Classificazione della dermatosi cistica
Vero (acantolitico) pemfigo:
· Foglio (esfoliante) e sua variante endemica - brasiliano;
Pemfigoide (pemfigo neacantolitico):
· Leva Pemfigoide di Bull;
· Cicatrizzante pemfigoide (pemfigoide mucoso benigno, atrofia mucoso-sinechiale di dermatite bollosa di Lorta-Jacob, pemfigo);
· Pemfigoide gravida ("Herpes hestationis");
· Pemphigus neacantolitico benigno solo nella cavità orale di Pashkov-Sheklakov.
· Dermatosi dermatosi erpetiforme;
· Pustus Subcoreale di Sneddon-Wilkinson;
· Acrodermatite enteropatica (malattia di Dunbolt-Kloss).
Dermatosi cistica ereditaria:
· Pemfigo familiare cronico benestante Guzhero-Haley-Haley;
· Gruppo di epidermolisi di Bullosa:
o forma semplice (dominante);
o forma distrofica (dominante);
o epidermolisi bollosa autosomica dominante iperplastica.
· Epidermolisi congenita bollosa autosomica dominante iperplastica;
· Epidermolisi bollosa recidivante polidispastica.
Classificazione della dermatosi cistica
1) vero pemfigo (acantolotico).
2) Dermatite erpetica Dühring.
3) Pemphigoid (pemfigo neacantolytic):
- Leva pemfigoide bulbare;
- cicatrizzante pemfigoide (pemfigoide della mucosa orale Lortet - Jacob).
4) Il benigno pemfigo cronico familiare Guzhero-Haley-Haley.
5) epidermolisi bollosa congenita.
6) Dermatosi pustolosa subnasale di Sneddon-Wilkinson.
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Conferenza numero 7
DERMATOSI BOLLA (BULLOUS)
Conferenza numero 7
DERMATOSI BOLLA (BULLOUS)
La dermatosi vescicale (bollosa) è un gruppo di malattie il cui principale elemento morfologico è una vescica con localizzazione sulla pelle e sulle mucose.
Classificazione della dermatosi cistica
1) vero pemfigo (acantolotico).
2) Dermatite erpetica Dühring.
3) Pemphigoid (pemfigo neacantolytic):
- Leva pemfigoide bulbare;
- cicatrizzante pemfigoide (pemfigoide della mucosa orale Lortet - Jacob).
4) Il benigno pemfigo cronico familiare Guzhero-Haley-Haley.
5) epidermolisi bollosa congenita.
6) Dermatosi pustolosa subnasale di Sneddon-Wilkinson.
^ Vero pemphigus
Eziopatogenesi. Per lo più le donne di età compresa tra 40-60 anni sono malate, ma è possibile che le persone di qualsiasi fascia di età siano colpite. L'eziopatogenesi non è completamente compresa. Un ruolo importante nello sviluppo della malattia è giocato dalle disfunzioni della corteccia surrenale, dai disordini dell'acqua e soprattutto dal metabolismo del sale, come evidenziato da una brusca diminuzione dell'escrezione giornaliera di cloruro di sodio con l'urina, alterazioni degenerative nel cervello, midollo spinale e gangli intervertebrali, disturbi dei sistemi enzimatici. Una teoria promettente è che il pemfigo è causato da un rappresentante del gruppo di retrovirus in presenza di una predisposizione genetica.
La patogenesi del pemfigo si basa su processi autoimmuni, l'essenza della quale è la formazione di autoanticorpi alla sostanza intercellulare cementante (desmosomi) e membrane cellulari dell'epidermide spinale sotto l'influenza di cambiamenti nella loro struttura antigenica, presumibilmente indotta a sua volta da DNA nucleare alterato. Sono chiamati anticorpi "pemphispodobnyh"; per loro natura, appartengono a IgG e sono rilevati nella reazione di immunofluorescenza diretta sotto forma di complessi antigene-anticorpi fissi nei luoghi di formazione di bolle; può essere rilevato nell'epidermide della pelle apparentemente non affetta, così come nel siero dei pazienti con pemfigo. Causano la formazione del processo istopatologico - acantolisi - il principale anello nella patogenesi del pemfigo; sotto la loro influenza, si verifica la dissoluzione della sostanza intercellulare, la distruzione dei desmosomi e la perdita della capacità delle cellule dell'epidermide di riprodursi. Secondo questo concetto, l'acantolisi nel pemfigo è primaria e il danno cellulare è secondario.
Tuttavia, questa teoria non può essere accettata incondizionatamente. Nel 10-25% dei pazienti con pemfigo non è possibile rilevare né gli anticorpi "pemphispodobnyh" né quelli fissi o circolanti. Tuttavia, anticorpi simili possono essere rilevati nel siero con ustioni estese, sindrome di Lyell, tossicidemia da penicillina, pemfigoide bolloso, lupus eritematoso sistemico e altri processi patologici. Queste circostanze mettono in dubbio il fatto che gli anticorpi "pemphlyus" provocano acantolisi, nonostante la loro fissazione nei siti dello sviluppo di bolle nella stragrande maggioranza dei pazienti con pemfigo.
NS Potekaev et al. Un nuovo concetto di patogenesi del pemfigo, basato sulla sindrome da deficit di plastica rigenerativa, causato dalla sintesi incompleta delle strutture proteiche dei cheratinociti non affetti, con conseguente danno funzionale e morfologico, è dimostrato. Questo processo patologico inizialmente si verifica nel nucleo delle cellule dello strato basale. Nelle cellule spinose, i cambiamenti negli organelli citoplasmatici, che principalmente conducono funzionalmente - tonofibrille e desmosomi associati, sono aggiunti ai cambiamenti incrementali nel nucleo, fino alla loro dissoluzione, che porta alla formazione di acantolisi. La causa principale di queste lesioni è una diminuzione della sintesi dell'RNA dipendente dal DNA nei cheratinociti sotto l'influenza di qualche tipo di influenza (retrovirus?) Sull'apparato genetico della cellula. Questo complesso processo patologico è accompagnato da un cambiamento nella composizione antigenica delle cellule dell'epidermide, che porta allo sviluppo di anticorpi "pemfiss-like". Quindi, secondo questo punto di vista, l'acantolisi e la formazione di anticorpi "pemphispodobnyh" - lo stadio finale della morfogenesi nel pemfigo, e non il suo inizio.
I disturbi autoimmuni nel pemfigo sono indubbiamente importanti nell'aspetto applicato: l'identificazione degli anticorpi "pemfisspodobnyh", in particolare quelli fissi, indica la presenza di questa malattia e il decorso della malattia può essere previsto con il titolo di anticorpi circolanti e i risultati del trattamento possono essere valutati e corretti.
L'acantolisi è alla base degli importanti segni diagnostici differenziali del pemfigo - i sintomi di Nikolsky, Asbo-Hansen, "pera" e anche la definizione di cellule acantolitiche con impronta da una gomma da studente sterile dal fondo delle bolle (cellule Ttsank).
^ Le cellule acantolitiche sono cellule spinose modificate dell'epidermide. Le loro caratteristiche:
dimensioni inferiori alle normali cellule spinose dell'epidermide, ma il nucleo è molte volte più grande;
i nuclei delle cellule sono intensamente macchiati;
le cellule spesso contengono diversi nuclei;
2-3 nucleoli ingranditi si trovano nel nucleo allargato;
Il citoplasma è basofilo e colorato in modo non uniforme: c'è una zona blu chiaro attorno al nucleo e lungo la periferia c'è un bordo blu intenso ("bordo di concentrazione");
Le cellule Tstsanka non sono un segno patognomonico di un vero pemfigo. Tali cellule possono essere rilevate in herpes zoster semplice, varicella, pemfigo familiare benigno cronico, psoriasi pustolosa e una serie di altre dermatosi. Tuttavia, il metodo citologico facilita il riconoscimento del pemfigo.
^ Vescicola - dermatosi monomorfica con disposizione intraepidermica delle bolle.
Esistono diverse forme cliniche di vero pemfigo: volgare, vegetativo, a forma di foglia, seborroico e brasiliano.
Bolla volgare
Si verifica più frequentemente.
La malattia inizia con una lesione della mucosa orale, vale a dire la faringe, che è promossa da mal di gola, influenza, rimozione e protesi dei denti. Le bolle sono inizialmente singole, hanno un pneumatico sottile e flaccido, che si apre rapidamente con la formazione di dolorosa erosione rosso vivo, alla periferia di cui ci sono frammenti separati di epitelio biancastro. L'assunzione di cibo è difficile o quasi impossibile a causa di dolore acuto, l'erosione sul bordo rosso delle labbra è coperto da croste emorragiche e sierose. Con la sconfitta della laringe e della faringe, la voce diventa rauca. Da una bocca - un odore putrefactive pesante. La condizione generale dei pazienti rimane soddisfacente, nuovi sembrano sostituire le eruzioni regredite.
Il processo localizzato dura da diversi giorni a 3-6 mesi o più, quindi la pelle è coinvolta nel processo e si verifica una generalizzazione del processo, che è caratterizzata dalla rapida diffusione delle lesioni in tutta la pelle. Le bolle possono raggiungere grandi dimensioni - fino alle dimensioni di un uovo e altro, possono fondersi l'una con l'altra, il loro pneumatico è flaccido e il contenuto è opaco o purulento. L'estesa erosione è delimitata da frammenti dell'epidermide, ha un colore rosso vivo o rosa-bluastro, coperto da essudato sieroso.
Con la generalizzazione delle eruzioni cutanee, c'è un peggioramento delle condizioni generali del paziente: debolezza, malessere, perdita di appetito, insonnia, febbre fino a 38-39 gradi, diarrea, edema; un'infezione secondaria si unisce, cachessia, intossicazione e sviluppo di disidratazione. Non trattato, fatale. Sintomi positivi di Nikolsky (regionale e distante), Asbo-Hansen. Soggettivamente - dolore, bruciore, prurito.
Bubble vegetativa
È caratterizzato da una predominanza di elementi vegetativi, cioè crescite papillomatose e un decorso più benigno. ^ Le bolle inizialmente si trovano anche sulla mucosa della cavità orale, quindi principalmente attorno alle aperture naturali e nelle pieghe della pelle. All'apertura delle bollicine viene esposta l'erosione che trasuda rosso vivo, sulla loro superficie si formano succose vegetazioni di colore rosa-rosso, con una consistenza morbida di 0,1 - 1 cm o più; la loro superficie è ricoperta da una fioritura grigiastro, scorie sierose o purulente. C'è un odore fetido.
Soggettivamente, dolore e prurito di varia intensità. Per un pemfigo vegetativo più lungo di quello volgare, ci possono essere remissioni prolungate (diversi mesi o anni). Sintomo Nikolsky positivo vicino ai fuochi.
Pemfigo a forma di foglia (esfoliante)
Si presenta meno volgare, ma più spesso vegetativo. ^ Le membrane mucose, con rare eccezioni, non sono interessate.
Caratterizzato da una superficie piatta, con bollicine sottili e flaccide di piccole dimensioni, che si sviluppano sullo sfondo eritematoso. Le erosioni superficiali sono rosa-rosse, superficiali con abbondante secrezione sierosa, che si asciuga in croste lamellari. Le sottili croste lamellari ricordano fogli di carta, da cui il nome di questa dermatosi. Di solito, le croste non vengono rigettate, ma stratificate insieme e formazioni massicce stratificate.
Oltre alle bolle, papule sfarinanti e macchie rosa-rosse possono essere elementi primari.
Spesso c'è una rapida diffusione del processo attraverso la pelle con la comparsa di eritroderma essudativo: la pelle colpita è diffusamente iperemica, edematosa e infiltrata, coperta da vesciche floscia, erosioni piangenti, squame ipercheratosiche e croste stratificate. Spesso i capelli cadono, le unghie vengono rigettate.
^ Symptom Nikolsky bruscamente positivo. Soggettivamente, prurito, dal momento che nel sangue c'è eosinofilia fino al 40% o più, il dolore. Per molto tempo - 2-5 anni o più.
Vescica eritematosa (seborroica, sindrome di Senir-Asher)
Comincia, di regola, con una lesione del viso o del cuoio capelluto con successiva diffusione al petto, regione interscapolare, ampie pieghe e altre aree della pelle. Le membrane mucose e la congiuntiva sono raramente colpite.
Inizialmente, ci sono placche rosa-rosso con un diametro di 2-5 cm con bordi chiari, contorni arrotondati o irregolari. La loro superficie può essere coperta con squame secche, sul retro ci sono dorsali molli, o con spesse croste giallastre, dopo lo scarico di cui è esposta l'erosione piangente. Le celle "+" di Ttsanka sono determinate. La parte centrale delle placche si placa e la parte periferica è delimitata da una frangia di epidermide esfoliante.
^ Sintomo Nikolsky positivo, marginale. Nel corso del tempo, dopo 2-3 settimane, o 2-3 anni o più, compaiono delle bolle, come nel caso della vescicola volgare o fogliare, che può portare alla trasformazione del pemfigo seborroico in queste forme. L'irritazione e la trasformazione del pemfigo sono provocate dall'insolazione.
Bubble brasiliana (tropicale) - Questa è una variante del pemfigo fogliare, che si trova nella parte sud-occidentale del Brasile e negli stati vicini.
^ La diagnosi differenziale del vero pemfigo viene eseguita con: dermatite erpetiforme Düring, leva pemfigoide bulbare, sindrome di Lyell, eczema seborroico.
trattamento
Una dieta ricca di vitamine e proteine, con una forte restrizione di carboidrati, grassi e sale.
^ 1. Il principale farmaco è ormoni corticosteroidi. Il farmaco di scelta è ancora prednisone. Dose iniziale - 120-180 mg / die o più. I pazienti in condizioni critiche mostrano una terapia a impulsi - 1000 mg di prednisone al giorno in / in una singola dose. Con una dose opportunamente selezionata, l'effetto terapeutico (nessuna vescica fresca, erosione guarisce bene) avviene per 10-14 giorni, quindi inizia una riduzione graduale (per evitare la sindrome da astinenza) di 2,5-5,0 mg ogni 3-5 giorni.
Al raggiungimento di una dose giornaliera di 20-30 mg, la sua ulteriore riduzione al fine di evitare la recidiva della malattia deve essere effettuata con grande cura fino a una dose di mantenimento di 5,0-2,5 mg.
Oltre al prednisolone, vengono utilizzati triamcinolone, farmaci, desametasone e altri farmaci ormonali. Il numero delle loro compresse è equivalente al numero di compresse di prednisone.
È necessario ricordare le complicanze della terapia steroidea: lo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità, il diabete steroideo, la patologia erosiva e ulcerativa del tratto gastrointestinale, l'ipertensione, l'insonnia, la psicosi acuta, l'infarto del miocardio. Un posto speciale tra le complicanze della terapia ormonale è l'angiopatia sistemica. La sua manifestazione cutanea è la pelle "corticosteroide": subatrofia, pelle secca, una pronunciata tendenza a macchie emorragiche su di esso in risposta all'irritazione meccanica.
Nei pazienti con vero pemfigo, per evitare effetti collaterali della terapia ormonale ogni 10 giorni, sono necessari un esame del sangue generale, analisi delle urine, test della glicemia, analisi del sangue occulto nelle feci, monitoraggio giornaliero della pressione arteriosa e, se necessario, consultazione del terapeuta.
^ 2. Sali di potassio (fino a 3 g al giorno): panangin, asparkam, orotato di potassio. Sono necessari per mantenere il lavoro del muscolo cardiaco e ripristinare l'equilibrio idrico ed elettrolitico. Dei prodotti - patate al forno.
3. Sali di calcio sotto forma di cloruro di calcio per via endovenosa, calcio gluconato intramuscolare, calcio pantotenato all'interno per prevenire l'osteoporosi.
4. Terapia antibiotica per la prevenzione delle infezioni secondarie.
5. Antistaminico, farmaci iposensibilizzanti.
7. Hemodez e altri sostituti del sangue per la normalizzazione del bilancio idrico ed elettrolitico, bloccando la disidratazione.
8. I citostatici sono prescritti come mezzo per integrare la terapia con corticosteroidi, specialmente nei casi gravi di pemfigo: metotrexato, azatioprina, ecc. La durata del loro uso dipende dall'effetto terapeutico. Metotrexato - iniettato in / m 25 mg 1 volta a settimana; per un ciclo di 6-8 iniezioni. Il numero di cicli e gli intervalli tra di essi sono determinati dalla gravità del processo della pelle o dalle compresse di Vanstein: 25 mg 1 volta alla settimana in 3 dosi.
Complicazioni nel trattamento della citostatica: ulcerazione della mucosa gastrointestinale, disfunzione epatica, reni e pancreas, sangue, alopecia. Indicazioni per la loro cancellazione: leucopenia inferiore a 4.10 9, diminuzione dell'ematocrito del 10% o più, diarrea, ulcere gastrointestinali fresche.
9. Steroidi anabolizzanti (retabolile, nerabol).
10. Trattamento topico - soluzioni acquose di coloranti all'anilina, pomate corticosteroidi, irrigazione con anestetici, polocortolone. La prognosi del pemfigo è sempre seria, i pazienti devono essere sotto osservazione medica.
^ Dermatite erpetiforme Dühring (DDT)
Questa è una malattia cronica della pelle, caratterizzata da vero polimorfismo dell'eruzione cutanea, prurito grave e localizzazione subepidermica delle vescicole.
Eziopatogenesi. L'eziologia della malattia non è completamente compresa. Si ritiene che la dermatite erpetiforme di Dühring sia una malattia polisistemica di natura autoimmune, confermata dal rilevamento mediante immunofluorescenza diretta dei depositi di IgA nella giunzione dermo-epidermica nella cute colpita e non affetta. Ig I sedimenti si trovano principalmente sotto forma di granuli sulla sommità delle papille del derma e al loro interno, e molto meno spesso linearmente in modo discontinuo lungo la membrana basale. In alcuni pazienti, possono essere rilevati immunocomplessi circolanti di anticorpi per il glutine (Ig A), che indica anche la natura autoimmune della malattia.
La dermatosi è considerata una manifestazione della sindrome di maladsobsy, vale a dire assorbimento alterato.
La malattia può agire come dermatosi paraneoplastica.
Nella patogenesi della malattia, l'ipersensibilità agli alogeni (in particolare allo iodio), la patologia del tratto gastrointestinale, il fegato svolge un ruolo. Non esclusa la predisposizione genetica.
Principalmente gli uomini di età compresa tra 30 e 40 anni sono malati.
clinica
L'apparizione dell'eruzione precede i fenomeni prodromici: malessere, febbre, formicolio e prurito.
Il vero polimorfismo dell'eruzione è caratteristico: macchie eritematose, orticaria, papule, vescicole, vescicole, pustole, che sono completate da falsi polimorfismi: erosione, alla periferia di cui sono visibili frammenti di pneumatici delle vescicole, sulla superficie delle croste sotto cui si verifica rapidamente l'epitelizzazione con pigmentazione secondaria.
Le bolle e le vescicole di solito hanno una gomma stretta, con contenuto sieroso, poi torbido, si presentano su uno sfondo eritematoso, poco gonfio, ma possono svilupparsi su pelle apparentemente immutata con una tendenza pronunciata a gruppo, si calmano subepidermalny.
Gli eosinofili si trovano nel contenuto delle vescicole (10-30%), l'eosinofilia è caratteristica nel sangue, che causa la presenza di prurito nei pazienti con questa patologia.
La malattia si trasforma rapidamente in un corso cronico, la remissione - da 3 mesi a 1 anno o più.
Le cellule acantolitiche sono assenti.
Il sintomo di Nikolsky è negativo.
^ La diagnosi della malattia è confermata dai dati clinici e dai test paraclinici:
determinare il numero di eosinofili nel sangue e nel fluido cistico.
^ 2) test con iodio (test Yadassona). Viene applicato in due modi: cutaneo e interno. A 1 cm 2 di pelle apparentemente invariata, meglio dell'avambraccio sotto un impacco per 24 ore imporre l'unguento con il 50% di ioduro di potassio. Un campione è considerato positivo se un eritema, vescicole o papule appaiono nel sito di applicazione dell'unguento. In un test negativo, dopo 48 ore, si ripete: ora l'unguento viene applicato all'area iperpigmentata della pelle nel sito delle precedenti eruzioni. Con un risultato negativo, in questo caso, nominare all'interno 2-3 cucchiai. cucchiaio 3-5% soluzione di ioduro di potassio. Il test è considerato positivo quando compaiono segni di esacerbazione della malattia.
^ Forme cliniche del GDD: vescicolare, papulare (pruriginoso), simile all'orticaria, bolloso.
La differenziazione del DDG è necessaria con: pemfigoide, vero pemfigo, benestante pemfigo familiare Haley-Haley.
trattamento
1. Identificazione e trattamento della patologia viscerale associata.
2. È importante seguire la dieta: esclusione dalla dieta di cibi contenenti iodio e glutine.
3. I farmaci più efficaci della serie sulfone sono: diaphenylsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone), diucfon, ecc. Tipicamente, il diafenilsulfone o il diucphone è prescritto a 0,05 - 0,1 g 2 volte al giorno in cicli di 5-6 giorni ad intervalli di 1-3 del giorno La dose del corso dipende dall'efficacia e dalla tollerabilità del farmaco. È impossibile nominare sulfanilamide o sulfanilamide simultaneamente o sequenzialmente (senza interruzione).
Con la resistenza ai farmaci solfonici, i corticosteroidi sono prescritti in dosi giornaliere medie, per esempio, prednisone - 18-20 mg / die.
4. Farmaci sedativi, antistaminici, iposensibilizzanti.
6. Localmente - soluzioni acquose di coloranti all'anilina, pomate corticosteroidi e aerosol.
Bullosa pemfigoide
(pemfigo volgare, cronico, obkrokachestvennaya)
È una dermatosi benigna monomorfa con una disposizione subepidermica di bolle, che ha un decorso cronico. Ha somiglianze e differenze con il vero pemfigo e la dermatite erpetiforme.
Colpisce principalmente le persone anziane, ma può verificarsi in diverse fasce d'età, anche nei bambini. Uomini e donne soffrono allo stesso modo.
L'eziologia della malattia non è stata stabilita.
C'è una teoria virale della presenza di pemfigoide, la natura autoallergica della malattia, la connessione con i tumori maligni e la patologia del tratto gastrointestinale sono motivate.
La malattia inizia con la comparsa di bolle su macchie edematose eritematose o su pelle apparentemente invariata. La lesione delle mucose non si verifica sempre (sulle guance mucose, gengive nel 20-40%). Bolle di medie dimensioni (dal pisello al fagiolo), forma emisferica, con una gomma stretta e contenuti sierosi. A causa delle gomme dense, sono più resistenti delle bolle con vero pemfigo. Dopo la formazione di vesciche, l'erosione non ha tendenza alla crescita periferica e rapidamente epitelizza, quando si formano croste gialle e giallastre di varie dimensioni; dopo il loro rifiuto - macchie rosso-rosa con peeling. Quando la diagnosi immunofluorescente - un bagliore verdastro continuo su anti-Ig G sotto forma di una linea sottile lungo la membrana basale.
Sintomo di Nikolsky (-) negativo. Sintomo Asbo-Hansen positivo. Nelle bolle - un gran numero di eosinofili. Sintomo distacco periferico dell'epitelio è determinato da 2-3 cm.
Localizzazione: la metà inferiore dell'addome, l'area intorno all'ombelico, le pieghe inguinali, la fossa ascellare e la superficie flessoria delle braccia e delle gambe. Il bordo rosso delle labbra non viene mai toccato.
Soggettivamente, prurito di varia intensità, bruciore, dolore. Il corso del pemfigoide bolloso è cronico, a volte dura per molti anni. La recidiva può essere dovuta all'esposizione ai raggi ultravioletti. La prognosi della malattia è sempre seria.
^ Cicatrice di pemfigoide
Le donne soffrono 2 volte più spesso degli uomini, l'età media è di circa 50 anni.
Il pemfigoide cicatrizzante è una malattia delle mucose, in circa 1/3 dei pazienti la pelle è coinvolta nel processo. La principale caratteristica clinica è il risultato di cicatrici vesciche, aderenze e atrofia.
Il più delle volte colpisce le mucose della congiuntiva della bocca e degli occhi. Nella cavità orale, su una membrana mucosa esternamente invariata o su uno sfondo eritematoso, vesciche tese con un diametro da 0,2 a 1,5 cm vengono versate con contenuto sieroso o sieroso emorragico. Al posto delle bolle, vengono esposte erosioni che non sono soggette a crescita periferica, non sanguinano, non sono bordate da una corolla di epitelio sfaldato e sono un po 'dolorose.
Le aderenze cicatriziali e le alterazioni atrofiche si verificano entro 3 anni dall'esordio della malattia. Si trovano sul palato molle, lingua, tonsille, guance mucose. Il danno al bordo rosso delle labbra può provocare una fusione negli angoli della bocca con una significativa riduzione dell'apertura orale.
A seconda della posizione delle bolle, si verificano alcuni disturbi funzionali e morfologici: raucedine della voce, difficoltà di respirazione e passaggio di cibo, stenosi, atrofia e aderenze nell'area genitale e nell'ano, difficoltà nella minzione.
Singole vescicole sulla pelle, si verificano su uno sfondo immutato o eritematoso, sono persistenti; l'erosione poi lentamente guarisce con la formazione di cicatrici atrofiche, con conseguente alopecia sul cuoio capelluto. Il sintomo di Nikolsky è negativo.
Un pemfigoide scistoso nella zona degli occhi si distingue per una grande varietà. La malattia inizia gradualmente, l'edema e l'iperemia della congiuntiva aumentano lentamente e sul loro sfondo si formano vescicole effimere.
Soggettivamente: bruciore, dolore, fotofobia. Già nelle prime fasi, i segni di cicatrici possono manifestarsi sotto forma di piccole adesioni tra la congiuntiva delle palpebre e il bulbo oculare, quindi gli archi della cavità congiuntivale sono cicatrizzati fino alla completa distruzione, si manifestano varie alterazioni della funzione oculare, in cui la cornea è completamente ricoperta da una membrana opaca che consente solo la percezione della luce.
Gli ormoni corticosteroidi, la dose iniziale di prednisone 40-80 mg al giorno, con cicogna pemfigoide può essere più. Quando si cicatrizza il pemfigoide, specialmente con il coinvolgimento oculare, la durata del trattamento con i farmaci ormonali è più lunga, la dose giornaliera si riduce più lentamente. Vengono usati i citostatici, come nel trattamento del vero pemfigo.
La rilevazione di AT JgA nella regione della membrana basale o infiltrato prevalentemente neutrofilo serve come indicazione per la prescrizione di preparati solfone (DDS - diamminodifenilsolfone secondo i regimi adottati per il trattamento dell'HDD).
Riabilitazione del tratto gastrointestinale, focolai di infezione focale e cronica, esclusa la presenza di tumori maligni
La prognosi è più favorevole rispetto al vero pemfigo.
Prevenzione delle recidive - eliminazione dell'esposizione ai raggi UV.
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DERMATOSI DI BOLLA
Il gruppo di dermatosi cistiche comprende malattie della pelle non infettive, il cui elemento principale è la vescica.
Questi includono:
- vero (acolico) pemfigo;
- Dermatosi erpetiforme dermafrost;
- pemfigoide: pemfigoide bolloso, pemfigoide cicatrizzante, pemfigoide delle donne incinte;
- dermatosi cistica ereditaria dal gruppo dell'epidermolisi bollosa.
Il vero (acantolitico) pemfigo (PI) è una malattia autoimmune cronica, manifestata dalla formazione di bolle sulla pelle non infiammata e sulle mucose delle bolle, che si trovano intraepitelialmente e si formano a seguito di acantolisi. L'incidenza di PI tra tutte le malattie della pelle è dello 0,7-1% e il pemfigo vulvare rappresenta fino all'80% dei casi di PI. Le persone soffrono di vesciche di entrambi i sessi oltre i 35 anni. I bambini raramente si ammalano.
Classificazione. Ci sono 4 varietà cliniche di vero pemfigo:
Eziopatogenesi. Il vero pemfigo ha un'origine autoimmune. Nel corpo del paziente vengono rilevati anticorpi circolanti del tipo Ig G, aventi affinità per la sostanza extracellulare dello strato spinoso dell'epidermide e dell'epitelio squamoso stratificato delle mucose. La deposizione di immunocomplessi e complemento sui desmosomi porta all'attivazione delle proteasi intercellulari e alla distruzione della sostanza intercellulare, alla dissociazione dei cheratinociti (acantolisi) e alla formazione di cavità intraepiteliali. Usando il RIF diretto su sezioni di biopsia della pelle colpita e non affetta negli spazi intercellulari, vengono rilevati depositi di IgG e complemento.
Varietà cliniche di vero pemfigo. Il pemfigo volgare di solito inizia nella mucosa orale (nel 60% dei pazienti) - una vescica pigra, che si apre rapidamente per formare l'erosione.
Questa è la prima fase della malattia - debutto - dura 2-3 mesi.
Fase II - la comparsa di lesioni sulla pelle e la loro distribuzione graduale in una condizione relativamente soddisfacente.
Fase III - l'altezza della malattia - la formazione di vaste aree erose a causa della crescita periferica dell'erosione e della loro lenta epitelizzazione. I sintomi di ubriachezza sono espressi, la febbre, la diminuzione in peso del corpo è annotata. Senza un trattamento adeguato, i pazienti in questo stadio muoiono per intossicazione, sepsi, cachessia.
Criteri diagnostici per il vero pemfigo:
1. Sintomo di Nikolsky I: marginale - quando si schiaccia un pezzo di epidermide con una pinzetta lungo il bordo dell'erosione, il distacco dell'epidermide si verifica sulla zona apparentemente non trattata della pelle intorno all'erosione;
Il sintomo di Nikolsky II - se si strofina la pelle tra le bolle e
Il sintomo di Nikolsky III - a distanza dal fuoco della lesione - si verifica anche il distacco della parte apparentemente non affetta dell'epidermide - questo indica il carattere sistemico della acantolisi.
2. Metodo di diagnostica citologica (secondo Tszank) - un'impronta di striscio dal fondo dell'erosione fresca è fatta con una gomma da studente sterile, l'impronta dal fondo dell'erosione viene trasferita su un vetrino, fissato con alcool metilico per 1 minuto, colorato secondo Romanovsky-Giemsa (soluzione di azur-eosina preparata al momento). La microscopia determina le cosiddette cellule PH - cellule acantolitiche con un grande nucleo basofilo e un citoplasma eterogeneo colorato (la zona di illuminazione attorno al nucleo e la zona di concentrazione - lungo la periferia della cellula).
3. Metodo istologico. Una nuova vescica o zona di erosione marginale dovrebbe essere sottoposta a biopsia con la cattura di una pelle apparentemente non affetta. Nello studio sono visibili i primi cambiamenti istologici: acantolisi e vescicole soprabasali (sopra lo strato basale delle cellule, cioè intraepitelialmente).
4. Studio immunomorfologico: il metodo di immunofluorescenza diretta (PIF) - consente di rilevare sulle sezioni criostatiche dei depositi cutanei di Ig G e del complemento, localizzati negli spazi intercellulari (bagliore verdastro). Il metodo di immunofluorescenza indiretta consente di rivelare elevati autoanticorpi (Ig G) alle proteine desmosome nel sangue e nel fluido della vescica dei pazienti. L'altezza dei titoli è direttamente correlata alla gravità del volgare pemfigo.
Questi criteri sono utilizzati nella diagnosi di tutte le varietà cliniche del pemfigo e nella diagnosi differenziale di PI da altre dermatosi cistiche.
Il pemfigo vegetativo differisce dalla localizzazione volgare delle eruzioni cutanee intorno ai buchi naturali e nelle pieghe della pelle (area inguinale-femorale, interstiziale, ascellare, ombelicale). Inoltre - e l'aspetto su focolai erosi di vegetazioni, coperto di essudato purulento con un odore fetido e croste di colore grigio sporco. Le cellule acantolitiche (PH) si trovano negli strisci - impronte. Sulla periferia delle lesioni, ci possono essere vesciche tipiche con una gomma flaccida o pustole. Il pemfigo vegetativo dovrebbe essere differenziato con ampie verruche per la sifilide.
Foglio di vescicola - un tipo molto pesante di PI. Differisce nel fatto che le bolle si formano a diversi livelli dello strato spinoso (sub corneale e intraepiteliale), si restringono, formano croste spesse. Il processo diventa molto diffuso e può presentarsi come un eritroderma. Spesso il cuoio capelluto è interessato (i capelli cadono). Symptom Nikolsky bruscamente positivo. Le cellule del PH nelle impronte sono raramente trovate.
La sindrome seborroica pemfigo (eritematosa) o Senir-Asher si manifesta benigna, a lungo, inizia con la sconfitta delle aree cutanee seborroiche - viso, cuoio capelluto, petto, schiena. Sul fondo eritematoso si formano delle croste gialle grasse (che assomigliano alla dermatite seborroica della clinica, il lupus eritematoso). La malattia provoca l'UV, alcuni farmaci (penicillamina, captopril). Le bolle sono localizzate in alto - subcornicamente - sotto lo strato corneo. Le cellule PH potrebbero non essere rilevate, il che è spiegato da un'alta acantolisi. Il sintomo di Nikolsky vicino ai fuochi è ben espresso. Differenziare la vescicola seborroica con dermatite seborroica, lupus eritematoso cutaneo, impetigine streptococcica comune e volgarità volgare.
Il trattamento del pemfigo rimane patogenetico, la corrente come l'eziologia del vero pemfigo non è stata chiarita (le teorie ereditarie, neurogene, endocrine, tossiche, ereditarie non hanno una conferma convincente).
Il principale trattamento per i pazienti con vero pemfigo sono gli ormoni corticosteroidi. Nonostante la presenza di numerose complicazioni nel loro uso, non ci sono controindicazioni assolute per la nomina di corticosteroidi - non appena impediscono la morte del paziente. I glucocorticosteroidi vengono somministrati da soli o in combinazione con citostatici (metotrexato, azathiaprina, ciclosporina A), che consente di ridurre la dose giornaliera di ormoni.
Il trattamento inizia in un ospedale dermatologico con dosi d'urto di ormoni (120 mg di prednisone al giorno e oltre). Il paziente riceve questa dose fino a completa epitelizzazione di erosioni sulla pelle (da 3 a 6 settimane) è la prima fase del trattamento. Inoltre, la dose di corticosteroidi è lentamente, 5 mg a settimana, ridotta al mantenimento - questa è la seconda fase del trattamento. Dura circa 4 mesi. La dose di mantenimento dei corticosteroidi è considerata la dose minima che inibisce la formazione di bolle in un particolare paziente. È individuale, ma di solito corrisponde a 15-20 mg di prednisolone al giorno - il suo paziente richiede una vita, anche con lo sviluppo di complicanze dovute alla terapia con corticosteroidi.
Con la cessazione non autorizzata del paziente che riceve il prednisone, si verifica una esacerbazione del pemfigo, che procede più maligna. Il paziente viene ricoverato in ospedale e prescritto una dose di carico di corticosteroidi, superiore a quella precedentemente utilizzata del 30-40% (120 mg + 40 mg). In questo caso, è possibile combinare il prednisone con metotrexato alla dose di 35-50 mg a settimana.
Quando il pemfigo seborrheal combina efficacemente prednisolone con delagil, plaquenil.
Il trattamento esterno per il pemfigo è di secondaria importanza. Vengono utilizzati antisettici, astringenti, anestetici (fukortsin, dermatol unguento, colla dentale adesiva "Solco").
Le principali complicanze della terapia steroidea comprendono:
1) sindrome esogeno (farmaco) di Itsenko-Cushing - cushingoide;
2) stato immunosoppressivo, manifestato dall'accessione di infezioni batteriche, fungine, virali (in questo caso è necessario usare antibiotici, antimicotici, farmaci antivirali);
3) disturbi del metabolismo del sale marino: ipopotassiemia - fermato dall'appuntamento di asparkam, panangina orotato di potassio; l'ipocalcemia può causare parestesia, crampi muscolari, oteoporosi, osteomalacia, fratture patologiche - devono essere prescritti preparati di calcio (calcio D3, calcitrina) per prevenire queste complicanze; il ritardo dei sali di sodio contribuisce allo sviluppo di ipertensione steroidea, edema (sono prescritti agenti ipotensivi e diuretici risparmiatori di potassio); l'ipoproteinemia può manifestarsi come edema proteico a causa di una diminuzione della pressione oncotica plasmatica (ai pazienti vengono prescritti ormoni anabolici - retabolile, nerabol per via intramuscolare 1 ogni 2-3 settimane);
4) complicazioni gastrointestinali - gastrite, esofagite, ulcera gastrica e duodenale - possono portare alla perforazione dell'ulcera e al sanguinamento gastrico. Per prevenire queste complicazioni, dovrebbero essere assunti antiacidi, gli ormoni dovrebbero essere combinati con i citostatici, se si verifica un'ulcera, essi passano alla somministrazione intramuscolare di corticosteroidi prolungati;
5) il diabete mellito steroideo si sviluppa a causa della stimolazione della glucogenesi e dell'azione anti-insulinica periferica dei corticosteroidi. Il paziente viene trasferito a una dieta ipocarboidrata (tabella numero 9), se necessario, prescrivere farmaci antidiabetici (compresse o insulina);
Altre complicanze includono atrofia muscolare, fragilità vascolare, sindrome da ipercoagulabilità, comparsa di bande atrofiche sulla pelle, irsutismo nelle donne, acne steroidea, ecc.
Oltre ai corticosteroidi, la plasmaferesi e l'emosorbimento sono usati come terapia di disintossicazione, che aiuta a rimuovere autoanticorpi e complessi immunitari circolanti dal sangue di pazienti malati.
I pazienti con vero pemfigo sono nel dispensario, gruppo di disabilità II o III, tutti i farmaci sono forniti gratuitamente.
24. DERMATOSI DI BOLLA
Questo gruppo di malattie della pelle, diverse nella patogenesi, clinica, trattamento e prognosi, è unito dall'elemento primario nella forma di una vescica. Insieme alle dermatosi, che sono relativamente comuni nella pratica di un dermatologo (dermatite erpetiforme di Dürring, comune o volgare, pemfigo), le malattie più rare (pemfigoide bolloso) appartengono al gruppo delle dermatosi cistiche. Le bolle con queste dermatosi sono solitamente un segno monomorfico, meno spesso combinato con altri elementi primari (dermatite di Dühring).
24.1. Pemphigus (pemfigo)
Il pemfigo è una malattia autoimmune cronica della pelle, manifestata dalla formazione di bolle intraepidermiche dovute ad acantolisi.
A seconda della posizione dei blister e delle manifestazioni cliniche
ci sono forme distinte della malattia con acantolisi degli strati basali dell'epidermide (acantolisi soprabasale): pemfigo volgare; pemfigo vegetativo. Le forme della malattia con acantolisi degli strati superficiali (strato granulare) dell'epidermide (acantolisi sub-corneale) includono il pemfigo eritematoso (seborroico); pemfigo a forma di foglia; Pemfigo brasiliano (tipo foglia).
Le persone di entrambi i sessi sono ammalate di pemfigo, per lo più con più di 40 anni. I bambini raramente si ammalano. Secondo vari autori, il pemfigo non supera l'1,5% di tutte le dermatosi.
La mucosa della bocca è interessata da tutte le forme di pemfigo, tranne che a forma di foglia. Molto più spesso di altre forme di pemfigo comune. Secondo i dati di W. Lever, un ordinario pemfigo nel 62% dei pazienti inizia con lesioni sulla mucosa orale e secondo AL. Mashkilleysona - quasi l'85%. Se la malattia inizia con una lesione cutanea, nella successiva eruzione cutanea compare quasi sempre sulla mucosa orale. La generalizzazione dell'eruzione cutanea e del decorso progressivo del pemfigo senza un trattamento adeguato per diversi mesi può portare alla morte.
24.1.1. Bubble volgare (vero)
Eziologia e patogenesi. La prova diretta della natura autoimmune del vero pemfigo fu ottenuta negli anni '60, quando la presenza di anticorpi circolanti agli antigeni dell'epidermide nel siero di sangue dei pazienti fu dimostrata con metodi immunofluorescenti. Analisi immunoblotting di anticorpi contro antigeni dell'epidermide e della cistifellea servivano a migliorare la diagnosi e la diagnosi differenziale di varie forme di pemfigo (E. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Anticorpi circolanti di tipo IgG che hanno affinità per la sostanza extracellulare dello strato spinoso dell'epidermide e antigeni di membrana degli epiteliociti spinosi si trovano nel corpo di pazienti con pemfigo. La quantità di anticorpi corretta con la gravità della malattia.
I cambiamenti immunitari sono alla base dello sviluppo dell'acantolisi. La partecipazione attiva a questo processo appartiene anche alle reazioni citotossiche cellulari, allo squilibrio nel sistema callicreina-chinina,
partecipazione di sostanze simil-linfochiniche, eicosanoidi, endoproteinasi e loro inibitori.
Si ritiene che la ragione della scomparsa della tolleranza agli antigeni di membrana delle cellule spinose dell'epitelio sia l'espressione sulla superficie delle cellule spinose dell'antigene completo (immune) del pemfigo. Questo antigene, in contrasto con l'antigene (fisiologico) incompleto, induce un legame afferente della reazione autoimmune. È possibile che ciò sia dovuto a un cambiamento nei nuclei delle cellule spinose. È stato stabilito che, nel nucleo del nucleo delle cellule acantolitiche, il contenuto di DNA è aumentato e vi è un legame diretto tra un aumento del contenuto di DNA nucleare e la gravità della malattia, che apparentemente porta ad un cambiamento nella struttura antigenica di queste cellule e alla produzione di anticorpi IgG autogene contro di esso. Un ruolo importante nella patogenesi della vescicola appartiene ai cambiamenti nei linfociti T e B, e se i linfociti B sono responsabili dell'attività del processo patologico, quindi il numero e lo stato funzionale dei linfociti T determinano l'insorgenza e il decorso della malattia.
Quadro clinico Dermatosi, di norma, inizia con una lesione delle mucose della cavità orale e della faringe, e quindi la pelle del tronco, le estremità, le cavità inguinali e ascellari, il viso, gli organi genitali esterni sono coinvolti nel processo.
In un certo numero di pazienti, i focolai primari sulla pelle, le mucose possono spontaneamente epitetizzare e scomparire, ma di solito si formano presto di nuovo, e spesso il processo inizia a diffondersi piuttosto rapidamente. La lesione della mucosa della bocca e delle labbra si manifesta con la formazione di vescicole con il rivestimento più sottile formato dalla parte superiore dell'epitelio spinoso. In condizioni di macerazione costante e sotto pressione con un nodulo di cibo, le bolle si aprono all'istante, al loro posto si forma l'erosione ovale, in modo che non si possano vedere praticamente bolle sulla membrana mucosa della cavità orale durante il pemfigo. Erosione luminosa rossa situata sulla membrana mucosa invariata. Sulla periferia dell'erosione, si possono vedere frammenti dello pneumatico della vescica, per i quali il sintomo di Nikolsky è facilmente invocato (Fig. 95). Residui di pneumatici a bolle possono coprire l'erosione, dando l'impressione che l'erosione sia ricoperta da un rivestimento bianco-grigiastro. Questo "raid" viene facilmente rimosso quando viene toccato con una spatola. Se una diagnosi non viene stabilita nel tempo e il trattamento non viene avviato, dopo singole erosioni, che sono più spesso localizzate sulla membrana mucosa delle guance, palato, superficie inferiore della lingua, ne appaiono di nuove, che,
fondendosi l'uno con l'altro, formano ampie superfici erosive senza la tendenza a guarire. Mangiare e parlare sono quasi impossibili a causa del dolore. Di solito si nota un tipico odore fetido dalla bocca.
Sulla pelle sul sito di bolle rapidamente diventano superfici erosive bagnate di forme policicliche. Quando l'epidermide viene rigenerata, compaiono croste brunastre stratificate, e poi rimangono delle macchie brunastre sulle lesioni (Fig. 96). Quando il processo è prevenuto verso la remissione spontanea o sotto l'influenza della terapia steroidea, i tappi delle bolle non collassano, poiché l'essudato si dissolve e i cappucci, via via cadenti, si trasformano in una sottile crosta, che poi scompare. Le remissioni spontanee, di regola, sono sostituite da ricadute. In caso di un processo benigno, la condizione generale del paziente rimane quasi invariata. In caso di un decorso maligno, si verifica una deplezione generale del corpo, vi è una febbre settica, particolarmente pronunciata con l'adesione di un'infezione secondaria, eosinofilia, un ritardo nel sodio, i tessuti clorurati, una diminuzione del contenuto proteico. Possono esserci cambiamenti nelle frazioni proteiche del sangue, il contenuto delle immunoglobuline A, G, M.
La sensazione di prurito nei pazienti con pemfigo, di regola, non accade.
A volte numerose erosioni causano forti dolori che aumentano durante le medicazioni e quando si cambia la posizione del corpo. Le lesioni sono particolarmente dolorose se localizzate nella cavità orale, sul bordo rosso delle labbra e sui genitali.
I cambiamenti degenerativi nello strato malpighiano, combinati dal concetto di "acantolisi", sono
Fig. 95. Pemfigo volgare (eruzione cutanea sulla mucosa orale)
Fig. 96. Pemfigo volgare (rash cutaneo)
base morfologica di un importante segno clinico e diagnostico, chiamato il sintomo (fenomeno) Nikolsky. Sta nel fatto che se si tira il pezzo di pneumatici della vescica, allora c'è un distacco dell'epidermide su una pelle apparentemente sana. Quando l'attrito sulla comparsa di una pelle sana tra vesciche o erosione, c'è anche un leggero rifiuto degli strati superiori dell'epidermide e, infine, c'è un leggero trauma degli strati superiori dell'epidermide durante l'attrito di aree di pelle dall'aspetto sano situate lontano dalle lesioni. Inoltre, con la pressione su una vescica non aperta con il dito, è possibile vedere come il fluido esfolia le aree adiacenti dell'epidermide e la bolla aumenta intorno alla periferia. Questo test diagnostico per il pemfigo è chiamato il sintomo di Asbo-Hansen. Nonostante il grande valore diagnostico del sintomo di Nikolsky, non può essere considerato strettamente patognomonico per un vero pemfigo, come accade in alcune altre dermatosi (in particolare, nell'epidermolisi bollosa congenita, nella malattia di Ritter, nella sindrome di Lyell). È positivo in quasi tutti i pazienti con pemfigo nella fase acuta e in altri periodi della malattia può essere negativo.
I moderni metodi di trattamento permettono a molti di loro di rinviare significativamente la recidiva e la terapia steroidea di supporto mantiene i pazienti in vita per molti anni.
24.1.2. Pemfigo vegetativo
All'inizio dello sviluppo, questa forma di pemfigo è clinicamente simile a quella volgare e spesso inizia con la comparsa di elementi sulle mucose della cavità orale. Tuttavia, le bolle tendono ad essere situate attorno alle aperture naturali, all'ombelico e nell'area delle grandi pieghe cutanee (ascellare, inguinale-femorale, interdigitale, sotto le ghiandole mammarie, dietro i gusci delle orecchie). Successivamente, crescite papillomatose si sono verificate sulla superficie erosa, ricoperte di patina sporca sui punti delle bolle aperte sulla superficie erosa, che hanno secernato una quantità significativa di essudato. Le lesioni formano ampie superfici vegetative, talvolta con decadimento purulento-necrotico. Il sintomo di Nikolsky è spesso positivo. La dermatosi è accompagnata da dolore e bruciore. A causa del dolore acuto, i movimenti attivi sono difficili.
In caso di successo del trattamento, le vegetazioni si appiattiscono, diventano più secche e le erosioni sono epitelizzate. In posti dell'eruzione prima, la pigmentazione severa rimane. In alcuni pazienti con pemfigo vegetativo si sviluppa rapidamente la cachessia, che può portare alla morte.
24.1.3. Pemfigo a forma di foglia (esfoliante)
La malattia si manifesta con acantolisi acuta, che porta alla formazione di fessurazioni superficiali, spesso immediatamente sotto lo strato corneo, che poi si trasformano in vesciche.
Foglia di pemfigo negli adulti è più comune di vegetativo, e nei bambini, questa forma predomina su altre varietà di volgare pemfigo.
All'inizio della malattia, la pelle apparentemente vescica forma vesciche flosce con una gomma sottile che sporge leggermente sopra la superficie. Si aprono rapidamente, lasciando un'estesa erosione. Più spesso i pneumatici di bolle collassano sotto forma di sottili scaglie lamellari-ko-croste. L'epitelizzazione dell'erosione sotto le croste è lenta. Nuove porzioni di essudato causano la stratificazione di queste croste (da cui il nome "a foglia" - esfoliante) (Fig. 97). Il sintomo descritto da P.V. Nikolsky nel 1896 con questo tipo di pemfigo, sempre molto positivo. Il flusso perenne cronico include periodi di miglioramento spontaneo.
La dermatosi, mentre progredisce, occupa gradualmente vaste aree della pelle, compreso il cuoio capelluto (i capelli cadono spesso) e spesso procede secondo il tipo di eritroderma. Le mucose della cavità orale nel pemfigo fogliare sono raramente colpite. I disturbi della condizione generale dipendono dall'ampiezza delle lesioni cutanee: con pochi focolai soffre poco, con lesioni generalizzate peggiora (specialmente nei bambini) con febbre (prima basso grado, poi febbrile), deficit di equilibrio salino, aumento di anemia, eosinofilia. A poco a poco, i pazienti si indeboliscono, perdono peso, sviluppano cachessia.
Fig. 97. Pemfigo esfoliante
24.1.4. Pemfigo seborroico (eritematoso) - Sindrome di Senir-Asher
Il pemforo seborroico si riferisce al vero pemfigo, poiché la possibilità della sua transizione a foglia o volgare
bolla caplet. Tuttavia, nella maggior parte dei casi la malattia è benigna, anche se lunga. In primo luogo, la pelle del viso è interessata, meno spesso - il cuoio capelluto, il torace e la schiena. Sullo sfondo eritematoso si formano croste di grasso densamente dense simili a cicatrizzazione di eritematosi (Fig. 98). Dopo aver rimosso le croste, sono esposte le superfici erose bagnate, in strisci-stampe da cui vengono rilevate le cellule acantolitiche. Spesso la formazione di bolle si verifica in modo impercettibile e sembra che le croste nascano principalmente. In altri casi, sul tronco e sulle estremità, nei luoghi della solita localizzazione della seborrea, appaiono bolle che sono ricoperte da strati di croste giallastre. Le manifestazioni sulle mucose sono rare, ma se lo sono, indicano una prognosi infausta.
La sconfitta della mucosa orale nel pemforo seborroico non è diversa dalle manifestazioni del pemfigo ordinario descritto sopra. Quando il pemfigo vegetativo sulla membrana mucosa della bocca nella zona di erosione può verificarsi proliferazioni che assomigliano a granuli papillari. In queste aree, la mucosa erosa è, per così dire, ipertrofizzata e punteggiata da solchi sinuosi.
Nei pazienti con pemfigo eritematoso, sotto microscopia a fluorescenza di materiale da biopsia, viene rilevata la luminescenza sia della sostanza intercellulare nello strato spinoso che della membrana basale nel bordo dermoepidermico.
Nel caso del pemfigo vegetativo, ci sono ascessi intraepidermici costituiti da eosinofili.
24.1.5. Occhi capillari
Questa è una dermatosi neocantolitica con la formazione di aderenze e cicatrici nelle zone di formazione di bolle sulla congiuntiva, meno spesso sulla mucosa della bocca e della pelle (atrofia della mucosa della dermatite bollosa). Di solito le donne di età superiore ai 50 anni sono ammalate.
La malattia inizia come una congiuntivite singola o bilaterale, quindi compaiono piccole bolle, al posto delle quali si sviluppano aderenze tra la congiuntiva e la sclera. Symblaron, costrizione della fessura palpebrale, immobilità del bulbo oculare, si verifica cecità. Sulla mucosa della bocca, principalmente il palato, la laringe, le guance si formano bolle intense con contenuti trasparenti. Al loro posto, l'erosione della carne rossa, coperta da una densa fioritura bianco-grigiastro, sanguinante durante la raschiatura. Il sintomo di Nikolsky è negativo. Le barriere sono rilevate dal RIF
IgG nell'area della membrana basale, che ha un importante valore diagnostico. Le eruzioni sono fisse.
In contrasto con il pemfigo vulvare, il processo per il pemfigo di solito è limitato a poche bolle sulla pelle e sulla congiuntiva degli occhi; vesciche rapidamente cicatrici con aderenze e ulcerazioni della cornea (Fig. 99). Il sintomo di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche non vengono rilevate.
In caso di pemfigo, la formazione intraepiteliale di una bolla si verifica a seguito di acantolisi, cioè fondere i ponti intercellulari nelle parti inferiori dello strato spinoso. Le celle di questo strato vengono separate, gli spazi tra di esse e quindi le bolle. Il fondo di tali bolle e la superficie formata dopo la loro rottura sono allineate principalmente da cellule acantolitiche (cellule Ttsanka). AL Mashkillei-dream et al. (1979) hanno studiato l'acantolisi in pemfigo mediante microscopia a scansione elettronica. La superficie dell'erosione pemfida era ricoperta da diverse cellule arrotondate dello strato spinoso, che quasi perdevano il contatto tra loro. I posti su queste cellule e tra questi c'erano i linfociti T e B, che indicavano la loro partecipazione al processo patologico.
Diagnosi. La più difficile è la diagnosi delle manifestazioni iniziali del pemfigo, specialmente sulla pelle, in quanto potrebbero essere atipiche. Le eruzioni cutanee possono assomigliare all'impetigine o ai fuochi dell'eczema microbico e, quando localizzati sulla membrana mucosa della bocca, a elementi aphthous o erosione traumatica banale. Il sintomo positivo di Nikolsky e la presenza di cellule acantolitiche in strisci impressi hanno un importante valore diagnostico. Va tenuto presente che con una lesione isolata della mucosa della bocca con pemfigo di uno dei sintomi positivi di Nikolsky per
Fig. 98. Pemfigo seborroico (Senir-Asher)
Fig. 99. Blister per gli occhi
Un aggiornamento della diagnosi non è sufficiente, come nel caso della stomatite medicinale. La diagnosi del pemfigo con la localizzazione degli elementi solo sulla mucosa della bocca deve essere confermata dai risultati dell'esame citologico e dell'immunofluorescenza.
La diagnosi differenziale del pemfigo e delle malattie del gruppo di dermatosi cistiche si basa sui sintomi associati alla posizione delle bolle in relazione all'epitelio. Le vescicole di pemfigoide si trovano sottoepidermicamente, quindi hanno un coperchio più spesso che con il pemfigo e durano più a lungo, e quindi, quando si esamina la mucosa della bocca in tali pazienti, si possono vedere vesciche con contenuto trasparente, che non è il caso del pemfigo. Quindi, le vesciche sulla mucosa della bocca mettono sempre in discussione la diagnosi del pemfigo. Le erosioni formate sul sito di bolle durante il pemfigoide si trovano di solito su una base leggermente iperemica, la loro superficie è spesso coperta da una fioritura fibrinosa. Con il pemfigo, la pelle e la membrana mucosa attorno all'erosione non vengono modificate esternamente, e l'erosione sulla mucosa stessa può essere coperta con un coperchio della vescica collassato, che è facilmente rimosso con una spatola.
L'occhio capillare differisce dai normali cambiamenti cicatriziali del pemfigo sulla congiuntiva. Con un comune pemfigo, alcuni pazienti possono anche apparire un'eruzione cutanea sulla congiuntiva, ma scompaiono senza lasciare traccia, senza lasciare cicatrici. Aiuto diagnostico differenziale ed eruzione cutanea sulla pelle con un normale pemfigo.
L'esame immunofluorescente (sia diretto che indiretto) è di grande aiuto nella diagnosi differenziale del pemfigo con la poroideide di Bullosa, la malattia di Dühring, il pemfigo. A differenza di altre dermatosi cistiche, con il pemfigo, il RIF diretto consente di determinare chiaramente la deposizione di immunocomplessi contenenti IgG nella zona delle membrane delle cellule spinose. Nel RIF indiretto, vengono determinate le IgG circolanti aventi affinità per questi stessi componenti dell'epitelio. Nel pemfigoide bolloso, questi complessi immunitari si trovano nella regione della membrana basale, e nella malattia di Dühring, l'IgA viene rilevata in questa regione.
Nella diagnosi differenziale di un comune pemfigo con eritema multiforme essudativo, va notato che quest'ultimo ha un esordio acuto, stagionalità rispetto alle recidive a breve termine (4-5 settimane), un quadro clinico tipico delle lesioni cutanee e pronunciata infiammazione della mucosa,
marciando verso l'aspetto delle bolle. Non ci sono cellule acantolitiche nelle macchie.
A volte è difficile differenziare un comune pemfigo con un eritema da farmaci fisso sulla mucosa orale. La stomatite da farmaci può iniziare con un eritema, sul quale si forma una bolla dopo, e una bolla può apparire immediatamente, che si apre rapidamente, e l'erosione risultante è indistinguibile dalle erosioni durante il pemfigo. In questo caso, solo un'eruzione cutanea sulla pelle, un REEF diretto, la reazione di trasformazione dell'esplosione e la degranulazione del basofilo consentono di stabilire la diagnosi.
Trattamento del pemfigo Corticosteroidi e citostatici sono usati per il trattamento. Vengono utilizzati prednisolone, triamcinolone (polcortolone) e desametasone (dexazone). Il prednisolone è prescritto in dosi di almeno 1 mg / kg a 60-180 mg / die (triamcinolone a 40-100 mg / die, desametasone a 8-17 mg). Il farmaco in una dose giornaliera elevata deve essere assunto fino alla cessazione dell'eruzione e alla quasi completa epitelizzazione dell'erosione, quindi ridurre lentamente la dose giornaliera dell'ormone: inizialmente 5 mg di prednisone ogni 5 giorni, quindi questi intervalli aumentano. La dose giornaliera è ridotta alla dose minima alla quale non apparirà nessuna eruzione cutanea, la cosiddetta dose di mantenimento. Questa dose è solitamente di 10-15 mg di prednisone, il farmaco viene assunto in modo permanente.
Nella nomina di grandi dosi di corticosteroidi per la prevenzione delle complicanze dovrebbero essere prescritti preparati di potassio (acetato, potassio orotato, panangin), acido ascorbico in grandi dosi. Per la prevenzione dell'osteoporosi, che si verifica durante il trattamento permanente con corticosteroidi, gli steroidi anabolizzanti e i preparati di calcio devono essere utilizzati subito dopo l'inizio del trattamento.
Con il pemfigo non esistono controindicazioni assolute al trattamento con corticosteroidi, poiché solo questi farmaci possono prevenire la morte dei pazienti. Il trattamento con corticosteroidi con il metodo sopra descritto consente di interrompere gradualmente la terapia con corticosteroidi in circa il 16% dei pazienti.
Nel trattamento del pemfigo, i citostatici sono usati contemporaneamente con corticosteroidi, principalmente metotrexato. Il metotrexato viene prescritto contemporaneamente a corticosteroidi all'inizio del trattamento 1 volta alla settimana, 10-20 mg (con una buona tolleranza fino a 25-30 mg) per via intramuscolare 1 volta in 7 giorni, per un ciclo di 3-5 iniezioni, sotto il controllo di esami del sangue clinici e biochimici, e anche test delle urine.
La combinazione con la ciclosporina A contribuisce alla riduzione degli effetti collaterali dei glucocorticosteroidi sistemici (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Il farmaco viene prescritto al dosaggio di 5 mg / (kg-giorno) in 2 dosi sotto il controllo della pressione arteriosa, esami del sangue clinici e biochimici, inclusa la creatinina, per ottenere un effetto terapeutico pronunciato.
L'uso a lungo termine di corticosteroidi in grandi dosi richiede l'uso di steroidi anabolizzanti: nandrolone 1 ml (50 mg) per via intramuscolare in 2-4 settimane o methandienone 5 mg per via orale in 1-2 dosi per 1-2 mesi con intervalli tra i corsi 1- 2 mesi
Per normalizzare l'equilibrio elettrolitico, il cloruro di potassio viene prescritto 1 g 3 volte al giorno durante i pasti, bevendo liquido neutro o asparaginato di potassio e magnesio 1-2 compresse 3 volte al giorno dopo i pasti. La dose viene determinata individualmente, in base alla gravità dell'ipopotassiemia.
Il trattamento topico non è critico per il pemfigo. Le erosioni sulla pelle sono imbrattate con fucorcina, unguento dermatologico al 5%, l'area interessata viene spolverata con dermatolo a metà con l'ossido di zinco. I bagni con permanganato di potassio funzionano bene; in caso di eruzioni cutanee sulla mucosa della bocca, il risciacquo è prescritto con vari disinfettanti e agenti deodoranti, lubrificazione dell'erosione con soluzioni di coloranti analitici. È importante effettuare un'accurata riorganizzazione della cavità orale. Con la sconfitta del bordo rosso delle labbra, è possibile assegnare unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici, nonché un unguento dermatolico al 5%.
La pasta adesiva dentale contenente sol-cosil e anestetico superficiale ha un buon effetto epiteliale contro le erosioni sulla mucosa. La pasta di Solko applicata sull'erosione blocca molto rapidamente il dolore, protegge l'erosione da ferite con denti e noduli di cibo, promuove la loro guarigione sotto l'influenza del trattamento con corticosteroidi. La pasta viene applicata prima dei pasti 3-4 volte al giorno, è valida per 3-5 ore
I pazienti con pemfigo dovrebbero essere presso il dispensario e in regime ambulatoriale per ricevere farmaci gratuitamente.
Previsione. L'uso di corticosteroidi può prolungare significativamente la vita dei pazienti con pemfigo. Tuttavia, il trattamento permanente crea il rischio di una serie di complicanze (diabete steroideo, ipertensione, osteoporosi, ecc.).
La prevenzione della recidiva viene effettuata all'osservazione del dispensario di pazienti con pemfigo.
24.2. Malattia di Dühring (dermatite erpetiforme)
Malattia autoimmune cronica, manifestata da eritema erpetiforme e grave prurito o bruciore.
L'eziologia e la patogenesi non sono stabilite con precisione. L'ipersensibilità al glutine (proteina di cereali) e alla celiachia sono importanti. Forse la comparsa di dermatite erpetiforme sullo sfondo dei cambiamenti endocrini (gravidanza, menopausa), linfogranulematoz, tossiemia, vaccinazione, stanchezza nervosa e fisica. L'aumentata sensibilità dei pazienti con dermatite Dühring allo iodio suggerisce che la malattia si manifesti come reazione allergica ad una varietà di stimoli endogeni. La frequente combinazione di dermatite erpetiforme con malattie oncologiche è stata la ragione della sua inclusione nel gruppo di dermatosi para-oncologiche (para-neoplasie).
Quadro clinico La dermatosi si verifica prevalentemente tra i 25 ei 55 anni. È estremamente raro che una malattia inizi nei primi mesi di vita o in età avanzata. Le donne soffrono meno spesso degli uomini.
Gli elementi della pelle sono polimorfici. Allo stesso tempo o con un piccolo intervallo, appaiono bolle, vesciche, papule, pustole, vesciche, situate in aree eritematose limitate (Fig. 100). Poi ci sono elementi secondari - erosione, scaglie, croste. Le eruzioni sono raggruppate (erpetiformi), disposte simmetricamente. La malattia ha spesso un decorso cronico e ricorrente con gravi sintomi soggettivi (prurito, bruciore e dolore).
La condizione generale dei pazienti rimane soddisfacente, nonostante i periodici aumenti di temperatura.
Sulla pelle del corpo e sulle superfici estensibili delle estremità e dei glutei compaiono elementi maculopapolari e urinari macchiati di eritema, che mostrano una tendenza a trasformarsi in vescicole e pustole. Si possono formare grandi bolle simili al pemfigo. Tipiche vescicole traslucide di colore giallo pallido di a
Fig. 100. Dermatite erpetiforme Dühring
metro 5-10 mm. Possono fondersi in bolle più grandi, che, aprendosi e asciugando, formano croste. Il contenuto di vescicole, pustole e vesciche a volte emorragico. L'eruzione cutanea è accompagnata da forte prurito o bruciore e dolore. L'escoriazione risultante dal prurito, così come l'erosione, le croste, le squame, le cicatrici al posto dei graffi profondi e la pigmentazione migliorano il polimorfismo. Le mucose della cavità orale sono colpite molto meno frequentemente (nel 10% dei casi) rispetto al pemfigo vulvare e non si verificano mai prima delle manifestazioni cutanee. Tuttavia, nei bambini, le mucose sono più spesso colpite, con elementi cistici che sono meno inclini al raggruppamento e al polimorfismo. Sul sito della ex pigmentazione si forma, che si osserva negli adulti.
Sintomo Nikolsky con dermatite negativa di Dühring. L'eosinofilia è nota nel sangue. Una quantità significativa di eosino-filov si trova nel contenuto delle bolle. Uno studio immunofluorescente diretto della biopsia cutanea dalla lesione nella zona della membrana basale rivela depositi granulari di immunoglobuline (IgA).
Esiste una forma a bolle grandi di dermatosi, in cui si formano bolle intense trasparenti con un diametro da 1 a 3 cm, situate sulla pelle iperemica edematosa, e una varietà a bolle piccole, quando le bolle sono raggruppate su una pelle fortemente iperemica e gli elementi papulo-vescicolare hanno dimensioni da 1-2 mm a 1 cm Nel primo caso, la localizzazione più frequente della dermatosi è il tronco, le superfici estensorie degli arti, nel secondo caso, principalmente la pelle del viso, degli arti, delle pieghe inguinali e ascellari. L'ipersensibilità allo iodio nei pazienti con dermatosi erpetiforme viene utilizzata come test diagnostico. Nel sito di applicazione all'unguento cutaneo con il 50% di ioduro di potassio in 24-48 ore, compaiono nuove eruzioni cutanee (test di Yadasson). Tuttavia, i campioni con ioduro di potassio non devono essere eseguiti durante l'esacerbazione del processo o in uno stadio progressivo.
Nei bambini, nonostante i sintomi clinici pronunciati della dermatite Dühring, l'eosinofilia e l'ipersensibilità ai preparati di iodio sono spesso assenti, il che ha portato un certo numero di dermatologi a considerare questi segni non come sintomi incondizionati, ma come probabili della malattia. I bambini si ammalano in rari casi, ma il processo può verificarsi nei primi mesi di vita. La maggior parte dei bambini sviluppa la malattia di Dühring dopo aver sofferto di malattie infettive. La predominanza di
ci sono grandi focolai eritematosi ed edematosi con elementi vescicolari-bollosi, i pazienti sono preoccupati per il forte prurito. Nei bambini, c'è una minore propensione al raggruppamento di eruzioni cutanee ad alta frequenza di eruzioni cutanee generalizzate, maculopapulari disseminate, che si trasformano rapidamente in vescicole, vesciche e pustole. È necessario tenere conto della frequente localizzazione di lesioni nell'area genitale, di ampie pieghe e dell'attaccamento di una infezione da pyococcal secondaria. Le mucose della bocca nei bambini sono colpite da elementi vescicolari-bollosi più spesso che negli adulti.
Istopatologia. Si trovano cavità subepidermiche che si formano nell'apice delle papille dermiche e contengono leucociti neutrofili ed eosinofili. Utilizzando i REEF diretti, la deposizione di IgA viene rilevata nella membrana basale delle lesioni della pelle o della mucosa colpite.
La diagnosi di dermatosi nei casi tipici non causa difficoltà. C'è un'etiformità di posizione e un vero polimorfismo di elementi, prurito, eosinofilia nel sangue e contenuto di bolle subepidermiche, nonché una maggiore sensibilità allo iodio in molti pazienti e la deposizione di IgA nell'area della membrana basale durante la diagnosi di immunofluorescenza.
A volte ci sono difficoltà nella differenziazione della dermatosi con l'eritema multiforme. Quando l'eritema essudativo è un periodo prodromico (febbre, dolore alle articolazioni, muscoli, ecc.), La malattia si verifica dopo l'ipotermia, un raffreddore, di solito in primavera o in autunno. Le eruzioni si localizzano principalmente sulle superfici estensorie, avambracci, cosce, cosce, sulle mucose della bocca e sul bordo rosso delle labbra, meno spesso sui genitali mucosi; il prurito è assente. Il pemfigo volgare viene diagnosticato sulla base di rash monomorfico, decorso grave, sviluppo di vescicole intradermicamente localizzate su cute apparentemente invariata, lesioni frequenti delle mucose della cavità orale, rilevamento di linfociti acantotici di Tstsank, un sintomo positivo di Nikolsky, contenuto normale di eosinofili nel sangue e contenuto di vescicole, tipica luminescenza intensa della sostanza extracellulare dello strato spinoso su IgG con immunofluorescenza diretta. Nei bambini, a volte è necessario effettuare una diagnosi differenziale con epidermolisi bollosa congenita, in cui vengono rilevate vesciche intradermicamente localizzate in siti esposti a traumi (pelle dei gomiti, ginocchia, talloni, mani).
Trattamento. I farmaci più efficaci sono il diammino-difenilsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone) o diutsifon - il suo derivato con due residui di metiluracile. Tipicamente, il trattamento di DDS viene effettuato in cicli di 5-6 giorni ad una dose di 0,05-0,1 g, 2 volte al giorno, con pause tra cicli di 1-3 giorni. La durata del trattamento dipende dall'efficacia e dalla tollerabilità del farmaco. La dose dei bambini prescritta in base all'età varia da 0,005 a 0,025 g, 2 volte al giorno; la durata dei cicli è di 3-5 giorni con intervalli di 2-3 giorni, il corso del trattamento è di 5-6 cicli. Il diucifon è prescritto in 0,05-0,1 g 2 volte al giorno per 5 giorni con un intervallo di 2 giorni, per un ciclo di 2-4 cicli. In connessione con la possibilità di recidiva, si raccomanda di condurre autoemoterapia, trasfusione di plasma sanguigno, trasfusione del sangue, introlumilolounolo, o eseguire emoperfusione extracorporea simultaneamente con l'assunzione di DDS o dopo che si ferma. I farmaci sulfa sono meno efficaci (sulfapiridazina, solfato, bisep-tol, ecc.).
Nel trattamento di DDS o sulfa farmaci possibili complicazioni in forma di anemia, sulfoemoglobulinemii, ematuria. È necessario indagare su sangue periferico e urina ogni 7-10 giorni e allo stesso tempo applicare farmaci che stimolano l'eritropoiesi (iniezioni di vitamina B12, gemostimulin). È impossibile applicare contemporaneamente la preparazione sulfanilamide e DDS o diucifon senza interruzione. In concomitanza con una diminuzione significativa della protezione antiossidante del corpo durante la malattia di Dühring, vengono usati farmaci con proprietà antiossidanti: acido lipoico, metionina, acido folico, retabolile. Come antagonista dei solfoni, l'acido folico riduce i loro effetti collaterali. Il trattamento con farmaci antiossidanti accelera l'inizio della remissione e la prolunga. Nei pazienti con forme torpide gravi, l'uso di SDS, avlosulfone o diucifon è combinato con ormoni glucocorticoidi in dosi terapeutiche moderate (12-20 mg / die per prednisone). Il trattamento termale viene effettuato in remissione in località con sorgenti di idrogeno solforato.
Il trattamento locale è prescritto sulla base di manifestazioni cliniche. Bagno caldo effetto benefico con permanganato di potassio, un decotto di erbe. Le cellule della cavità vengono aperte e spente con fucorcina o una soluzione acquosa di coloranti all'anilina. In caso di eritematoso-urtili-rash, vengono utilizzati agenti antipruriginosi all'interno o all'esterno, così come un aerosol con glucocorticoidi.
La prognosi per la maggior parte dei pazienti è favorevole. Nei bambini, nonostante le ricadute, c'è una pronunciata tendenza alla cura nell'adolescenza.
Prevenzione. Per prevenire le recidive, è importante escludere dalla dieta i prodotti a base di grano, segale, avena, orzo e prodotti contenenti iodio (cavolo marino, pesce di mare, ecc.). I pazienti sono controindicati in qualsiasi medicinale e preparato diagnostico contenente iodio.