Fibrosing colonopathy

La colonopatia fibrotica è una malattia rara che si verifica prevalentemente nei bambini con fibrosi cistica che assumono grandi dosi di enzimi pancreatici ed è caratterizzata da fibrosi dello strato sottomucoso del colon con la formazione delle sue stenosi [1, 7]. Nel 1994, Smyth et al. hanno descritto 5 casi di stenosi pronunciata del colon in ascensione che hanno richiesto un trattamento chirurgico nei bambini maschi con fibrosi cistica [11]. Recentemente, tuttavia, sono stati riportati casi di questa patologia, a parte la fibrosi cistica, nei pazienti adulti [1, 3, 11].

La patogenesi dello sviluppo di questa patologia rimane poco chiara. Tuttavia, è stato trovato un chiaro collegamento tra la dose di enzimi ricevuti dai pazienti e il rischio di sviluppare colonopatia [1,6]. La dose di lipasi associata al suo sviluppo è, secondo varie fonti, da 6500 a 68000 U / kg di peso corporeo per ogni pasto [10]. Gli effetti tossici degli enzimi e la risposta immunologica dell'organismo alle alte concentrazioni sono considerati come possibili meccanismi di influenza patologica. Ulteriori fattori che contribuiscono allo sviluppo di questa patologia sono l'assunzione di lassativi, bloccanti di istamina H2, corticosteroidi [1]. Una dieta contenente una piccola quantità di fibre (e, quindi, acidi grassi con una catena lunga corta che svolgono un ruolo importante nel metabolismo energetico del colon) può anche facilitare lo sviluppo della colonopatia fibrosante [6].

Si ritiene che la colonopatia fibrosante si manifesti clinicamente in media 7-12 mesi dopo l'inizio del trattamento con alte dosi di enzimi pancreatici [8]. Nei bambini, la malattia si manifesta con ostruzione, diarrea (compreso il sangue), ascite e dolore addominale. perché negli adulti sono descritti casi isolati di colopatia per parlare del quadro clinico caratteristico abbastanza difficile. Nei casi descritti, la malattia è stata manifestata da dolore addominale, stitichezza e episodi di ostruzione intestinale. Prima dello sviluppo delle stenosi, la malattia spesso ha un decorso "subclinico".

Il quadro endoscopico non è specifico: mucosa iperemica, aree (generalmente piuttosto lunghe) del restringimento del lume intestinale [2]. La lesione può essere localizzata nelle sezioni di destra (come descritto in tutte le osservazioni di colonopatia fibrosante negli adulti da noi trovati in letteratura) e può occupare l'intero colon.

L'esame radiografico rivela un accorciamento del colon, un restringimento focale o esteso, una diminuzione della capacità dell'intestino di allungarsi, una violazione dell'haustration [4].

Gli ultrasuoni possono mostrare un ispessimento delle pile intestinali, che, tuttavia, non è un segno patognomonico [5].

Una tipica caratteristica morfologica di questa malattia è la fibrosi dello strato sottomucoso (deposizione di forme mature di collagene in esso). L'identificazione dell'infiammazione della mucosa con eosinofilia, criptite neutrofila focale e apoptosi gioca un ruolo di supporto nella diagnosi morfologica [9].

Il trattamento della colonopatia fibrosante non è sviluppato e attualmente consiste nel ridurre la dose di preparati enzimatici a 500 - 2500 U di lipasi / kg di peso corporeo per ogni pasto e la correzione chirurgica dei fenomeni di ostruzione [2].

Biblioteca elettronica scientifica

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosing colonopathy

La colonopatia fibrotica è una malattia che si verifica nei pazienti con fibrosi cistica, così come nei pazienti con insufficienza pancreatica, che assumono grandi dosi di enzimi pancreatici.

K63 - altre malattie intestinali.

Epidemiologia. Non studiato

Eziologia e patogenesi. Con la colonopatia fibrosante, il collagene maturo si deposita nella sottomucosa del colon, con conseguente restringimento. La patogenesi di questa lesione non è stata studiata. È stata trovata una chiara relazione tra la dose di enzimi ricevuti dai pazienti e il rischio di sviluppare colonopatia. Secondo vari dati, la dose di lipasi associata al suo sviluppo è compresa tra 6500 e 68000 U / kg di peso corporeo per ogni pasto. Gli effetti tossici degli enzimi e la risposta immunologica dell'organismo alle alte concentrazioni sono considerati come possibili meccanismi di influenza patologica. Ulteriori fattori che contribuiscono allo sviluppo di questa patologia sono l'assunzione di lassativi, H2-istamina bloccanti, corticosteroidi, una dieta contenente una piccola quantità di fibre.

Clinica. La colonopatia fibrotica si manifesta clinicamente in media 7-12 mesi dopo l'inizio del trattamento con alte dosi di enzimi pancreatici. Il quadro clinico della malattia non è specifico ed è accompagnato da dolore addominale, gonfiore addominale, vomito e stitichezza fino allo sviluppo dell'ostruzione intestinale.

Diagnosi. Il quadro endoscopico non è specifico: mucosa iperemica, aree (generalmente piuttosto lunghe) del restringimento del lume intestinale. La lesione può essere localizzata nelle sezioni di destra (come descritto in tutte le osservazioni di colonopatia fibrosante negli adulti da noi trovati in letteratura) e può occupare l'intero colon. L'esame a raggi X rivela un accorciamento del colon, un restringimento focale o esteso di esso, una diminuzione della capacità dell'intestino di allungarsi, una violazione dell'haustration. Gli ultrasuoni possono mostrare un ispessimento della parete intestinale, che, tuttavia, non è un segno pathohomonic. Una tipica caratteristica morfologica di questa malattia è la fibrosi dello strato sottomucoso (deposizione di forme mature di collagene in esso). La rilevazione dell'infiammazione della mucosa con eosinofilia, criptite neutrofila focale e apoptosi gioca un ruolo di supporto nella diagnosi morfologica.

Trattamento. Il trattamento della colonopatia fibrosante non è stato sviluppato e attualmente consiste nel ridurre la dose di preparati enzimatici a 500-2500 unità di lipasi / kg di peso corporeo per ogni pasto. Resezione dell'intestino nello sviluppo dell'ostruzione intestinale.

Prevenzione. Non sviluppato.

Previsione. È determinato dalla presenza di complicazioni e dal decorso della malattia di base che ha portato allo sviluppo di colonopatia fibrosante.

Fibrosi cistica: che cos'è, sintomi, trattamento, diagnosi, segni, cause

Tra gli europei del nord, la prevalenza è 1: 3000, il trasporto del gene è 1:25.

Cos'è la fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una sindrome genetica in cui l'attività secretoria dell'epitelio, come i polmoni, il pancreas, il fegato, il tratto genitale, l'intestino, la mucosa nasale e le ghiandole sudoripare, viene interrotta. Tra gli europei, la fibrosi cistica è uno dei più comuni letali (i pazienti muoiono in media a 40 anni di età) un difetto genetico (si verifica con una frequenza di 1 caso di 5 per 2500 nascite).

Cause della fibrosi cistica

La fibrosi cistica si verifica a seguito di una mutazione nel gene del regolatore transmembrana della fibrosi cistica di conduttività - canale del cloruro attivato da cAMP (cAMP - adenosina monofosfato ciclico). Tali canali sono presentati sull'epitelio secretivo. Le conseguenze molto gravi di un difetto genetico si sviluppano nei polmoni e nel tratto gastrointestinale. Sono associati alla formazione di un segreto ricco di proteine ​​disidratate.

La principale manifestazione gastrointestinale della fibrosi cistica è l'insufficienza pancreatica e l'ileo meconiale. È anche possibile la comparsa di ulcere peptiche e patologie del fegato e delle vie biliari.

