24. DERMATOSI DI BOLLA

Questo gruppo di malattie della pelle, diverse nella patogenesi, clinica, trattamento e prognosi, è unito dall'elemento primario nella forma di una vescica. Insieme alle dermatosi, che sono relativamente comuni nella pratica di un dermatologo (dermatite erpetiforme di Dürring, comune o volgare, pemfigo), le malattie più rare (pemfigoide bolloso) appartengono al gruppo delle dermatosi cistiche. Le bolle con queste dermatosi sono solitamente un segno monomorfico, meno spesso combinato con altri elementi primari (dermatite di Dühring).

24.1. Pemphigus (pemfigo)

Il pemfigo è una malattia autoimmune cronica della pelle, manifestata dalla formazione di bolle intraepidermiche dovute ad acantolisi.

A seconda della posizione dei blister e delle manifestazioni cliniche

ci sono forme distinte della malattia con acantolisi degli strati basali dell'epidermide (acantolisi soprabasale): pemfigo volgare; pemfigo vegetativo. Le forme della malattia con acantolisi degli strati superficiali (strato granulare) dell'epidermide (acantolisi sub-corneale) includono il pemfigo eritematoso (seborroico); pemfigo a forma di foglia; Pemfigo brasiliano (tipo foglia).

Le persone di entrambi i sessi sono ammalate di pemfigo, per lo più con più di 40 anni. I bambini raramente si ammalano. Secondo vari autori, il pemfigo non supera l'1,5% di tutte le dermatosi.

La mucosa della bocca è interessata da tutte le forme di pemfigo, tranne che a forma di foglia. Molto più spesso di altre forme di pemfigo comune. Secondo i dati di W. Lever, un ordinario pemfigo nel 62% dei pazienti inizia con lesioni sulla mucosa orale e secondo AL. Mashkilleysona - quasi l'85%. Se la malattia inizia con una lesione cutanea, nella successiva eruzione cutanea compare quasi sempre sulla mucosa orale. La generalizzazione dell'eruzione cutanea e del decorso progressivo del pemfigo senza un trattamento adeguato per diversi mesi può portare alla morte.

24.1.1. Bubble volgare (vero)

Eziologia e patogenesi. La prova diretta della natura autoimmune del vero pemfigo fu ottenuta negli anni '60, quando la presenza di anticorpi circolanti agli antigeni dell'epidermide nel siero di sangue dei pazienti fu dimostrata con metodi immunofluorescenti. Analisi immunoblotting di anticorpi contro antigeni dell'epidermide e della cistifellea servivano a migliorare la diagnosi e la diagnosi differenziale di varie forme di pemfigo (E. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Anticorpi circolanti di tipo IgG che hanno affinità per la sostanza extracellulare dello strato spinoso dell'epidermide e antigeni di membrana degli epiteliociti spinosi si trovano nel corpo di pazienti con pemfigo. La quantità di anticorpi corretta con la gravità della malattia.

I cambiamenti immunitari sono alla base dello sviluppo dell'acantolisi. La partecipazione attiva a questo processo appartiene anche alle reazioni citotossiche cellulari, allo squilibrio nel sistema callicreina-chinina,

partecipazione di sostanze simil-linfochiniche, eicosanoidi, endoproteinasi e loro inibitori.

Si ritiene che la ragione della scomparsa della tolleranza agli antigeni di membrana delle cellule spinose dell'epitelio sia l'espressione sulla superficie delle cellule spinose dell'antigene completo (immune) del pemfigo. Questo antigene, in contrasto con l'antigene (fisiologico) incompleto, induce un legame afferente della reazione autoimmune. È possibile che ciò sia dovuto a un cambiamento nei nuclei delle cellule spinose. È stato stabilito che, nel nucleo del nucleo delle cellule acantolitiche, il contenuto di DNA è aumentato e vi è un legame diretto tra un aumento del contenuto di DNA nucleare e la gravità della malattia, che apparentemente porta ad un cambiamento nella struttura antigenica di queste cellule e alla produzione di anticorpi IgG autogene contro di esso. Un ruolo importante nella patogenesi della vescicola appartiene ai cambiamenti nei linfociti T e B, e se i linfociti B sono responsabili dell'attività del processo patologico, quindi il numero e lo stato funzionale dei linfociti T determinano l'insorgenza e il decorso della malattia.

Quadro clinico Dermatosi, di norma, inizia con una lesione delle mucose della cavità orale e della faringe, e quindi la pelle del tronco, le estremità, le cavità inguinali e ascellari, il viso, gli organi genitali esterni sono coinvolti nel processo.

In un certo numero di pazienti, i focolai primari sulla pelle, le mucose possono spontaneamente epitetizzare e scomparire, ma di solito si formano presto di nuovo, e spesso il processo inizia a diffondersi piuttosto rapidamente. La lesione della mucosa della bocca e delle labbra si manifesta con la formazione di vescicole con il rivestimento più sottile formato dalla parte superiore dell'epitelio spinoso. In condizioni di macerazione costante e sotto pressione con un nodulo di cibo, le bolle si aprono all'istante, al loro posto si forma l'erosione ovale, in modo che non si possano vedere praticamente bolle sulla membrana mucosa della cavità orale durante il pemfigo. Erosione luminosa rossa situata sulla membrana mucosa invariata. Sulla periferia dell'erosione, si possono vedere frammenti dello pneumatico della vescica, per i quali il sintomo di Nikolsky è facilmente invocato (Fig. 95). Residui di pneumatici a bolle possono coprire l'erosione, dando l'impressione che l'erosione sia ricoperta da un rivestimento bianco-grigiastro. Questo "raid" viene facilmente rimosso quando viene toccato con una spatola. Se una diagnosi non viene stabilita nel tempo e il trattamento non viene avviato, dopo singole erosioni, che sono più spesso localizzate sulla membrana mucosa delle guance, palato, superficie inferiore della lingua, ne appaiono di nuove, che,

fondendosi l'uno con l'altro, formano ampie superfici erosive senza la tendenza a guarire. Mangiare e parlare sono quasi impossibili a causa del dolore. Di solito si nota un tipico odore fetido dalla bocca.

Sulla pelle sul sito di bolle rapidamente diventano superfici erosive bagnate di forme policicliche. Quando l'epidermide viene rigenerata, compaiono croste brunastre stratificate, e poi rimangono delle macchie brunastre sulle lesioni (Fig. 96). Quando il processo è prevenuto verso la remissione spontanea o sotto l'influenza della terapia steroidea, i tappi delle bolle non collassano, poiché l'essudato si dissolve e i cappucci, via via cadenti, si trasformano in una sottile crosta, che poi scompare. Le remissioni spontanee, di regola, sono sostituite da ricadute. In caso di un processo benigno, la condizione generale del paziente rimane quasi invariata. In caso di un decorso maligno, si verifica una deplezione generale del corpo, vi è una febbre settica, particolarmente pronunciata con l'adesione di un'infezione secondaria, eosinofilia, un ritardo nel sodio, i tessuti clorurati, una diminuzione del contenuto proteico. Possono esserci cambiamenti nelle frazioni proteiche del sangue, il contenuto delle immunoglobuline A, G, M.

La sensazione di prurito nei pazienti con pemfigo, di regola, non accade.

A volte numerose erosioni causano forti dolori che aumentano durante le medicazioni e quando si cambia la posizione del corpo. Le lesioni sono particolarmente dolorose se localizzate nella cavità orale, sul bordo rosso delle labbra e sui genitali.

I cambiamenti degenerativi nello strato malpighiano, combinati dal concetto di "acantolisi", sono

Fig. 95. Pemfigo volgare (eruzione cutanea sulla mucosa orale)

Fig. 96. Pemfigo volgare (rash cutaneo)

base morfologica di un importante segno clinico e diagnostico, chiamato il sintomo (fenomeno) Nikolsky. Sta nel fatto che se si tira il pezzo di pneumatici della vescica, allora c'è un distacco dell'epidermide su una pelle apparentemente sana. Quando l'attrito sulla comparsa di una pelle sana tra vesciche o erosione, c'è anche un leggero rifiuto degli strati superiori dell'epidermide e, infine, c'è un leggero trauma degli strati superiori dell'epidermide durante l'attrito di aree di pelle dall'aspetto sano situate lontano dalle lesioni. Inoltre, con la pressione su una vescica non aperta con il dito, è possibile vedere come il fluido esfolia le aree adiacenti dell'epidermide e la bolla aumenta intorno alla periferia. Questo test diagnostico per il pemfigo è chiamato il sintomo di Asbo-Hansen. Nonostante il grande valore diagnostico del sintomo di Nikolsky, non può essere considerato strettamente patognomonico per un vero pemfigo, come accade in alcune altre dermatosi (in particolare, nell'epidermolisi bollosa congenita, nella malattia di Ritter, nella sindrome di Lyell). È positivo in quasi tutti i pazienti con pemfigo nella fase acuta e in altri periodi della malattia può essere negativo.

I moderni metodi di trattamento permettono a molti di loro di rinviare significativamente la recidiva e la terapia steroidea di supporto mantiene i pazienti in vita per molti anni.

