Emiplegia alternata nei bambini

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery del Ministero della Salute della Federazione Russa; Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca. MF Vladimir

I dati della letteratura mondiale sulla sindrome di emiplegia alternata nei bambini sono riassunti. Vengono presentati i criteri per la diagnosi della malattia e la gamma di varie condizioni patologiche accompagnate dallo sviluppo acuto della paresi o della paralisi delle estremità.

bambini, alternando emiplegia, attacco.

Le manifestazioni cliniche della malattia furono descritte per la prima volta da S. Verret e J. Steel nel 1971 [1]. Inizialmente, questa condizione patologica era considerata come parossistica [2] o come variante dell'emicrania basilare [3, 4].

Nel 1980, I. Krageloh e J. Aicardi, sulla base di un'analisi generalizzata dei casi descritti in precedenza nella letteratura, formularono i principali criteri diagnostici per la malattia [5]: manifestazione di età compresa tra 2 e 18 mesi; attacchi ripetuti di emiplegia; la presenza di disturbi oculomotori nel periodo di parossismo; disturbi autonomici direttamente associati a episodi di emiplegia; cambiamenti nello stato neurologico e ritardo dello sviluppo neuropsichico.

N. Sakuragawa [6] ha proposto un ulteriore criterio diagnostico della sindrome - l'esclusione di possibili malattie metaboliche e vascolari, che consente di formulare una diagnosi di questa condizione patologica.

L'eziologia e la patogenesi della sindrome emiplegia alternata non sono ben comprese. In letteratura, ci sono concetti di meccanismi patofisiologici vascolari [7, 8], neurometabolici [9, 10] alla base dello sviluppo delle manifestazioni cliniche della malattia. Insieme ai casi sporadici di insorgenza di una condizione patologica, è stato descritto un caso familiare di sindrome emiplegia alternata [11]. L'analisi genealogica della famiglia indica la possibilità di un tipo autosomico dominante di ereditarietà della malattia. Uno studio del cariotipo nei probandi rivelò la traslocazione 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

La frequenza di insorgenza di emiplegia alternata nella popolazione non è stata stabilita.

Caratteristiche cliniche La malattia si verifica, di regola, nei primi 1,5 anni di vita con un picco nella manifestazione di manifestazioni cliniche all'età di 5-9 mesi. Tuttavia, un certo numero di pubblicazioni riportava casi di sindrome da debutto tardivo all'età di 1 anno, 8 mesi [12], 3 anni [13], 4 anni 8 mesi [14], 13 anni [15].

Secondo le osservazioni del quadro clinico dei bambini che soffrono di emiplegia alternata, la paralisi di una metà del corpo durante un attacco è osservata in 1/3 dei pazienti, tetraparesi - in 2/3. I cambiamenti nel tono muscolare degli arti durante gli attacchi sono, di regola, in natura. Nel 13% dei pazienti si verificano anche cambiamenti.

La maggior parte delle caratteristiche della sindrome è accompagnata da installazioni distoniche degli arti, movimenti coreoatetoidi, nistagmo, discinesia dei bulbi oculari.

La durata degli attacchi di emiplegia alternata varia da alcune ore a diversi giorni. Nel 70% dei casi, il ripristino delle funzioni degli arti avviene in genere in tempi relativamente brevi, entro 30 minuti. La normalizzazione della funzione motoria degli arti contribuisce a riposare e dormire. Nel frattempo, un episodio ripetuto in alcuni casi può verificarsi nei bambini 10-20 minuti dopo il risveglio.

Gli attacchi della sindrome di emiplegia alternante si verificano, di regola, più volte al mese. A volte la frequenza degli episodi aumenta a diverse volte al giorno.

Il 78,3% dei casi è accompagnato da vari cambiamenti nello stato neurologico. La natura e la frequenza di insorgenza dei principali sintomi neurologici associati a episodi di emiplegia alternata: movimenti anormali dei bulbi oculari - 65,2%, disturbi dei nervi periferici - 52,2%, episodi di tensione tonificante - 39,1%, debolezza facciale - 34,8%, disturbi della deglutizione - 30,4%, posture distoniche - 17,4%, coreoatetosi - 13%, disartria - 13%.

Va anche notato che a volte disturbi neurologici sotto forma di movimenti involontari, atassia, nistagmo possono persistere nel periodo interictale.

Circa la metà dei pazienti affetti da sindrome di emiplegia alternata presenta parossismi epilettici. Nella maggior parte dei casi, le convulsioni sono generalizzate, anche se alcuni pazienti hanno anche avuto crisi parziali.

Una delle principali manifestazioni della sindrome emiplegia alternante è il ritardo dello sviluppo neuropsichico: il 43% dei pazienti ha un declino moderato delle capacità intellettuali, 1/3 mostra un profondo ritardo mentale e del linguaggio.

Nei bambini più grandi, lo sviluppo della sindrome di emiplegia alternata è preceduto da un'aura sotto forma di mal di testa, iperpnea neurovegetativa e cambiamenti comportamentali (irascibilità, aggressività).

Fattori provocatori In 2/3 dei pazienti che soffrono della sindrome di emiplegia alternata, vengono identificati i fattori che provocano lo sviluppo di un episodio acuto della malattia. I più significativi includono: stress emotivo, paura; forte pianto; ipotermia; cambiamento della pressione atmosferica.

Per. La sindrome di emiplegia alternata è caratterizzata da ripetuti episodi di attacchi emiplegici che portano allo sviluppo di disturbi neurologici e una diminuzione del livello di sviluppo mentale.

Dati da studi di laboratorio e funzionali. Quando non vengono rilevati studi biochimici di sangue e di urina cambiamenti specifici per la sindrome di emiplegia alternata. È stato indicato un aumento del numero di piastrine di ioni cloro nel sangue dei pazienti [14].

Secondo D. Bernardina et al. [7], quando si esegue uno studio elettroencefalografico in 2/3 dei bambini che soffrono di emiplegia alternata, vengono rilevati cambiamenti specifici nella forma di onde lente di diversa localizzazione. I cambiamenti nell'attività bioelettrica del cervello sono osservati sia nell'attacco che nel periodo interictale. L'assenza di segni epilettici tipici consente l'uso di dati di rilievo per la diagnosi differenziale con sindromi epilettiche.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica del cervello specifiche per la sindrome emiplegia alternata non sono state rilevate [13, 14]. Lo studio Doppler può rivelare l'asimmetria dell'emodinamica dei grandi emisferi del cervello. La tomografia ad emissione di positroni nel periodo interictale rivela una diminuzione della perfusione di glucosio nel bacino dell'arteria cerebrale media. Quando si esegue questo studio durante un episodio acuto, viene rilevata una diminuzione significativa complessiva dei processi metabolici nel cervello [10, 13].

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Emiplegia (una parola derivata dal greco: Hemi- - semi- e plege - sciopero, sconfitta) è una condizione caratterizzata da una paralisi unilaterale, vale a dire la completa perdita della capacità di una persona di compiere movimenti volontari con la mano e il piede su un lato. Meno comune è il doppio emiplegia, in cui tutti e quattro gli arti sono soggetti a paralisi.

L'emiplegia pediatrica è spesso il risultato di una paralisi cerebrale. In generale, ci sono diversi tipi di emiplegia. La malattia si verifica negli adulti e nei bambini. A seconda dei motivi, può avere diversi tipi di corso e richiedere l'uso di diversi metodi terapeutici. Una tale sindrome come l'emiplegia spastica si verifica spesso nella paralisi cerebrale infantile, raramente si osservano emorragie alternate e controlaterali.

Tipi di emiplegia

Esistono due tipi principali di emiplegia: organica e funzionale. Il primo tipo può svilupparsi a causa di alterazione della circolazione cerebrale (con trombosi, embolia vascolare cerebrale o emorragia), dovuta alla presenza di un tumore o allo sviluppo di malattie infiammatorie del cervello (encefalite, meningite, aracnoidite, ecc.). Tra le cause dell'emiplegia infantile vi sono prevalentemente disturbi organici.

L'emiplegia organica destra o sinistra è dovuta a un danno causato dal processo patologico del sistema nervoso centrale. Negli arti paralizzati, la tensione muscolare aumenta, i riflessi tendinei aumentano e possono manifestarsi i riflessi patologici. Emiplegia unilaterale o doppia è combinata con disfunzione parziale dei muscoli facciali.

