamento, 1 mese dopo l'inizio della terapia, e successivamente ogni 3 mesi.

Nel diabete, nell'obesità, nell'alcolismo o nei disturbi del metabolismo dei lipidi, si raccomanda un monitoraggio più frequente dei parametri di laboratorio. Con il diabete o il sospetto è necessario controllare rigorosamente il livello di glucosio nel plasma.

Si raccomanda di monitorare la funzionalità epatica e il livello degli enzimi epatici nel sangue prima del trattamento, 1 mese dopo l'inizio della terapia, e successivamente ogni 3 mesi o se indicato. Se il livello di transaminasi epatiche supera la norma, è necessario ridurre la dose del farmaco o annullarlo.

È necessario determinare il livello dei lipidi nel siero a stomaco vuoto prima del trattamento, 1 mese dopo l'inizio della terapia, e successivamente ogni 3 mesi o secondo le indicazioni. È necessario controllare il livello dei trigliceridi nel siero del sangue, poiché un aumento clinicamente significativo del loro livello superiore a 800 mg / dL o 9 mmol / l può essere accompagnato dallo sviluppo di pancreatite acuta, possibilmente fatale. Se i sintomi persistenti di iperlipidemia o pancreatite, l'isotretinoina deve essere sospesa.

A causa del fatto che è possibile ridurre l'acuità visiva durante la ricezione di isotretinoina, lo sviluppo di cheratite, congiuntiva secca, i pazienti che lamentano la visione devono essere indirizzati a un oftalmologo e prendere in considerazione la possibilità di ritirare il farmaco.

Le donne dovrebbero avere un risultato negativo di un test di gravidanza affidabile entro 11 giorni prima dell'inizio del farmaco. Un test di gravidanza è raccomandato mensilmente durante il trattamento e 5 settimane dopo la fine del trattamento. Si raccomanda l'uso di contraccettivi.

La funzionalità epatica deve essere monitorata prima di iniziare il trattamento con acitretina, ogni 1-2 settimane per il primo mese dopo l'inizio del trattamento, e successivamente ogni 3 mesi. Se i risultati del test indicano patologia, il monitoraggio deve essere effettuato settimanalmente. Se la funzionalità epatica non si normalizza o si deteriora, il farmaco deve essere sospeso. In questo caso, si raccomanda di continuare a monitorare la funzionalità epatica per almeno 3 mesi.

È necessario controllare il livello di colesterolo e trigliceridi sierici a digiuno.

Nei pazienti con diabete mellito, l'acitretina può alterare la tolleranza al glucosio, pertanto, nelle prime fasi del trattamento, la concentrazione di glucosio nel sangue deve essere controllata più spesso del solito.

Nei bambini, è necessario monitorare i parametri di crescita e sviluppo delle ossa.

A causa della possibilità di compromissione della visione notturna, è necessario un attento monitoraggio della disabilità visiva.

A causa dell'alta teratogenicità dell'acitretina 2 settimane prima dell'inizio del trattamento, è necessario ottenere un risultato negativo del test di gravidanza. Durante il trattamento, si consiglia di condurre esami supplementari per la gravidanza almeno 1 volta al mese. È assolutamente necessario che ogni donna capace di parto utilizzi contraccettivi efficaci senza interruzione per 4 settimane prima dell'inizio del trattamento, durante il trattamento e per due anni dopo il completamento del trattamento con acitretina.

È necessario un monitoraggio regolare della concentrazione plasmatica di creatinina - un aumento può indicare effetti nefrotossici e richiedere una riduzione della dose: del 25% con un aumento del livello di creatinina di oltre il 30% rispetto al basale e del 50% se è raddoppiato. Se la riduzione della dose entro 4 settimane non porta ad una diminuzione del livello di creatinina, la ciclosporina viene cancellata. Si raccomanda il monitoraggio della pressione sanguigna, dei livelli ematici di potassio, acido urico, bilirubina, transaminasi, profilo lipidico.

Durante il periodo di trattamento, le donne in età fertile devono usare metodi contraccettivi affidabili.

Durante le prime 8 settimane di trattamento, un esame del sangue clinico deve essere effettuato settimanalmente, compresa la determinazione delle piastrine (successivamente, 1-2 volte al mese), nonché il monitoraggio periodico dell'attività delle transaminasi epatiche sieriche, della fosfatasi alcalina e del livello di bilirubina.

In futuro, gli esami del sangue possono essere monitorati con minore frequenza, ma un esame del sangue clinico con determinazione piastrinica deve essere eseguito mensilmente o almeno ad intervalli non superiori a 3 mesi.