24.1.2. Pemfigo vegetativo

All'inizio dello sviluppo, questa forma di pemfigo è clinicamente simile a quella volgare e spesso inizia con la comparsa di elementi sulle mucose della cavità orale. Tuttavia, le bolle tendono ad essere situate attorno alle aperture naturali, all'ombelico e nell'area delle grandi pieghe cutanee (ascellare, inguinale-femorale, interdigitale, sotto le ghiandole mammarie, dietro i gusci delle orecchie). Successivamente, crescite papillomatose si sono verificate sulla superficie erosa, ricoperte di patina sporca sui punti delle bolle aperte sulla superficie erosa, che hanno secernato una quantità significativa di essudato. Le lesioni formano ampie superfici vegetative, talvolta con decadimento purulento-necrotico. Il sintomo di Nikolsky è spesso positivo. La dermatosi è accompagnata da dolore e bruciore. A causa del dolore acuto, i movimenti attivi sono difficili.

In caso di successo del trattamento, le vegetazioni si appiattiscono, diventano più secche e le erosioni sono epitelizzate. In posti dell'eruzione prima, la pigmentazione severa rimane. In alcuni pazienti con pemfigo vegetativo si sviluppa rapidamente la cachessia, che può portare alla morte.

24.1.3. Pemfigo a forma di foglia (esfoliante)

La malattia si manifesta con acantolisi acuta, che porta alla formazione di fessurazioni superficiali, spesso immediatamente sotto lo strato corneo, che poi si trasformano in vesciche.

Foglia di pemfigo negli adulti è più comune di vegetativo, e nei bambini, questa forma predomina su altre varietà di volgare pemfigo.

All'inizio della malattia, la pelle apparentemente vescica forma vesciche flosce con una gomma sottile che sporge leggermente sopra la superficie. Si aprono rapidamente, lasciando un'estesa erosione. Più spesso i pneumatici di bolle collassano sotto forma di sottili scaglie lamellari-ko-croste. L'epitelizzazione dell'erosione sotto le croste è lenta. Nuove porzioni di essudato causano la stratificazione di queste croste (da cui il nome "a foglia" - esfoliante) (Fig. 97). Il sintomo descritto da P.V. Nikolsky nel 1896 con questo tipo di pemfigo, sempre molto positivo. Il flusso perenne cronico include periodi di miglioramento spontaneo.

La dermatosi, mentre progredisce, occupa gradualmente vaste aree della pelle, compreso il cuoio capelluto (i capelli cadono spesso) e spesso procede secondo il tipo di eritroderma. Le mucose della cavità orale nel pemfigo fogliare sono raramente colpite. I disturbi della condizione generale dipendono dall'ampiezza delle lesioni cutanee: con pochi focolai soffre poco, con lesioni generalizzate peggiora (specialmente nei bambini) con febbre (prima basso grado, poi febbrile), deficit di equilibrio salino, aumento di anemia, eosinofilia. A poco a poco, i pazienti si indeboliscono, perdono peso, sviluppano cachessia.

Fig. 97. Pemfigo esfoliante

24.1.4. Pemfigo seborroico (eritematoso) - Sindrome di Senir-Asher

Il pemforo seborroico si riferisce al vero pemfigo, poiché la possibilità della sua transizione a foglia o volgare

bolla caplet. Tuttavia, nella maggior parte dei casi la malattia è benigna, anche se lunga. In primo luogo, la pelle del viso è interessata, meno spesso - il cuoio capelluto, il torace e la schiena. Sullo sfondo eritematoso si formano croste di grasso densamente dense simili a cicatrizzazione di eritematosi (Fig. 98). Dopo aver rimosso le croste, sono esposte le superfici erose bagnate, in strisci-stampe da cui vengono rilevate le cellule acantolitiche. Spesso la formazione di bolle si verifica in modo impercettibile e sembra che le croste nascano principalmente. In altri casi, sul tronco e sulle estremità, nei luoghi della solita localizzazione della seborrea, appaiono bolle che sono ricoperte da strati di croste giallastre. Le manifestazioni sulle mucose sono rare, ma se lo sono, indicano una prognosi infausta.

La sconfitta della mucosa orale nel pemforo seborroico non è diversa dalle manifestazioni del pemfigo ordinario descritto sopra. Quando il pemfigo vegetativo sulla membrana mucosa della bocca nella zona di erosione può verificarsi proliferazioni che assomigliano a granuli papillari. In queste aree, la mucosa erosa è, per così dire, ipertrofizzata e punteggiata da solchi sinuosi.

Nei pazienti con pemfigo eritematoso, sotto microscopia a fluorescenza di materiale da biopsia, viene rilevata la luminescenza sia della sostanza intercellulare nello strato spinoso che della membrana basale nel bordo dermoepidermico.

Nel caso del pemfigo vegetativo, ci sono ascessi intraepidermici costituiti da eosinofili.

24.1.5. Occhi capillari

Questa è una dermatosi neocantolitica con la formazione di aderenze e cicatrici nelle zone di formazione di bolle sulla congiuntiva, meno spesso sulla mucosa della bocca e della pelle (atrofia della mucosa della dermatite bollosa). Di solito le donne di età superiore ai 50 anni sono ammalate.

La malattia inizia come una congiuntivite singola o bilaterale, quindi compaiono piccole bolle, al posto delle quali si sviluppano aderenze tra la congiuntiva e la sclera. Symblaron, costrizione della fessura palpebrale, immobilità del bulbo oculare, si verifica cecità. Sulla mucosa della bocca, principalmente il palato, la laringe, le guance si formano bolle intense con contenuti trasparenti. Al loro posto, l'erosione della carne rossa, coperta da una densa fioritura bianco-grigiastro, sanguinante durante la raschiatura. Il sintomo di Nikolsky è negativo. Le barriere sono rilevate dal RIF

IgG nell'area della membrana basale, che ha un importante valore diagnostico. Le eruzioni sono fisse.

In contrasto con il pemfigo vulvare, il processo per il pemfigo di solito è limitato a poche bolle sulla pelle e sulla congiuntiva degli occhi; vesciche rapidamente cicatrici con aderenze e ulcerazioni della cornea (Fig. 99). Il sintomo di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche non vengono rilevate.

In caso di pemfigo, la formazione intraepiteliale di una bolla si verifica a seguito di acantolisi, cioè fondere i ponti intercellulari nelle parti inferiori dello strato spinoso. Le celle di questo strato vengono separate, gli spazi tra di esse e quindi le bolle. Il fondo di tali bolle e la superficie formata dopo la loro rottura sono allineate principalmente da cellule acantolitiche (cellule Ttsanka). AL Mashkillei-dream et al. (1979) hanno studiato l'acantolisi in pemfigo mediante microscopia a scansione elettronica. La superficie dell'erosione pemfida era ricoperta da diverse cellule arrotondate dello strato spinoso, che quasi perdevano il contatto tra loro. I posti su queste cellule e tra questi c'erano i linfociti T e B, che indicavano la loro partecipazione al processo patologico.

Diagnosi. La più difficile è la diagnosi delle manifestazioni iniziali del pemfigo, specialmente sulla pelle, in quanto potrebbero essere atipiche. Le eruzioni cutanee possono assomigliare all'impetigine o ai fuochi dell'eczema microbico e, quando localizzati sulla membrana mucosa della bocca, a elementi aphthous o erosione traumatica banale. Il sintomo positivo di Nikolsky e la presenza di cellule acantolitiche in strisci impressi hanno un importante valore diagnostico. Va tenuto presente che con una lesione isolata della mucosa della bocca con pemfigo di uno dei sintomi positivi di Nikolsky per

Fig. 98. Pemfigo seborroico (Senir-Asher)

Fig. 99. Blister per gli occhi

Un aggiornamento della diagnosi non è sufficiente, come nel caso della stomatite medicinale. La diagnosi del pemfigo con la localizzazione degli elementi solo sulla mucosa della bocca deve essere confermata dai risultati dell'esame citologico e dell'immunofluorescenza.

La diagnosi differenziale del pemfigo e delle malattie del gruppo di dermatosi cistiche si basa sui sintomi associati alla posizione delle bolle in relazione all'epitelio. Le vescicole di pemfigoide si trovano sottoepidermicamente, quindi hanno un coperchio più spesso che con il pemfigo e durano più a lungo, e quindi, quando si esamina la mucosa della bocca in tali pazienti, si possono vedere vesciche con contenuto trasparente, che non è il caso del pemfigo. Quindi, le vesciche sulla mucosa della bocca mettono sempre in discussione la diagnosi del pemfigo. Le erosioni formate sul sito di bolle durante il pemfigoide si trovano di solito su una base leggermente iperemica, la loro superficie è spesso coperta da una fioritura fibrinosa. Con il pemfigo, la pelle e la membrana mucosa attorno all'erosione non vengono modificate esternamente, e l'erosione sulla mucosa stessa può essere coperta con un coperchio della vescica collassato, che è facilmente rimosso con una spatola.