L'emiplegia funzionale si manifesta come manifestazione di isteria. È facile distinguerlo dall'organico dall'assenza di sintomi simili, ad eccezione, direttamente, della paralisi degli arti su un lato del corpo (emiplegia sinistra o destra). Passa, a differenza dell'emiplegia organica - una - o bilaterale, controlaterale o spastica, senza lasciare traccia.

L'emiplegia controlaterale è una paralisi degli arti trasversali. Può apparire in una varietà di sindromi di danno cerebrale. Lo sviluppo della sindrome emiplegia alternata è caratterizzato da attacchi episodici di paralisi, che durano da alcuni minuti a diversi giorni. Questa è una condizione rara che si verifica in tenera età, in cui si verifica la paralisi del lato del corpo opposto alla lesione. L'emiplegia alternata è accompagnata da discinesia dei bulbi oculari, installazioni distoniche e altri sintomi caratteristici. Come alcune altre specie, l'emiplegia alternata conduce alla progressione del deterioramento cognitivo.

Trattamento emiplegia

Quando il trattamento emiplegia è finalizzato ad eliminare la malattia di base, che è diventata la sua causa. Per aumentare l'efficacia della terapia, è necessario iniziare a utilizzare il massaggio terapeutico e la ginnastica appositamente selezionata per l'emiplegia unilaterale, doppia o controlaterale in modo tempestivo. Per riportare gli arti alla normale mobilità, ai pazienti vengono prescritti farmaci per stimolare il sistema nervoso e mezzi per ridurre il tono muscolare nell'emiplegia spastica.

È importante iniziare presto l'applicazione di tutti i metodi terapeutici disponibili e della sua continuità. Ad esempio, il trattamento dell'emiplegia spastica può ripristinare completamente le capacità motorie. Lo sviluppo mentale e la capacità di apprendimento possono essere compensati e normalizzati a seconda di quali aree del cervello sono state colpite e in quale misura.

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Emiplegia alternata nei bambini

EMIPLEGIA (emiplegia, greca, emio-semi + plege stroke) - paralisi dei muscoli di una metà del corpo a causa del disturbo di conduzione del neurone centrale della via cortico-spinale (piramidale). La paralisi di un arto si chiama monoplegia. La paralisi parzialmente espressa è chiamata paresi; paresi dei muscoli di un lato del corpo - emiparesi, paresi di un arto - monoparesi; G., che si alza a danno di «un midollo spinale sul partito dello stesso nome con il centro di danno, - un'emiplegia omolaterale.

Il contenuto

Eziologia e patogenesi

G. si sviluppa con lesioni organiche del cervello e del midollo spinale, disturbi della circolazione cerebrale (emorragia, trombosi ed embolia arteriosa, trombosi venosa, vasospasmo cerebrale), processi infettivi (encefalite focale, ascesso cerebrale, meningite), lesioni alla nascita, demielinizzazione e malattie ereditarie, lesioni, tumori, parassiti del cervello o del midollo spinale Quando l'isteria può anche verificarsi G. - funzionale.

G. si verifica quando un motoneurone del percorso cortico-spinale (piramidale) passa dalla corteccia cerebrale alle cellule motorie del corno anteriore del midollo spinale. Il percorso cortico-spinale inizia principalmente nelle cellule della corteccia (3 ° e 5 ° strato) del giro precentrale e del lobulo paracentrale e va alla capsula interna, formando una corona radiante, passa attraverso la parte posteriore della capsula, occupando i suoi 2/3 anteriori del tronco cerebrale, il ponte (varoli), il midollo, nella sezione caudale a cui si verifica l'intersezione della maggior parte delle sue fibre, e quindi va al midollo spinale alle cellule del corno anteriore. Le fibre incrociate passano nelle corde laterali del midollo spinale e le fibre non incrociate - nella parte anteriore. A causa della sovrapposizione della maggior parte del percorso piramidale con una lesione nel cervello, G. si verifica sul lato opposto al fuoco della lesione. La via cortico-nucleare passa dalla corteccia cerebrale del giro precentrale del cervello attraverso il ginocchio della capsula interna, attraversa diversi livelli del tronco cerebrale e termina nelle cellule dei nuclei motori dei nervi cranici. A G. c'è una paralisi non solo delle estremità, ma anche dei muscoli del viso e della lingua.

Il sistema piramidale (vedi) funziona in stretta connessione con vari sistemi, in particolare il sistema extrapiramidale (vedi), il sistema stridulo pallido, il cervelletto (vedi), la formazione reticolare (vedi) e il talamo (vedi) e opera in modo interconnesso con sistemi che percepiscono impulsi afferenti (propriocettivi, ecc.). Gli assoni dei giganti neurociti piramidali (cellule Betz), provenienti dalla corteccia cerebrale, nel loro percorso hanno una connessione con diversi neuroni intercalati; questo assicura non solo la conduzione monosinnaptal, ma anche la conduzione multisinaptica degli impulsi e l'originalità di varie forme di G. - piramidale, piramidale-extrapiramidale, piramidale-cerebellare, piramidale-talamico G.

Quadro clinico

La paralisi sotto G. ha tutte le proprietà della paralisi, che si sviluppa con la sconfitta del motoneurone centrale - il cosiddetto. paralisi centrale (vedi Paralisi, paresi).

Gli archi riflessi alla paralisi centrale vengono preservati e gradualmente arrivano a uno stato di maggiore irritabilità, a causa della quale i riflessi e il tono muscolare dei muscoli paralizzati sono elevati - iperriflessione, paralisi ipertensive. A pyramidal G. i seguenti sintomi caratteristici sono osservati:

1) paralisi degli arti, cioè assenza di movimenti attivi e forza negli arti superiori e inferiori sul lato opposto alla lesione;

2) ipertensione spastica, il tono muscolare è aumentato nei flessori, pronatori e adduttori degli estensori del braccio e della gamba e degli adduttori della coscia; Nello studio del tono muscolare, viene rilevato un sintomo di un "temperino" (nella fase iniziale, ad esempio, quando l'avambraccio è esteso, vi è una spinta dovuta alla tensione muscolare, che quindi diminuisce);

3) aumentano i riflessi tendinei e periostali negli arti paralizzati (iperreflessia), aumenta l'ampiezza dei movimenti riflessi, la zona riflessogena si espande;

4) riflessi addominali sul lato di diminuzione G.;

5) diminuzione dei riflessi articolari: sintomo di Mayer (opposizione del pollice quando la falange principale III è flessa e: dita delle IV) e sintomo di Leri (flessione del gomito del braccio alla flessione passiva della mano e delle dita);

6) patol e riflessi appaiono sugli arti inferiori e superiori: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (tipo estensore) e Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, Bekhterev II (tipo flessione) riflessi, riflessi adduttori (riduzione della gamba quando stinco di percussione, suola, osso pelvico);

7) riflessi protettivi con irritazioni nocicettive - piegamento della gamba quando si punge, raffreddamento con etere o flessione delle dita si verifica secondo Mari-Fua (vedi riflessi Marie-Foy, riflesso patologico);

8) movimenti amichevoli sotto forma di sinincina globale, coordinata o meno frequentemente imitativa, in particolare la sinincina di Raimista (vedi Synkinesia). Sull'EMG vengono rilevati i cambiamenti caratteristici della paralisi centrale, nello studio dell'eccitabilità elettrica non vi è alcuna reazione di rinascita. Con un G. di lunga durata, si sviluppa una lieve atrofia muscolare. Esistono anche disturbi vegetativi (vasomotorio, trofia, pilomotore, violazione della temperatura cutanea, sudorazione, ecc.). I complessi dei sintomi emiplegici ed emiparetici comprendono la limitazione o l'assenza di movimenti, la ridotta forza muscolare, i cambiamenti nel tono muscolare, la patol, la sincinesi ei riflessi protettivi.

G. ha varie opzioni che dipendono dalla localizzazione della sconfitta (tab.), Uno stadio e il carattere patolo, il processo e l'eziologia di una malattia.

Lo sviluppo di G. e la gravità della compromissione delle funzioni motorie e della loro dinamica dipendono dalla dimensione e dalla profondità del danno al sistema piramidale e dalle capacità compensatorie. Più stretta è la lesione e più vicina è alla corteccia, maggiori sono le condizioni per la comparsa della paresi e non la paralisi.

