Ipopigmentazione cutanea

Ipopigmentazione della pelle focale - vitiligine

L'ipopigmentazione è l'indebolimento della pigmentazione della pelle causata da un'assenza completa o parziale di cellule (melanociti) che producono il pigmento principale della pelle (melanina) o una funzione ridotta di queste cellule, che porta ad una diminuzione del contenuto di melanina nelle cellule della pelle.

L'ipopigmentazione cutanea, così come la sua iperpigmentazione, può essere primaria e secondaria, congenita e acquisita, focale e diffusa. Per maggiori informazioni sulla classificazione vedi: "Pigmentazione della pelle".

Ipopigmentazione (ipomelanosi)

• Ipopigmentazione primaria
  • nascita:
    • Malattie selezionate:
      • L'albinismo è totale e parziale.
      • Nevo senza pigmento. Pebaldizm. L'albinismo è incompleto.
    • Sindromi di depigmentazione
      • Sindromi congenite:
      • Sclerosi tuberosa
    • Sindromi ereditarie:
      • Sindromi di Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
    • Sindromi idiopatiche:
      • Alessandrini, Sindrome di Vogta-Koyanagi-Harada
  • Ipomelanosi acquisita:
    • vitiligine
• Ipopigmentazione secondaria
  • post-infettiva:
    • Versicolor semplice e squamoso. Leucoderma sifilitico e lebbroso.
  • post-infiammatoria:
    • Psoriasi. Parapsoriaz. Neurodermite. Lupus eritematoso. Sclerodermia.

Tutte queste malattie sono accompagnate o possono essere accompagnate da ipopigmentazione della pelle. Non è sempre possibile determinare la causa della decolorazione della pelle solo attraverso manifestazioni esterne. Per la corretta diagnosi e la nomina di un trattamento adeguato, assicurarsi di contattare il medico.

L'ipopigmentazione può verificarsi in caso di malnutrizione: in pazienti con deficit proteico, sindrome nefrosica e malassorbimento. Dopo il ripristino della normale nutrizione, la pigmentazione cutanea ritorna normale.

Molto spesso, i casi di pigmentazione cutanea ridotta sono difficili da trattare. In alcuni casi, è più facile alleggerire la pelle circostante che riportare la pigmentazione in un punto scolorito.

La pelle sbiancata deve essere accuratamente protetta dalle radiazioni ultraviolette. L'esposizione alla luce solare su tali punti, che hanno perso la capacità di prendere il sole, provoca facilmente ustioni, può provocare lo sviluppo di tumori maligni. Inoltre, sembrano più evidenti sullo sfondo della pelle bruciata dal sole.

Iper- e ipopigmentazione della pelle

La pigmentazione è la colorazione della pelle umana in un colore specifico. Se una persona è in salute, la sua pelle sarà di un colore naturale. In caso di malattia o lesione, la pelle può cambiare tonalità, diventando più scura (iperpigmentazione) o più leggera (ipopigmentazione).

L'iperpigmentazione provoca un aumento della quantità di melanina, la sostanza responsabile della colorazione della pelle (pigmento). La gravidanza o alcune malattie, come la malattia di Edison (disfunzione della ghiandola surrenale), possono provocare un aumento della produzione di melanina e iperpigmentazione. L'influenza dei raggi del sole è la principale causa di iperpigmentazione e un maggiore oscuramento della pelle colpita.

L'iperpigmentazione può anche verificarsi sotto l'influenza di vari farmaci, inclusi alcuni antibiotici, farmaci antiaritmici e antimalarici.

Un esempio di iperpigmentazione è una malattia chiamata melanosi cutanea o cloasma. È caratterizzato dall'aspetto, più spesso sul viso, di macchie marroni e giallo-marroni. La melanosi può verificarsi nelle donne in gravidanza, nel qual caso viene spesso chiamata la "maschera delle donne incinte", ma non solo le donne ma anche gli uomini soffrono di questa malattia. Nelle donne in gravidanza, la melanosi si interrompe dopo il parto. Può anche essere trattato con alcune creme di prescrizione (ad esempio, idrochinone).

Se hai la melanosi, cerca di limitare l'esposizione al sole. Usare sempre una protezione solare forte (con SPF 15 e superiore), perché i raggi del sole provocano un peggioramento della condizione della pelle della melanosi del paziente. I filtri solari contenenti ossido di zinco, biossido di titanio, Parsol 1789 (avobenzon) proteggono al meglio la pelle.

Prima di scegliere autonomamente un particolare tipo di trattamento per la melanosi, si assicuri di consultare il medico.

L'ipopigmentazione è il risultato di una diminuzione della produzione di melanina. Esempi di ipopigmentazione sono:

I materiali sono preparati dai medici del dipartimento di dermatologia di Cleveland Clinic.

Manifestazioni e metodi di trattamento della ipopigmentazione cutanea

Una caratteristica della pigmentazione della pelle, quando c'è un indebolimento del processo di produzione di melanina da parte delle cellule della pelle, è l'ipopigmentazione. In questo stato, c'è una significativa diminuzione nell'intensità della formazione di melanociti - cellule che producono melanina e sono responsabili del grado di colorazione della pelle. L'ipopigmentazione può essere sia una conseguenza di una predisposizione genetica a una determinata malattia, sia manifestarsi sotto certi cambiamenti organici che accompagnano una determinata lesione dell'epidermide.

Caratteristiche del problema

A seconda del grado di manifestazione dell'ipopigmentazione, le manifestazioni di questa condizione patologica della pelle possono variare, le aree del danno possono anche essere diverse nelle diverse persone. La diminuzione del grado e dell'attività del processo di produzione di melanina da parte delle cellule della pelle porta ad un indebolimento dell'intensità del colore della pelle, in alcuni casi si nota la sua completa decolorazione. Tali aree con pelle, completamente priva di pigmentazione, possono essere localizzate in diverse aree della pelle, le sensazioni dolorose di solito non comportano tali manifestazioni, tuttavia, possono causare una diminuzione dell'autostima di una persona.

Ci sono un certo numero di situazioni in cui può verificarsi ipopigmentazione a causa del deterioramento della qualità del cibo del paziente. Ad esempio, tali manifestazioni sono osservate con carenza proteica, lesioni renali, che sono accompagnate dall'umiliazione del grado di digeribilità delle proteine ​​dal cibo in entrata. Con la stabilizzazione della nutrizione, apportando opportuni cambiamenti nella dieta quotidiana, il grado di colorazione della pelle migliora, l'area della lesione diminuisce, il processo di produzione della melatonina si stabilizza.

Il processo di restituzione del colore naturale della pelle è abbastanza difficile, anche con il miglioramento del processo di produzione della melatonina da parte della pelle per lungo tempo, ci sono tracce visibili.

Per fare una diagnosi di "ipopigmentazione", non basta un esame esterno della pelle: per chiarire la diagnosi preliminare bisogna consultare un medico che condurrà una serie di test cutanei, sulla base della loro diagnosi finale. La malattia non è contagiosa, perché la convivenza con un paziente di questo tipo non costituisce un rischio per la salute.

Classificazione e localizzazione

A seconda del grado di lesioni cutanee, dell'intensità delle manifestazioni, esiste una certa classificazione del processo patologico che accompagna la malattia. Una visione generale della classificazione moderna dell'ipopigmentazione è la seguente:

1. Malattia congenita - tali varianti di ipopigmentazione sono accompagnate da una significativa diminuzione del grado di produzione di melanina da parte delle cellule della pelle a causa della predisposizione genetica. Un esempio di ipopigmentazione congenita dovrebbe essere considerato:
   • albinismo dell'occhio-pelle, in cui vi è quasi completa mancanza di pigmentazione nella pelle, l'iride dell'occhio. Tali manifestazioni sono notate in presenza di manifestazioni simili nel parente più prossimo. Esistono due tipi di tale patologia della pelle, dei capelli e dell'iride - positivi alla tirosina e alla tirosinina, e il grado di attività dell'ormone tirosinasi può variare;
   • Patomorfologia - una condizione in cui non vengono rilevati neppure i segni della presenza di melatonina nelle cellule dello strato superiore dell'epidermide. Allo stesso tempo, i melanociti funzionano pienamente, la loro morfologia non è interrotta, ma il grado di formazione della melatonina è rotto.
2. Il tipo di ipopigmentazione acquisito si manifesta sotto forma di vitiligine, caratterizzata anche da una diminuzione del grado di pigmentazione della pelle, che cambia le sue qualità quando esposto a un numero di condizioni esterne (deterioramento del processo di produzione della melatonina, deterioramento della nutrizione).
3. La forma idiopatica della patologia è espressa nella forma delle sindromi di Alessandrini e Vogt-Koyanagi-Harada.

Questi tipi di patologia sono le forme primarie della malattia. Le forme secondarie includono:

• malattie post-infettive che si verificano a seguito di cambiamenti nello stato della pelle dopo aver sofferto di malattie del derma (ad esempio dopo la pityriasis, lecodermico sifilitico o lebbra);
• tipo di ipopigmentazione postinfiammatoria osservata dopo il trattamento del lupus eritematoso sistemico, psoriasi, neurodermite, sclerodermia.

Inoltre, l'ipopigmentazione può essere focale con un'area significativa di decolorazione della pelle, e diffusa, che si manifesta sotto forma di lesioni individuali di una piccola area.

La classificazione presentata consente, dopo aver effettuato la diagnosi finale, di decidere piuttosto sull'implementazione di uno specifico effetto terapeutico, il metodo più efficace per eliminare le manifestazioni più ovvie della patologia.

Iper- e ipopigmentazione, così come i modi per prevenire il cancro della pelle - guarda l'argomento del video qui sotto:

cause di

Le cause più frequenti di ipopigmentazione dovrebbero essere considerate un fattore ereditario e le lesioni dermatologiche sofferte, che indeboliscono la pelle, provocano un deterioramento della formazione di melanina nelle cellule. Anche le cause provocatorie di sviluppo possono essere attività professionale con esposizione prolungata e intensa della pelle a sostanze nocive, l'uso di alcuni farmaci, a seguito del quale si manifesta un leucoderma.

Sintomi di ipopigmentazione

Lo sviluppo di ipopigmentazione è solitamente accompagnato da tali cambiamenti nello strato superiore dell'epidermide come diminuzione del grado di colorazione naturale della pelle, che si spiega con una diminuzione del tasso di produzione di melatonina. L'aspetto sulla superficie della pelle di aree con frequenti scoloriti, che diventano particolarmente sensibili agli effetti della luce solare (anche con un leggero aumento di tempo e intensità dell'esposizione alle ustioni da radiazioni ultraviolette in tali aree), dovrebbe essere considerato come manifestazione di ipopigmentazione.

In diverse forme di patologia, i sintomi principali possono variare leggermente. Quindi, quando si diagnostica un nevo congenito, si nota la comparsa di una caratteristica macchia bianca con confini chiaramente definiti, che non cambiano anche nel tempo. Se si riscontrano tali macchie senza pigmentazione, è necessario condurre immediatamente una diagnosi differenziale con la sclerosi tuberosa, che ha un decorso maligno e costituisce un pericolo per la salute umana.

Nelle aree di pelle che hanno perso il loro colore naturale si verificano più spesso tumori maligni e altre neoplasie di natura benigna.

diagnostica

• Il metodo di diagnosi dell'ipopigmentazione si basa su un esame esterno dell'area interessata, che ha un colore naturale meno pronunciato.
• Inoltre, per fare una diagnosi chiarita, consultare un dermatologo, che può prescrivere un ulteriore esame della pelle interessata utilizzando una lampada di Wood.
• In presenza di bordi elevati di macchie sbiancate sul corpo, può essere prescritta una biopsia di particelle cutanee dalla zona interessata.

trattamento

Il trattamento per l'individuazione dell'ipopigmentazione è un processo lungo che comporta l'uso di alcuni farmaci che stimolano la produzione di melanina dalla pelle. Dovresti anche eliminare le cause e le manifestazioni di malattie che sono diventate fattori scatenanti nello sviluppo della malattia di base.

Modo terapeutico

L'uso della terapia nella diagnosi di ipopigmentazione è determinato dalla correzione della nutrizione, poiché è l'insufficienza di alcune sostanze nella dieta che può causare una pigmentazione cutanea insufficiente. Per fare questo, inserire nella dieta quotidiana una quantità sufficiente di prodotti proteici, verdure fresche, soprattutto con un colore pronunciato.

Può anche richiedere un'analisi delle condizioni di lavoro: questo fattore può anche provocare lo sviluppo di questa malattia. L'eliminazione di condizioni di lavoro dannose, l'uso di alcuni farmaci che influenzano negativamente il processo di produzione della melanina da parte della pelle sono passi importanti nella rimozione della pelle sbiancata.

fisioterapia

Come metodi fisioterapeutici di esposizione dovrebbe prendere in considerazione l'uso del trattamento delle parti chiarificate della pelle con irradiazione ultravioletta somministrata, la stimolazione della pelle con massaggio utilizzando farmaci che stimolano la produzione di melanina.

medicazione

L'uso di farmaci che contengono un'alta concentrazione di melanina, consente di migliorare il processo naturale della sua produzione. Tali fondi vengono solitamente applicati alla pelle colpita nei luoghi della sua sconfitta, vengono lasciati all'impatto. Tale trattamento deve esser effettuato corsi di parecchie procedure consecutive.

L'uso di droghe all'interno del corpo, attivando il metabolismo del corpo, stimolando la produzione di melanina aiuta anche a migliorare il colore della pelle. La vitamina D, che determina il colore della pelle, può essere considerata un metodo efficace di effetti terapeutici nel rilevamento dell'ipopigmentazione.

Prevenzione delle malattie

Come effetto profilattico, si dovrebbe considerare la nutrizione che è ricca di sostanze essenziali (in particolare, le proteine ​​in una forma accessibile per il corpo), l'eliminazione delle attuali lesioni dermatologiche, che può essere il punto di partenza per lo sviluppo della ipopimentazione.

complicazioni

La complicazione in assenza del trattamento necessario o in caso di sua insufficienza può essere un aumento dell'area del danno, un aumento dell'intensità delle manifestazioni della malattia. In aree di produzione insufficiente di melatonina, si può verificare una neoplasia maligna e, in caso di esposizione prolungata o attiva alle radiazioni ultraviolette, possono verificarsi ustioni cutanee.

prospettiva

La condizione patologica considerata della pelle non rappresenta un pericolo per la vita del paziente, il suo tasso di sopravvivenza con rilevamento tempestivo e trattamento precoce è del 99-100%.

I modi per eliminare iper- e ipopigmentazione sono discussi nel video qui sotto:

Ipopigmentazione come trattare

Una causa comune di ipopigmentazione benigna è una riduzione della formazione di melanina, seguita da un'infiammazione della pelle. Sinonimo: ipomelanosi postinfiammatoria.

Epidemiologia dell'ipopigmentazione dopo l'infiammazione

Età: qualsiasi
Sesso: non importa.
Eziologia: di solito compare dopo la risoluzione di malattie infiammatorie della pelle (es. Eczematosi o rash psoriasico, lichene rosa, ustioni, malattie bollose, infezioni, ecc.).

Fisiopatologia dell'ipopigmentazione dopo l'infiammazione. I cambiamenti infiammatori nell'epidermide possono causare un'interruzione temporanea della biosintesi dei melanosomi, della produzione di melanina e del suo trasporto. I danni ai cheratinociti possono causare la loro temporanea incapacità di assorbire la melanina dai dendriti melanocitari. Dopo una grave infiammazione, può verificarsi una perdita completa della funzione melanocitica o la sua mancanza.

Clinica per ipopigmentazione dopo l'infiammazione

Sintomi della pelle: nessuno.
Tipo di eruzione cutanea: macula, macchie.
Colore: biancastro.
Forma: lineare, ovale, arrotondata, punteggiata, a seconda del processo primario.
Localizzazione: dipende dal processo primario.

Una storia di dermatosi infiammatoria precedente aiuta a distinguere l'ipopigmentazione post-infiammatoria da pityriasis versicolor, sclerosi tuberosa, vitiligine, albinismo o una malattia infettiva (lebbra, ecc.).

Istopatologia dell'ipopigmentazione dopo l'infiammazione: un aumento del contenuto di melanina nei cheratinociti viene determinato nella biopsia cutanea, a volte vengono rilevati infiltrati infiammatori (a seconda del processo primario). Lampada di Wood: viene rilevata ipopigmentazione. Le formazioni non sono depigmentate.

Il corso e la prognosi dell'ipopigmentazione dopo l'infiammazione. Entro pochi mesi dalla risoluzione del processo patologico, l'ipopigmentazione gradualmente scompare da sola. I processi infiammatori comuni che portano alla ipopigmentazione postinfiammatoria comprendono la psoriasi, la dermatite seborroica e atopica, il lichene sclerotico, il lichene lineare, il lupus eritematoso sistemico.

Trattamento dell'ipopigmentazione dopo l'infiammazione. L'ipopigmentazione post-infiammatoria è un processo benigno e reattivo che non richiede trattamento. La prevenzione consiste nel fermare il processo infiammatorio primario, che contribuisce al ripristino della normale funzione dei melanociti. Successivamente, l'ipopigmentazione scomparirà da sola. I pazienti devono essere informati che, in assenza di infiammazione, il centro di ipopigmentazione scomparirà nel giro di poche settimane o mesi. L'esposizione locale ai raggi UV può contribuire alla ripigmentazione.

Come si manifesta e si cura l'ipopigmentazione cutanea?

Il più delle volte si verifica dopo un danno alla pelle o in malattie associate a una ridotta produzione di melanina - il pigmento responsabile della colorazione. Questo pigmento è prodotto da cellule speciali - melanociti. Ci sono un certo numero di malattie in cui non ci sono cellule manifatturiere nella pelle colpita, in altri casi semplicemente non funzionano correttamente.

Che cosa ha causato carenza di melanina? Come trattare e quali misure preventive applicare? Le risposte a queste domande sono nel nostro articolo.

Cause di macchie bianche

1. Gravidanza, menopausa e altri cambiamenti ormonali.
2. Processi infiammatori della pelle.
3. Squilibrio ormonale, disgregazione endocrina.
4. Alcuni tipi di licheni, infezioni fungine.
5. Mancanza di ferro nel corpo.
6. Dermatite.
7. Lesioni cutanee (ustioni, congelamento, iniezioni).
8. Disturbi genetici
9. Sostanze chimiche.

Classificazione di depigmentazione

Può essere primario (vitiligine, albinismo, ecc.) E secondario (si verifica nel sito di qualsiasi altro danno o formazione sulla pelle).

albinismo

La mancanza di pigmentazione della pelle è congenita. Una persona nasce inizialmente con una mancanza o completa mancanza di melanina. Questo accade come risultato di una mutazione genetica.

In alcuni casi, la depigmentazione si manifesta gradualmente, quindi può essere chiamata acquisita. Quando un basso livello di melanina non si sviluppa su tutta la superficie della pelle e si osserva solo in alcune delle sue aree, questa è una forma focale della malattia.

Nell'albinismo, i disturbi della pigmentazione possono essere definiti diffusi o diffusi, poiché le aree non affette dalla malattia sono assenti.

In questa malattia, non sono solo i capelli e la pelle a schiarire. Il colore pallido acquisisce le iridi degli occhi. A volte fino all'apparizione di una tinta rossa. La pelle diventa leggera, con una sfumatura rosa, attraverso di essa è possibile vedere i vasi sanguigni.

vitiligine

Violazione associata alla scomparsa della melanina in alcune zone della pelle.

Inizia con piccole macchie che successivamente si fondono, formando ampie aree bianche del corpo. Allo stesso tempo, la pelle mantiene la sua levigatezza e la persona non avverte sensazioni dolorose.

A volte le macchie possono scomparire quando la causa principale scompare. Quando una malattia cronica, provocando la vitiligine, va in una lunga remissione. O quando il contatto con sostanze chimiche aggressive cessa.

Esternamente, la pigmentazione della pelle bassa appare macchie lattiginose o più chiare sulla pelle. I cambiamenti possono crescere da un piccolo punto a un disturbo della pigmentazione in tutto il corpo. Se sulla testa sono presenti focolai di malattia, anche i capelli diventano più leggeri.

In vitiligine, la pelle intorno alle lesioni, al contrario, ha un colore più saturo, a volte piccole macchie, più scure rispetto al resto della pelle, compaiono all'interno delle macchie bianche.

Pericolo di ipopigmentazione

1. Lo sviluppo del cancro, in quanto vi è una mancanza di melanina, che dovrebbe proteggerlo dalle radiazioni ultraviolette.
2. Le persone che hanno un tale difetto estetico, più spesso di altre sono soggette a depressione, apatia.
3. Con l'albinismo, c'è la probabilità di una varietà di problemi di visione: strabismo, cecità funzionale, movimenti oculari involontari, perdita graduale dell'acuità visiva.
4. La malattia può progredire e l'area della pelle colpita può aumentare, aumentando il rischio di scottature e altre complicanze.

Metodi di trattamento

• A seconda della causa della malattia, vengono prescritti supplementi di ferro, vitamine, beta-carotene, antiossidanti, immunomodulatori, ormoni;
• Si possono usare pomate ormonali, tintura di iodio, piccole dosi di radiazioni ultraviolette.

Il trattamento della vitiligine e dell'albinismo, in primo luogo, ha lo scopo di proteggere le aree cutanee private della melanina dall'esposizione alle radiazioni ultraviolette, poiché esse bruciano rapidamente alle vescicole.

Nel primo caso, è possibile ripristinare parzialmente o completamente il colore della pelle, a condizione che venga ripristinato il corretto funzionamento del sistema immunitario.

Nel secondo, la ripresa è impossibile, ma è importante prevenire la perdita della vista e altre possibili complicazioni.

Per curare completamente queste malattie non è ancora possibile.

Ipopigmentazione cutanea: albinismo, vitiligine, sintomi, trattamento

Ipopigmentazione - livello ridotto congenito o acquisito di sintesi di melanina.

albinismo

L'albinismo è una rara violazione della pigmentazione con una modalità di trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata da una mancanza di sintesi di melanina, sebbene ci siano melanociti nel corpo. Molto chiaro (capelli bianchi), la pelle pallida e la colorazione rosa di occhi sono caratteristici; i disturbi del nistagmo e della rifrazione sono di solito noti. Gli albini bruciano facilmente al sole e spesso soffrono di malattie della pelle cancerose. Dovrebbero evitare l'esposizione al sole, indossare occhiali da sole e durante il giorno lubrificare la pelle con qualsiasi crema solare con un grado di protezione (SPF) di almeno 15.

vitiligine

Vitiligine - l'assenza di melanociti, causando ipopigmentazione su aree ben definite e spesso simmetricamente localizzate, da 1-2 punti a quasi l'intera superficie del corpo. I capelli sulle aree interessate sono solitamente biancastri, e le aree stesse sotto il filtro Legno sembrano bianche come il gesso. I focolai della vitiligine hanno una maggiore sensibilità alla radiazione solare.

La causa della malattia è sconosciuta, di solito è acquisita, ma a volte è di natura familiare (determinata dal gene autosomico dominante con penetranza incompleta e espressione variabile) o si verifica dopo una lesione insolita, in particolare la testa. La vitiligine può accompagnare il morbo di Addison, il diabete mellito, l'anemia perniciosa e la disfunzione tiroidea e il siero spesso contiene anticorpi contro la tireoglobulina, le cellule surrenali e le cellule parietali; su questa base si assume la natura immunologica e neurochimica della malattia. In alcuni casi, sono presenti anticorpi anti-melanina.

Il trattamento è principalmente cosmetico. Piccoli punti possono essere mascherati con una fondazione o con una lozione imbronciata, che non macchia gli abiti e rimane sulla pelle per diversi giorni. È necessario usare la protezione solare (SPF> 15). Gli psoraleni vengono utilizzati (internamente ed esternamente) in combinazione con l'ultravioletto A (terapia PUFA), tuttavia questo trattamento è a lungo termine e i risultati sono incerti. Quando la cura è dubbia, si ottengono risultati cosmetici, nella maggior parte dei casi soddisfacenti per il paziente.

Ipopigmentazione postinfiammatoria

L'ipopigmentazione post-infiammatoria si verifica in aree trattate per alcuni disturbi infiammatori (in particolare dermatosi cistica), ustioni e infezioni della pelle, in cicatrici e in cui il trofismo cutaneo è disturbato. La pelle interessata non ha necessariamente un colore avorio, come con la vitiligine, e alla fine può essere ripristinata la normale pigmentazione.

I cosmetici (fondotinta, polvere, anche per i piedi) danno ottimi risultati.

"Ipopigmentazione della pelle: albinismo, vitiligine, sintomi, trattamento" - articolo della sezione Dermatologia

Ipopigmentazione e depigmentazione della pelle. Le ragioni Sintomi. Diagnosi. trattamento

L'ipopigmentazione e la depigmentazione della pelle sono accompagnate da una significativa diminuzione o completa scomparsa della melanina. Possono essere congeniti e acquisiti, limitati e diffusi. Un esempio di depigmentazione di natura congenita è l'albinismo.

L'albinismo dell'occhio e della pelle è una malattia eterogenea caratterizzata dall'assenza o dalla brusca diminuzione del pigmento nella pelle, nei capelli e nell'iride. Due forme di albinismo pelle-oculare - tirosina-negativo e tirosina-positivo - sono associate all'assenza o all'insufficienza di attività della tirosinasi. Il meccanismo per lo sviluppo di altre forme (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak e altri) non è stato ancora chiarito.

Patologia. Il pigmento melanina non è rilevabile. I melanociti hanno una morfologia normale, sono equamente distribuiti (tranne che per la sindrome "arricciatura nera - albinismo - sordità"), ma la loro funzione di sintesi dei pigmenti è ridotta. Nel caso della variante tirosina-negativa, i melanosomi sono allo stadio I, meno frequentemente allo stadio II della maturazione, al positivo alla tirosinina allo stadio III. Nelle sindromi del germanico-Pudlak e Chediak-Higashi, sono descritti giganti melanosomi. Inoltre, nella sindrome di Chediaka-Higashi, grandi inclusioni citoplasmatiche sono rilevate nei mastociti della pelle (blu di toluidina).

La depigmentazione limitata comprende la vitiligine, che è caratterizzata da ipomelanosi cutanea, dovuta all'assenza di melanociti.

Vitiligine. La natura della dermatosi è sconosciuta, ma ci sono dati sul ruolo dei disordini immunitari e metabolici, sui disturbi neuroendocrini, sull'esposizione ai raggi ultravioletti (scottature solari). La presenza di casi familiari indica un possibile ruolo del fattore genetico. Può manifestarsi come paraneoplasia, essere il risultato di malattie esogene, incluse quelle professionali. Clinicamente caratterizzato dalla presenza di macchie di varie dimensioni e forme, bianco latteo, circondate da pelle normale o una striscia di iperpigmentazione. La scomparsa del pigmento può essere completa o parziale, sotto forma di reticolazione o punti di piccole dimensioni. La depigmentazione può essere preceduta da una fase di eritema. Molto spesso, le mani sono inizialmente colpite, cosa che non si osserva nella vitiligine autosomica dominante congenita (pebaldismo). Le lesioni possono essere localizzate su tutta la pelle. A seconda della prevalenza del processo, si distinguono le forme focali, segmentarie e generalizzate.

Patologia. Nelle lesioni, le grandi variazioni, di regola, non sono osservate. Epidermide di spessore normale o leggermente sottile, le sue escrescenze levigate. Lo strato corneo è per lo più ispessito, il granulare è costituito da una fila di cellule con scarsa granulosità. Strato spinoso senza particolari cambiamenti, le cellule dello strato basale contengono quasi nessun pigmento. Tuttavia, con ipopigmentazione, si trova in alcuni casi, anche se in piccola quantità. I melanociti nella pelle depigmentata quasi non si verificano, nelle aree ipopigmentate sono meno del normale. Nel derma si osservano gonfiore e omogeneizzazione delle singole fibre di collagene, la rete elastica senza particolari cambiamenti. I vasi, di solito ampliato, le pareti sono ispessite, sono disposti intorno accumulo alopecia di fibroblasti, istiociti e basofili tessuto. depigmentazione epiteliale dei follicoli dei capelli nelle zone un po 'atrofica, la bocca si allargò piena di masse cornea, ghiandole sebacee e atrofica, l'esame al microscopio elettronico della pelle sul bordo del fuoco vitiligine mostra un aumento del numero di macrofagi epidermiche e cambiamenti distruttivi nei melanociti, che colpisce tutte le strutture di queste cellule. Nei focolai della vitiligine a lungo esistente, i melanociti e le strutture contenenti melanina sono assenti nelle cellule epiteliali. Il numero di macrofagi epidermici, secondo alcuni autori, nei foci della vitiligine è aumentato, la loro attività è significativamente aumentata. Nelle zone esteriormente melanociti della pelle sana contengono melanosomi e premelanosomy ma non melanosomi complesse, che sono il più alto livello di organizzazione di granuli di melanina. Questo indica una mancanza di funzione dei melanociti.

L'istogenesi della vitiligine non è ancora chiara. Alcuni autori attribuiscono vitiligine con alterata funzione autonomica, altri - al diminuire sviluppo ormone melanocita-stimolante. RS Babayants e Yu.I. Lonshakov (1978) considerano i melanociti in questa malattia inferiore e in grado di rispondere l'ormone azione melanocita-stimolante, YN Koshevenko (1986) ha ricevuto i dati indicativi della presenza nella pelle depigmentirovannoi reazioni immunitarie cellulari che coinvolgono la componente C3 del complemento, può causare danni ai melanociti.

La depigmentazione acquisita può essere osservata con i rischi professionali (leucoderma professionale), l'uso di droghe (leucoderma medicinale), al posto di elementi infiammatori (psoriasi, sarcoidosi, lebbra) nella sifilide, lichene multicolore (leucoderma secondario).

Macchie depigmentate sulla pelle: caratteristiche e cause della manifestazione

La depigmentazione della pelle è una condizione del tegumento del derma, che è caratterizzata da una colorazione non uniforme del derma ed è causata da una mancanza di melanina colorante. È causato da fattori genetici o fisici (esposizione alle radiazioni ultraviolette). Il sintomo principale di questa patologia è la presenza di aree sbiancate sulla superficie della pelle. A seconda dello stadio della malattia, possono avere diverse forme di gravità.

Cos'è la depigmentazione della pelle e le sue caratteristiche?

La depigmentazione è una manifestazione caratteristica dei disturbi del metabolismo del pigmento nel corpo umano. Ha una chiara relazione con una diminuzione della quantità di melanina o la sua completa assenza.

Si trova nelle seguenti forme:

• ipocromia - indica una quantità ridotta di pigmento nelle cellule della pelle;
• acromia - caratterizzato dalla completa assenza di melanina.

Le manifestazioni cutanee nella maggior parte dei casi sono considerate l'unico sintomo della depigmentazione. Poiché la melanina è presente nei capelli, nell'orecchio interno e nell'iride, anche il colore e la colorazione ne soffrono. Le aree chiare del derma sono complete e incomplete. Nel primo caso parliamo di pelle bianca in certe zone, nella seconda - un'assalita alternanza di punti luminosi con quelli più scuri (normali).

Cause e sintomi

Le cause della depigmentazione possono essere suddivise in congenite e acquisite. Sono correlati con l'assenza di sostanze coloranti in una certa area del derma. A volte le cellule della pelle non hanno affatto il pigmento. Un esempio è l'albinismo, che è innato.

Tra le ragioni acquisite, ci sono:

• disfunzione delle ghiandole endocrine;
• malattie croniche;
• disturbi autoimmuni;
• esposizione prolungata alla luce solare diretta, ultravioletta;
• malattie dermatologiche associate: psoriasi, lebbra, streptoderma;
• processi infiammatori;
• terapia con corticosteroidi a lungo termine;
• carenza di ferro (gravidanza, cattiva alimentazione).

A volte c'è una depigmentazione dopo una bruciatura o lesioni trasferite con lesioni cutanee (post-traumatico).

Ci sono diverse forme di disturbi della pigmentazione che si verificano a causa di determinate condizioni.

È più comune nelle donne di età superiore ai 30 anni con un tono della pelle chiaro.

La pelle inizia a depigmentare a causa dell'abbronzatura eccessiva.

Le prime manifestazioni sotto forma di focolai luminosi appaiono sulla superficie dell'estensore della valle. Hanno una forma ovale o rotonda con un diametro fino a 1 cm, gradualmente questa zona si estende alla schiena, all'addome e al torace. Il viso e il collo sono raramente colpiti.

Si manifesta in diverse categorie di età, catturando spesso il gruppo intermedio.

Spesso è ereditario.

Manifestata da localizzazione locale o generalizzata di punti chiari sulla pelle (quasi bianchi). Situato sulle superfici di flessione dei gomiti, ginocchia e mani, bocca e occhi.

Spesso si verifica in tenera età. Ugualmente colpisce donne e uomini.

Ha una natura genetica.

È caratterizzato dall'aspetto di strisce ondulate e a zig-zag sulla pelle di diversa localizzazione e dimensione. Con l'età, la loro gravità diminuisce, negli adolescenti, spesso scompaiono. Spesso accompagnato da malformazioni congenite.

Manifestato in varie forme di aree chiarite della pelle, dalle gocce ai grandi fuochi.

Caratteristiche della depigmentazione nei bambini

Spesso, la depigmentazione della pelle si verifica in un bambino dalla nascita. Un buon esempio di questo è albinismo. Più spesso, i problemi sorgono mentre crescono e colpiscono una certa parte del corpo - la schiena, il viso, le membra. I bambini di solito non provano disagio fisico. Col tempo, cominciano a rendersi conto di avere un difetto estetico, a causa del quale sorgono problemi psicologici.

La pelle dei bambini ha una struttura delicata e un'ombra pallida, le manifestazioni di alcune forme della malattia non possono essere rilevate immediatamente. Le malformazioni congenite che accompagnano le forme ereditarie di depigmentazione sono particolarmente pericolose.

In questi casi, il bambino soffre più di gravi manifestazioni concomitanti (crisi epilettiche, ritardi di sviluppo) rispetto a quelli dermatologici.

È importante monitorare la condizione della pelle del bambino e consultare un medico in tempo. Non esporlo a prolungata insolazione al sole, che a volte ha un effetto dannoso sulla pelle dei bambini.

Metodi di trattamento

Il trattamento delle manifestazioni di depigmentazione della pelle ha lo scopo di eliminare la causa alla radice. In alcune situazioni con ipopigmentazione, è possibile far fronte dopo l'efficace terapia complessa. Ma nel caso dell'albinismo, dell'ipomelanosi e della vitiligine, questo non è possibile, poiché non esiste una terapia eziopatogenetica per queste malattie.

Quindi il trattamento ha lo scopo di eliminare i disturbi del pigmento con l'aiuto di rimedi locali usati come iniezioni intradermiche:

• corticosteroidi;
• preparazione a base di estratto di placenta;
• retinoidi.

Con la vitiligine si può ottenere un certo effetto applicando una griglia di iodio sulle aree depigmentate e la loro successiva irradiazione ultravioletta. A volte viene eseguita la depigmentazione laser. Una corretta alimentazione, vitamine, integratori di ferro, rimedi casalinghi e procedure cosmetiche svolgono un ruolo determinante.

prevenzione

Le misure preventive aiutano a rallentare la diffusione della malattia o addirittura a prevenirne l'insorgere. Questi includono i seguenti consigli:

• le malattie croniche dovrebbero essere trattate prontamente;
• si dovrebbe evitare l'eccessiva esposizione al sole (ultravioletto);
• cercare di evitare ferite e ustioni;
• È necessario passare esami medici in tempo e registrarsi per la gravidanza.

Le giovani coppie che pianificano un bambino dovrebbero visitare la genetica ed essere testate per la predisposizione ereditaria alla depigmentazione.

Macchie depigmentate sulla superficie della pelle - una manifestazione di vari fallimenti genetici o una conseguenza di fattori fisici esterni. Influenzano negativamente la qualità della vita, la componente emotiva, difficile da trattare. Ma non portare una minaccia diretta alla salute e avere un buon andamento prognostico. Con un atteggiamento adeguato alla tua condizione con la malattia, puoi vivere per molti anni.

Ipopigmentazione cutanea: albinismo, vitiligine, sintomi, trattamento

Ipopigmentazione - livello ridotto congenito o acquisito di sintesi di melanina.

albinismo

L'albinismo è una rara violazione della pigmentazione con una modalità di trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata da una mancanza di sintesi di melanina, sebbene ci siano melanociti nel corpo. Molto chiaro (capelli bianchi), la pelle pallida e la colorazione rosa di occhi sono caratteristici; i disturbi del nistagmo e della rifrazione sono di solito noti. Gli albini bruciano facilmente al sole e spesso soffrono di malattie della pelle cancerose. Dovrebbero evitare l'esposizione al sole, indossare occhiali da sole e durante il giorno lubrificare la pelle con qualsiasi crema solare con un grado di protezione (SPF) di almeno 15.

vitiligine

Vitiligine - l'assenza di melanociti, causando ipopigmentazione su aree ben definite e spesso simmetricamente localizzate, da 1-2 punti a quasi l'intera superficie del corpo. I capelli sulle aree interessate sono solitamente biancastri, e le aree stesse sotto il filtro Legno sembrano bianche come il gesso. I focolai della vitiligine hanno una maggiore sensibilità alla radiazione solare.

La causa della malattia è sconosciuta, di solito è acquisita, ma a volte è di natura familiare (determinata dal gene autosomico dominante con penetranza incompleta e espressione variabile) o si verifica dopo una lesione insolita, in particolare la testa. La vitiligine può accompagnare il morbo di Addison, il diabete mellito, l'anemia perniciosa e la disfunzione tiroidea e il siero spesso contiene anticorpi contro la tireoglobulina, le cellule surrenali e le cellule parietali; su questa base si assume la natura immunologica e neurochimica della malattia. In alcuni casi, sono presenti anticorpi anti-melanina.

Il trattamento è principalmente cosmetico. Piccoli punti possono essere mascherati con una fondazione o con una lozione imbronciata, che non macchia gli abiti e rimane sulla pelle per diversi giorni. È necessario usare la protezione solare (SPF> 15). Gli psoraleni vengono utilizzati (internamente ed esternamente) in combinazione con l'ultravioletto A (terapia PUFA), tuttavia questo trattamento è a lungo termine e i risultati sono incerti. Quando la cura è dubbia, si ottengono risultati cosmetici, nella maggior parte dei casi soddisfacenti per il paziente.

Ipopigmentazione postinfiammatoria

L'ipopigmentazione post-infiammatoria si verifica in aree trattate per alcuni disturbi infiammatori (in particolare dermatosi cistica), ustioni e infezioni della pelle, in cicatrici e in cui il trofismo cutaneo è disturbato. La pelle interessata non ha necessariamente un colore avorio, come con la vitiligine, e alla fine può essere ripristinata la normale pigmentazione.

I cosmetici (fondotinta, polvere, anche per i piedi) danno ottimi risultati.

"Ipopigmentazione della pelle: albinismo, vitiligine, sintomi, trattamento" - articolo della sezione Dermatologia

ipopigmentazione

Esistono ipopigmentazioni focali e ipopigmentazioni diffuse (tab. 57.13). Un esempio di quest'ultimo è completo, o albinismo oculare cutaneo.

La causa dell'albinismo completo è una mutazione del gene della tirosinasi (albinismo di tipo I) o una mutazione del gene OCA2 (albinismo di tipo II). Entrambi i tipi di albinismo completo al parto appaiono uguali (capelli bianchi, occhi grigio chiaro, pelle bianca lattiginosa). In alcuni individui con albinismo di tipo I, l'attività della tirosinasi è completamente assente e questo fenotipo persiste per tutta la vita. Il riposo nel tempo sviluppa una pigmentazione parziale dell'iride, dei capelli e della pelle, il cui grado dipende dalla razza. Tuttavia, se paragonati ai parenti di primo grado, gli albini appaiono sempre più luminosi.

I cambiamenti dell'occhio con albinismo completo comprendono ridotta acuità visiva, nistagmo, fotofobia e disturbi della vista binoculare. La gravità del danno all'occhio corrisponde al grado di ipopigmentazione della pelle.

Rare cause di ipopigmentazione diffusa comprendono vitiligine universale, fenilchetonuria e omocistinuria. A differenza dell'albinismo completo, la vitiligine non ha melanociti nella pelle colpita. La fenilchetonuria e l'omocistinuria sono escluse con l'aiuto di test di laboratorio.

Una storia di meningite sierosa, uveite cronica, acufene, perdita dell'udito e dislava sono indicativi della sindrome di Vogt-Koyanagi. I centri di depigmentazione in questa malattia si trovano di solito sul viso e sul cuoio capelluto.

Nella sclerodermia sistemica, la depigmentazione focale non è osservata in tutti i pazienti. Il quadro ricorda la vitiligine nel processo di trattamento (normale pigmentazione intorno ai follicoli piliferi all'interno delle lesioni depigmentate). La patogenesi è sconosciuta; non ci sono segni di infiammazione nelle aree colpite. Le eruzioni cutanee possono risolversi durante la remissione.

Quando il melanoma, in contrasto con la vitiligine, la depigmentazione appare per la prima volta sul corpo. Si ritiene che sia causato dalla distruzione di melanociti normali da anticorpi anti melanociti tumorali. Quando si rileva la depigmentazione in un paziente con melanoma, è necessario prima di tutto escludere le metastasi.

Albinismo parziale si verifica in due malattie interne, malattia di Hirshsprung e sindrome di Waardenburg (Tabella 57.14). Si ritiene che entrambi siano dovuti alla migrazione compromessa di due derivati ​​della cresta neurale, uno dei quali è melanociti, e l'altro è costituito da neuroni del plesso intermuscolare (con malattia di Hirshsprung) o cellule gangliari cocleari (con sindrome di Waardenburg).

In alcuni individui con albinismo parziale in combinazione con la malattia di Hirshsprung, è stata rilevata una mutazione del gene che codifica per uno dei due recettori dell'endotelina.

Le macchie ipopigmentate sono la manifestazione cutanea più precoce della sclerosi tuberosa. Di regola, sono molteplici e esistono fin dalla nascita. Tuttavia, per la loro identificazione potrebbe richiedere l'ispezione sotto la lampada Wood, soprattutto per la pelle chiara. La quantità di melanina è ridotta entro i punti, ma i melanociti non scompaiono. La dimensione media dei punti è 1-3 cm; forma - ovale, lanceolata (macchie-foglie) o poligonale (macchie-stampe). Sono possibili anche più punti piccoli (macchie di coriandoli) e grandi macchie, che occupano un'intera dermatite. Se il punto ipopigmentato è localizzato sul cuoio capelluto, porta alla comparsa di ciocche di capelli grigi. Altri segni di sclerosi tuberosa sono angiofibromi (più papule rossastre sul viso), tumore di Kenen (fibromi periunguali), fibromi gengivali e nevo di tessuto connettivo (placche "shagreen"). La malattia si manifesta con crisi epilettiche, ritardo mentale, amartomi del sistema nervoso centrale e retina, angiomiolipomi dei reni, rabdomiomi del cuore. Il rabdomioma cardiaco in EchoCG si trova in circa il 60% dei bambini e degli adolescenti affetti da sclerosi tuberosa.

Il nevo pigmentato è una macchia ipopigmentata congenita con confini chiari, che non cambia nel tempo. Forma - rotonda o rettangolare, meno spesso ci sono punti nella forma di un ricciolo o macchie che occupano un dermat intero. Questo di solito è una singola formazione, ma ci sono anche nevi multipli non pigmentati. In questo caso, la diagnosi differenziale con la sclerosi tuberosa è particolarmente importante.

L'incontinenza del pigmento acromico (ipomelanosi di Ito) si manifesta con riccioli ipopigmentati e vene ipopigmentate disposte in parallelo e simili a una torta di "marmo". Le eruzioni nel tempo possono progredire ed essere risolte. Si ritiene che la base della patogenesi sia la migrazione nella pelle di due cloni di melanociti con attività diverse. Il mosaicismo cromosomico e la presenza di cloni di cellule eterotloidi caratteristiche dei pazienti confermano questa ipotesi. Almeno un terzo dei pazienti mostra patologia dell'apparato muscolo-scheletrico, patologia del sistema nervoso centrale (attacchi epilettici, ritardo mentale), patologia oculare (strabismo, ipertelorismo).

L'ipopigmentazione focale può essere dovuta a processi infiammatori della pelle. Si tratta di ipopigmentazione postinfiammatoria (Tabella 57.14) e ipopigmentazione osservata in sarcoidosi e micosi fungina. La lebbra tubercoloide è caratterizzata da macchie ipopigmentate asimmetriche, all'interno delle quali vi è una mancanza di sensibilità al dolore, anidrosi e alopecia. Una biopsia dei bordi rialzati delle macchie nel derma rivela un'infiammazione granulomatosa; Muscracterium leprae sono generalmente assenti.