L'occhio capillare differisce dai normali cambiamenti cicatriziali del pemfigo sulla congiuntiva. Con un comune pemfigo, alcuni pazienti possono anche apparire un'eruzione cutanea sulla congiuntiva, ma scompaiono senza lasciare traccia, senza lasciare cicatrici. Aiuto diagnostico differenziale ed eruzione cutanea sulla pelle con un normale pemfigo.

L'esame immunofluorescente (sia diretto che indiretto) è di grande aiuto nella diagnosi differenziale del pemfigo con la poroideide di Bullosa, la malattia di Dühring, il pemfigo. A differenza di altre dermatosi cistiche, con il pemfigo, il RIF diretto consente di determinare chiaramente la deposizione di immunocomplessi contenenti IgG nella zona delle membrane delle cellule spinose. Nel RIF indiretto, vengono determinate le IgG circolanti aventi affinità per questi stessi componenti dell'epitelio. Nel pemfigoide bolloso, questi complessi immunitari si trovano nella regione della membrana basale, e nella malattia di Dühring, l'IgA viene rilevata in questa regione.

Nella diagnosi differenziale di un comune pemfigo con eritema multiforme essudativo, va notato che quest'ultimo ha un esordio acuto, stagionalità rispetto alle recidive a breve termine (4-5 settimane), un quadro clinico tipico delle lesioni cutanee e pronunciata infiammazione della mucosa,

marciando verso l'aspetto delle bolle. Non ci sono cellule acantolitiche nelle macchie.

A volte è difficile differenziare un comune pemfigo con un eritema da farmaci fisso sulla mucosa orale. La stomatite da farmaci può iniziare con un eritema, sul quale si forma una bolla dopo, e una bolla può apparire immediatamente, che si apre rapidamente, e l'erosione risultante è indistinguibile dalle erosioni durante il pemfigo. In questo caso, solo un'eruzione cutanea sulla pelle, un REEF diretto, la reazione di trasformazione dell'esplosione e la degranulazione del basofilo consentono di stabilire la diagnosi.

Trattamento del pemfigo Corticosteroidi e citostatici sono usati per il trattamento. Vengono utilizzati prednisolone, triamcinolone (polcortolone) e desametasone (dexazone). Il prednisolone è prescritto in dosi di almeno 1 mg / kg a 60-180 mg / die (triamcinolone a 40-100 mg / die, desametasone a 8-17 mg). Il farmaco in una dose giornaliera elevata deve essere assunto fino alla cessazione dell'eruzione e alla quasi completa epitelizzazione dell'erosione, quindi ridurre lentamente la dose giornaliera dell'ormone: inizialmente 5 mg di prednisone ogni 5 giorni, quindi questi intervalli aumentano. La dose giornaliera è ridotta alla dose minima alla quale non apparirà nessuna eruzione cutanea, la cosiddetta dose di mantenimento. Questa dose è solitamente di 10-15 mg di prednisone, il farmaco viene assunto in modo permanente.

Nella nomina di grandi dosi di corticosteroidi per la prevenzione delle complicanze dovrebbero essere prescritti preparati di potassio (acetato, potassio orotato, panangin), acido ascorbico in grandi dosi. Per la prevenzione dell'osteoporosi, che si verifica durante il trattamento permanente con corticosteroidi, gli steroidi anabolizzanti e i preparati di calcio devono essere utilizzati subito dopo l'inizio del trattamento.

Con il pemfigo non esistono controindicazioni assolute al trattamento con corticosteroidi, poiché solo questi farmaci possono prevenire la morte dei pazienti. Il trattamento con corticosteroidi con il metodo sopra descritto consente di interrompere gradualmente la terapia con corticosteroidi in circa il 16% dei pazienti.

Nel trattamento del pemfigo, i citostatici sono usati contemporaneamente con corticosteroidi, principalmente metotrexato. Il metotrexato viene prescritto contemporaneamente a corticosteroidi all'inizio del trattamento 1 volta alla settimana, 10-20 mg (con una buona tolleranza fino a 25-30 mg) per via intramuscolare 1 volta in 7 giorni, per un ciclo di 3-5 iniezioni, sotto il controllo di esami del sangue clinici e biochimici, e anche test delle urine.

La combinazione con la ciclosporina A contribuisce alla riduzione degli effetti collaterali dei glucocorticosteroidi sistemici (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Il farmaco viene prescritto al dosaggio di 5 mg / (kg-giorno) in 2 dosi sotto il controllo della pressione arteriosa, esami del sangue clinici e biochimici, inclusa la creatinina, per ottenere un effetto terapeutico pronunciato.

L'uso a lungo termine di corticosteroidi in grandi dosi richiede l'uso di steroidi anabolizzanti: nandrolone 1 ml (50 mg) per via intramuscolare in 2-4 settimane o methandienone 5 mg per via orale in 1-2 dosi per 1-2 mesi con intervalli tra i corsi 1- 2 mesi

Per normalizzare l'equilibrio elettrolitico, il cloruro di potassio viene prescritto 1 g 3 volte al giorno durante i pasti, bevendo liquido neutro o asparaginato di potassio e magnesio 1-2 compresse 3 volte al giorno dopo i pasti. La dose viene determinata individualmente, in base alla gravità dell'ipopotassiemia.

Il trattamento topico non è critico per il pemfigo. Le erosioni sulla pelle sono imbrattate con fucorcina, unguento dermatologico al 5%, l'area interessata viene spolverata con dermatolo a metà con l'ossido di zinco. I bagni con permanganato di potassio funzionano bene; in caso di eruzioni cutanee sulla mucosa della bocca, il risciacquo è prescritto con vari disinfettanti e agenti deodoranti, lubrificazione dell'erosione con soluzioni di coloranti analitici. È importante effettuare un'accurata riorganizzazione della cavità orale. Con la sconfitta del bordo rosso delle labbra, è possibile assegnare unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici, nonché un unguento dermatolico al 5%.

La pasta adesiva dentale contenente sol-cosil e anestetico superficiale ha un buon effetto epiteliale contro le erosioni sulla mucosa. La pasta di Solko applicata sull'erosione blocca molto rapidamente il dolore, protegge l'erosione da ferite con denti e noduli di cibo, promuove la loro guarigione sotto l'influenza del trattamento con corticosteroidi. La pasta viene applicata prima dei pasti 3-4 volte al giorno, è valida per 3-5 ore

I pazienti con pemfigo dovrebbero essere presso il dispensario e in regime ambulatoriale per ricevere farmaci gratuitamente.

Previsione. L'uso di corticosteroidi può prolungare significativamente la vita dei pazienti con pemfigo. Tuttavia, il trattamento permanente crea il rischio di una serie di complicanze (diabete steroideo, ipertensione, osteoporosi, ecc.).

La prevenzione della recidiva viene effettuata all'osservazione del dispensario di pazienti con pemfigo.

24.2. Malattia di Dühring (dermatite erpetiforme)

Malattia autoimmune cronica, manifestata da eritema erpetiforme e grave prurito o bruciore.

L'eziologia e la patogenesi non sono stabilite con precisione. L'ipersensibilità al glutine (proteina di cereali) e alla celiachia sono importanti. Forse la comparsa di dermatite erpetiforme sullo sfondo dei cambiamenti endocrini (gravidanza, menopausa), linfogranulematoz, tossiemia, vaccinazione, stanchezza nervosa e fisica. L'aumentata sensibilità dei pazienti con dermatite Dühring allo iodio suggerisce che la malattia si manifesti come reazione allergica ad una varietà di stimoli endogeni. La frequente combinazione di dermatite erpetiforme con malattie oncologiche è stata la ragione della sua inclusione nel gruppo di dermatosi para-oncologiche (para-neoplasie).

Quadro clinico La dermatosi si verifica prevalentemente tra i 25 ei 55 anni. È estremamente raro che una malattia inizi nei primi mesi di vita o in età avanzata. Le donne soffrono meno spesso degli uomini.

Gli elementi della pelle sono polimorfici. Allo stesso tempo o con un piccolo intervallo, appaiono bolle, vesciche, papule, pustole, vesciche, situate in aree eritematose limitate (Fig. 100). Poi ci sono elementi secondari - erosione, scaglie, croste. Le eruzioni sono raggruppate (erpetiformi), disposte simmetricamente. La malattia ha spesso un decorso cronico e ricorrente con gravi sintomi soggettivi (prurito, bruciore e dolore).

La condizione generale dei pazienti rimane soddisfacente, nonostante i periodici aumenti di temperatura.

