Porpora: tipi, sintomi, trattamento. Vasculite allergica

La porpora è un accumulo emorragico di sangue nei tessuti, sotto la pelle e le mucose. Si esprime in lividi spontanei, lividi, pethychia e piccole macchie che appaiono sulla superficie della pelle.

Esistono vari tipi di purpuras, ma nella terminologia e statistica medica, purpuras primarie (idiopatiche) e secondarie, che è sintomatica, possono essere considerate le più comuni. Questi ultimi sono causati da fattori esterni, come malattie, infezioni.

Cause e diagnosi di porpora

La porpora può essere trombocitopenica e non trombocitopenica. Nel primo caso, il numero di piastrine circolanti nel sangue diminuisce, nel secondo il numero delle piastrine rimane invariato.

Malattie che causano la comparsa di porpora: mieloma multiplo, leucemia, malattie del midollo osseo o della milza, malattie infettive, come il morbillo tedesco o la rosolia. La porpora può anche apparire sotto l'effetto di droghe o sostanze chimiche aggressive sul corpo.

Le manifestazioni esterne di tutti i tipi di purpuras sono abbastanza simili. Per distinguere tra diversi tipi di porpora, è necessaria un'analisi di laboratorio. I sintomi standard sono: emorragie sotto la pelle, lividi, petecchie (macchie rosse con bordi sfocati). La forma acuta è accompagnata da ematuria, sanguinamento dal naso, mentre il tasso temporale di coagulazione è normale.

Per un corretto trattamento, i medici devono conoscere il tipo di porpora. Per questo vengono studiati i segni esterni e vengono eseguiti i test diagnostici di laboratorio. In forma trombocitopenica di porpora, i corticosteroidi vengono somministrati ai pazienti. In alcuni casi, è indicata la splenectomia (rimozione della milza). La porpora idiopatica può sparire spontaneamente, specialmente nei bambini.

Misure generali per la prevenzione della porpora: protezione da shock, lesioni, trasferimento delle operazioni programmate, estrazione dei denti.

Tipi di porpora, sintomi e trattamento

Schonlein-Henoch Purpura (vascolare, allergico, anafilattoide)

Porpora di Schönlein-Henoch (ci sono anche riferimenti a questo tipo di porpora come vascolare, anafilattico o allergico, che è essenzialmente la stessa cosa, e diversi esperti possono identificare questo tipo di porpora in modo diverso).

In circa due terzi dei casi, la malattia compare dopo l'infezione dell'infezione del tratto respiratorio superiore, i sintomi della pelle si verificano in media dieci giorni dopo le infezioni respiratorie. Nonostante la famosa teoria della trasmissione infettiva, nessun microrganismo o fattore ambientale è stato identificato come causa affidabile della porpora di Schönlein-Genochh.

Una caratteristica distintiva di questo tipo di malattia è l'infiammazione dei vasi sanguigni negli strati superiori della pelle. Altri sintomi: artrite, infiammazione dei reni, dolore addominale. Nel 90% dei casi, la malattia viene diagnosticata nei bambini, passando entro poche settimane. Le malattie degli adulti si verificano in una forma più grave, i sintomi persistono più a lungo, c'è il rischio di danni irreversibili ai reni, ma la sua probabilità è di circa il 5%.

Il trattamento viene effettuato con farmaci antinfiammatori non steroidei.

Porpora emorragica

Un ampio coinvolgimento del corpo nel processo patologico può portare alla comparsa di sintomi come laminite, coliche, perdita di peso, interruzione del sistema nervoso centrale.

Il trattamento consiste nell'eliminare la causa alla radice della malattia, viene prescritto il desametasone, i corticosteroidi, la terapia immunosoppressiva.

Porpora trombocitopenica (idiopatica)

La porpora Netrombocitopenica è una reazione allergica di origine sconosciuta che causa macchie rosse sulla pelle. Spesso indolore, ma antiestetico. Si verifica a seguito della rottura dei capillari, a seguito della quale una piccola quantità di sangue viene secreta sotto la pelle delle gambe, delle braccia, della schiena o in qualsiasi parte del corpo. Questo sangue non viene assorbito, ma si accumula nei tessuti. Questo accade perché i capillari sono bloccati da complessi proteici formati durante una risposta immunitaria anormale. I ragazzi soffrono di questa malattia più spesso rispetto alle ragazze. Le ore di punta sono viola dal tardo autunno all'inverno.

Sintomi di porpora non trombocitopenica

Mal di testa, febbre, perdita di appetito, prurito della pelle, eruzione cutanea rossa. Questa eruzione rossa, piatta o leggermente sollevata sopra la pelle, può essere di piccole dimensioni, come le lentiggini, o solo un po 'più come un livido. Inizialmente, l'eruzione diventa viola, quindi entro un giorno diventa arrugginita e scompare dopo poche settimane. Luoghi di apparizione: glutei, addome, arti inferiori.

Altri sintomi: dolore muscolare, gonfiore delle caviglie e delle ginocchia, sangue nelle urine, piccolo volume di urina, danni ai reni. A causa dell'ostruzione dei capillari, può verificarsi insufficienza renale. Occasionalmente, i pazienti di sesso maschile possono manifestare edema scrotale.

Trattamento della porpora trombocitopenica

La maggior parte dei casi scompare da sola, senza trattamento, ma per gravi complicazioni (ad esempio la funzione renale), i pazienti vengono curati in ospedale. Per eliminare il dolore alle articolazioni viene prescritto un anestetico e sono indicati anche i corticosteroidi. Se il danno renale richiede la correzione del livello di elettroliti nel sangue.

Vasculite allergica

La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni. Può causare danni ai vasi sanguigni, il loro ispessimento, cicatrici e indebolimento delle membrane cellulari dei vasi sanguigni. Esistono molti tipi diversi di vasculite; alcuni di loro sono acuti e non durano a lungo, mentre altri possono essere di natura cronica. La vasculite allergica è una forma acuta della malattia.

Sintomi di Vasculitis allergico

C'è infiammazione e arrossamento della pelle che si verifica quando si entra in contatto con qualsiasi irritante esterno. Sulla pelle compaiono macchie rosse, che alcuni medici chiamano semplicemente porpora. Queste macchie, per così dire, sono sollevate sopra la superficie della pelle, ma possono essere piatte. Il loro colore varia dal rosso al viola.

Altri sintomi comuni sono dolore alle articolazioni, linfonodi ingrossati, infiammazione dei reni.

Le cause della vasculite allergica possono essere:

• infezione;
• prodotti chimici;
• allergeni alimentari;
• potenti medicine;
• qualsiasi sostanza o materiale.

Molto spesso, la vasculite è dovuta all'interazione del corpo con i farmaci, ma può anche apparire in combinazione con determinate infezioni o virus. In alcuni casi, la causa esatta di tale reazione non può essere identificata.

L'ipersensibilità alla vasculite è solitamente causata da una reazione ai farmaci. I farmaci più comuni che possono scatenare la malattia sono:

• la penicillina;
• sulfonammidi (classe antibiotica);
• alcune medicine per l'ipertensione;
• fenitoina.

La vasculite allergica può anche essere causata da infezioni batteriche croniche e virus come HIV o epatite B e C. Le persone con una malattia autoimmune chiamata lupus possono anche soffrire di prurito macchie rosse sulla pelle. Se la causa della malattia è in interazione con i farmaci, i sintomi compaiono entro 7-10 giorni dall'inizio del trattamento. Alcuni pazienti possono mostrare i primi sintomi entro due o tre giorni dopo l'inizio del trattamento.

Trattamento della Vasculite allergica

Il trattamento principale è quello di alleviare i sintomi come prurito e bruciore. Di solito, la vasculite allergica scompare dopo un paio di settimane. Per alleviare la condizione dei pazienti utilizzare agenti antiallergici che riducono l'infiammazione e il prurito, così come i corticosteroidi, l'aspirina, i fitopreparati.

