Sindrome di Lyell: cause, segni, diagnosi, trattamento, prognosi

La sindrome di Lyell è una patologia infiammatoria-allergica caratterizzata da un decorso grave ed è associata a dermatite bollosa. Questa è una lesione tossica indotta da farmaci del corpo, manifestata da segni generali e locali. I disturbi sistemici comprendono la disidratazione, la disfunzione degli organi interni, l'adesione di un'infezione batterica. Danni locali - l'aspetto sulla pelle e sulle mucose dei caratteristici elementi morfologici: vesciche, erosione, cicatrici. La Sindrome di Lyell ICD-10 ha il codice L51.2 e il nome "Necrolisi epidermica tossica".

Per la prima volta, la patologia fu descritta nel 1956 da Alan Lyell, un dermatologo scozzese, da cui la sindrome prese il nome. Nei suoi lavori scientifici, ha scritto che la forma grave di toxicoderma è una reazione speciale ai farmaci - antibiotici, sulfonamidi, FANS. Attualmente, è dimostrato che questa sindrome appartiene alle reazioni allergiche ai farmaci ed è considerata la stessa grave condizione patologica dello shock anafilattico.

La sindrome di Lyell ha diversi nomi equivalenti: necrolisi epidermica tossica, malattia bollosa del farmaco, sindrome della pelle bruciata e pemfigo maligno. Questi termini indicano essenzialmente la stessa malattia, manifestata dalla formazione di vescicole sulla pelle, come in una malattia da ustioni. La sindrome di Lyell si sviluppa solitamente in bambini con una debole protezione immunitaria e persone anziane con una varietà di malattie croniche. Il più delle volte si osserva nella metà maschile della popolazione. I segni clinici della malattia compaiono un paio d'ore dopo la somministrazione di un particolare farmaco.

Di tutte le allergopatie, la sindrome di Lyell ha il risultato più difficile. La lesione necrotica dell'epidermide e il suo distacco sono causati dall'effetto tossico degli allergeni sul corpo del paziente. Bolle, erosioni e cicatrici compaiono sulla pelle dell'addome, della cintura della spalla, del torace, delle natiche e della schiena. Le mucose della cavità orale, della laringe e dei genitali sono suscettibili alla massima estensione. L'infiammazione acuta della zona pelle-viscerale si manifesta con segni clinici caratteristici, spesso pericolosi per la vita.

La diagnosi della sindrome di Lyell è:

• condurre un esame approfondito del paziente,
• monitoraggio dei dati del coagulogramma,
• studiando i risultati dei test di laboratorio su sangue e urina.

I cambiamenti caratteristici della condizione della pelle rendono possibile effettuare una diagnosi corretta, spesso fatale, in tempo. Il trattamento della patologia è complesso e multicomponente. I pazienti vengono sottoposti a terapia di purificazione del sangue extracorporea, infusione, terapia antinfiammatoria, antibatterica e disidratazione. Per salvare la vita dei malati e prevenire le gravi conseguenze della malattia, è necessario un intervento medico rapido.

eziologia

A seconda della causa della malattia, si distinguono quattro tipi di sindrome di Lyell:

1. Idiopatico - eziologia inspiegata.
2. Droga - la formazione a seguito di esposizione ad agenti antimicrobici, anticonvulsivanti, aspirina e altri rappresentanti di FANS, anestetici.
3. Staphylogenous - causato da Staphylococcus aureus, si sviluppa nei bambini e ha un decorso grave.
4. Secondario - sullo sfondo di psoriasi, varicella, herpes zoster e altre malattie dermatologiche.
5. Combinato - si sviluppa sotto l'influenza di fattori infettivi e di droga.

Negli adulti, la sindrome di solito si sviluppa sotto l'influenza di droghe, dopo trasfusioni di sangue o plasma. Nei bambini, lo sviluppo della malattia è associato a infezione da stafilococco e prontezza allergica congenita. Nei neonati e nei bambini la sindrome di Lyell è molto difficile. La malattia è caratterizzata da un esordio acuto e un rapido aumento dell'intossicazione. Con la sconfitta di vaste aree di pelle può sviluppare sepsi. Il trattamento precoce consente ai bambini di liberarsi della sindrome più rapidamente rispetto agli adulti.

Patogenesi e patologia

Nonostante la sindrome di Lyell sia considerata una malattia polietiologica, i farmaci - antibatterici, sulfanilamide, antinfiammatori e antitubercolari - svolgono un ruolo importante nel suo sviluppo. Dopo l'introduzione del farmaco nel corpo con funzione neutralizzante alterata, l'allergene interagisce con le proteine ​​dell'epidermide. Lo strato superiore della pelle è percepito come "alieno". Contro di lui, il sistema immunitario inizia a produrre intensivamente anticorpi. Il risultato di complesse reazioni immunologiche è la necrosi dell'epidermide e il suo distacco. I prodotti di decadimento delle proteine ​​hanno un effetto tossico sul corpo, che porta a un'ulteriore rapida progressione della patologia.

I fattori ereditari svolgono un ruolo importante nello sviluppo della sindrome. Circa il 10% della popolazione umana ha una predisposizione genetica alla sensibilizzazione allergica del corpo.

Fattori che provocano lo sviluppo della malattia:

• automedicazione,
• l'uso di droghe senza consulenza medica,
• problema ambientale
• esame di contrasto ai raggi X dei pazienti,
• attitudine incurante dei medici ai loro doveri immediati,
• immunodeficienza e riduzione della resistenza non specifica dell'organismo,
• errori medici.

Il gruppo a rischio è costituito da persone con una storia di malattie allergiche - rinite, dermatite, congiuntivite, asma bronchiale, pollinosi. L'allergia ai farmaci si sviluppa rapidamente, portando a una violazione dello stato acido-base e provocando sintomi pronunciati.

Stadi patologici della malattia:

1. Eritematoso: comparsa di eritema sulla pelle entro 2-3 giorni.
2. Bullosa - la formazione di bolle di forma irregolare con pareti sottili, che si fondono l'una con l'altra.
3. Desquamazione: la rottura delle bolle e l'apparizione al loro posto di ampie superfici di erosione.

Nella sindrome di Lyell, i pazienti sviluppano stomatite aftosa, congiuntivite e infiammazione necrotica ulcerativa degli organi genitali maschili e femminili.

sintomatologia

La sindrome di Lyell è una patologia caratterizzata da un attacco improvviso di febbre e procede in tre fasi:

• Il primo stadio mostra segni di intossicazione e lesioni cutanee. I pazienti hanno la febbre, brividi, peggioramento delle condizioni generali, sonnolenza, disorientamento nello spazio appare. I bambini malati spesso si lamentano di mal di gola e articolazioni. Spesso mostrano segni di congiuntivite. Poi si uniscono le manifestazioni dermatologiche - le lesioni appaiono sulla pelle con iperemia e ipersensibilità. Le macchie eritematose diventano gonfie e dolorose, si fondono l'una con l'altra, formando ampie aree di pelle danneggiata.
• Il secondo stadio è caratterizzato da un aumento delle lesioni nelle dimensioni e un'ipersensibilità più intensa. Sulla pelle appare un'eruzione cutanea, simile a quella di un morbillo o infezione scarlatta. I suoi singoli elementi acquisiscono un po 'di dolore. Lo strato epidermico superiore esfolia, un numero di petecchie ed emorragie compaiono sulla pelle del tronco. Il principale elemento dermatologico della sindrome è una bolla piena di secrezione sierosa. Le bolle si aprono o sotto influenza esterna. Al loro posto estese superfici erosive sono esposte con una zona di edema e iperemia. Anche una leggera pressione sulla pelle infiammata porta al distacco dell'epidermide. Sui palmi della pelle è separato da ampi piatti come i guanti. La congiuntiva degli occhi, la membrana mucosa delle labbra e gli organi interni sono incrinati e coperti di ferite che feriscono e spesso sanguinano. Le croste sulle labbra causano un significativo disagio nei pazienti e interferiscono con il normale processo del mangiare. Il fenomeno dell'intossicazione e i segni locali di infiammazione stanno rapidamente aumentando. Ci sono segni di disidratazione: secchezza delle fauci, sete, letargia, affaticamento, apatia.
• Il terzo stadio - i segni di disidratazione diventano massimamente pronunciati, la pressione sanguigna diminuisce bruscamente, le analisi mostrano un aumento significativo della VES. L'intero corpo dei pazienti è coperto da erosioni rosse e dolorose, che diventano rapidamente infette e marciscono. L'allergizzazione generale del corpo e l'intossicazione grave provocano un ispessimento del sangue, un rallentamento della circolazione sistemica, una disfunzione del cuore, del fegato, degli organi della cavità addominale, dei reni. Se non trattata, la morte è probabile in questa fase.

La condizione generale dei pazienti con sindrome di Lyell sta progressivamente peggiorando. I sintomi della patologia incatenavano immediatamente i pazienti a letto.

Ci sono tre opzioni per il decorso della sindrome:

1. fulmine o supersharp - finisce letale,
2. acuta con lo sviluppo di gravi complicanze - infezione batterica secondaria,
3. favorevole - consentito dopo 7-10 giorni.

Complicazioni ed effetti negativi della sindrome di Lyell:

• processi infiammatori - polmonite, piodermite, sepsi,
• aumentare la viscosità del sangue
• disfunzione cardiaca
• filtrazione renale compromessa e avvelenamento da tossine,
• sviluppo di oliguria e anuria,
• l'infiammazione della mucosa delle vie respiratorie porta a gravi attacchi di dispnea,
• violazione acuta della circolazione cerebrale e coronarica,
• emorragie interne
• la disidratazione,
• shock contagioso
• cecità temporanea, fotofobia.

diagnostica

Quanto prima viene rilevata la malattia, maggiore è la possibilità di un rapido sollievo del processo patologico. La diagnosi della sindrome di Lyell consiste nel condurre un accurato esame esterno del paziente. I sintomi della patologia sono così specifici che è quasi impossibile confonderlo con altri disturbi.

Gli esperti esaminano la pelle dei pazienti e conducono i test di laboratorio necessari. Questi metodi consentono di determinare la causa della lesione e lo stadio corrente del processo. Sulla base dei risultati dell'esame, è prescritto un regime di trattamento.

Diagnosi di laboratorio della sindrome di Lyell:

1. hemogram - segni tipici di infiammazione;
2. la biochimica del sangue consente di monitorare lo stato generale del corpo durante il trattamento - quando la sindrome aumenta la concentrazione di livelli di urea e azoto;
3. squilibrio elettrolitico;
4. proteinogramma - una diminuzione delle proteine ​​totali;
5. aumentare tutti i test di funzionalità epatica;
6. l'analisi delle urine rivela anomalie nei reni;
7. coagulogramma - aumento della coagulazione del sangue;
8. test immunologici - un aumento del numero di immunoglobuline nel sangue dopo l'introduzione del paziente di un farmaco pericoloso;
9. la biopsia della pelle colpita e il suo esame istologico rivelano cambiamenti caratteristici negli strati superficiali e profondi dell'epidermide.

Eventi medici

I pazienti con la sindrome di Lyell sono urgentemente ospedalizzati nell'unità di terapia intensiva e nella terapia intensiva di un ospedale per ustioni. La consegna tempestiva delle cure mediche consente di salvare la vita del paziente. Le misure terapeutiche generali consistono nella disintossicazione e nel trattamento delle lesioni cutanee. Il trattamento è finalizzato alla normalizzazione dell'equilibrio idrico e salino, ripristinando l'afflusso di sangue agli organi interni e alle loro funzioni.

Nella fase pre-ospedaliera delle cure mediche, è necessario interrompere l'assunzione del farmaco che ha causato la malattia, lavare lo stomaco, mettere un clistere purificante. I pazienti dovrebbero bere molti liquidi. Antistaminici somministrati per via parenterale - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Il trattamento ospedaliero comprende:

• Per combattere la disidratazione e normalizzare l'equilibrio sale-acqua, la terapia di infusione costante viene eseguita sotto il controllo della diuresi giornaliera. Iniettata per via endovenosa con soluzione salina, destrano, reopolyglukine, gemodez, plasma o albumina, soluzione di Ringer.
• Il sangue viene purificato mediante plasmaferesi o emosorbimento, ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi ad alto dosaggio e antibiotici.
• Il trattamento sintomatico è l'uso di farmaci che supportano il lavoro del fegato - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Ai pazienti vengono prescritti inibitori della proteolisi - Gordox, Kontrykal.
• Utilizzare farmaci che riducono la coagulazione del sangue - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Diuretici - Furosemide, mannitolo, Veroshpiron.
• Immunoterapia con immunomodulatori - "Ismigen", "Likopid".
• Applicare localmente unguento per la guarigione delle ferite: "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", aerosol e soluzioni speciali per il risciacquo della bocca. Poiché la sindrome di Lyell è caratterizzata da un forte dolore, la terapia locale viene eseguita dopo l'anestesia. I pazienti con legatura spesso fanno sotto anestesia.
• I pazienti con questa sindrome richiedono cure speciali, compreso l'uso di medicazioni sterili in cotone e garze. Tutte le camere dovrebbero essere dotate di lampade germicide. Hanno bisogno di mantenere l'umidità e la temperatura dell'aria ottimali. Tali condizioni impediscono la penetrazione delle infezioni dall'ambiente esterno.

A casa, dopo la dimissione dall'ospedale, il trattamento con piccole dosi di corticosteroidi continua con il ritiro graduale del farmaco. Le lesioni trattate con aerosol o medicazioni umide contenenti glucocorticosteroidi, fanno lozioni con antibiotici.

Per il trattamento della patologia, i rimedi popolari e i rimedi a base di erbe non vengono praticamente utilizzati. Puoi sciacquare la bocca con un decotto di salvia o camomilla, lubrificare le lesioni con bianco d'uovo montato o trattarle con vitamina A.

prevenzione

Al fine di prevenire lo sviluppo della sindrome di Lyell, gli specialisti dovrebbero determinare in che modo un paziente tollera un particolare farmaco prima di prescrivere una procedura di trattamento. Se non è possibile ottenere informazioni sulla tollerabilità del farmaco in passato, dovrebbe astenersi dal suo utilizzo.

Misure preventive per prevenire lo sviluppo della sindrome di Lyell:

• rifiuto dell'uso simultaneo di diversi farmaci,
• restrizione della vaccinazione, esposizione alla luce solare diretta e indurimento per le persone a rischio,
• esclusione di auto-trattamento
• Evitare il contatto con allergeni,
• scherma le persone dal gruppo di rischio dagli effetti dei fattori negativi.

La sindrome di Lyell è una patologia mortale, quando compaiono i primi segni, è necessario consultare immediatamente un medico. Qualsiasi perdita di tempo può comportare la morte del paziente. Il più spesso dalla sindrome muore bambini piccoli e gli anziani. Anche nella rianimazione, la mortalità raggiunge spesso il 70%. Al fine di salvare la vita del paziente, è necessario iniziare le misure di trattamento in tempo e seguire attentamente tutte le raccomandazioni degli specialisti. Le tattiche di trattamento appropriate renderanno la prognosi favorevole della sindrome, permetteranno di ottenere una remissione stabile e prevenire lo sviluppo di conseguenze negative.

Sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell (necrolisi acuta e tossica epidermica) è una grave malattia polietiologica caratterizzata da una natura allergica. Questa malattia è caratterizzata da compromissione acuta del benessere del paziente, danno renale tossico e possibilmente altri organi interni e sistemi di organi.

In caso di infezione, la malattia può essere fatale. Se parliamo della diagnosi della malattia, comporta l'esame del paziente, il monitoraggio del coagulogramma, l'esecuzione di esami clinici del sangue e delle urine. Il trattamento della sindrome di Lyell è l'attuazione di misure tempestive, così come i metodi di pulizia del sangue extracorporale, la terapia infusionale, l'uso di grandi dosi di prednisone, la pratica della terapia antibiotica, la correzione delle deviazioni acqua-sale.

La sindrome di Lyell viene definita dermatite bollosa. Il nome della malattia ha ricevuto per conto del dottor Lyell, che ha descritto la sindrome nel 1956. Quindi descrisse la malattia come una forma grave di tossicoderma. La sindrome clinica è molto simile alla bruciatura della pelle di secondo grado, a causa della quale la malattia è spesso confusa con la sindrome della pelle bruciata. Un altro nome comune per la sindrome è il pemfigo maligno. Quest'ultimo è così chiamato a causa della presenza di vesciche cutanee, che assomigliano a particelle di pemfigo.

La sindrome di Lyell si manifesta solo nello 0,5% dei casi di malattie allergiche. Come lo shock anafilattico, la sindrome di Lyell è considerata una grave reazione allergica. Molto spesso, la sindrome di Lyell si manifesta nei giovani e nei bambini. I sintomi della malattia compaiono dopo un paio d'ore o durante la settimana dopo l'applicazione del farmaco. La mortalità della sindrome di Lyell è compresa tra il 30% e il 50%.

Cause della sindrome di Lyell

Per quanto riguarda le cause dello sviluppo della sindrome di Lyell in moderna dermatologia determinare 4 opzioni per la malattia.

Prima opzione

La prima opzione è una reazione allergenica che si verifica in risposta al processo infettivo. Spesso questa reazione è dovuta alla presenza di Staphylococcus aureus appartenente al gruppo 2. La prima opzione è osservata nei bambini e si distingue per il suo corso severo.

Seconda opzione

La seconda opzione è la sindrome di Lyell, che si osserva a causa dell'uso di farmaci (come antibiotici, antinfiammatori, sulfamidici, antinfiammatori, antinfiammatori, antitubercolari). Molto spesso, la formazione della sindrome è dovuta all'uso di diversi farmaci contemporaneamente, compresa la sulfanilamide. Recentemente, ci sono stati casi di diffusione della sindrome di Lyell quando si utilizzano integratori alimentari, nonché vitamine e sostanze destinate alla radiografia.

Terza opzione

Un'altra, la terza variante della sindrome di Lyell, comprende i casi idiopatici della malattia, la cui causa non è stata ancora chiarita.

Quarta opzione

La quarta variante della sindrome di Lyell è causata da varie cause miste (medicinali e infettive), di solito si sviluppa durante il trattamento di una malattia infettiva.

Il meccanismo di sviluppo della sindrome di Lyell

Un ruolo significativo nello sviluppo della sindrome di Lyell è attribuito alla componente genetica, che è causata da una predisposizione alle reazioni allergiche. L'anamnesi della maggioranza di pazienti ha indizi di varie malattie allergiche, come:

Nelle persone che soffrono di questo disturbo, il processo di neutralizzazione di vari tipi di prodotti metabolici tossici è disturbato, i componenti medicinali introdotti e le proteine ​​contenute nell'epidermide reagiscono. Tale sostanza appena formata è chiamata caratteristica antigenica della sindrome di Lyell. Cioè, la risposta immunitaria del corpo viene inviata in risposta non solo alla sostanza iniettata, ma anche al derma del paziente. Questo processo è molto simile alla reazione in cui si verifica il rigetto del trapianto. È noto che con tale reazione il sistema immunitario prende la pelle del paziente stesso per l'innesto.

La base della sindrome di Lyell è il fenomeno Schwartzman-Sanarelli. Questo fenomeno è una tale reazione immunologica, che porta a interruzioni nella regolazione della possibilità di rottura delle proteine, così come all'accumulo dei prodotti di questa rottura nel corpo umano. Di conseguenza - danni tossici a organi e sistemi di organi umani. Quest'ultimo porta alla rottura degli organi responsabili della neutralizzazione e dell'eliminazione delle tossine, il che significa che il processo è aggravato dall'intossicazione, che comporta cambiamenti evidenti nell'equilibrio del sale marino (così come l'elettrolito). Tali processi portano ad un deterioramento del paziente nel caso della sindrome di Lyell. Possono causare la morte.

Sintomi della sindrome di Lyell

In genere, la sindrome di Lyell inizia inaspettatamente con una temperatura elevata improvvisa (fino a 39-40 ° C). Inoltre, in poche ore, appaiono piccoli edemi e macchie eritematose sulla pelle del paziente, cioè sulla pelle del torso, sulla mucosa orale, sui genitali, sulle estremità e sul viso, che sono caratterizzati dal dolore. Tali macchie possono essere di dimensioni diverse. A volte si uniscono.

Dopo 12 ore inizia la desquamazione della pelle sana dell'epidermide. Bolle a parete sottile di natura pigra e forme irregolari appaiono in questo luogo. Le loro dimensioni raggiungono le dimensioni della nocciola (fino a 15 cm di diametro). Dopo l'apertura di tali bolle di solito rimane una grande erosione, che è coperta da frammenti di bolle residue lungo la periferia. L'erosione è solitamente circondata da pelle edematosa, che può anche essere iperemica. Erosione dell'essudato, caratterizzata da un abbondante contenuto di sangue sanguigno, che è la causa della disidratazione istantanea dell'uomo.

Nel caso della sindrome di Lyell, si nota il sintomo intrinseco del pemfigo di Nikolsky, cioè la caratteristica esfoliazione dell'epidermide dovuta al piccolo effetto sulla superficie della pelle. A causa del distacco dell'epidermide, le aree soggette a compressione, così come l'attrito (o macerazione), formano l'erosione, mentre non si formano bolle.

Manifestazioni sulla pelle

Nel corso di questa malattia, l'intera pelle diventa rapidamente rossa e la persona sente un dolore caratteristico quando viene toccata. L'aspetto di questa pelle è molto simile a una bruciatura di 2 o 3 gradi. Il sintomo caratteristico è anche inerente quando, durante il tocco, la pelle è corrugata e spostata di lato. A volte le manifestazioni della sindrome di Lyell sono accompagnate dall'insorgenza di piccole eruzioni petecchiali su tutto il corpo. Il sintomo principale della malattia nei bambini è la congiuntivite, che è combinata con le lesioni infettive del derma con una speciale flora stafilococcica.

Manifestazione sulle mucose

Il danno alle mucose è espresso dalla comparsa di difetti dolorosi sulla pelle, che di solito sanguinano anche in caso di una lesione minore. Questo processo può interessare le labbra, la bocca, le mucose dell'occhio, la laringe, la trachea, i bronchi, la vescica, l'uretra, l'intestino e lo stomaco.

Altri sintomi

La condizione generale dei pazienti con questa sindrome può peggiorare bruscamente e dopo un po 'ancora più aggravata. Bassi livelli di sudorazione, sete intensa, mancanza di saliva sono tutti segni di disidratazione nel corpo. I pazienti di solito lamentano un mal di testa grave caratteristico, possono perdere l'orientamento e diventare sonnolenti. Le persone con sindrome di Lyell hanno perdita di capelli e unghie. La disidratazione aiuta ad addensare il sangue e i cambiamenti nel flusso di sangue agli organi interni. Insieme al danno tossico al corpo, c'è un malfunzionamento di fegato, polmoni, cuore e reni. Anuria e grave insufficienza renale possono anche svilupparsi. L'aggiunta di un'infezione secondaria non è esclusa.

Diagnosi della sindrome di Lyell

Nella sindrome di Lyell, un esame del sangue clinico di solito indica un processo infiammatorio. Inoltre, c'è un aumento della VES e delle leucocitosi con l'emergere di forme immature. Un livello ridotto di eosinofili (o la loro completa assenza) nel test del sangue è considerato un segno che aiuta a distinguere la sindrome di Lyell da qualsiasi altra condizione allergica. I dati del coagulogramma possono indicare un aumento del livello di coagulazione del sangue. Un test delle urine e un esame del sangue biochimico aiuteranno a rilevare le anomalie che si verificano nei tessuti dei reni, nonché a monitorare il benessere del corpo durante il trattamento.

Prima di prescrivere il trattamento, i medici propongono di determinare per l'inizio il farmaco che potrebbe portare alla comparsa della sindrome di Lyell, dal momento che il suo uso ripetuto durante la terapia può essere pericoloso per il paziente stesso. Molti testi immunologici aiuteranno a determinare la sostanza che è diventata un provocatore. L'identificazione di un farmaco provocante può essere indicata dalla riproduzione accelerata delle cellule immunitarie, che si verifica come reazione alla sua introduzione in un campione del sangue prelevato dal paziente.

Una biopsia o un esame istologico di un campione di pelle di un paziente con la sindrome di Lyell può rilevare la completa morte cellulare della superficie dell'epidermide. La formazione di grandi bolle, gonfiore e accumulo di cellule immunitarie con la massima concentrazione nell'area dei vasi cutanei può essere osservata negli strati profondi.

La sindrome di Lyell è solitamente differenziata dalle forme acute di dermatite, che sono accompagnate dalla comparsa di vescicole:

Trattamento della sindrome di Lyell

Il trattamento dei pazienti con sindrome di Lyell viene effettuato nell'unità di terapia intensiva. Il trattamento include una serie di diverse attività di medicina d'urgenza. I medici tengono conto della natura tossico-allergica della malattia stessa, il farmaco deve essere effettuato rigorosamente secondo le indicazioni cliniche o controindicazioni.

La terapia per la sindrome di Lyell viene effettuata per iniezione, attraverso la somministrazione di grandi dosi di corticosteroidi. Nel caso del benessere, il paziente viene trasferito al farmaco sotto forma di compresse con una diminuzione graduale della dose. L'uso del metodo di emocorrectazione extracorporea, incluso l'emosorbimento, plasmaferesi aiuta a purificare il sangue dalle sostanze tossiche risultanti. La regolare terapia infusionale (hemodez, soluzione fisica, reopolyglukine) ha lo scopo di combattere la disidratazione e normalizzare l'equilibrio sale-acqua. La terapia per infusione viene effettuata esclusivamente con il controllo rigoroso della produzione di urina.

Per la terapia di combinazione sindrome di Lyell utilizzando farmaci che mantengono operabilità del fegato e dei reni, così come inibitori di enzimi in grado di partecipare alla distruzione dei tessuti, vari minerali (come magnesio, potassio e calcio), farmaci che riducono coagulazione, diuretici e antibiotici ad ampio spettro.

L'uso di droghe locali

Se parliamo del trattamento locale della sindrome di Lyell, allora comporta l'uso di aerosol con la presenza di corticosteroidi, l'uso di medicazioni umide e rapidamente essiccate, tutti i tipi di lozioni antibatteriche. La terapia locale viene eseguita in accordo con il trattamento delle ustioni. Nella sindrome di Lyell, al fine di prevenire l'infezione, cambiano la biancheria intima diverse volte al giorno e trattano la pelle e le mucose. Data la dolorosità delle procedure, la terapia viene eseguita con l'uso di uno specifico anestetico. Se necessario, fare le medicazioni. Legato di solito sotto anestesia.

Prognosi per Sindrome di Lyell

Di solito, la prognosi può essere determinata dalla sua portata. In relazione a questo sono solo tre opzioni percolazione sindrome di Lyell: decorso fulminante seguita acuta fatale durante una possibile, ma non necessariamente fatale (nel caso di giunzione del processo infettivo) e adatto. Il trattamento inizia presto la sindrome di Lyell, migliore è la prognosi.

Sindrome di Lyell: cause e sintomi

La sindrome di Lyell è una malattia allergica che si manifesta in necrosi massiva ed esfoliazione dell'epidermide. Il processo interessa la pelle e le mucose su ampie aree, caratterizzate da un decorso grave e un'elevata mortalità.

Il contenuto

Cause di malattia

La base della patologia è una risposta immunitaria (che in questo caso non è protettiva, ma perversa), mirata ai tessuti del corpo.

Una varietà di microrganismi e composti chimici può svolgere il ruolo dell'antigene che scatena la malattia. Ci sono diverse opzioni per lo sviluppo della sindrome, a seconda della causa:

• Una reazione allergica ad un'infezione, che è spesso rappresentato da stafilococco, salmonella, gli agenti patogeni della tubercolosi, tularemia, brucellosi, herpes virus, epatite A e B, l'influenza, la parotite, funghi, protozoi, e altri. Questa opzione è più comune nei bambini ed è particolarmente grave per.
• Allergie ai farmaci Di solito, alcuni antibiotici, sostanze anti-infiammatorie non steroidei, aspirina, sulfonamidi, anticonvulsivanti, glucocorticosteroidi e farmaci radiopachi provocano il processo.
• Casi con un meccanismo causale poco chiaro.
• Combinazione di agente infettivo e farmaco.

Oltre alla presenza dell'antigene come meccanismo di innesco, è importante la predisposizione interna del corpo alle allergie. Si trova nelle caratteristiche geneticamente determinate del metabolismo, in cui diminuisce la capacità di neutralizzare e rimuovere i prodotti tossici.

La sindrome di Lyell spesso si verifica in persone che già soffrono di malattie allergiche specifiche (dermatite atopica, eczema, asma e altri.), il sistema immunitario, che è in uno stato di "massima allerta".

Meccanismo di sviluppo della malattia

Un altro nome per la malattia, la necrolisi epidermica tossica, riflette brevemente la sua essenza: la morte e l'esfoliazione dello strato superficiale della pelle (epidermide) e delle membrane mucose sotto l'azione di sostanze tossiche.

Un antigene che è entrato nel corpo dall'esterno (di solito un farmaco) o ha una natura interna (un prodotto di decadimento microbico) non viene eliminato a causa di un difetto nei sistemi di neutralizzazione. Invece, l'antigene è legato (fisso) con le proteine ​​delle cellule epidermiche.

Il sistema immunitario forma una risposta difensiva diretta contro un antigene - un attacco da parte di anticorpi. Poiché è fissato sulle cellule dell'epidermide, l'intero complesso antigene-epidermide è interessato. La conseguenza della reazione è la necrosi (morte) delle cellule dell'epidermide. In una certa misura, il meccanismo della malattia può essere paragonato al rifiuto di un organo trapiantato (innesto) con compatibilità scarsamente selezionata, solo la pelle del paziente agisce come un tessuto estraneo.

Il quadro clinico della sindrome di Lyell

Dopo l'introduzione del farmaco - le cause della sindrome di Lyell - prima che l'insorgenza della malattia possa richiedere da alcune ore a diverse settimane. Debolezze, dolori muscolari (sindrome simil-influenzale), bruciore agli occhi, leggero dolore alla pelle sono precursori.

Quindi sulla pelle per diverse ore, appaiono macchie rosse con localizzazione nell'area del viso, degli arti e del corpo. Anche le mucose del cavo orale e dei genitali sono interessate. L'eruzione cutanea è accompagnata da edema locale e dolore.

La fase successiva nel corso della malattia è la comparsa di vescicole, che sono chiazze di epidermide esfoliata. Se tocchi la superficie della bolla, scivola e fa le rughe. Premendo sulla bolla, la sua area aumenta mentre il fluido esfolia l'epidermide in nuove aree.

Quando si strofina la pelle, anche su aree apparentemente sane, l'epidermide si separa facilmente.

Gli strati distaccati dell'epidermide si rompono facilmente, esponendo il derma alla formazione di ampie superfici erose, che sono caratterizzate da maggiore sensibilità e indolenzimento; attraverso la loro superficie si perde una grande quantità di liquido, sale e proteine.

Epidermide sfaldante nella sindrome di Lyell

La pelle nella fase di desquamazione (distacco) è molto simile all'immagine del grado di ustione termica II - III A.

Le mucose sono sempre affette, sia visibili (cavità orale, genitali, congiuntiva degli occhi) che interne (respiratorie, dello stomaco e dell'intestino).

I sintomi della sindrome di Lyell aumentano rapidamente fino allo sviluppo di una condizione estremamente grave. Nella fase terminale, i pazienti soffrono di grave sete e mal di testa, confusione, disorientamento e sonnolenza compaiono. Possibile perdita di capelli e unghie.

Il pericolo della sindrome di Lyell e le cause della gravità della condizione

La perdita di grandi volumi di fluidi insieme a sali (elettroliti) e proteine ​​porta a una grave disidratazione e ispessimento del sangue. Questo, a sua volta, causa una violazione dell'afflusso di sangue a tutti gli organi interni. Il lavoro del cuore, dei polmoni e dei reni sta peggiorando. L'insufficienza cardiaca e respiratoria aumenta, la diminuzione e la cessazione della filtrazione renale porta alla cessazione della formazione di urina e all'eliminazione delle tossine.

Le complicazioni infettive della sindrome di Lyell sono molto frequenti, poiché la perdita dell'epidermide su ampie aree e i difetti delle mucose delle vie respiratorie portano a una facile penetrazione di batteri e virus nel corpo. La piodermite, la polmonite, che può portare rapidamente alla diffusione dell'infezione in tutto il corpo con la formazione di sepsi, si sviluppa.

La sconfitta delle membrane mucose dello stomaco e dell'intestino può essere complicata dal deterioramento dell'assorbimento di cibo e dal verificarsi di un sanguinamento interno massiccio.

L'intossicazione è una conseguenza dell'assorbimento attraverso la pelle e le mucose erose di prodotti tossici di carie proteiche e microbiche, una violazione della neutralizzazione delle tossine nel fegato e la loro escrezione da parte dei reni.

La cecità può svilupparsi con gravi danni alla congiuntiva. Dopo il recupero, è possibile una fotofobia prolungata (fotofobia).

La sindrome di Lyell nei bambini è caratterizzata da uno sviluppo rapido, talvolta lampo, di tutte le manifestazioni e un aumento della gravità della condizione, grave disidratazione e sintomi di shock tossico-infettivo.

La prognosi della malattia è sempre molto seria. Il tasso di mortalità varia tra il 30 e il 70%, di solito muoiono bambini e anziani. Cause di morte - sepsi, disidratazione, embolia polmonare.

diagnostica

Disturbi caratteristici dei pazienti e un quadro del distacco dell'epidermide su un'ampia area della materia corporea.

Esame di laboratorio standardizzato indica una risposta infiammatoria. Rispetto ad altre malattie allergiche in cui il numero di eosinofili nel sangue aumenta, con la sindrome di Lyell, si riduce a zero valori.

Di grande importanza per la diagnosi ha una biopsia cutanea con successivo esame istologico. Viene rilevata la necrosi totale (morte totale) delle cellule epidermiche.

trattamento

Data la gravità della condizione, il trattamento dei pazienti deve essere effettuato in un'unità di terapia intensiva e dovrebbe essere urgente. È possibile posizionare il paziente in una scatola sterile e conservarlo come un paziente ustionato.

Quando si prescrivono farmaci, è necessario tenere conto del fatto che la malattia potrebbe essere causata da determinati farmaci.

Le principali direzioni del trattamento della sindrome di Lyell:

• Identificazione e cancellazione del farmaco che ha causato la reazione tossica.
• I glucocorticosteroidi ad alto dosaggio come potente agente anti-shock e anti-allergico.
• Compensazione per la perdita di fluidi, sali e proteine ​​mediante somministrazione endovenosa di grandi dosi di soluzioni saline e di albumina, miscele di nutrienti.
• Anticoagulanti per la prevenzione di coaguli di sangue.
• Antibiotici per la prevenzione delle complicazioni purulente e sepsi.
• Antidolorifici (fino ad analgesici narcotici).
• Trattamento delle aree della pelle colpite - rimozione dell'epidermide morta, medicazioni all'unguento con antibiotici, steroidi e antidolorifici. La legatura, se necessario, viene eseguita in breve anestesia.
• Cura delle mucose degli occhi, della bocca e dei genitali.

Un trattamento adeguato è iniziato in modo tempestivo per ottenere un risultato positivo.

La prevenzione della sindrome di Lyell è il rifiuto dell'uso incontrollato di droghe, specialmente in presenza di malattie allergiche.

Che cos'è la sindrome di Lyell: cause, sintomi e trattamento

Nel mondo moderno ci sono molte diverse sindromi e malattie che possono rendere la vita abbastanza difficile per qualsiasi abitante del pianeta. Anche le ragioni dello sviluppo di queste patologie sono diverse: disordini genetici, scarsa ecologia e così via. Tuttavia, c'è un gruppo di malattie che si verificano improvvisamente e improvvisamente. Sebbene tali malattie siano esistite per molti secoli, solo ora gli esperti possono diagnosticarle. La sindrome di Lyell è anche inclusa in questa categoria.

Sindrome di Lyell: che cos'è, cause, sintomi

Sindrome di Lyell (necrosi epidermica tossica o acuta) - una lesione della pelle (toksidermiya) in una forma estremamente grave. La malattia ha un'eziologia tossico-allergica, caratterizzata da lesioni acute dell'epitelio e delle mucose con formazione di bolle piene di liquido. Inoltre, c'è un forte deterioramento delle condizioni generali della persona.

Danni tossici agli organi interni, il rapido sviluppo della disidratazione e l'accessione all'infezione spesso portano alla morte. La diagnosi di necrosi epidermica comprende un esame completo e obiettivo del paziente, il monitoraggio continuo delle analisi biochimiche e cliniche di urina e sangue, nonché i dati del coagulogramma.

Il trattamento della sindrome di Lyell consiste in misure di emergenza, così come l'uso di tecniche di purificazione del sangue extracorporea, la somministrazione di prednisolone (in grandi dosi), la terapia infusionale, la correzione del bilancio del sale marino, ecc.

Cause della sindrome di Lyell

Le cause della sindrome di Lyell possono essere diverse. I più famosi di loro sono i seguenti:

La causa più comune della sindrome di Lyell è la risposta specifica del corpo a un farmaco. Inoltre, non solo la droga stessa, o meglio l'intolleranza individuale dei suoi componenti, ma anche l'errata somministrazione del farmaco, il dosaggio impreciso, l'azione farmacologica scaduta e altri possono diventare irritanti.

La reazione allergica più comune si verifica quando si utilizza sulfanilamide dal gruppo di farmaci antibatterici. Inoltre, ci sono diversi agenti farmacologici che possono essere attribuiti a potenziali allergeni:

• Preparati contro la tubercolosi, l'infiammazione, le convulsioni;
• tetraciclina;
• la penicillina;
• eritromicina.

Gli antidolorifici sono un gruppo a rischio separato, perché le persone li usano abbastanza spesso, senza nemmeno pensare alla compatibilità del farmaco con le caratteristiche individuali del corpo e lo stato di salute. E per quanto riguarda il dosaggio in generale, poche persone prestano attenzione. Con l'ipersensibilità si possono verificare reazioni allergiche anche con l'assunzione abituale di vari tipi di vitamine.

In circa il 25-30% dei casi, la sindrome di Lyell si presenta in modo idiopatico, cioè senza altre cause. I sintomi si verificano da soli, indipendentemente dagli effetti negativi dell'ambiente. Tali casi di sviluppo della malattia sono i più difficili, poiché la causa alla radice della reazione non può essere rimossa, sono necessarie ulteriori ricerche per determinare le cause di tali reazioni.

Un'altra causa abbastanza comune della malattia è rappresentata da lesioni infettive. Oltre alla normale reazione infiammatoria all'infezione, il corpo può rispondere alle allergie. In questi casi, è spesso il provocatore che agisce il noto staphylococcus. Questo microrganismo dannoso contribuisce alla rapida diffusione della malattia attraverso il flusso sanguigno, quindi le lesioni si verificano quasi simultaneamente in quantità plurali.

E il caso più raro della sindrome di Lyell è combinato. Essa combina diverse ragioni contemporaneamente, cioè può consistere in una malattia infettiva, un indebolimento generale del corpo e farmaci e medicine non adeguatamente selezionati per il suo trattamento.

Queste sono le ragioni principali per lo sviluppo della sindrome di Lyell. Il problema è identificare rapidamente e correttamente lo stimolo vero e determinare il corso appropriato del trattamento. Il medico deve condurre un esame approfondito del paziente e solo successivamente stabilire la diagnosi.

Assolutamente tutti i casi di infezione da questa malattia sono caratterizzati dalla presenza di disidratazione parziale o completa del corpo, manifestata in ridotta attività, deterioramento dell'aspetto e delle condizioni della pelle, nonché irritabilità e depressione. La disidratazione è una conseguenza degli effetti negativi dei farmaci che prendono proteine ​​che nutrono la pelle e tutto il corpo. È l'epitelio che soffre di più dalla sindrome di Lyell.

Anche se la causa dello sviluppo della malattia non è una reazione a determinati componenti del farmaco, la persona più probabile ha una qualche forma di controindicazione per l'uso di qualsiasi farmaco.

Sindrome di Lyell: sintomi della malattia

I sintomi della malattia sono piuttosto caratteristici. Inoltre, la chiave e i primi segni della sindrome si manifestano in una persona molto rapidamente, anche, si potrebbe dire, rapidamente. A volte, prima delle prime manifestazioni della malattia, non passano più di due o tre ore, a volte il periodo di incubazione dura circa una settimana, e solo in rari casi - più di 7 giorni.

Il tasso di sviluppo della patologia e, di conseguenza, la comparsa dei primi segni, è principalmente influenzato da fattori quali le caratteristiche individuali dell'organismo, la sua condizione generale e il grado di suscettibilità alle reazioni allergiche. L'ultimo punto è quasi interamente determinato dall'ereditarietà.

Caratteristiche della malattia

La sindrome di Lyell può essere chiamata la malattia dei giovani, perché sono i giovani ei bambini che soffrono di questa malattia di più. Più giovane è il paziente, più veloce è il decorso della malattia. Il pericolo di questa malattia sta nel fatto che in quasi 2-3 giorni la sindrome può svilupparsi fino all'ultimo stadio complicato e portare alla morte.

Durante l'esacerbazione della malattia dovrebbe prestare attenzione alla temperatura corporea del paziente. Spesso raggiunge tassi estremamente elevati di 39-40 gradi e può persino essere più alto. Nella fase successiva dello sviluppo della malattia si osserva la dermatite, che si manifesta con eruzioni cutanee su tutto il corpo. È semplicemente impossibile non riconoscere una tale eruzione: si tratta di più stampi rossi situati su tutto il corpo, nonché delle mani e dei piedi del paziente. Spesso, i luoghi colpiti si gonfiano.

Una caratteristica di tali lesioni è che possono essere modificate in forma e dimensione (significativamente aumentate), così come unirsi in colonie, creando ampie aree di epitelio danneggiato. Le lesioni cutanee possono occupare il 50% o più dell'intera pelle. Se perdi questo momento e non aiuti la persona, le ulcere si trasformeranno presto in vesciche di varie dimensioni. Il fluido fuoriuscisce da queste vesciche e l'epitelio in molte delle aree colpite si riduce.

In particolare, la malattia colpisce aree della pelle vicine a qualsiasi mucosa, come la bocca. L'area vicino alle labbra spesso sanguina, diventa dolorosa e molto sensibile. In futuro, tutte le aree danneggiate verranno trasformate in ferite e coperte da croste.

Inoltre, la malattia progressiva ha un effetto negativo sullo stato degli organi respiratori (bronchi, laringe), sulla digestione (esofago dello stomaco, ecc.) E anche la vescica è deformata. Gli occhi sono anche soggetti a processi infiammatori di varia complessità. Con il progredire della malattia, le condizioni del paziente si deteriorano rapidamente. Letteralmente entro una settimana da un decorso acuto, si raggiunge il picco della malattia e si verificano le conseguenze corrispondenti. Il paziente perde il senso della realtà, è tormentato da terribili mal di testa, tende costantemente a dormire, possono apparire allucinazioni, la temperatura corporea è mantenuta allo stesso livello, il paziente sente una mancanza di acqua nel corpo.

Le analisi del sangue di laboratorio mostrano una significativa diminuzione della sua fluidità e la presenza di un numero enorme di globuli bianchi. Quest'ultima è la conferma che il processo infiammatorio si sta sviluppando attivamente nel corpo umano, con il quale il corpo sta cercando con tutte le sue forze di combattere. Ma sfortunatamente, in questa fase una persona non può più far fronte alla malattia.

Il paziente dovrebbe ricevere cure di emergenza nella fase iniziale della sindrome. Se il tempo è stato perso e la patologia progredisce ulteriormente, è probabile che il trattamento sia più radicale. In assenza di cure mediche e in questa fase della malattia, i sintomi saranno il più aggressivi possibile.

Tra questi sintomi sono i seguenti:

• Necrosi dei tessuti degli organi interni (polmoni, reni);
• infiammazione della pelvi renale;
• la polmonite;
• edema polmonare;
• sviluppo di gravi complicanze infettive.

Quest'ultimo ha le conseguenze più sfavorevoli, poiché le difese del corpo del paziente sono troppo indebolite, con il risultato che microrganismi nocivi penetrano facilmente nel flusso sanguigno, dove proliferano e si diffondono attivamente in tutti i sistemi e organi. Con un quadro così clinico, la morte è più probabile. I prodotti di scarto dei batteri patogeni sono molto tossici e se entrano nel flusso sanguigno possono causare uno shock.

La seconda e la terza settimana dall'esordio della malattia sono le più critiche. È durante questo periodo che si sviluppano le complicazioni di cui sopra. In questo momento, il paziente ha bisogno soprattutto di misure mediche intensive e di cure attente.

Oggi, quando il trattamento della sindrome di Lyell viene eseguito secondo i metodi più avanzati utilizzando i farmaci più moderni, il tasso di mortalità rimane piuttosto elevato e corrisponde a circa 1/3 del numero totale di casi.

La probabilità di morte del paziente aumenta drammaticamente nelle seguenti circostanze:

• Trattamento inadeguato;
• diagnosi tardiva della malattia;
• più del 50% della pelle viene uccisa.

Spesso i dermatologi pongono la domanda: quale farmaco (o il suo componente) ha causato lo sviluppo della sindrome di Lyell. Questo è molto importante perché quando si assiste a un paziente uno specialista è costretto a usare determinati farmaci e se viene utilizzato un farmaco che ha causato una reazione allergica in un paziente, le conseguenze possono essere disastrose.

Il pericolo della sindrome di Lyell e le cause della gravità della condizione

Complicazioni infettive Con la malattia di Lyell, questo accade abbastanza spesso, perché il danno alle mucose delle vie respiratorie e la perdita dell'epidermide in vaste aree contribuiscono alla facile penetrazione di virus e batteri nocivi nel corpo. C'è uno sviluppo di polmonite, piodermite, che viene effettuata con rapidità alla diffusione dell'infezione in tutti i sistemi e gli organi, e tutto questo è accompagnato dalla formazione di sepsi.

La perdita di fluido in grandi quantità insieme a proteine ​​ed elettroliti (sali) porta ad una diminuzione della fluidità del sangue e una grave disidratazione. Di conseguenza, l'afflusso di sangue a tutti gli organi viene interrotto. C'è un deterioramento dei reni, dei polmoni e del cuore. Aumenta l'insufficienza respiratoria e cardiaca. La filtrazione renale compromessa porta alla cessazione del processo di formazione delle urine e all'eliminazione di sostanze tossiche.

La lesione delle membrane mucose del tratto gastrointestinale può dare una complicazione sotto forma di emorragia interna massiccia e deterioramento dell'assorbibilità del cibo.

Cecità. Un tale problema può verificarsi con gravi lesioni della congiuntiva. Dopo il trattamento, possono esserci effetti negativi, espressi dalla prolungata fotofobia (fotofobia).

La prognosi per questa malattia non è molto favorevole. La mortalità varia dal 30 al 70%, più spesso gli anziani e i bambini muoiono. Cause di morte - disidratazione, sepsi, embolia polmonare.

Trattamento della sindrome di Lyell

La terapia della malattia viene effettuata utilizzando i seguenti metodi e farmaci:

• Prima di tutto, l'ammissione di tutti i farmaci prescritti prima dell'inizio della malattia viene cancellata.
• Con l'aiuto di lassativi e farmaci diuretici, così come i clisteri, i residui di farmaci precedentemente presi vengono rimossi dal corpo il più possibile.
• Il sangue viene pulito (scambio plasma) dalle tossine accumulate.
• Emoorbimento extracorporeo. Questo metodo di terapia è usato per pulire il corpo dalle sostanze nocive (tossiche).
• Terapia di reidratazione, normalizzando l'equilibrio sale-acqua nel corpo.
• I glucorticosteroidi (analoghi chimici degli ormoni surrenali che aiutano a ridurre la reazione allergica) sono prescritti.
• Gli antibiotici sono usati a scopo profilattico per prevenire l'aggiunta di infezioni.
• Epatoprotettori, la cui azione è volta a migliorare le funzioni del fegato.
• Antiplatelet e anticoagulanti (sostanze che aiutano a ridurre la coagulazione del sangue).
• Diuretici utilizzati per aumentare la minzione e ridurre il carico sui reni.
• Esclusione o restrizione massima del contatto del paziente con una sostanza irritante (sostanza che causa una reazione allergica).

La sindrome di Lyell è una malattia molto grave e l'auto-trattamento è inaccettabile qui, specialmente per le persone con allergie. Ai primi sintomi, è necessario andare urgentemente in clinica, perché questo è il caso quando il ritardo nella morte è simile. A tempo debito iniziato il trattamento corretto consente di ottenere dinamiche positive.

Sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell (necrolisi epidermica acuta o tossica) è una grave malattia polietiologica di natura allergica, caratterizzata da una violazione acuta delle condizioni generali del paziente, una lesione bollosa dell'intera cute e delle mucose. Il rapido sviluppo di disidratazione, danni tossici ai reni e altri organi interni, l'accessione al processo infettivo spesso porta a un esito letale della malattia. La diagnosi della sindrome di Lyell comprende un esame obiettivo del paziente, il monitoraggio continuo dei dati del coagulogramma, i test clinici e biochimici del sangue e delle urine. Il trattamento della sindrome di Lyell comprende l'esecuzione di misure urgenti, metodi di depurazione extracorporea del sangue, terapia infusionale, somministrazione di grandi dosi di prednisone, terapia antibiotica, correzione dei disturbi del sale marino, ecc.

Sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell appartiene al gruppo di dermatite bollosa. Ricevette il suo nome principale in onore del dottor Lyell, che nel 1956 descrisse per la prima volta la sindrome come una forma grave di tossicoderma. Il quadro clinico della sindrome di Lyell è simile a quello della pelle di grado II, e quindi la malattia è chiamata sindrome della pelle bruciata. Un altro nome comune della sindrome - pemfigo maligno - è causato dalla formazione di vescicole sulla pelle, simili agli elementi del pemfigo.

La sindrome di Lyell si manifesta nello 0,3% dei casi di allergia ai farmaci. Dopo lo shock anafilattico, è la reazione allergica più grave. Il più delle volte, la sindrome di Lyell si manifesta nei giovani e nei bambini. I sintomi della malattia possono comparire entro un paio d'ore o entro una settimana dalla somministrazione del farmaco. Secondo vari dati, il tasso di mortalità per la sindrome di Lyell è compreso tra il 30% e il 70%.

Cause della sindrome di Lyell

A seconda della causa dello sviluppo della sindrome di Lyell, la moderna dermatologia identifica 4 varianti della malattia. Il primo è una reazione allergica al processo infettivo ed è più spesso causato da Staphylococcus aureus gruppo II. Di regola, si sviluppa nei bambini e si distingue per il corso più severo.

La seconda è la sindrome di Lyell, che si osserva in relazione all'uso di farmaci (sulfonamidi, antibiotici, anticonvulsivanti, acido acetilsalicilico, antidolorifici, antinfiammatori e antitubercolari). Molto spesso lo sviluppo della sindrome è dovuto all'assunzione simultanea di diversi farmaci, uno dei quali era sulfanilamide. Negli ultimi anni sono stati descritti casi di sviluppo della sindrome di Lyell sull'uso di integratori alimentari, vitamine, agenti di contrasto per radiografie, ecc.

La terza variante della sindrome di Lyell consiste in casi idiopatici della malattia, la cui causa rimane inspiegabile. Quarto: la sindrome di Lyell, causata da cause combinate: infettive e medicinali, si sviluppa durante il trattamento di una malattia infettiva.

Il meccanismo di sviluppo della sindrome di Lyell

Un grande ruolo nello sviluppo della sindrome di Lyell è assegnato alla predisposizione geneticamente determinata dell'organismo a varie reazioni allergiche. Nella storia di molti pazienti, ci sono indicazioni di malattie allergiche: rinite allergica, pollinosi, dermatite allergica da contatto, eczema, asma bronchiale, ecc. In tali soggetti, a causa della violazione dei meccanismi di neutralizzazione delle sostanze metaboliche tossiche, contenuto nelle cellule dell'epidermide. È una sostanza appena formata ed è un antigene nella sindrome di Lyell. Pertanto, la risposta immunitaria del corpo è diretta non solo al farmaco iniettato, ma anche alla pelle del paziente. Il processo assomiglia alla reazione di rigetto dell'innesto, in cui il sistema immunitario prende la pelle del paziente per un innesto.

La sindrome di Lyell si basa sul fenomeno Schwartzman-Sanarelli, una reazione immunologica che porta alla disregolazione della degradazione delle sostanze proteiche e all'accumulo dei prodotti di questa ripartizione nel corpo. Di conseguenza, si verificano danni tossici a organi e sistemi. Questo sconvolge il lavoro dei corpi che detossificano e disintossicano, il che aggrava l'intossicazione e porta a cambiamenti marcati nell'equilibrio idrico-salino ed elettrolitico nel corpo. Questi processi portano ad un rapido deterioramento delle condizioni del paziente con la sindrome di Lyell e possono causare un esito fatale.

Sintomi della sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell inizia con un improvviso ed irragionevole aumento della temperatura corporea a 39-40 ° C. In poche ore, macchie eritematose leggermente edematose e dolorose di varie dimensioni compaiono sulla pelle del tronco, delle membra, del viso, della mucosa orale e dei genitali. Possono parzialmente fondersi.

Dopo un po 'di tempo (una media di 12 ore), l'esfoliazione dell'epidermide inizia a verificarsi in aree di pelle apparentemente sana. Allo stesso tempo, si formano bolle pigre a parete sottile di forma irregolare, la cui dimensione varia dalle dimensioni della nocciola a 10-15 cm di diametro. Dopo aver aperto le bolle, rimane una grande erosione, lungo la periferia sono coperte da frammenti di bolle. Le erosioni sono circondate da pelle edematosa e iperemica. Secernono abbondante essudato di sangue sieroso, che causa una rapida disidratazione del paziente.

Nella sindrome di Lyell si osserva il sintomo caratteristico di Nikolsky per il pemfigo: desquamazione dell'epidermide in risposta ad un leggero effetto superficiale sulla pelle. In connessione con il distacco dell'epidermide, su quelle aree della pelle che sono state sottoposte a compressione, frizione o macerazione, si forma immediatamente un'erosione, senza formazione di bolle.

Abbastanza rapidamente, l'intera pelle di un paziente con la sindrome di Lyell diventa rossa e acutamente dolorosa quando viene toccata, il suo aspetto assomiglia ad un'ustione di acqua bollente di grado II-III. C'è un sintomo caratteristico di "bucato bagnato", quando la pelle si muove e si restringe facilmente quando viene toccata. In alcuni casi della sindrome di Lyell, le sue principali manifestazioni sono accompagnate dall'apparizione di una piccola eruzione petecchiale su tutto il corpo del paziente. Nei bambini, la malattia di solito inizia con i sintomi della congiuntivite ed è combinata con una lesione cutanea infettiva con flora stafilococcica.

La sconfitta delle mucose nella sindrome di Lyell si manifesta con la formazione di dolorosi difetti superficiali, sanguinanti anche con traumi minori. Il processo può interessare non solo la bocca e le labbra, ma anche la mucosa dell'occhio, della faringe, della laringe, della trachea, dei bronchi, della vescica e dell'uretra, dello stomaco e dell'intestino.

La condizione generale dei pazienti con sindrome di Lyell sta progressivamente peggiorando e diventa estremamente difficile in un breve periodo di tempo. Sete dolorosa, sudorazione ridotta e produzione di saliva sono segni di disidratazione. I pazienti si lamentano di forti mal di testa, perdita di orientamento, sonnolenza. C'è una perdita di capelli e unghie. La disidratazione porta ad un ispessimento del sangue e a un ridotto apporto di sangue agli organi interni. Insieme al danno tossico al corpo, questo porta alla rottura del fegato, del cuore, dei polmoni e dei reni. Si sviluppano anuria e insufficienza renale acuta. Forse l'adesione di un'infezione secondaria.

Diagnosi della sindrome di Lyell

Un esame del sangue con sindrome di Lyell indica un processo infiammatorio. C'è un aumento di VES, leucocitosi con la comparsa di forme immature. Una diminuzione o completa assenza di eosinofili nell'analisi del sangue è un segno diagnostico che consente di distinguere la sindrome di Lyell da altre condizioni allergiche. I dati del coagulogramma indicano una maggiore coagulazione del sangue. Analisi delle urine e analisi del sangue biochimiche possono identificare anomalie che si verificano nei reni e monitorare le condizioni del corpo durante il trattamento.

Un compito importante è determinare il farmaco che ha portato allo sviluppo della sindrome di Lyell, perché il suo uso ripetuto nel processo di trattamento può essere disastroso per il paziente. I test immunologici aiutano a identificare la sostanza provocante. Il farmaco provocante è indicato dalla rapida riproduzione delle cellule immunitarie, che si verifica in risposta alla sua introduzione nel campione di sangue di un paziente.

Una biopsia cutanea e un esame istologico di un campione ottenuto da un paziente con sindrome di Lyell mostrano una morte cellulare completa nello strato superficiale dell'epidermide. Negli strati più profondi si osserva la formazione di grandi bolle, gonfiore e accumulo di cellule immunitarie con la massima concentrazione nell'area dei vasi cutanei.

Trattamento della sindrome di Lyell

Il trattamento dei pazienti con sindrome di Lyell viene effettuato nell'unità di terapia intensiva e comprende una serie di misure urgenti. Tuttavia, data la natura tossico-allergica della malattia, l'uso di droghe dovrebbe essere effettuato con un rigoroso resoconto di indicazioni e controindicazioni.

La terapia della sindrome di Lyell viene effettuata iniettando dosi elevate di corticosteroidi (prednisone). Con il miglioramento del paziente viene trasferito al ricevimento del farmaco in forma di pillola con una diminuzione graduale della sua dose. L'uso di metodi di emocorrectazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento) consente di purificare il sangue dalle sostanze tossiche formatisi durante la sindrome di Lyell. La terapia infusionale costante (soluzione fisica, destrano, soluzioni saline) ha lo scopo di combattere la disidratazione e la normalizzazione dell'equilibrio del sale marino. Viene effettuato sotto stretto controllo del volume di urina escreto dal paziente.

Nella complessa terapia della sindrome di Lyell vengono usati farmaci che supportano le prestazioni dei reni e del fegato; inibitori degli enzimi coinvolti nella distruzione dei tessuti; minerali (potassio, calcio e magnesio); farmaci che riducono la coagulazione; diuretici; antibiotici ad ampio spettro.

Il trattamento locale della sindrome di Lyell include l'uso di aerosol con corticosteroidi, medicazioni ad asciugatura umida, lozioni antibatteriche. È effettuato in conformità con i principi di trattamento delle ustioni. Per prevenire l'infezione nella sindrome di Lyell, è necessario più volte al giorno cambiare la biancheria intima in sterile, per trattare non solo la pelle, ma anche le mucose. Dato il forte dolore, la terapia locale deve essere eseguita con un'appropriata anestesia. Se necessario, le medicazioni vengono eseguite in anestesia generale.

Prognosi per Sindrome di Lyell

La prognosi della malattia è determinata dalla natura del suo decorso. A questo proposito, ci sono 3 varianti del decorso della sindrome di Lyell: fulminante con esito fatale, acuta con un possibile esito fatale all'accesso del processo infettivo e favorevole, di solito risolta dopo 7-10 giorni. L'inizio precoce delle misure terapeutiche e la loro attenta attuazione migliorano la prognosi della malattia.