Ipermobilità delle articolazioni nei bambini

La sindrome iper-mobile (HS) è una malattia sistemica del tessuto connettivo, caratterizzata da ipermobilità articolare (HMS), associata a disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico e / o segni fenotipici interni ed esterni della displasia del tessuto connettivo, in assenza di qualsiasi altra malattia reumatica.

I sintomi della sindrome da ipermobilità delle articolazioni sono diversi e possono imitare altre malattie più comuni delle articolazioni. In connessione con la mancanza di familiarità con questa patologia dei medici di medicina generale, e in alcuni casi anche reumatologi e ortopedici, la diagnosi corretta spesso non è stabilita. Tradizionalmente, l'attenzione del medico è attirata sull'identificazione della gamma limitata di movimento nell'articolazione interessata, e non sulla determinazione dell'eccessivo range di movimento. Inoltre, il paziente stesso non riferirà mai eccessiva flessibilità, dal momento che ha convissuto con lei fin dall'infanzia e, inoltre, è spesso convinto che questo sia più di un plus che di meno. Due estremi diagnostici sono tipici: in un caso, a causa della mancanza di segni oggettivi di patologia da parte delle articolazioni (eccetto l'ipermobilità osservata) e di normali parametri di laboratorio in un giovane paziente, viene determinato "reumatismo psicogeno", nell'altro il paziente viene diagnosticato con artrite reumatoide o una malattia del gruppo sieronegativo spondiloartrite e prescrivere un trattamento appropriato, non innocuo.

L'ipermobilità articolare costituzionale è determinata nel 7-20% della popolazione adulta. Sebbene la maggior parte dei pazienti abbia i primi disturbi durante l'adolescenza, i sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età. Pertanto, le definizioni di HMS "sintomatica" o "asintomatica" sono piuttosto arbitrarie e riflettono solo la condizione di un individuo con sindrome ipermobile in un certo periodo della vita.

Cause di ipermobilità articolare

Acquisizione della mobilità eccessiva delle articolazioni è osservata in ballerini, atleti e musicisti. Esercizi ripetuti a lungo portano a distorsioni e capsule di singole articolazioni. In questo caso, si verifica l'ipermobilità locale delle articolazioni. Sebbene sia ovvio che nel processo di selezione professionale (danza, sport), le persone inizialmente distinte per flessibilità costituzionale abbiano un chiaro vantaggio, il fattore di formazione si svolge indubbiamente. Cambiamenti nella flessibilità delle articolazioni sono anche osservati in un certo numero di condizioni patologiche e fisiologiche: acromegalia, iperparatiroidismo, gravidanza.

Ipermobilità generalizzata delle articolazioni è una caratteristica di un certo numero di malattie ereditarie del tessuto connettivo, tra cui la sindrome di Marfan, l'osteogenesi imperfetta, la sindrome di Ehlers-Danlos. Questa è una malattia rara. In pratica, è molto più probabile che il medico si occupi di pazienti con ipermobilità isolata delle articolazioni, non legati all'allenamento, e in alcuni casi combinati con altri segni di debolezza nelle strutture del tessuto connettivo.

È quasi sempre possibile stabilire la natura familiare della sindrome osservata e delle comorbidità, il che indica la natura genetica di questo fenomeno. Si nota che la sindrome ipermobile è ereditata lungo la linea femminile.

Diagnosi della sindrome di ipermobilità articolare

Tra i molti metodi proposti per misurare la gamma di movimento nelle articolazioni, il metodo Bayton, che è una scala a nove punti, che valuta la capacità del soggetto di eseguire cinque movimenti (quattro accoppiati per arti e uno per il tronco e le articolazioni dell'anca), ha ricevuto un riconoscimento generale. Beyton propose una modifica semplificata del metodo precedentemente noto di Carter e Wilkinson.

Variazione della gamma di movimento

Criteri di Bayton

1. Estensione passiva del mignolo della mano più di 90 °.
2. Pressione passiva del pollice all'interno dell'avambraccio.
3. Curvatura eccessiva all'articolazione del gomito superiore a 10 °.
4. Flessione eccessiva dell'articolazione del ginocchio superiore a 10 °.
5. Parte anteriore del tronco con palmi che toccano il pavimento con le gambe dritte.

Questa è una procedura di screening semplice e dispendiosa in termini di tempo ed è utilizzata dai medici.

Sulla base di una serie di studi epidemiologici, sono state determinate le norme della mobilità articolare per le persone sane. Il grado di mobilità delle articolazioni è distribuito nella popolazione sotto forma di una curva sinusoidale.

Il consueto conto di Beyton per gli europei va da 0 a 4. Ma il livello medio "normale" di mobilità congiunta differisce in modo significativo nell'età, nel sesso e nei gruppi etnici. In particolare, esaminando individui sani a Mosca all'età di 16-20 anni, più della metà delle donne e tra gli uomini, più di un quarto ha mostrato un livello di HMS superiore a 4 punti su Beyton. Pertanto, in assenza di disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico, la mobilità eccessiva delle articolazioni rispetto alla media può essere considerata come una caratteristica costituzionale e persino la norma di età. A questo proposito, nella pratica pediatrica, non ci sono norme generalmente accettate di mobilità articolare - questo indicatore varia in modo significativo durante la crescita del bambino.

I cosiddetti criteri di Brighton per la sindrome HMS benigna (1998) sono presentati di seguito. Questi criteri attribuiscono anche importanza alle manifestazioni extra-articolari delle strutture del tessuto connettivo debole, che suggeriscono la sindrome HMS in soggetti con normale range di movimento nelle articolazioni (di regola si intendono le persone anziane).

Criteri della sindrome da ipermobilità articolare

Per stabilire l'ipermobilità, un punteggio è generalmente accettato: 1 punto significa sovraestensione patologica in una articolazione su un lato. Il valore massimo dell'indicatore, data la localizzazione a due vie - 9 punti (8 - per i 4 primi punti e 1 - per il 5 ° punto). Un indicatore da 4 a 9 punti è considerato uno stato di ipermobilità.

Grandi criteri

• Punteggio su una scala di Beyton 4 o più (al momento dell'ispezione o in passato)
• Artralgia per più di 3 mesi in quattro o più articolazioni

Piccoli criteri

• Baytona segna 1-3 (per le persone oltre i 50 anni)
• Artralgia a meno di 3 mesi in 1-3 articolazioni o lombodinia, spondilosi, spondilolisi, spondilolistesi
• Lussazione / sublussazione in più di un giunto o ripetuta in un comune
• Lesioni periarticolari di più di due siti (epicondilite, tenosinovite, borsite)
• Marfanoide (altezza, inclinazione, ampiezza del braccio / altezza> 1,03, rapporto tra il corpo superiore e inferiore

malattia

Sistema muscolo-scheletrico.

Sindrome da ipermobilità articolare

Quanto è pericolosa una maggiore flessibilità: ipermobilità articolare nei bambini

La sindrome da ipermobilità articolare è una malattia genetica congenita che si traduce in un'eccessiva flessibilità e mobilità delle articolazioni. In giovane età, una mobilità eccessiva delle articolazioni può anche essere presente in bambini perfettamente sani; in questo caso, l'ipermobilità è considerata benigna, con il tempo i suoi sintomi scompaiono completamente.

Se un bambino dimostra una flessibilità fenomenale, non aver fretta di darlo al club di ginnastica, potrebbe essere pericoloso per la sua salute.

L'eccessiva mobilità delle articolazioni viene determinata dopo un test di flessibilità secondo il sistema Bayton. È possibile fare una diagnosi se ci sono tre o più segni dal seguente elenco:

Sovraestensione delle articolazioni del gomito di 10 gradi o più,

Ripiegamento delle articolazioni del ginocchio di 10 gradi o più,

La capacità di toccare il pavimento con i palmi delle mani con le ginocchia dritte,

La capacità di raddrizzare il mignolo a 90 gradi o più rispetto al palmo,

La capacità di piegare il pennello e premere il pollice contro l'avambraccio.

Inoltre, i segni indiretti di ipermobilità possono includere pronunciato flatfoot, deformità in valgo dei piedi, così come altre deformità del sistema muscolo-scheletrico e disturbi posturali; frequenti dislocazioni e distorsioni, dolore, dolori e scricchiolii alle articolazioni.

Se l'eccessiva flessibilità delle articolazioni non è una conseguenza di alcuna malattia, ma solo una caratteristica costituzionale e una variante della norma di età, non è richiesto alcun trattamento speciale. Tuttavia, si consiglia ai bambini con ipermobilità di aderire a un regime speciale per non ferire articolazioni e legamenti:

Esercizio moderato Esercizi fisici adeguati aiuteranno a rafforzare il busto e i legamenti muscolari.

Tipi di attività fisica a risparmio. I bambini con ipermobilità non dovrebbero impegnarsi in quegli sport che comportano un ulteriore stress alle articolazioni: ginnastica, acrobazie e sport equestri preferiscono nuotare.

Supporto ortopedico Per prevenire lo sviluppo di piedi piatti, dovresti indossare scarpe speciali con supporto migliorato della caviglia e dei plantari ortopedici.

Trascurare la conformità è pericoloso: l'ipermobilità delle articolazioni nei bambini può causare dolore, lesioni, sviluppo di artrite, artrosi e altre patologie dell'apparato muscolo-scheletrico. Se la mobilità eccessiva è una conseguenza di una malattia sistemica, sarà richiesto un trattamento più serio, prescritto da un medico specialista.

Qual è la sindrome di ipermobilità articolare nei bambini e negli adulti?

I giunti sono progettati in modo tale da fornire al corpo flessibilità e mobilità, ma a volte queste proprietà diventano eccessive. E poi i medici parlano della sindrome da ipermobilità o ipermobilità delle articolazioni.

Determinazione dell'iper mobilità

Qualsiasi articolazione può fornire movimento solo in un determinato volume. Questo accade a causa dei legamenti che lo circondano e agiscono da limitatore.

Nel caso in cui l'apparato legamentoso non affronta il suo compito, l'intervallo di movimento nell'articolazione aumenta in modo significativo.

Ad esempio, le articolazioni del ginocchio o del gomito in questo stato saranno in grado non solo di piegarsi, ma anche di piegarsi nuovamente nell'altra direzione, il che è impossibile durante il normale funzionamento dei legamenti.

Cause di ipermobilità articolare

Ci sono varie teorie sullo sviluppo di questo stato. La maggior parte dei medici e degli scienziati ritiene che la mobilità eccessiva delle articolazioni sia associata alla distensibilità del collagene. Questa sostanza fa parte dei legamenti, la sostanza intercellulare della cartilagine ed è ovunque presente nel corpo umano.

Quando le fibre di collagene si allungano più del solito, i movimenti delle articolazioni diventano più liberi. Questa condizione è anche chiamata legamenti deboli.

prevalenza

Sindrome Ipermobilità delle articolazioni è abbastanza comune tra la popolazione, la sua frequenza può raggiungere il 15%. Non è sempre fissato dai medici a causa di piccoli reclami. E i pazienti lo sottolineano di rado, considerando che hanno semplicemente legamenti deboli.

Spesso c'è l'ipermobilità delle articolazioni nei bambini. È associato a disturbi metabolici, assunzione insufficiente di vitamine dal cibo, crescita rapida.

In giovane età, la sindrome è più comune nelle ragazze. Le persone anziane raramente si ammalano.

Tipi di iper mobilità

Sindrome ipermobilità delle articolazioni - nella maggior parte dei casi, patologia congenita. Ma allo stesso tempo non può essere attribuito a una malattia indipendente. L'ipermobilità delle articolazioni è solo una conseguenza della malattia del tessuto connettivo di cui sono costituite le articolazioni e i legamenti.

Spesso, anche con l'esame più attento della malattia del tessuto connettivo non può essere identificato. Quindi i medici stanno parlando solo della violazione del suo sviluppo. Da parte delle articolazioni, le manifestazioni saranno le stesse, ma la prognosi per il paziente è più favorevole, ci sono meno complicazioni.

Succede e l'eccessiva mobilità artificiale delle articolazioni. Succede nello sport - ginnastica, acrobazia. Per musicisti e ballerini, coreografi, le articolazioni ipermobile sono un grande vantaggio. In questo caso, l'ipermobilità si sviluppa in modo specifico: allenamento persistente, stiramento dei muscoli e dei legamenti. I legamenti elastici forniscono al corpo la flessibilità necessaria.

Ma anche gli allenamenti più lunghi per una persona media sono difficili da ottenere un grande successo.

Di solito è possibile per coloro che inizialmente hanno una predisposizione alla sindrome da ipermobilità. Pertanto, l'ipermobilità artificiale delle articolazioni può a volte essere considerata un'opzione patologica insieme a quella congenita.

Malattie da ipermobilità

L'ipermobilità delle articolazioni può essere una delle manifestazioni di altre patologie. Oggi la medicina conosce diverse di queste malattie:

1. La sindrome più comune in cui viene pronunciata un'eccessiva mobilità delle articolazioni è la sindrome di Marfan. Fino a poco tempo fa, tutti i casi di "legamenti deboli" sono associati ad esso. Le persone con la sindrome di Marfan sono alte, magre, con braccia lunghe e articolazioni molto mobili e estremamente flessibili. A volte le loro articolazioni in termini di flessibilità assomigliano alla gomma, soprattutto nelle dita.
2. Più tardi attirò l'attenzione su un'altra malattia - la sindrome di Ehlers-Danlos. Con lui, la gamma di movimenti articolari è anche estremamente ampia. Inoltre, aggiunge un eccesso di elasticità alla pelle.
3. Una malattia con una prognosi infausta - l'osteogenesi imperfetta - come altri, si manifesta con una significativa debolezza dell'apparato legamentoso. Ma oltre ai legamenti deboli, le fratture ossee, la perdita dell'udito e altre gravi conseguenze sono caratteristiche dell'osteogenesi imperfetta.

Ipermobilità transitoria delle articolazioni

Durante la gravidanza può verificarsi una certa scioltezza delle articolazioni. Sebbene la gravidanza non sia una malattia, nel corpo di una donna si osservano cambiamenti ormonali.

Ciò include la produzione di relaxina - un ormone speciale che aumenta l'elasticità e l'elasticità dei legamenti.

In questo caso, il buon obiettivo è perseguito - per preparare l'articolazione pubica e il canale del parto ad allungarsi durante il parto. Ma dal momento che il relax non agisce su un'articolazione specifica, ma su tutto il tessuto connettivo, l'iper mobilità appare in altre articolazioni. Dopo la nascita, scompare tranquillamente.

I sintomi dell'iper mobilità

Tutti i sintomi associati a questa patologia saranno osservati esclusivamente dal lato dell'apparato articolare. Le persone con la sindrome da iperstimolazione faranno i seguenti reclami:

1. Dolore articolare frequente, anche dopo lievi ferite e normale sforzo fisico. Soprattutto con questa sindrome, le articolazioni del ginocchio e della caviglia sono interessate.
2. Dislocazioni, sublussazioni delle articolazioni.
3. L'infiammazione del rivestimento della cavità articolare è sinovite. È importante che in questo caso si noti sempre la connessione con il carico o la lesione.
4. Dolore costante nella colonna vertebrale toracica.
5. Curvatura spinale - scoliosi. Anche con un carico normale - portando la borsa sulla spalla, impropriamente seduto al tavolo - la scoliosi apparirà presto e la curvatura sarà significativa.
6. Dolori muscolari.

diagnostica

La sindrome di Hypermobile è riconosciuta dal medico attento al primo trattamento del paziente. Basta interrogarlo a fondo sui reclami, sulla loro connessione con il carico ed effettuare i più semplici test diagnostici:

1. Chiedi di raggiungere l'interno dell'avambraccio con il pollice.
2. Suggerire di portare il mignolo all'esterno della mano.
3. Controlla se la persona può, appoggiandosi, appoggiare i palmi delle mani sul pavimento. Le gambe rimangono diritte.
4. Guarda cosa succede quando raddrizzi i gomiti e le ginocchia. Nella sindrome ipermobile, sono esagerati nella direzione opposta.

Sono necessari ulteriori esami se il medico sospetta una particolare malattia del tessuto connettivo. Quindi vengono utilizzati i seguenti metodi:

• Raggi X;
• tomografia computerizzata;
• esame del sangue biochimico;
• consultazioni di specialisti correlati - cardiologi, reumatologi, oculisti.

Dovresti sempre ricordare che la mobilità delle articolazioni è solo un sintomo della malattia del tessuto connettivo. E tutti gli organi a cui appartiene soffriranno.

E spesso in questi pazienti si lamentano cuore, visione, mal di testa, affaticamento, debolezza muscolare e acufeni.

trattamento

Un metodo che eliminerebbe la causa della sindrome ipermobile non esiste. Ma questo non significa che queste persone vengano lasciate senza cure mediche. La terapia è principalmente finalizzata a sbarazzarsi dei disturbi.

Quando espresso dolore articolare usato farmaci anti-infiammatori (Nimesulide, Revmoksikam).

Nel caso in cui le articolazioni siano molto mobili, vengono utilizzate le ortesi. Aiutano i legamenti deboli a mantenere le articolazioni. Buoni risultati si ottengono con la terapia fisica. La sua caratteristica è l'allenamento e il rafforzamento dei muscoli con articolazione fissa - esercizi isometrici. In questo caso, i muscoli, come le ortesi, fungeranno da tappo.

Le persone con sindrome ipermobile, è importante ricordare che la gravità della loro condizione dipende direttamente dallo stile di vita. Quando si eseguono esercizi fisici, evitando infortuni, seguendo le raccomandazioni mediche, la probabilità di complicanze è significativamente ridotta. E la qualità della vita praticamente non soffre.

Ipermobilità articolare benigna nei bambini

GM benigno è una manifestazione di displasia indifferenziata.

Questa è una variante della norma. È descritto come uno stato particolare dell'organismo, in cui la somma dei segni di disturbi anatomici e funzionali non è sufficiente per formare una nosologia separata. La frequenza di GM benigna è nell'intera popolazione del 10-15% e nei bambini piccoli dal 17% al 22,1%. Tra i bambini con GM, le ragazze si trovano nel 58% e i ragazzi - nel 42% dei casi. Un gruppo di persone con GM benigna sono bambini, nei quali l'eccessiva mobilità delle articolazioni è di natura infantile o la natura della displasia dello sviluppo, in cui le manifestazioni progrediscono con la crescita e i cambiamenti nel carico sulla SLM. Nei bambini di età inferiore a 1, è frequente un'estensione eccessiva nelle articolazioni metacarpo-falangea. All'età di 3 anni, all'aumentare del carico sugli arti superiori, si osserva un'eccessiva flessione dell'articolazione carpale e l'estensione dell'articolazione del gomito. All'età di 6 anni, a causa del carico assiale sulla colonna vertebrale e sugli arti, si aggiunge alla localizzazione dell'ipercommilità un aumento della flessione della colonna vertebrale e del ricurvo delle articolazioni del ginocchio. La progressione di GM è associata all'asimmetria della crescita di ossa e legamenti. Un bambino con displasia ha un ritardo simultaneo nell'ossificazione delle estremità articolari, che porta ad una dimensione relativamente piccola dell'epifisi e ad un tasso accelerato di crescita della capsula e dei legamenti, in conseguenza del quale il volume della capsula articolare supera il volume della estremità articolare, l'articolazione diventa discongruente e ipermobile.

GM è classificato in base alla posizione e al numero di articolazioni coinvolte.

Classificazione GM secondo S. P. Slesarev.

1. Iper mobilità locale in articolazioni posizionate simmetricamente,
2. Iper mobilità comune nelle articolazioni di un arto o colonna vertebrale.
3. Iper mobilità generale con il grippaggio di tutte le articolazioni, accompagnato da una violazione della postura.

Classificazione GM secondo J. Sachse.

1. Ipermobilità patologica locale in risposta alla ridotta mobilità nell'articolazione adiacente.
2. Iper mobilità patologica generalizzata in caso di malattie caratterizzate da maggiore elasticità dei tessuti.
3. Iper mobilità costituzionale come variante del normale sviluppo, a causa dell'ipotensione muscolare e dei legamenti deboli.

La condizione di un bambino dei primi anni di vita si riferisce a un General GM secondo S. P. Slesarev o ad un GM costituzionale secondo J. Sachse.

Per valutare lo stato dell'ODS in GM, il più comunemente usato è la scala di Beyton. Su una scala determinare la mobilità delle articolazioni degli arti e della colonna vertebrale. Il movimento eccessivo in ogni giunto è stato assegnato a una stima puntuale. Scala di bateon.

La scala a nove punti di Beyton è un metodo semiquantitativo per valutare il grado di mobilità delle articolazioni, quando il soggetto esegue cinque movimenti, di cui quattro sono movimenti appaiati degli arti e uno è disgiunto, per il tronco insieme alle articolazioni dell'anca,

Sulla base della scala di Bayton, ci sono tre gradi di ipermobilità delle articolazioni: leggero - 3-4 punti, moderato - 5-8 punti, pronunciato - 9 punti.

Nel gruppo di persone con GM benigna, sono stati identificati bambini con sindrome da ipermobilità benigna. La sindrome di GM differisce dal GM generale nel numero di violazioni, che è determinato dai criteri di Brighton. I criteri includevano il numero di punti sulla scala di Bayton, i dati di anamnesi, nonché gli indicatori del disturbo di altri sistemi corporei diversi dalla SLM.

La differenza tra la sindrome GM e il GM totale è quantitativa e non presenta differenze qualitative. La prevalenza della sindrome delle articolazioni GM benigne nella popolazione russa varia dal 4 al 10%.

Un bambino con GM ha caratteristiche della struttura e della funzione di SLM. Aumento dell'abduzione e dell'adduzione dell'articolazione del ginocchio nel piano frontale, estensione nell'articolazione della caviglia, causata da un eccessivo stiramento dei legamenti. Quando strisciano con il supporto sulle ginocchia del bambino, la sinovite si verifica nelle articolazioni del ginocchio, il che porta all'emergere della loro pastosità. Il bambino preferisce sedersi nella posa della lettera W con i fianchi retratti e le ginocchia piegate. Il bambino inclina facilmente il corpo in avanti e lo rende relativamente difficile da piegare. In una posizione eretta, il recurvamento delle articolazioni del ginocchio è degno di nota. La recidiva delle ginocchia provoca tensione nel gruppo posteriore dei muscoli della coscia, che porta ad un aumento della lordosi lombare e della cifosi toracica. La lealosi in combinazione con la debolezza dei muscoli della parete addominale anteriore contribuisce al rilassamento dell'addome. Quando si cammina, c'è una svolta dei calzini verso l'esterno, che è anche collegato con la posizione in valgo dei piedi. Durante il giorno, il camminare cambia con l'aumentare della fatica. Di sera, il bambino ha lamentele di disagio più spesso nel ginocchio, meno spesso nelle articolazioni dell'anca. Una mobilità eccessiva comporta un aumento dello stress muscolare e un maggiore consumo di energia durante la deambulazione, il che contribuisce a una rapida stanchezza. L'allungamento dei legamenti distrugge i propriocettori articolari, il che porta a una scarsa coordinazione e goffaggine nel camminare. Un bambino con GM ha una maggiore sensibilità e indebolimento dell'attenzione. L'emergere di un nuovo compito motorio provoca l'ansia e l'incertezza del bambino. Il bambino evita lo sforzo fisico e non si impegna per uno stile di vita attivo, che, a sua volta, porta ad una diminuzione della forza e del tono muscolare. Nei bambini più grandi e negli adolescenti, la GM benigna può non essere avvertita, non avere una manifestazione vivida e quindi non rappresentare un significato clinico.

trattamento

Un bambino con ipermobilità richiede maggiore attenzione da parte degli adulti. I bambini con GM sono consigliati massaggi e terapia fisica. Massaggiare i muscoli della schiena. Con l'aiuto di un massaggio rilassante alleviare la tensione nella parte posteriore del gruppo muscolare della coscia, che consente al bambino di mantenere la schiena in una posizione di livello. La terapia fisica mira a rafforzare i muscoli, eliminando il disagio e migliorando la propriocezione. Ai bambini vengono insegnati gli esercizi di potere del superamento della natura e vengono allevati nello spirito di superare gli ostacoli e fare sforzi per eseguire il lavoro. Al bambino viene costantemente insegnato di non evitare lo stress durante l'attività fisica. Come risultato di esercizi mirati, acquisiscono forza e tono muscolare. Ai bambini vengono prescritte scarpe profilattiche con lo scopo di mantenere le giunture della caviglia e della sottoastragalica nella posizione corretta e di ostacolare i movimenti eccessivi del piede. Le calzature ti consentono di aumentare la durata di camminare, correre, saltare e aumentare la sicurezza durante lo spostamento.

Durante la ricorrenza, vi è uno squilibrio marcato dei muscoli, che causa il pericolo di destabilizzazione dell'articolazione. Per migliorare la stabilità dell'articolazione, fare esercizi fisici. Il rafforzamento del quadricipite consente di migliorare il lavoro del meccanismo di estensione dell'articolazione del ginocchio. Il rafforzamento del gruppo muscolare posteriore della coscia aiuta a prevenire lo spostamento anteriore della gamba e il recurvamento articolare.

Esercizi per i quadricipiti:

• Seduto su una sedia, allungando le gambe, i piedi sul pavimento, sforzare i quadricipiti fino a 10, fare una pausa fino a 3, quindi ripetere la contrazione dei muscoli.
• Sdraiato sulla schiena. Piegare una gamba fino a 30 ° nel ginocchio, con enfasi sul piede, sollevare l'altra gamba al primo livello, piegarla al ginocchio e tenerla a 10, quindi abbassarla.
• Lo stesso esercizio che si indossa sulla caviglia con la sabbia.
• In piedi, articolazioni del ginocchio metà piegate, una gamba per sollevare alcuni centimetri sopra il supporto, per mantenere l'equilibrio, in piedi sull'altra gamba, e accovacciarsi più volte.

Esercizi per il gruppo muscolare posteriore della coscia:

• Seduti su una sedia, gambe sul supporto con i tacchi, sforzare i muscoli sulla parte posteriore della coscia per segnare 10, allentare per segnare 3, quindi ripetere la contrazione dei muscoli.
• Attaccare il cavo di gomma all'oggetto fisso con un'estremità e l'altra estremità al giunto della caviglia. Sedendosi su una sedia, le gambe su un sostegno, piegano una gamba in una giuntura del ginocchio, estendendo la gomma.
• Seduti su una sedia, i piedi su un supporto, mettere un cilindro di schiuma tra il tallone e la gamba della sedia. Piegare la gamba al ginocchio contro la resistenza alla schiuma.
• Steso sullo stomaco, posiziona un piede sul tallone dell'altro piede. Per piegare l'altra gamba al ginocchio, con la prima gamba per resistere alla flessione per segnare 10, rompere al punteggio 3, quindi ripetere l'esercizio.
• Indossare un sacco di sabbia sulla zona della caviglia. In piedi, tenendo lo schienale di una sedia, piegare la gamba al ginocchio.
• Lo stesso esercizio, sdraiato sul suo stomaco.
• Camminando all'indietro.

Sindrome da iperventilazione nei bambini

L'ipermobilità è definita come un volume anormalmente aumentato di movimento articolare a causa dell'eccessiva debolezza (allentamento?) Dei tessuti molli limitanti. Sebbene l'ipermobilità sia in genere una manifestazione clinica benigna con un numero limitato di gravi conseguenze, dovrebbe aumentare il livello di vigilanza del medico in merito alla presenza di qualsiasi disturbo sottostante, in particolare una patologia che interessa il tessuto connettivo. Inoltre, a causa della sua associazione con i sintomi articolari, l'ipermobilità è una manifestazione clinica importante nei bambini con disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico.

In teoria, la differenza tra ipermobilità e il limite superiore della normale mobilità è arbitraria, poiché il movimento delle articolazioni è diverso all'interno della popolazione generale. Tuttavia, nella pratica, nella maggior parte dei bambini è difficile distinguere l'ipermobilità dalla norma clinica generalmente accettata.
L'ipermobilità può essere localizzata, coinvolgendo una o più articolazioni, o generalizzata, coinvolgendo un numero di articolazioni in tutto il corpo. Sebbene l'eccessiva lassità delle articolazioni sia una caratteristica pronunciata di molti disturbi sistemici, spesso si verifica in isolamento.

La sindrome da iperventilazione è un termine usato per descrivere le persone sane che sviluppano una iper mobilità generalizzata associata a disturbi del sistema muscolo-scheletrico. Il termine fu proposto nel 1967 da Kirk e colleghi che riferirono sulla presenza di sintomi reumatici in un gruppo di bambini con ipermobilità in assenza di disturbi del tessuto connettivo o di altre forme di malattia sistemica. Alcuni clinici preferiscono il termine "sindrome da ipermobilità articolare benigna" per distinguere coloro che ne soffrono da quelli con ipermobilità come parte di un disturbo più grave. Poiché la sindrome dell'iper-mobilità ha una forte componente genetica, è anche chiamata ipermobilità familiare delle articolazioni.

Tabella 1. Malattie caratterizzate da ipermobilità

1. Malattie ereditarie del tessuto connettivo
   • Sindrome di Marfan
   • Sindrome di Ehlers - Danlos
   • Osteogenesi imperfetta
   • Sindrome da ipermobilità marfanoide
   • Sindrome di Williams
   • Sindrome di Stickler
2. Anomalie cromosomiche
   • Sindrome di Down
   • Sindrome di Killian / Tiscagli-Nicola
3. Altre sindromi genetiche
   • Autosomica dominante
     • Sindrome velo-cardio-facciale
     • Sindrome di Hajdu-Cneney
     • Displasia spondiloepifisaria pseudo-acondroplastica
     • Miotonia congenita
   • Autosomica recessiva
     • Sindrome di Cohen
   • Eterogeneo (autosomico dominante o autosomico recessivo)
     • Sindrome di Larsen
     • Pseudoksantom elasticum
   • X dominante
     • Bara-Sindrome sporadica bassa
     • Sindrome di Goltz

• Displasia congenita della coscia
• Dislocazione della spalla ricorrente
• Dislocazione rotulea ricorrente
• piede torto

1. neurologica
   • polio
   • Tabelle dorsali
2. reumatologica
   • Artrite reumatoide giovanile
   • Febbre reumatica

EPIDEMIOLOGIA ED EZIOLOGIA

Ipermobilità generalizzata in assenza di una malattia sistemica è un disturbo comune che ha una prevalenza del 4-13% nella popolazione generale. Probabilmente, la vera frequenza è sottostimata qui, poiché molte persone con ipermobilità non sviluppano ancora sintomi da parte delle articolazioni, o non cercano aiuto medico. Inoltre, la prevalenza dell'iper mobilità varia considerevolmente in base all'età, al sesso e all'etnia della popolazione sottoposta a indagine.

È noto che i bambini hanno articolazioni relativamente sciolte rispetto agli adulti; questa normale mobilità eccessiva diminuisce rapidamente nel periodo dei bambini più grandi o della prima adolescenza e più lentamente durante il periodo di maturità. Le diminuzioni legate all'età nella mobilità articolare sono state attribuite a cambiamenti biochimici progressivi nella struttura del collagene, che portano ad un aumento della rigidità dei componenti del tessuto connettivo nelle articolazioni. A qualsiasi età, le donne hanno un maggiore grado di mobilità articolare.

L'ipermobilità varia anche significativamente in diversi gruppi etnici: è più comune nelle persone di origine africana, asiatica e mediorientale. In questi gruppi etnici, le variazioni dovute all'età e al sesso persistono.

I ricercatori che studiano la prevalenza della sindrome da ipermobilità, hanno spesso esaminato i pazienti nelle cliniche reumatologiche, dove sono stati inviati per valutare i disturbi del sistema muscolo-scheletrico. Un esame sistematico di questi individui per segni di ipermobilità generalizzata in assenza di una malattia sistemica ha fornito tassi di prevalenza per la sindrome da ipermobilità del 2-5%, con una prevalenza relativa della sindrome nelle ragazze giovani. Come nel caso della ipermobilità generalizzata, queste cifre probabilmente non riflettono la vera prevalenza della sindrome, dal momento che molte persone non cercano assistenza medica per sintomi muscolo-scheletrici lievi o ricorrenti.

Nel sottogruppo di pazienti con dolore articolare episodico e non chiaro, la prevalenza della sindrome da ipermobilità può essere molto più alta. Gedalia e colleghi hanno riscontrato l'ipermobilità nel 66% dei bambini in età scolare con artrite ricorrente o artralgia di eziologia poco chiara. Sebbene l'artrite di solito non sia considerata un segno di sindrome da ipermobilità, questi dati suggeriscono una maggiore prevalenza di questa condizione nei bambini con sintomi muscoloscheletrici ricorrenti.

Le principali malattie che possono includere ipermobilità sono elencate nella Tabella 1. Ipermobilità generalizzata è una caratteristica pronunciata delle malattie del tessuto connettivo ereditarie, tra cui la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos e l'osteogenesi imperfetta. Nella sindrome da ipermobilità marfanoide, l'ipermobilità generalizzata è osservata in combinazione con tipiche manifestazioni scheletriche e iperelasticità cutanea della sindrome di Marfan, ma non ci sono manifestazioni sulla parte degli occhi e sul sistema cardiovascolare. L'ipermobilità è spesso nota nelle malattie metaboliche, come l'omocistinuria e l'iperlineinemia, i disturbi cromosomici, come la sindrome di Down, e in una varietà di sindromi genetiche familiari e sporadiche. La scioltezza delle articolazioni può essere associata a disturbi ortopedici, compresa l'iperplasia dell'anca congenita e dislocazioni ricorrenti della spalla e della rotula.

L'ipermobilità può essere acquisita in malattie neurologiche come la poliomielite e deceleratori spinali (tabs dorsalis) e malattie neurologiche. Sebbene l'ipermobilità possa svilupparsi nell'artrite reumatoide giovanile, la mobilità articolare è molto più probabile.

Ipermobilità asintomatica familiare è un termine usato per descrivere un "uomo-serpente", che ha una significativa scioltezza generalizzata delle articolazioni, ma non sviluppa ancora sintomi. Infine, è importante distinguere la vera ipermobilità delle articolazioni dalle articolazioni apparenti, che si pone in relazione all'ipotensione muscolare.

Sebbene l'esatta eziologia della sindrome da ipermobilità sia sconosciuta, ha indubbiamente una forte componente genetica. I parenti affetti del primo ordine sono rilevati nel 50% dei casi. Il più comune è il tipo di ereditarietà autosomica dominante, anche se sono stati registrati anche i tipi autosomico recessivo e X-linked.

La predominanza delle donne con la sindrome da ipermobilità ha contribuito all'assunzione del ruolo dei fattori legati al genere nello sviluppo e nella manifestazione di questo disturbo. Alcuni clinici hanno notato differenze fenotipiche, tra cui differenze nella localizzazione, nella natura e nella gravità dei sintomi articolari, tra uomini e donne della stessa famiglia. Il ruolo relativo delle influenze esterne, come gli estrogeni oi fattori genetici legati all'X, non è chiaro.

Ci sono domande sul fatto che la sindrome da ipermobilità sia il limite superiore della variante della norma di mobilità delle articolazioni, o se rifletta una lieve violazione del tessuto connettivo. A sostegno di quest'ultimo punto di vista, le stimmate sono una lesione generalizzata del tessuto connettivo, incluso l'habitus marfanoide. palato alto, strie cutanee, pelle iperelastica o sottile, vene varicose e anomalie spinali, sono stati osservati in alcuni pazienti con sindrome da ipermobilità. Ulteriori studi hanno confermato un'aumentata prevalenza del prolasso della valvola mitrale nelle persone con ipermobilità, ma questa associazione è stata controversa.

Studi biochimici e molecolari hanno confermato la classificazione della sindrome da ipermobilità come una violazione del tessuto connettivo. L'analisi del collagene di campioni di pelle da pazienti con sindrome da ipermobilità ha mostrato un rapporto normale alterato di sottotipi di collagene e anomalie della struttura microscopica del tessuto connettivo. Nel 1996, la British Society of Rheumatology riferì di identificare mutazioni nei geni della fibrillina in diverse famiglie con sindrome da ipermobilità.

Nonostante la riflessione approfondita, la patogenesi delle articolazioni sciolte generalizzate nella sindrome da ipermobilità non è chiara. Sembra probabile che il normale sviluppo e la funzione delle articolazioni richieda l'interazione di un numero di geni che codificano la struttura e il complesso di proteine ​​correlate alle articolazioni del tessuto connettivo. Sebbene la sindrome da ipermobilità possa verificarsi come risultato di una o più mutazioni in questi geni, l'importanza della classificazione patogenetica per un pediatra generale è un problema semantico piuttosto che clinico.

La patogenesi dei disturbi articolari nei pazienti con sindrome da ipermobilità può essere meglio compresa esaminando la struttura di base dell'articolazione. Il grado di mobilità articolare è determinato dalla forza e dalla flessibilità dei tessuti molli circostanti, tra cui capsula articolare, legamenti, tendini, muscoli sottocutanei e muscoli della pelle. È stato suggerito che un'eccessiva mobilità delle articolazioni causa l'usura e le lacerazioni inappropriate delle superfici articolari e dei tessuti molli circostanti, il che si traduce in sintomi attribuibili a questi tessuti. Le osservazioni cliniche sull'aumento dei sintomi associati all'uso eccessivo di articolazioni ipermobile sono un'altra conferma di questa ipotesi. Recenti osservazioni hanno anche confermato una riduzione della sensibilità propriocettiva nelle articolazioni dei pazienti con sindrome da ipermobilità.

Tali risultati hanno portato a supporre che un feedback sensoriale alterato contribuisca a un danno articolare eccessivo nei malati.

Nei bambini con sindrome da ipermobilità, ci possono essere una varietà di disturbi dal sistema muscolo-scheletrico. Il sintomo più comune è il dolore alle articolazioni, che spesso si sviluppa dopo l'attività fisica o lo sport, durante il quale le articolazioni colpite vengono usate ripetutamente. Il dolore può essere localizzato in una o più articolazioni o generalizzato e simmetrico.

Anche se il dolore al ginocchio è più spesso notato, qualsiasi articolazione può soffrire, compresi quelli della colonna vertebrale. Il dolore è solitamente autosufficiente, ma può ripresentarsi con l'attività fisica. Meno comunemente, i bambini possono avvertire rigidità articolare, mialgia, spasmi muscolari e non articolari (al di fuori dell'area articolare?) Dolore agli arti. Sebbene possano verificarsi brevi episodi di gonfiore articolare con la sindrome da ipermobilità, essi sono raramente riscontrati e dovrebbero incoraggiare l'esame di una diagnosi alternativa. In alcuni casi, i sintomi sono preceduti da un recente aumento della crescita e le donne malate riferiscono spesso esacerbazioni premestruali.

Poiché i sintomi sono generalmente associati all'attività fisica, tendono a peggiorare verso la fine della giornata. In contrasto con i disturbi artritici, la rigidità mattutina è rara nei bambini con sindrome da ipermobilità. Al contrario, possono svegliarsi di notte, lamentandosi di dolori alle articolazioni o agli arti, soprattutto dopo una giornata attiva. Spesso, i bambini malati hanno una storia familiare simile o una doppia articolazione nei bambini con parenti di primo ordine. Oltre a disturbi muscoloscheletrici relativamente non specifici, alcuni pazienti con una storia di displasia dell'anca congenita, lussazione ricorrente o sublussazione dell'articolazione, rottura di legamenti o tendini, rapida formazione di lividi, fibromialgia o disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare.

Oltre alle manifestazioni iniziali di ipermobilità generalizzata delle articolazioni, un esame fisico può rivelare dolore durante la manipolazione articolare e, in rari casi, un lieve grado di scarico (versamento). Non ci sono segni di infiammazione attiva, inclusi dolore significativo, gonfiore, arrossamento, sensazione di calore e febbre. Se si verificano tali sintomi, suggeriscono una diagnosi diversa.

L'esame dei pazienti con sindrome da ipermobilità può anche rivelare anomalie extra-articolari, che sono più tipiche per gravi malattie del tessuto connettivo. Tali manifestazioni comprendono: planus, scoliosi, lordosi, ginocchio valgo, spostamento laterale della ginocchiera, habitus marfanoide, palato alto, strie cutanee, pelle assottigliata e vene varicose.

Sebbene la maggior parte dei bambini affetti non abbia ancora anormalità nel sistema cardiovascolare, un sottogruppo di pazienti può presentare segni di prolasso della valvola mitrale (MVP). Come notato in precedenza, l'associazione di MVP con la sindrome da ipermobilità è controversa. Sebbene i primi studi indicassero un'aumentata prevalenza di MVP in questi pazienti, studi più recenti che utilizzano criteri diagnostici ecocardiografici più stringenti per MVP hanno messo in dubbio questa connessione.

Tuttavia, in alcune malattie del tessuto connettivo si osservano gravi anomalie cardiovascolari, in cui si verifica anche l'ipermobilità. Per questo motivo, qualsiasi bambino con ipermobilità e sintomi cardiaci sospetti o manifestazioni fisiche richiede un ulteriore esame da parte di un cardiologo.

DIAGNOSI

La chiave per la diagnosi della sindrome da ipermobilità è una valutazione accurata del bambino per i segni di scioltezza generalizzata delle articolazioni. Questo viene fatto con l'aiuto di 5 semplici tecniche cliniche che non richiedono attrezzature speciali e possono essere eseguite da qualsiasi medico di medicina generale entro 30-60 secondi. La sindrome da ipermobilità può verificarsi a qualsiasi età.

Va notato che la scioltezza delle articolazioni nei pazienti con sindrome da ipermobilità è infatti sempre simmetrica, fatta eccezione per la presenza di altre anomalie muscoloscheletriche che possono limitare il movimento delle articolazioni. Inoltre, alcuni considerano l'iperestensione di tutte e 5 le dita, e non solo la 5a, una manifestazione fisica che deve essere indagata con la sindrome da ipermobilità.

Sviluppato da Carter e Wilkinson e successivamente modificato da Beighton per studiare vaste popolazioni, questo studio è diventato il metodo di screening più ampiamente accettato per identificare l'ipermobilità generalizzata. Correla bene con più metodi strumentali quantitativi. I pazienti vengono valutati su una scala a 9 punti, con 1 punto dato per ciascun segmento di ipermobilità. I punteggi vengono quindi sommati e si ottiene un punteggio o un punteggio totale di Beighton. Un punteggio di Beighton di 4 o più punti è solitamente considerato caratteristico dell'iper-mobilità generalizzata.