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Porpora allergica: cos'è, sintomi, diagnosi e trattamento

Porpora purpurea o come altrimenti si chiama la malattia Shenlein-Genoha. È una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni, che colpisce il più piccolo di essi, i capillari sanguigni.

attualità

Questa malattia non è così comune nel mondo moderno. I bambini sono solitamente sensibili alla malattia, e tra gli adulti dopo i 20 anni la malattia non viene quasi mai vista. La sua frequenza è attualmente stimata in 10 per 100.000 abitanti. I più colpiti sono i vasi del volto maschile, tra le femmine ci sono anche casi di malattia, ma molto meno spesso.

eziologia

La causa più comune dello sviluppo di questa malattia sono tutti i tipi di allergeni, quindi la malattia si chiama porpora allergica.

Ma anche, può essere un diverso tipo di infezione, i cui agenti causali sono batteri e virus. Il più comune di questi sono streptococchi e virus che causano infezioni respiratorie acute. La malattia può verificarsi a causa della reazione a vari farmaci, vaccini e vaccini.

Può anche essere provocato da punture di insetti, in particolare mosche nere.

La base della malattia è una reazione allergica, in seguito alla quale, dopo l'esposizione all'allergene che lo ha provocato, vengono rilasciati immunocomplessi con anticorpi. Sono attaccati alle pareti dei capillari e fanno sì che gli elementi cellulari del sangue si depositino su di essi.

Il risultato delle loro azioni si formano coaguli di sangue che interferiscono con il flusso sanguigno non ostruito. Oltre alla formazione di coaguli di sangue, c'è anche un aumento della permeabilità della parete vascolare.

Di conseguenza, si verifica un piccolo sanguinamento emorragico, che viene comunemente chiamato lividi nelle persone. Il più delle volte colpisce i vasi degli arti inferiori e le mani, così come i reni e il mesentere.

Sintomi di porpora allergica

Di solito la malattia inizia con una febbre alta, acuta e quasi improvvisa. Inizialmente, non ci sono manifestazioni specifiche, solo gradualmente aumenta l'intossicazione, a causa della temperatura corporea elevata. Già dopo, tutti i pazienti sviluppano un'eruzione cutanea. Si tratta di piccole macchie, la maggior parte delle quali localizzate simmetricamente, che sporgono leggermente sopra la superficie della pelle e hanno una dimensione molto piccola, di solito diversi millimetri. Non aumentano di diametro e quando premuti non cambiano colore.

Di solito, questa eruzione cutanea non dura a lungo sulla pelle, dopo un paio di giorni diventa pallida e quasi scompare, ma se il trattamento non è tempestivo, può comparire di nuovo.

I reni possono anche essere colpiti, ma questo sarà evidente dalle reazioni dal lato dell'urina. E in rari casi, appare l'infiammazione del sacco pericardico pericardico.

Dal sistema nervoso a volte ci sono mal di testa e crampi. Ma più spesso non sono causati da emorragie, ma da elevata temperatura corporea.

diagnostica

Di solito non causa difficoltà. Un esame obbligatorio di un pediatra, la raccolta di reclami e una descrizione chiara della storia. Inoltre, viene effettuato un esame approfondito non solo esterno, ma anche i sistemi del corpo. Sono anche condotti diversi test di laboratorio, tra cui emocromo completo, immunogrammi, analisi delle urine, esami del sangue biochimici e feci per la comparsa di sangue nascosto.

Devono essere distinti i seguenti metodi strumentali: biopsia cutanea ed esame endoscopico del tratto gastrointestinale.

Trattamento della porpora allergica

Al momento, il trattamento di questa malattia non causa difficoltà. Prima di tutto, è necessario il ricovero in ospedale, con la stretta osservanza del riposo a letto. Un'attenzione particolare è rivolta alla dieta. Tutti i potenziali allergeni dovrebbero essere esclusi dalla dieta, anche se si ritiene che non ci siano mai state manifestazioni su di essi.

Nessun costo e nessuna droga. Il principale legame nel trattamento della porpora allergica sono gli agenti antipiastrinici. Questi sono farmaci che impediscono la formazione di coaguli di sangue sulle pareti o nel lume dei vasi sanguigni. Prima di tutto, è l'acido acetilsalicilico e i suoi derivati, e la ticlopidina può anche essere inclusa in questo gruppo.
Un altro gruppo altrettanto importante sono i glucocorticoidi. I farmaci che alleviano l'infiammazione immunitaria, riducono la manifestazione di una reazione allergica e i sintomi della pelle, prevengono la loro nuova formazione. Questi includono principalmente prednisone. Il farmaco viene utilizzato con il metodo della terapia a impulsi, vale a dire all'inizio, le grandi dosi sono prescritte con la loro ulteriore riduzione.

Viene anche prescritta l'eparina, un farmaco che previene anche i coaguli di sangue e il riassorbimento di quelli esistenti.
Possono anche essere usati farmaci antinfiammatori non steroidei, specialmente come febrifuga e analgesico. Questo è particolarmente vero per le lesioni delle articolazioni.

In alcuni casi, nominato e significa migliorare la microcircolazione e il flusso sanguigno nei vasi. Questo di solito è pentossifillina.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, la malattia è abbastanza facile, soggetta a diagnosi e trattamento tempestivi. E questo è il risultato di un trattamento precoce in un istituto medico per cure mediche. Ma a volte ci sono serie complicazioni che possono causare una minaccia alla vita. Questi sono enormi sanguinamento gastrointestinale, emorragie nei reni e nel cervello.

Metodi di prevenzione

Se un patogeno allergico è identificato con precisione, il contatto con esso dovrebbe essere evitato. Se si tratta di una natura batterica, si consiglia di osservare un regime protettivo durante le epidemie.

Cos'è la porpora allergica e quali sono le sue conseguenze

La porpora allergica è una forma di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), una malattia caratterizzata dall'infiammazione dei piccoli vasi arteriosi (capillari) della pelle, dei reni e del tratto gastrointestinale. I sintomi includono eruzione cutanea maculata viola, dolore addominale, disturbi gastrointestinali, infiammazione delle articolazioni, gonfiore e dolore. Anche se la causa esatta della malattia è sconosciuta, si sviluppa spesso dopo una recente infezione virale o batterica delle vie respiratorie ed è una risposta anormale del sistema immunitario alle infezioni. La porpora allergica è anche chiamata vasculite emorragica, porpora anafilattoide o porpora vascolare.

Come si sviluppa la porpora allergica

La porpora allergica può manifestarsi all'improvviso o svilupparsi lentamente per diverse settimane. Un'eruzione caratteristica è sempre presente in questa malattia. L'eruzione inizia sotto forma di rossore e piccoli sigilli su qualsiasi parte del corpo, ma soprattutto su gambe e glutei, ed è accompagnata da prurito. L'eruzione è causata dall'infiammazione e dalla rottura dei capillari con l'accumulo di una piccola quantità di sangue nei tessuti circostanti. Dopo un po 'di tempo, l'eruzione cambia colore da rosso a viola. Le macchie rimangono sul corpo per circa cinque giorni, dopo di che l'eruzione può ripresentarsi, e così via diverse volte. L'eruzione cutanea è il sintomo più ovvio, ma non il più grave, della porpora allergica, molto più pericoloso è che la malattia colpisce le articolazioni, il tratto gastrointestinale ei reni.

Complicazioni allergiche alla porpora

L'infiammazione delle articolazioni (artrite), specialmente nelle ginocchia e nelle caviglie, si verifica in due terzi dei casi di porpora allergica. Le articolazioni sono gonfie, il dolore è presente, che può essere debilitante. Tuttavia, l'artrite viene solitamente trattata senza danni irreversibili.

I sintomi gastrointestinali sono il risultato di infiammazione e sanguinamento dei capillari nel tratto gastrointestinale, inclusi nel cavo orale, nell'esofago, nello stomaco e nell'intestino. La maggior parte dei pazienti con porpora allergica presenta forti dolori addominali, vomito (possibilmente con sangue) e feci con sangue.

La complicanza più grave di porpora allergica è l'infiammazione dei reni (nefrite), che si verifica in quasi la metà dei pazienti. I sintomi includono sangue e proteine ​​nelle urine. La maggior parte dei casi di danno renale sono completamente curabili, ma circa il 10 per cento in seguito si sviluppa in una malattia cronica più grave di questo organo. Nell'80 per cento delle persone con danni renali, la malattia di questo organo si sviluppa durante le prime quattro settimane dall'inizio dei sintomi.

Porpora allergica nei bambini

I bambini sotto i tre anni con porpora allergica hanno un decorso più breve e più mite della malattia con un minor numero di ripetizioni. I bambini più grandi hanno maggiori probabilità di avere sintomi più gravi.

La porpora allergica è il tipo più comune di vasculite acuta che colpisce i bambini. La prevalenza della malattia è di circa 14-15 casi ogni 100.000 abitanti. Circa il 75% dei casi si verifica nei bambini di età compresa tra 2 e 11 anni, con una prevalenza di picco nei bambini di 5 anni. La porpora allergica è rara nei neonati e nei bambini piccoli. I ragazzi soffrono di questa malattia più spesso rispetto alle ragazze (il rapporto tra ragazze e ragazzi è 1,5-2: 1). Nella maggior parte dei casi, la porpora allergica si verifica nel tardo autunno e in inverno.

Cause di porpora allergica

La porpora allergica è causata dalla reazione di anticorpi leganti con antigeni proteici. In alcuni casi, i complessi antigene-anticorpo diventano troppo grandi per rimanere sospesi nel sangue. Quando ciò accade, precipitano e rimangono bloccati nei capillari, che possono eventualmente esplodere e causare sanguinamento locale.

Fonti di antigeni allergici di Purpura

La fonte degli antigeni che causano la porpora allergica è sconosciuta. Gli antigeni, tuttavia, possono finire nel corpo con un'infezione batterica o virale, perché più del 75% dei pazienti con stato di porpora allergica ha avuto un'infezione della gola, del tratto respiratorio superiore o del tratto gastrointestinale diverse settimane prima dell'inizio. La malattia può anche essere causata da allergeni, che sono sostanze altrimenti innocue e stimolano una risposta immunitaria. Allergeni di farmaci che possono portare a porpora allergica comprendono penicillina, ampicillina, eritromicina e chinino. I vaccini potenzialmente associati alla malattia includono vaccini contro il tifo, il morbillo, il colera e la febbre gialla. Gli allergeni alimentari, l'esposizione al freddo e le punture di insetti sono anche associati a porpora allergica.

Sintomi di porpora allergica

Lo sviluppo di porpora allergica può essere preceduto da mal di testa, febbre e perdita di appetito. La maggior parte dei pazienti sperimenta prima un'eruzione cutanea pruriginosa. L'eruzione è rossa, è piatta o convessa in natura, a volte l'eruzione è piccola o assomiglia a lentiggini. Un rash può anche apparire come un ematoma (livido). Nel corso del tempo, diventa rosso, quindi entro un giorno diventa arrugginito e scompare dopo poche settimane. L'eruzione cutanea è più comune sui glutei, sull'addome e sugli arti inferiori. Può anche verificarsi più in alto nel corpo, soprattutto nei bambini piccoli.

Effetti della porpora allergica

Il dolore e il gonfiore alle articolazioni sono comuni nella porpora allergica, specialmente nelle ginocchia e nelle caviglie. Il dolore addominale si verifica in quasi tutti i bambini con questa malattia insieme al sangue nelle feci. Circa la metà dei bambini affetti presenta sangue nelle urine, basso volume di urina o altri segni di danno renale. L'insufficienza renale può verificarsi a causa dell'ostruzione diffusa dei capillari nelle strutture del filtro. L'insufficienza renale si sviluppa in circa il 2-5% di tutte le vittime e nel 15% dei pazienti con livelli elevati di sangue o proteine ​​nelle urine.

Sintomi rari di porpora allergica

I sintomi meno comuni di porpora allergica comprendono cefalea prolungata, febbre, dolore e gonfiore dello scroto, parte del cuoio capelluto, palpebre, labbra, orecchie, schiena, braccia, gambe e perineo. Il coinvolgimento di altri organi e sistemi può portare ad attacchi cardiaci (infarto miocardico), infiammazione del pancreas (pancreatite), ostruzione intestinale, perforazione intestinale, invaginazione acuta (torsione della mucosa intestinale).

Diagnosi di porpora allergica

La diagnosi di porpora allergica si basa sui sintomi della malattia e sul loro sviluppo, su un'accurata storia medica e su esami del sangue e delle urine. La radiografia o la tomografia computerizzata possono essere eseguite per valutare le complicazioni nell'intestino o altri organi interni. In alcuni casi, una biopsia renale può essere utile per determinare l'entità del coinvolgimento dei reni.

Quando vedere un dottore

Un medico dovrebbe essere consultato se la vittima mostra segni della malattia sopra indicata. Dopo che la porpora allergica è guarita, potrebbe esserci un improvviso aumento del dolore addominale, che indica infarto o perforazione intestinale, o una diminuzione della diuresi, che indica una malattia renale.

Trattamento della porpora allergica

Nella maggior parte dei casi, la porpora allergica scompare completamente senza trattamento. Tuttavia, la degenza ospedaliera con la terapia di mantenimento è di solito richiesta a causa della possibilità di gravi complicanze. Gli antidolorifici per l'aspirina possono essere prescritti per il dolore alle articolazioni. I corticosteroidi sono talvolta utilizzati per alleviare l'infiammazione del tratto gastrointestinale, ma non possono essere indicati per problemi renali. Il danno renale deve essere monitorato e corretto da liquidi ed elettroliti. Allo stesso tempo, l'assunzione di sale dovrebbe essere limitata.

Trattamento delle complicanze della porpora allergica

I pazienti con gravi complicanze renali possono aver bisogno di una biopsia per l'analisi dei tessuti. Ma anche dopo che tutti gli altri sintomi si sono attenuati, livelli elevati di sangue o proteine ​​nelle urine potrebbero persistere per diversi mesi e richiedere un monitoraggio a lungo termine. Ipertensione o insufficienza renale possono verificarsi mesi o addirittura anni dopo la fase acuta della malattia. L'insufficienza renale richiede dialisi o trapianto. L'intervento chirurgico può essere necessario in caso di invaginazione acuta dell'intestino.

Previsione e recupero

La porpora allergica può essere lieve e dura solo due o tre giorni. Tuttavia, nei pazienti con sintomi da moderati a severi, la malattia può durare da quattro a sei settimane, con ricadute in circa la metà di tutte le vittime entro sei settimane, specialmente dopo un'altra infezione respiratoria o un attacco di un agente allergico. Le ricadute possono verificarsi entro sette anni dopo la malattia iniziale. Il recupero completo si verifica nella maggior parte dei casi senza compromissione della funzionalità renale. Tuttavia, un quarto dei bambini con sintomi correlati ai reni soffre di problemi di salute fin dall'età adulta. Tuttavia, vi è una maggiore possibilità di danni permanenti ai reni con un numero maggiore di recidive di episodi.

Prevenzione e prevenzione della porpora allergica

Se il trigger innescato di una porpora allergica è identificato nel paziente, è necessario fare ogni sforzo per evitare l'esposizione alla sostanza. Se la causa è considerata un'infezione batterica, come il mal di gola, viene prescritto un trattamento profilattico con antibiotici per prevenire la recidiva.

Preoccupazioni dei genitori

I genitori dovrebbero essere vigili circa la ricorrenza dei sintomi dopo che il loro bambino ha avuto porpora allergica. I genitori dovrebbero anche capire che, sebbene la grave malattia renale sia rara, può richiedere un trattamento aggressivo e cure a lungo termine se ciò accade.

L'autore dell'articolo: Valery Viktorov, "Moscow Medicine Portal" ©

Dichiarazione di non responsabilità: le informazioni fornite in questo articolo sulla porpora allergica hanno lo scopo di informare il lettore. Non può essere un sostituto per il consiglio di un professionista medico professionista.

porpora

La porpora è un sintomo di una condizione patologica chiamata trombocitopenia. È associato a un numero ridotto di cellule piastriniche nel sangue periferico.

La trombocitopenia si manifesta con varie malattie del sangue ed è accompagnata da una sindrome emorragica del sangue di tipo livido petecchiale. come purpureo.

Classificazione della malattia

considerando meccanismo di occorrenza trombocitopenia, la porpora è classificata come segue:

1. Sindromi trombocitopeniche di natura ereditaria congenita: trombocitopenia con assenza di osso radiale, sindrome di Viscott - Aldrich, sindrome di Hegglin, sindrome di Bernard - Soulier.

2. La trombocitopenia è congenita, ma non ereditaria. Si verifica a seguito di lesioni infettive intrauterine del feto, ad esempio, rosolia o varicella. La trombocitopenia immunitaria si verifica nella madre con anticorpi attraverso la placenta. La porpora alloimmune si forma nei neonati, quando le piastrine dei bambini ereditano antigeni che la madre non ha.

3. Trombocitopenia acquisita. La malattia può essere rappresentata in diverse forme: immunitaria, quando predominano la porpora idiopatica autoimmune e la clinica di malattie infettive (infezioni da hiv, micoplasmi, malaria, ecc.); porpora trombotica; ipersplenismo; Sindrome DIC (sindrome del consumo); sindrome da trasfusione massiva; trombocitopenia in donne in gravidanza.

Sintomi e segni

In rari casi, la scienza medica si trova di fronte a una diagnosi come la porpora trombotica trombocitopenica. Questa forma di trombocitopenia è caratterizzata da un esordio acuto e un decorso rapidamente progressivo. La malattia colpisce i giovani e spesso diventa fatale.

Ad oggi, le cause della malattia non sono chiare. Agli stadi iniziali della porpora di questo tipo si formano microtrebre piastriniche che si diffondono in piccoli vasi (capillari e arteriole) dell'intero organismo, interessando in particolare il cervello, i reni e il fegato, a seguito del quale il flusso sanguigno viene disturbato e le cellule e i tessuti sono danneggiati.

Porpora trombocitopenica si manifesta in un complesso e comprende un certo numero di segni: basso numero di piastrine nel sangue, presenza di anemia emolitica, cambiamenti nella natura neurologica, alterazione della funzionalità renale, comparsa di uno stato febbrile.

Nel caso della forma acquisita, si incontra spesso porpora allergica o purezza di Schonlein. Nella maggior parte dei casi, il sistema circolatorio di bambini di età compresa tra 3-7 anni è interessato. Fino ad ora non sono stati identificati specifici segni della malattia, ma gli indicatori ESR nel sangue sono correlati al decorso acuto della vasculite.

Porpora cronica pigmentata ha una natura polimorfica dei sintomi, ma emettono sintomi che sono caratteristici solo per questo: la presenza di eritema, pigmentazione ed emorragia, il cui grado dipende dal livello del danno vascolare. Questa porpora è accompagnata da prurito e ha una natura ricorrente: ogni volta che viene localizzata su una superficie sempre più grande, l'eruzione diventa più luminosa.

La forma emorragica della porpora è manifestata da un'eruzione cutanea, simile a un'eruzione cutanea nella diatesi, ma gradualmente si fonde in grandi punti. L'eruzione è distribuita sugli arti, meno spesso sul tronco. È l'eruzione cutanea che è l'unico segno della malattia.

Possibili complicazioni

La complicanza più grave della porpora è l'emorragia cerebrale e le meningi, raramente nella sclera o nella retina.

Con la porpora, è possibile un grave sanguinamento durante le operazioni addominali, l'estrazione dei denti e durante il parto.

Cause di malattia

In medicina, ci sono una serie di fattori che possono innescare una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, seguita dalla comparsa di microtrombosi: la natura infettiva delle malattie, incl. Infezione da HIV; prendendo alcuni farmaci; periodo di gestazione; malattie della natura autoimmune in presenza di un processo infiammatorio; sindromi emolitico-uremiche nei bambini, scatenate dall'escherichia coli e dalla presenza di tossine.

L'aspetto della porpora vascolare è associato a disfunzione dei vasi sanguigni nell'emostasi. Molto spesso, la porpora vascolare è congenita e si presenta come un emangioma. Tali punti compaiono in ogni decimo neonato e alla fine passano o vengono rimossi da un laser.

Nella porpora congenita, la sindrome genetica di Marfan o Ehlara-Danlos è spesso evidenziata. In tali casi, vengono rilevati complessi disturbi del tessuto connettivo, a seguito dei quali i vasi sanguigni, in particolare le arterie, ricevono difetti.

Le cause della porpora allergica sono processi infiammatori nei capillari, ma la loro eziologia è ancora sconosciuta. Ci sono ipotesi sull'influenza di fattori ambientali, nutrizione e malattie infettive.

I sintomi specifici della porpora comprendono la comparsa di dolore alle articolazioni, i processi infiammatori nell'esofago e sintomi neurologici.

L'aspetto della porpora vascolare è comune negli anziani. A volte è anche chiamato pigmentazione senile. L'aspetto della malattia è associato all'usura dei vasi, al deterioramento del loro funzionamento, specialmente in aree particolarmente sensibili alle radiazioni ultraviolette (arti, viso).

Rash e macchie possono diventare più intensi a causa di un aumento della pressione sanguigna. Il più delle volte, la ragione risiede in un'improvvisa complicazione causata da un coagulo di sangue formatosi a Vienna, un brusco aumento del carico pesante, una forte tosse, durante il periodo di travaglio durante il travaglio e persino il vomito. La rigenerazione vascolare può avvenire senza l'uso di farmaci.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi viene stabilita dopo aver ricevuto i risultati dell'analisi del sangue secondo i seguenti indicatori:

1. Il livello di trombocitopenia nell'analisi del sangue periferico inferiore a 100,0 × 109 / L.
2. Sono presenti autoanticorpi piastrinici.
3. Segni esclusi di malattie come l'anemia e la leucemia acuta, che sono caratterizzate da disfunzione del sangue.
4. Non ci sono farmaci che possono causare trombocitopenia.
5. Il contenuto dei megacariociti nelle strutture del midollo osseo è normale. Ma c'è una caratteristica: la puntura del midollo osseo è possibile solo se il paziente ha raggiunto l'età di 60 anni o è necessaria la splenectomia.

Il trattamento della porpora è principalmente volto a correggere la sindrome emorragica e solo successivamente ad aumentare il numero di piastrine nel sangue. Ciò è dovuto al fatto che i pazienti nella maggior parte dei casi sono resistenti a una bassa conta piastrinica, ma gli effetti collaterali della terapia possono essere più gravi degli effetti della porpora.

La porpora, che non provoca disagio al paziente e non è accompagnata da gravi cambiamenti nella composizione del sangue, non richiede un trattamento specifico. In questo caso, è necessario un monitoraggio costante da parte del medico curante.

Quando si verificano emorragie, vengono prescritti farmaci con effetto emostatico locale (crema, unguento) e farmaci ormonali.

Un trattamento efficace è la trasfusione di sangue e / o piastrine.

Se l'emorragia diventa sistematica e l'uso di farmaci non dà risultati entro sei mesi, viene prescritta una splenectomia. Rimozione della milza - un metodo cardinale, a cui si ricorre con la minaccia di sanguinamento nel cervello.

Prima dell'operazione, è richiesta una visita medica, viene nominato un esame degli organi addominali e del torace, viene eseguito un secondo esame del sangue. Il medico può prescrivere inoltre: raggi X, ECG, risonanza magnetica.

Immediatamente prima dell'operazione, il paziente viene vaccinato per prevenire possibili processi infiammatori dopo la rimozione della milza.

La splenectomia viene eseguita in anestesia generale. Sia la laparoscopia che la chirurgia addominale vengono eseguite a seconda delle indicazioni e delle capacità dell'istituto medico.

Il recupero completo dopo un'operazione simile si verifica dopo 1-1,5 mesi. Dopo l'intervento chirurgico, il rischio di infezione aumenta, quindi una vaccinazione regolare contro il virus dell'influenza e altre infezioni è richiesta da un medico.

Dopo il corso del trattamento o la dimissione dall'ospedale, è necessario aderire a una certa routine giornaliera per evitare manifestazioni ricorrenti.

È importante stabilire un sonno a tutti gli effetti e la veglia (dovrebbe riposare almeno 8-10 ore al giorno); condurre esercizi mattutini giornalieri (circa mezz'ora) e procedure idriche sotto forma di una doccia calda; esercitare, evitando il sovraccarico; prendi 1-2 ore per dormire; le passeggiate giornaliere all'aria aperta (almeno 1,5 ore) dovrebbero diventare un'abitudine; evitare la luce solare diretta.

Particolare attenzione dovrebbe essere rivolta al problema della nutrizione: il cibo dovrebbe essere assunto in modo frazionale 5-6 volte al giorno. Prima di tutto, le proteine ​​(pesce, carne bianca), cibi vegetali e latticini sono inclusi nella dieta.

Bacche, frutta e verdura di stagione, così come tutti i tipi di bevande non gassate e non alcoliche (mousse, composte, tè alle erbe) dovrebbero diventare una componente essenziale.

La prognosi per il recupero è abbastanza favorevole quando si sviluppa un programma di trattamento competente e conforme a tutte le prescrizioni del medico curante. Le morti sono possibili solo in rari casi e sono associate al fatto che i pazienti ritardano il periodo di trattamento nelle istituzioni mediche e l'emorragia si verifica nel cervello.

prevenzione

L'insorgenza di porpora nell'infanzia e nell'adolescenza è l'evento più comune, quindi è necessario prestare particolare attenzione alla salute dei bambini che hanno sofferto di una grave malattia infettiva. La decisione più competente dei genitori dovrebbe essere il monitoraggio di un ematologo per diversi anni.

Le misure preventive in materia di recidiva sono ridotte al massimo per evitare le infezioni virali e la prevenzione delle malattie batteriche.

È necessario il meno possibile cadere sotto la luce solare diretta ed è meglio eliminare completamente tali situazioni.

Inoltre, le misure preventive consistono nella massima eliminazione possibile dei focolai di infezione: carie, tonsillite, ecc.

Metodi tradizionali di trattamento

Un rimedio efficace per combattere la porpora è l'uso di olio di sesamo. Risultati particolarmente significativi possono essere ottenuti se usati nella terapia ormonale complessa. L'olio aiuta ad aumentare il numero di piastrine e aumenta la coagulazione del sangue. È sufficiente usare l'olio di sesamo 3 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti nella quantità di 1 cucchiaino.

Quando sanguina e rinforza il sistema immunitario quando la porpora prende un infuso di rosa canina. Un bicchiere di bacche essiccate versare 1 litro di acqua bollente e infondere per 10-12 ore (è bene preparare l'infuso durante la notte). Bevi durante il giorno invece del tè. Puoi aggiungere miele o una piccola quantità di zucchero.

Per uso esterno è utile la tintura giapponese Sophora. La composizione è preparata come segue: 1 cucchiaino di frutta versata 100 ml di acqua bollente, infusa 1-1,5 ore, filtrata. Le aree colpite sono macchiate di tintura al mattino e alla sera.

Porpora allergica nei bambini

Ciao, cari lettori! Oggi parleremo di un argomento come la porpora allergica nei bambini.

Vi diremo perché si sviluppa la malattia, cosa succede nel corpo e come determinarlo voi stessi.

Le informazioni fornite aiuteranno a correggere il processo patologico.

Comprendi cos'è la porpora

Il viola - è considerato una delle malattie più comuni sotto i 14 anni, prevalentemente nelle ragazze.

La porpora allergica è un tipo di vasculite. Quando la porpora è infiammata capillari della pelle, dei reni e del tratto gastrointestinale.

Un rash viola appare sulla pelle, si verifica uno stomaco alterato, le articolazioni diventano gonfie e infiammate.

Viene anche chiamata vasculite emorragica o porpora vascolare.

La manifestazione di allergie fino a 2 anni è accompagnata da un corso severo e un trattamento lungo. Nella maggior parte dei casi, la patologia è una conseguenza di una precedente malattia infettiva.

Il vaccino contro la tubercolosi è in grado di provocare uno sviluppo acuto della malattia. Patologia dei sintomi appesantita Dato il meccanismo di sviluppo delle allergie, succede:

• trombocitopenia;
• trombocitopenia congenita;
• trombocitopenia acquisita.

Il primo tipo di malattia si sviluppa a causa della predisposizione genetica del bambino.

Per trombocitopenia congenita caratterizzata da precedente sviluppo di malattie infettive.

Le lesioni infettive si verificano nell'utero e sono associate alla malattia della donna.

La trombocitopenia acquisita dipende dallo stato del sistema immunitario, dalle malattie infettive e dalla sconfitta del corpo materno durante la gravidanza del bambino.

In poche parole, la malattia è in grado di svilupparsi a causa di una diminuzione delle funzioni protettive del corpo e sotto l'influenza di fattori patogeni.

Un'alta probabilità di sviluppare patologia persiste nel periodo di trasporto di un bambino.

Le ragioni principali per lo sviluppo

Nella pratica medica, ci sono un numero di fattori precedenti. Purpura non si sviluppa da solo.

Spesso il suo parassitismo attivo nel corpo è associato alla formazione di microtrombosi. Per i bambini, questo è un evento raro.

Tuttavia, questo può accadere ad ogni bambino. Le principali cause di porpora sono precedentemente trasferite malattie infettive e persino E. coli!

La disfunzione dei vasi sanguigni può provocare lo sviluppo di patologie. Questo si trova spesso nei bambini che soffrono di problemi del sistema cardiovascolare.

Come risultato di questo processo, si possono osservare macchie rosse sulla pelle. Loro stessi non sono eliminati, questa azione richiede l'uso di un laser.

Se la malattia è di natura congenita, allora molto probabilmente è causata da disturbi del tessuto connettivo.

Come risultato di questo processo, si osservano difetti nei vasi sanguigni. Spesso sotto l'impatto negativo delle arterie.

Le malattie di natura infiammatoria possono portare alla comparsa di purpuras. Tuttavia, in molti casi, l'eziologia del loro sviluppo rimane sconosciuta.

Cosa succede nel corpo

Nel corpo di ogni persona sono speciali anticorpi antipiastrinici, interagiscono solo con determinati determinanti antigenici.

Sembra confuso e incomprensibile, giusto? In poche parole, ci sono componenti speciali nel corpo che, sotto l'influenza di fattori negativi, iniziano a funzionare contro le loro stesse cellule.

Quando la porpora è un tipo trombocitopenico nei bambini piccoli, si trovano piastrine con un apparato granulare. A causa di questa violazione della produzione di serotonina.

Il numero di globuli normali, ovvero le piastrine, devia costantemente dalla norma. Ciò porta ad anomalie nei vasi.

La riduzione delle piastrine provoca la distruzione di anticorpi specifici, che porta allo sviluppo di specifici sintomi sulla pelle. Tutto ciò è scientificamente provato!

Come determinare la presenza della malattia

Identificare la presenza di porpora attraverso le manifestazioni visive è abbastanza semplice.

I principali sintomi della malattia sono i seguenti:

• eruzione cutanea intensa sulla pelle;
• emorragie sulle membrane mucose;
• la comparsa di lividi, il cui sentimento è accompagnato dal dolore;
• ridimensionamento della milza (può essere rilevato solo attraverso la ricerca);
• anemia (diminuzione del livello di emoglobina nel sangue);
• la presenza di febbre;
• ittero emolitico;
• dolore pronunciato nell'addome;
• mal di testa.

I sintomi sono abbastanza comprensibili, ma non specifici. È impossibile diagnosticare la presenza di porpora in un bambino.

Anche se ci riesci, i problemi sorgeranno sicuramente nel determinare il tipo di malattia. Affidare questa domanda a uno specialista esperto.

Efficaci tattiche di trattamento

Le eruzioni allergiche sono comuni durante l'infanzia. Ciò è dovuto all'elevata suscettibilità dell'organismo a fattori esterni negativi e alla debolezza delle funzioni protettive.

Con lo sviluppo della porpora, i medici hanno il compito principale: ridurre il numero di anticorpi anti-piastrine.

Sono responsabili per il deterioramento della condizione generale e provocano lo sviluppo di sintomi negativi.

La terapia efficace inizia con un farmaco, si basa sui seguenti gruppi di farmaci:

• steroidi;
• immunoglobuline;
• interferone alfa;
• alcaloidi rosa pervinca.

L'azione di questi farmaci ha lo scopo di eliminare le cause profonde dello sviluppo della porpora allergica.

Tra i glucocorticosteroidi, i farmaci più popolari sono il prednisolone e l'idrocortisone.

Per quanto riguarda le immunoglobuline, gli esperti raccomandano di prestare attenzione a Intraglobin F e Octagam.

Se si sviluppa il sanguinamento, è opportuno utilizzare l'acido aminocaproico. Se c'è un alto rischio di emorragia nel cervello, è opportuno iniettare il paziente con piastrine. Tuttavia, questa azione ha solo un effetto temporaneo.

Nei casi avanzati, l'intervento chirurgico è appropriato. Il suo scopo principale è quello di rimuovere la milza, grazie alla quale sarà possibile normalizzare il livello delle piastrine nel sangue.

L'intervento chirurgico è appropriato se la terapia farmacologica non consente un risultato positivo.

In alcuni casi, gli esperti decidono sull'uso della plasmaferesi. Questa procedura consente di eliminare il plasma sanguigno da anticorpi e tossine specifici.

Questa azione viene eseguita filtrando attraverso dispositivi speciali.

Per aumentare l'efficacia delle tattiche mediche applicate, al bambino viene assegnata una dieta speciale.

Il suo obiettivo principale è l'esclusione dei prodotti - provocatori.

Importante da ricordare

1. La porpora allergica è genetica, congenita e acquisita.
2. La malattia è accompagnata da un quadro clinico severo.
3. Il trattamento viene effettuato in modo complesso sotto la supervisione di uno specialista qualificato.

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Malattia di Henoch Schönlein

Una malattia che provoca l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni è chiamata porpora di Henoch Schönlein. La principale manifestazione della patologia è un'eruzione cutanea, simile a molti piccoli lividi. L'infiammazione si estende ai vasi dei reni, del tratto gastrointestinale e delle articolazioni.

Eziologia e patogenesi della malattia

Esistono diverse malattie vascolari infiammatorie chiamate vasculiti. Ogni forma si riferisce a una caratteristica specifica dei vasi sanguigni. La malattia di Schönlein di Henck colpisce i capillari della pelle e dei reni, causando la loro infiammazione e una diminuzione della permeabilità delle pareti. Il risultato è un'eruzione viola che colpisce i glutei e la parte posteriore delle gambe. Sullo sfondo della malattia, si sviluppa l'artrite, si verifica dolore crampo addominale. Il purl viola di Genova è anche chiamato anafilattoide o allergico.

La patologia si sviluppa a causa della circolazione di immunocomplessi nel sangue. Sono costituiti da antigeni, anticorpi e componenti del complimento - proteine, indicati con la lettera C. Normalmente, gli elementi fanno parte del sistema immunitario e garantiscono la rapida rimozione dei virus dal sangue. I complessi immunitari circolanti (CIC) con un antigene aumentato possono depositarsi sulla superficie interna dei vasi. Ciò porta all'attivazione del complemento e allo sviluppo dell'infiammazione.

Nella vasculite emorragica, il processo infiammatorio è più spesso provocato da agenti virali e batterici, vaccini, allergie a droghe e cibo, parassiti e freddo estremo. I primi sintomi diventano orticaria comune o altra eruzione cutanea.

Quadro clinico

La porpora allergica può svilupparsi a qualsiasi età, ma più spesso nei bambini di età compresa tra 2 e 6 anni. La malattia è curata nella maggior parte dei pazienti, anche se la funzionalità renale compromessa rimane una complicazione a lungo termine. Gli adulti sono più predisposti all'insufficienza renale, spesso richiedono dialisi e trapianto di organi.

Si può sospettare lo sviluppo della vasculite emorragica per i seguenti motivi:

• mal di testa;
• anoressia;
• aumento della temperatura corporea.

Poi ci sono sintomi che caratterizzano il quadro clinico della malattia:

1. L'eruzione si sviluppa nel 95-100% dei casi, colpisce le gambe ed è considerata il principale criterio diagnostico.
2. Dolore addominale e vomito si verificano nel 35-85% dei casi.
3. I dolori articolari si verificano nel 60% dei pazienti e più spesso soffrono di ginocchia e caviglie.
4. L'edema sottocutaneo compare nel 20-50% dei casi e l'edema da scroto solo nel 35%.
5. A volte la natura del danno agli organi è indicata dalla comparsa di sangue nelle feci.

La porpora allergica colpisce tutti gli organi e tutti i sistemi, perché utilizzano una serie di caratteristiche cliniche:

1. Macule eritematose e rash urticare sono rilevati sulla pelle. Più tardi i noduli diventano pallidi, si sviluppa la porpora. Meno comune è l'orticaria, l'angioedema.
2. La malattia colpisce i reni dopo 1-2 settimane dall'inizio del processo, che si manifesta con il sangue nelle urine, la secrezione di proteine, mentre la pressione sanguigna non aumenta. Si ritiene che la vasculite, complicata dalla nefrite, abbia una scarsa proiezione.
3. Le lesioni gastrointestinali si manifestano con dolore addominale, diarrea sanguinolenta e vomito e sanguinamento gastrico. I bambini sono più inclini alla sindrome addominale. I reclami al tratto gastrointestinale precedono i segni della pelle, il che rende difficile diagnosticare la vasculite nel tempo.
4. Danni articolari e gonfiore si osservano nel 25% dei casi. Le articolazioni si gonfiano, diventano dolorose al tatto. Il ginocchio della caviglia soffre più spesso, meno spesso le dita e i polsi. L'artralgia si verifica temporaneamente, ma può ripresentarsi.
5. La vasculite con complicazioni del miocardio o dei polmoni, l'uretrite stenotica, l'edema del pene e dell'orchite, il danno al sistema nervoso centrale e le emorragie intracraniche, gli ematomi surrenali e la pancreatite acuta sono estremamente rari. Il danno ai polmoni è associato a pericolose emorragie polmonari e il sistema nervoso centrale è associato a cefalea e attacchi epilettici.

Criteri di classificazione

La classificazione della vasculite emorragica viene effettuata secondo diversi criteri:

1. La forma clinica è semplice o mista.
2. Sindromi cliniche a seconda della localizzazione: pelle, articolare, renale o addominale.
3. Il grado di gravità della vasculite è lieve (condizione soddisfacente, eruzione cutanea piccola, dolore alle articolazioni), rash moderato (moderato, multiplo, artrite con dolore, sindrome addominale, sangue nelle urine e tracce di proteine) e grave (condizione grave, eruzione cutanea multipla con necrosi, angioedema cronico, forte dolore addominale, vomito e feci con sangue, insufficienza renale).
4. Per la natura del flusso, si distinguono vasculite acuta (fino a due mesi), prolungata (fino a sei mesi) e cronica con recidive. Di solito, l'eruzione diventa pallida, diventa marrone e scompare. Nel decorso cronico rimangono le zone della pelle iperpigmentate.

È confermato che la porpora ricorrente e cronica della pelle è associata a una natura infettiva. Durante i periodi di esacerbazione nei pazienti con sangue, i lipopolisaccaridi dei batteri gram-negativi circolano nel sangue. Si ritiene che l'infiammazione vascolare sia associata alle tossine. L'infiammazione cronica dell'intestino porta ad un aumento della permeabilità delle pareti per la molecola, comprese le tossine. L'infiammazione riduce la barriera intestinale e porta a lesione vascolare sistemica da infezioni batteriche.

Cause di porpora allergica

Purpura (malattia) di Henoch Schönlein - infiammazione delle pareti dei piccoli vasi sanguigni associata alla deposizione di immunocomplessi. La reazione porta a edema, morte delle cellule della parete vascolare, formazione di microtrombosi. La malattia spesso accompagna il DIC (disseminazione della coagulazione intravascolare) con una diminuzione della conta piastrinica.

L'infiammazione vascolare si verifica a causa di vari fattori:

• virus, batteri, infezioni parassitarie;
• infiammazione sistemica autoimmune vascolare nell'artrite reumatoide, lupus eritematoso;
• tumori maligni;
• aumento dei livelli di crioglobuline nel sangue;
• reazioni allergiche a droghe, cibo, freddo e altri fattori;
• ebbrezza;
• ipotermia.

In molti casi, una risposta immunitaria anomala alle infezioni diventa un fattore scatenante per lo sviluppo della malattia. Da parte dell'intestino, l'infiammazione dei vasi è associata a intolleranza alimentare. Circa due terzi dei casi di vasculite emorragica si verificano dopo un'infezione del tratto respiratorio superiore. A volte la malattia è associata alla vaccinazione contro tifo, colera, morbillo o epatite, dopo aver consumato droghe o esposizione ad altre sostanze chimiche, anche dopo punture di insetti.

Manifestazioni di patologia

I sintomi della vasculite dipendono dalle condizioni del corpo, dalla gravità della lesione e dalla diffusione negli organi. Purpura (malattia) di Henoch Schönlein ha i seguenti sintomi che colpiscono principalmente la pelle: eruzione cutanea, scolorimento, ulcere. La condizione generale è caratterizzata da affaticamento e malessere, debolezza e perdita di peso. I pazienti lamentano dolori muscolari, mancanza di respiro e tosse. Il danno dei vasi cardiaci è associato a insufficienza cardiaca. Quando l'infiammazione di vasi cerebrali possibile paralisi, confusione, intorpidimento delle estremità.

Le lesioni cutanee si sviluppano in tutti i pazienti. L'eruzione è dispersa sulla superficie, è rappresentata da macchie rosso scuro e noduli di varie dimensioni. Quando fai clic sugli elementi non scompaiono. Ci sono elementi sotto forma di orticaria, a volte con vesciche. L'eruzione cutanea assomiglia a lividi o piccoli lividi su gambe, braccia e glutei.

Spesso colpisce la pelle sopra le grandi articolazioni delle gambe. Le manifestazioni sono simmetriche sui lati sinistro e destro del corpo. Nei bambini più grandi e negli adulti, le caviglie e la parte inferiore delle gambe sono coperte da un'eruzione cutanea e nei bambini piccoli vengono coperte glutei, schiena, braccia e coscia.

La prevalenza delle lesioni indica la gravità del flusso di vasculite. Nei casi più gravi, al centro delle vescicole compaiono ulcere e alterazioni necrotiche. L'eruzione va via, lasciando iperpigmentazione. In condizioni croniche, la pelle potrebbe staccarsi.

Sistema muscolo-scheletrico

La porpora (malattia) di Henoch Schönlein è complicata da lesioni a breve termine delle articolazioni:

• forte dolore;
• arrossamento;
• gonfiore;
• movimento limitato.

Le manifestazioni possono scomparire e riapparire quando l'infezione è attivata. La vasculite non porta a deformità articolari. Di solito, i sintomi si sviluppano contemporaneamente con un'eruzione o dopo 1-2 giorni. Raramente, la lesione assomiglia a poliartrite reumatoide - forma arrossamenti e dolore persistenti.

Tratto gastrointestinale

Il tratto gastrointestinale è più spesso colpito nei bambini. Le caratteristiche includono:

• forte dolore addominale;
• aumento del dolore dopo aver mangiato;
• mal di stomaco e nausea;
• perdere peso

I segni addominali precedono o sono associati a sintomi della pelle. Ci sono attacchi sotto forma di colica intestinale. I pazienti hanno difficoltà a indicare il luogo esatto del dolore. Con un processo infiammatorio grave si sviluppa il sanguinamento intestinale, il sangue appare nelle feci. Il vomito di sangue è possibile. Gli attacchi passano da soli o nei primi giorni dopo l'inizio della terapia.

I dolori sono angusti e non si placano. Sono provocati da emorragie nella parete intestinale. I segni di lesioni gastrointestinali comprendono febbre e leucociti nel sangue.

polmoni

L'affetto dei polmoni si manifesta con sanguinamento alveolare, il che rende la prognosi sfavorevole.

reni

La porpora allergica è spesso complicata dal danno renale, ma negli adulti la patologia rimane anche dopo la cura della malattia di base. La prognosi dell'insufficienza renale si riflette generalmente nel corso della vasculite. Gli adulti con altre patologie croniche hanno 2 volte più probabilità di sperimentare la nefrite con porpora.

I segni di disfunzione renale compaiono entro tre mesi dall'inizio della malattia. Se la vasculite diventa cronica, la nefrite del glomerus si verifica dopo 6-12 mesi. Gli uomini sono più inclini alle complicazioni. I fattori di rischio includono un'età fino a cinque anni, la presenza di sindrome addominale e una diminuzione del fattore 3 della coagulazione del sangue. Gli adulti con febbre, un'eruzione cutanea sul corpo, dolore addominale e esacerbazione delle infezioni sono più inclini alle patologie renali. Esiste una connessione tra lo sviluppo della sindrome addominale e la nefrite. I bambini dopo i danni ai reni guariscono completamente, e negli adulti l'infiammazione diventa cronica. L'insufficienza renale si sviluppa nel 12-30% dei casi.

L'ematuria è il principale segno di danno renale. Una grande quantità di proteine ​​nelle urine o un aumento della pressione sanguigna indica una grave violazione della funzione escretoria.

Sistema nervoso

Il processo infiammatorio può interessare i vasi sanguigni e il rivestimento del cervello. I sintomi si verificano durante la fase di picco delle manifestazioni cutanee. I pazienti annotano i seguenti sintomi:

• mal di testa;
• vertigini;
• irritabilità.

Sono possibili disturbi neurologici più gravi: epilessia, depressione e frequenti cambiamenti dell'umore. Una complicazione del danno vascolare cerebrale è l'ictus emorragico.

Sistema urinario

Nei bambini, nel 2-35% dei casi, si sviluppa l'edema dello scroto, causato da infiammazione vascolare e manifestazioni emorragiche.

Diagnosi della malattia di Henck

La malattia (porpora) di Shenlein Genoh per 20 anni viene diagnosticata utilizzando i criteri proposti dall'American College of Rheumatology:

• età fino a 20 anni;
• porpora rilevabile sulla pelle;
• dolore addominale;
• vasculite leucocitoclastica confermata.

La diagnosi viene effettuata in presenza di due criteri.

Anamnesi e visita medica

La malattia di Schenlein di Henck viene diagnosticata quando il paziente ha un rash caratteristico e uno dei seguenti sintomi:

• dolore addominale;
• dolore articolare;
• accumulo di anticorpi nella pelle;
• ematuria o proteinuria.

La rilevazione di complessi immunitari circolanti nella pelle è confermata da una biopsia. La diagnosi si basa sull'identificazione delle emorragie durante l'esame o nella storia della malattia. Non sono stati sviluppati test di laboratorio specifici.

Test di laboratorio

I metodi di laboratorio comprendono i test dei campioni di sangue:

1. L'infiammazione è confermata da un aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti. In combinazione con una violazione della composizione proteica, conferma chiaramente la diagnosi di porpora emorragica.
2. Una diminuzione del livello di emoglobina indica sanguinamento intestinale.
3. La conta piastrinica ridotta è un criterio clinico esclusivamente per la porpora di Schönlein Henoch.
4. Nella dinamica, vengono studiati il ​​fattore di von Willebrand e l'indice di trombomodulina plasmatica, così come i prodotti di degradazione del fibrinogeno, che indicano una fase infiammatoria acuta della malattia.

Inoltre, vengono effettuati esami del sangue per la presenza di anticorpi anti-virus al fine di identificare le malattie che hanno causato la vasculite.

Studi strumentali

L'emorragia emorragica viola di Henren è confermata dai metodi di visualizzazione:

• Ultrasuoni all'addome, scroto e testicoli;
• radiografia del torace, addome, radiografia a contrasto dell'intestino tenue; studio di irrigoscopia;
• imaging a risonanza magnetica per sintomi neurologici;

Altri studi strumentali: endoscopia e biopsia renale.

Una biopsia della pelle o dei reni è importante per confermare la diagnosi. Lo scopo dello studio è quello di identificare i complessi immunitari IgA fissati alla parete vascolare. Questi componenti sono anche rilevati in caso di malattia di Crohn, epatite alcolica e malattia celiaca e pertanto viene effettuata una diagnosi differenziale.

Gli studi istologici sui tessuti renali determinano immunoglobuline IgA o IgG, componenti del complemento C3 e fibrina, nello strato vascolare delle arterie. In forma grave, si forma la "mezza luna" epiteliale.

Diagnostica differenziale

È necessario distinguere la porpora emorragica da altre malattie che colpiscono le piccole navi:

1. Anche la vasculite, come la granulomatosi di Wegener, la poliangioite microscopica, la vasculite crioglobulinemica hanno manifestazioni simili. Un esame del sangue aiuta a distinguere le patologie: la presenza di anticorpi anti-neutrofili è caratteristica delle reazioni autoimmuni e delle crioglobuline con la stessa vasculite. I risultati della biopsia determinano la deposizione di immunocomplessi di IgA solo in pazienti con malattia di Schönlein Henoch.
2. La lesione vascolare nel lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, il morbo di Crohn e la colite ulcerosa differiscono in generale nel corso della malattia, nel dispiegarsi del quadro clinico.
3. La vasculite infettiva con tubercolosi, epatite, endocardite si basa sulla rilevazione di anticorpi nel sangue, visualizzazione dell'organo interessato.

Indicazioni per consultare altri specialisti

I pazienti con vasculite emorragica sono sicuramente riferiti a un reumatologo. Una consultazione con un otorinolaringoiatra, un urologo, un ginecologo a causa della connessione con processi infettivi è mostrata. Per estese eruzioni cutanee, è necessario l'esame di un dermatologo. Danni renali - nefrologo di consultazione di testimonianza. Il gastroenterologo tratta con la sindrome addominale, con "addome acuto" - il chirurgo. Cardiologi, pneumologi e neurologi sono coinvolti nella complessa terapia, se necessario.

Trattamento della malattia

L'obiettivo principale della terapia farmacologica per la malattia di Henoch Schönlein è sopprimere le reazioni immunitarie patologiche che causano l'infiammazione della parete vascolare.

Obiettivi del trattamento

La terapia combinata della vasculite emorragica ha diversi obiettivi:

• migliorare la qualità della vita e la sua durata;
• prevenire danni agli organi interni;
• ridurre il rischio di esacerbazioni.

Perché il trattamento è diviso in fasi:

1. Ridurre i sintomi della malattia.
2. Mantenere la remissione
3. Prevenzione delle ricadute

Allo stesso tempo, sta trattando malattie e complicanze correlate - disfunzione delle articolazioni, dei reni e dei polmoni.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

I pazienti con porpora emorragica confermata devono essere ospedalizzati nell'ospedale del dipartimento di reumatologia. Se viene diagnosticata insufficienza renale, quindi in nefrologia. Le indicazioni sono:

• rischio di emorragia polmonare;
• eccesso di proteine ​​nelle urine;
• danno visivo e danno al sistema nervoso centrale;
• dolore addominale;
• deterioramento dei reni.

Si raccomanda di limitare l'attività motoria, di aderire al rigoroso riposo a letto. Una settimana dopo la cessazione della comparsa di nuove lesioni, vengono trasferiti a un regime meno rigido. La durata della ridotta attività motoria è di un mese. Con la nefrite, questo periodo è esteso a seconda delle condizioni dei reni. In ospedale viene effettuata la riabilitazione delle cavità orale e nasale, così come il tratto digestivo con antibiotici.

Trattamento non farmacologico

Parte del trattamento è una dieta ipoallergenica, che esclude i prodotti che più spesso causano reazioni allergiche: caffè, cioccolato, agrumi, patatine, noci, frutta e verdura con la pelle rossa. Il cibo che stimola l'intestino è limitato - frutta e verdura con fibra. I prodotti a base di latte fermentato devono essere aggiunti se non vi è intolleranza al lattosio.

Quando la funzionalità renale è compromessa, la quantità di sale nella dieta è limitata per ridurre il gonfiore e la pressione sanguigna. La quantità di liquido è calcolata in base al volume giornaliero di urina del giorno precedente. Ai pazienti viene somministrato cibo a basso contenuto di proteine ​​(non più di 0,5 g per kg) se il livello di filtrazione glomerulare scende a 60 ml al minuto.

Trattamento farmacologico

La terapia farmacologica è prescritta per sopprimere il meccanismo di sviluppo della malattia:

• fermare la formazione di immunocomplessi da parte di glucocorticosteroidi e citostatici;
• rimozione di immunocomplessi circolanti (infusione e plasmaferesi);
• riduzione dell'infiammazione (glucocorticosteroidi, farmaci antinfiammatori non steroidei);
• miglioramento dell'emostasi con anticoagulanti, agenti antipiastrinici.

Il trattamento è sempre individuale, ma è imperativo migliorare la funzionalità del sangue:

1. Gli anticoagulanti sono necessari per la malattia moderata e grave, così come per le riacutizzazioni. L'eparina agisce su fattori di coagulazione del sangue, trombina e protrombina, attiva il primo componente del complemento. Inoltre, la sostanza riduce l'infiammazione, le reazioni allergiche, migliora la fibrinolisi. Nel decorso lieve della malattia vengono utilizzati agenti antipiastrinici che bloccano la formazione di aggregati piastrinici.
2. La terapia ormonale con glucocorticosteroidi sopprime l'infiammazione autoimmune. I farmaci sono prescritti per la combinazione di due sindromi (pelle, addominale, renale), con la diffusione della porpora con necrosi, eruzione cutanea con essudato, forte dolore addominale, recidive ondulatorie e grave nefrite. Gli steroidi vengono introdotti a goccia e all'interno delle compresse, ridurre il livello di immunocomplessi. I farmaci citotossici sono usati solo in assenza dell'efficacia degli ormoni e della progressione della giada.
3. La plasmaferesi è un metodo alternativo per sopprimere la patologia immunitaria, che viene utilizzato in assenza di risultati del trattamento. La terapia consente di rimuovere complessi immunitari dal sangue, insieme a molecole infiammatorie, prodotti di scomposizione dei tessuti, al fine di ripristinare le proprietà del sangue. Condotto con insufficienza renale e grave sindrome addominale.
4. I farmaci antinfiammatori non steroidei inibiscono gonfiore e infiammazione, hanno un ulteriore effetto disaggregante.

Inoltre, vengono usati antiossidanti (retinolo, rutina), immunomodulatori (immunali, dibazolo). Gli interferoni sono usati per la glomerulonefrite progressiva.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è richiesto in caso di un complicato decorso della sindrome addominale: invaginazione o perforazione dell'intestino, appendicite. In caso di insufficienza renale terminale, è richiesto un trapianto di rene.

Termini approssimativi di invalidità temporanea

La malattia di Schönlein di Henck richiede un trattamento ospedaliero ed è associata alla disabilità del paziente per un periodo da 30 a 90 giorni, a seconda della gravità del corso.

Porpora allergica nei bambini

La porpora emorragica si sviluppa nei bambini con una frequenza di 23-25 ​​casi ogni 10 mila, in particolare fino a 14 anni. Forma caratteristica del lampo in età prescolare. La probabilità di malattia aumenta nel periodo autunno-invernale dopo infezioni respiratorie acute. Nei bambini, la porpora si verifica favorevolmente con un completo recupero clinico, meno spesso dà complicanze renali.

Prognosi e conseguenze della malattia

È necessario attingere ai possibili effetti a lungo termine della vasculite. La malattia, sofferta durante l'infanzia, anche dopo 20 anni può causare gravi ricadute. Le donne in gravidanza con porpora con una cura positiva rimangono con ipertensione e rilevamento di proteine ​​nelle urine. Lo sviluppo della patologia negli adulti è più spesso associato all'emodialisi e all'insufficienza renale.

Prevenzione della porpora allergica

Al fine di prevenire la recidiva, le infezioni dovrebbero essere prevenute, gli antibiotici dovrebbero essere assunti solo in base a indicazioni rigorose, gli allergeni dovrebbero essere rilevati con l'aiuto di test e un contatto limitato con loro. Gli adulti dovrebbero rinunciare all'alcol, aderire alla corretta alimentazione.