A seconda della posizione della lesione, si distinguono le seguenti forme di G.

L'emiplegia corticale si verifica quando la corteccia motoria è interessata; con la sconfitta della parte superiore del giro centrale anteriore e del lobulo paracentrale (kruralnaya G.), la funzione della gamba viene prevalentemente compromessa, e con la sconfitta della sezione inferiore, la funzione del braccio e dei muscoli del viso e della lingua (brachiocefalica G.). In questi casi, possiamo parlare di emiparesi, poiché non si osserva una paralisi completa. Con la sconfitta dei due strati superiori della corteccia nell'area del giro centrale anteriore si verifica G. supranucleare, il bordo è caratterizzato da un rapido recupero delle funzioni. Con la sconfitta di tutti e sei i livelli di G. è più pronunciato, e il recupero è più lento. Il G corticale, che si verifica con una lesione della regione premotoria, è caratterizzato da spasticità precoce, iperreflessia del tendine, clono del piede, mano, dita, sininconia globale, rotazione interna del piede, sinincine coordinate, riflesso rossolimo, riflessi cervicali e tonici, ecc., La restituzione va più veloce di con la sconfitta del campo 4.

G corticale destro lato destro con la diffusione di una lesione sulla parte posteriore del lobo frontale o del lobo temporale dell'emisfero sinistro è spesso combinato con disturbi del linguaggio e della scrittura (nei destrimani).

L'emiplegia sovracapsulare è caratterizzata da una tendenza verso un tipo dissociato con localizzazione della lesione vicino alla corteccia degli emisferi cerebrali e una lesione relativamente uniforme del braccio e della gamba con localizzazione della lesione più vicina alla capsula interna.

Emiplegia piramidale-extrapiramidale (corticale-sottocorticale) si manifesta con sintomi di paralisi centrale combinati con sintomi della lesione extrapiramidale del sistema, posture elaborate della mano e delle dita, spasmi tonici (contratture "mobili"), ipercinesia (choreiforme, atetoide, emiballica, miocardomiopatia miocardica e miocardiomiopatia. a volte "gesti automatici" nelle lesioni omolaterali degli arti. L'emiplegia cerebrale piramidale è caratterizzata da una combinazione di segni di G. con disordini cerebellari.

Emiplegia piramidale talamica. La sconfitta della traiettoria piramidale e la collinetta causano G. in combinazione con iperpatia ed eccessivi movimenti riflessi, pseudoatetosi, imitative synkinesis, una tendenza alla flessione della gamba flessore e un'installazione estensoria delle dita (Fig. 1).

L'emiplegia capsulare con una lesione della capsula interna è caratterizzata da una combinazione di G. con emianestesia, a volte con emianopsia omonima (vedi), persistenza della paralisi, recupero lento e incompleto di funzioni compromesse.

L'emiplegia alternante si manifesta con una lesione dei nervi cranici sul lato del fuoco e G. sul lato opposto (vedi Sindromi alternanti).

Un'emiplegia ottica-piramidale alternata si verifica a causa dell'occlusione dell'arteria carotide. Si manifesta con la cecità in un occhio e G. sul lato opposto.

L'emiplegia incrociata si verifica quando le piramidi si intersecano nella porzione inferiore del midollo.

L'emiplegia spinale si verifica con danni al midollo spinale e differisce dalle forme cerebrali in assenza di funzionalità compromessa dei nervi cranici. G. è a metà del cavo lesione spinale (cm. Sindrome di Brown-Séquard), la localizzazione del focolare nella regione cervicale superiore del midollo spinale (nelle lesioni del midollo spinale toracico cervicale inferiore e superiore si sviluppa paresi flaccida delle braccia e delle gambe paralisi spastica).

A seconda del livello di stage, i seguenti moduli vengono assegnati a G.

L'emiplegia diasischemica si verifica nel periodo acuto del coma, causato non solo da un danno cerebrale focale, ma da uno "shock nervoso" o da una asincronia di ripercussione transneuronale (vedi Diaskhiz). L'ipotonia di muscoli con mancanza di spasticità, solito per G., è caratteristica. C'è un sintomo di rotazione del piede verso l'esterno (Fig. 2); cambiare la posizione del piede paralizzato e prendere quella posizione, in un taglio è un piede sano, è impossibile. Un sintomo caratteristico dell'ipotensione del secolo sul lato di G., che consiste nel fatto che la palpebra superiore paralizzata può essere sollevata senza alcuna resistenza e scende lentamente, senza chiudere completamente il bulbo oculare. Sul lato di G. "vele" la guancia ad ogni espirazione, pelle (addominale, plantare), i riflessi corneali sono assenti, i riflessi tendinei sono ridotti in presenza di patolo, riflesso di Babinski e riflessi flessori protettivi con accorciamento (flessione) delle gambe in tre articolazioni. A volte sul lato della lesione c'è una reazione riflessa protettiva degli arti durante la stimolazione applicata sul lato di G. e la gesticolazione automatica. Nel periodo acuto di un coma apoplettico a G. precoce ipercinesia, si può osservare un clone precoce del piede e la rotula, violenti cambiamenti nella posizione degli arti - gormetoniya, o ipertensione muscolare precoce instabile.

L'emiplegia progressiva si origina durante il processo di protrazione del corso. È caratterizzato dalla posizione forzata degli arti, contratture, di diversa forma (flessione, estensore, pronatore), localizzazione (contratture della mano, piedi), secondo la modalità di manifestazione (persistente, sotto forma di spasmi tonici), e secondo il momento dell'evento (precoce e tardiva). La contrazione iperpronatoria è caratterizzata da emi-iperpronazione della mano con estensione o flessione eccessiva delle dita, grave ipertensione nei pronatori (Fig. 3). La contrattura ipersupinatoria della mano paralizzata è caratterizzata da una supinazione eccessiva dell'avambraccio e della mano. Contrazioni particolari con una postura articolata degli arti sono osservate con la sconfitta dei nodi sottocorticali: contrattura indicativa (indice e medio); Mano "talamica" con iperestensione delle dita nelle principali falangi; contrattura iper-supinatoria con forte supinazione del piede; contrattura emiflessiva emiplegica (flessione degli arti superiori e inferiori sul lato paralizzato) in combinazione con la flessione della parte inferiore della gamba e della coscia, l'abduzione o, meno frequentemente, l'iperadduzione. Da contratture fine emiplegiche riferisce contrattura Wernicke - Mann, derivanti di conservazione a lungo termine postura Wernicke - Mann: arto superiore dato al tronco, cingolo scapolare avambraccio omessa flesso, prona, polso e dita moderatamente piegate, arto inferiore è mostrato, coscia e gamba spiegato, il piede è attivata al suo interno.

La regressione dell'emiplegia si manifesta nel periodo di riparazione della malattia. È caratterizzato da un consistente ripristino di movimenti disturbati. La funzione della gamba paralizzata di solito recupera più velocemente delle braccia, i movimenti nelle estremità prossimali appaiono prima rispetto a quelli distali. Soprattutto in ritardo è il ripristino dei movimenti più differenziati delle dita. La funzione dell'estensione della mano e delle dita è in ritardo rispetto alla flessione, con conseguente sinergia di flessione prevalente durante i movimenti amichevoli e la postura di flessione durante le contratture. I movimenti nella parte prossimale sono ripristinati abbastanza rapidamente, poiché non solo il sistema piramidale, ma anche il sistema extrapiramidale sono coinvolti nella loro realizzazione. Andatura con spastica regredire G. bruscamente, con ematoma epidurale - dopo un periodo di luce di tempo e ad un ematoma subdurale - tipi: la gamba viene immesso in avanti e verso l'esterno, come se descrivendo un semicerchio o movimento, a-Roe rende tosaerba ( "falciatura andatura"), fermata Questo è in una posizione di riposo e tocca il pavimento quando si cammina con un dito del piede.

I movimenti deteriorati di ripristino sono inizialmente stereotipati, sono eseguiti con sforzo e sono accompagnati da sincinie. Nel processo di ripristino della motilità, il tono muscolare inizialmente aumenta, i movimenti amichevoli compaiono in questi muscoli. Le sinkinesie appaiono prima: flessione e pronazione della mano, avambraccio (figura 4) e astrazione del braccio e estensione della coscia, della gamba e del piede. Poi ci sono movimenti amichevoli del piede (Sinkinesia di Strumpell) o del pollice (sinkinesia di Logra) quando il paziente cerca di piegare attivamente il ginocchio, l'adduttore e l'abduzione della sinkinesia del Raimista, flettendo la gamba inferiore sul lato di G. quando si piega il busto in avanti e altre sinincinie.