Sulla pelle del corpo e sulle superfici estensibili delle estremità e dei glutei compaiono elementi maculopapolari e urinari macchiati di eritema, che mostrano una tendenza a trasformarsi in vescicole e pustole. Si possono formare grandi bolle simili al pemfigo. Tipiche vescicole traslucide di colore giallo pallido di a

Fig. 100. Dermatite erpetiforme Dühring

metro 5-10 mm. Possono fondersi in bolle più grandi, che, aprendosi e asciugando, formano croste. Il contenuto di vescicole, pustole e vesciche a volte emorragico. L'eruzione cutanea è accompagnata da forte prurito o bruciore e dolore. L'escoriazione risultante dal prurito, così come l'erosione, le croste, le squame, le cicatrici al posto dei graffi profondi e la pigmentazione migliorano il polimorfismo. Le mucose della cavità orale sono colpite molto meno frequentemente (nel 10% dei casi) rispetto al pemfigo vulvare e non si verificano mai prima delle manifestazioni cutanee. Tuttavia, nei bambini, le mucose sono più spesso colpite, con elementi cistici che sono meno inclini al raggruppamento e al polimorfismo. Sul sito della ex pigmentazione si forma, che si osserva negli adulti.

Sintomo Nikolsky con dermatite negativa di Dühring. L'eosinofilia è nota nel sangue. Una quantità significativa di eosino-filov si trova nel contenuto delle bolle. Uno studio immunofluorescente diretto della biopsia cutanea dalla lesione nella zona della membrana basale rivela depositi granulari di immunoglobuline (IgA).

Esiste una forma a bolle grandi di dermatosi, in cui si formano bolle intense trasparenti con un diametro da 1 a 3 cm, situate sulla pelle iperemica edematosa, e una varietà a bolle piccole, quando le bolle sono raggruppate su una pelle fortemente iperemica e gli elementi papulo-vescicolare hanno dimensioni da 1-2 mm a 1 cm Nel primo caso, la localizzazione più frequente della dermatosi è il tronco, le superfici estensorie degli arti, nel secondo caso, principalmente la pelle del viso, degli arti, delle pieghe inguinali e ascellari. L'ipersensibilità allo iodio nei pazienti con dermatosi erpetiforme viene utilizzata come test diagnostico. Nel sito di applicazione all'unguento cutaneo con il 50% di ioduro di potassio in 24-48 ore, compaiono nuove eruzioni cutanee (test di Yadasson). Tuttavia, i campioni con ioduro di potassio non devono essere eseguiti durante l'esacerbazione del processo o in uno stadio progressivo.

Nei bambini, nonostante i sintomi clinici pronunciati della dermatite Dühring, l'eosinofilia e l'ipersensibilità ai preparati di iodio sono spesso assenti, il che ha portato un certo numero di dermatologi a considerare questi segni non come sintomi incondizionati, ma come probabili della malattia. I bambini si ammalano in rari casi, ma il processo può verificarsi nei primi mesi di vita. La maggior parte dei bambini sviluppa la malattia di Dühring dopo aver sofferto di malattie infettive. La predominanza di

ci sono grandi focolai eritematosi ed edematosi con elementi vescicolari-bollosi, i pazienti sono preoccupati per il forte prurito. Nei bambini, c'è una minore propensione al raggruppamento di eruzioni cutanee ad alta frequenza di eruzioni cutanee generalizzate, maculopapulari disseminate, che si trasformano rapidamente in vescicole, vesciche e pustole. È necessario tenere conto della frequente localizzazione di lesioni nell'area genitale, di ampie pieghe e dell'attaccamento di una infezione da pyococcal secondaria. Le mucose della bocca nei bambini sono colpite da elementi vescicolari-bollosi più spesso che negli adulti.

Istopatologia. Si trovano cavità subepidermiche che si formano nell'apice delle papille dermiche e contengono leucociti neutrofili ed eosinofili. Utilizzando i REEF diretti, la deposizione di IgA viene rilevata nella membrana basale delle lesioni della pelle o della mucosa colpite.

La diagnosi di dermatosi nei casi tipici non causa difficoltà. C'è un'etiformità di posizione e un vero polimorfismo di elementi, prurito, eosinofilia nel sangue e contenuto di bolle subepidermiche, nonché una maggiore sensibilità allo iodio in molti pazienti e la deposizione di IgA nell'area della membrana basale durante la diagnosi di immunofluorescenza.

A volte ci sono difficoltà nella differenziazione della dermatosi con l'eritema multiforme. Quando l'eritema essudativo è un periodo prodromico (febbre, dolore alle articolazioni, muscoli, ecc.), La malattia si verifica dopo l'ipotermia, un raffreddore, di solito in primavera o in autunno. Le eruzioni si localizzano principalmente sulle superfici estensorie, avambracci, cosce, cosce, sulle mucose della bocca e sul bordo rosso delle labbra, meno spesso sui genitali mucosi; il prurito è assente. Il pemfigo volgare viene diagnosticato sulla base di rash monomorfico, decorso grave, sviluppo di vescicole intradermicamente localizzate su cute apparentemente invariata, lesioni frequenti delle mucose della cavità orale, rilevamento di linfociti acantotici di Tstsank, un sintomo positivo di Nikolsky, contenuto normale di eosinofili nel sangue e contenuto di vescicole, tipica luminescenza intensa della sostanza extracellulare dello strato spinoso su IgG con immunofluorescenza diretta. Nei bambini, a volte è necessario effettuare una diagnosi differenziale con epidermolisi bollosa congenita, in cui vengono rilevate vesciche intradermicamente localizzate in siti esposti a traumi (pelle dei gomiti, ginocchia, talloni, mani).

Trattamento. I farmaci più efficaci sono il diammino-difenilsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone) o diutsifon - il suo derivato con due residui di metiluracile. Tipicamente, il trattamento di DDS viene effettuato in cicli di 5-6 giorni ad una dose di 0,05-0,1 g, 2 volte al giorno, con pause tra cicli di 1-3 giorni. La durata del trattamento dipende dall'efficacia e dalla tollerabilità del farmaco. La dose dei bambini prescritta in base all'età varia da 0,005 a 0,025 g, 2 volte al giorno; la durata dei cicli è di 3-5 giorni con intervalli di 2-3 giorni, il corso del trattamento è di 5-6 cicli. Il diucifon è prescritto in 0,05-0,1 g 2 volte al giorno per 5 giorni con un intervallo di 2 giorni, per un ciclo di 2-4 cicli. In connessione con la possibilità di recidiva, si raccomanda di condurre autoemoterapia, trasfusione di plasma sanguigno, trasfusione del sangue, introlumilolounolo, o eseguire emoperfusione extracorporea simultaneamente con l'assunzione di DDS o dopo che si ferma. I farmaci sulfa sono meno efficaci (sulfapiridazina, solfato, bisep-tol, ecc.).

Nel trattamento di DDS o sulfa farmaci possibili complicazioni in forma di anemia, sulfoemoglobulinemii, ematuria. È necessario indagare su sangue periferico e urina ogni 7-10 giorni e allo stesso tempo applicare farmaci che stimolano l'eritropoiesi (iniezioni di vitamina B₁₂, gemostimulin). È impossibile applicare contemporaneamente la preparazione sulfanilamide e DDS o diucifon senza interruzione. In concomitanza con una diminuzione significativa della protezione antiossidante del corpo durante la malattia di Dühring, vengono usati farmaci con proprietà antiossidanti: acido lipoico, metionina, acido folico, retabolile. Come antagonista dei solfoni, l'acido folico riduce i loro effetti collaterali. Il trattamento con farmaci antiossidanti accelera l'inizio della remissione e la prolunga. Nei pazienti con forme torpide gravi, l'uso di SDS, avlosulfone o diucifon è combinato con ormoni glucocorticoidi in dosi terapeutiche moderate (12-20 mg / die per prednisone). Il trattamento termale viene effettuato in remissione in località con sorgenti di idrogeno solforato.

Il trattamento locale è prescritto sulla base di manifestazioni cliniche. Bagno caldo effetto benefico con permanganato di potassio, un decotto di erbe. Le cellule della cavità vengono aperte e spente con fucorcina o una soluzione acquosa di coloranti all'anilina. In caso di eritematoso-urtili-rash, vengono utilizzati agenti antipruriginosi all'interno o all'esterno, così come un aerosol con glucocorticoidi.

La prognosi per la maggior parte dei pazienti è favorevole. Nei bambini, nonostante le ricadute, c'è una pronunciata tendenza alla cura nell'adolescenza.

Prevenzione. Per prevenire le recidive, è importante escludere dalla dieta i prodotti a base di grano, segale, avena, orzo e prodotti contenenti iodio (cavolo marino, pesce di mare, ecc.). I pazienti sono controindicati in qualsiasi medicinale e preparato diagnostico contenente iodio.

Dermatosi cistica

La dermatosi della vescica è un gruppo piuttosto ampio di malattie della pelle, che comprendono: vero pemfigo, pemfigoide, dermatosi erpetiforme, pemfigo benigno cronico, zperdermolisi bollosa, ecc. Il problema delle dermatosi cistiche è molto rilevante, poiché il numero di pazienti è recentemente aumentato.

L'eziologia e la patogenesi della dermatosi cistica non sono completamente stabilite. Con le vere teorie delle teorie esistenti (virali, infettive, neurogenetiche, endocrine, scambiabili, autoimmuni, la teoria delle anomalie citologiche), nessuno ha ricevuto conferma affidabile. Recentemente, si ritiene che i disordini autoimmuni svolgano un ruolo significativo nella comparsa del pemfigo. In particolare, utilizzando l'immunofluorescenza indiretta (RIF), sono stati rilevati anticorpi anti-pemfigo circolanti, scomparendo con un trattamento efficace e il RIF diretto ha rivelato la deposizione di prevalentemente IgG nello spazio intercellulare dell'epidermide. Tuttavia, è possibile che anche i disordini autoimmuni siano secondari.

