La sindrome di Felty è

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, medico americano, nato nel 1895) è una forma di artrite reumatoide, caratterizzata, oltre al danno articolare, alla neutropenia e alla splenomegalia. La sindrome fu descritta per la prima volta da Felty nel 1924.

Secondo Short (1. A, Short, 1957) con dipendenti, la sindrome di Felty è osservata in meno dell'1% dei pazienti con artrite reumatoide (vedi). Molto spesso le donne di età pari o superiore a 50 anni sono ammalate.

Eziologia e patogenesi. Il meccanismo di occorrenza è complesso e non completamente compreso. L'origine della neutropenia (vedi Leucopenia) è associata a diverse cause. Da un lato, i complessi immunitari circolanti, presenti in gran numero nei pazienti con sindrome di Felty, possono interrompere la funzione dei neutrofili, contribuendo alla loro fagocitosi accelerata, principalmente nella milza. Ciò è confermato dalle opere di V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), che ha trovato l'inclusione nel citoplasma dei neutrofili, costituito da immunoglobuline e complemento. È possibile che il ruolo principale di questo processo sia svolto da anticorpi specifici contro leucociti, compresi quelli neutrofili, trovati in pazienti con sindrome di Felty. Si presume inoltre che i fattori umorali e cellulari che sopprimono la maturazione dei leucociti nel midollo osseo siano coinvolti nello sviluppo della neutropenia.

Quadro clinico La sindrome di Felty si sviluppa nei pazienti con artrite reumatoide, di regola, in presenza di fattore reumatoide nel siero (vedi) una media di 10 anni dall'esordio della malattia. La lesione delle articolazioni è caratterizzata da poliartrite tipica dell'artrite reumatoide classica, principalmente di piccole articolazioni delle mani e dei piedi, la cui gravità può essere diversa.

Nei pazienti con sindrome di Felty, si riscontrano varie manifestazioni sistemiche dell'artrite reumatoide: noduli sottocutanei, polineuropatia (vedi Neuropatia in neurologia), grave atrofia muscolare (vedi Atrofia muscolare), rapida perdita di peso, febbre, episclerosi (vedi sclerite), trauma generalizzato., epatomegalia, poliserosi (vedi), miocardite (vedi). Più della metà dei pazienti mostra segni di sindrome di Sjogren (vedi sindrome di Sjogren). La diminuzione delle principali funzioni dei leucociti - fagocitosi, chemiotassi, attività battericida - spiega l'aumentata incidenza di malattie infettive con questa sindrome.

La dimensione della milza è generalmente aumentata in modo significativo (vedi Splenomegalia), il suo peso è in media 4 volte superiore alla norma. La sindrome felina è possibile senza splenomegalia. Nelle prime fasi dello sviluppo della sindrome, la leucopenia può essere variabile.

La diagnosi è semplice. È posto sulla base della comparsa di neutropenia e splenomegalia in pazienti con artrite reumatoide. La leucopenia viene rilevata nel sangue (meno di 2000 leucociti in 1 ml di sangue) e neutropenia. Il grado di leucopenia e neutropenia può variare. Nello studio del midollo osseo rosso, nella maggior parte dei casi, l'iperplasia mieloide viene rilevata con un aumento relativo del numero di forme immature. Per i pazienti con sindrome di Felty è caratterizzata da una violazione dell'immunità umorale. Di norma, i fattori reumatoidi in alti titoli, ipergammoglobulinemia, in particolare un aumento di IgG e IgM, sono rilevati nel siero (vedere Immunoglobuline). Spesso vengono rilevati anticorpi antinucleari, in particolare anti-granulociti, complessi immunitari circolanti di tipo intermedio. Nei neutrofili del sangue con il metodo di immunofluorescenza (vedi) si possono trovare inclusioni consistenti di IgG, IgM e complemento. Tali inclusioni durante l'incubazione compaiono nei leucociti dei donatori, se sono pre-trattati con siero di sangue di pazienti con sindrome di Felty.

La diagnostica differenziale viene eseguita con malattie mieloproliferative (vedi), con grave linfoadenopatia - con linfomi (vedi Linfoma), sarcoidosi (vedi), tubercolosi (vedi) e con epatomegalia - con cirrosi epatica (vedi).

Il trattamento non è abbastanza sviluppato. Con lo sviluppo della sindrome di Felty, i corticosteroidi sono solitamente usati in dosi medie (20-30 mg di prednisone al giorno). Tuttavia, con una diminuzione della dose, la leucopenia e la neutropenia, di regola, si sviluppano nuovamente. Sono descritti casi di successo nell'uso di sali di litio, che sono in grado di stimolare la leucocitopoiesi. I risultati dell'uso a lungo termine del litio nella sindrome di Felty sono sconosciuti, l'uso del farmaco è limitato a causa di reazioni avverse.

I pazienti con grave neutropenia, splenomegalia e infezioni frequenti mostrano splenectomia (vedi). Nella maggior parte dei pazienti, porta alla normalizzazione del livello di leucociti e neutrofili nel sangue, ma in alcuni pazienti [circa il 24% secondo i dati di revisione di Rinols], l'effetto dell'operazione è instabile.

Il problema dell'opportunità di usare agenti come i sali d'oro, la D-penicilamina e gli immunosoppressori citotossici nel trattamento dell'artrite reumatoide con la più efficace nel trattamento dell'artrite reumatoide non è risolto, in quanto possono causare leucopenia. Tuttavia, in casi separati è stato scoperto che, sopprimendo l'attività dell'artrite reumatoide, questi farmaci possono anche ridurre la gravità delle manifestazioni della sindrome di Felty.

La prognosi è grave, soprattutto nel caso dell'adesione di malattie infettive.

La prevenzione non è sviluppata.

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Sindrome felce: sintomi e trattamento

Sindrome felina - i sintomi principali:

• Dolore alle articolazioni
• Linfonodi ingrossati
• Fegato ingrandito
• Milza ingrandita
• Perdita di peso
• Alta pressione sanguigna
• Puffiness dei tessuti periarticolari
• Infiammazione degli occhi delle mucose
• Dislocazione delle articolazioni
• Distruzione delle pareti dei vasi sanguigni

La sindrome di Felty è una forma grave di artrite reumatoide. È determinato dalla progressione dell'artrite reumatoide, dalla milza ingrossata e da un numero ridotto di globuli bianchi (globuli bianchi) nel sangue del paziente.

La malattia è rara, colpisce l'1 - 5% dei pazienti con diagnosi di artrite reumatoide. La sindrome di Felty prevale nelle donne in età adulta (fino a 50 anni). Nei bambini è raro.

eziologia

Ad oggi, le cause esatte dell'origine della malattia sono sconosciute, ma i medici stanno studiando la sua eziologia. La malattia progredisce solo in quelle persone che hanno un fattore reumatoide positivo.

Gli scienziati sono stati in grado di scoprire che il processo autoimmune, che si svolge con la partecipazione di linfonodi e alcuni organi, sta diventando la causa principale della sindrome di Felty. Il lavoro del midollo osseo e la normale produzione di globuli bianchi sono soppressi da anticorpi e immunocomplessi.

La neutropenia si manifesta, una forte resistenza all'influenza dei fattori di infezione, che, se entra nel corpo, è molto difficile da curare e spesso solo la rimozione completa della milza può essere d'aiuto.

Sono stati identificati alcuni fattori di rischio che potrebbero scatenare lo sviluppo di un'artrite reumatoide grave:

• cambiamento nel livello di anticorpi;
• malattie nel corpo della forma cronica;
• sinovite aggressiva ed erosiva;
• test positivo per l'antigene leucocitario umano;
• sviluppo extra-articolare dell'artrite reumatoide.

Nei bianchi, la sindrome di Felty è molto più comune.

sintomatologia

La sindrome di Felty si verifica sullo sfondo dell'artrite reumatoide distruttiva, ma lo sviluppo parallelo di due malattie non è escluso.

I sintomi della sindrome di Felty sono i seguenti:

• splenomegalia (milza ingrandita);
• epatomegalia (ingrossamento del fegato);
• linfoadenopatia (aumento delle dimensioni dei linfonodi);
• perdita di peso significativa;
• sviluppo della sindrome di Sjogren (danno sistemico autoimmune al tessuto connettivo, con coinvolgimento delle ghiandole salivari e lacrimali nel processo);
• sinovite (gonfiore e tenerezza delle articolazioni);
• dislocazione delle articolazioni;
• vasculite (infiammazione, distruzione delle pareti dei vasi sanguigni);
• mononeurite (malattia di un nervo separato, che può essere causato da lesioni traumatiche, lesioni o lussazione dell'articolazione, si verifica a seguito di vasculite);
• ischemia degli arti;
• pleurite (infiammazione dei fogli pleurici);
• neuropatia periferica (come risultato del danno dei nervi periferici);
• episclerite (infiammazione dello strato esterno della sclera dell'occhio);
• ipertensione portale (aumento della pressione nel sistema delle vene portale).

Nei pazienti con questa sindrome, sono spesso osservate malattie infettive della pelle e degli organi respiratori.

diagnostica

Per stabilire la diagnosi corretta, il paziente deve cercare l'aiuto di un reumatologo che deve:

• condurre un esame approfondito del paziente;
• chiedi dei sintomi che disturbano il paziente;
• conoscere il corso dei processi cronici nel corpo;
• studiare la storia della malattia.

Il medico obbligatorio sarà nominato con la consegna di un esame ematico immunologico generale, alcuni studi di diagnostica strumentale:

• mielogramma (esame del midollo osseo);
• esame ecografico di organi (in particolare la milza) e articolazioni;
• Raggi X;
• tomografia computerizzata;
• imaging a risonanza magnetica.

È necessario condurre una diagnosi differenziale per escludere la possibilità di diagnosi errate, con tali malattie:

Dopo aver ricevuto i risultati di tutti gli studi di laboratorio e strumentali necessari, il reumatologo sarà in grado di diagnosticare la sindrome di Felty e prescrivere il trattamento più efficace in una particolare situazione.

trattamento

Il trattamento per la sindrome di Felty coinvolge una delle seguenti opzioni:

• usando un intervento chirurgico;
• farmaci.

L'intervento chirurgico è prescritto dai medici solo in determinate situazioni in cui è assolutamente necessario. La splenectomia viene eseguita - rimozione parziale o completa della milza. L'intervento chirurgico avviene con l'inefficacia di tutti i possibili metodi conservativi.

La splenectomia, sfortunatamente, non si applica ai metodi efficaci per trattare la sindrome di Felty, dal momento che nel 25% una ricaduta si verifica immediatamente dopo l'intervento chirurgico. La frequenza di insorgenza di infezioni intercorrenti nel corpo non è ridotta.

In alcuni casi non sarà necessario intraprendere alcuna azione. Le prescrizioni specialistiche possono essere indirizzate al trattamento dell'artrite reumatoide. Tali farmaci sono prescritti come:

I glucocorticosteroidi sono efficaci solo se usati in grandi dosi, poiché una somministrazione inadeguata può contribuire all'insorgere di una recidiva. Tuttavia, l'assunzione del farmaco in grandi dosi aumenta il rischio di infezioni intercorrenti.

Gli specialisti continuano a sviluppare il trattamento più efficace, dal momento che nessuno dei suddetti metodi è considerato sufficientemente efficace e non può prevenire le ricadute.

prevenzione

Al momento, i medici non hanno sviluppato una serie di misure preventive, ma ci sono alcune raccomandazioni che dovrebbero essere seguite per evitare la malattia:

• richiesto per eseguire una serie di esercizi terapeutici fisici;
• devi mangiare equilibrato;
• l'ipotermia dovrebbe essere evitata;
• dovresti cercare di evitare situazioni stressanti;
• nella diagnosi di artrite, è necessario iniziare immediatamente il trattamento;
• necessità di trattare le malattie infettive in modo tempestivo;
• necessario per rinunciare a cattive abitudini.

Le previsioni sono deludenti, poiché solo in alcuni casi la sindrome di Felty può essere completamente curata.

Se pensi di avere la sindrome di Felty e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora un reumatologo può aiutarti.

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Leucemia (leucemia sinciziale, linfosarcoma o tumore del sangue) è un gruppo di malattie neoplastiche con crescita incontrollata caratteristica e varie eziologie. La leucemia, i cui sintomi sono determinati sulla base della sua forma specifica, procede alla sostituzione graduale di cellule normali con cellule leucemiche, sullo sfondo delle quali si sviluppano gravi complicazioni (sanguinamento, anemia, ecc.).

La linfogranulomatosi (malattia di Hodgkin) è un processo patologico caratterizzato dalla formazione di un tessuto linfoide maligno. Questa neoplasia ha una struttura istologica specifica. La linfogranulomatosi si trova più comunemente nei bambini e nei pazienti di età compresa tra 20 e 50 anni.

L'eosinofilia è una condizione del corpo in cui viene diagnosticato un aumento relativo o assoluto del numero di eosinofili nel sangue. Di conseguenza, queste cellule possono essere infiltrate da queste cellule di altri tessuti. Vale la pena notare che l'eosinofilia non è una malattia indipendente. Questo è un tipo di sintomo che indica la presenza nel corpo umano di varie patologie allergiche, infettive, autoimmuni e di altro tipo.

La yersiniosi è un tipo di malattia infettiva, caratterizzata principalmente da una lesione nel tratto gastrointestinale, nonché da una lesione generalizzata che interessa la pelle, le articolazioni e altri organi e sistemi del corpo.

La toxoplasmosi è una malattia causata dall'infezione TORCH. Questa malattia è molto pericolosa durante la gravidanza, poiché le infezioni possono essere trasmesse in utero. I sintomi della toxoplasmosi possono essere molto diversi: febbre, stanchezza, comparsa di un'eruzione sul corpo, brividi e altri.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

La sindrome di Felty

La sindrome di Felty è un complesso di sintomi che include la triade principale dei sintomi: artrite reumatoide, splenomegalia e leucopenia. Oltre a questi sintomi, il decorso della sindrome di Felty è accompagnato da febbre, atrofia muscolare, pigmentazione e ulcere sulla pelle delle gambe, poliserozitosi, polineuropatia, episclerite, linfoadenopatia, epatomegalia e tendenza a malattie infettive. Nella diagnosi della sindrome di Felty, è stata attribuita un'importanza decisiva alla storia dell'artrite reumatoide e ai parametri di laboratorio (alti titoli della Federazione Russa, leucopenia, neutropenia, trombocitopenia, ecc.). L'algoritmo di trattamento per la sindrome di Felty include la somministrazione di corticosteroidi (litio o sali d'oro, D-penicillamina), scambio plasmatico; splenectomia.

La sindrome di Felty

La sindrome di Felty è una variante indipendente della forma articolare-viscerale dell'artrite reumatoide, che combina poliartrite, leucopenia, una milza ingrossata (splenomegalia), pigmentazione della pelle e altri segni clinici e di laboratorio. La sindrome di Felty si sviluppa in circa l'1-5% dei pazienti con artrite reumatoide. In una nosologia indipendente, la malattia fu differenziata nel 1929. Tra i pazienti prevalgono le donne (rapporto tra i sessi 3: 1) oltre i 40-50 anni. La sindrome di Felty è estremamente rara nella reumatologia, quindi ci sono molte lacune nell'eziologia, patogenesi, tattiche diagnostiche e terapeutiche di questa patologia.

L'eziologia della sindrome di Felty è studiata anche meno dell'artrite reumatoide. La sindrome è nota per essere una malattia associata a HLA-DRw4. Il meccanismo di sviluppo della neutropenia è spiegato dal fatto che i complessi immunitari circolanti formati nel corpo dei pazienti con la sindrome di Felty, violano le funzioni dei neutrofili e attivano la loro fagocitosi, principalmente nella milza. Ciò è confermato dal rilevamento di depositi contenenti immunoglobuline (IgG, IgM) e dal complemento nel citoplasma dei neutrofili, nonché da anticorpi specifici contro leucociti (compresi gli anticorpi anti-granulociti). Inoltre, la presenza di neutropenia implica la partecipazione di fattori di immunità umorale e cellulare che inibiscono la leucopoiesi nel midollo osseo.

Sintomi della sindrome di Felty

La sindrome di Felty si verifica in pazienti con artrite reumatoide sieropositiva (cioè con un fattore reumatoide positivo) in media 10 anni dopo il danno articolare. I sintomi articolari sono caratterizzati dallo sviluppo della poliartrite con il coinvolgimento primario delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi. Caratterizzato dalla presenza e da altre manifestazioni di artrite reumatoide: noduli sottocutanei, febbre, polineuropatia, amiotrofia, linfoadenite generalizzata. Inoltre, le lesioni viscerali sistemiche nella sindrome di Felty comprendono miocardite, poliserosi, episclerite, epatomegalia. Milza al tatto densa, indolore; le sue dimensioni di solito aumentano in modo significativo e il suo peso è in media 4 volte più alto del normale.

Nella metà dei casi si sviluppa la sindrome di Sjogren; può apparire pigmentazione e ulcere sulla pelle delle gambe. A causa di leucopenia e inibizione dell'immunità, i pazienti con sindrome di Felty sono soggetti a morbilità infettiva: ripetute infezioni virali respiratorie acute, polmonite, piodermite ricorrente, ecc. Il decorso della sindrome di Felty può essere complicato da rottura della milza, ipertensione portale, emorragia gastrointestinale, amiloidosi.

Diagnosi e trattamento della sindrome di Felty

La base per la diagnosi clinica è una combinazione di artrite reumatoide e splenomegalia. Per l'analisi del sangue generale sono caratterizzati da leucopenia, neutropenia, trombocitopenia, anemia. Uno studio immunologico del sangue nella sindrome di Felty rivela alti titoli della RF, presenza di anticorpi antinucleari (soprattutto AT anti-granulociti), CIC, ipergammaglobulinemia (aumento di IgG e IgM). Secondo i dati del mielogramma, l'iperplasia mieloide del midollo osseo viene rilevata con uno spostamento verso gli elementi cellulari immaturi. I dati degli studi strumentali (ecografia delle articolazioni, radiografia, RM e TC) non sono informativi. La sindrome di Felty dovrebbe essere differenziata da linfoma, sarcoidosi, cirrosi epatica e sindrome epatolienale.

La ricerca di modi per trattare efficacemente la sindrome di Felty continua. Attualmente, i preparati al litio sono utilizzati per stimolare la granulocitopoiesi, ma il loro uso può causare effetti collaterali: tremore, nefrite tubulo-interstiziale, ipotiroidismo. Al fine di ridurre il rischio di sviluppare infezioni intercorrenti, è consigliabile somministrare un fattore granulocito-stimolante. Nell'ambito della terapia mirata a bloccare la formazione dell'AT antiglobulocitico, viene mostrata la somministrazione di glucocorticoidi, i farmaci di base (D-penicillamina, sali d'oro, metotrexato) e lo scambio plasmatico. Nella leucopenia severa e nella splenomegalia, è indicata la splenectomia, ma in un quarto dei pazienti, anche dopo la rimozione della milza, la neutropenia si ripresenta. La prevenzione della sindrome di Felty non è stata sviluppata; La previsione è molto seria. La sindrome di Felty aumenta il rischio di linfomi non Hodgkin.

La sindrome di Felty

• Qual è la sindrome di Felty?
• Cosa scatena la sindrome di Felty
• Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la sindrome di Felty
• Sintomi della sindrome felina
• Diagnosi della sindrome felina
• Trattamento della sindrome felina
• Quali medici dovrebbero essere consultati se hai la sindrome di Felty

Qual è la sindrome di Felty?

La sindrome di Felty è molto rara, le sue descrizioni in letteratura sono date nell'ordine della casistica. Nei bambini, è meno comune rispetto agli adulti. Pertanto, dal tempo di A. R. Felty (1929), quasi nessuna aggiunta significativa è stata apportata alla comprensione dell'essenza di questa sindrome. La malattia si presenta in modo simile alla forma articolare-viscerale dell'artrite reumatoide, tuttavia, la sindrome articolare è in qualche modo maligna, come in questa forma. Spesso in primo luogo sono le manifestazioni viscerali. Abbastanza presto, insieme a poliartrite o un po 'più tardi, viene rilevata una milza ingrossata (spessa al tatto, indolore). Nel tempo, può raggiungere dimensioni grandi.

Cosa scatena la sindrome di Felty

La causa della sindrome di Felty è sconosciuta. Alcuni pazienti con artrite reumatoide possono sviluppare questa sindrome, e alcuni potrebbero non farlo. I globuli bianchi si formano nel midollo osseo. Nei pazienti con questa sindrome, i globuli bianchi si formano nel midollo osseo, nonostante la bassa circolazione dei globuli bianchi nel sangue. Questi globuli bianchi possono accumularsi in eccesso nella milza di un paziente con la sindrome di Felty. Questo è particolarmente pronunciato nei pazienti con questo sintomo che hanno anticorpi che combattono contro i globuli bianchi.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la sindrome di Felty

La formazione di anticorpi anti-granulociti contro l'artrite reumatoide riduce la frequenza dell'espressione di HLA-DRw4. La citopenia è spiegata dall'ipersplenismo, ma la splenectomia non porta a una cura.

Sintomi della sindrome felina

Alcuni pazienti con la sindrome di Felty hanno infezioni, come la polmonite o infezioni della pelle, più spesso rispetto alla persona media. Bassa capacità di resistere all'infiammazione a causa del basso numero di linfociti è la causa di frequenti infezioni. La comparsa di ulcere alle gambe può complicare la sindrome di Felty.

Nelle fasi iniziali, si verifica leucopenia (fino a 4-2-109 / l), granulocitopenia, anemia, trombocitopenia, spiegata dalla maggior parte degli autori dall'ipersplenismo. In particolare, i neutrofili carichi di immunocomplessi fagocitati sono soggetti ad una maggiore distruzione nella milza. L'esame istologico della milza rivela iperplasia della polpa, traboccamento dei vasi sanguigni e l'espansione dei seni, aree di necrosi. Questi ultimi sono il risultato della vasculite caratteristica dell'artrite reumatoide.

Nella fase evolutiva della malattia nel midollo osseo, nell'inibizione della maturazione dei granulociti allo stadio dei promielociti e dei mielociti, una diminuzione del numero di neutrofili maturi, si riscontra un aumento del numero di plasmacellule.

I segni caratteristici sono anche un aumento dei linfonodi (a vari livelli), la pigmentazione pellagroidale della pelle in aree aperte del corpo, la progressiva perdita di peso, l'amiotrofia e un aumento del fegato. Come risultato di agranulocitosi, possono svilupparsi stomatite necrotica, tonsillite agranulocitica, sepsi e altre malattie infettive.

Complicazioni della sindrome di Felty:
- Milza rotta
- Infezioni intercorrenti
- Ipertensione portale con sanguinamento gastrointestinale.

Diagnosi della sindrome felina

Non esiste un'analisi specifica per la diagnosi della sindrome di Felty. La diagnosi si basa sulle tre patologie sopra menzionate. La maggior parte dei pazienti con artrite reumatoide ha anticorpi nel sangue.

Trattamento della sindrome felina

Il trattamento di questa sindrome non è sempre richiesto. L'artrite reumatoide è trattata come al solito, standard. Il trattamento delle infezioni ricorrenti, l'ulcerazione delle gambe e la forma attiva dell'artrite comprendono i rimedi contro i reumatismi, come il metotrexato o l'azatioprina. Ai pazienti con infezioni gravi deve essere somministrata un'iniezione di un fattore che stimola le colonie di granulociti ogni settimana, il che contribuisce ad aumentare il numero di globuli bianchi. La rimozione chirurgica della milza viene effettuata per gli stessi motivi, ma questo non è stato ancora valutato in studi a lungo termine.

Di base significa non solo ridurre le manifestazioni cliniche dell'artrite, ma anche aumentare il numero di cellule del sangue:
- Sali d'oro
- Metotrexato 7,5-15 mg / settimana
- Penicillamina.

I glucocorticosteroidi sono efficaci in dosi elevate, quando si passa a un regime a basse dosi (1,0'109 / le mantenimento di questo livello per tre giorni consecutivi, il farmaco viene cancellato, ma vengono descritti casi di esacerbazione di RA sullo sfondo del fattore granulocitostimolante.

Trattamento chirurgico della sindrome di Felty.
In rari casi con l'inefficacia del trattamento conservativo, viene eseguita la splenectomia. Va ricordato che nel 25% dei casi la neutropenia si ripresenta dopo splenectomia. La splenectomia non riduce l'incidenza di infezioni intercorrenti nei pazienti con sindrome di Felty.

La malattia di Stilla e Felty: diagnosi, trattamento e ciò che li unisce

L'origine e la patogenesi delle malattie

Queste sindromi da artrite reumatoide, così come la forma classicamente scorrevole della malattia, sono un processo infiammatorio autoimmune cronico che colpisce il tessuto connettivo. Si manifestano come lesioni articolari ed extra-articolari.

Le cause che portano allo sviluppo di forme specifiche di poliartrite non sono completamente comprese, i possibili fattori eziologici sono:

• predisposizione genetica. I pazienti con tutte le forme di artrite reumatoide hanno una suscettibilità genetica a compromissione della reattività immunologica. È dimostrato che la presenza di determinati antigeni del sistema di istocompatibilità HLA DR1,4, DW4,14 nei pazienti in una percentuale maggiore di casi causa la malattia rispetto a quelli che non ereditano questi antigeni. Nei pazienti con malattia di Felty, HLA DRW4 viene spesso rilevato;
• agenti infettivi. Sono stati rilevati aumentati titoli anticorpali del virus Epstein-Barr in molti pazienti e nelle manifestazioni cliniche esistenti della malattia. Retrovirus, virus della rosolia, uitomegalovirus, micoplasma, virus dell'herpes possono diventare fattori eziologici per lo sviluppo della malattia;
• malattie correlate (infezione nasofaringea, displasia congenita del tessuto connettivo, difetti del sistema osteo-articolare)

Nella patogenesi della malattia, l'infiammazione autoimmune gioca un ruolo decisivo: le cellule del sistema immunitario in grandi quantità producono cellule che contribuiscono alla distruzione del proprio tessuto connettivo, sostenendo i cambiamenti infiammatori nel corpo. Questi cambiamenti, che richiedono molto tempo, portano a danni sia alle articolazioni che agli organi interni.

La malattia di Stilla

Una forma speciale di artrite reumatoide, che si verifica principalmente nei bambini sotto i 16 anni, e negli adulti di età compresa tra 16-35 anni. Le persone maschi e femmine sono ugualmente colpite dalla patologia. La frequenza di insorgenza di questa sindrome: 1 persona ogni 100.000 abitanti.

sintomatologia

I sintomi frequenti in questa patologia sono:

1. Febbre. La temperatura corporea sale a 39 ° C e più in alto, durante la temperatura del giorno "candele" con un forte aumento e successiva diminuzione in gradi, abbondanti sudori versando, brividi possono essere osservati più volte. Un tale stato esaurisce il paziente, sente una forte debolezza, può rifiutarsi di mangiare, bere, delirantemente rave sullo sfondo della temperatura elevata. La sindrome febbrile può persistere per un bel po 'di tempo.
2. Rash. Sul corpo, sulle cosce, sulle spalle, meno spesso - la faccia appare arrossata sotto forma di macchie rosse, papule. Le macchie non si alzano sopra la pelle, sono piatte, la loro tonalità va dal rosa pallido al rosso vivo. E appaiono sullo sfondo della febbre e cominciano a scomparire con la normalizzazione della temperatura corporea. Una tale apparizione / scomparsa improvvisa dell'eruzione rende non sempre evidente per i pazienti, e quindi l'immagine diagnostica della malattia diventa difficile. Nel 28% dei pazienti, gli elementi sono elevati sopra la pelle, localizzati nei punti di lesione o compressione della pelle, prurito.
3. Lesioni articolari All'inizio della malattia, solo una articolazione può essere colpita, ma il debutto può manifestarsi anche come poliartrite. Mentre la patologia progredisce, sempre più superfici articolari sono coinvolte nel processo infiammatorio. Le più frequentemente colpite sono le articolazioni del polso, carpale-metacarpo, tarso, spalla, anca. Una localizzazione tipica che distingue questa sindrome da altre condizioni patologiche è il danno alle articolazioni interfalangee distali della mano. Di regola, questa lesione in giovane età non è caratteristica di altre condizioni reumatologiche. Nel caso della malattia di Still, le articolazioni spinali nella regione cervicale possono anche essere infiammate, i pazienti possono avvertire dolore quando girano il collo, limitando la mobilità. Le lesioni infiammatorie articolari in metà dei pazienti diventano croniche, con una progressione graduale e un deterioramento delle funzioni motorie, lo sviluppo della distruzione ossea e l'anchilosi. Nell'altra metà dei pazienti, la sindrome articolare è di natura intermittente, i dolori, la limitazione della mobilità nelle articolazioni colpite si verificano solo durante l'esacerbazione della malattia, vengono disturbati per 5-7 giorni, dopo i quali si verifica un miglioramento e l'attività fisica viene ripristinata.
   • Dolori frequenti nei muscoli intorno alle articolazioni infiammate, la mialgia può raggiungere un'alta intensità, scarsamente sollevata dai FANS, causare disagio significativo e limitare l'attività dei pazienti.
4. Linfonodi ingrossati, milza, fegato. Nel 70% dei pazienti con il debutto della malattia di Still, vi è una lesione dei linfonodi, di solito del tratto cervicale, ma possono anche soffrire altri linfonodi: occipitale, sottomandibolare, ascellare, succlavia, inguinale.
   • sono ingranditi, mobili, indolori, non saldati ai tessuti circostanti, la pelle sopra di loro non si infiamma. Se si osservano i sintomi atipici descritti: indolenzimento, tensione con la pelle, il medico deve sempre consultare un oncologo. Questi sintomi non sono caratteristici della malattia di Still e vale la pena cercare un'altra malattia;
   • ingrossamento del fegato e della milza - frequenti segni di questa malattia, il termine medico per organi ingrossati è l'epato-splenomegalia.

1. Mal di gola Nella maggior parte dei pazienti all'inizio della malattia prima della comparsa della sindrome articolare, eruzioni cutanee e altri fenomeni caratteristici, mal di gola, c'è una leggera iperemia della mucosa. Il dolore può essere minore, moderato, e può manifestarsi sotto forma di una forte sensazione di bruciore costante.

L'associazione dell'insorgenza della malattia di Still con le manifestazioni catarrale e la clinica della tonsillite, così come l'individuazione della maggioranza dei pazienti con citomegalovirus, virus della rosolia, Ebstein-Barr, porta alla conclusione di una teoria infettiva sull'origine della malattia.

I rari sintomi della malattia di Still, che sono rari, ma hanno ancora un posto dove stare, includono:

• miocardite è un'infiammazione dello strato muscolare del cuore con una clinica di pressanti dolori al petto, interruzioni nel lavoro del cuore, palpitazioni cardiache;
• encefalite - infiammazione delle meningi;
• glomerulonefrite - danno renale con comparsa nelle urine di proteine ​​e sangue;
• sierosi (pleurite essudativa, pericardite con lieve effusione). Pleurite sullo sfondo della malattia di Still nella clinica, i medici sono spesso confusi con i sintomi della polmonite, perché il paziente ha mancanza di respiro, tosse sullo sfondo di alta temperatura corporea.

Date le diverse manifestazioni cliniche, diventa ovvio che la malattia di Still non è facile da diagnosticare: può essere mascherata da varie condizioni simili nella pratica clinica. Spesso, i pazienti con malattia di Still sono trattati senza successo per "sepsi" con massicci cicli di terapia antibiotica, o viene formulata la diagnosi generale di febbre di origine sconosciuta. Di regola, questa sindrome è stabilita escludendo tutte le possibili condizioni cliniche simili, nonché sulla base di dati di ricerca di laboratorio.

I metodi di ricerca di laboratorio e strumentali vengono in aiuto dei reumatologi nello stabilire la sindrome di Still.

Diagnosi della malattia di Still

Esiste un programma per l'esame di pazienti con patologia articolare in casi di sospetta sindrome di Still.

Include:

1. Esame clinico (raccolta dell'anamnesi, chiarimento della natura e localizzazione del dolore alle articolazioni, studio della loro forma, volume dei movimenti attivi e passivi, temperatura della pelle sulle articolazioni).
2. Analisi generale del sangue e delle urine.
3. Studio biochimico del sangue.
4. Esame del sangue per RF.
5. Immunogramma.
6. Radiografia delle articolazioni.
7. Immunogramma.

Per i pazienti con malattia di Still, i seguenti cambiamenti negli indicatori diagnostici sono caratteristici:

• ESR accelerato, anemia;
• un aumento dei leucociti da 10 a 50 × 10⁹ / l, una diminuzione del livello delle piastrine;
• mancanza di sangue nella Federazione Russa;
• nell'analisi biochimica: aumento della proteina C-reattiva, disproteinemia;
• la radiografia mostra segni di osteoporosi periarticolare, restringimento dello spazio articolare, erosione marginale, formazione di sublussazioni o dislocazioni delle superfici articolari, nei casi gravi - distruzione del tessuto osseo o anilosio.

trattamento

Dopo aver stabilito la diagnosi, il reumatologo prescrive la terapia al paziente. Il trattamento è raccomandato tenendo conto di ogni caso specifico, della gravità della malattia, della fase acuta o cronica del decorso della malattia e delle patologie associate.

Al fine di alleviare il processo infiammatorio delle articolazioni, nel periodo acuto, il dolore viene prescritto farmaci dal gruppo di FANS (indometacina, diclofenac, meloxicam), piccole dosi di GCS (medrol, prednisolone, desametasone). In assenza dell'effetto dei FANS, forme gravi di malattia di Still, può essere raccomandata una terapia a impulsi con farmaci ormonali: dosi elevate di metilprednisolone (non inferiore a 1 g) vengono somministrate per via endovenosa (non meno di 1 g) una volta al giorno per tre giorni.

Per un lungo periodo in caso di malattia di Still vengono prescritti farmaci di base: citostatici, D-penicillamina, preparati a base di oro.

Dopo il sollievo delle esacerbazioni, la normalizzazione della temperatura corporea, la terapia fisica può essere raccomandata ai pazienti, massaggiando per ripristinare la funzione articolare, migliorare la circolazione sanguigna negli arti. Le lezioni dovrebbero essere condotte sotto la guida di uno specialista in terapia fisica.

La malattia di Felty

Un'altra forma speciale che si verifica solo nell'1% dei casi tra tutti i pazienti affetti da artrite reumatoide, è rilevata principalmente nelle donne di età superiore ai 40 anni. Negli uomini, è 5 volte meno comune. Nella stragrande maggioranza dei casi, è stata rivelata una relazione con l'antigene HLA DRW4, che suggerisce la natura ereditaria della malattia.

In alcuni pazienti che soffrono di artrite reumatoide sieropositiva, dopo 7-10 anni, la malattia di Felty può svilupparsi, compresi cambiamenti non solo articolari, ma anche viscerali. In un'altra parte dei casi, la malattia di Felty debutta come patologia indipendente.

sintomatologia

In una forma separata della malattia, la malattia di Felty ha reso possibile individuare una clinica atipica, compresa la seguente triade di sintomi:

• poliartrite;
• leucopenia (riduzione dei leucociti nel sangue);
• splenomegalia (ingrossamento della milza).

Il livello ridotto di leucociti, vale a dire neutrofili, è dovuto alle reazioni autoimmuni del corpo, a seguito del quale si producono anticorpi contro i neutrofili, che li distruggono. La conseguenza di tale soppressione dei leucociti è un processo infiammatorio infettivo estremamente frequente in tali pazienti, qualsiasi infezione (ARVI, pioderma) "si aggrappa" a un corpo indebolito e serve da innesco per l'esacerbazione della malattia di Felty.

La lesione delle articolazioni di solito si presenta in forma grave, le piccole articolazioni delle mani e dei piedi sono coinvolte nel processo infiammatorio più spesso di altre. I pazienti lamentano dolore intenso, gonfiore e arrossamento nella zona delle articolazioni interessate, rigidità mattutina, esacerbazione della sindrome articolare spesso si verifica con un aumento della temperatura corporea. In breve tempo, i processi distruttivi possono svilupparsi, la forma e la configurazione delle articolazioni cambiano, la forma dei noduli reumatoidi e i disturbi neurologici nei piedi e nelle mani sotto forma di parestesie e polineuropatie. Con la sconfitta delle articolazioni del ginocchio o della caviglia si possono sviluppare ulcere trofiche o amiotrofia.

La milza aumenta di dimensioni ripetutamente e facilmente palpabile nei pazienti attraverso la parete addominale anteriore, mentre è indolore, abbastanza denso, grumoso.

Questa triade è un sintomo obbligatorio che si verifica nei pazienti. Oltre alle suddette modifiche, manifestazioni cliniche molto frequenti della malattia di Felty sono:

• pigmentazione della pelle (la comparsa di macchie scure di varie forme e dimensioni in aree aperte del corpo);
• fegato ingrossato (epatomegalia);
• linfoadenite;
• miocardite;
• episclerite;
• polisierosite.

La comparsa di diversi sintomi di quanto sopra sullo sfondo della sindrome articolare richiede la consultazione con un reumatologo allo scopo di escludere la malattia di Felty.

diagnostica

Conferma la diagnosi della malattia Felty aiuterà i seguenti dati ottenuti durante l'esame:

1. KLA: diminuzione del livello di leucociti, anemia, accelerazione di ESR.
2. Rilevazione nel siero della Federazione Russa in grandi crediti. Questo è uno dei criteri diagnostici più importanti! Senza RF non c'è nessuna malattia Felty.
3. Immunogramma: Rilevazione di anticorpi contro i neutrofili - antigeneulocita AT.
4. Il radiogramma delle articolazioni, l'ecografia delle articolazioni, la TAC, la risonanza magnetica - non sono informativi e non hanno segni chiari e pronunciati che fanno una diagnosi solo sulla base di questi metodi.

Se il sangue del paziente si trova nella RF in alti titoli, c'è poliartrite, basso numero di globuli bianchi e un aumento della milza - ci sono tutti i motivi per impostare la diagnosi della malattia di Felty. La diagnosi differenziale di questa sindrome deve essere eseguita con linfoma, sindrome epatolienale.

Trattamento della malattia

I metodi per il trattamento adeguato della malattia di Felty sono ancora in fase di sviluppo. Il trattamento di base della patologia è lo stesso di altre forme di artrite reumatoide: Metotrexato, farmaci d'oro, D-penicillamina.

Al fine di stimolare la produzione di leucociti, possono essere raccomandati preparati di litio, ma non vengono spesso prescritti a causa di marcati effetti collaterali su altri organi e sistemi del corpo (i farmaci hanno un effetto negativo sui reni, ghiandole tiroidee, sistema nervoso).

Praticamente tutti i pazienti con diagnosi di malattia di Felty sono raccomandati a prendere glucocorticosteroidi (medrol, prednisolone) in dosi moderate.

A causa della pronunciata soppressione del sistema immunitario e della mancanza di globuli bianchi protettivi per combattere le infezioni, un paziente con la malattia di Felty dovrebbe evitare folle di persone, luoghi pubblici, soprattutto durante il periodo autunno-inverno-primavera durante l'insorgenza di infezioni respiratorie.

Diagnosi tempestiva dell'artrite reumatoide sieropositiva, un'adeguata terapia di supporto non consentirà il progredire della malattia con lo sviluppo della sindrome di Felty.

Come si manifesta la sindrome di Felty e come trattarla?

La sindrome di Felty è una patologia estremamente difficile. Con questo disturbo, il paziente ha segni di leucopenia, splenomegalia e artrite reumatoide. Questa malattia è un complesso complesso di sintomi, quindi molte persone a cui viene diagnosticata questa malattia non possono immediatamente capire di cosa si tratta e quali conseguenze può avere la patologia. Molto spesso, la patologia è rilevata nelle donne di età superiore a 50 anni e estremamente raramente nei bambini.

Cause di patologia

Le cause esatte dell'apparizione della sindrome di Felty non sono state stabilite. Molto spesso, la patologia viene rilevata nelle persone con fattore reumatoide positivo.

Gli esperti sono inclini a credere che la malattia abbia una natura autoimmune. Si sviluppa quando il corpo di un paziente con una predisposizione alle patologie reumatiche inizia a produrre anticorpi che influenzano il funzionamento dei tessuti del midollo osseo e dei globuli bianchi. Questi elementi di sangue si formano anche nel midollo osseo, ma ulteriormente la loro circolazione nel sangue è estremamente bassa, poiché si accumulano nella milza e in alcuni altri organi.

Nonostante il fatto che l'esatta eziologia della sindrome di Felty non sia stata ancora stabilita, i ricercatori identificano una serie di condizioni che possono essere l'impulso per la comparsa di questa malattia. Questi includono:

• sinovite erosiva;
• abbassando la concentrazione di anticorpi di qualsiasi eziologia;
• la presenza di infezioni croniche e acute;
• malattie endocrine croniche;
• influenza della radiazione.

Spesso l'aspetto di questa patologia è osservato nelle persone che hanno un risultato positivo del test per l'antigene leucocitario. Inoltre, lo sviluppo della sindrome di Felty è più spesso diagnosticato in pazienti con manifestazioni extra-articolari di reumatismo.

Sintomi caratteristici

I sintomi clinici della sindrome di Felty nella maggior parte dei casi compaiono circa 10 anni dopo il danno articolare da artrite reumatoide. La condizione patologica si manifesta con una lesione estremamente aggressiva delle piccole articolazioni dei piedi e delle mani. C'è una forte deformazione delle articolazioni, rottura dell'apparato legamentoso. Le sublussazioni sono possibili. Rapidamente atrofizza le fibre muscolari. Le articolazioni grandi sono raramente colpite.

Inoltre, compaiono i seguenti sintomi caratteristici del processo reumatoide:

• febbre;
• linfoadenite generalizzata;
• sindrome da dolore intenso;
• debolezza generale;
• amiotrofia;
• noduli sottocutanei.

Con la progressione della sindrome di Felty, i segni di polineuropatia aumentano nei pazienti. La maggior parte dei pazienti ha manifestazioni di miocardite. Spesso c'è ipertensione portale. Inoltre, con la progressione della sindrome, vengono rivelati sintomi di episclerite e polisosite. La malattia è accompagnata da una violazione del fegato, espressa da epatomegalia.

Lo sviluppo di questa sindrome è sempre accompagnato da splenomegalia, vale a dire ingrandimento della milza sullo sfondo di accumulo di globuli bianchi in esso. La milza diventa densa al tatto. La dimensione del corpo può essere 4 volte superiore al normale. Circa la metà dei pazienti ha pigmentazione e ulcere estese sulla pelle delle gambe.

Può comparire ischemia e cancrena delle gambe. Alcuni pazienti mostrano vasculite, cioè infiammazione e distruzione delle pareti vascolari. Spesso lo sviluppo di questa sindrome è accompagnato da un'infiammazione del tessuto connettivo e da una violazione delle ghiandole endocrine.

Inoltre, questa sindrome in alcuni pazienti porta al verificarsi di casi frequenti di pleurite e polmonite. Il decorso della malattia può essere complicato dalla rottura della milza, dall'amiloidosi e dal sanguinamento massivo dal tratto gastrointestinale. Questa condizione minaccia la vita del paziente.

Metodi diagnostici

Per una diagnosi accurata è necessario un esame completo del paziente e un esame approfondito da parte di un reumatologo e di un numero di altri medici di una specialità ristretta. Sono richiesti esami del sangue generali e biochimici. Inoltre, uno studio immunologico. Assicurati di eseguire i seguenti studi strumentali:

• mielogramma;
• Raggi X;
• Ultrasuoni della milza e delle articolazioni;
• CT.

Spesso, una scansione MRI è programmata per fornire dati accurati sulle condizioni del paziente. La biopsia tissutale può essere prescritta.

Eventi medici

Il trattamento specifico per la sindrome di Felty non è stato sviluppato. In questa condizione patologica, viene prescritta una terapia standard, che viene utilizzata per le malattie reumatologiche.

Per sopprimere le manifestazioni caratteristiche delle articolazioni e aumentare il numero di corpi bianchi nel sangue, viene prescritto l'uso di tali farmaci di base:

In questa condizione patologica, al fine di ottenere un risultato positivo, è richiesto l'uso di glucocorticosteroidi in dosi elevate. Spesso, questa malattia è anche prescritto preparazioni di litio. Quando compaiono segni di complicazioni infettive, vengono prescritti antibiotici. Per migliorare le condizioni del paziente, è possibile prescrivere la plasmaferesi.

Come parte della riabilitazione dei disturbi delle articolazioni che si osservano in questa malattia, ai pazienti vengono prescritti fisioterapia, massaggi e terapia fisica.

Se un forte ingrossamento della milza provoca grave disagio in un paziente, può essere raccomandata la splenectomia, cioè la rimozione dell'organo. In circa il 75% dei pazienti, la rimozione della milza consente un miglioramento significativo. Il resto, anche dopo splenectomia, ha una ricaduta del decorso acuto della malattia.

Per ridurre il rischio di esacerbazione, è necessario evitare l'ipotermia e sottoporsi tempestivamente a cure di eventuali malattie infettive sotto la supervisione di un medico e seguire una dieta speciale. Richiede una rinuncia completa di tabacco e alcol.

previsioni

Lo sviluppo della sindrome di Felty è un pericolo particolare per la salute e la vita del paziente. La distruzione delle articolazioni e il danneggiamento del tessuto ischemico in questa condizione patologica sono spesso la causa della disabilità del paziente. La prognosi sta peggiorando l'adesione di un'infezione secondaria, poiché vi è un'alta probabilità di sviluppare necrosi di grandi aree e sepsi.

Inoltre, l'aspetto di questa sindrome nell'artrite reumatoide è considerato estremamente sfavorevole a causa del fatto che la condizione predispone allo sviluppo del linfoma non Hodgkin. Una prognosi relativamente favorevole si osserva solo nei casi in cui non sono state osservate recidive dopo il trattamento mirato.

Qual è la sindrome di Felty e quali sono i rischi per la salute

Una delle complicanze dell'artrite reumatoide è la sindrome di Felty. L'anormalità patologica è stata osservata nell'1% dei pazienti affetti da questa malattia.

Informazioni generali

La malattia è registrata in tre forme di lesione:

1. Splenomegalia - una milza ingrossata;
2. Il basso numero di corpi bianchi nel sangue;
3. Nell'artrite reumatoide.

Patologia Felty non è una malattia comune. La sua descrizione nella letteratura medica è un esempio di rare forme di anormalità anomale. Nell'età adulta, la malattia è più comune rispetto al periodo dell'infanzia. Nel corso del tempo, il suo scopritore (30 ° del secolo scorso) non ha apportato modifiche significative e aggiunte alla descrizione della malattia.

Le manifestazioni sintomatiche in patologia sono simili alla forma viscerale-articolare dell'artrite reumatoide, ma si distinguono per i più bassi tassi di malignità del processo. I segni primari sono dovuti a manifestazioni viscerali.

Nelle prime fasi della poliartrite, si verifica un aumento della milza - il suo indurimento e l'assenza di sensazioni dolorose. Nel tempo, il corpo può raggiungere dimensioni considerevoli.

Caratteristiche eziologiche

Il processo patologico rimane inesplorato fino alla fine, le principali fonti primarie della sindrome di Felty rimangono sconosciute. In alcuni pazienti, i sintomi del rigetto sorgono, nella maggioranza - no. I professionisti conoscono solo la formazione della malattia, ma non il suo background.

La malattia passa con un graduale aumento graduale:

• All'interno del midollo avviene la formazione dei globuli bianchi;
• All'occorrenza la loro distribuzione insignificante è annotata;
• Quantità eccessiva di elementi e circolazione insignificante causano la loro localizzazione nella regione della milza.

Gli elementi contrastano attivamente le cellule del sangue, causando un calo del numero di alcuni e un aumento significativo di altre strutture cellulari.

Manifestazioni sintomatiche

I segni che indicano direttamente una sindrome non esistono. I sospetti individuali sono causati da frequenti infezioni del tipo di pelle o polmonite, che sono più comuni rispetto a qualsiasi popolazione sana.

Deviazione dovuta al basso contenuto di linfociti. La mancanza di elementi necessari porta ad una diminuzione della resistenza del corpo a vari processi infiammatori e all'ulteriore comparsa di infezioni. Casi clinici difficili si manifestano con l'ulcerazione degli arti inferiori.

Le manifestazioni sintomatiche dell'anomalia di Felty sono presentate:

• Sviluppo precoce della leucopenia - una diminuzione della conta dei linfociti;
• Sviluppo di trombocitopenia e granulocitopenia;
• La formazione di condizioni anemiche;
• La distruzione dei neutrofili che si accumulano nella milza.

Quando si eseguivano studi diagnostici sul corpo, in alcuni casi si rivelava iperplasia della polpa. I vasi sanguigni sono significativamente pieni di sangue, il loro lume è notevolmente allargato, determinate aree di necrosi sono determinate. La morte delle strutture tissutali si verifica sullo sfondo della vasculite - deviazioni caratteristiche dell'artrite reumatoide.

Con l'ulteriore progressione del processo patologico, la diagnosi rivela violazioni nel processo di maturazione delle principali strutture coinvolte nella formazione delle cellule dei neutrofili.

I cambiamenti nella salute del midollo osseo provocano una diminuzione del volume dei neutrofili maturi.

Questa caratteristica è la causa principale di un gran numero di plasmacellule.

I linfonodi ingranditi indicano indirettamente la sindrome di Felty, ma possono essere una manifestazione di altre condizioni anormali. Le caratteristiche sintomatiche secondarie della malattia sono presentate:

• Perdita di peso massima del paziente - sotto la condizione di una dieta quotidiana normale;
• La comparsa di macchie di pigmentazione sulle superfici cutanee;
• Amiotrofia - progressiva perdita muscolare;
• Cambiamenti nella dimensione del fegato;
• Campione di necrosi di stomatite;
• Lesioni settiche.

Metodi di terapia

Non esiste un trattamento specifico per il processo patologico. La malattia di base (artrite reumatoide) richiede una terapia standard.

Con ripetute infezioni, ulcerazioni degli arti inferiori e la forma attiva di artrite, ai pazienti vengono prescritti farmaci contro le lesioni reumatoidi. La terapia viene eseguita con Metotrexato, Azatioprina, Metodzhektom, Trexan, Evetrex.

Ai pazienti con complessi processi infettivi vengono prescritte iniezioni con farmaci che stimolano le colonie di granulociti. Questa funzione consente di aumentare il volume dei globuli bianchi contenuti. L'escissione chirurgica della milza viene eseguita per gli stessi motivi: nessuna valutazione di questo tipo di intervento è stata fornita negli studi.

Per sopprimere le manifestazioni sintomatiche di artrite e aumentare il numero di strutture cellulari necessarie del sangue può essere utilizzato:

I farmaci del gruppo glucocorticoidi possiedono l'efficacia necessaria nei dosaggi massimi consentiti. Quando si cerca di ridurre il volume di sostanze iniettate, c'è una ricaduta della malattia e un peggioramento delle manifestazioni negative. La sindrome di Felty e le dosi shock di questi farmaci possono provocare il rischio di processi infettivi intercorrenti.

Il fattore granulocitostimolante è utile a condizione che si formino neutropenia e lesioni infettive intercorrenti. È raccomandato in dosaggi di 5 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno, dopo alcune settimane è consentito il raddoppio dei volumi iniziali.

Quando viene raggiunto il livello richiesto di elementi neutrofili nel flusso sanguigno e il risultato positivo viene mantenuto per tre giorni, il farmaco viene annullato. I casi di eliminazione sono descritti nella letteratura medica - quando è stato preso lo stimolatore granulocito, è stata osservata esacerbazione dell'artrite reumatoide.

L'intervento chirurgico per la sindrome di Felty è prescritto in completa assenza di efficacia desiderata (al momento della terapia conservativa). Ai pazienti viene assegnata una splenectomia, che non riduce l'incidenza delle complicanze delle infezioni della malattia. Un quarto dei pazienti sviluppa neutropenia - sullo sfondo dell'operazione.

Possibili complicazioni e predizione

L'abbandono a lungo termine del problema potrebbe provocare:

1. Violazioni dell'integrità del tessuto della milza;
2. Lesioni settiche degli organi interni;
3. Avvelenamento da sostanze tossiche - a seguito di terapie immunosoppressive in corso;
4. Ipertensione portale;
5. Sanguinamento spontaneo del tratto gastrointestinale sullo sfondo dell'iperplasia del fegato rigenerativo sferico.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Felty è asintomatica e non rappresenta un rischio reale per la salute dei pazienti. In alcuni casi, la deviazione patologica è accompagnata da pericolose infezioni - con una lesione della pelle e della sezione polmonare.

Patologia Felty è un raro tipo di complicazione di una varietà di malattie, con un aspetto raro tra i pazienti. Ignorare il trattamento sintomatico e rifiutare l'aiuto qualificato può provocare gravi complicazioni.

L'aspetto dei segni primari della malattia richiede una visita immediata per un consulto con un reumatologo. La diagnosi tempestiva e la conferma della presenza del processo patologico eviteranno la violazione dell'integrità della milza e un'ulteriore morte.

La maggior parte degli esperti sostiene che la massima efficacia della terapia è registrata durante la splenectomia: l'escissione chirurgica dell'organo colpito.