Nel periodo residuo, quando si ripristinano le funzioni compromesse, l'emiparesi di solito rimane con l'aumento dei riflessi tendinei, del tono muscolare e dei riflessi patol, della flessione e dell'estensore e dell'andatura di tipo Wernicke-Mann.

Il corso di G. dipende dalla natura del processo patologico e dall'eziologia della malattia. Quando i processi extracerebrali (tumore, cisti, emorragia subaracnoidea) G. a volte combinato con crisi epilettiche locali. Quando l'arteria carotide interna viene bloccata e la circolazione collaterale si ripresenta, può verificarsi una G intermittente. Nella forma emiplegica dell'emicrania, il transitorio G. (emiparesi) appare dopo un forte parossismo di mal di testa causato dallo spasmo dei vasi cerebrali. A una contusione di un cervello G. di solito si sviluppa in parecchi giorni o settimane dopo un trauma craniocereberal. Lo sviluppo progressivo di G. - prima, paralisi dell'arto inferiore, e poi superiore, combinato con atrofia muscolare e contrazioni fibrillari, un aumento dei riflessi tendinei (la cosiddetta sindrome di Mills) - è osservato nella sclerosi laterale amiotrofica.

La diagnosi

Per identificare l'emi-paresi, viene utilizzato un numero di campioni. Sample Barre - la gamba paretica sollevata di un paziente sdraiato si riduce gradualmente, mentre quella sana viene mantenuta in una determinata posizione. Il test di Mingazzini: il braccio paretico si è abbassato in avanti, quello sano è tenuto a livello orizzontale. Il test di Garkin: il paziente flette l'avambraccio e alza verticalmente la mano con le dita largamente distese, sul lato paretico il dito nell'articolazione metacarpale si muove lentamente nella posizione di adduzione e si piega leggermente. Il sintomo di Hoffmann - il paziente tiene le mani con i palmi rivolti verso il basso, e la punta del dito medio tocca le dita del ricercatore, in risposta a una spinta acuta del dito medio, tutte le dita della mano paretica sono piegate. Il sintomo di Venderovich - la debolezza nel portare le dita V e IV della mano - è un segnale precoce dell'insufficienza piramidale. Il carattere patol, il processo che ha causato G., distingue per mezzo di un cuneo speciale, le ricerche.

Diagnosi differenziale

Pyramidal G. differisce dall'assenza cerebellare dei sintomi cerebellari, ipertensione muscolare. Nella sclerosi multipla, la piramide (paresi) viene osservata con ipotensione muscolare a seguito di una lesione combinata del sistema piramidale e del cervelletto. Con grave emiparkinsonismo negli arti paralizzati, l'ipertensione plastica è osservata con un sintomo a cremagliera e riflessi posturali Westphal e Tevenar-Fua. La piramide G. differisce dall'isterica (funzionale) per la presenza di patolo, i riflessi, l'andatura di Wernicke - Mann.

trattamento

Per ripristinare le funzioni compromesse in G., viene effettuato un trattamento eziologico, vengono prescritti patogenetici (prozerina, galantamina, nivalina, gammalone, glutammina a), vitamine del gruppo B. Nell'ipertensione spastica dei muscoli, mellicina, mydocalm, scutamina, tropacina. Ginnastica terapeutica e massaggio per emiplegia - vedi Paralisi, paresi.

prospettiva

La prognosi dipende dalla localizzazione della lesione, dalle sue dimensioni e dalla natura del processo patologico.

Emiplegia alternante dell'infanzia

Contenuto dell'articolo:

L'emiplegia alternante è una rara malattia neurologica della prima infanzia, che è caratterizzata da attacchi episodici di emi e / o quadriplegia che durano da alcuni minuti a diversi giorni, accompagnati da discinesia di bulbi oculari, installazioni distoniche e movimenti coreoatetali che portano a disturbi progressivi delle funzioni cognitive. I sintomi di questa malattia compaiono solitamente prima dei 18 mesi. La frequenza di insorgenza di emiplegia alternata nella popolazione non è stata ancora stabilita, secondo alcuni dati, la prevalenza di questa malattia è 1 su 1.000.000.

In particolare, il 75% dei casi di emiplegia alternata è dovuto a una mutazione nel gene ATP1A3 che codifica per la subunità della pompa Na + / K + (Heinzen et al., 2012). Questo gene è anche responsabile dello sviluppo della distonia parkinsonismo con un debutto precoce. I casi rimanenti sono dovuti a una mutazione nel gene ATP1A2, che codifica per la subunità α2 di Na + / K + -adenosina trifosfatasi e per il gene del canale di ioni calcio CACNA1A. Ad oggi, questa condizione è considerata una malattia della violazione del substrato energetico. La malattia viene trasmessa in modo autosomico dominante, tuttavia, nella maggior parte dei casi - mutazioni de novo.

Le manifestazioni cliniche della malattia furono descritte per la prima volta da S. Verret e J. Steel (1971). Inizialmente, questa condizione patologica era considerata parossistica (Dittrich, 1979) o come variante dell'emicrania basilare (Golden, 1975; Hosking, 1978). Sulla base di un'analisi generalizzata dei casi di I. Krageloh e J. Aicardi (1980) descritti precedentemente in letteratura, è stato possibile formulare i principali criteri diagnostici per questa malattia:

• manifestazione in età da 2 a 18 mesi;
• attacchi ripetuti di emiplegia;
• la presenza di disturbi oculomotori nel periodo di parossismo;
• disturbi autonomici direttamente associati a episodi di emiplegia;
• cambiamenti nello stato neurologico e ritardo dello sviluppo neuropsichico.

N. Sakuragawa (1988) ha proposto un ulteriore criterio diagnostico per la sindrome di cui sopra - l'esclusione di possibili malattie metaboliche e vascolari, che rende possibile diagnosticare con maggiore precisione questa condizione patologica.

Quindi, alla vostra attenzione viene presentato un caso clinico di emiplegia alternata dell'infanzia.

Caso clinico

Una famiglia con un bambino (1 anno e 4 mesi) si è lamentata di emiparesi ricorrente (che appariva alternativamente a destra, poi a sinistra), comparsa all'età di 4 mesi, è andata all'11a branca della "Psichiatria" di Medicina territoriale (TMO) a Kiev. La loro durata varia da 10-15 minuti a 2-3 giorni. Si osservano anche convulsioni che iniziano sotto forma di respirazione rapida (iperventilazione), c'è un pianto, il bambino inizia a girare nella direzione della paresi, a volte i movimenti distonici compaiono negli arti paretici.

In un sogno, la paresi e la distonia scompaiono e entro 10 minuti dal risveglio sono assenti e poi riprendono di nuovo. La storia familiare delle malattie neurologiche e mentali non è appesantita.

Anamnesi di vita e malattia

Un bambino dalla 4a gravidanza, 2a nascita (la 1a gravidanza si è conclusa con la nascita di una figlia, ora ha 12 anni - in buona salute, la 2a gravidanza è un aborto per motivi sociali, la 3a gravidanza è un feto congelato alla 12a settimana). L'ultima gravidanza è stata normale, nel periodo di 41 settimane è iniziata la fase fisiologica del travaglio. Il bambino è nato con un peso di 4.120 g, altezza - 54 cm, sulla scala di Apgar - 9 punti. Il 2 ° giorno dopo la nascita, la fototerapia è stata eseguita a causa di ittero fisiologico. Casa dimessa il 6 ° giorno con una diagnosi di: sano. Un bambino fino a 3 mesi normalmente cresceva e si sviluppava, ea 3 mesi dopo il bagno il ragazzo aveva uno strabismo convergente, c'era tensione nei muscoli di tutto il corpo. Lo stato simile ripetuto in una settimana.

A 4 mesi dopo la terapia con citicolina, il bambino ha avuto diarrea, è diventato irrequieto, ha iniziato movimenti distonici - la testa è stata girata di lato, le mani sono state sollevate alla testa e serrate a pugno (questo caso è stato considerato un attacco epilettico). Ma nei giorni seguenti, la madre notò l'indifferenza e la letargia del bambino, smise di girarsi sullo stomaco e ruggire, che riprese solo dopo 2-3 giorni. Una settimana dopo, l'attacco è stato ripetuto di nuovo, il bambino ha smesso di rotolare e ruggire. Gli attacchi iniziarono a ripetersi ogni settimana. Successivamente, la madre attirò l'attenzione sul fatto che spesso durante gli attacchi, il ragazzo sembrava contrarre il suo occhio destro o sinistro, ma non insieme (Fig. 1). Il bambino ha anche avuto convulsioni sotto forma di iperventilazione.

Figura 1. Disturbi oculomotori
durante un attacco (occhio destro)

Figura 1. Disturbi oculomotori
durante un attacco (occhio destro)

Queste manifestazioni erano considerate come attacchi epilettici e ai fini della selezione della terapia venivano prescritti l'acido valproico, il levetiracetam, la carbamazepina, l'oxcarbazepina, il clonazepam. Un effetto positivo è stato osservato solo nel caso di assunzione di acido valproico e clonazepam.

Dati di ispezione oggettiva

La forma della testa quando visualizzato - normotsefalnaya, circonferenza - 45,5 cm (limite inferiore del normale). Nervi cranici - senza patologia. La posa è forzata, la gamba destra e la mano destra pendono, non partecipare ai movimenti (Fig. 2).

Figura 2. Coming flaccid paresis del braccio e della gamba destra

Figura 2. Coming flaccid paresis del braccio e della gamba destra

Il tono muscolare è alquanto ridotto. I riflessi tendinei sono normali (D = S, 2+). Il ragazzo non cammina, non parla, il discorso che capisce è cattivo.

I risultati del video EEG

Nel condurre uno studio elettroencefalografico video (EEG) è emerso un rallentamento diffuso dell'attività di fondo - 4,5 Hz (la norma di 6 Hz).

Non sono stati osservati fenomeni epilettiformi, ictali durante la comparsa di distonia muscolare, paralisi flaccida (Fig. 3).

Figura 3. Rallentamento dell'attività di sfondo diffuso.

Figura 3. Rallentamento dell'attività di sfondo diffuso.

Risultati MRI

Durante la conduzione della risonanza magnetica (MRI) del cervello, è stata trovata una cisti aracnoidea nella regione fronto-temporale sinistra (Fig. 4).

Figura 4. Cisti aracnoide nella regione fronto-temporale sinistra

Figura 4. Cisti aracnoide nella regione fronto-temporale sinistra

Dati di laboratorio

Negli studi biochimici su sangue e urina non sono stati trovati cambiamenti specifici per la sindrome emiplegia alternata.

Secondo la letteratura, in questo stato si può osservare un aumento del numero di piastrine e ioni di cloro nel sangue.

Esame genetico

Il sequenziamento ha rivelato una mutazione eterozigote del gene ATP1A3. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), che è caratteristico dell'emiplegia alternata dell'infanzia.

Giustificazione della diagnosi

I dati di anamnesi dei metodi di ricerca strumentali e di laboratorio consentono di diagnosticare l'emiplegia alternata dell'infanzia in un bambino.

discussione

Una caratteristica di emiplegia alternata dell'infanzia è spesso episodi di emiplegia transitoria, che possono alternativamente coinvolgere l'uno o l'altro lato, e talvolta l'intero corpo. Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza della malattia si verifica fino a 18 mesi. Gli attacchi durano da alcuni minuti a diversi giorni, di norma non sono suscettibili di correzione e sono accompagnati da un deficit neurologico in via di sviluppo (deterioramento cognitivo).

Oltre all'emiparesi, a loro volta, ci sono attacchi improvvisi sotto forma di coreoatetosi, distonia, nistagmo e dispnea. Lo sviluppo neuropsichico ritardato è una delle principali manifestazioni della sindrome emiplegia alternante. Anche caratteristica di questa sindrome è la scomparsa delle manifestazioni durante il sonno.

sindrome emiplegia diagnosi differenziale alternata deve essere eseguita con una vasta gamma di natura ereditaria o acquisita delle malattie che possono causare la comparsa di episodi acuti di disturbi circolatori cerebrali nei bambini, nonché condizioni patologiche caratterizzate da periodi di improvvisa perdita dell'attività motoria.

È inoltre necessario escludere:

1. malattie metaboliche (omocistinuria, malattia di Fabry, la sindrome MELAS ( "encefalomiopatie mitocondriale, acidosi lattica, ictus quinte"), malattia di Menkes nei neonati, la carenza di metilentetragidrofoliatreduktazy, neurofibromatosi, dislipoproteinemia ereditaria et al.);
2. malattie del tessuto connettivo (sindrome di Ehlers-Danlos, tipo IV, pseudoxantoma elastico, progeria);
3. malattia ematologica (anemia falciforme, policitemia familiare, coagulopatia, cofattore II dell'eparina carenza, la patologia della cardiopatia piastrine (che può essere accompagnata embolia), familial Meeks et al.).

Strategia di trattamento

Attualmente non esiste il trattamento specifico dell'emiplegia alternata dell'infanzia. Come opzione terapeutica, puoi considerare una dieta chetogenica - una dieta povera di carboidrati ricca di grassi e moderata di proteine ​​(Roubergue et al., 2015). Nel ramo 11 TMO bambino "Psichiatria" è stato condotto dieta chetogenica inizialmente classica (rapporto di grassi, proteine ​​e carboidrati a 4: 1), che attacca e l'aumento distonie partecipazione emiplegia e muscolari. Successivamente, il bambino è stato trasferito al rapporto 1: 1, che ha comportato una riduzione della frequenza e l'intensità degli attacchi, ma all'interno dello stato prima dell'inizio della dieta chetogenica.

Pertanto, le nostre osservazioni mostrano che la dieta chetogenica non sempre dimostra efficacia in una data condizione.

Tipi e trattamento dell'emiplegia infantile

L'emiplegia è una paralisi completa del braccio o della gamba su un lato. L'estremità perde completamente mobilità. A volte emiplegia della lingua o del viso. Negli adulti, questa patologia si verifica spesso dopo un ictus o altre lesioni o lesioni del cervello o del midollo spinale.

Esistono diversi tipi di emiplegia:

• alternando (colpisce i muscoli dall'altra parte della patologia);
• omolaterale (paralisi sullo stesso lato);
• pigro (tono muscolare ridotto);
• isterico (si verifica durante lo stress emotivo e scompare in uno stato di calma);
• croce (copre il braccio e la gamba opposti a causa del danneggiamento del midollo allungato);
• centrale o spastica (paralisi, ipertonia e riflessi patologici dovuti alla sconfitta del tratto piramidale);
• spinale (lesione nella regione cervicale, paralisi sul lato della localizzazione della lesione).

Nei bambini

La forma pediatrica, di regola, si verifica a causa di encefalite trasferita. Si alza piuttosto tardi. Dopo che il bambino è quasi guarito, inizia la paralisi di un lato del corpo, che ha un carattere spastico.

L'emiplegia alternata pediatrica è una sindrome rara per un bambino piccolo.

Appare nel primo o secondo anno di vita. È caratterizzato da attacchi episodici di quadrilgia o emiplegia, che possono durare da pochi minuti a diversi giorni. Sono accompagnati dalle seguenti caratteristiche:

• discinesia oculare;
• installazioni distoniche;
• movimenti coreoatetali.

Possono portare a una violazione delle funzioni e delle abilità cognitive del bambino. È anche importante che l'atassia, il nistagmo e i movimenti involontari possano essere mantenuti tra gli attacchi.

Spesso questa malattia porta al ritardo mentale e all'instabilità emotiva.

Le cause dell'evento non sono completamente definite. Ci sono teorie che è associato a disturbi neurometabolici e vascolari del cervello. A volte diagnostico casi familiari, che danno il diritto di parlare di predisposizione ereditaria.

Le manifestazioni di emiplegia alternata possono provocare alcuni fattori:

• la paura;
• lo stress;
• Forte pianto;
• Cambiamento di pressione;
• Ipotermia, ecc.

L'emiplegia pediatrica si verifica spesso a causa di traumi alla nascita, la forma spastica può essere accompagnata da paralisi cerebrale.

Il lato del corpo che è stato colpito è gonfio, perde sensibilità e può diventare blu.

La prognosi dipende dalla causa della patologia - il bambino può essere completamente curato o essere disabilitato dall'età adulta.

trattamento

Il trattamento mira a sbarazzarsi della malattia sottostante che causa l'emiplegia.

Il paziente deve assumere vitamine del gruppo B e C, sottoporsi a corsi di massaggio e terapia fisica. Il tono muscolare dovrebbe essere ridotto e stimolare il sistema nervoso.

Le funzioni motorie restituiscono il prozerin e il tono muscolare viene ridotto con l'aiuto di melaktin.

Per evitare contratture, la posizione dell'arto deve essere costantemente modificata.

Gli esercizi sono fatti sotto la supervisione di uno specialista.

Negli adulti, la patologia più comune si verifica dopo un ictus, ma con il giusto trattamento dopo un mese una persona può sedersi, e dopo sei mesi ci sono miglioramenti nella funzione motoria.

Emiplegia nei bambini

L'emiplegia è solitamente chiamata paralisi unilaterale assoluta degli arti. A causa della malattia, i muscoli di qualsiasi parte del corpo perdono la loro mobilità. Durante questa condizione, possono verificarsi disfunzioni della lingua e dei muscoli del viso.

motivi

Questa condizione si verifica nel processo di alcuni disturbi neurologici, problemi circolatori del cervello, malattie infettive, disturbi del percorso piramidale del cervello, lo sviluppo di neoplasie nel cervello e altri processi patologici. Nel 10% dei casi, questa malattia si verifica dopo l'encefalite. Inoltre, una causa comune di paresi degli arti è chiamata lesione alla testa.

L'emiplegia nei bambini può anche essere una conseguenza di una malattia come la paralisi cerebrale. Inoltre, i medici hanno identificato i fattori che contribuiscono all'emergere di tale condizione in un bambino. Questi includono:

• situazioni stressanti
• ferita
• forte pianto, spavento,
• ipotermia,
• cadute di pressione atmosferica
• significative tempeste magnetiche e altre anomalie naturali.

sintomi

Questo stato è diviso in due varietà. C'è un'emiplegia organica e funzionale.

Emiplegia organica si verifica con i seguenti sintomi:

• aumenta il tono muscolare e i riflessi tendinei;
• i riflessi anomali si verificano negli arti colpiti;
• le membra diventano immobili (il più delle volte soffre l'arto superiore), e si può osservare una violazione della funzione motoria dei muscoli facciali sul lato in cui vi è la paralisi degli arti;
• i tegumenti sui siti paralizzati hanno una tinta bluastra;
• la comparsa di edema di arti paralizzati;
• arti colpiti freddi al tatto.

Se un bambino sviluppa un'emiplegia funzionale, non vi sono alterazioni del tono muscolare e dei cambiamenti riflessi. In questo caso, l'emiplegia può scomparire spontaneamente.

Il rapido sviluppo dell'emiparesi è un'altra caratteristica di questa malattia.

Diagnosi di emiplegia in un bambino

La diagnosi di questa malattia inizia con un esame neurologico del bambino, una conversazione con i suoi genitori, una storia della malattia e la vita del paziente. Dopo di ciò, vengono eseguiti numerosi test di laboratorio, la loro lista in ciascun caso particolare viene determinata individualmente, in base alla malattia che ha causato il danno ai muscoli delle estremità.

Dalla ricerca generale eseguita quanto segue:

• esame del sangue (biochimico e generale);
• analisi delle urine;
• eseguire l'ECG;
• se indicato, cerca disordini ematologici, metabolici e altri viscerali,
• Diagnosi TC o RM del cervello e del midollo spinale cervicale;
• ricerca di liquori;
• EEG;
• Dopplerografia delle principali arterie della testa utilizzando un sensore ad ultrasuoni.

complicazioni

Le conseguenze e le complicanze dell'emiplegia in un bambino dipendono dalla gravità del sistema nervoso, dalla presenza di processi irreversibili nel cervello e da altri fattori. In alcuni casi, ad esempio, nella paralisi cerebrale, i segni di disfunzione del movimento muscolare possono persistere per tutta la vita, in altri è possibile far fronte alla situazione o parzialmente correggerla.

trattamento

Cosa puoi fare

Se vedi dei segni di paralisi degli arti nel tuo bambino, dovresti chiamare immediatamente un'ambulanza. Questa condizione è sorta a seguito di altri gravi disturbi nel corpo e richiede cure mediche professionali.

È necessario seguire tutte le raccomandazioni dello specialista in cura, frequentare corsi di fisioterapia e massaggi, non perdere la terapia mirata al ripristino delle funzioni motorie dei muscoli interessati.

Lo stato psicologico del bambino è di grande importanza, è necessario sintonizzarlo in modo positivo e possibile recupero. Questo momento dovrebbe essere particolarmente controllato dai genitori del bambino, perché altrimenti il ​​processo patologico può essere ritardato.

Cosa fa il dottore

Molti genitori si sentono prendere dal panico quando incontrano un disturbo simile, ma in medicina l'eliminazione di una tale condizione patologica è stata a lungo elaborata. Questo disturbo fornisce un trattamento completo, che si riduce all'eliminazione della causa principale dell'emiplegia. Nei casi più gravi, la terapia viene eseguita in ospedale con l'assistenza professionale di specialisti come un neurologo e un fisioterapista.

Il paziente può essere assegnato a ricevere complessi vitaminici dei gruppi B e C, stimolazione del sistema nervoso (anche magnetico), ginnastica, esercizi di fisioterapia.

Correzione dell'aumento del tono muscolare con alcuni farmaci. Inoltre, i medici raccomandano un cambiamento costante nella posizione degli arti colpiti al fine di evitare il verificarsi di piaghe da decubito e il serraggio delle articolazioni.

Le lezioni di fisioterapia possono approssimativamente programmarsi per iniziare una settimana dopo l'inizio della paralisi. Tutti gli esercizi devono essere eseguiti sotto la stretta supervisione del personale medico. Durante le procedure, il medico osserva la pressione, il polso e la respirazione del paziente. Con il trattamento a lungo termine e il corretto svolgimento delle lezioni, la prognosi può essere positiva.

prevenzione

Le misure preventive che possono essere eseguite per prevenire questa condizione sono per lo più comuni, tra cui:

• mantenere uno stile di vita sano e abbandonare le cattive abitudini (per un adolescente);
• nutrizione equilibrata;
• visite mediche;
• esercizio moderato;
• evitare lesioni;
• Conformità con i dati di un medico specialista (per pazienti a rischio).

Se parliamo di emiplegia per le ragioni delle patologie perinatali, allora la prevenzione è la tempestiva eliminazione dei problemi di salute dei bambini nel loro periodo neonatale.

Sindrome emiplegia alternata nei bambini (un caso di pratica) Testo di un articolo scientifico nella specialità "Neurochirurgia"

Annotazione di un articolo scientifico su medicina e salute pubblica, autore di un'opera scientifica - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

L'emiplegia alternante è una rara sindrome della prima infanzia. La frequenza di insorgenza di emiplegia alternata nella popolazione non è stata stabilita. La sindrome di emiplegia alternata è caratterizzata da ripetuti episodi di attacchi emiplegici che portano allo sviluppo di disturbi neurologici e una diminuzione del livello di sviluppo mentale. Questo articolo fornisce un'analisi del caso clinico della sindrome di emiplegia alternata, per esempio del bambino A. 9 anni.

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SINDROME ALTERNATIVA DELL'EMEMLEGIA NEI BAMBINI (CASO CLINICO)

L'emiplegia alternante è una sindrome rara della prima infanzia. L'emiplegia si trova nella popolazione. Sindrome di attacchi di emiplegia alternati, che è caratterizzata da ripetuti episodi di attacchi plegici. Questo articolo fornisce una panoramica di un caso di 9 anni di sindromi emiplegia alternate.

Testo del lavoro scientifico sull'argomento "Emiplegia alternata nei bambini (caso dalla pratica)"

Kyrgyz State Medical Academy, Dipartimento di Neurochirurgia. Bishkek, Kirghizistan

RECLINAZIONE CHIUSA IN GESTIONE CHIRURGICA PER LESIONI DELLA SPINE COMPLICATE

Riprendi: gli autori hanno presentato risultati a 102 pazienti con lesioni spinali toracolombari complicate di età compresa tra 16 e 65 anni. Trattamento di controllo dinamico per lesioni della colonna vertebrale. È stato determinato. Parole chiave: lesioni della colonna vertebrale toracolombare, diagnosi differenziale, trattamento chirurgico.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Istituto Medico Pediatrico di Tashkent, Dipartimento di Neurologia, Neurologia Pediatrica con Genetica Medica, Tashkent, Uzbekistan

SINDROME di emiplegia alternata nei bambini

(CASO DA PRATICA)

L'emiplegia alternante è una sindrome rara nella prima infanzia. La frequenza di insorgenza di emiplegia alternata nella popolazione non è stata stabilita. La sindrome di emiplegia alternata è caratterizzata da ripetuti episodi di attacchi emiplegici che portano allo sviluppo di disturbi neurologici e una diminuzione del livello di sviluppo mentale. Questo articolo fornisce un'analisi del caso clinico della sindrome di emiplegia alternata, per esempio del bambino A. 9 anni. Parole chiave: sindrome emiplegia alternante, parossismi, ipercinesia, bambini.

La sindrome di emiplegia alternata è caratterizzata da attacchi episodici di emi e / o quadriplegia che durano da alcuni minuti a diversi giorni, accompagnati da discinesia dei bulbi oculari, unità distoniche, movimenti del coreoatetoide, che portano a un progressivo deterioramento delle funzioni cognitive.

Le manifestazioni cliniche della malattia furono descritte per la prima volta da S. Verret e J. Steel nel 1971. Inizialmente, questa condizione patologica era considerata come parossistica o come variante dell'emicrania basilare. L'eziologia e patogenesi della sindrome di emiplegia alternata (SAG) non è ben compresa. L'analisi genealogica della famiglia indica la possibilità di un tipo autosomico dominante di ereditarietà della malattia. La frequenza di insorgenza di emiplegia alternata nella popolazione non è stata stabilita. I principali criteri diagnostici per la malattia:

1. manifestazione all'età da 2 a 18 mesi;

2. attacchi ripetuti di emiplegia;

3. la presenza nel periodo del parossismo di disturbi oculomotori, disturbi autonomici direttamente associati a episodi di emiplegia;

4. cambiamenti nello stato neurologico e sviluppo neuropsichico ritardato.

Caratteristiche cliniche: la malattia si verifica, di regola, nei primi 1,5 anni di vita con un picco nella manifestazione di manifestazioni cliniche all'età di 5-9 mesi. Tuttavia, un certo numero di pubblicazioni riporta casi di un successivo debutto della sindrome all'età di 1 anno, 8 mesi, 3 anni, 4 anni, 8 mesi, 13 anni. Secondo le osservazioni del quadro clinico dei bambini affetti da SAH, l'emiplegia è osservata durante un attacco, la tetraplegia e un cambiamento nel tono muscolare degli arti sono "pigri" e spastici. tranne

accompagnato da arti, nistagmo e durata

Inoltre, la maggior parte degli attacchi con unità distoniche

movimenti coreoatetali, discinesia dei bulbi oculari. le crisi variano da pochi minuti a diversi giorni. Nel 70% dei casi, il ripristino delle funzioni degli arti avviene in genere in tempi relativamente brevi, entro 30 minuti. Normalizzazione della funzione motoria degli arti

promuovere riposo e sonno. Gli attacchi della sindrome di emiplegia alternante si verificano, di regola, più volte al mese. A volte la frequenza degli episodi aumenta a diverse volte al giorno. Nello stato neuropsichiatrico del SAG: ritardo dello sviluppo neuropsichico, sintomi associati a episodi di emiplegia alternata: movimenti anormali dei bulbi oculari, disturbi dei nervi periferici, episodi di tensione tonica, debolezza dei muscoli facciali, disturbi della deglutizione, posture distoniche, choreaatetosi, disartria. Sintomi neurologici come atassia, nistagmo e ipercinesia, possono persistere nel periodo interictale.

Nei bambini più grandi, lo sviluppo della sindrome di emiplegia alternata è preceduto da un'aura sotto forma di mal di testa, iperpnea neurovegetativa e cambiamenti comportamentali (irascibilità, aggressività). Fattori provocatori I più significativi includono: stress emotivo, paura, pianto, ipotermia, cambiamenti nella pressione atmosferica. Esempio clinico Una ragazza di 8 anni è stata ricoverata in reparto con lamentele di debolezza al braccio destro (sinistro) e alla gamba destra (sinistra), accompagnata da sciami, afonia. Gli attacchi durano da cinque minuti a tre giorni, ogni settimana. Dall'anamnesi è noto: la gravidanza era normale, il parto è urgente, con la stimolazione della droga. Sviluppo iniziale per età. Secondo la mamma, la malattia è iniziata in 2 mesi e 8 mesi. età, con episodi di succhiare il labbro inferiore, inclinando la testa e chiudendo gli occhi durante la partita, dopo di che il giorno giaceva immobile. Inoltre, il bambino ha parossismi emiplegici che continuano da cinque minuti a diversi giorni. Accompagnato da salivazione, disfagia, asimmetria facciale, disartria, disfonia e minzione. Durante l'attacco, è possibile un aumento della tensione nel braccio interessato, seguito dal ripristino della funzione e dal trasferimento della lesione sul lato opposto del corpo. La madre della ragazza nota che se l'attacco dura più di un giorno, di notte durante il sonno si verifica un parziale ripristino della funzione, che continua solo durante il sonno. Gli attacchi di solito accadono

provocato dai viaggi al negozio, da uno stress eccessivo emotivo, dal nuoto nel fiume.

La ragazza fu ricoverata molte volte e ricevette vari trattamenti (nootropi, neurometabolici,

terapia vitaminica, ormonale, vascolare,

anticonvulsivanti). In terapia anticonvulsivante, i parossismi di emiplegia alternata non hanno superato, mentre ricevevano anticonvulsivanti, c'è stato un significativo deterioramento della condizione - aumento delle convulsioni, la loro intensità e durata. Con l'introduzione del getto di GHB durante un attacco, è stata rilevata la respirazione, è stata eseguita la rianimazione cardiopolmonare - massaggio indiretto e respirazione artificiale. Durante il trattamento con metipred, non ci sono stati attacchi per un mese, quindi sono ripresi, in relazione ai quali il farmaco è stato annullato. Nell'agosto 2010 è stata avviata la terapia con flunarizin 5 mg / die, sullo sfondo del quale è stata osservata la remissione delle crisi per 20 giorni, dopo che è stato osservato un attacco tetraplegico (5 volte al giorno, fino a 20 minuti), dopo di che il farmaco è stato annullato.

La ragazza è sotto la supervisione di un neurologo dal 2009. (da 7 anni). Negli ospedali, il bambino ha escluso:

aminoacidopatie, aciduria organica (TMS), gangliosidosi GM2, frequenti mutazioni nel genoma mitocondriale (MELAS / MERRF / NARP), presenza di anticorpi IgG contro l'encefalite da zecche, anticorpi IgG contro la borrelia, malattie autoimmuni, epilessia.

Secondo la risonanza magnetica cerebrale: ritardata mielinizzazione nella sostanza bianca delle regioni parietale-occipitale. EEG: Moderati cambiamenti diffusi con segni di disfunzione delle strutture sottocorticali e diencefaliche sullo sfondo del ritmo di base intatto, ma irregolare, spesso soppresso della corteccia cerebrale. Segni di irritazione diffusa delle strutture corticali sono noti. L'attività epilettica tipica, i cambiamenti focali lordi non sono stati registrati.

La conclusione del logopedista: ritardo mentale nella fase di debilitazione. Livello ONR II-III.

Nello stato psychoneurological: circonferenza della testa 53cm. I sintomi cerebrali e meningei sono assenti. Visto dalla ragazza un po 'emotivo. Risponde alle domande a monosillabi, non guarda negli occhi. La faccia

gipomimichno. Cammina con la bocca aperta. Contatto difficile Gait traballante (atassia dinamica), basato sulla rotazione all'interno del piede. Motormente imbarazzante. Le abilità motorie fini sono scomode, con la tensione che si manifesta con il tremore delle mani. Discorso lento, diaraneo, con un tocco nasale, il vocabolario è limitato. CHN: strabismo periodicamente divergente. Mancanza di alloggi di convergenza preservati. La faccia è ipomima. Levigatezza della piega naso-labiale a destra. Inghiottire gratis. La voce è silenziosa, roca. Leggera deviazione della lingua a sinistra, ipercinesia della lingua. Disartria. Sfera motoria: atrofia, ipertrofia assente. Il tono muscolare è ridotto. Sindrome ipermobile. L'intervallo di movimento è attivo, passivo, completo. Resistenza muscolare B = 4b., 5 = 3-4b. I riflessi tendinei delle braccia e delle gambe sono accelerati, B = 5. Riflesso patologico Babinsky (+), B = 5. I riflessi addominali sono causati simmetricamente. Cammina incerto con elementi di atassia. Sfera coordinatore: il test del muso esegue un'intenzione e un'intesa pronunciate, il ginocchio al tallone esercita un imbarazzo motorio. Nella posizione di Romberg - instabile (atassia statica), c'è un leggero movimento atetoide delle dita. La sensibilità non è compromessa. Le funzioni pelviche non sono compromesse.

Terapia continua: cinnarizina (6 compresse al giorno), antiossidanti, farmaci che migliorano il metabolismo cerebrale.

Conclusione. Pertanto, la sindrome emiplegia alternata è una sindrome nosologicamente indipendente, caratterizzata da ripetuti episodi di attacchi emiplegici, che portano allo sviluppo di disturbi neurologici e riduzione dello sviluppo mentale, il cui trattamento utilizza efficacemente un calcio-antagonista. L'uso di farmaci e farmaci anticonvulsivanti utilizzati nel trattamento dell'emicrania, per il trattamento di CAH, di regola, è inefficace. La patogenesi della sindrome di emiplegia alternata non è abbastanza chiara. La diagnosi di una condizione patologica si basa su criteri clinici.

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SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tashkent pediatria e istituti di medicina neurologia, genetica medica kursmenman balalar neurology dipartimenti Tashkent tsalasy, vbekistan

BALALARDAGES SINDROME ALTERNATIOSALE HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: emiplegia alternacial - ecco i passaggi della sindrome di syrek kdezsesetsts balalard. Sindromi da sindrome da emiplegia alternanza a kezdes zhtlsh popolazione anyktalmagan. Altra alyn alyn alleato arabo affetto arabo Tossici sodezers: sindromi di emiplegia alternaternylyk, parossysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Istituto medico di pasticci a Tashkent, cattedra di neurologia, neurologia infantile con genetica medica

SINDROME ALTERNATIVA DELL'EMEMLEGIA NEI BAMBINI (CASO CLINICO)

Riprendi: emiplegia alternata è una sindrome rara della prima infanzia. L'emiplegia si trova nella popolazione. Sindrome di attacchi di emiplegia alternati, che è caratterizzata da ripetuti episodi di attacchi plegici. Questo articolo fornisce una panoramica di un caso di 9 anni di sindromi emiplegia alternate. Parole chiave: sindromi emiplegia alternanti, parossismi, ipercinesia, bambini.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU dal nome SD Asfendiyarov1 Dipartimento di R & S in Neurologia, GKB №12

CARATTERISTICHE DELLA NEURORABILITAZIONE DEI PAZIENTI CON SINDROME DEL FUNZIONAMENTO DEL GUASTO

La valutazione dell'efficacia del farmaco milgamma in pazienti con radicolopatie discogene sottoposte a discectomia è stata effettuata, 39 pazienti da 38 a 54 anni sono stati esaminati. È stata stabilita l'elevata efficacia clinica della milgamma, manifestata da un effetto analgesico, cambiamenti positivi nella sfera psico-emotiva e nell'installazione comportamentale. Parole chiave: discectomia, neuroriabilitazione, terapia neurotropica, milgamma.

Introduzione: Nonostante i successi della neurologia vertebrale degli ultimi anni, lo sviluppo di tattiche terapeutiche per le lesioni degenerative-distrofiche

il disco intervertebrale rimane un problema urgente [1]. Nella maggior parte dei casi, i pazienti con dorsopatie sono trattati in modo conservativo [2], ma spesso c'è bisogno di interventi chirurgici, i cui metodi sono costantemente migliorati [3] Tuttavia, anche usando moderne tecniche chirurgiche per rimuovere le ernie dei dischi intervertebrali, non è sempre possibile eliminarli completamente come sindrome del dolore radicolare, e le sue ricadute. La principale causa della sindrome del dolore dopo la discectomia chirurgica è la conservazione dei fattori patogenetici che supportano la disfunzione delle fibre del nervo radicolare: l'eliminazione incompleta dei cambiamenti degenerativi nel tessuto radicale, in particolare le fibre sensoriali, trofica, ischemica, infiammatoria e altre. Un ruolo speciale è giocato dal fattore della fornitura di sangue radicolare e

la microcircolazione, solo con il completo ripristino della perfusione della radice, il ripristino della sua struttura, è possibile una pronunciata regressione della sindrome del dolore.

Considerato quanto sopra, diventa evidente la necessità non solo di eliminare il dolore mediante una farmacoterapia differenziata, ma anche di ripristinare lo stato funzionale del sistema nervoso centrale e periferico. Da questo punto di vista, la nostra attenzione è stata attratta dal farmaco Milgamma, che è una combinazione di vitamine del gruppo B. È noto che le vitamine del gruppo B sono neurotropiche e influenzano significativamente i processi del sistema nervoso (metabolismo, metabolismo dei mediatori, trasmissione dell'eccitazione), possono avere

effetto farmacologico su vari collegamenti del processo patologico del dolore: sono in grado di inibire il passaggio degli impulsi del dolore a livello delle corna posteriori e del talamo; migliorare l'azione dei neurotrasmettitori antinocicettivi - norepinefrina e serotonina; promuovere la rigenerazione delle fibre nervose; bloccare l'azione e / o inibire la sintesi dei mediatori dell'infiammazione [4]. Sono attualmente in corso studi clinici e sperimentali.

sull'uso delle vitamine come farmaci attivi, con nuovi meccanismi di azione [5-7].

Tutto quanto sopra motivato a condurre uno studio clinico.

Obiettivo: valutare l'efficacia dell'uso del farmaco Milgamma nella riabilitazione di pazienti con sindrome da operazione non riuscita.

Materiali e metodi: lo studio è stato condotto in 39 pazienti con dolore severo di età compresa tra 38 e 54 anni (tra cui 15 donne, 24 uomini) con radicolopatia discogenica, sindromi del dolore spinale riflesso. 17 pazienti hanno sofferto di dorsopatia del rachide cervicale, radicolopatia dovuta a ernia del disco C4-C5-C6. La dorsopatia della colonna lombosacrale, l'ernia del disco L4-L5-S1 e la radicolopatia sono state diagnosticate in 22 pazienti. Tutti i pazienti sono stati sottoposti

un lungo processo di trattamento con metodi conservativi, tuttavia, non è stato possibile ottenere sollievo dalla sindrome del dolore, dopo di che tutti sono stati sottoposti a discectomia. Tuttavia, anche dopo un intervento neurochirurgico, non è stato possibile eliminare completamente sia la sindrome del dolore radicolare che le sue ricadute. A questo proposito, i pazienti sono stati indirizzati per un ulteriore trattamento al dipartimento di neuroriabilitazione del City Clinical Hospital №1 di Almaty.

Analisi cliniche e neurologiche, neuroimaging (RM, TC, raggi X), scala analogica visiva (VAS), scala di valutazione verbale (SHO) sono state utilizzate per valutare l'intensità della sindrome del dolore (giornaliera), così come l'indagine sul dolore McGill. La valutazione della componente comportamentale del dolore è stata effettuata utilizzando la gradazione del questionario del dolore (CPG), la scala neurotica (il questionario MMPI e il questionario Spielberger sono diventati la base per la scelta delle domande). Ha compilato anche questionari sulla soddisfazione del paziente per il trattamento, la scala di valutazione del paziente sull'efficacia della terapia, l'analisi degli effetti collaterali della terapia. L'analisi statistica è stata effettuata utilizzando metodi parametrici e non parametrici (programma Statistica 5.0).

La terapia graduale è stata prescritta a tutti i pazienti: Milgammma, 2,0 ml per via intramuscolare per 5 giorni, quindi passaggio a farmaci per via orale