Bubble vero acantolitico. Più spesso le donne dopo 40 anni sono ammalate. Si distinguono le seguenti forme cliniche: volgare, vegetativo, a forma di foglia, seborroica (sindrome di Senir-Asher).

In tutte le varietà cliniche, è comune la comparsa di vescicole intraepiteliali sulla pelle e sulle membrane mucose invariate con il fenomeno dell'acantolisi. Quest'ultimo è dovuto alla dissoluzione della sostanza cementante intercellulare dell'epitelio, con conseguente espansione degli spazi intercellulari e la separazione di una metà dei desmosomi dall'altra. La dimensione delle bolle - da 3-5 a 20-50 mm. I loro contenuti sono inizialmente trasparenti, quindi opachi, fino ad emorragici. La localizzazione dell'eruzione è la più diversificata: sulla pelle del tronco, sugli arti superiori, inferiori, sul viso, sulle mucose orali, sui genitali. Le bolle si aprono rapidamente e formano un'erosione poco epiteliale. Il loro colore assomiglia al colore della carne fresca o è un po 'più pallido, lungo la periferia - frammenti del pneumatico dell'epidermide. Sulla superficie dell'erosione - fluido secernente. L'infezione da Pococcal si unisce spesso. Dopo un trattamento efficace, si verifica presto la remissione. In caso di un decorso maligno della malattia, si osserva una rapida perdita di peso corporeo, l'aggiunta di un'infezione secondaria, febbre settica, complicanze del cuore, reni, polmoni, perdita di proteine ​​e un ritardo nei tessuti dei cloruri. I pazienti muoiono per malattie intercorrenti.

Un importante segno clinico e diagnostico che conferma l'acantolisi è un sintomo di Nikolsky, che esiste in tre versioni:

1. Distacco dell'epidermide quando si estrae il pneumatico a bolle.

2. L'aspetto di una nuova bolla quando si sfrega la pelle esteriormente sana tra le bolle.

3. L'aspetto di una nuova bolla quando si sfrega la pelle dalle lesioni.

Sintomo Asbo - Hansen: quando viene premuto sulla bolla del fluido vescicale, esfolia le aree adiacenti dell'epidermide e la bolla aumenta. In veri e propri sintomi vescicali, i sintomi di Nikolsky e Asbo-Hansen sono positivi nel 100% dei casi nel periodo acuto della malattia. Cellule spinose alterate caratteristiche - le cellule anatolitiche di Tzank - si trovano negli strisci del contenuto delle bolle (il loro nucleo è molte volte più grande del normale nucleo della cellula spinosa, riempie quasi l'intera cellula ed è circondato da un bordo stretto del citoplasma basofilo). Le sensazioni soggettive sono assenti.

Nel 90% dei pazienti, le manifestazioni primarie del pemfigo sono localizzate sulle mucose della bocca, della laringe, della vagina, ecc. E possono rimanere l'unica localizzazione per molti anni. Inoltre, le bolle sulle mucose non sono sempre tipiche e possono assumere la forma di membrane - queste sono le gomme della vescica sottosviluppata. Dopo lo spostamento di tali membrane, viene rilevata l'erosione.

Al fine di sviluppare metodi più avanzati per diagnosticare la dermatosi cistica, al momento viene utilizzata la microscopia a fluorescenza delle impronte digitali. Nelle impronte di persone sane, il citoplasma si illumina debolmente e il nucleo si illumina di un verde brillante. Durante il citoplasma delle cellule cistiche delle cellule acantolitiche è caratterizzato dalla presenza di un bordo stretto di un bagliore rosso-arancio, e il nucleo allargato si illumina con un intenso colore giallo-verde.

Fasi del volgare pemfigo:

I. Esacerbazione iniziale o precedente. Appaiono blister singoli o multipli, quindi erosione, che, essendo esistita per diversi giorni, viene epitelizzata. Il sintomo di Nikolsky è positivo nella messa a fuoco e nelle sue immediate vicinanze. La durata del processo è di diverse settimane, mesi, a volte anni. Le esacerbazioni sono sostituite dalle remissioni.

II. Fase di generalizzazione Il sintomo di Nikolsky è positivo in tutte e 3 le varianti. L'eruzione è abbondante, il paziente si sente male, spesso si unisce la polmonite.

III. Epitelizzazione predominante di fase. Il sintomo di Nikolsky è praticamente assente.

Opzione vera tromba - pemfigo vegetativo. Il pemfigo vegetativo e volgare inizia clinicamente allo stesso modo. Sulla mucosa della bocca, spesso in luoghi dove le mucose passano nella pelle, così come intorno all'ano, le pieghe della pelle (ascellare, inguinale-femorale, sotto le ghiandole mammarie) compaiono nella pelle, flaccide, scoppiando rapidamente vesciche di dimensioni leggermente inferiori rispetto alla vescicola volgare. Dopo 5-10 giorni, apparenti erosioni appaiono vegetazioni brillanti di rosso vivo fino a 6-8 mm di altezza con secrezioni sierose, talvolta purulente e dall'odore sgradevole che si asciugano in croste. Mescolando insieme, le vegetazioni spesso formano vaste superfici vegetative. Essendo esistiti per qualche tempo, si restringono, si appiattiscono, si erodono epiteliali, lasciando sulla pelle, nel migliore dei casi, una pigmentazione affilata. Il sintomo e il test di Nikolsky per le cellule di Ttsank sono positivi. Nei casi più gravi, le condizioni del paziente peggiorano e il decorso della malattia è molto simile al volgare pemfigo. La morte viene da un'infezione che unisce.

La foglia. Questa forma è più comune nei bambini. Le vescicole piatte e flaccide con uno pneumatico sottile appaiono sulla pelle eritematosa, che non si apre, ma cadono e si restringono in croste. Sotto le croste si formano cavità di nuove bolle cadute. Ci sono stratificazioni, impregnate di secrezioni sierose purulente, simili a pasta sfoglia. Symptom Nikolsky pronunciato in tutte le sue varietà. Molto rapidamente, il processo patologico si diffonde a tutta la pelle e assume il carattere di eritroderma esfoliante. Mucoso, di regola, non sono interessati. Spesso c'è perdita di capelli, danni alle unghie. Nei bambini, questo tipo di pemfigo è caratterizzato da un decorso grave e una prognosi peggiore rispetto agli adulti.

Seborroica o eritematosa (sindrome di Senir-Asher). Molto spesso le donne di età compresa tra 40-50 anni si ammalano, meno spesso le ragazze sotto i 10 anni. Secondo il quadro clinico, la dermatosi ricorda contemporaneamente il pemfigo, il lupus eritematoso e la dermatite seborroica. Lesioni eritematose-squamose compaiono sul cuoio capelluto, nella zona del naso e delle guance (a forma di farfalla), meno spesso sul cuoio capelluto, ricoperte da scaglie gialle morbide e facilmente rimosse o scaglie brunastre incrostate, sulla superficie inferiore delle quali sono presenti morbide spine bianche. I bordi dei fuochi sono leggermente rialzati, infiltrati e la parte centrale affonda un po '. Molto spesso, la lesione ha l'aspetto di dermatite seborroica. In questi casi, l'eritema ha un colore più luminoso, il numero di squame e croste è aumentato, sono morbidi, oleosi, fangosi, a volte a forma di ostrica, facilmente rimossi, esponendo la superficie piangente erosa di rosso.

L'eruzione cutanea sul viso è variabile, ricorda un lupus eritematoso, quindi una dermatite seborroica. Sul cuoio capelluto - prevalentemente dermatite seborica. Le mucose sono colpite in un terzo dei pazienti. Sul corpo, l'eruzione è principalmente tra le scapole, nella regione soprascapolare, sotto le ghiandole mammarie e nelle pieghe inguinali. Il sintomo di Nikolsky è generalmente positivo, la malattia è di lunga durata, ma nella maggior parte dei casi è benigna. A volte passa in un pemfigo fogliare.

Pemfigo familiare cronico benigno Guzhero - Haley - Haley. La bolla di questo tipo è relativamente rara. La malattia non si verifica mai prima della pubertà e inizia all'età di 15-20 anni. La dermatosi è di solito di natura ereditaria e familiare, trasmessa da un tratto dominante, ma ci sono anche casi sporadici sia negli uomini che nelle donne. La malattia è caratterizzata da eruzioni bollose sulle parti laterali del collo, nelle ascelle, nelle aree inguinali, sulla superficie interna delle cosce, nello scroto, intorno all'ano, all'ombelico, sulla parte posteriore della testa (da dove le eruzioni si diffondono spesso al cuoio capelluto) e sui genitali delle donne incinte. L'elemento principale - una vescica flaccida con un contenuto trasparente, ma rapidamente torbido - si presenta sulla pelle normale o arrossata. Foci formati hanno l'aspetto di placche eritematose con bordi ovali o policiclici, che raggiungono dimensioni e palmi più grandi, nettamente separati dalla pelle sana, bagnati, parzialmente coperti da croste gialle. Alla periferia, si formano spesso singole bolle flaccide con un bordo eritematoso. Nelle pieghe della pelle, la superficie interessata viene macerata e attraversata da fessure di torsione profonda caratteristiche di questa dermatosi. Il sintomo di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche sono assenti. La dermatosi è solitamente esacerbata in estate, che è associata a inquinamento cutaneo e aumento della sudorazione. La malattia dura per anni con remissioni e esacerbazioni.

Pemfigo neacantolitico. Questa particolare forma benigna di malattie cistiche, clinicamente simile al volgare pemfigo e istologicamente, la dermatite erpetiforme di Dürring, è divisa in 3 tipi: pemfigoide bolloso, pemfigoide cicatrizzante, vescicola necrantolitica benigna della mucosa orale.

Il pemfigo bolloso spesso ammalava anziani e bambini. L'elemento morfologico primario è una vescica tesa fino a parecchi centimetri di diametro, situata più spesso su una base eritematosa, piuttosto gonfia. Il pneumatico è più forte rispetto al pemfigo volgare. Il contenuto potrebbe essere emorragico. L'erosione della bolla di pneumatico formata dopo la rottura non cresce in modo eccentrico ed è ben ottimizzata. La localizzazione preferita è il basso addome, le pieghe inguinali, le cosce interne e le superfici flessorie degli arti superiori, in un terzo dei pazienti è interessata la mucosa orale. Il sintomo di Nikolsky è negativo, tuttavia, quando si soffoca un pezzo di pneumatico della vescica, appare un sintomo di un distacco subepiteliale perifocale. Quando si preme sulla vescica (sintomo di Asbo-Hansen), si può anche osservare il distacco dell'epitelio. Sono assenti cellule acantolitiche in tracce di strisci dal fondo dell'erosione. Istologicamente, quando bolle di pemfigoide di bullosa si trovano sotto l'epitelio, in contrasto con il vero pemfigo, in cui sono intraepiteliali. L'eziologia della malattia è sconosciuta. Il pemfigoide bolloso può essere accompagnato da processi paraneoplastici. A questo proposito, i pazienti con questa dermatosi devono essere esaminati per tumori maligni, linfogranulomatosi e leucemia.

Cicatrice di pemfigoide. Le mucose dell'occhio, del naso, della cavità orale, della faringe, della laringe, dell'esofago, dell'ano, del tratto urinario sono interessate. La metà dei pazienti può presentare un'eruzione cutanea sotto forma di vescicole sulla pelle. Più spesso le donne sono ammalate, per lo più con più di 50 anni. La dermatosi ha una lunga durata, a volte fino alla fine della vita, ma non influisce sulle condizioni generali. La prognosi è favorevole Il danno agli occhi inizia impercettibilmente con un edema lentamente progressivo della congiuntiva, iperemia della mucosa ed è accompagnato da bruciore, dolore e fotofobia. Quindi piccole bolle appaiono sulla congiuntiva. A poco a poco, a causa di cicatrici dei tessuti sottocongiuntivali, la fessura palpebrale si restringe. Si sviluppano appannamento e ulcera della cornea. La degenerazione corneale contribuisce alla insufficiente bagnatura della sua membrana mucosa a causa dell'obliterazione dei dotti escretori delle ghiandole lacrimali. Per diversi anni, l'intera cornea è ricoperta da una membrana opaca, gli occhi assumono un aspetto "scultoreo" e il paziente può solo distinguere tra luce e ombra. A volte il gonfiore della congiuntiva scompare spontaneamente dopo alcuni anni, in alcuni casi la visione viene parzialmente mantenuta. In primo luogo, possono esserci anche lesioni della mucosa orale, della faringe, di natura più protratta rispetto al pemfigo volgare e accompagnate da cambiamenti cicatriziali. Questi ultimi portano alla formazione di aderenze nella faringe tra le mucose delle guance e dei processi alveolari, negli angoli della bocca, alla distruzione della lingua e delle tonsille. In alcuni casi, si possono sviluppare atrofia cronica di renite, stenosi della laringe, dell'esofago, dell'uretra, dell'ano, atrofia vaginale, fimosi, aderenze tra le piccole labbra.

Le bolle con questa dermatosi si trovano sotto l'epidermide. Il sintomo di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche sono assenti.

In caso di pemfigo neocantolitico benigno, la membrana mucosa della cavità orale sul muco immutato o leggermente iperemico presenta vescicole poco tese con contenuto trasparente, meno spesso emorragico. Aprendosi, le bolle formano rapidamente un'erosione epiteliale. In posti di eruzioni, cicatrici e adesioni sono assenti. Bruciore soggettivo, dolore. Il sintomo di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche non vengono rilevate.

Dermatosi erpetiforme. L'eziologia della malattia non è stata stabilita. Si ritiene che le patologie immunitarie svolgano un ruolo significativo nella patogenesi. In particolare, utilizzando RIF diretto ha dimostrato la deposizione di IgA nelle papille del derma e la connessione dermoepidermalnogo. Esiste un'ipotesi sulla natura infettiva, in particolare virale, della dermatosi sullo sfondo dell'ipersensibilità dei pazienti agli alogeni (iodio, bromo, ecc.) E alle tossine batteriche. Disfunzione dei sistemi nervoso ed endocrino, le enzimopatie influenzano la dermatosi. Recentemente, si è parlato di enteropatia, una violazione dell'assorbimento (sindrome da malassorbimento) e una maggiore sensibilità dell'organismo in questa dermatosi al glutine delle proteine ​​dei cereali. La dermatite erpetiforme può svilupparsi sullo sfondo di malattie del fegato, tubo digerente, ascariasi, tumori maligni, linfedecosi.

La malattia è stata riscontrata sia nei bambini che negli adulti, può apparire anche nell'infanzia. Tuttavia, le persone di mezza età e gli anziani sono più spesso colpiti. Si manifesta improvvisamente con la comparsa sulla pelle di lesioni polimorfiche sotto forma di macchie, orticaria, papule, vesciche, vesciche, erosioni con croste emorragiche e purulente, pigmentazione. A volte c'è un'eruzione monomorfica sotto forma di bolle delle dimensioni di una lenticchia e altro ancora. Bolle e vescicole si verificano sulla pelle infiammata e diventano emorragiche e purulente. Raggruppamento caratteristico di bolle, come con l'herpes (da cui il nome). Alla confluenza dell'eruzione, si formano figure policicliche situate sulla base edematosa. L'eruzione è simmetrica, può essere localizzata su qualsiasi parte della pelle, eccetto i palmi e le piante dei piedi. Nei bambini, un'eruzione cutanea è più comune su viso, collo, glutei, nell'area genitale. Il decorso della malattia nei bambini è più favorevole, nonostante l'abbondanza di eruzioni cutanee. Le sensazioni soggettive sono meno pronunciate, le remissioni sono più lunghe. L'iperpigmentazione si verifica nel sito delle lesioni, che poi scompare. La sindrome di Nikolsky è negativa. Soggettivamente: prurito, bruciore nella zona delle eruzioni emergenti. Nel sangue, vesciche - eosinofilia. L'ipersensibilità dei pazienti allo iodio e al bromo viene utilizzata per diagnosticare la dermatosi erpetiforme. A tal fine, eseguire un test di iodio: imporre un unguento sulla pelle con una soluzione al 50% di ioduro di potassio per un giorno; ancora meglio è l'assunzione di una soluzione al 3% di ioduro di potassio per via orale, 2-3 volte al giorno. In presenza di dermatite erpetiforme, si verifica una esacerbazione del processo: aumenta il prurito, compaiono nuove eruzioni. Per dermatosi cronica cronica con esacerbazioni periodiche. Nell'adolescenza, il decorso della dermatosi viene attenuato o si verifica una cura.

Zperdermolisi bollosa. L'eziologia e la patogenesi sono sconosciute. Le ipotesi infettive, allergiche, distrofiche, endocrine e tossiche del verificarsi della malattia hanno solo un significato storico. Attualmente, si ritiene che nell'epidermolisi congenita vi sia un difetto geneticamente determinato nella struttura delle papille del derma. Alcuni autori (Eisen, 1969, ecc.) Collegano lo sviluppo della dermatosi all'aumentata attività della collagenasi. Esistono ipotesi circa l'assenza congenita di fibre elastiche o la loro inferiorità, angioneurotica, disordini metabolici congeniti dei mucopolisaccaridi, equilibrio fisico-chimico ed enzimatico nei tessuti durante l'epidermolisi bollosi.

La dermatosi è rara, di solito inizia nell'infanzia. Ci sono forme semplici e distrofiche della malattia. Quest'ultimo è diviso in forme iperplastiche e polidisplastiche.