Nella fibrosi cistica, la secrezione pancreatica è ricca di proteine ​​e muco. Il succo denso risultante forma una spina che intasa i dotti pancreatici, portando alla progressiva distruzione delle cellule acinose. La steatorrea è presente in tutti i casi e le feci di grandi volumi predispongono al prolasso rettale. La causa della carenza nutrizionale è complessa: a causa di indagini metaboliche per insufficienza respiratoria e diabete mellito, che si sviluppano nel 40% dei pazienti al raggiungimento dell'età adulta.

Patogenesi della fibrosi cistica

Sotto l'influenza del gene mutante, le ghiandole esocrine secernono muco molto denso contenente glicoproteine ​​anormali. Questo segreto spesso porta al blocco delle ghiandole del sistema broncopolmonare. Il blocco delle ghiandole del sistema broncopolmonare provoca la sindrome bronco-ostruttiva, che è spesso complicata dall'aggiunta di un'infezione secondaria.

Il difetto è autosomico recessivo, interessa la proteina di trasporto epiteliale CFTR (regolatore della transmembrana della fibrosi cistica). In individui sani, CFTR consiste di 1480 aminoacidi, formando 12 domini transmembrana, 2 domini di legame nucleotidico (NBD1, NBD2) e dominio normativo. Attraverso quest'ultima, l'attività della CFTR è regolata dalla protein chinasi A. cAMP-dipendente. CFTR è un canale portante per gli ioni Ch, che si apre con un aumento della concentrazione di cAMP intracellulare. Allo stesso tempo, l'ATP si lega a NBD1 (e probabilmente si divide). Inoltre, CFTR intatto blocca una porzione di canali Na (come ENaC). Nella fibrosi cistica, la maggior parte di questi è aperta, l'assorbimento di ioni Na + e acqua, per esempio, l'epitelio bronchiale, dal muco secreto nel lume è migliorato; di conseguenza, quest'ultimo diventa più denso e viscoso.

Nei pazienti con fibrosi cistica, si osservano varie mutazioni CFTR, ma le forme gravi spesso derivano da due difetti nella NBD1: o il 508 ° amminoacido, fenil-alanina è assente, o in posizione 551 la glicina è sostituita da un estere aspartico.

CFTR è incorporato nella membrana apicale (luminale) di molte cellule epiteliali. Svolge un ruolo importante nel funzionamento dei dotti escretori del pancreas, poiché è coinvolto nella secrezione di fluido contenente grandi quantità di NaHCO3. In queste cellule, i trasportatori forniscono l'anti-porto dello ione HCO.3 - sullo ione Ch. Quando si apre CFTR, ad esempio, sotto l'azione della secretina, che aumenta la concentrazione intracellulare di cAMP, diventa possibile riutilizzare gli ioni di Chione che sono entrati nella cellula per la secrezione di ioni HCO3 -, seguito dalla secrezione di ioni Na + e acqua. Quando la concentrazione di cAMP diminuisce, CFTR si chiude e la secrezione si arresta.

Nella fibrosi cistica, CFTR non si apre anche con alte concentrazioni di cAMP. Di conseguenza, specialmente nel caso di stimolazione acinosa / secrezione, una densa secrezione con alto contenuto proteico si accumula nei piccoli dotti pancreatici, che porta al loro blocco e contribuisce allo sviluppo di pancreatite cronica con le sue conseguenze (ad esempio, malassorbimento dovuto a carenza di enzimi pancreatici e ioni HCO3 - nel duodeno).

L'anomalia CFTR ha anche un effetto negativo sull'epitelio intestinale, il meconio del neonato diventa spesso e appiccicoso, l'ileo dopo la nascita non può, come è normale, liberarsene (occlusione intestinale del meconio).

Così come nel pancreas, la pervietà dei dotti biliari può essere interrotta, a causa della quale l'ittero persiste a lungo nei neonati. Difetto CFTR negli organi genitali maschili porta aplasia congenita del dotto deferente e infertilità. Nelle donne, la funzione riproduttiva è ridotta. Le conseguenze di una violazione della secrezione delle membrane mucose della cavità nasale includono polipi e infiammazione cronica dei seni paranasali. Nelle ghiandole sudoripare, questo difetto contribuisce ad aumentare la sudorazione, con ipertermia o un aumento della temperatura dell'ipovolemia dell'ambiente esterno e possono verificarsi anche shock circolatorio. Inoltre, la concentrazione di elettroliti nel sudore aumenta e la concentrazione di ioni Na + supera quella degli ioni Ch (normalmente dovrebbe esserci un rapporto inverso). Questa funzione viene utilizzata per stabilire la diagnosi di fibrosi cistica (test del sudore).

La maggior parte delle complicazioni, inclusa quella letale, sono dovute a cambiamenti nell'epitelio dei bronchi. Normalmente, il fluido secreto da esso diluisce gli strati superficiali del muco. Defect CFTR conduce (oltre a migliorare la secrezione di muco) al riassorbimento, non alla secrezione di liquidi. Questo produce un muco molto viscoso e ricco di proteine, che non solo rende più difficile la respirazione, ma diventa anche un ambiente favorevole per lo sviluppo di infezioni, specialmente quelle causate da Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. Il risultato di questi cambiamenti sono la bronchite cronica, la polmonite, le bronchiectasie e i cambiamenti secondari nel sistema cardiovascolare.

Classificazione della fibrosi cistica

  • ileo meconiale dei neonati;
  • forma broncopolmonare;
  • forma intestinale;
  • forma intestinale polmonare.

Mutazioni associate a fibrosi cistica e pancreatite

Recenti osservazioni hanno suggerito che l'eterozigosi del gene CFTR può essere correlata alla pancreatite acuta e alla pancreatite cronica idiopatica. Pochi dei pazienti identificati riferiscono sintomi del sistema broncopolmonare e alterano i risultati dell'analisi del sudore. È troppo presto per discutere il significato patogenetico di queste osservazioni.

Sintomi e segni di fibrosi cistica

La forma bronchopulmonary è clinicamente manifestata, di regola, in 2 anni di vita. Nel caso della forma broncopolmonare di fibrosi cistica, la tosse ha un carattere parossistico "che abbaia".

Le complicazioni che si manifestano a livello del tratto gastrointestinale sono sempre più diagnosticate. Ciò è in parte dovuto al miglioramento degli approcci al trattamento del processo patologico nei polmoni e all'aumento della durata della malattia (la mediana è di 30 anni).

Nei bambini, la fibrosi cistica è la causa più comune di insufficienza pancreatica (è presente nel 90-95% dei bambini affetti da fibrosi cistica) e il processo di carenza si verifica in parallelo con i cambiamenti nei polmoni. I bambini hanno un ritardo nello sviluppo, nella steatorrea e nel dolore addominale colico. La malattia causa la sindrome da malassorbimento e l'assorbimento alterato delle vitamine liposolubili A, D, E e K. Nell'8-12% dei pazienti prima che raggiungano l'età di 25 anni si sviluppa il diabete mellito.

L'ostruzione delle vie biliari da ingorghi stradali da una spessa secrezione provoca lo sviluppo lento e impercettibile della cirrosi biliare secondaria e dell'ipertensione portale. I pazienti possono presentare congestione del fegato a causa di insufficienza ventricolare destra derivante da ipertensione arteriosa polmonare. La degenerazione grassa del fegato si sviluppa nel 20% dei pazienti. Già in giovane età, il 15% dei pazienti con fibrosi cistica sono diagnosticati con colelitiasi.

La fibrosi cistica può portare allo sviluppo del ileo meconio nei neonati (questo accade nel 12% dei neonati con fibrosi cistica), e in periodi successivi - alla sindrome da ostruzione intestinale bassa. Qualche volta ci sono l'ostruzione intestinale, l'invaginazione. Un'eccessiva terapia sostitutiva attiva con preparati di enzimi pancreatici è accompagnata dalla formazione di stenosi nel colon (colonopatia fibrosante).