I pazienti che ricevono azatioprina devono essere istruiti a segnalare immediatamente tutti i casi di infezioni, lividi imprevisti, sanguinamento o altri segni di depressione del midollo osseo.

Per ridurre la probabilità di eventi avversi, il trattamento con metotrexato deve essere seguito da una terapia orale con acido folico con 5 mg una volta alla settimana, 1-3 giorni dopo l'assunzione di metotrexato.

Al fine di rilevare tempestivamente gli effetti collaterali, è necessario monitorare lo stato del sangue periferico, per il quale una volta alla settimana viene eseguito un esame emocromocitometrico completo per determinare il numero di leucociti e piastrine. È necessario monitorare l'attività delle transaminasi epatiche, la funzione renale, se necessario, per condurre l'esame radiologico del torace. La terapia con metotrexato viene interrotta se il numero di leucociti nel sangue è inferiore a 1,5 × 10 9 / l, il numero di neutrofili è inferiore a 0,2 × 10 9 / l, il numero di piastrine è inferiore a 75 × 10 9 / l. Aumentare il livello di creatinina del 50% o più del contenuto originale richiede una misurazione ripetuta del livello di creatinina. L'aumento del livello di bilirubina richiede un'intensa terapia di disintossicazione.

Con lo sviluppo di diarrea e stomatite ulcerosa, la terapia con metotrexato deve essere interrotta. Se vi sono segni di tossicità polmonare (specialmente tosse secca senza espettorato), si raccomanda di interrompere il trattamento con metotrexato. Segni di oppressione della funzione del midollo osseo, sanguinamento insolito o emorragia, sgabelli neri catramosi, sangue nelle urine o feci o punti rossi sulla pelle richiedono consultazioni mediche immediate.

Uomini e donne in età fertile durante il trattamento con metotrexato e per almeno 3 mesi dopo devono usare metodi contraccettivi affidabili.

Terapia biologica con infliximab, etanercept, adalimumab

Prima dell'inizio della terapia biologica con i farmaci infliximab, etanercept, adalimumab, sono necessari i seguenti studi:

• un esame del sangue clinico, compresa la determinazione della formula dei leucociti e della conta piastrinica;
• analisi biochimica del sangue, compreso lo studio del livello di creatinina, urea, bilirubina, determinazione dell'attività dell'aspartato aminotransferasi, alanina aminotransferasi, gamma glutamiltransferasi e fosfatasi alcalina;
• analisi delle urine;
• radiografia del torace in 2 proiezioni, test della tubercolina, consultazione di uno specialista della tubercolosi per escludere l'infezione da tubercolosi;
• screening per HIV, epatite virale B e C;
• test di gravidanza

La terapia biologica non è raccomandata durante la gravidanza. A questo proposito, prima dell'inizio della terapia biologica, le donne in età fertile devono ricevere un risultato negativo del test di gravidanza. Nel condurre una terapia biologica e per almeno 6 mesi dopo la sua conclusione, le donne in età fertile devono usare metodi contraccettivi affidabili.

Nel processo di terapia biologica, gli eventi avversi sono monitorati e gli indicatori di laboratorio sono monitorati:

• valutazione clinica delle condizioni del paziente - ogni 3-6 mesi;
• esame di un neurologo ogni 3-6 mesi per identificare manifestazioni di malattie neurologiche, tra cui demielinizzante;
• consultazione di un cardiologo ogni 3-6 mesi per identificare i segni di insufficienza cardiovascolare;
• consultazione ftaliatrica 2 volte all'anno per prevenire lo sviluppo della tubercolosi;
• CBC una volta ogni 3-6 mesi (per infliximab - prima di ogni somministrazione endovenosa);
• analisi del sangue biochimica (studio del livello di creatinina, urea, bilirubina, determinazione dell'attività dell'aspartato aminotransferasi, alanina aminotransferasi, gamma glutamiltransferasi e fosfatasi alcalina nel sangue) 1 volta in 3-6 mesi (per infliximab - prima di ogni somministrazione endovenosa);
• analisi delle urine 1 ogni 3-6 mesi (per infliximab - prima di ogni somministrazione endovenosa);
• esame del sangue per l'infezione da epatite B, C e HIV - ogni 6 mesi;
• test di gravidanza (per infliximab - prima di ogni somministrazione endovenosa), così come la probabilità di gravidanza;
• radiografia del torace 2 volte l'anno;
• esame ecografico degli organi addominali, organi pelvici, ghiandole prostatiche secondo le indicazioni.

prevenzione

SE HAI DOMANDE SU QUESTA MALATTIA, POI CONTATTARE UN DERMATOVEROVEROLOGO ADHAM H. M: