Immagine a raggi x

MELOREOSTOSI (meloreostosi, greco, estremità del melone, membro + flusso del rheo + osteone, sindromo di Leri) - un forte indurimento della struttura ossea di una o più ossa, più spesso degli arti superiori o inferiori. Per la prima volta M. fu descritto nel 1922 dal fr. Neuropatologi Leri (A. Leri) e Joanny (A. Joanny). La malattia sembra essere associata all'anomalia dell'osteogenesi.

I cambiamenti patologici sono caratterizzati da un'eccessiva formazione di sostanza ossea.

Macroscopicamente patol, il processo ha la forma di ispessimento delle ossa (iperostosi), il taglio con localizzazione sulle ossa tubolari lunghe (femore, tibiale, omerale) mentre fluisce dall'alto verso il basso fino alla formazione di strati caratteristici, simile all'afflusso di una candela accesa (Figura 1).

Sono state pubblicate solo osservazioni isolate di studi microscopici su ossa sotto M., quindi la sua essenza rimane inspiegabile.

Istologicamente, nella zona degli strati periostali, si trova una dimensione irregolare dei canali osteon (canali gaverse) con errata formazione di strutture osteoniche. Gli osteociti in queste aree hanno una forma e dimensioni diverse e sono distribuiti casualmente nel sistema osteon (Fig. 2). Si nota una neoplasia della sostanza ossea, una disposizione disomogenea delle linee di incollaggio e un fenomeno di riassorbimento osseo liscio debolmente espresso nelle regioni subperiostee.

A.V. Rusakov attribuisce M. al gruppo di displasie tissutali congenite sulla base del fatto che la malattia inizia più spesso nella prima infanzia e la localizzazione della patola, un processo in alcune aree del sistema scheletrico indica la sua connessione con il brutto sviluppo del mesenchima. La discrepanza microscopicamente rilevabile tra i tassi di formazione ossea e il riassorbimento osseo ritardato è anche la prova della natura displastica della malattia. Un gran numero di fessurazioni della piastra ossea testimonia anche il cambiamento insufficiente delle generazioni ossee necessarie per la modellizzazione fisiologica della protesi dell'organo osseo. Le crepe stesse si formano durante il trattamento del farmaco, tuttavia, la loro origine è senza dubbio dovuta a un cambiamento nel fisico. proprietà di un osso non rinnovabile.

Quadro clinico

I pazienti sono preoccupati, di regola, il dolore sordo, peggio di notte. L'intensità del dolore dipende dal carico sul segmento di arto interessato. Il dolore è localizzato non solo nel sito della lesione dell'arto, ma può irradiarsi nei suoi altri segmenti, specialmente durante la compressione delle formazioni vascolari e neurali. Per i pazienti di età giovane, vaghe sensazioni di pesantezza, debolezza dell'arto colpito, atrofia dei suoi muscoli, sono caratteristici, in seguito rigidità di uno o più giunti articolari, gradualmente progressivi.

Nei casi più avanzati si riscontrano, rispettivamente, aree di scleroderma, nonché lesioni ossee, nonché deformità degli arti di vario grado. Più vecchio è il paziente, il cuneo, l'immagine di M. più pronunciata. A causa del complesso di sintomi sintomatici sfocati e incerti, solitamente non è possibile stabilire l'insorgenza della malattia o i reumatismi o altre malattie vengono erroneamente diagnosticati per un lungo periodo di tempo.

La diagnosi è possibile solo con l'aiuto rentgenol, la ricerca.

La radiografia mostra aree di struttura fortemente compattata, disposte in modo tale da dare l'impressione che le masse ossee osteosclerotiche siano presumibilmente "drenanti" dalla sezione superiore a quella inferiore. Ne sono colpite soprattutto quelle lunghe e corte, così come le piccole ossa degli arti (Fig. 3), meno spesso le scapole e le ossa pelviche. La compattazione della struttura non è osservabile lungo tutto l'osso interessato, ma su una determinata parte, principalmente eccentrica. Oltre alla scleroterapia dell'osso spongioso, M. è spesso accompagnato da iperostosi delle ossa colpite. Nelle ossa tubolari lunghe e corte, si manifesta sotto forma di strati periostali unilateralmente assimilati, ispessendo e deformando la diafisi. Con l'osservazione prolungata, a volte si riscontra un aumento dell'estensione e della gravità dell'osteosclerosi (vedi), l'iperostosi (vedi) e le deformità.

Con una diagnosi differenziale, considerare quanto segue. L'osteomielite sifilitica (gummo) (vedi) non porta alla sclerosi uniforme della diafisi e alla metafisi delle ossa tubolari di un solo arto e non influisce mai sulle ossa corte e spugnose. La malattia di marmo (vedi) non si trova mai nelle ossa di un solo arto, colpisce quasi l'intero scheletro, spesso accompagnato da un'aumentata anemia grave, spesso patol, fratture e altre complicanze. La displasia fibrosa (vedi osteodisplasia fibrosa) nella fase di compattazione non dà osteosclerosi diffusa; di solito in siti nek-ry il razvlekoleniye della struttura ossea, e abbastanza spesso perfino i cambiamenti cistici sono osservati. La displasia fibrosa può raramente influire sulle ossa corte e spugnose degli arti.

Il trattamento è ridotto a misure sintomatiche, non sono stati trovati agenti etiopatogenetici.

La prognosi per la vita è favorevole. La funzione degli arti può essere alterata in misura diversa.

Bibliografia Volkov MV, Malattie delle ossa nei bambini, p. 394, M., 1974; La guida multivolume all'anatomia patologica, sotto la direzione di A.I. Strukova, vol. 5, p. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Il caso della melarestosi tibiale isolata, Arch. patol., vol. 23, No. 12, p. 77, 1961; P su xl e D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol e radiologia, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. Sì, n une effection non ctecrite des os, iperostosi "en coulee" sur toute la longueur d'un membre su "melorheostose", Bull. Soc. med. CBB. Parigi, t. 46, p, 1141, 1922; R i t v o M. Diagnosi di ossa e articolazioni a raggi X, p. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestosi - Diagnosi clinica e radiologica delle displasie scheletriche

Questo tipo di disturbi dell'osteogenesi fu descritto per la prima volta dal radiologo francese L. Leri (insieme a V. Joanny) nel 1922 e le diede il nome figurativo "melaoreostosi", cioè scorrendo lungo un arto (dal greco melos - arto, rheo - corrente), a causa della somiglianza esterna delle crescite sulle ossa con l'afflusso della candela accesa. In letteratura, la malattia è spesso descritta come malattia di Leri. Degli autori domestici, la prima osservazione appartiene a D. G. Rokhlin (1931), che ha rivelato un cambiamento delle ossa dell'arto superiore durante un esame radiologico del torace. Questo tipo di displasia ossea è relativamente raro e la maggior parte degli autori ha solo osservazioni isolate.
La melorestosi ha molto in comune con l'iperostosi generalizzata, in particolare, è anche caratterizzata da eccessiva formazione ossea periostale ed endostale. Allo stesso tempo, queste malattie hanno significative differenze fondamentali. Prima di tutto, una violazione dell'osteogenesi nella melodorestosi si verifica in uno stadio molto precoce dell'embriogenesi, in un momento in cui gli arti sono separati dal corpo e sono divisi in segmenti. Di conseguenza, colpisce tutti i segmenti delle estremità e tutte le parti delle ossa - diafisi, metafisi, epifisi e anche le parti adiacenti delle ossa piatte del corpo (cintura pelvica o scapolare), così come le ossa delle mani e dei piedi. I cambiamenti si verificano anche nelle borse articolari, che circondano l'articolazione dei tessuti para-articolari e anche i muscoli, e talvolta nella pelle.
Pertanto, la meleoreostosi è una inferiorità congenita del sistema di embriogenesi mesenchimale, che si manifesta nella formazione dell'apparato dell'articolazione ossea, principalmente nel modellare la forma e la struttura delle ossa. In caso di meleoreostosi, una perversione della formazione ossea periostale, endosteale e interstiziale si verifica con un aumento del processo osteoblastico e la formazione di una quantità eccessiva di tessuto osseo compatto funzionalmente indifferenziato. Nato come embrione primitivo, questo processo continua nel periodo postnatale e viene talvolta rilevato solo in un adulto.

Fig. 4.3. iperostosi fluente.
e - una periostosi di un semicilindro mediale di un femore;

Nonostante la coerenza del processo, ha una localizzazione rigorosamente definita. La melarestosi è una displasia iperosgotica monomelica con lesione metamerica unilaterale di segmenti di un arto - superiore o inferiore. L'aumentata attività del periostio in caso di diffusione di piccole dimensioni è osservata solo su una superficie delle ossa tubulari, mentre rimane normale al contrario. I periostosi che si presentano sotto forma di crescite nodulari a volte molto grandi coprono solo il mezzo cilindro dell'osso tubulare, causando il suo ispessimento unilaterale (Fig. 4.3, a). Diffondendosi lungo l'intera diafisi in una matrice continua in un segmento, la periostosi continua nelle ossa del segmento successivo, come se scavalcasse le linee dell'articolazione, e solo una di esse fosse interessata nel segmento contenente ossa appaiate (tibia, avambraccio). Nelle mani e nei piedi possono essere colpiti diversi raggi ossei, ma la loro correlazione con le ossa interessate del segmento precedente non corrisponde sempre al modello del "raggio GSGNBURA" [Gegenbaur, 1899]. Il contorno esterno della periostosi può essere ondulato, irregolare, ma sempre ben delineato.

Il rafforzamento della funzione di formazione ossea del componente endostale è espresso nella presenza di bande sclerotiche nella diafisi che corrono lungo la superficie interna dello strato corticale e si fondono con esso, determinando un restringimento del canale del midollo osseo di varia gravità. La lettiera enotica dall'interno è fortemente delimitata dalla rimanente struttura invariata sul resto dell'osso. Nelle ossa spugnose e nelle parti spugnose delle ossa tubulari, si verificano aree di sclerosi, che hanno forme e dimensioni diverse, ma sono localizzate anche eccentricamente, ad esempio solo in una metà dell'epifisi, della metafisi o del corpo vertebrale. Pertanto, nelle ossa di segmenti diversi dello stesso arto, indipendentemente dalla gravità delle pernostosi e delle enostosi, la loro natura "a una linea" viene preservata. Ciò ha permesso di suggerire un'associazione di disturbi della formazione ossea con alcuni fattori vascolari innervazione, ma non è stata confermata.
Nei casi gravi di megaloreostosi degli arti inferiori, il processo può catturare una porzione del bacino, la metà adiacente del sacro e persino i corpi delle vertebre lombari, quindi il mezzo-cilindro esterno o interno del femore, continuando al mezzo-cilindro di una delle ossa della gamba inferiore e delle ossa adiacenti del piede. Se l'arto superiore è interessato, il processo può diffondersi alla parte esterna della scapola e alla clavicola, il mezzo cilindro esterno o interno dell'omero, una delle ossa dell'avambraccio e le ossa adiacenti della mano. Sono descritti casi di occorrenza di focolai di sclerosi nella corrispondente metà del cranio o della mascella inferiore. Tuttavia, la prevalenza e la gravità dei cambiamenti, nonostante il modello generale, in ciascun caso è molto individuale, come confermato dalle osservazioni in letteratura. Inoltre, in letteratura ci sono casi in cui si sviluppò un processo bilaterale, ma i cambiamenti sull'altro lato erano molto insignificanti [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Le periostosi possono essere molto massicce in uno o due segmenti, provocando un ispessimento unilaterale pronunciato delle ossa e scarsamente espresso nel segmento adiacente o intermedio. Il grado di manifestazione dell'enostosi nella sostanza spugnosa è anche individuale, in cui possono verificarsi aree di sclerosi di varie forme e dimensioni del tipo di isole compatte (Fig. 4.3, b, c). In alcuni casi, si nota una variazione della lunghezza dell'osso interessato - allungamento o, al contrario, accorciamento di esso, che può essere spiegato dall'irritazione secondaria della cartilagine fisica, che causa un aumento o un'inibizione della sua funzione.
Insieme all'eccessiva osteogenesi periosteale ed enosteale, la melorasostosi è accompagnata da ossificazione eterotopica nei sacchi e nei tessuti paraarticolari delle articolazioni che collegano i singoli segmenti. I conglomerati ossei sono formati in diverse dimensioni. A volte c'è un indurimento fibroso dei muscoli sull'arto colpito.
Istologicamente, quando la melarestosi, si trova una quantità eccessiva di una sostanza ossea compatta e ben formata con una struttura ostson delineata. Il periostio non è cambiato. Si può presumere che la sua funzione sia preservata anche alla fine della crescita scheletrica, che causa la progressione del processo, poiché negli adulti i cambiamenti sono molto più pronunciati. Anche le inclusioni ossee nei sacchi articolari sono costituite da tessuto osseo denso e ben formato. La capsula dell'articolazione è sigillata fibrosamente.
Le manifestazioni cliniche della melarestosi sono molto insignificanti, quindi la malattia viene diagnosticata in ritardo - negli adolescenti o soprattutto negli adulti - e spesso solo con i raggi X, che vengono eseguiti per un altro motivo. I principali sintomi clinici sono doloranti, "rosicchiando", periodi di dolore molto forte alle ossa e alle articolazioni, affaticamento, sensazione di pesantezza nell'arto colpito. La palpazione talvolta determina l'ispessimento dell'osso. I più importanti sono i cambiamenti nelle articolazioni. Negli adulti, con l'aumento dell'ossificazione nell'apparato para-articolare, si sviluppa rigidità e si formano contratture, talvolta in una posizione viziosa dell'arto. A volte sviluppa anche debolezza muscolare. In alcuni casi, a seconda del luogo in cui si sviluppano le lesioni ossee, si verifica sclerodermia di diversa gravità [S. Reinberg, 1964]. La malattia si verifica sporadicamente. I modelli di ereditarietà non sono installati, sebbene la letteratura descriva casi familiari isolati.

Malattia di Leri - Meloreostosi

La melorestosi (rizomonomelorestiosis, malattia di Leri) è un'anormalità dello sviluppo molto rara dovuta allo sviluppo eccessivo del tessuto osseo in aree più o meno comuni delle ossa degli arti.

clinica

La melorestosi si manifesta più spesso negli adolescenti o nei giovani sotto forma di piccoli dolori locali e sensazioni di una sensazione di pesantezza negli arti.

diagnostica

La diagnosi di melarestosi è possibile solo attraverso l'immagine a raggi X, che rivela le bande di osteosclerosi situate lungo l'asse lungo delle ossa tubulari di uno degli arti. Queste bande, continue o interrotte, si trovano di solito eccentriche. Insieme all'osteosclerosi in caso di meleoreostosi, potrebbe esserci un ispessimento delle ossa colpite, in questi casi i loro contorni diventano irregolari.

La diagnosi della malattia di Leri non è difficile, ma al fine di rivelare questi cambiamenti tipici, è necessario effettuare un esame a raggi X per ottenere l'immagine a raggi X caratteristica della melorestosi.

Segni caratteristici di melarestosi e suo trattamento

La melorestosi è una patologia scheletrica congenita grave. Le membra sono più spesso colpite e si formano focolai di ispessimento sulle ossa.

Sintomi di patologia

La melorestosi si sviluppa gradualmente. È impossibile stabilire la diagnosi nelle fasi iniziali della malattia, poiché non ci sono sintomi specifici. Uno dei primi segni di patologia è un leggero dolore al braccio o alla gamba. La progressione della malattia porta ad un aumento della sua intensità, specialmente di notte. Le sensazioni spiacevoli sono localizzate non solo nel luogo di compattazione del tessuto osseo, ma spesso si diffondono alle parti vicine dell'arto. Il fenomeno simile è causato dalla spremitura dei vasi sanguigni e delle terminazioni nervose.

1. I pazienti trovano lamentele di sentirsi stanchi in un arto dolorante.
2. C'è una debolezza nelle braccia e nelle gambe, che diventa cronica e non scompare nemmeno dopo un riposo prolungato.
3. La mobilità delle articolazioni peggiora, soprattutto se la sostanza ossea si deposita nelle vicinanze dell'articolazione.

L'intensità del dolore dipende in gran parte dallo sforzo fisico.

Nel corso del tempo compaiono i segni visivi - l'osso interessato si deforma gradualmente, diventa più corto o, al contrario, aumenta. Una caratteristica della melorestosi è un cambiamento locale nella struttura ossea lungo l'asse lungo.

In alcuni casi, la malattia di Leri si manifesta con la comparsa di una sensazione di pesantezza nella gamba o nel braccio interessato. Ciò è dovuto ad un aumento della massa ossea.

Misure diagnostiche

L'immagine a raggi X della malattia ha manifestazioni molto caratteristiche. Foci di tessuto compattato sotto forma di linee longitudinali o osteosclerosi sono presenti sulla zona ossea malata. L'immagine visualizza il sintomo di una candela che si scioglie. Il cambiamento di architettura e periostio è determinato. Il midollo osseo diventa atrofizzato, viene sostituito dal tessuto connettivo. L'ispessimento osseo si sviluppa solo su un lato.

Con l'aiuto della risonanza magnetica, è possibile stabilire in modo più dettagliato la localizzazione del focus patologico, i suoi confini, la struttura e altre caratteristiche che rendono possibile una diagnosi accurata.

La melorestosi dovrebbe essere differenziata da altre malattie dell'apparato muscolo-scheletrico:

1. Osteomielite sifilitica o gommosa. Differisce nel coinvolgimento nel processo patologico di non un osso, ma diversi allo stesso tempo. Non copre le ossa corte e spugnose.
2. Malattia di marmo Colpisce quasi l'intero scheletro. La patologia è accompagnata dallo sviluppo di anemia, frequenti fratture ossee.
3. Displasia fibrosa. È caratterizzato dall'assenza di osteosclerosi diffusa, non influenza le ossa spongiose delle estremità.

Terapia della malattia

Non esiste un trattamento specifico per la meloreostosi. La base del trattamento della patologia è l'uso di farmaci sintomatici.

Uno schema individuale di trattamento è sviluppato per ciascun paziente tenendo conto del quadro clinico della malattia - reclami, risultati degli esami, test di laboratorio e metodi strumentali di esame.

La melorestosi è caratterizzata dall'insorgenza del dolore, pertanto è consigliabile utilizzare farmaci del gruppo dei FANS. Hanno un effetto complesso - alleviare il dolore, l'infiammazione, rimuovere il gonfiore. A causa del loro scopo, è possibile ridurre l'intensità dei sintomi della malattia e migliorare il benessere del paziente.

Dei farmaci antinfiammatori non specifici, vengono utilizzati Paracetamolo, Ibuprofene, Meloxicam, Movalis e altri farmaci sotto forma di compresse, iniezioni o pomata per applicazione esterna.

Il farmaco, il dosaggio, la frequenza d'uso e la durata della terapia necessari sono determinati dal medico. L'auto-correzione delle prescrizioni è severamente vietata, dal momento che i farmaci possono portare a gravi reazioni avverse e complicanze, specialmente se il dosaggio viene superato.

I FANS hanno un effetto negativo sulla membrana mucosa dello stomaco e del duodeno, provocano lo sviluppo di gastrite o ulcera. Vietato per l'uso durante la gravidanza e l'allattamento.

La sindrome del dolore forte richiede l'uso di glucocorticosteroidi. Hanno potenti proprietà antinfiammatorie e analgesiche. Tuttavia, questi fondi dovrebbero essere utilizzati con molta attenzione e breve corso, in modo da non provocare un cambiamento nei livelli ormonali. La meloreostosi viene principalmente trattata con Prednisone, idrocortisone e altri farmaci.

Un ruolo importante nel trattamento efficace della malattia è la prevenzione delle contratture. Al fine di prevenire una significativa limitazione della mobilità delle articolazioni più vicine alla lesione, devono essere prese alcune misure preventive. Questi includono:

• lezioni regolari di fisioterapia;
• la corretta posizione dell'arto.

In alcune situazioni, il paziente deve utilizzare un dispositivo speciale per creare una postura fisiologica - l'ortesi.

In assenza di cure mediche tempestive, lo sviluppo di gravi deformità degli arti non è escluso. In questo caso, la melarestosi viene trattata solo chirurgicamente. Un altro modo per ripristinare la lunghezza normale dell'osso, necessaria per la commissione dei movimenti elementari, è impossibile.

Quanto prima è iniziato il trattamento della malattia, maggiori sono le possibilità di adottare metodi conservativi e di prevenire lo sviluppo di complicazioni nella forma di deformità ossea e funzionamento alterato del sistema muscolo-scheletrico.

Trovato la causa della malattia melarestosi, e aiuterà nel trattamento dell'osteoporosi

La melorestosi è una malattia ossea rara che è attualmente diagnosticata in soli 400 pazienti nel mondo. Gli scienziati del National Institute of Health degli Stati Uniti hanno condotto uno studio genetico del tessuto osseo in 15 pazienti con melanoreostosi di diversi paesi e hanno scoperto quali mutazioni genetiche portano allo sviluppo della malattia. I risultati della ricerca sono pubblicati sulla rivista scientifica Nature Communications.

Le ossa dei pazienti con melanoreostosi diventano più massicce e più dense con l'età.

La melerostosi o "malattia di Leri" è una forte compattazione del tessuto osseo (osteosclerosi), che causa un'eccessiva crescita delle ossa, la loro deformazione e il dolore associato a questi fattori. La malattia è congenita. Sui raggi X, le ossa affette da melodiostosi assomigliano a candele dalle quali si sta diffondendo la cera.

Con l'età, le ossa dei pazienti con questa malattia diventano più massicce, a differenza della maggior parte delle persone, le cui ossa perdono densità e massa. Fino a poco tempo fa, la causa della "malattia di Leri" era sconosciuta.

I ricercatori del Centro clinico del National Institutes of Health (NIH) hanno studiato il tessuto osseo di 15 parenti non collegati di pazienti con melorestosi da tutto il mondo. Gli scienziati hanno condotto una biopsia di entrambe le ossa colpite e quelle non colpite. Volevano scoprire se la mutazione causasse melarosostosi. E se sì, un gene muta in tutte le cellule ossee di pazienti o solo in cellule di tessuto osseo anormale?

MD, capo del Dipartimento di Ortopedia Clinica e Chirurgica dell'Istituto Nazionale di Artrite, Sistema Muscoloscheletrico e Malattie della Pelle (NICHD), una divisione di NIH, Timothy Bhattacharya ha riferito che il suo team di ricercatori ha suggerito che le mutazioni si sarebbero verificate solo all'interno delle aree colpite delle ossa. Quindi alla fine si è scoperto.

La melorestosi è causata da una mutazione nel gene MAP2K1

Il problema è stato ricercato nell'esoma - parte del genoma umano che codifica per le proteine. Il confronto dei campioni di tessuto osseo di tutti i partecipanti allo studio ha permesso di determinare anche le mutazioni di basso livello.

Lo studio ha mostrato che in 8 pazienti su 15 con melanoreostosi vi erano mutazioni nel gene MAP2K1, vale a dire all'interno delle aree dell'osso interessato. MAP2K1 è responsabile della produzione della proteina MEK1.

In precedenza, la scienza ha chiarito il ruolo del gene MAP2K1 nello sviluppo di alcuni tipi di tumori maligni e la formazione anormale di vasi sanguigni nella testa - "all'interno" del viso o del collo di una persona.

Joan Marini (NICHD), uno dei maggiori autori di uno studio sul disturbo osseo raro, lo ha definito "eccitante". E ha spiegato che consentiva non solo di rivelare la mutazione stessa in metà dei pazienti, ma anche di ottenere informazioni fondamentali sul gene MAP2K1, le mutazioni in cui sono anche "colpevoli" in alcune malattie oncologiche.

Gli scienziati sono convinti che la loro ricerca abbia cambiato il "panorama scientifico" nella sua materia. Suggeriscono che i dati ottenuti ci consentiranno di tracciare le relazioni causali nei processi del metabolismo osseo. E questo in futuro aiuterà non solo un piccolo gruppo di pazienti con la melanestosi della malattia, ma anche enormi masse di persone che soffrono di osteoporosi.

Letteratura educativa medica

Letteratura medica educativa, biblioteca online per studenti universitari e professionisti del settore medico

Malattie scheletriche sistemiche congenite

12. MELOREOSTOSI

Circa 80 casi di malattia scheletrica congenita, espressi in un'osteosclerosi unilaterale completamente unica delle ossa di un arto, sono stati descritti sotto il nome di melarestosi (meloreostosi), così come osteosi eburnica o osteopatia iperostotica congenita monomelica. Non c'è dubbio che la melaoreostosi non è affatto così rara, abbiamo osservato oltre 30 casi nella nostra pratica di consulenza. È del tutto naturale che le nuove osservazioni casuali individuali che non introducono nuovi fatti nella scienza e non eccitino nuovi pensieri e generalizzazioni rimangono inediti.

Fig. 315. Melerostosi Lery. Donna di 28 anni Radiografia della regione dell'articolazione dell'anca sinistra dovuta a leggero dolore sordo in quest'area. Una tipica immagine a raggi X, i cambiamenti stanno aumentando verso la fine distale dell'arto inferiore sinistro.

L'osteosclerosi in questa malattia non cattura l'intero osso attorno alla circonferenza, ma estende la striscia leggermente ondulata lungo l'asse lungo dell'arto (vedi Fig. 261, K), passando attraverso la linea delle articolazioni ad altre ossa. Quindi, un intero arto superiore o inferiore, o una parte periferica più grande o più piccola di esso, per esempio, una parte della scapola, un mezzo cilindro dell'omero, parte del cilindro dell'osso radiale e lo scheletro del secondo dito, insieme alle aree delle ossa carpali, o la parte è mediale (Fig. 315) o laterale - femorale, osso tibiale con continuazione ed espansione del processo sul tarso e sul metatarso e le corrispondenti falangi di una o più, ma mai tutte, dita lungo l'asse longitudinale (figura 316). Scoperto per la prima volta questa malattia nel 1922, insieme a Joanny Leri, confronta le bande osteosclerotiche con un quadro che ricorda una candela che scorre lungo un arto e solidifica stearina o cera. Da qui il nome "meloreostosi" - "un osso che scorre lungo un arto" o un composto più preciso, ma anche più lungo e più complesso (su cinque radici!) Nome "rizomoneelomoreostosi". I singoli casi di melarestosi differiscono l'uno dall'altro nel grado e nella forma delle aree sclerotiche. Come si suol dire, non c'è caso per caso, e ogni caso presenta le proprie caratteristiche iconografiche uniche. Nei casi più gravi di lesioni dell'arto inferiore, viene catturata la metà corrispondente della pelvi, incluso l'osso sacro, con localizzazione nell'arto superiore - parte della scapola o anche in tutti gli arti. È interessante notare che solo una delle ossa accoppiate è interessata: è la tibia o la fibula, o il raggio o l'ulna (figura 317), ma mai entrambe le ossa contemporaneamente. Nei casi più rari, un cranio (parte della mascella inferiore) e la colonna vertebrale possono essere coinvolti nel processo in misura insignificante. Non abbiamo mai visto la sconfitta delle costole. Lo strato corticale modificato, così come le epifisi compresse e le piccole ossa spugnose, diventano densi d'avorio.

Fig. 316. Melanestosi di Leri in un paziente di 29 anni. Lesione tipica 2 1 /₂ dita della mano sinistra, sul bordo ulnare. Deviazione IV e in particolare il dito V nel lato ulnare.

La corteccia si ispessisce sia verso il canale del midollo osseo (forma endostale), restringendola in misura maggiore o minore, sia verso l'esterno (forma periostale), elevandosi al di sopra del livello normale dell'osso e aumentando così il suo diametro esterno. La superficie del "cedimento" è leggermente ondulata, con elevazioni e rientranze a forma di cresta, ma ha sempre contorni molto netti. Strisce e nastri sclerotici sono spesso solidi, ma spesso sono intermittenti, stratificati. A volte c'è un leggero allungamento delle ossa e la loro leggera deformità arcuata, e talvolta, e viceversa, un leggerissimo accorciamento. Dipende, suppongo, dalla partecipazione della cartilagine encondrale, dall'irritazione o dall'inibizione della sua funzione. Il tessuto osseo adiacente alle strisce e alle isole sclerotiche mantiene uno schema normale o è spesso leggermente poroso, quindi il confine tra i nastri sclerotici oscurati e lo sfondo dell'osso è molto ripido. Talvolta, nelle parti molli del bacino o della cintura della spalla, si sviluppa una massa ossea sferica anormale, e mentre la malattia progredisce, tali isole appaiono nella circonferenza delle articolazioni, che a loro volta non rappresentano particolari cambiamenti. Le fratture patologiche con melorestosi non sono descritte. Inoltre, dalla nostra esperienza e dai dati letterari, non conosciamo la malignità in caso di melodorestosi. Il decorso della malattia è generalmente abbastanza favorevole e la previsione generale è favorevole. L'esame istologico con melarestosi non mostra nulla di caratteristico, tranne che per la sclerosi delle aree colpite. Non ci sono cambiamenti infiammatori nel tessuto osseo. L'osso compattato ha, come nel caso della malattia del marmo, un'architettura irregolare. Il periostio non è affatto cambiato, o è fibroznificato. C'è molta sostanza ossea immatura, il midollo osseo è atrofico ed è anche sostituito da tessuto connettivo fibroso, i vasi sono in uno stato di desolazione.

Fig. 317. Melerostosi Lery. La stessa osservazione. Lesione caratteristica dell'ulna. Ossa carpali affette e corrispondenti.

La melorestosi si osserva in qualsiasi, ma più spesso nell'infanzia e nell'adolescenza. Negli ultimi anni, abbiamo sempre più identificato questa malattia, e in media, e anche in età matura e senile. Il quadro clinico rispetto alla radiologia è relativamente molto povero, ma tuttavia è tratto da alcuni sintomi che diventano facilmente comprensibili alla luce dei dati radiologici. In generale, più il paziente è affetto da melarestosi, più la clinica ha una propria e più giovane è, più la radiologia prevale sulla clinica. I pazienti più spesso lamentano dolore, la cui natura e intensità, in alcuni casi, variano entro limiti molto ampi. Il dolore è molto raramente forte, doloroso. Di solito, questi sono moderati, sordo, sordo dolore, aggravato di notte, a volte a seconda dell'attività funzionale, anche durante la stagione. Il dolore non è solo legato alla localizzazione delle aree ossee sclerotiche, non è solo il dolore diafisario nelle grandi ossa tubulari, ma anche il dolore alle articolazioni, nonché i fenomeni vascolari e nervosi secondari causati dalla pressione delle rigogliose creste ossee e degli strati. Spesso, dopo la definizione della malattia come risultato dell'esame a raggi X, è possibile chiarire con il senno di poi che il dolore in qualche modo disturba il paziente per anni, cinque o decenni. A volte i reclami dei pazienti si riducono solo alla sensazione di affaticamento in un arto modificato, e un certo numero di nostri pazienti ci ha indicato senza alcun suggerimento da parte nostra che l'arto interessato sembra loro più severo di quello opposto, sano. I reclami sono anche fatti di debolezza muscolare unilaterale, e i muscoli stessi in casi antiquati risultano atrofizzati e fibrosi. È interessante notare che negli stessi casi lontanissimi di melarestosi, corrispondenti alle lesioni ossee sottostanti, è anche possibile notare un grado maggiore o minore di sclerodermia. In alcuni casi di melarestosi, i pazienti adulti indicano rigidità articolare sul lato interessato. Nei bambini, non abbiamo visto questo. Con l'età, si può sviluppare una progressiva limitazione della mobilità di una o più articolazioni grandi - tutte su un arto. Questi cambiamenti articolari monomelici sono spiegati non tanto dalla sclerosi degli elementi ossei epifisari delle articolazioni, ma dall'aumento di depositi e blocchi di sostanza ossea eterotopica nei tessuti molli attorno alla circonferenza delle articolazioni. Abbiamo osservato questo nella zona delle articolazioni dell'anca e del ginocchio in pazienti ad un'età già matura, mai nei bambini. E, infine, i fenomeni deformanti possono essere un'importante espressione clinica esterna di meleoreostosi, di cui le deviazioni assiali sono più evidenti nella direzione (deviazione) di una delle dita della mano. Il sangue nelle sue proprietà morfologiche e chimiche in caso di meleoreostosi non rappresenta deviazioni dalla norma, il metabolismo rimane normale. In queste condizioni, non c'è nulla di sorprendente nel fatto che la meleoreostosi sia solitamente nascosta per lungo tempo, e di solito è impossibile determinare l'esatto esordio della malattia, poiché si insinua gradualmente. È probabile che molti pazienti non siano affatto riconosciuti, si abituino ai loro dolori e sopportino i loro "reumatismi cronici", non si rivolgono ai medici, e i medici non chiedono il parere della radiologia. Riconoscimento accurato della meloreostosi è possibile solo con l'aiuto dei raggi X e sulla base delle radiografie è un compito elementare, ovviamente, nelle condizioni di conoscenza con la bizzarra immagine a raggi X della melorestosi, nonché soggetto al requisito obbligatorio di esporre lo scheletro e comunque l'arto nel suo insieme, e non solo limitato il sito del sistema osteo-articolare su cui è concentrata l'attenzione del paziente e del medico curante. Questo aspetto metodico della questione porta la melodorestosi più vicino alla malattia di Ollier, all'osteodisplasia fibrosa polistotica e ad altre simili sofferenze monomeliche. Così, in casi tipici di megaloreostosi, difficilmente può sorgere, la difficoltà dell'ordine differenziale-diagnostico, l'immagine a raggi X altamente caratteristica è decisiva, non solo stabilendo, ma al valore diagnostico differenziale. Gli errori si verificano solo a seguito di un esame clinico e radiologico inadeguato, in casi sotto-studiati. L'esperienza è quella per un qualche tipo di clinica e psicologia, osteoma capsulare e osteosarcoma, ecc. L'eziologia di una melorestosi è sconosciuta. Resta solo da limitarci alla frase generale che si tratta di una sorta di compromissione embrionale congenita metamerica del processo di sviluppo prevalentemente dello scheletro osseo dell'arto. Questa è l'unica malattia a noi nota, che colpisce le ossa di un solo arto in maniera metamerica, sotto forma di bande osteosclerotiche longitudinali patologiche, inoltre, non associate a certe fonti vascolari o nervose. Quest'ultimo richiede una spiegazione. Sembrerebbe più facile associare la sorprendente localizzazione dei cambiamenti ossei in modo preciso e solo con il disturbo di innervazione. Tuttavia, un'analisi rigorosa delle lesioni ossee degli arti superiori e inferiori non fornisce una connessione definita con l'uno o l'altro tronco nervoso noto nell'anatomia normale, in alcuni casi l'afflusso non corrisponde alle aree dei rami di alcuni nervi. E dal punto di vista funzionale, i nervi delle estremità con la melodorostosi nello studio dei metodi clinici convenzionali sono normali. Il trattamento con meloreostosi è ridotto a misure sintomatiche.

Trattamento di meloreostosi

Il termine "melarestosi" si riferisce a una malattia congenita benigna, che è caratterizzata dalla compattazione del tessuto osseo. Il luogo più comune di localizzazione della patologia sono le ossa che formano gli arti inferiori o superiori. Le ossa del cranio, della colonna vertebrale, del bacino, ecc. Sono colpite molto meno frequentemente.

La melorestosi può farsi sentire a qualsiasi età. Di regola, la malesteretosi colpisce i maschi. Attualmente, l'eziologia della malattia rimane un mistero per l'umanità.

La malattia per molto tempo procede spesso senza alcun sintomo. Con lo sviluppo di cambiamenti patologici nella parte interessata dell'arto, il dolore comincia a farsi sentire. In rari casi, è doloroso e forte. Fondamentalmente, il dolore è moderato (opaco, sordo), la sua intensità aumenta di notte. A poco a poco, l'osso si deforma, si allunga o si accorcia.

In caso di melarestosi, non interessa l'intero osso, ma solo una parte (frammenti di osso lungo l'asse lungo). Un sintomo caratteristico della melarestosi, che viene rilevato dai raggi X, è la presenza di linee longitudinali intermittenti o solide che indicano la compattazione del tessuto osseo (l'immagine sulla radiografia può essere confrontata con una candela con cui scorre la cera).

L'architettura architettonica irregolare è caratteristica dell'osso compatto (lo stesso sintomo può essere osservato con la malattia del marmo). In alcuni casi, il periostio non cambia. C'è un bel po 'di sostanza ossea immatura. Inoltre, l'atrofia del midollo osseo è osservata con melarestosi. È sostituito da tessuto connettivo fibroso.

A volte i pazienti si lamentano solo del verificarsi della fatica negli arti. Qualcuno arto interessato sembra pesante rispetto ad un paio di arti sani. Inoltre, i pazienti lamentano la rigidità delle articolazioni dell'arto, che ha sofferto di melorestosi; Ciò è dovuto alla deposizione di sostanza ossea nelle articolazioni.

La composizione del sangue dovuta alla malattia non cambia, non ci sono anormalità. Anche il metabolismo rimane normale.

In caso di melarestosi, può essere eseguito un esame istologico, ma non mostrerà nulla di speciale, tranne che per la sclerosi dei siti ossei colpiti. Una diagnosi accurata può essere fatta a causa di esame a raggi X. Sul roentgenogram posti molto chiaramente visibili con struttura compatta.

Spesso, i pazienti non si sentono male per molto tempo, poiché all'inizio la patologia non si fa sentire affatto. Le persone inoltre non prestano attenzione ai dolori nascenti, pensando che nulla di terribile li minacci. Spesso le persone sopportano il disagio per molti anni, un comportamento simile è sbagliato. Il dolore è un segnale di processi patologici che si verificano nel corpo. Prima viene prescritto il trattamento, prima sarà possibile sbarazzarsi dei dolori debilitanti e di altri sintomi negativi, per tornare alla vita normale.

Poiché la malattia è abbastanza rara, solo un medico altamente qualificato può diagnosticare correttamente la melaoostosi.

Il trattamento della melorestosi è sintomatico. Forse il trattamento dei cambiamenti patologici chirurgicamente, per questo deve essere indicazioni cliniche. Fondamentalmente, la prognosi per questa malattia è favorevole.

Il tuo dermatologo

Grande enciclopedia medica
Autori: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

La melorestosi è un forte indurimento della struttura ossea di una o più ossa, il più delle volte degli arti superiori o inferiori.La malattia sembra essere associata a anomalie osteogeniche.

L'etimologia del termine: meloreostosi; dal melos greco - arto, membro + rheo - flusso + osso osseo.

Sinonimi: malattia di Leri.

Meloreostosi fu descritta per la prima volta nel 1922 dai neurologi francesi A. Leri e A. Joanny.

Eziologia e patogenesi

A. V. Rusakov fa riferimento al gruppo di displasie di tessuto congenito sulla base del fatto che la malattia inizia spesso nella prima infanzia e la localizzazione del processo patologico in alcune aree del sistema scheletrico indica la sua connessione con la malformazione del mesenchima. La natura displastica della malattia è anche indicata da una discrepanza microscopica tra i tassi di formazione dell'osso e il lento assorbimento del tessuto osseo.

Un gran numero di fessurazioni della piastra ossea testimonia anche il cambiamento insufficiente delle generazioni ossee necessarie per la modellizzazione fisiologica della protesi dell'organo osseo. Le fessure stesse si formano durante il trattamento del preparato, tuttavia, la loro origine è senza dubbio dovuta al cambiamento delle proprietà fisiche e chimiche dell'osso a lunga durata.

Anatomia patologica

Ho pubblicato solo alcune osservazioni di studi microscopici sulle ossa con melorestosi, quindi la sua essenza rimane inspiegabile.

I cambiamenti patologici sono caratterizzati da un'eccessiva formazione di sostanza ossea.

Il processo patologico ha la forma di ispessimento delle ossa (iperostosi), che, localizzato su ossa tubolari lunghe (femore, tibiale, omerale), come se scorresse dall'alto per formare strati caratteristici, simile all'afflusso di una candela accesa.

L'esame istologico della zona degli strati periostali rivela una dimensione irregolare dei canali osteon (canali gaverse) con errata formazione di strutture osteoniche. Gli osteociti in queste aree hanno una forma e dimensioni diverse e sono distribuiti casualmente nel sistema osteon. Si nota una neoplasia della sostanza ossea, una disposizione disomogenea delle linee di incollaggio e un fenomeno di riassorbimento osseo liscio debolmente espresso nelle regioni subperiostee.

Manifestazioni cliniche

I pazienti con melarestosis sono disturbati, di regola, i dolori sbiaditi, aggravati di notte. L'intensità del dolore dipende dal carico sul segmento di arto interessato. Il dolore è localizzato non solo nel sito della lesione dell'arto, ma può irradiarsi nei suoi altri segmenti, specialmente durante la compressione delle formazioni vascolari e nervose.

Per i pazienti di età giovane, sensazione indefinita di pesantezza, debolezza dell'arto colpito, atrofia dei suoi muscoli, in seguito unendo una o più articolazioni, gradualmente progressiva.

Nei casi più avanzati si riscontrano, rispettivamente, aree di scleroderma, nonché lesioni ossee, nonché deformità degli arti di vario grado. Più il paziente è anziano, più grave è il quadro clinico della melorestosi. A causa del complesso vago e incerto dei sintomi della melarestosi, l'insorgenza della malattia non è solitamente possibile da stabilire o i reumatismi o altre malattie vengono erroneamente diagnosticati per un lungo periodo di tempo.

diagnostica

La diagnosi di melorestosi è possibile solo con l'aiuto dell'esame a raggi X.

La radiografia mostra aree di struttura fortemente compattata, disposte in modo tale da creare l'impressione di parti ossee osteosclerotiche apparentemente "drenanti" dalle parti superiori a quelle inferiori. Ne sono colpite soprattutto quelle lunghe e corte, così come le piccole ossa degli arti, meno spesso le scapole e le ossa pelviche. La compattazione della struttura è osservata non su tutto l'osso interessato, ma su una certa parte, principalmente eccentrica.

Oltre alla scleroterapia dell'osso spugnoso, con la melorestosi, si osserva spesso l'iperostosi delle ossa colpite. Nelle ossa tubolari lunghe e corte, si manifesta sotto forma di strati periostali unilateralmente assimilati, ispessendo e deformando la diafisi. Con un'osservazione prolungata, talvolta si riscontra un aumento dell'estensione e della gravità dell'osteosclerosi, dell'iperostosi e della deformità.

Diagnostica differenziale

Con la diagnosi differenziale di melorestosi, si dovrebbe considerare quanto segue:

L'osteomielite sifilitica (gommosa) non porta alla sclerosi uniforme della diafisi e alla metafisi delle ossa tubolari di un solo arto e non colpisce mai le ossa corte e spugnose.

La malattia di marmo non si trova mai nelle ossa di un solo arto, colpisce quasi l'intero scheletro, spesso accompagnato da anemia severa crescente, fratture spesso patologiche e altre complicanze.

La displasia fibrosa nella fase di compattazione non dà osteosclerosi diffusa. Di solito in alcune aree vi è un rasterismo della struttura ossea e spesso anche cambiamenti cistici. La displasia fibrosa può raramente influire sulle ossa corte e spugnose degli arti.

trattamento

Il trattamento con meloreostosi è ridotto a misure sintomatiche, non sono stati trovati agenti etiopatogenetici.

prospettiva

La prognosi della melarestosi per la vita è favorevole. La funzione degli arti può essere alterata in misura diversa.

iperostosi fluente

Ricorda il colpo "La candela stava bruciando..." alle parole di B. Pasternak? Non meno il nome poetico e una deviazione seria nello sviluppo dello scheletro - la melodorestosi. Tradotto dal greco, sembra un "fluttuante osso di un arto".

Il nome della malattia era dovuto alla comparsa della lesione sulla radiografia. È molto simile all'afflusso di cera che scorre su una candela. Per la prima volta tale anomalia fu descritta dal neurologo francese A. Leri nel 1922. La malattia di Leri (questo è il nome sinonimo di meleoreostosi) è caratterizzata da una struttura anomala, compattazione significativa, iperostosi (ispessimento) ed enostosi (aumento della massa totale, noduli particolari), che si diffonde lungo l'asse lungo delle ossa del braccio o della gamba su un lato. L'eziologia della malattia non è completamente definita, gli scienziati la associano ad un'osteogenesi anormale.

Molto spesso, l'area interessata è gli arti inferiori, gli altri segmenti sono soggetti alla malattia molto meno frequentemente. L'eccessiva formazione di osso compatto (molto denso), con l'intensificazione della formazione ossea periostale o endostale, provoca lo sviluppo della malattia. Questa patologia congenita del tessuto osseo è più comune nella metà forte dell'umanità, può manifestarsi a qualsiasi età.

Il professor A.V. Rusakov classifica la melaoreostosi come displasia tissutale congenita. Questa displasia benigna, a suo parere, è associata allo sviluppo patologico del mesenchima. Ha una natura displastica, come evidenziato da una discrepanza rilevata al microscopio tra il tasso di formazione dell'osso e il riassorbimento ritardato (riassorbimento) del tessuto osseo. Il rimodellamento fisiologico naturale del sistema scheletrico è malfunzionante, vi è un cambiamento insufficiente nella generazione di minerali causata da disturbi nelle proprietà fisico-chimiche dell'area dello scheletro che non è rinnovabile per un lungo periodo di tempo. Durante l'esame dettagliato, si riscontrano neoplasie su alcune parti del sistema muscolo-scheletrico, una disposizione asimmetrica delle linee di incollaggio, un riassorbimento liscio minimamente pronunciato.

La malattia allo stadio iniziale procede di nascosto, più tardi i sintomi di questo fenomeno sono espressi molto vagamente, perciò, di regola, non è rilevato o è fatta una diagnosi errata - reumatismo. La ragione per contattare uno specialista nella maggior parte dei casi è già una deformazione secondaria. I pazienti per lungo tempo possono lamentare dolori sordi, che tendono ad aumentare di notte, una sensazione di stanchezza cronica nell'arto problematico, debolezza nei muscoli. La forza delle sensazioni dolorose dipende in gran parte dal carico sull'area che disturba. Un fatto interessante è che la localizzazione del dolore può diffondersi ad altri segmenti dell'arto interessato se si verifica pressione sui vasi sanguigni e sulle terminazioni nervose. I pazienti giovani spesso parlano della sensazione di debolezza che accompagna costantemente, della gravità del reparto interessato. In questo contesto, la contrattura (cioè la rigidità) delle articolazioni vicine, l'atrofia muscolare si sta gradualmente sviluppando. Se nessun metodo terapeutico è stato preso in tempo, allora appaiono aree sclerodermiche, corrispondenti a lesioni ossee, si sviluppano diversi gradi di difetti: accorciamento, allungamento. Con l'età, le manifestazioni cliniche di ciò che i medici chiamano patologia congenita del tessuto osseo diventano più pronunciate.

Per determinare la presenza di un tale fenomeno è possibile utilizzare un unico metodo: raggi X. Sul roentgenogram, le aree eccentriche con una struttura fortemente compattata che "scorre verso il basso" dai segmenti a monte verso i rigonfiamenti unilaterali inferiori saranno visibili a occhio nudo.

Ad oggi, la medicina non è nota agenti eziopatogenetici, il trattamento di questa anomalia è sintomatico. L'obiettivo principale degli interventi terapeutici è un adeguato sollievo dal dolore, prevenzione delle contratture e gravi deformità. Se non si potevano evitare cambiamenti patologici nel lavoro degli arti inferiori o si perdevano i termini ottimali per eseguire altre procedure, si ricorre all'intervento chirurgico, il cui scopo è quello di ripristinare il più possibile il normale funzionamento dell'area interessata. La malattia è non letale, cioè non esiste una minaccia diretta alla vita, ma dovrebbe essere periodicamente osservata da un chirurgo ortopedico per essere in grado di prevenire le complicazioni discusse sopra.

Immagine a raggi x

Melorestosi (malattia di Leri, rizomomelooreostosi) - displasia benigna, patologia congenita del tessuto osseo, manifestata dalla sua forte compattazione (osteosclerosi). La melarestosi colpisce in una certa misura le ossa di uno degli arti superiori o inferiori; in rari casi, la colonna vertebrale o la mandibola sono interessate.

sintomi

Le manifestazioni cliniche della melarestosi possono essere aspecifiche e limitate a dolori muscoloscheletrici monotoni e opachi nell'arto colpito; in alcuni casi, c'è un forte dolore, deformità ossea con limitazioni funzionali e contratture; disturbi trofici. Il sintomo patognomonico della melorestosi in radiografia è un quadro di cera che "scorre giù da una candela" sotto forma di strisce longitudinali continue o intermittenti di compattazione del tessuto osseo. Nelle aree vicine, il tessuto osseo non viene modificato o leggermente poroso.

Trattamento e prognosi

Il trattamento della melorestosi è sintomatico. Se c'è evidenza clinica, la chirurgia è possibile. La prognosi è favorevole