La forma semplice è più comune, soprattutto i ragazzi sono ammalati prima dell'età di un anno. La malattia può manifestarsi anche nei primi giorni di vita. Su una pelle apparentemente sana senza infiammazione, le bolle di varie dimensioni sono formate con contenuti trasparenti, siero-purulenti o emorragici. Le eruzioni cutanee compaiono in luoghi di ferita o pressione, spesso sul cuoio capelluto, superfici estensori delle articolazioni del ginocchio e del gomito, glutei, talloni e anche sulle mucose del cavo orale, genitali. L'aspetto delle vescicole è accompagnato da prurito o bruciore. Le bolle si aprono per formare l'erosione, o si restringono in croste sierose, sierose, emorragiche. Il numero di bolle varia. La condizione generale del paziente non è disturbata. Nel sito di bolle o erosione, con il loro sviluppo inverso, non rimangono tracce. Il sintomo di Nikolsky è negativo.

Forma distrofica Il suo tipo iperplastico è caratterizzato dalla formazione di atrofie o cicatrici sul posto, danni alle unghie, alterazioni distrofiche dei denti, perdita dei capelli e presenza di cisti epidermiche. La pelle è secca, grigiastro-pallida. Sui palmi e suole si nota l'ipercheratosi. Disturbi più pronunciati si osservano sulle superfici estensorie delle articolazioni del gomito e del ginocchio. Nei luoghi di atrofia, la pelle è rosso-lilla, spesso con vesciche profonde o vescicole con contenuto emorragico e strati densi incrostati di scaglie. Lo sfregamento della pelle sana è accompagnato dal distacco dell'epidermide dal derma (un falso sintomo di Nikolsky). Sulle mucose della bocca, i genitali, la congiuntiva, le vesciche si aprono rapidamente, formando erosioni pallide con frammenti dell'epidermide. La loro epitelizzazione è anche accompagnata da atrofia della cicatrice.

La varietà polidispastica di epidermolisi bollosa congenita distrofica si manifesta sin dai primi giorni di vita di un bambino, è caratterizzata da una grave condizione generale ed è associata ad anomalie congenite di denti, capelli, ossa. Su qualsiasi parte della pelle ci sono grandi vesciche con contenuto siero-emorragico. L'eruzione non dipende dal trauma, ci sono anche sul cuoio capelluto, mai influenzato da altre forme di dermatosi; l'erosione sanguina, guarisce male, a volte è vegetativa, si incrosta e lascia cicatrici. Sintomo Nikolsky positivo. Le mucose della bocca, dei genitali, degli occhi, del tratto respiratorio superiore e dell'esofago sono interessate. Segni e cambiamenti cicatriziali portano a gravi deformità delle palpebre, della bocca, del rinofaringe. Le unghie sono deformate, atrofizzate o completamente assenti. La forma polidispastica di solito finisce nella morte - i bambini muoiono durante l'infanzia.

USO DOMESTICO DI MEDICINALI

Il trattamento della dermatosi cistica è molto difficile e per lo più inefficace.

Per il pemfigo vero (acantolitico), i corticosteroidi sono prescritti per motivi di salute. Il trattamento inizia con dosi giornaliere di shock di prednisolone (60-80 mg o più al giorno) o triamcinolone, desametasone, ecc. Allo stesso tempo, sono collegati i preparati di potassio, gli ormoni anabolici e i citostatici. Al fine di stimolare la corteccia, i corticotropi vengono somministrati 100 U, 2 volte al giorno per via intramuscolare per 3-5 settimane. Nei casi di resistenza dei pazienti al farmaco corticosteroide, viene sostituito con un altro o uno è collegato, ma entrambi sono prescritti in dosaggi più bassi. L'efficacia dei farmaci corticosteroidi aumenta, se si combina il loro ricevimento con la gamma globulina, delagil, farmaci citotossici. Il trattamento viene effettuato sullo sfondo di vitamine: kontrikala (un inibitore di enzimi proteolitici), acido ε-aminocaproico, agenti fortificanti. Nei casi gravi di dermatosi, le trasfusioni di sangue di 250-300 mm 1 volta a settimana (2-5 volte), le trasfusioni di plasma e albumina hanno un effetto positivo. In caso di complicanze, il trattamento appropriato è indicato secondo le indicazioni (farmaci cardiaci, sulfonamidi, antibiotici (doxiciclina), antimicotici, antidiabetici, antipertensivi e altri farmaci). La presenza in pazienti con disordini immunitari acantolitici da pemfigo giustifica l'uso nel complesso trattamento di uno degli immunosoppressori (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide, 6-mercaptopurina, clorambucile).

Quando il pemfigoide bolloso prescrive anche corticosteroidi, ma in dosi più piccole e per un periodo più breve. Nello stesso momento colleghi medicine anti-malaria, antibiotici.

Quando si cicatrizzano i corticosteroidi pemfigoidi vengono combinati con antibiotici, resoquine. Un effetto positivo è la nomina di diaphenylsulphone.

Il trattamento della mucosa orale neantholytic benigna è inefficace. In questa forma di dermatosi cistica, prednisone 20 mg / die viene utilizzato in combinazione con farmaci antimalarici e antibiotici.

Nel complesso trattamento della dermatosi erpetiforme Dühring, è obbligatorio utilizzare DDS (diamminodifenilsolfone) sullo sfondo del trattamento fortificante (preparazioni di ferro, metiluracile, pentossile, ecc.) O sulfanilammidi. In assenza di effetti, vengono prescritti corticosteroidi (prednisone 20-25 mg / die, desametasone, ecc.) In combinazione con DDS o antibiotici ad ampio spettro. È inoltre possibile utilizzare unitol, griseofulvin, solfato di sodio, synacthen, preparazioni di calcio, fosforo sullo sfondo di vitamine.

Nella forma semplice dell'epidermolisi bollosa, sono raccomandati stimolanti biogenici: preparazioni di aloe, solcoseryl (parenterale ed esterno), PhiBs, metiluracile, gamma globulina, plasmol, estratto di placenta, nonché apilac, gelatina 10-15 ml di soluzione al 10% 5-7 una volta al giorno. Il trattamento viene effettuato sullo sfondo di vitamine, preparazioni di glicerofosfato di calcio, fitina e altri agenti fortificanti.

Nel caso della forma distrofica dell'epidermolisi bollosa, i farmaci sopra elencati sono prescritti per la semplice forma di dermatosi; inoltre, collegare delagil, plasma nativo o secco. Per i tipi gravi di ricorso a corticosteroidi, ormoni anabolici.

Da quanto sopra è chiaro che la dermatosi cistica è un gruppo di malattie difficili da trattare, con eziologia poco chiara, patogenesi complessa e decorso grave.

La connessione nel complesso trattamento della fitoterapia in tutti i casi ha avuto un effetto benefico. In particolare, anche con dermatosi cistiche così gravi, come il vero pemfigo e l'epidermolisi congenita, l'uso di piante medicinali con azione simile al deossicorticosteroide e saponine steroide rese possibile raggiungere più rapidamente la stabilizzazione del processo patologico, abbassando la dose di farmaci corticosteroidi, una remissione significativamente più stabile. La connessione alla dieta di pazienti con cibi medicinali contenenti potassio è necessaria quando si assumono corticosteroidi.

Nelle dermatosi cistiche, le piante medicinali contenenti saponine steroidei con un'azione simile al deossicorticosteroide e la normalizzazione della funzione della corteccia surrenale hanno avuto un effetto positivo. I seguenti farmaci sono stati inclusi nel complesso trattamento delle malattie cistiche della pelle:

infuso di radice di liquirizia (15.0: 200.0) in un cucchiaio 4-5 volte al giorno o compresse di glycyram, 0,05-0,1 g 2-4 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti;

infusione di medicinali asparagi (un cucchiaio da tavola per tazza di acqua bollente - dose giornaliera);

un infuso di astragalo a fiore lanoso (20 g di erba per tazza di acqua bollente) in un cucchiaio 3-6 volte al giorno;

decotto di stalnik spinoso (un cucchiaio di radice schiacciata per 2 1/2 tazze di acqua bollente) 1/2 tazza 3-4 volte al giorno;

infuso di sambuco nero (5-15 g di fiori essiccati per tazza di acqua bollente) 1/4 tazza 3-4 volte al giorno 15 minuti prima dei pasti;

un'infusione di fiori annuali di girasole (un cucchiaio di fiori secchi in un bicchiere di acqua bollente - una dose giornaliera), una bevanda in 3-4 dosi o una tintura di 20-30 gocce 3-4 volte al giorno;

Infuso di foglie di ribes nero (5.0: 10.0) 1/2 tazza 3-5 volte al giorno o decotto (20.0: 200.0) 2 cucchiai 3 volte al giorno o succo fresco di bacche di ribes nero 50-75 ml 3 volte al giorno;

un infuso di equiseto (4 cucchiaini di erbe per tazza di acqua bollente, per insistere 2 ore) 3-4 cucchiai 3-4 volte al giorno o estratto liquido 1/2 cucchiaino 4-6 volte al giorno (preparazioni di equiseto, secondo Garbarets, Zapadnyuk (1982), non solo stimola la funzione della corteccia surrenale, ma migliora anche la proliferazione del tessuto connettivo, che ha un significato patogenetico in un certo numero di dermatosi cistiche);

infuso di menta piperita (5.0: 200.0) un cucchiaio 3-4 volte al giorno o una tintura di 10-15 gocce per ricevimento;

un'infusione di una serie di tre separati (10.0; 200.0) in un cucchiaio 3 volte al giorno.

Nella medicina popolare vengono utilizzate saponine steroidee: infuso di belladonna amara dolce (un cucchiaino di foglie o germogli giovani per 2 1/2 tazze di acqua bollente) 2 cucchiai 3 volte al giorno prima dei pasti o decotto (3 g foglie per 3/4 tazza acqua bollente) 2 cucchiaini da tè per 10 giorni o polvere vegetale 0,1 g 3 volte a settimana;

decotto di saponaria medicinale (un cucchiaino di radici per tazza di acqua bollente) un bicchiere 3-4 volte al giorno per 2 settimane (dopo una pausa di 10 giorni, ripetere 2-3 portate).

Considerando la natura virale di molte dermatosi cistiche, le piante medicinali ad azione antivirale e gli adattogeni - farmaci con un'azione tonica, immunocorrettiva che contribuiscono alla regolazione delle anomalie endocrine e lo sviluppo del loro stesso interferone sono inclusi nel complesso trattamento:

estratto alcolico di Eleutherococcus spinoso 20-40 gocce 3 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti per 30 giorni;

tintura di radice di ginseng (10% di alcol) 15-20 gocce 3 volte al giorno prima dei pasti per 30-40 giorni o compresse, polveri 0,15-0,3 g 3 volte al giorno;

tintura di radici di zamanihi alte al 70% di alcol, 30-40 gocce, 2-3 volte al giorno per un mese;

estratto liquido delle radici di cartamo Leuzea, 20-30 gocce 2-3 volte al giorno.

Nella medicina popolare come farmaco antivirale è raccomandato:

infusione di foglie di melissa (un cucchiaio per un bicchiere di acqua bollente) a 1/2 tazza 3 volte al giorno prima dei pasti;

un'infusione di bardana ordinaria (20 g di erba per tazza di acqua bollente, per insistere 15 minuti), 1 / 4-1 / 2 tazza 3-4 volte al giorno.

Un buon effetto nelle dermatosi cistiche ha piante con proprietà dermotoniche, epiteliali e toniche. A tal fine, è stato somministrato il trattamento complesso:

succo di bacche di olivello spinoso 50 g 3 volte al giorno o un'infusione di frutta o foglie (20.0: 200.0) in 1 / 3-1 / 2 tazza 3 volte al giorno per un mese;

decozione di avena (2 tazze di cereali far bollire a fuoco basso con 5-6 tazze di acqua o latte per 2 ore, lasciare per 30 minuti) in 1/2 a 1 tazza 3 volte al giorno 30-40 minuti prima dei pasti per 2 mesi (il seme dell'avena appartiene ai cereali, quindi non dovrebbe essere prescritto per la dermatite erpetiforme di Dühring, a causa dell'aumentata sensibilità del corpo alle proteine ​​del glutine dei cereali);

decotto dell'erba di palude essiccata (6.0-10.0: 200.0), 50 ml 3-4 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti;

decotto di foglie di fragola selvatica (20.0: 200.0) in un cucchiaio 2-3 volte al giorno;

un'infusione di erbe achillea (15.0: 200.0) per cucchiaio 3 volte al giorno o estratto liquido 40-50 gocce 3 volte al giorno;

un'infusione di erba tricolore viola (10.0: 100.0) per cucchiaio 3 volte al giorno;

decotto o infuso di bardana (un cucchiaino della radice di 2,5 tazze di acqua bollente) e 1/2 tazza 4 volte al giorno prima dei pasti;

un'infusione di scoppio della droga (2 cucchiaini per 2,5 tazze di acqua bollente), 1/2 tazza 4 volte al giorno;

un'infusione o decozione di rizomi di carice sabbiosa (2 cucchiaini da tè a 2 1/2 tazze di acqua bollente) a 1/2 tazza 4 volte al giorno;

un infuso o un decotto di rizomi di wheatgrass strisciante (2 cucchiai per 1 1/2 tazze di acqua bollente) un bicchiere 2-4 volte al giorno.

Secondo Churolinov (1979), le piante con azione dermotonica includono: erba di fragole, viola tricolore, achillea, medicinali dymyanki, radice di bardana, rizoma strisciante, carice sabbiosa.

Nella medicina popolare, al fine di migliorare l'epitelizzazione di erosioni con dermatosi bollose, succo fresco di un letto di girasole vero mattino (un cucchiaino 5 volte al giorno) o un infuso (2 cucchiaini di erbe di un bedstarch per tazza di acqua bollita) si usa 1/3 di tazza 3 volte al giorno. All'esterno, il succo del bedstraw si estingue con l'erosione, le ulcere.

Le seguenti piante medicinali sono state raccomandate come fitoproteine ​​con proprietà citostatiche nel pemfigo acantolitico e nel pemfigoide:

un'infusione di chaga (1: 5) un bicchiere 3 volte al giorno 30 minuti prima di un pasto o compresse (una compressa 3-4 volte al giorno 30 minuti prima di un pasto) o un cucchiaio di befungin in un cucchiaio 3 volte al giorno 30 minuti prima cibo (metodo di preparazione, vedere la descrizione della pianta);

infusione di calendula medicinali (10 g di fiori per tazza di acqua bollente) in un cucchiaio 3 volte al giorno o un bicchiere al giorno;

estratto liquido di vischio per 15-25 gocce 3 volte al giorno o infusione (15.0: 200.0) per un cucchiaio 2-3 volte al giorno, o decotto (6.0: 200.0) per un cucchiaio 3 volte al giorno;

Estratto di corteccia di olivello spinoso 10% al 40% di alcol 25-30 gocce 3 volte al giorno prima dei pasti;

estratto di semi di orzo 50% su alcol 40%, 30 gocce 3 volte al giorno prima dei pasti (con dünder dermatosi erpetiforme, i semi d'orzo non sono raccomandati);

brodo celidonia (10 g di piante per tazza di acqua bollente) per un cucchiaio - 1/3 di tazza 3 volte al giorno.

Per gravi dermatosi cistiche (vero pemfigo, una forma distrofica di epidemolisi congenita, ecc.), Per ragioni vitali, usare ormoni corticosteroidei, il cui uso contribuisce allo sviluppo di ipopotassiemia e ipernatriemia. Pertanto, i pazienti con dermatosi cistica, è consigliabile includere nella dieta alimenti vegetali ricchi di sali di potassio: zucca, fichi, uvetta, pesche, barbabietole, cavoli, albicocche, albicocche secche, foglie di prezzemolo, fagioli, patate al forno, frutta secca, ecc.

Per l'edema in pazienti con dermatosi cistica che assumono corticosteroidi, è consigliabile prescrivere un tè renale a base di diuretici (ortosyphon) contenente una grande quantità di sali di potassio, sotto forma di infusione tiepida (3,5 g di erba per bicchiere d'acqua) 1/2 tazza 1- 2 volte al giorno.

Come rimedio vitaminico nel trattamento della dermatosi cistica, le vitamine naturali dovrebbero essere utilizzate sotto forma di succo di olivello spinoso (deposito di vitamine del gruppo B, acido ascorbico, carotene, tocoferoli), olio di olivello spinoso (contiene carotene, carotenoidi, tocoferolo, acidi grassi poli-saturi - vitamina F) insalate, infuso di rosa canina, foglie di prezzemolo verde, frutti di bosco, succo di ribes, viburno, mirtilli rossi, fragole, melograno, ecc.

Quando l'epidermolisi di bullosa consiglia le piante che hanno le proprietà di stimolanti biogenici (succo di aloe fresco o in scatola in un cucchiaino prima dei pasti 2-3 volte al giorno o come iniezione - estratto di aloe liquido 1 ml per via sottocutanea).

Un estratto acquoso di una grande erba sedum - un preparato biosed (stimola il metabolismo e la rigenerazione dei tessuti) viene somministrato per via intramuscolare in una dose di 1-2 ml per 20-30 giorni.

USO ESTERNO DEI MEDICINALI

Rash con dermatosi cistica estinta fukartsinom e altri coloranti; da piante medicinali per uso erosivo piante con proprietà disinfettanti e epitelizzate:

· Succo di pinot Kalanchoe,

· Frutti di olivello spinoso, piantaggine grande, vera piantaggine, albero di aloe, una serie di triplo, Hypericum perforatum, torbiera essiccata,

· Tintura di eucalipto globoso,

· Olio di olivello spinoso, cannella rosa canina, rosa damascena, ecc.

Le erosioni con dermatosi bollose possono essere trattate con polvere di petali di rosa damascena finemente schiacciati.

Per i bagni con dermatosi cistica è stata usata l'erba: