Il tuo dermatologo

"Diagnosi differenziale delle malattie della pelle"
Una guida per i medici
di ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Malattia di Mibelli (porocheratosi Mibelli) si riferisce a un gruppo eterogeneo di verrucosa cheratosi costituito nosologica seguenti forme: warty akrokeratoz malattia Hopf verrutsiformnuyu epidermodisplasia Lewandowski-Lutz di Mibelli, nigricans.

Il nome "porokeratosis" è errato, in quanto è causato dall'opinione errata dell'autore che lo ha descritto che la scala cornea è necessariamente localizzata nell'apertura del dotto della ghiandola sudoripare.

La malattia è ereditata autosomica dominante, si verifica durante l'infanzia. Papule cornee appaiono su diverse parti della pelle (di solito sulla superficie posteriore delle mani), gradualmente crescendo in placche grigiastre o rosso rame, contorni arrotondati e irregolari, fino a 6-10 cm di diametro.

Il centro delle placche cade leggermente, è atrofico, circondato da un rullo, lungo il cui bordo un solco corre con una cresta di corno che sale verticalmente.

Le lesioni possono essere singole, multiple, lineari, la localizzazione preferenziale delle loro mani, piedi, superfici estensori degli arti, collo, spalle.

Le membrane mucose, la cornea degli occhi possono essere colpite, le anomalie dei denti, il ritardo mentale sono possibili.

Il quadro istologico è caratterizzato dalla presenza di un tubo verticale di masse cornee (nella parte centrale delle quali sono visibili le cellule paracheratotiche), situato in un profondo solco dell'epidermide. Lo strato granulare nella zona del sughero è assente e l'ipercheratosi pungente atrofica e moderata intorno al tappo. Nel derma sotto l'infiltrato linfocitario dello strato corporeo, nella fibrosi del derma papillare.

Diagnostica differenziale

La porocheratosi di Mibelli dovrebbe essere distinta da:

• i cheratas follicolari serpiginizzanti Lutz,
• disseminazione di porcosi attinica,
• Le malattie di Kirl
• atrophoderma vermiforme.

Per follicolare serpiginiruyuschego cheratosi Lutz caratterizzato keratotic raggruppamento papule nell'anello, semiring crescita serpiginiruyuschim, come cambiamenti e istologicamente distrofici di fibre elastiche nel derma e fenomeni dyskeratosis insolita per il morbo di Mibelli.

La porocheratosi attinica disseminata si sviluppa in aree aperte della pelle sotto l'influenza della luce solare, si osserva in aree con aumento dell'insolazione. Un certo numero di autori lo considerano una variante clinica della porocheratosi di Mibelli.

malattie e altre verrucose cheratosi ereditarie di Mibelli dovrebbero essere differenziati da cheratosi attinica, si sviluppa in persone anziane più spesso sulle aree aperte della pelle (viso, collo, spalle, avambracci, dorso della mano), almeno nella parte posteriore sullo sfondo di cambiamenti della pelle legate all'età nella forma di formazioni borodavchatopodobnyh secco con un diametro fino a 2-3 cm L'atrofia cicatriziale si forma solitamente nella loro parte centrale. Gli strati corneo sono strettamente attaccati alla pelle e quando vengono respinti con la forza, la superficie erosiva è esposta. Forse lo sviluppo del carcinoma a cellule squamose.

L'esame istologico rivela ipercheratosi, paracheratosi, acantosi, papillomatosi. Sono possibili cambiamenti nel tipo di malattia di Bowen (25% dei casi).

L'età del paziente, le caratteristiche cliniche delle lesioni (localizzazione, dimensioni, atrofia centrale, erosione sotto strati cornei), così come i risultati dell'esame istologico permettono di differenziare questo tipo di cheratosi da forme ereditarie.

Focolai verrucosa cheratosi con xeroderma pigmentoso e incontinenza di pigmento facilmente distinguibili da cheratosi verrucosa sulle caratteristiche principali della malattia: cambiamenti della pelle sul tipo ipersensibilità poykilodermii ai raggi ultravioletti con xeroderma pigmentoso e caratteristico iperpigmentazione incontinenza di pigmento.