Esame della fibrosi cistica

La diagnosi viene solitamente stabilita nel primo anno di vita sulla base dei sintomi tipici del sistema broncopolmonare e del tratto gastrointestinale, della storia familiare e di un risultato positivo nell'analisi del sudore. Nella maggior parte dei casi, è possibile confermare la natura della malattia studiando il genotipo.

Una serie di studi per stabilire la natura delle complicanze del tratto gastrointestinale, dipende dalle specifiche manifestazioni della patologia.

Viene mostrata la determinazione del contenuto di vitamine A, D, E e K nel sangue.

Trattamento di pazienti con fibrosi cistica

  • L'approccio alla gestione del paziente dovrebbe essere sempre multidimensionale:
  • È richiesta la partecipazione di uno specialista nutrizionale ausiliario.
  • Ripristino di una possibile carenza di vitamine.
  • Ci sono segnalazioni di trapianti di fegato e polmoni di successo.
  • Un obiettivo a lungo termine nel trattamento della fibrosi cistica rimane la possibilità di effettuare la correzione genica.

Il trattamento ottimale dei pazienti con fibrosi cistica si basa su un attento approccio di squadra alle complicanze respiratorie e epatobiliari, la malnutrizione. La consultazione su nutrizione e osservazione è necessaria per essere sicuri nell'uso di alimenti ad alta energia, fornendo il 120-150% del valore energetico raccomandato per individui sani. Il grasso è una fonte importante di calorie e, nonostante la presenza di steatorrea, il suo uso non dovrebbe essere limitato. È inoltre necessario un appuntamento aggiuntivo di vitamine liposolubili.

Gli enzimi pancreatici per somministrazione orale devono essere prescritti in dosaggi sufficienti per controllare la gravità della steatorrea e della frequenza delle feci. Gli inibitori H +, K + -ATPasi promuovono la digestione dei grassi, fornendo un pH ottimale duodenale. I pazienti con diabete di solito necessitano di una grande dose di insulina rispetto ai farmaci ipoglicemici per somministrazione orale.

Ileo meconiale

I campioni ricchi di muco nel contenuto intestinale possono bloccare l'intestino tenue o crasso. L'ileo di Meconio viene trattato con un farmaco mucolitico N-acetilcisteina, assunto per via orale, clisteri con gastrografin o lavaggio intestinale con glicole polietilenico. Nei casi resistenti di ileo meconio, può essere necessaria la resezione chirurgica.

Prognosi della fibrosi cistica

La prognosi è grave, con diagnosi tardiva o terapia inadeguata - peggiora. Attualmente, la maggior parte dei pazienti vive fino all'età adulta significativa e un trapianto di cuore / polmone può prolungare la vita anche per un periodo più lungo.

Panzinorm 10.000

Il contenuto

Proprietà farmacologiche del farmaco Panzinorm 10000

enzimi pancreatici lipasi, amilasi e proteasi, che fanno parte della pancreatina, forniscono la digestione di grassi, proteine ​​e carboidrati. Il farmaco compensa l'insufficienza enzimatica del pancreas, accelera il metabolismo catabolico, migliorando il processo di digestione compromessa. Dopo una rapida dissoluzione della capsula nello stomaco, i granuli di pancreatina in un involucro resistente agli acidi si mescolano uniformemente con il contenuto dello stomaco e entrano nel duodeno, dove a pH 5,5 l'involucro protettivo si dissolve rapidamente, rilasciando enzimi con attività lipolitica, amilolitica e proteolitica, che forniscono un processo fisiologico di digestione.
L'alta attività della lipasi svolge un ruolo importante nel trattamento dei disturbi digestivi causati dall'insufficienza degli enzimi digestivi del pancreas. La lipasi idrolizza i grassi in acidi grassi e glicerina, garantendo il loro assorbimento e assorbimento delle vitamine liposolubili. L'amilasi idrolizza i carboidrati in destrina e glucosio e la proteasi fornisce la disgregazione proteica. Il farmaco accelera l'assorbimento di tutti i tipi di nutrienti e migliora la digestione, previene e riduce i sintomi di steatorrea associati a disturbi digestivi. La pancreatina riduce il dolore nella pancreatite cronica. Questo effetto è associato alla proteasi, che sopprime la secrezione dell'enzima dal pancreas.
Gli enzimi agiscono localmente nell'intestino a causa dell'autolisi e della proteolisi. Una piccola parte di enzimi non digeriti viene rimossa dal corpo con le feci.

Indicazioni per l'uso del farmaco Panzinorm 10000

Insufficienza cronica della funzione escretoria del pancreas di varia origine: pancreatite cronica, fibrosi cistica, condizioni dopo pancreatectomia, intervento chirurgico con imposizione di anastomosi gastrointestinale, ostruzione del dotto biliare pancreatico o comune. Passaggio accelerato dal punto di vista funzionale del cibo attraverso l'intestino, con malattie del sistema epatobiliare, dispepsia, con l'uso di piante difficili da digerire o cibi grassi. L'eliminazione dei gas prima delle procedure diagnostiche (radiografia e ultrasuoni) e flatulenza causata dalle malattie di cui sopra.

Uso del farmaco Panzinorm 10.000

La dose viene determinata individualmente in base allo stato di funzionamento del pancreas e alla composizione del cibo.
Le capsule devono essere deglutite intere. Per facilitare la somministrazione del farmaco, è possibile assumere solo granuli resistenti agli acidi, senza masticare e spremere il liquido, o aggiungere al cibo liquido con un pH inferiore a 5,0 (ad esempio, mela grattugiata, yogurt, succo). Questa miscela dovrebbe essere consumata immediatamente.
Per assicurare la secrezione degli enzimi durante il periodo di digestione, si consiglia di utilizzare una capsula all'inizio dell'assunzione di una piccola quantità di cibo, il resto della dose viene assunto durante il pasto principale.
Fibrosi cistica La dose iniziale raccomandata per i bambini al di sotto dei 4 anni è di 1000 PEZZI di lipasi / kg di peso corporeo per ogni pasto, per i bambini di età 4 anni - 500 PEZZI di lipasi / kg di peso corporeo per ogni pasto. Il dosaggio è aggiustato in base alla gravità della malattia, alla gravità dei sintomi della steatorrea e allo stato nutrizionale.
A causa della possibilità di fibrosi di colonopatia durante l'assunzione di grandi dosi di enzimi pancreatici, la maggior parte dei pazienti non è raccomandata a utilizzare più di 10.000 UI di lipasi / kg / die.
Altri tipi di insufficienza pancreatica esocrina. La dose deve essere scelta individualmente in base alle esigenze individuali del paziente, allo stato di funzionamento del pancreas e alla composizione del cibo.
I trattamenti iniziano con piccole dosi: 1-2 capsule 3 volte al giorno durante il pasto principale. Se queste dosi non sono abbastanza efficaci, possono essere gradualmente aumentate. Se necessario, il paziente può assumere un'altra capsula durante un pasto aggiuntivo.
Al fine di ridurre le manifestazioni di steatorrea (≤ 15 g di grasso al giorno) in pazienti con insufficienza della funzione esocrina del pancreas, si raccomanda di applicare una dose minima di 25.000 - 40.000 U di lipasi ad ogni pasto.
La durata del trattamento con Panzinorm 10000 è determinata dal medico in base all'effetto raggiunto e alla natura della dieta.

Controindicazioni all'uso del farmaco Panzinorm 10000

Maggiore sensibilità ai componenti del farmaco, pancreatite acuta o esacerbazione della pancreatite cronica.

Effetti collaterali del farmaco Panzinorm 10.000

Reazioni allergiche (eruzione cutanea, prurito); molto raramente - broncospasmo; nausea, vomito, dolore addominale, stitichezza, diarrea, soprattutto dopo aver assunto grandi dosi.
Dopo ingestione di grandi dosi di enzimi pancreatici (più di 10.000 UI di lipasi / kg / die) in pazienti con fibrosi cistica, una stenosi del colon o della regione ileocecale dell'intestino (colonopatia fibrosante), può verificarsi colite. In caso di sintomi addominali inusuali o aumento del dolore, è necessario escludere la possibilità di colonizzazione fibrotica. Cambiamenti nei parametri di laboratorio: iperuricemia, iperuricuria, deficienza di ftalati.

Istruzioni speciali per l'uso del farmaco Panzinorm 10000

Raramente, nei pazienti con fibrosi cistica, l'uso di grandi dosi di enzimi pancreatici (10.000 U / kg / die) ha causato l'insorgenza di stenosi del colon o della parte ileocecale dell'intestino (colonopatia fibrosante). Se un paziente che sta assumendo il farmaco ha sintomi di ostruzione del colon, dovrebbe essere esaminato per la presenza di colonopatia fibrosante.
Utilizzare durante la gravidanza o l'allattamento. Non ci sono dati clinici sulla sicurezza di prendere lipasi, amilasi e enzimi proteasici nelle donne in gravidanza. Pertanto, durante la gravidanza e l'allattamento al seno, il farmaco deve essere prescritto solo quando il beneficio atteso per la madre superi il potenziale rischio per il feto e il bambino.
Influenza sulla velocità di reazione quando si guida un veicolo o si lavora con altri meccanismi. Non interessato
Bambini. Il dosaggio è aggiustato in base alla gravità della malattia e alla prevalenza dei sintomi della steatorrea e dello stato nutrizionale.

Interazioni farmacologiche Panzinorm 10000

gli enzimi pancreatici inibiscono l'assorbimento dell'acido folico. Nel caso di uso concomitante di un altro farmaco con un effetto simile (ad esempio bicarbonato e cimetidina) e con trattamento prolungato con grandi dosi di enzimi pancreatici, si raccomanda di monitorare periodicamente la concentrazione di sali di acido folico nel plasma sanguigno e / o nel rifornimento di acido folico.
Gli enzimi pancreatici possono ridurre l'efficacia di acarbose e miglitolo, riduce l'assorbimento di ferro.
I microgranuli resistenti agli acidi contenuti in Panzinorm 10000 capsule si disintegrano nel duodeno. Se il contenuto del duodeno con elevata acidità, il rilascio di enzimi rallenta. Quando si assume il farmaco a piccole dosi, è possibile utilizzare contemporaneamente farmaci che riducono la secrezione di succo gastrico (antagonisti del recettore H2 o inibitori della pompa protonica).

Un sovradosaggio del farmaco Panzinorm 10000, sintomi e trattamento

Sintomi: nausea, vomito, diarrea, irritazione della pelle attorno all'ano, iperuricemia, uricosuria.
Trattamento: interruzione del farmaco, idratazione abbondante e trattamento sintomatico.

Condizioni di stoccaggio farmaco Panzinorm 10000

A una temperatura non superiore a 30 C.

Un elenco di farmacie in cui è possibile acquistare Panzinorm 10000:

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La colonopatia fibrotica è una malattia rara che si verifica principalmente nei bambini con fibrosi cistica che assumono grandi dosi di enzimi pancreatici ed è caratterizzata da fibrosi dello strato sottomucoso del colon con la formazione delle sue stenosi. Nel 1994, Smyth et al. descritto 5 casi di stenosi del colon ascendente grave che richiedono un trattamento chirurgico nei bambini maschi con fibrosi cistica. Recentemente, tuttavia, ci sono state segnalazioni sulla possibilità di questa patologia, a parte la fibrosi cistica, nei pazienti adulti.

La patogenesi dello sviluppo di questa patologia rimane poco chiara. Tuttavia, è stato trovato un chiaro collegamento tra la dose di enzimi ricevuti dai pazienti e il rischio di sviluppare la colonopatia. Secondo vari dati, la dose di lipasi associata al suo sviluppo è compresa tra 6500 e 68000 U / kg di peso corporeo per ogni pasto. Gli effetti tossici degli enzimi e la risposta immunologica dell'organismo alle alte concentrazioni sono considerati come possibili meccanismi di influenza patologica. Ulteriori fattori che contribuiscono allo sviluppo di questa patologia sono l'assunzione di lassativi, bloccanti dell'istamina H2, corticosteroidi. Una dieta contenente una piccola quantità di fibra (e, quindi, acidi grassi con una catena lunga corta che svolgono un ruolo importante nel metabolismo energetico del colon) può anche facilitare lo sviluppo della colonopatia fibrosante.

Si ritiene che la colonopatia fibrosante si manifesti clinicamente in media 7-12 mesi dopo l'inizio del trattamento con alte dosi di enzimi pancreatici. Nei bambini, la malattia si manifesta con ostruzione, diarrea (compreso il sangue), ascite e dolore addominale. perché negli adulti sono descritti casi isolati di colopatia per parlare del quadro clinico caratteristico abbastanza difficile. Nei casi descritti, la malattia è stata manifestata da dolore addominale, stitichezza e episodi di ostruzione intestinale. Prima dello sviluppo delle stenosi, la malattia spesso ha un decorso "subclinico".

Il quadro endoscopico non è specifico: mucosa iperemica, aree (spesso abbastanza estese) del restringimento del lume intestinale. La lesione può essere localizzata nelle sezioni di destra (come descritto in tutte le osservazioni di colonopatia fibrosante negli adulti da noi trovati in letteratura) e può occupare l'intero colon.

L'esame a raggi X rivela un accorciamento del colon, un restringimento focale o esteso di esso, una diminuzione della capacità dell'intestino di allungarsi, una violazione dell'haustration.

Gli ultrasuoni possono mostrare un ispessimento della parete intestinale, che, tuttavia, non è un segno pathohomonic.

Una tipica caratteristica morfologica di questa malattia è la fibrosi dello strato sottomucoso (deposizione di forme mature di collagene in esso). L'identificazione dell'infiammazione della mucosa con eosinofilia, criptite neutrofila focale e apoptosi gioca un ruolo di supporto nella diagnosi morfologica.

Il trattamento della colonopatia fibrosante non è stato sviluppato e attualmente consiste nel ridurre la dose di preparati enzimatici a 500 - 2500 U di lipasi / kg di peso corporeo per ciascun pasto e per la correzione chirurgica dei fenomeni di ostruzione.

Sindrome dell'intestino irritabile, lui...

In conformità con la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (ICD-10), è stato raccomandato di usare il termine "sindrome dell'intestino irritabile" (codice IBS K58), che era assente nella medicina russa, per riferirsi a disturbi funzionali dell'intestino.

L'IBS è un complesso di disturbi funzionali dell'intestino che infastidisce il paziente per più di 3 mesi. Questa definizione fu raccomandata all'incontro internazionale degli esperti di Roma (1988) e fu chiamata "Criteri di Roma". I criteri principali includono dolore o disagio nell'addome (diminuzione dopo un movimento intestinale) con movimenti intestinali alterati e cambiamenti nella consistenza delle feci, o una combinazione di due o più segni come movimenti intestinali alterati (più spesso 3 volte al giorno o meno di 3 volte a settimana), cambiamenti nella consistenza feci, violazione dell'atto di defecazione (falsa urgenza, svuotamento intestinale incompleto), flatulenza.

In Occidente, i medici usano ampiamente i cosiddetti criteri di Manning (Manning A.P. et al., 1978), che determinano il significato dei sintomi che caratterizzano l'IBS. Ha trovato che i seguenti sintomi sono i più significativi per la diagnostica: una diminuzione della frequenza dei movimenti intestinali in presenza di attacchi di dolore; aumento della motilità intestinale sullo sfondo di attacchi di dolore; diminuzione del dolore dopo il movimento intestinale; flatulenza. Se il paziente si lamenta di questi sintomi, allora la diagnosi di IBS può essere molto probabile.

I problemi si presentano più spesso di quanto non venga loro detto.

I medici generici devono spesso ascoltare i reclami dei pazienti (fino al 40-60% di tutti i pazienti) sui vari disturbi funzionali dell'intestino (Ivashkin V.T., 1999). Tuttavia, solo il 10% circa delle persone con tali violazioni si rivolge a un medico, il resto preferisce essere trattato da solo. Molte persone soffrono di disturbi simili per molti anni, ricorrendo all'assunzione di farmaci per il trattamento sintomatico delle manifestazioni manifeste della malattia (stitichezza, diarrea), senza eliminare la causa stessa. Alcuni pazienti cercano costantemente il "loro" medico che potrebbe salvarli dalla sofferenza, che spesso non ha successo. A questo proposito, il parere del farmacista - farmacista, farmacista acquisisce particolare importanza per i pazienti. Questo consiglio a volte diventa decisivo quando si sceglie un farmaco che può aiutare in una "situazione delicata".

I medici dicono che IBS si sviluppa più spesso all'età di 30-40 anni e peggiora significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Come nasce IBS?

Attualmente, è dimostrato che uno dei fattori eziologici per lo sviluppo dell'IBS è l'ipersensibilità dei recettori del colon allo stretching, contribuendo all'emergenza di dolore e disagio a una soglia più bassa di eccitabilità rispetto alle persone sane (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Altrettanto importante nel verificarsi di IBS è il disturbo alimentare. Una dieta equilibrata e pasti regolari possono, in alcuni casi, aiutare a eliminare l'IBS e ripristinare la funzione intestinale. Ad esempio, studiando la funzione motoria intestinale, è stato rilevato che in condizioni fisiologiche, la più grande attività propulsiva dell'intestino crasso si osserva al mattino dopo aver mangiato, il che provoca una normale defecazione al mattino. Rifiuto da una colazione completa, fretta quando si mangia spesso portano alla soppressione del normale riflesso gastrointestinale, che può causare stitichezza e lo sviluppo di IBS. Le misure volte a ripristinare il riflesso (compresa una colazione completa, una masticazione accurata del cibo, ecc.) Contribuiscono a ridurre la gravità dell'IBS senza l'uso di droghe.

Le malattie ginecologiche hanno un certo significato nello sviluppo di IBS. I risultati di alcuni studi hanno dimostrato che l'IBS viene spesso diagnosticata nelle donne riferendosi a un ginecologo. In uno di questi studi (Walker, E.A. et al., 1991), è stato riscontrato che il 79% delle donne ricoverate nei reparti ginecologici presentava reclami indicanti che avevano l'IBS. Nel 1987, P. Hogston ha esaminato 50 pazienti con dolore addominale cronico in una clinica ginecologica. Durante la laparoscopia, non hanno rilevato alcuna patologia degli organi pelvici. Le donne hanno risposto a una serie di domande basate sui criteri di Manning, quindi sono state esaminate da un medico. L'autore indica che 30 su 50 pazienti avevano almeno 3 sintomi causati da IBS e molto probabilmente avevano questa malattia.

Spesso, i sintomi di IBS si verificano dopo gastroenterocolite infettiva acuta, seguita da un cambiamento nella biocenosi microbica nell'intestino.

Nello sviluppo di IBS è una violazione della motilità intestinale. Ovviamente, i cambiamenti nella microflora intestinale naturale sono importanti meccanismi patogenetici nello sviluppo dell'IBS, poiché i processi digestivi e l'assorbimento possono essere disturbati, e il chimo intestinale (a causa dell'aggressività) porta a disturbi della funzione di evacuazione motoria dell'intestino crasso (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Come diagnosticare una malattia e trattare un paziente

I disturbi funzionali che si verificano nell'IBS, sia i pazienti che i medici, spesso considerano una seria patologia organica. Ciò porta al fatto che i metodi strumentali di ricerca irragionevolmente ripetuti e prescrivono una terapia che non porta l'effetto previsto, aumentando in modo significativo il costo del trattamento e influenza anche la qualità della vita dei pazienti.

È necessario differenziare IBS e malattie con manifestazioni simili. Pertanto, la mescolanza di sangue nelle feci, insieme ad altri sintomi caratteristici di IBS, febbre, perdita di peso, anemia, aumento della VES suggeriscono la presenza di patologia organica e rifiutano la diagnosi di IBS. Studi quali la sigmoidoscopia, la colonscopia consentono di escludere il cancro del colon e del retto, la colite, la diverticolosi, la poliposi intestinale e il morbo di Crohn.

I pazienti con IBS devono rispettare il regime di lavoro e di riposo, così come aderire ad una certa dieta. Efficace psicoterapia, l'appuntamento (se necessario) di farmaci psicotropi e farmacoterapia sintomatica mirata, che contribuisce alla normalizzazione della funzione di evacuazione motoria dell'intestino e dell'atto di defecazione, i processi di digestione e assorbimento, il ripristino della normale biocenosi.

Se l'IBS si manifesta per stitichezza, è importante prestare attenzione alla correzione della dieta. Si consiglia di utilizzare alimenti contenenti fibre grossolane (pane integrale, carote bollite, barbabietole, mele, cavoli) e una quantità sufficiente di liquido. Allo stato attuale, non è consigliabile includere la crusca alimentare nella dieta, poiché i risultati di studi condotti negli ultimi anni hanno dimostrato che la loro efficacia non differisce da quella dell'uso del placebo e in alcuni casi l'uso della crusca aggrava anche il decorso della malattia, poiché aumenta flatulenza e dolore. (Priore A., Whorwell PJ, 1989). I lassativi osmotici sono usati con successo per ammorbidire le feci e facilitare l'atto della defecazione. Ad esempio, nel trattamento della stitichezza, FORLAX (macrogol), prodotto dalla società farmaceutica Bofour Ipsen (Francia), si è dimostrato efficace.

Se l'IBS si manifesta con la diarrea, si possono usare antagonisti del recettore oppiaceo dell'intestino, che bloccano la motilità intestinale, antiacidi contenenti alluminio, enterosorbenti, per esempio, la preparazione SMEKTA (smectite diocedrale) (Bofur Ipsen).

Se l'IBS si manifesta principalmente per flatulenza e dolore, allora il più appropriato è l'appuntamento degli antispastici, poiché il dolore dell'IBS si basa sullo spasmo dei muscoli lisci dell'intestino. A tale scopo vengono utilizzati una vasta gamma di antispastici, ad esempio anticolinergici (aprofen, papaverina cloridrato, drotaverina). La maggior parte dei farmaci in questo gruppo riduce lo spasmo intestinale agendo indirettamente attraverso il sistema nervoso autonomo e bloccando i recettori muscarinici sulla membrana dei miociti della parete intestinale. I farmaci anticolinergici interferiscono con l'interazione dell'acetilcolina con i recettori, ma non inibiscono i suoi prodotti. Eliminano efficacemente gli spasmi muscolari dell'intestino, ma il sovradosaggio blocca i recettori muscarinici, che porta allo sviluppo di tali effetti collaterali come una diminuzione della saliva e una sensazione di secchezza in bocca, ritenzione urinaria (i farmaci sono controindicati o usati con cautela nei pazienti con ipertrofia prostatica), tachicardia, costipazione a causa della soppressione della peristalsi e dell'evacuazione dei contenuti intestinali, sonnolenza, disturbi visivi (visione offuscata, pupille dilatate, fotofobia e aumento della pressione intraoculare) Ricorrenti).

RIFIUTI: una soluzione efficace

Non molto tempo fa, nuovi farmaci antispasmodici miotropici sono comparsi sul mercato farmaceutico, bloccando selettivamente i canali del calcio delle membrane delle cellule muscolari lisce intestinali. Questi includono il farmaco DITSETEL (bromuro di Pinavery) prodotto dalla società francese "Bofur Ipsen".

Grazie al meccanismo d'azione, l'uso di WILDERS impedisce lo sviluppo di uno spasmo. Il farmaco rilassa i muscoli lisci, come altri antagonisti del calcio usati nelle malattie del sistema cardiovascolare. Tuttavia, agisce sul sistema digestivo, senza causare effetti cardiovascolari per i seguenti motivi: gli effetti cardiovascolari si verificano quando un calcioantagonista è presente nella circolazione sistemica. DICETEL è scarsamente assorbito, la maggior parte rimane nel sistema digestivo. A causa della struttura chimica del passaggio del farmaco attraverso la membrana cellulare è limitata, quindi la biodisponibilità è inferiore allo 0,5%. Circa il 5-10% di una dose di bromuro di pinaverbio, assunta per via orale, viene riassorbita nel tratto digestivo, metabolizzata ed escreta dal corpo con le feci. La concentrazione massima del farmaco nel siero è osservata dopo 1 ora, l'emivita è di 1,5 ore

DICETEL ha un effetto farmacologico più pronunciato sulla muscolatura liscia dell'intestino rispetto al miocardio, cioè ha selettività tissutale. Nelle condizioni sperimentali, anche con somministrazione endovenosa, non ha influenzato il livello di pressione sanguigna, gli indicatori ECG.

A differenza di altri antispasmodici miotropici, DICETEL non ha un'azione anticolinergica e non influenza il sistema cardiovascolare, in modo che il farmaco possa essere usato per trattare l'IBS in pazienti con glaucoma e malattie della prostata.

L'efficacia clinica del farmaco DICETEL è confermata dai risultati di numerosi studi condotti in vari paesi del mondo. Così, nel 1998, sotto la guida dell'Academy RAMS prof. VT Ivashkina ha condotto uno studio sull'efficacia del farmaco DICETEL, prescritto come monoterapia in pazienti con IBS. Il trattamento è stato effettuato secondo lo schema seguente: i primi 7 giorni, 100 mg (2 compresse) del farmaco 3 volte al giorno con i pasti, i successivi 14 giorni - 50 mg (1 compressa) 3 volte al giorno durante i pasti. Si è constatato che già 40-50 minuti dopo l'assunzione della prima compressa del farmaco, il 65% dei pazienti ha riportato una diminuzione del dolore. Un miglioramento delle condizioni generali (una significativa riduzione della gravità del dolore) è stato osservato nel 55% dei pazienti entro il 5 ° giorno, e dal 14 ° giorno di trattamento la sindrome da dolore è stata fermata nel 95% dei pazienti. Al 7 ° giorno di trattamento, la flatulenza è scomparsa nel 75% dei pazienti, entro il 14 ° e il 21 ° giorno - nell'80% dei casi.

Lo studio, condotto da B. Noel (1988), ha coinvolto 1537 pazienti con IBS. I sintomi dominanti erano dolore addominale (99% dei pazienti), flatulenza (98%), stitichezza (86%) e diarrea (54%). I pazienti hanno assunto DICETEL alla dose di 50 mg 3 volte al giorno per 31 giorni. L'autore conclude che oltre il 90% dei pazienti ha dolore alleviato o alleviato, indipendentemente dal sesso. Flatulenza, stitichezza, diarrea, nausea e vomito sono scomparsi in oltre il 90% dei pazienti. In tutti gli studi, la tollerabilità del farmaco DICETEL è stata valutata come "buona".

DITSETEL ha studiato gli scienziati ucraini

Nel 1999, presso l'Istituto di terapia dell'Accademia delle scienze mediche dell'Ucraina sotto la guida del Professor O.Ya. Babak ha esaminato 40 pazienti (28 donne e 12 uomini) di età compresa tra 30 e 60 anni con IBS. Venti pazienti (gruppo principale) sono stati trattati con DICETEL alla dose di 50 mg 3 volte al giorno per 14 giorni. I pazienti del gruppo di controllo (20 persone) hanno preso scopolamina alla dose di 20 mg 3 volte al giorno. I risultati di uno studio comparativo hanno mostrato che la funzione di evacuamento motorio dell'intestino era normalizzata (95% dei pazienti del gruppo principale e il 25% dei pazienti del gruppo di controllo) sotto l'influenza di DICETEL sullo sfondo di una diminuzione della sindrome del dolore; la sindrome del dolore scomparve nel 90% dei casi quando assumeva WILDER, nel 70% - usando scopolamina. Va notato che la ricezione di DICETA ha contribuito alla normalizzazione dell'atto e alla frequenza della defecazione, che si è verificata nel 20% dei pazienti dopo 18-24 ore e nell'80% - dopo 36 ore.

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Fibrosi cistica Realizzazioni e sfide nella fase attuale

La causa principale della maggior parte dei disturbi del tratto gastrointestinale (GIT) nella fibrosi cistica è un difetto genetico primario, ma dovresti ricordare la possibilità di combinare la fibrosi cistica con altre malattie GIT (infiammatorie, infettive, oncologiche, ecc.) (Tabella 4).

Autori stranieri includono anche colonopatia fibrosante (stenosi del colon) e malattie oncologiche del tratto gastrointestinale nella lista delle possibili complicanze della CF dal tratto gastrointestinale [21, 35].

Le prime relazioni sullo sviluppo della colonopatia fibrosante in pazienti con fibrosi cistica sono apparse in stampa nel 1994. In alcuni paesi, ad esempio nel Regno Unito, non solo la dose di enzimi è limitata, ma Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 non sono raccomandati, a causa della presenza del copolimero di acido metacrilico Eudragit L30 D55 nei loro gusci, pazienti di età inferiore ai 15 anni. Va notato che in letteratura non c'era un singolo caso istologicamente provato di colonizzazione fibrotica quando si utilizzava il farmaco Creon. Nessuno dei pazienti osservati da noi, così come, secondo le informazioni disponibili dai centri regionali dell'MVPo in tutta la Russia, non si è verificata fibrosi del colon, nonostante il fatto che più del 30% dei pazienti ricevano alte dosi (> 10 mila unità di lipasi / kg / giorno) enzimi pancreatici.

Nello studio della frequenza del cancro del tubo digerente nelle popolazioni di un certo numero di paesi europei e degli Stati Uniti tra i pazienti CF, un aumento di 5-7 volte della sua frequenza è stato riscontrato in quest'ultimo. Se parliamo di cancro al pancreas, la sua frequenza attesa è 6,2 volte più alta nei pazienti con CF rispetto alla frequenza nella popolazione [28, 35]. Tra i pazienti con FC in Russia, come sappiamo, nessuno dei tumori maligni gastrointestinali, pancreatici o epatici è stato rilevato. Tuttavia, tenendo conto dei dati dei colleghi stranieri, dobbiamo ricordare la possibilità del loro sviluppo, soprattutto in considerazione dell'aspettativa di vita in costante aumento dei pazienti CF.

La diagnosi di CF, come è noto, si basa sulla presenza di: processo broncopolmonare cronico, sindrome intestinale, test del sudore positivo, CF nei fratelli. Allo stesso tempo, una combinazione di due di questi quattro segni è sufficiente per fare una diagnosi di fibrosi cistica. Recentemente, sono stati sviluppati nuovi criteri per la diagnosi di FC, tra cui due unità diagnostiche: 1) uno dei sintomi clinici caratteristici o un caso di fibrosi cistica in famiglia o un risultato positivo dello screening neonatale per tripsina immunoreattiva 2) un'aumentata concentrazione di cloruri di sudore (> 60 mmol / l) o due mutazioni identificate o positive test per misurare la differenza di potenziali nasali (che vanno da -40 a -90mV). La diagnosi è considerata affidabile se esiste almeno un criterio per ogni blocco [33].

L'importanza della diagnosi precoce di MW è legata al fatto che una terapia adeguata precoce migliora il decorso e la prognosi della malattia, evitando così lo sviluppo di lesioni broncopolmonari irreversibili; la correzione tempestiva dei disturbi gastrointestinali previene lo sviluppo di malnutrizione; la corretta diagnosi precoce di MB evita interventi diagnostici e terapeutici inutili, onerosi, costosi; il coinvolgimento tempestivo dei genitori nel processo di trattamento e riabilitazione influisce significativamente sulla qualità della vita di questa coorte di pazienti; la soluzione tempestiva del problema della diagnosi prenatale nelle famiglie promettenti e informative contribuisce alla cosiddetta prevenzione primaria della FC, riducendo il numero di nuovi pazienti con questa grave malattia. Attualmente, lo screening di massa per FC non viene condotto nella Federazione Russa per una serie di motivi, pertanto la diagnosi di fibrosi cistica viene eseguita nei cosiddetti gruppi di ricerca o "rischio" [4, 5, 6].

La diagnosi di fibrosi cistica è generalmente confermata da alti livelli di sodio e cloro nel sudore. Nella maggior parte dei bambini sani, la concentrazione di sodio e cloro nel sudore non supera i 40 mmol / l, e in alcuni casi non raggiunge i 20 mmol / l. Se questo valore è compreso tra 40 mmol / le 60 mmol / l, il test del sudore deve essere ripetuto. Quando si ottengono risultati ripetuti simili, la formulazione della diagnosi finale richiede un'attenta analisi di tutti i segni clinici in un dato paziente. Sebbene la maggior parte dei bambini con fibrosi cistica abbia una concentrazione di cloro superiore a 80 mmol / l, i valori superiori a 60 mmol / l sono considerati diagnostici. Nei pazienti di età matura con manifestazioni cliniche relativamente lievi, la diagnosi di FC è stabilita sulla base dell'aumento del contenuto di elettroliti nelle ghiandole sudoripare, confermato da una serie di ripetuti test del sudore, tenendo conto dei principali sintomi della malattia, quali: poliposi nasale, pancreatite ricorrente, azoospermia o infertilità negli uomini, fertilità nelle donne, carenza di elettroliti e cirrosi epatica. Recentemente, l'analisi genetica è diventata sempre più disponibile, consentendo spesso di risolvere il problema della diagnosi della fibrosi cistica [6].

La tabella 5 elenca le condizioni, in alcuni casi accompagnate da un aumento del contenuto di cloruri di sudore. Va ricordato che tali situazioni sono estremamente rare e un test positivo del sudore è un test altamente specifico per la diagnosi di CF [6].

Una concentrazione molto bassa o non rilevabile di tripsina immunoreattiva (RTI) indica insufficienza pancreatica esocrina, che nella maggior parte dei pazienti con FC si verifica nel primo anno di vita.

La diagnosi di CF di solito non richiede lo studio di tutte le funzioni pancreatiche: tutto dipende dalla gravità dei segni clinici che consentono il sospetto di CF e i risultati di un test del sudore. Tuttavia, prima di prescrivere la terapia sostitutiva con enzimi pancreatici, è necessario condurre uno studio scatologico e confermare la presenza di steatorrea (grasso neutro).

Il test per determinare l'elastasi-1 nelle feci, che oggettivamente riflette il grado di insufficienza della funzione esocrina pancreatica e non dipende dalla terapia sostitutiva con enzimi pancreatici, è il più informativo e accessibile oggi [6, 8, 45].

Il trattamento dei pazienti con CF è preferibilmente effettuato in centri specializzati dove lavorano professionisti esperti. La terapia con fibrosi cistica non si limita allo scopo del trattamento medico: i pazienti CF necessitano di cure mediche complete con la partecipazione attiva non solo di medici, ma anche di infermieri, nutrizionisti, fisioterapisti, psicologi e assistenti sociali.

Componenti obbligatorie del trattamento dei pazienti con CF sono: terapia fisica (fisioterapia, chinesiterapia); terapia mucolitica; terapia antimicrobica; terapia enzimatica con farmaci pancreatici; terapia vitaminica; terapia dietetica; trattamento di complicanze di CF.

La base della terapia è rappresentata dagli enzimi pancreatici microsferici con una membrana sensibile al pH, che consente di correggere la sindrome da malassorbimento di MB nei pazienti con MV e normalizzare lo stato fisico [36].

Gli enzimi pancreatici sono usati durante i pasti - o l'intera dose poco prima di un pasto, o in 2 dosi - prima dei pasti e tra il primo e il secondo. Gli enzimi pancreatici non devono essere somministrati dopo un pasto. Le capsule contenenti microsfere (mini) rivestite di piccole dimensioni (CREON 10000 e CREON 25000, Solvay pharma, Germania) o microtavolette possono essere aperte e prese contemporaneamente con una piccola quantità di cibo, o prese nel loro insieme senza aprire il bambino se è già abbastanza grande. e può ingoiare la capsula [6, 8].

La selezione di dosi di enzimi pancreatici per pazienti CF viene eseguita singolarmente. L'adeguatezza della dose può essere valutata clinicamente (normalizzazione della frequenza e natura delle feci) e parametri di laboratorio (la scomparsa di steatorrea e creatore nel coprogramma, la normalizzazione della concentrazione di trigliceridi nel lipidogramma delle feci). Quando si seleziona la dose di enzimi è possibile utilizzare le seguenti raccomandazioni (tabella 6).

I pazienti con CF che assumono grandi dosi (più di 20 capsule al giorno) di una preparazione standard, ad esempio CREON 10.000 (1 capsula contiene 10.000 UI di lipasi), è indicato il CREON più attivo 25.000 (1 capsula contenente 25.000 UI di lipasi). Il rapporto di capsule a ricalcolo è 2,5: 1 [6, 8].

La dieta dei pazienti con fibrosi cistica in composizione dovrebbe essere il più vicino possibile a un normale, ricco di proteine, senza restrizioni sulla quantità di grassi, e includere l'uso di alimenti a prezzi accessibili disponibili in ogni casa. Si ritiene che il numero di calorie nella dieta di un paziente affetto da FC debba essere pari al 120-150% della caloria consigliata per i bambini sani della stessa età, il 35-45% del fabbisogno energetico totale deve essere fornito con grassi, il 15% con proteine ​​e il 45-50% con carboidrati. Questo approccio si basa sulla possibilità di compensare la steatorrea e ripristinare un'adeguata assimilazione del grasso attraverso l'uso di enzimi pancreatici moderni altamente efficienti. Nella loro applicazione, nella maggior parte dei casi, è possibile compensare la steatorrea e migliorare lo stato nutrizionale dei pazienti senza l'uso di supplementi nutrizionali medici specializzati [8, 36].

I bambini più grandi e gli adulti con uno stato nutrizionale inadeguato sono consigliati per introdurre ulteriori alimenti ipercalorici sotto forma di frappè o bevande ad alto contenuto di glucosio. I supplementi nutrizionali pronti per il consumo prodotti per scopi commerciali non dovrebbero essere prescritti senza particolari esigenze, poiché, oltre al costo elevato, tali supplementi possono avere un sapore sgradevole e sopprimere l'appetito del paziente quando ritorna alla dieta abituale della famiglia. Va ricordato che l'alimentazione supplementare non dovrebbe diventare sostitutiva [6, 8, 36].

Una nutrizione aggiuntiva è raccomandata per i bambini con un rapporto massa-crescita (MRS è il rapporto tra peso corporeo reale e sesso ed età ideali) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Esistono formule abbastanza complesse per il calcolo delle calorie aggiuntive richieste, ma nella pratica quotidiana è possibile utilizzare le seguenti linee guida: 1-2 anni - 200 kcal, 3-5 anni - 400 kcal, 6-11 anni - 600 kcal, oltre 12 anni - 800 kcal per giorno.

Se l'aumento della frequenza e del valore energetico del cibo, l'ottimizzazione della terapia enzimatica sostitutiva, la rimozione di tutti i possibili stress psicologici sarà inefficace per 3 mesi nei bambini e 6 mesi negli adulti o l'indice di peso sarà inferiore all'85% e all'80%, rispettivamente, più intervento serio che include l'alimentazione enterale del sondino (sondaggio naso-gastrico, ejno- e gastrostomia).

Solo nei casi più gravi è necessario ricorrere alla nutrizione parenterale parziale o totale.

Le vitamine liposolubili (A, D, E e K) e il beta-carotene devono essere aggiunti al cibo ogni giorno. La dose giornaliera di vitamine liposolubili per i pazienti con CF deve superare la dose standard raccomandata per i bambini sani 2 o più volte, specialmente per la vitamina E.

Le vitamine idrosolubili, in presenza di enzimi pancreatici microsferici, sono nominate nella dose di età. L'unica eccezione è la vitamina B12, che dovrebbe essere aggiunta ai pazienti sottoposti a interventi chirurgici sull'intestino (con resezione dell'ileo). Minerali e oligoelementi dovrebbero essere nominati individualmente, dopo un ulteriore esame [36].

Ad oggi, non ci sono trattamenti che possano prevenire lo sviluppo di cirrosi in pazienti con CF. Negli ultimi anni, l'acido ursodesossicolico (UDCA) ha attirato l'attenzione degli scienziati, che è stato usato con successo dagli epatologi per trattare i calcoli colesterolo-positivi. L'uso a lungo termine (oltre 3 mesi) di UDCA in dosi elevate (20-30 mg / kg / die) in pazienti con FC ha effetti coleretici, chocolkinici, citoprotettivi, antiossidanti e immunomodulatori [7, 21, 24]. Dal 1994, UDCA nel Centro russo di fibrosi cistica è stato prescritto per tutti i pazienti CF con epatomegalia, sindrome da colestasi e cirrosi epatica con e senza sindrome da ipertensione portale (con e senza citolisi). Circa il 30% dei pazienti con FC di diverse regioni della Russia e l'80% dei bambini di Mosca riceve UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praga AO, Repubblica Ceca, URSOFALK, Dr.Falk, Germania) in una dose di 15-30 mg / kg / die è costantemente nel complesso della terapia di base MV (la durata della terapia continua per alcuni bambini è superiore a 6 anni) [7, 8].

Per prevenire il sanguinamento da vene varicose esofagee con sindrome da ipertensione portale sullo sfondo della cirrosi epatica, tali metodi di trattamento come la sclerosi o la legatura endoscopica, lo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare, seguito da trapianto di fegato sono appropriati. Il trapianto parziale di fegato da donatori vivi è attualmente possibile in Russia. Lo shunt portosistemico, nonostante la loro efficacia nella prevenzione del sanguinamento gastroesofageo, non è stato dimostrato a causa dell'alto rischio di insufficienza epatica [11, 21, 24]. Con lo sviluppo della sindrome da ipersplenismo, la splenectomia parziale può essere un'alternativa [11, 27, 38].

È noto che la causa di esiti avversi nel 95% dei pazienti con CF è patologia broncopolmonare, nella lotta contro la quale la terapia antibiotica è molto importante.

Negli ultimi anni, nella tattica della terapia antibatterica della FC, c'è stata una chiara tendenza verso un precedente (ai primi segni di esacerbazione del processo broncopolmonare) la prescrizione di antibiotici e il loro uso più prolungato, così come il loro uso per scopi profilattici.

La scelta dell'antibiotico è determinata dal tipo di microrganismi secreti dalla secrezione bronchiale di un paziente con FC e dalla loro sensibilità agli antibiotici. L'analisi microbiologica dell'espettorato in pazienti con FC deve essere eseguita almeno 1 volta in 3 mesi.

Il panorama microbico delle secrezioni bronchiali nella FC nelle prime fasi della malattia è rappresentato da: stafilococco (61%), bacillo di hemophilus (46%). Di solito, un pseudomonas sutum (77%) inizia a dominare all'età di oltre 3 anni, mentre la sensibilità agli antibiotici varia [4, 5, 6].

La farmacocinetica degli antibiotici per la fibrosi cistica (un aumento della clearance sistemica, un'accelerazione del metabolismo nel fegato e un aumento della clearance renale, la massima concentrazione di antibiotici nel siero dei pazienti con fibrosi cistica è inferiore rispetto a quando la stessa dose è stata somministrata a pazienti con una patologia diversa) espettorato della maggior parte degli antibiotici, spesso trovato in pazienti con resistenza agli antibiotici CF di microrganismi, richiede l'introduzione di alto singolo e quotidiano Lago antibiotici [6, 16, 21, 22].

Data la recente diminuzione della sensibilità di P.aeruginosa a ceftazidima a causa del suo uso continuo a lungo termine, abbiamo iniziato a usare nuovi farmaci antibatterici delle cefalosporine e altri gruppi (carbapenemi, penicilline attive contro P.aeruginosa) in combinazione con aminoglicosidi.

Alcune speranze di una lotta più efficace contro P.aeruginosa sono apparse con la somministrazione a lungo termine di dosi subterapeutiche di macrolidi che sopprimono i prodotti di alginato, oltre a distruggere i biofilm che proteggono le microcolonie di P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Le nostre osservazioni cliniche e funzionali di 3 anni su 70 pazienti trattati con Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Svizzera) hanno dimostrato la sua elevata efficienza. Hanno ridotto la frequenza degli episodi respiratori (del 29%), ridotto la gravità delle esacerbazioni broncopolmonari, la frequenza e la durata dei ricoveri e dei cicli di terapia antibatterica. Un aumento clinicamente significativo dell'indice di crescita ponderale del 7%, miglioramento della funzione respiratoria della capacità vitale forzata (FVC) e volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1) del 4 e 3%, rispettivamente, con la loro diminuzione naturale del 4-6% in gruppo di controllo. Sullo sfondo della terapia PULMOSIS, il grado di disseminazione dell'espettorato di St.aureus e P.aeruginosa diminuiva [5, 6, 21].

Una delle componenti importanti e a basso costo della terapia per la FC è la chinesiterapia, il cui scopo principale è quello di pulire l'albero bronchiale dall'espettorato viscoso. La percussione e la vibrazione del torace (klopfmassazh), il ciclo respiratorio attivo e il drenaggio autogeno sono usati più spesso. Sono stati sviluppati anche esercizi di respirazione con flutter, cornetta e maschere peep [10].

Nel 1998 A Mosca, n. 636 del 3 dicembre 1998, "Sulla fornitura di bambini con fibrosi cistica e la loro riabilitazione in condizioni di policlinici urbani per bambini" con farmaci, è stato introdotto un programma per la riabilitazione e la fornitura di medicinali per i pazienti con fibrosi cistica. Sulla base di questo ordine, 110 pazienti a Mosca ricevono farmaci salvavita secondo le prescrizioni gratuite: antibiotici, mucolitici, enzimi pancreatici microsferici, epatoprotettori e vitamine.

I bambini sono in follow-up attivo - 4 volte l'anno, gli esami programmati dei pazienti sono condotti secondo il protocollo.

I compiti del medico durante l'ammissione ambulatoriale comprendono: la correzione della terapia, la domanda sulla necessità di ricovero in ospedale e la terapia antibiotica endovenosa a casa. Una volta all'anno, tutti i pazienti vengono sottoposti ad un esame dettagliato secondo il protocollo. I vantaggi dell'osservazione sistematica attiva in ambito ambulatoriale includono psicologia (convenienza per il paziente e la famiglia), clinica (in molti casi, gravi esacerbazioni associate a crossover e superinfezione possono essere evitate) e fattori economici.