Angiokeratoma dello scroto

Gli angiokeratomi sono estensioni capillari e sono suddivisi in diversi tipi:

  • angiokeratomo limitato;
  • Mibelli angiokeratome;
  • Angiokeratoma di Fordy (eruzione cutanea sullo scroto, meno spesso sulla vulva)
  • angiokeratoma papulare solitario;
  • La malattia di Farby.

Descritto nel 1895 da Fordyce, un angiokeratoma dello scroto di carattere benigno non è altro che una malformazione, i cui legami genetici non sono stati ancora chiariti. I casi più frequenti della sua comparsa nella mezza età.

Secondo la descrizione, i granuli di Fordyce sono simili alle larve di anchilostoma, ma si tratta di malattie completamente diverse, ognuna delle quali richiede un trattamento specifico.
Le eruzioni cutanee rosse nell'inguine possono essere considerate come un sintomo della malattia e la manifestazione di una reazione allergica. Se questi punti non danno prurito e non provocano sensazioni spiacevoli, allora dovresti seriamente pensare di cambiare il detersivo, così come i prodotti per l'igiene personale, indossare biancheria intima libera fatta con materie prime naturali, e in un paio di settimane passerà da sola. Tuttavia, se tali azioni non hanno portato alla scomparsa delle formazioni infiammatorie, quindi è necessario consultare un dermatologo.

Le infiammazioni rosse sui genitali possono essere una conseguenza della comparsa di pidocchi pubici, che possono essere trasmessi durante i rapporti sessuali, così come attraverso articoli per l'igiene personale, se qualcuno usa imprudentemente, ad esempio, il proprio asciugamano. Guardare questi parassiti è estremamente difficile. Hanno una piccola dimensione, meno di un centimetro, e un colore grigio insignificante, ma la loro esistenza, o meglio la presenza sul tuo corpo, dice un'eruzione cutanea, che causa anche spiacevoli sensazioni di prurito. Ci sono un gran numero di farmaci che aiuteranno questo problema. Tra questi, ci sono come pedilin, anti-beat nix. Il cui utilizzo può a volte essere limitato a una sola applicazione.

Negli uomini di età compresa tra 16 e 70 anni, piccoli noduli tondi o di forma ovale appaiono a volte nella zona inguinale, che può essere appresa dalla descrizione.
Descrizione della malattia

L'angiokeratoma allo scroto è una malattia dermatologica associata alla formazione di cavità vascolari di colore rosso vivo o bordeaux sui genitali, il cui diametro può variare da 2 a 5 millimetri. Rash si deposita su siti di qualsiasi dimensione. Quando premuto, graffiato, rapporto sessuale, nonché la possibilità di strofinare biancheria intima, sanguina, con conseguente lieve grado di anemia.
Inoltre, esiste la possibilità di danneggiare i capezzoli e la mucosa orale.

La malattia di Fordyce non è trasmessa sessualmente e non è pericolosa per la salute. Il suo trattamento è fatto solo per scopi estetici.

Le previsioni saranno considerate favorevoli con aree limitate di danno e incerte quando verranno identificati quelli sistemici.

Rivelato nei seguenti modi:

  • Attraverso l'analisi del sangue periferico, per rilevare un numero di sostanze che sono caratterizzate dalla solubilità non in acqua, ma in alcuni solventi organici, che è possibile solo in luce polarizzata;
  • Determinare la quantità di a-galattosidasi;
  • Test delle urine

Cause di

Gli scienziati non hanno ancora capito i motivi dell'aspetto, ma ancora distinguono i principali: non conformità con l'igiene personale, aumento della pressione venosa, fumo, disturbi ormonali, specialmente frequenti durante la pubertà. Inoltre, la presenza di papule può essere compromessa graffiando la pelle in un dato luogo. Ma la malattia può anche avere la natura di una malformazione, quindi l'angiokeratoma di Fordyce si formerà nell'utero, durante lo sviluppo fetale.

Metodi di trattamento

Immediatamente vorrei avvertire che l'estrusione di cavità acquose porta alla loro infiammazione, così come l'introduzione di infezioni nel sangue. Anche l'autotrattamento non è raccomandato! Visita un dermatologo e, su suo consiglio, inizia a svolgere varie procedure.
Il sondaggio non richiede molto tempo. È necessario studiare la pelle e le unghie, così come fare un'ecografia del grasso sottocutaneo.

La rimozione di queste cavità viene eseguita in diversi modi.

I principali sono:

  • Retin-A;
  • Olio di jojoba;
  • elettrocoagulazione;
  • Coagulazione di onde radio;
  • Escissione chirurgica;
  • crioterapia;
  • Applicazione laser;
  • Criodistruzione.

La terapia laser è preferibile in piccole lesioni se la malattia non è ereditaria. Ti permette di mantenere l'epidermide liscia ed elastica e il tempo di trattamento è estremamente ridotto.

Nella forma diffusa della malattia, è richiesto un trattamento sintomatico seguito dall'uso di farmaci che alleviano il dolore e può anche essere richiesto un trapianto di rene, ma ciò dipende già dalle condizioni del paziente.

preparativi

Con Fordyce angiokeratome, i farmaci non vengono somministrati, ma si consiglia di utilizzare l'olio di jojoba, che è eccellente per questo tipo di sintomi.

prevenzione

Come misura preventiva, si raccomanda di osservare uno stile di vita sano, smettere di fumare e anche tenere mani e piedi caldi. È importante mantenere l'igiene personale, il cui rifiuto porta a molte malattie dermatologiche, che possono essere più dannose e pericolose per l'organismo.

conclusione

Tutte le cattive abitudini portano a malattie. Anche se non sono dannosi per la salute, influenzano notevolmente la tua libido. Dal vedere il corpo fisicamente sano, senza malattie dermatologiche, una persona riceve piacere estetico. Molte donne si allontaneranno da te se vedono qualcosa di simile, perché non tutti conoscono l'angiokeratome della regione inguinale. Solo a causa della paura di "recuperare" una malattia sconosciuta, potrebbero rifiutarsi di avere rapporti sessuali con te. Non tutti saranno in grado di provare qualcosa del genere, e quindi consiglio: non trascurare la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Fordyds angiokeratome

Contenuto dell'articolo:

Angiokeratoma di Fordyce - cause, sintomi, trattamento, foto

L'angiocheratoma di Fordy (angiokeratoma da scroto e vulva) è una patologia in cui si verificano numerosi angiokeratomi sulla cute dei genitali esterni (sulla vulva nelle donne, sullo scroto, meno frequentemente nel pene, negli uomini).

L'angiocheratoma di Fordyce si riferisce a malformazioni fetali, sebbene ci siano studi che dimostrino la sua natura ereditaria. In questa forma, i tumori appaiono sul pene o sullo scroto, raramente la malattia di Fordyce viene diagnosticata nelle donne - in questo caso, gli angiokeratomi compaiono sulle labbra. I primi sintomi della malattia possono essere trovati tra i 15 ei 70 anni, il più delle volte le formazioni sulla pelle sono di un singolo carattere. Le dimensioni di Fordyce angiokeratome variano da 2 a 5 mm, la superficie è spesso liscia, a volte con strati iperkeratici. Una neoplasia può causare prurito, se viene pettinata, si danneggia facilmente e inizia a sanguinare.

Angiokeratomi sono un segno di una dermatosi speciale, in cui le masse vascolari ipercherotiche benigne appaiono sulla superficie della pelle. Le cause dell'emergenza di angiokerata sono fattori metabolici e genetici, con alcune delle varietà della malattia ereditate dal meccanismo legato al cromosoma X. L'età e la distribuzione sessuale sono molto diverse per le diverse forme della malattia, la localizzazione delle neoplasie sul corpo è ugualmente diversa, così come il loro numero da singoli angiokeratomi a più lesioni cutanee.

Sintomi di angiokeratoma di Fordyce

Il principale e unico segno dell'emergenza di un angiokeratoma è un'eruzione cutanea, che compare all'inizio della malattia e scompare dopo un completo recupero. Nonostante la somiglianza dei processi, questa patologia non è un tumore. Con l'angiokeratoma di scroto di Fordyce, i segni distintivi dell'eruzione cutanea sono:

  • Esterno - sotto forma di papule (noduli);
  • Colore rosso brillante;
  • Il diametro dei tumori da 1 a 5 mm;
  • La superficie dei noduli è leggermente ruvida o liscia;
  • All'inizio della malattia - una singola eruzione, che nel tempo si fondono;
  • Man mano che gli angiokeratomi si sviluppano, i noduli aumentano di dimensioni e il loro colore diventa più scuro;
  • Situato lungo i vasi venosi superficiali;

Se ferisci i noduli, iniziano a sanguinare, perché La superficie dell'eruzione è sottile. Nel tempo, i noduli non scompaiono. Oltre alle eruzioni cutanee, si può verificare prurito, bruciore nello scroto. Con frequenti lesioni dello scroto, l'uomo sembra avere anemia, che si manifesta clinicamente con pallore della pelle, sonnolenza, debolezza e affaticamento. Tuttavia, queste manifestazioni sono rare e nella maggior parte dei casi, oltre alle eruzioni cutanee, una persona non è disturbata da nulla.

Diagnosi di angiokeratoma di scroto

Considerando che l'angiokeratoma è una patologia rara, può essere confuso con altre malattie più gravi. Pertanto, una diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti patologie:

  1. Melanoma - una neoplasia maligna sulla pelle, che è simile all'angiokeratoma per la presenza di un'eruzione rosso scuro;
  2. Linfangioma - un tumore benigno congenito, che è caratterizzato dalla comparsa di un'istruzione da 1 mm a 2-3 cm di diametro;
  3. Angiokeratoma di Fabry diffuso - una malattia simile con la malattia di Fordyce, in cui l'eruzione cutanea si verifica in tutto il corpo, incluso lo scroto;
  4. L'emangioma è un tumore benigno congenito della pelle, in cui il bambino ha una eruzione rossa con un diametro di diversi mm.

Per confermare la diagnosi - angiokeratoma scroto, viene nominato un piano d'esame:

  • Esame dello scroto All'esame, il medico identifica gli elementi caratteristici dell'eruzione, localizzata lungo le vene superficiali dello scroto.
  • Analisi del sangue generale Nessun segno di infiammazione.
  • Studio biochimico del sangue. Quando la Fordyce angiokeratoma alfa-galattosidasi è significativamente aumentata.
  • Vitropression. Quando si preme sugli elementi dell'eruzione con un vetrino, si nota la scomparsa della colorazione delle papule, ma se la malattia continua a lungo, i papuli non perderanno il loro colore durante il test.
  • Esame istologico Vengono determinate le lacune e la dilatazione dello scroto, che si trovano nelle supreme-gemme del derma, così come la drammatica espansione dei capillari. Alcuni capillari possono essere riempiti di linfa.

Cause dell'angiokeratoma di Fordyce

Sicuramente, qual è la causa dell'angiokeratoma dello scroto, gli scienziati non hanno ancora capito. Le principali ragioni dello sviluppo dell'angiokeratoma sono ora considerate violazioni nel periodo dello sviluppo capillare intrauterino, il che significa che la malattia di Fordyce è una patologia genetica. Se in famiglia uno dei genitori è stato diagnosticato con questa malattia, allora il rischio di svilupparlo nel bambino aumenta di 2 volte. Per l'aspetto della malattia, è necessario influenzare diversi fattori. Sono:

  1. Lesioni frequenti dello scroto, inosservanza delle regole di igiene personale, nonché dopo gli scioperi sullo scroto o l'ipotermia;
  2. Grave sforzo fisico o tosse frequente, con conseguente aumento della pressione venosa;
  3. Cattive abitudini, specialmente il fumo, che provoca cambiamenti nella parete vascolare;
  4. Dieta inadeguata, disturbi metabolici nel corpo con malattie del sistema endocrino;
  5. Interruzione dell'equilibrio ormonale, che è la causa dell'emergenza di angiokeratoma subito dopo l'inizio della pubertà. Un cambiamento nell'equilibrio ormonale è dovuto all'età di transizione di un giovane uomo, così come negli uomini sottoposti a un ciclo di terapia ormonale (con prostatite). Di conseguenza, la terapia ormonale può essere la causa principale dello sviluppo dell'angiokeratoma da scroto negli uomini di età superiore ai 45-50 anni;

Ci sono casi in cui l'angiokeratoma dello scroto si verifica senza fattori scatenanti precedenti. I sintomi della malattia compaiono a causa del ristagno del sangue nelle vene superficiali dello scroto e dei cambiamenti distrofici nelle fibre elastiche della pelle.

È importante ricordare che Fordyce Angiokeratome non è una malattia venerea. Anche se un partner è malato con questa patologia, non c'è il rischio di ottenerne un altro. Inoltre, una persona non può essere infettata attraverso gli effetti personali di un'altra persona.

Trattamento di angiokeratoma di Fordyce

Se in un uomo si trova uno scroto angiokeratoma, il trattamento dipende dal desiderio del paziente. La terapia per la malattia di Fordyce non è necessaria, perché la malattia non è in pericolo di vita e raramente porta a complicanze.

L'obiettivo principale del trattamento dell'angiokeratoma allo scroto è l'eliminazione di un difetto estetico. I modi per rimuovere elementi dell'eruzione cutanea sono:

  1. Rimozione con un bisturi in anestesia locale. Questo metodo ha lo svantaggio che con un gran numero di elementi, la pelle dello scroto è significativamente ferita.
  2. Rimozione con azoto liquido. È possibile eseguire in anestesia locale. La procedura è dolorosa, quindi passano diverse sedute, dopo aver lasciato ustioni. Lo svantaggio è il dolore allo scroto per diversi giorni dopo la procedura.
  3. Rimozione mediante corrente ad alta frequenza. La procedura è chiamata elettrocoagulazione. Quando è interessata molta pelle, è necessario condurre diverse sedute. Gli svantaggi sono esattamente gli stessi di quando si rimuove l'azoto liquido.

Il metodo più moderno, che ha un minimo di carenze, è quello di rimuovere l'eruzione cutanea con un laser. Nonostante l'effetto sorprendente per i papuli, la rimozione laser preserva le proprietà elastiche della pelle, rigenera tutti gli strati della pelle. Ripristina anche la microcircolazione, necessaria per prevenire il ripetersi della malattia di Fordyce. La differenza, dalla rimozione chirurgica, all'applicazione dell'azoto o all'elettrocoagulazione, è che la terapia laser è indolore. Il medico può risolvere il problema in 1 sessione e, dopo la procedura, il disagio scompare in 1-2 giorni.

Per ridurre la gravità del processo, è possibile lubrificare lo scroto con olio di jojoba o retina A, che contribuiscono alla rigenerazione dell'epitelio e non consentono l'emergere di nuovi elementi dell'eruzione. Se un uomo avverte prurito, bruciore, viene applicata la terapia sintomatica. È importante ricordare che spremere cavità acquose non è assolutamente impossibile da allora questo porta alla loro infiammazione e puoi anche infettare il sangue. Anche l'automedicazione non è raccomandata. È necessario consultare un dermatologo, e solo sul suo consiglio per effettuare varie procedure. Il sondaggio non richiede molto tempo. È necessario studiare la pelle e le unghie, nonché un'ecografia del grasso sottocutaneo. La rimozione di queste cavità viene eseguita in diversi modi.

I principali sono:

  • Retin-A;
  • Olio di jojoba;
  • elettrocoagulazione;
  • Coagulazione di onde radio;
  • Escissione chirurgica;
  • crioterapia;
  • Applicazione laser;
  • Criodistruzione.

Angiokeratomi di Fordyce

Fino ad ora, le cause del pene angiokerato, dello scroto, dei genitali femminili o delle cosce non sono state chiarite. Molto spesso, la malattia si manifesta a causa dell'ereditarietà, così come dopo ferite meccaniche o addirittura congelamento della pelle.

Fordyce Angiokerate Costi di rimozione

Descrizione e sintomi di Angiokerata

Gli angiokeratomi hanno molte varietà e sono divisi in gruppi di malattie. Uno di questi è la malattia di Fordyce, descritta da un ricercatore 120 anni fa. La genetica delle formazioni non è chiarita, anche se è noto che il loro sviluppo diventa una malformazione.

Molto spesso gli uomini affrontano il problema, non le donne. Secondo le statistiche, angiokeratomi delle labbra sono meno comuni di angiokeratomi dello scroto o del pene. Le prime manifestazioni della malattia di solito si verificano in età adulta, anche se ci sono delle eccezioni.

Quali sono i sintomi e le caratteristiche della malattia? Quest'ultimo si manifesta sotto forma di piccoli noduli di colore marrone-rosso. La pelle sotto di loro rimane liscia. Quando si strofina l'angiokeratoma dei fianchi, la vulva, il pene o lo scroto possono sanguinare. Possibile danno alle ghiandole sebacee, ai capezzoli, alle mucose della bocca.

La malattia non è pericolosa per la salute del paziente. Le lesioni benigne solitamente formate vengono rimosse solo a fini estetici. Pertanto, non confondere questa malattia con seborrea, eczema focale, neurodermatite o, per esempio, mollusco contagioso.

Il trattamento di Fordyce con angiokeratomi di Fordyce

Attualmente vengono utilizzati vari metodi per rimuovere tali patologie, ma nessuno dei metodi ha confermato la sua efficacia del 100%. Ciò è dovuto principalmente al fatto che le cause cliniche della malattia non sono chiare.

Per rimuovere angiokeratomi cosce, vulva, pene, scroto possono essere utilizzati:

  • Retin-A;
  • Olio di jojoba;
  • Elettrocoagulazione (rimozione di formazioni per corrente),
  • crioterapia;
  • Applicazione laser;
  • L'uso di azoto liquido (criodistruzione).

Laserterapia Angiokerata Fordyce

Con una forma limitata (lieve) della malattia, il trattamento laser aiuta meglio. I fotoni non solo rimuovono gli angiokeratomi di Fordyce, ma innescano anche molti processi importanti. Allo stesso tempo viene mantenuta l'elasticità della membrana cutanea, la microcircolazione del flusso sanguigno viene normalizzata, i tessuti vengono rigenerati.

Di solito la terapia laser consente di eliminare completamente gli angiokeratomi, se, ovviamente, l'area della lesione cutanea non è troppo estesa e la malattia non è ereditaria cronica. La durata del trattamento con un laser è minima e il risultato non tarda ad arrivare.

Iscriviti per la rimozione di Fordyce angiokerate

Fordyds angiokeratome

L'angiokeratoma di Fordyce è un caso particolare di dermatosi vascolare con la localizzazione più frequente sulla pelle dello scroto. Le neoplasie, singole o multiple, assomigliano a piccoli noduli scuri di una sfumatura viola o rossastra con una superficie squamosa. La patologia è asintomatica, ma il prurito o il dolore possono essere presenti, aggravati dopo il contatto sessuale o l'irritazione. La diagnosi è confermata da reclami, anamnesi, esami (inclusa dermatoscopia) e risultati bioptici. Non esiste un trattamento specifico: se il sanguinamento e le infezioni frequenti, è possibile la rimozione chirurgica.

Fordyds angiokeratome

Nel 1896, John Addison Fordyce, un dermatologo americano, descrisse per la prima volta angiokeratomi sullo scroto in un uomo di 60 anni con concomitante varicocele. Il termine "angiokeratoma" è di origine greca e significa "tumore vascolare cheratinizzato", sebbene la formazione non sia un vero tumore. Infatti, è dermatosi vascolare con capillari dilatati vicino alla superficie della pelle e ipercheratosi. L'educazione è benigna, non ha tendenza alla malignità. La prevalenza esatta è sconosciuta, nelle donne, la patologia è registrata meno frequentemente. La probabilità di formazione di un angiokeratoma aumenta con l'età: dallo 0,6% in 16-20 anni al 16,6% in 70 anni e oltre.

Cause dell'angiokeratoma di Fordyce

Le ragioni per la formazione delle lesioni vascolari sono discutibili. Le manifestazioni esterne sono causate da ectasia (espansione) dei piccoli vasi superficiali, che dà colore ai noduli e ipercheratosi (desquamazione) dell'epidermide sovrastante. Si noti che la probabilità di insorgenza di patologia è strettamente associata a una diminuzione del tono vascolare e ad un aumento locale della pressione venosa, le cui cause possono essere i seguenti stati:

  • Malattie degli organi pelvici. Questi includono vene varicose del cavo spermatico e idrocele negli uomini, vene varicose vulvare nelle donne, ernia inguinale, tumori del sistema genito-urinario (cancro alla prostata, carcinoma della vescica, appendici testicolari). L'insorgenza e l'aggravarsi dell'ipertensione venosa locale contribuiscono anche al sovrappeso, costipazione, tensioni durante la minzione, PID, tosse da hacking.
  • Trauma ai genitali. Il danno accidentale agli organi urinari, comprese le lesioni iatrogene e le operazioni sul pene o sullo scroto, può impedire il deflusso venoso. L'ipotermia, una storia di radioterapia per i tumori pelvici, può avere un effetto avverso.
  • Disturbi endocrini e metabolici. Esiste una chiara relazione tra i cambiamenti ormonali e lo sviluppo di angiokeratomi dello scroto. Il periodo della pubertà, l'andropausa, la terapia ormonale, i disturbi metabolici, l'alimentazione squilibrata, il fumo sono fattori di rischio che aumentano la probabilità di lesioni vascolari.

patogenesi

Si presume che la patogenesi sia associata a cambiamenti degenerativi delle fibre muscolari lisce della membrana carnosa e delle fibre elastiche della pelle dello scroto, causate dall'invecchiamento. I processi distrofici nei tessuti molli contribuiscono alla perdita del tono della parete vascolare e all'espansione dei vasi sanguigni. La pressione elevata a lungo termine (ipertensione venosa localizzata) aggrava ulteriormente il danno alle pareti dei capillari papillari, la loro dilatazione e deformità. In andrologia, vi è evidenza di regressione dello scroto angiokeratoma dopo l'eliminazione del varicocele. Tuttavia, il ruolo dell'ipertensione venosa locale concomitante rimane incerto e richiede ulteriori studi.

Sintomi di angiokeratoma di Fordyce

La patologia è rappresentata da noduli vascolari multipli o singoli di colore rosso scuro o viola scuro, che assomigliano a un placer di perle. Inizialmente appaiono piccole papule rossastre brillanti del tipo di eruzione tratteggiata. La maggior parte dei pazienti non presta loro attenzione poiché non ci sono altre manifestazioni cliniche. Il diametro degli elementi è variabile: da 2 a 5 mm. Localizzazione tipica - la pelle dello scroto, il pene, a volte - la superficie interna delle cosce, il basso ventre. Più raramente, gli angiokeratomi di Fordyce si riscontrano nelle donne anziane nell'area della vulva, del clitoride o delle grandi labbra.

La densità dei tumori e l'intensità del peeling dipendono dalla durata della dermatosi vascolare e dall'età del paziente: le eruzioni cutanee sono rosse, morbide al tatto, con una superficie lucida, e quelle vecchie - dal blu scuro al nero-violetto, ruvide, dense, con più squame, si trovano più spesso negli uomini più anziani. L'arrossamento concomitante della pelle è osservato nel 50% dei pazienti, anche con dermatosi asintomatica. In alcuni casi, vi è una tendenza alla crescita di focolai patologici dovuti alla fusione di teleangectasie, a volte angiokeratomi occupano l'intera superficie della pelle dello scroto. I linfonodi non sono ingranditi, non c'è scarico dall'uretra. Spesso l'unica ragione per andare da un medico è il falso sospetto di una malattia a trasmissione sessuale o di un processo oncologico.

complicazioni

Con l'irritazione, la compressione, il contatto sessuale, i papuli possono sanguinare, ma un sanguinamento massiccio non è tipico per angiokeratoma dello scroto. Il mancato rispetto delle regole dell'igiene intima, l'indebolimento del sistema immunitario, il costante grattamento degli elementi pruriginosi portano a infezioni secondarie. Alcuni autori attribuiscono il disagio psicologico alle complicanze degli angiokeratomi genitali.

diagnostica

La diagnosi primaria viene effettuata sulla base dei reclami e dei dati di ispezione. I pazienti con sintomi di angiokeratoma di Fordyce nello scroto o nel pene si riferiscono spesso a un urologo o un andrologo. Questo non è del tutto corretto, dal momento che la dermatologia e il venereologo determinano le tattiche di gestione della dermatosi vascolare, nei casi dubbi (sospetto di malignità) il paziente viene indirizzato per consultazione a un dermatato-oncologo. L'algoritmo diagnostico include l'esecuzione di:

  • La dermoscopia. Condotto per distinguere una lesione vascolare da una massa melanocitica (melanoma) o altro tumore maligno. L'angiocheratoma è caratterizzato da grandi lacune tondeggianti di colore rosso e nero, ben delineate. Il tessuto tra loro ha una tinta rosso pallido, rosa, viola o bluastro. Sulla superficie l'ipercheratosi mostra un velo blu e bianco.
  • Biopsia con esame istologico. Lo studio viene eseguito per la verifica finale della diagnosi. Al microscopio, quando emotossilina ed eosina sono macchiati, si osservano ipercheratosi moderata, acantosi con iperplasia dell'epidermide, numerosi capillari dilatati e sovraccaricati con elementi di trombosi, ricanalizzazione (formazione di ulteriori collaterali vascolari).

Esistono numerose patologie che simulano la dermatosi vascolare. Per la diagnosi differenziale, la sindrome di Fabry, l'emangioma, le verruche genitali infette, il granuloma piogenico, i nevi melanocitici sono significativi. L'angiokeratoma di Fordyce può assomigliare al melanoma della pelle, causato dalla pigmentazione sullo sfondo di emorragie intraepidermiche e trombosi, carcinoma a cellule squamose del pene o cheratoacantoma. La cheratosi simile al tumore (sinonimo di cheratoacantoma) a volte ha la tendenza a diventare maligna, quindi tutti i tumori incomprensibili, anche con apparente innocuità, devono essere mostrati a un medico. Consultazione di un oncologo, genetica (per escludere la sindrome di Fabry), un urologo può essere richiesto per stabilire la diagnosi finale.

Trattamento di angiokeratoma di Fordyce

In assenza di reclami e fiducia nel corso benigno, non è necessario intraprendere azioni attive. La terapia etiotropo è assente, poiché le cause della formazione di angiokeratomi non sono state ancora chiarite. In caso di sanguinamento, infiammazione, prurito o preoccupazione del paziente con un difetto estetico, sono disponibili diversi tipi di cure chirurgiche:

  • Asportazione chirurgica. Forse con angiokeratomi singoli, con una vasta area della superficie lesa c'è il rischio di recidiva. Un'eccessiva dissezione all'interno del tessuto sano è un'operazione di scelta quando si sospetta un processo maligno. È obbligatorio inviare un pezzo di materiale per la ricerca morfologica.
  • Crioterapia. Il metodo prevede la distruzione di tumori con azoto liquido. Adatto per la distruzione di più elementi. Gli svantaggi includono siti di ipopigmentazione e formazione di cicatrici dopo l'intervento. Il trattamento con azoto liquido viene eseguito in anestesia locale, sensazioni dolorose dopo che la procedura può persistere per diversi giorni.
  • Asportazione elettrica. Corrente elettrica di digitopressione di varie frequenze utilizzata per rimuovere piccole formazioni. Il nodulo viene riscaldato dall'energia termica, che porta alla coagulazione delle proteine. Se non ci sono troppi elementi, una sessione di trattamento è sufficiente. Dopo la procedura, c'è una piccola bruciatura che guarisce in pochi giorni. Non c'è sanguinamento, poiché le navi sono "sigillate".
  • Distruzione laser. La distruzione laser dell'angiokeratoma di Fordyds è uno dei metodi moderni e minimamente invasivi. A causa dell'accuratezza della guida del raggio, i tessuti vicini non sono interessati. Dopo la terapia laser, rimane una cicatrice appena percettibile, il dolore è leggermente pronunciato, le recidive sono rare. La riabilitazione a lungo termine non è richiesta e l'effetto laser stesso impedisce l'attivazione della flora microbica. La rapida rigenerazione dei tessuti e il ripristino della microcircolazione del sangue (che è importante per prevenire la riformazione degli angiokeratomi) ci consentono di raccomandare la distruzione laser come metodo di scelta.

Prognosi e prevenzione

Quando la prognosi confermata favorevole per la vita è favorevole. Non sono state sviluppate misure preventive speciali, ma gli esperti raccomandano un esame preventivo tempestivo. Angiokeratomi non sono dannosi, è esclusa la possibilità di infettare un partner. Il pericolo può risiedere nell'erroneo mancato riconoscimento del melanoma cutaneo, che, essendo un tumore maligno aggressivo, rapidamente metastatizza. La progressione del processo del cancro in assenza di trattamento porta a conseguenze fatali. Gli uomini con malattie che violano il normale atto di minzione hanno bisogno di una terapia adeguata, poiché lo sforzo provoca l'ipertensione venosa locale.

angiocheratoma

L'angiokeratoma è una malattia dermatologica che causa cheratinizzazione della pelle, dilatazione dei capillari e ipercheratosi. Durante la malattia, i tumori appaiono di colore rosso, marrone o nero nelle dimensioni 2-15 mm. Per diagnosticare un medico conduce un esame, prescrive dermatoscopia, istologicamente e in alcuni casi - ricerca genetica. Il trattamento consiste nel rimuovere le cause della malattia e rimuovere le formazioni con un laser, metodo di criodistruzione, escissione chirurgica, ecc.

Caratteristiche di angiokeratoma

Si distinguono le seguenti forme cliniche di angiokeratoma:

  • Limited.
  • Nevoidi dita Mibelli.
  • Fordyce vulvare solitario papulare (scroto).
  • Torso diffuso di Fabri.

Viene ereditata solo una forma limitata di angiokeratoma. A volte ci sono segni di diversi tipi di malattia, a volte questi sono sintomi della malattia di Cobb o Klippel-Trenonei-Weber. Molto spesso, gli angiokeratomi sono di colore rosa tenue o di noduli rossi di 1-3 mm, gradualmente si scuriscono e appaiono come verruche.

Tipi di angiokeratoma:

  • Angiokeratoma di tipo limitato - è un nodulo vascolare con un diametro di 2 a 5 mm con localizzazione su piedi, cosce e gambe. Il colore dei noduli va dal rosso scuro al nero bluastro, la forma è irregolare, la struttura istologica è tipica. Quando sanguinano le neoplasie.
  • Il nebuloso angiokeratomo limitato Mibelli (Mobelli) - è ereditario, le ragazze con 10-15 anni hanno maggiori probabilità di avere acrocianosi, iperidrosi palpita e piedi. Manifestato come piccole macchie rosse di natura vascolare con localizzazione su mani e piedi. Gradualmente, aumentano fino a 5 mm, si elevano al di sopra della pelle, si formano strati scuri e cornei sulla loro superficie, a volte si formano delle ulcere.
  • Il papular solitario - diagnosticato all'età di 10-40 anni, si sviluppa a causa di lesione di un angiokeratoma di tipo limitato. Aumenta di dimensioni (fino a 10 mm), sale sopra la pelle, acquisisce un colore rosso scuro o blu-nero, diventa simile a verruca, si differenzia con il melanoma.
  • Angiokeratoma Fordyce - si sviluppa all'età di 16-70 anni, la causa è la difficoltà di deflusso venoso del sangue, i cambiamenti distrofici nella pelle dello scroto (vulva). Manifestati come piccoli (da 1 a 4 mm) noduli vascolari di colore rosso vivo, situati lungo le vene superficiali. A poco a poco, aumentano e si scuriscono. I sintomi sono simili ai segni di varicocele, tromboflebite, ernia inguinale.
  • L'angiocheratoma vulvare viene diagnosticato meno frequentemente, le formazioni sono localizzate sulle grandi labbra, più spesso nelle donne più anziane. Nei giovani, questo può essere dovuto a un aumento della pressione nelle vene durante la gravidanza o all'uso frequente di contraccettivi orali.
  • Angiokeratoma diffuso Farby (fermentopatia ereditaria, peramidtrigeksosoz, glicosfingolipidosi, lipoidosi distopica ereditaria, angiocheratoma diffuso del tronco) - manifestata come tumori multipli sulla pelle, sulle mucose e sugli organi interni. Il motivo è la totale assenza o diminuzione dell'attività dell'enzima alfgalattosidasi (ceramide triesosidasi) e, di conseguenza, l'accumulo di lipidico ceramide triesoside nei tessuti. Può essere ereditato, il più delle volte diagnosticato nei giovani uomini, se non curato, progredisce, provoca insufficienza cardiaca o renale. Manifestato come una serie di noduli vascolari rosso scuro sulla pelle e sulle mucose di 2-3 mm di dimensione con localizzazione sulle dita, scroto, testicoli, guance, labbra, ascelle e nell'ombelico.

Come si può vedere l'aspetto degli angiokeratomi nella foto qui sotto.

Ogni tipo è accompagnato da segni caratteristici, semplificando così la diagnosi e il trattamento della malattia.

Sintomi di angiokeratoma

Tutte le forme e i tipi di angiokeratomi hanno caratteristiche comuni:

  • Neoplasie nodulari dal colore bordeaux rosa a scuro di 1-5 mm (meno spesso - fino a 10 mm).
  • Superficie verrucosa.
  • Gruppi di localizzazione.
  • Cambiamenti nelle proprietà della pelle nei luoghi in cui si formano i noduli.
  • Forma sbagliata.
  • L'ascesa sopra la pelle.
  • Oscuramento graduale e aumento delle dimensioni.

Ogni tipo di angiokeratoma ha segni specifici:

  • Angiokeratoma limitato - localizzato agli arti inferiori, i noduli sono distribuiti in modo non uniforme, non hanno confini chiari, sanguinano se danneggiati. La ragione principale è la patologia nello sviluppo embrionale. Quando viene osservata l'istologia, l'espansione dei capillari cutanei.
  • Mibelli Nevoid limitato - spesso si sviluppa nelle donne, è ereditato in congiunzione con il cromosoma X. L'origine si verifica all'età di 10-15 anni, primi piccoli "asterischi" vascolari appaiono sulle dita delle mani e dei piedi. A poco a poco diventano rosa-rosso, si alzano sopra la pelle e aumentano di dimensioni (fino a 5 mm). La superficie diventa corneosa, con lesioni che si formano ulcere. La malattia è cronica, lenta, con esacerbazioni in autunno e in inverno.
  • Papular solitario - una complicazione di una forma limitata. Dopo un infortunio, sanguina prima, quindi il sangue si arresta e il nodulo aumenta di dimensioni (fino a 1 cm), diventa viola-bluastro con una superficie verrucosa a grana grossa. Esternamente, sembra una mora, un contorno marrone appare intorno alla pelle.
  • Lo scroto, vulva (Fordyce) - la causa principale è la patologia del feto, manifestata negli uomini nella mezza età, meno spesso nelle donne. Accompagnato da più piccoli tumori con localizzazione nell'area genitale. La qualità della vita non è influenzata, ma richiedono un trattamento medico completo.
  • Torso diffuso (Farby) - una manifestazione di una rara malattia genetica, più spesso diagnosticata negli uomini, porta alla morte all'età di 45-50 anni. Si manifesta sotto forma di noduli morbidi rosso scuro su qualsiasi parte del corpo fin dall'infanzia. Le proprietà della pelle nei luoghi di localizzazione non cambiano.

Cause di angiokeratoma

Le cause esatte della malattia non sono state ancora stabilite, alcune specie sono ereditate, la maggior parte dei pazienti presenta un disturbo metabolico. I danni meccanici e l'impatto fisico (congelamento, ustioni, mais) sono considerati fattori provocatori.

Angiokeratoma nei bambini

Molto spesso, l'angiocheratoma viene ereditato, quindi i sintomi compaiono durante l'infanzia. Sono pronunciate e praticamente non differiscono dai segni della malattia negli adulti. Per la diagnosi e il trattamento con gli stessi metodi.

Diagnosi di angiokeratoma

La base della diagnosi è l'ispezione e uno studio completo. Per diagnosticare angiokeratoma assegnato:

  • Analisi biochimica del sangue - con lo studio in luce polarizzata di un estratto cristallizzato di lipidi totali.
  • Test del DNA - per cercare i segni di una mutazione nel gene GLA.
  • Istologia - per stabilire ipercheratosi della pelle e assottigliamento vascolare capillare.
  • Istochimica - per cercare depositi cutanei di ceramide trigeksosid e fosfolipidi.
  • Indagine sul liquido lacrimale o sul sangue - per l'attività degli enzimi alfa-galattosidasi.
  • Esame oftalmologico - per cercare la dilatazione delle vene congiuntive, opacità corneali, vasi della retina, deformità del nervo ottico con segni di pletora.

Trattamento angiokeratoma

Le forme limitate di angiokeratoma non richiedono trattamento. Se si formano grosse neoplasie sulla pelle, creando disagio morale e fisico, se sanguinano spesso, vengono rimosse in uno dei seguenti modi:

  • Rimozione chirurgica con un bisturi.
  • Criodistruzione: combustione con azoto liquido.
  • Elettrocoagulazione: distruzione mediante corrente ad alta frequenza.
  • Laserterapia - Rimozione laser

Per il trattamento di forme diffuse di angiokeratoma si prescrivono farmaci corticosteroidi di azione generale e locale. Con la sconfitta degli organi interni, viene eseguito un trattamento sintomatico, in caso di insufficienza renale acuta in casi particolarmente gravi è richiesto il trapianto.

Complicazioni di angiokeratoma

Ulcere e sanguinamento dopo l'infortunio sono le complicanze più comuni. L'angiokeratoma di Fabry può causare insufficienza renale, aritmie cardiache potenzialmente fatali, disturbi circolatori del cervello, infarto miocardico.

Prevenzione dell'angiokeratoma

Misure preventive specifiche angiokerata non esiste. È necessario monitorare la propria salute, condurre uno stile di vita sano, trascorrere più tempo all'aria aperta. I pazienti con tale diagnosi dovrebbero seguire le raccomandazioni del medico e, se necessario, rimuovere i tumori - non abbandonare la procedura. Non c'è bisogno di perdere il cuore - anche senza rimozione, il trattamento di angiokeratoma ha una prognosi favorevole.

Trattamento di angiokeratoma di scroto

L'angiokeratoma è una malattia vascolare. Ha un decorso benigno ed è un'eruzione cutanea sullo scroto, formata a causa della protrusione delle cellule epiteliali e dell'espansione dei capillari. Di conseguenza, lo strato superiore della pelle (epidermide) cambia e si verificano sintomi caratteristici.

Angiokeratoma può verificarsi ovunque sulla pelle. Se c'è uno sfogo caratteristico sullo scroto, questa malattia è chiamata angiokeratoma di Fordyce. Oltre allo scroto, eruzioni patologiche si estendono al pene e alla pelle delle cosce.

La malattia si sviluppa negli uomini che hanno raggiunto la pubertà. Non esiste una fascia di età a rischio, l'angiokeratoma dello scroto è tipico per gli uomini di età compresa tra 20 e 70 anni. La malattia di Fordyce è rara. La stessa patologia non è pericolosa per il paziente e non causa gravi complicazioni.

Spesso, angiokeratome è confuso con una reazione allergica, dal momento che l'eruzione cutanea è simile. Al fine di eliminare le allergie, è necessario modificare il detersivo, biancheria intima e prodotti per la cura personale.

Se l'eruzione non scompare, si raccomanda di consultare un medico per la diagnosi e il trattamento.

Cause di malattia

Sicuramente, qual è la causa dell'angiokeratoma dello scroto, gli scienziati non hanno ancora capito. I principali fattori nello sviluppo dell'angiokeratoma sono i disturbi nel periodo dello sviluppo capillare intrauterino, cioè la malattia di Fordyce è una malattia genetica. Inoltre, se ci sono casi di angiokeratoma in famiglia, il rischio di svilupparlo in un bambino raddoppia. Affinché la malattia si manifesti, richiede l'esposizione a fattori scatenanti. Sono:

  1. Lesioni frequenti dello scroto o graffi a causa di pidocchi pubici e non conformità con l'igiene personale, nonché dopo ipotermia o scioperi sullo scroto;
  2. Forte sforzo fisico o tosse frequente, che porta ad un aumento della pressione venosa;
  3. Cattive abitudini, specialmente il fumo, che provoca cambiamenti nella parete vascolare;
  4. Disordini nel corpo con malattie del sistema endocrino o malnutrizione;
  5. Interruzione dell'equilibrio ormonale, che è la causa dell'emergenza di angiokeratomi dopo la pubertà.

Un cambiamento nell'equilibrio ormonale è dovuto all'età di transizione di un giovane uomo, così come negli uomini sottoposti a un ciclo di terapia ormonale (con prostatite). Pertanto, la terapia ormonale è la causa principale dello sviluppo dell'angiokeratoma da scroto negli uomini di età superiore ai 50 anni. In alcuni casi, può verificarsi un angiokeratoma dello scroto senza fattori scatenanti precedenti.

La comparsa dei sintomi è associata al ristagno del sangue nelle vene superficiali dello scroto e ai cambiamenti nella natura distrofica delle fibre elastiche della pelle.

L'angiokeratoma di Fordyce non è una malattia venerea. Anche se un partner soffre di questa patologia, non vi è alcun rischio di infezione. È anche impossibile essere infettati attraverso gli effetti personali di una persona.

"La manifestazione di angiokeratoma"

Sintomi di angiokeratoma di scroto

La principale e spesso l'unica manifestazione di un angiokeratoma è un'eruzione cutanea che compare all'inizio della malattia e la accompagna fino al completo recupero. Questa patologia non è un tumore, nonostante la somiglianza dei processi. Caratteristiche distintive di eruzioni cutanee in angiokeratoma scrotale Fordice sono:

  • Presentato sotto forma di papule (noduli);
  • Colore rosso brillante;
  • Il diametro degli elementi da 1 a 5 mm;
  • La superficie dei noduli è liscia o leggermente ruvida;
  • All'inizio della malattia - una singola eruzione, che nel tempo si fondono;
  • Man mano che l'angiokeratoma progredisce, i noduli aumentano di dimensioni e il loro colore diventa più scuro;
  • Situato lungo i vasi venosi superficiali.

Se c'è un danno ai noduli, si nota il loro sanguinamento, poiché la superficie dell'eruzione è sottile. Nel tempo, i noduli non scompaiono.

Oltre alle eruzioni cutanee, si può verificare prurito, bruciore nello scroto. Con frequenti lesioni dello scroto, a causa di sanguinamento, l'uomo ha anemia, che si manifesta clinicamente con pallore della pelle, debolezza, sonnolenza e affaticamento. Tuttavia, queste manifestazioni sono rare e nella maggior parte dei casi di una persona, oltre alle eruzioni cutanee, nulla è disturbato.

diagnostica

Considerando che l'angiokeratoma è una patologia rara, può essere confuso con altre malattie più gravi. Pertanto, una diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti patologie:

  1. Melanoma - una neoplasia maligna della pelle, che è simile all'angiokeratoma per la presenza di un'eruzione rosso scuro;
  2. Linfangioma - tumore benigno congenito della pelle, caratterizzato dalla presenza di un'educazione da 1 mm a diversi cm di diametro;
  3. Fabry angiokeratoma diffuso - una malattia della stessa natura della malattia di Fordyce, in cui l'eruzione cutanea si trova in tutto il corpo, compreso lo scroto;
  4. L'emangioma è un tumore benigno congenito della pelle, in cui un bambino ha un'eruzione rossa di pochi millimetri di diametro.

Per confermare la diagnosi - angiokeratoma scroto, viene nominato un piano d'esame:

  • Esame dello scroto Quando rivela gli elementi caratteristici dell'eruzione, localizzata lungo le vene superficiali dello scroto.
  • Analisi del sangue generale Possibile anemia normocitica minore. Nessun segno di infiammazione.
  • Studio biochimico del sangue. L'alfa-galattosidasi è determinata, che aumenta significativamente con l'angiokeratoma.
  • Vitropression. Quando si preme sugli elementi dell'eruzione, la diapositiva mostra la scomparsa della colorazione dei papuli. Tuttavia, se la malattia continua per un lungo periodo, i papuli non perdono colore durante il test.
  • Esame istologico Le lacune e la dilatazione delle venule dello scroto, che si trovano nel derma sopra-articolare, così come la forte espansione dei capillari, sono determinate. Una parte dei capillari può essere riempita di linfa.

Trattamento di angiokeratoma di scroto

Se in un uomo si trova uno scroto angiokeratoma, il trattamento dipende dal desiderio del paziente. Nella malattia di Fordyce, il trattamento non è necessario, in quanto la malattia non è in pericolo di vita e in rari casi porta a complicanze.

L'obiettivo principale del trattamento dell'angiokeratoma allo scroto è l'eliminazione di un difetto estetico. I modi per rimuovere elementi dell'eruzione cutanea sono:

  1. Rimozione con un bisturi in anestesia locale. Questo metodo ha uno svantaggio: con un gran numero di elementi, la pelle dello scroto è significativamente danneggiata.
  2. Rimozione con azoto liquido. La masterizzazione è in corso. È possibile eseguire in anestesia locale. È necessario condurre diverse sedute, poiché la procedura è dolorosa, lascia ustioni. Gli svantaggi sono l'inconveniente per diversi giorni dopo la procedura, poiché lo scroto diventa doloroso.
  3. Rimozione mediante corrente ad alta frequenza. La procedura è chiamata elettrocoagulazione. Con lesioni cutanee significative, è anche necessario condurre diverse sedute. Gli svantaggi sono gli stessi di quando si rimuove l'azoto liquido.

Il metodo più moderno, che ha un minimo di carenze, è quello di rimuovere l'eruzione cutanea con un laser. Nonostante l'effetto sorprendente per i papuli, la rimozione laser preserva le proprietà elastiche della pelle, rigenera tutti gli strati della pelle. Ripristina anche la microcircolazione, necessaria per prevenire il ripetersi della malattia di Fordyce. A differenza della rimozione chirurgica, dell'elettrocoagulazione o dell'uso di azoto, la terapia laser non è dolorosa. È possibile risolvere il problema in una sessione e, dopo la procedura, il disagio viene notato solo 1-2 giorni.

Per ridurre la gravità del processo, puoi lubrificare lo scroto con olio di jojoba o retina A, che contribuisce alla rigenerazione dell'epitelio e previene l'emergere di nuovi elementi dell'eruzione.

Se un uomo ha sentimenti soggettivi (prurito, bruciore), viene applicata la terapia sintomatica.

prospettiva

La malattia ha un decorso benigno, rispettivamente, la prognosi dell'angiokeratoma dello scroto favorevole alla vita, alla salute e alla disabilità. In rari casi, la patologia può colpire gli organi interni. In questo caso, la previsione dipenderà dalla gravità delle modifiche e dai processi di localizzazione.

Anche la funzione sessuale angiokeratomica non è influenzata. Un uomo può vivere una vita sessuale e avere figli.

Rimane la capacità di lavorare, tuttavia, si raccomanda di evitare uno sforzo fisico pesante e di impedire il lavoro nell'industria chimica per fermare lo sviluppo della malattia e prevenire le recidive dopo il trattamento.

angiocheratoma

Angiokeratoma: dermatosi, rappresentata da neoplasie vascolari benigne singole o multiple come gli angiomi, associata ad ispessimento patologico dello strato corneo.

Gli angiokeratomi sono considerati condizioni patologiche simili, che differiscono nella specificità del quadro clinico e nella prevalenza del processo. Allo stesso tempo, le manifestazioni cutanee variano da singole, insignificanti formazioni puntiformi ai cambiamenti diffusi e diffusi dell'epidermide.

Cause e fattori di rischio

La causa più comune degli angiokeratomi è rappresentata dalle mutazioni ereditarie a livello genico, che portano alla comparsa di cromosomi difettosi. Di regola, l'angiokeratoma è ereditato recessivamente, in collegamento con il cromosoma X.

Raramente, la comparsa di tumori provoca lesioni della pelle di varia natura e intensità, alterazioni del flusso sanguigno locale, cambiamenti ormonali. Inoltre, gli angiokeratomi possono comparire in alcune malattie e sindromi (con sindrome di Klippel - Trenone - Weber, emangioma cavernoso, difetti di sviluppo vascolare sistemico, malattie ereditarie di accumulo, ecc.).

Forme della malattia

Esistono 5 forme cliniche di angiokeraite:

  1. Angiokeratome limitato.
  2. Angiokeratoma delle dita di Mibelli limitato di Neboide (angiokeratoma di Mibelli).
  3. Angiokeratoma dello scroto (meno comunemente vulvare) (malattia di Fordyce).
  4. Angiokeratoma papulare solitario.
  5. Angiokeratoma diffuso del tronco (angiocheratoma diffuso del tronco di Fabry).
Il trattamento con angiokerata è radicale: escissione chirurgica, rimozione con un laser ad argon o azoto liquido, dermatocoagulazione. La farmacoterapia è inefficace.

sintomi

Le manifestazioni della malattia in varie forme sono simili:

  • noduli dal colore rosa o rosso al bluastro-bordeaux, con un diametro da 1 a 5 mm (raramente fino a 1 cm), spesso con una superficie verrucosa;
  • la posizione dei tumori in gruppi sullo sfondo della pelle invariata;
  • noduli irregolari;
  • elevazione di neoplasmi sulla pelle;
  • tendenza ad aumentare i noduli;
  • espansione istologicamente determinata dei capillari della pelle.

Tuttavia, per ogni tipo di angiokeratoma, sono state identificate specifiche caratteristiche specifiche.

Quindi, una forma limitata, di regola, è localizzata sulla pelle degli arti inferiori (cosce, gambe, piedi), molto meno spesso sulle braccia o sul busto. I noduli vascolari sono irregolari, non hanno una forma chiara, sanguinano facilmente in caso di lesioni accidentali. La maggior parte dei ricercatori indica il difetto dello sviluppo embrionale come la principale causa di questa malattia.

L'angiocheratoma nevoide limitato di Mibelli spesso colpisce le femmine, è una patologia ereditaria trasmessa in collegamento con il cromosoma X. Il debutto della malattia avviene all'età di 10-15 anni e si manifesta con piccoli asterischi vascolari tratteggiati sulle dita delle mani e dei piedi. Poiché la progressione delle lesioni cutanee diventa di colore rosa-rosso saturo, l'aumento delle dimensioni (fino a 5 mm), aumenta al di sopra del livello della pelle. La superficie dei noduli cornea. Il decorso della malattia è lento, cronico, con deterioramento nel periodo autunno-invernale. La risoluzione spontanea delle eruzioni cutanee è raramente nota. Quando sono traumatizzati, gli angiokeratomi di Mibelli sono soggetti a ulcerazione.

L'angiokeratoma papulare solitario è una complicazione di un angiocheratoma a forma limitata, derivante da traumatizzazione di quest'ultimo. Dopo l'effetto traumatico, la neoplasia limitata inizia a progredire bruscamente, raggiunge una dimensione considerevole (fino a 10 mm), acquisisce una tinta viola-bluastra. La superficie del nodulo è coperta da una grana grossolana verrucosa. Esternamente, il tumore assomiglia a un mora. Spesso c'è un bordo brunastro attorno all'angiokeratoma papulare.

L'angiokeratoma dello scroto o della vulva si distingue per un tratto benigno. È anche considerato una malformazione dello sviluppo prenatale. Di solito la malattia si manifesta nella mezza età, gli uomini si ammalano molto più spesso delle donne. In questo caso, le neoplasie sono piccole, multiple, sparse sulla superficie della pelle dello scroto e del pene negli uomini, le grandi labbra e l'area dell'anca nelle donne. Angiokeratomi non influenzano la qualità della vita dei pazienti.

Angiokeratoma diffuso Il torso di Fabry è una manifestazione cutanea di una rara malattia genetica sistemica (lipoidosi distopica ereditaria, o glicosfingolipidosi o peramidtrigexosidosi) causata dall'assenza o diminuzione dell'attività dell'enzima lisosomiale, che è coinvolto nel catabolismo degli sfingolipidi.

La malattia viene solitamente diagnosticata negli uomini, di solito portando alla morte prima di raggiungere i 40-50 anni di età. Nei bambini o negli adolescenti, piccoli noduli di colore rosso scuro appaiono sulla pelle invariata. Possono essere localizzati su qualsiasi parte del corpo: più spesso sull'addome, cosce, glutei, labbra, guance, polpastrelli, sullo scroto, nelle fosse ascellari e poplitee; può anche verificarsi nella cavità orale, sul bordo di un palato duro e morbido.

Gli angiokeratomi di Fabry in molti casi portano alla disabilità di pazienti e mortalità in giovane età.

Il corso maligno nell'angiokeratoma diffuso è determinato dal coinvolgimento di molti sistemi e organi (sistema centrale, sistema nervoso periferico, urinario, sistema respiratorio, tratto gastrointestinale, organi uditivi e di visione) nel processo patologico, quando i sintomi della pelle sono solo una manifestazione esterna di una grave malattia sistemica, accompagnata da:

  • dolore doloroso, bruciore, formicolio, intorpidimento dei palmi delle mani e pianta dei piedi, che si estende a tutto l'arto;
  • una diminuzione o completa cessazione della sudorazione, la formazione di saliva e lacrime;
  • alto rischio di ictus e disturbi circolatori cerebrali transitori;
  • tinnito, mal di testa, vertigini;
  • insufficienza renale;
  • dolori nella regione del cuore, cambiamenti nella frequenza e nel ritmo del battito cardiaco, pressione sanguigna, formazione di difetti cardiaci;
  • cataratta e danni ai vasi della retina (possibile perdita della vista);
  • deficit uditivo;
  • anoressia, dolore all'epigastrio e regione paraumbilicale, vomito sanguinolento, lesioni del pancreas, intestino tenue e piccolo;
  • ostruzione delle vie aeree;
  • sviluppo sessuale ritardato;
  • sviluppo anormale dei muscoli e dello scheletro osseo;
  • lesioni di altri organi di diversa natura.

In rari casi, l'angiokeratoma di Fabry è descritto come una malattia della pelle indipendente senza patologie sistemiche associate.

diagnostica

La base per la corretta diagnosi di angiokeratoma è un esame obiettivo del paziente.

Di regola, l'angiokeratoma è ereditato recessivamente, in collegamento con il cromosoma X.

Per confermare l'angiokeratoma di Fabry, sono necessari i seguenti studi di laboratorio e strumentali:

  • analisi del sangue biochimica con cristallizzazione dell'estratto di lipidi totali e loro studio in luce polarizzata;
  • Diagnostica del DNA per la rilevazione di mutazioni nel gene GLA;
  • esame istologico (assottigliamento e ipercheratosi dell'epidermide sono stabiliti, presenza di cavità vascolari dilatate lacunari con struttura muraria capillare, "cisti ematiche" intraepidermiche, acantosi);
  • studio istochimico (sulla deposizione di fosfolipidi e ceramide triesoside in strutture cutanee);
  • determinazione dell'attività enzimatica dell'alfa-galattosidasi in plasma, leucociti, siero, liquido lacrimale, in qualsiasi campione bioptico o coltura cellulare di fibroblasti cutanei;
  • oftalmoscopia (dilatazione delle vene congiuntivali, aree di opacità corneali, espansione, probabilmente microaneurismi e deformità dei vasi retinici, pletora di dischi del nervo ottico).

trattamento

Il trattamento con angiokerata è radicale, la farmacoterapia è inefficace in questo caso:

  • escissione chirurgica;
  • rimozione con azoto liquido;
  • rimozione con laser ad argon;
  • dermatokoagulyatsiya.

Per il trattamento di angiokeratomi diffusi vengono utilizzati sia metodi chirurgici che terapeutici:

  • dieta;
  • pronta rimozione dei difetti della pelle;
  • anticonvulsivanti;
  • analgesici (non steroidei o oppiacei);
  • dialisi o trapianto di rene (con sviluppo di insufficienza renale);
  • farmaci cardiologici (su richiesta);
  • terapia enzimatica sostitutiva;
  • terapia genica;
  • accompagnatori farmacologici.

Possibili complicazioni e conseguenze

La principale complicanza è il sanguinamento o l'ulcerazione dell'angiokeratoma ferito.

Gli angiokeratomi possono comparire in alcune malattie e sindromi (con sindrome di Klippel - Trenone - Weber, emangioma cavernoso, difetti di sviluppo vascolare sistemico, malattie ereditarie di accumulo, ecc.).

L'angiokeratoma di Fabry è spesso complicato dalle seguenti condizioni:

  • insufficienza renale;
  • disturbi del ritmo cardiaco potenzialmente letali;
  • infarto miocardico;
  • incidente cerebrovascolare acuto.

prospettiva

La prognosi è favorevole in tutti i casi eccetto l'angiokeratoma di Fabry, che è caratterizzato da un'alta incidenza di invalidità e mortalità del paziente in giovane età. Negli ultimi anni, la prognosi per i pazienti con angiokeratoma diffuso del tronco è migliorata in qualche modo a causa dell'uso dell'emodialisi, della possibilità di trapianto di rene, dell'uso di tecniche mediche innovative.

Istruzione: superiore, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialità "Medicina generale", qualifica "Dottore". 2008-2012. - Studente post-laurea del Dipartimento di Farmacologia Clinica, SBEI HPE "KSMU", Candidato di Scienze Mediche (2013, specialità "Farmacologia, Farmacologia Clinica"). 2014-2015 gg. - riqualificazione professionale, specialità "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!