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Micellare Porocheratosi

Malattia della pelle rara

Ho 56 anni, nel 2005 mi è stata diagnosticata la porocheratosi di Mibelli. Hanno detto che questa è una malattia ereditaria autosomica dominante. Ma né la mamma né la nonna erano così. Durante il trattamento dell'eruzione è diventato molto di più. Amo nuotare nel mare, la piscina (ho ancora una malattia spina dorsale), ma a causa dell'aspetto della pelle sono privato di questa opportunità. È possibile fermare la malattia almeno un po '?

Indirizzo: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Mosca, st. Yablochkova, morto nel 296, kv. 6

Alle domande viene data risposta una persona che possiede un vasto arsenale di metodi di medicina alternativa e tradizionale, il naturoterapista GG Garkusha.

Cara Olga Alekseevna, la tua malattia fu descritta per la prima volta nel 1893 dal dermatologo italiano Mibelli, che si rifletteva nel suo nome. È veramente autosomico dominante, ereditato. Ma ultimamente, a causa della scarsa ecologia, i nuovi farmaci, la porocheratosi non è rara. E inizia sullo sfondo di stanchezza cronica, immunità indebolita, radiazioni ultraviolette, assunzione di alcol, fumo. Questa malattia si verifica nei bambini, ma può svilupparsi a qualsiasi età. Il più delle volte - dopo 30-40 anni.

In primo luogo, c'è un papule cornea, che cresce rapidamente e si trasforma in una placca a forma di anello. Le eruzioni sono in genere poche, arrotondate, il loro colore può essere diverso. Le lesioni, di regola, si trovano su aree aperte della pelle, sul dorso delle mani (a volte uno). Ci sono anche delle mucose visibili - nella bocca, nel naso e anche sulla lingua. La distrofia delle unghie e uno sviluppo anormale dei denti sono talvolta associati a questa malattia. Tutto è accompagnato da prurito e infiammazione attorno al focolare. Il deterioramento si verifica in estate. Una diagnosi accurata è stabilita dal quadro istologico (esame tissutale). È difficile da recuperare, ma puoi apportare miglioramenti.

Il miglior risultato è dato dal farmaco, che è un analogo dell'acido retinoico, che normalizza i processi nelle cellule della pelle. La medicina è presa internamente, prescritta dal medico curante. Le vitamine A ed E sono anche necessarie in grandi dosi. Assicurati di: un complesso completo di vitamine del gruppo B durante il mese 2 volte all'anno.

Dei fondi esterni aiutano creme con retinoidi (analoghi di vitamina A). L'effetto dell'uso di pomata al 5% di fluorouracile. È possibile utilizzare l'unguento al metiluracile al 10% per un breve periodo. In estate, soprattutto durante l'esacerbazione della malattia, non dimenticare la protezione solare e cerca di andare raramente al sole. E in inverno, quando non c'è esacerbazione, puoi applicare creme cheratolitiche. Contribuiscono all'ammorbidimento e al rigetto dello strato corneo. Ammorbidisce la pelle e la crema con l'urea.

Portare sollievo e rimedi popolari. Ad esempio, bagni di soda 2 volte a settimana con una buona salvietta. Quindi (richiesto) - sfregamento con una miscela di panna acida (1 cucchiaio L.) e succo di carota (1 cucchiaino). Durante il giorno (3-4 volte) per idratare la pelle con una tale composizione. Metti 100 g di ortica fresca fresca in un barattolo da un litro, versa acqua bollente sopra l'alto e lasciala riposare per 1 ora. Quindi spremere bene le materie prime e mescolare l'infuso con la stessa quantità di aceto di sidro di mele. Questa soluzione allevia l'infiammazione, il prurito e nutre la pelle con vitamine.

Puoi anche preparare olio curativo per l'appiccicamento delle placche. È necessario riempire ermeticamente un vaso da un litro con fiori di calendula, versare olio vegetale inodore in modo che tutti i fiori siano coperti e infornare (forno) per 3-4 ore. Temperatura + 150 °. Quindi raffreddare e spremere la materia prima. Utilizzare secondo necessità.

Trattamento di mocellula di porocheratosi

Nella porocheratosi di Mibelli, la violazione della cheratinizzazione si manifesta con la perdita focale dello strato granulare e la formazione di masse parakeratotiche compatte sotto forma di placche di corno. Tale placca può essere localizzata nei dotti escretori delle ghiandole eccrine del sudore, così come nelle bocche dei follicoli piliferi e delle zone interfollicolari dell'epidermide.

Nel quadro clinico della malattia, si distinguono la forma classica di porocheratosi, disseminata, attinica superficiale, nonché le rare varianti plantari, lineari e palmari di porocheratosi.

La forma classica della porocheratosi di Mibelli si manifesta durante l'infanzia. Sconfitta è localizzato solito, dorso delle mani, spesso sotto forma di un corno unilaterale papule miliari, gradualmente formando placchette (singole o multiple) rotondo grigio-marrone o rosso rame, o forma irregolare, con un diametro di 6-10 mm. La parte centrale della placca cade leggermente, diventando atrofica. Sul bordo della placca, viene trattenuto un rullo di corno brunastro, che è racchiuso in una scanalatura e funge da pettine. La malattia progredisce lentamente, con il risultato che le lesioni si diffondono sulla pelle degli arti, sul collo, meno spesso sul corpo e sul viso. Alcuni di loro possono essere lineari. Allo stesso tempo, i fuochi sul viso possono assomigliare al lupus eritematoso discoide. È anche possibile il danneggiamento delle mucose della cornea. In alcuni casi, ci sono anomalie dello sviluppo dei denti, ritardo mentale.

La porocheratosi attinica superficiale disseminata è stata inizialmente considerata un'unità nosologica indipendente e quindi riconosciuta come variante clinica della porocheratosi di Mibelli.Il quadro clinico si sviluppa più spesso dopo 30 anni e non si osserva nei bambini. Il tipo di eredità è autosomica dominante con penetranza regolare di età superiore ai 16 anni. La stretta relazione delle manifestazioni cliniche con insolazione è stata rivelata e il ruolo dell'irradiazione UV nella genesi di questa dermatosi è stato dimostrato. Si presume che la malattia sia associata alla proliferazione di un clone mutante di cellule dell'epidermide, che si forma sotto l'influenza dei raggi UV. dubbi tuttavia, alcuni autori hanno espresso in relazione alla determinazione del valore di irradiazione UV nell'origine di dermatosi, considerando possibile lo sviluppo della forma disseminata neaktinicheskoy zabolevaniya.Ochagi lesioni diffuse porokeratoze attinica superficiale si trovano in zone aperte della pelle irraggiamento disponibile - soprattutto sulle superfici estensori avambracci, gambe, dorso delle mani, viso. Lesioni di palme e piante dei piedi, cuoio capelluto, terzo inferiore dell'addome, glutei e membrane mucose Non sono stati osservati punti: le eruzioni sono costituite da papule cornee miliari, formando gradualmente piccole placche, contorni irregolari o irregolarmente ovali con un bordo chiaro leggermente rialzato e di solito un centro atrofizzato di colore brunastro o rosato. Alcuni papuli cornea hanno un'impressione centrale e gradualmente il numero di lesioni aumenta, specialmente in estate.

La porocheratosi lineare può interessare solo un segmento del corpo o essere generalizzata. La lesione è caratterizzata da una disposizione lineare delle lesioni. Nel quadro clinico, questa forma combina sia l'ipercheratosi (cresta di corno lungo il bordo del fuoco) che il componente atrofico e corrisponde al nevo epidermico verrucoso clinicamente lineare. La natura nevoide di questa forma di ghiandola si presume.

La porzionatosi è raramente osservata e si distingue per le piccole dimensioni di papule rossastre (1 mm) con tappi di corno simili ai comedoni e la loro disposizione separata e separata su gomiti, dita, palme, suole. In questo caso, le manifestazioni della malattia possono essere congenite.

La palmarosa e la porceratosi plantare di solito si verificano tra i 20 e i 30 anni con papule giallo-giallastro di 2-5 mm di diametro con un cuscino simile a un cratere. L'eruzione cutanea è localizzata all'inizio solo sulla pelle dei palmi delle mani e dei piedi, somigliante al punto cheratodermico. Quindi il processo si estende alla superficie posteriore delle mani e dei piedi; anche la pelle del tronco può essere colpita.

Il decorso della malattia è cronico. Forse focolai degenerativi maligni di porocheratosi con lo sviluppo del carcinoma cutaneo a cellule squamose, anche multiplo.

Istopatologia. In tutte le forme di porocheratosi, il modello istologico è simile. Caratterizzato da ipercheratosi del tipo di corno (piastra), nella parte centrale della quale sono visibili le cellule paracheratotiche. Manca lo strato granulare nella zona del tubo, spinoso - atrofico. Nel derma, sotto il corneo, vi è un infiltrato infiammatorio di linfociti e istiociti, la fibrosi è espressa nel derma papillare.Un esame al microscopio elettronico delle placche cornee ha rivelato cellule anormali cornee con citoplasma compatto contenente vacuoli e detriti cellulari, così come i singoli nuclei. Citoplasma Vakuolizatsiya delle cellule spinosi e strati granulari. La membrana basale ha numerose pieghe con sporgenze ramificate.

La diagnosi differenziale viene effettuata con cheratosi di Lutz serpentino di tipo follicolare, malattia di Kirle, atropoderma vermiforme.

Assegna vitamine A, gruppo B, aevit. L'effetto migliore è stato osservato nel trattamento con thiazon alla dose di 75-50 mg al giorno per 4-21 settimane.

Dopo il trattamento con questi farmaci nelle lesioni rimane grave iperpigmentazione. Emollienti applicati localmente e unguenti cheratolitici. L'unguento con 5-fluorouracile è più efficace.

Vengono anche eseguiti elettrocoagulazione, crioterapia di singoli focolai e si consigliano pomate fotoprotettive per la porocetosi attinica superficiale disseminata.

Trattamento di mocellula di porocheratosi

Mibelli porokeratosis (PM) è una rara dermatosi ereditaria caratterizzata da una compromissione multifocale del processo di differenziazione dell'epidermide che porta allo sviluppo di PM. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1893 dal dermatologo italiano V. Mibelli [15], che si riflette nel suo nome. L'ipotesi dell'autore sulla localizzazione delle masse cheratotiche esclusivamente nella bocca delle ghiandole sudoripare non ha trovato conferma universale. Attualmente, un certo numero di autori ritiene che sia più corretto chiamare questa paracheratosi patologica, poiché la violazione della cheratinizzazione può essere confinata non solo ai dotti escretori delle ghiandole escretorie del sudore, ma anche alle bocche dei follicoli piliferi e delle zone interfollicolari dell'epidermide [19].

È accertato che la malattia è geneticamente determinata e la sua trasmissione è effettuata in un tipo autosomno-dominante. Tuttavia, nella letteratura riportata sull'inizio della dermatosi in persone con una mancanza di storia ereditaria [10]. Gli uomini soffrono più spesso delle donne (2: 1).

Il PM è caratterizzato da un decorso lento, cronicamente progressivo. Possibile regressione spontanea di lesioni con fenomeni residui sotto forma di tenere cicatrici atrofiche. Sono stati anche descritti casi di degenerazione maligna delle lesioni con lo sviluppo della malattia di Boven, carcinoma a cellule basali e carcinoma cutaneo a cellule squamose [14].

La forma classica di PM inizia a qualsiasi età, ma di solito compare durante l'infanzia. La localizzazione più frequente è la superficie dell'estensore degli arti superiori e inferiori [1-3], spesso con una disposizione unilaterale di focolai [5, 6]. Sulla pelle delle estremità, meno spesso sul tronco, sul viso o sulla testa del pene, al centro appaiono numerosi papule miliari miliari con una spina dorsale di corno. A poco a poco, le papule aumentano di dimensioni a causa della crescita periferica e in alcuni punti, che si fondono l'una con l'altra, formano placche tipiche di un colore bruno-grigiastro, con contorni arrotondati, a forma di anello, a forma di falce o ghirlanda. La parte centrale della placca cade leggermente, c'è la sua debole atrofia. Sulla periferia della placca vi è una gola biancastra poco profonda in cui è racchiuso il rullo di corno di colore brunastro, che sporge sopra la superficie della pelle invariata sotto forma di una "siepe". Le dimensioni dei fuochi variano da 2-3 a 15 mm di diametro. Le sensazioni soggettive di solito sono assenti.

La porocheratosi lineare è caratterizzata da una disposizione zosteriiforme lineare o anulare di papule e placche tipiche [1] ed è clinicamente molto simile al nevo epidermico verrucoso lineare [2].

La porocheratosi da agopuntura è raramente osservata, si distingue per piccole papule rossastre (fino a 1 mm) simili a comedoni e localizzate principalmente sulla pelle delle palme e delle piante dei piedi [12, 13]. La malattia può essere congenita.

La porocheratosi del palmar-plantare e disseminata [11] è ereditata in modo autosomico dominante. In modo schiacciante, i maschi sono colpiti. La malattia ha inizio, di regola, nella seconda decade di vita e si manifesta con papule giallo bruno con una rientranza a forma di cratere al centro, circondata da una cresta di corno. Imitando il punto della cheratoderma, l'eruzione cutanea si localizza prima sulla pelle della superficie interna degli avambracci, delle palme e delle suole, successivamente si diffonde al dorso delle mani e dei piedi, nonché a zone della pelle non accessibili alla luce solare. La successiva malignità del processo è possibile. La diagnosi differenziale si basa principalmente sui dati dell'esame istologico e viene eseguita con altra cheratosi palmo-plantare, verruche volgari, malattia di Darya [19].

La porocheratosi gigante è una forma estremamente rara con un alto rischio di trasformazione maligna. Di solito, una singola lesione, circondata da una cresta larga e spessa, è caratterizzata da grandi dimensioni (fino a 10-20 cm) [7].

La porocheratosi disseminata di actinico superficiale (PPAP, porocheratosi attinica superficiale disseminata, DSAP), descritta per la prima volta nel 1937 da Andrews, è stata inizialmente considerata una malattia indipendente a causa del fatto che le eruzioni cutanee in esso localizzate a pelle aperta sono di piccole dimensioni e accompagnate da prurito [8 ]. Ulteriori osservazioni [9] hanno permesso di chiarire le caratteristiche cliniche di questa lesione cutanea. In letteratura ci sono descrizioni dell'esistenza simultanea di PPAP con altre varianti di PM [16].

La porocheratosi disseminata attinica superficiale è ereditata in modo autosomico dominante. Nella cultura dei fibroblasti, viene spesso rilevata l'instabilità del braccio corto del cromosoma 3, che può essere la ragione della neoplasia di questa variante di porocetosi [17]. La PASP è più comune nelle donne che vivono in aree ad alta insolazione e si manifesta nella terza o quarta decade di vita, ma non prima di 16 anni. Le prime eruzioni cutanee compaiono nei mesi primaverili-estivi e sono localizzate in aree della pelle che sono disponibili in caso di insolazione (principalmente sulle superfici estensori degli avambracci, arti inferiori, sul dorso delle mani, viso). Secondo la foto dall'archivio della nostra clinica (Fig. 1), la lesione cutanea può essere rappresentata da abbondanti fuochi. In futuro, come confermato dalle nostre osservazioni, potrebbe esserci diffusione di lesioni su altre aree della pelle, comprese quelle protette dall'esposizione alla luce solare. I centri sono rappresentati da papule cornea miliare, che gradualmente formano elementi di dimensioni maggiori con un rullo torreggiante e una parte centrale a cura di rosa atrofica. In contrasto con la forma classica di PM nella figura delle lesioni con PPAD, la componente infiammatoria è più pronunciata. La sconfitta è spesso accompagnata da prurito. Il deterioramento si verifica in estate.

Lo schema istologico in tutte le forme di PM è simile e molto tipico: nella zona marginale del fuoco, l'ipercheratosi si trova nella forma di una colonna come una placca di corno, nella parte centrale della quale si osservano cellule paracheratotiche male colorate. La placca si trova di solito alla bocca del dotto escretore della ghiandola sudoripare o del follicolo pilifero e si trova in una profonda gola nello spessore dell'epidermide. Lo strato granulare sottostante è assente, lo strato spinoso è atrofico. Le cellule di uno strato basale possono essere cambiate come distrofia vacuolare. Nel derma sotto l'infiltrato linfocitario-istiocitario a cuscino corneo, la fibrosi è espressa nello strato papillare (Fig. 2).

Il trattamento di tutte le varianti di PM è inefficace. Il miglior risultato è stato ottenuto utilizzando per os tigazon alla dose di 50-75 mg / die per diversi mesi [1]. Assegna la preparazione di vitamina A, aevit. È stato anche testato l'uso di retinoidi locali (tretinoina 0,05%) [12]. L'effetto dell'uso di pomata 5-fluorouracile [1]. Vengono utilizzati elettrocoagulazione, criodistruzione di foci individuali con azoto liquido, terapia laser [12, 17] e dermoabrasione [18]. In caso di PDAP, è necessario utilizzare creme fotoprotettive.

Diamo le nostre osservazioni.

Il paziente P., 16 anni, moscovita che studia presso una scuola tecnica, è stato esaminato e trattato dall'11 marzo 1997 al 27 marzo 1997, con una diagnosi clinica di porocheratosi di Mibelli, una forma unilaterale.

Al ricevimento si lamentava di un'eruzione cutanea sulla superficie anteriore della gamba destra, non accompagnata da sensazioni soggettive. Si considera malato con un bambino di 9 anni. Quindi per la prima volta, senza apparente motivo, apparve un'eruzione cutanea isolata sulla pelle della tibia destra. Non trattato, non è andato dai medici. Il processo progredì gradualmente, l'area della lesione aumentò lentamente. Secondo il paziente, sua madre ha sofferto di una malattia della pelle simile fin dall'infanzia.

Le lesioni cutanee infiammatorie croniche sono localizzate sulla pelle della superficie anteriore della tibia destra. L'eruzione non è ricca ed è rappresentata da papule miliari cornee di colore grigiastro con contorni arrotondati e forma emisferica, raggruppate in una lesione di circa 10-12 cm di dimensione. Sulla periferia delle placche c'è un rullo di corno bruno, che sporge sotto forma di un pettine sopra la superficie della pelle sana circostante. I capelli e le unghie non sono influenzati. Mucoso intatto. Soggettivamente, le eruzioni cutanee non sono accompagnate da sensazioni.

Esame istologico: l'epidermide con acantosi pronunciata e ipercheratosi del tipo di lamella cornea, al centro della quale si trovano le cellule parakeratotiche. Articolazione dermoepidermica leggermente compatta. Nello strato papillare del derma si infiltrano piccoli linfoidi perivascolari. Diagnosi: Porberatosi Mibelli.

Nella clinica, il paziente ha ricevuto un trattamento con aevit 1 capsula 2 volte al giorno per 1 mese senza effetto.

Il paziente S., 36 anni, residente nella regione di Kaluga, è stato osservato da maggio a novembre 1996 a proposito della porocheratosi disseminata attinica di superficie Mibelli.

Si considera un paziente dall'estate del 1990, quando ha notato per la prima volta piccole eruzioni cornee sulla superficie dell'estensore dell'avambraccio destro, non accompagnate da sensazioni soggettive. Più tardi, fino al 1993, ci fu una lenta progressione delle lesioni cutanee - l'eruzione si diffuse alle superfici estensori dell'avambraccio sinistro, spalle e gambe, i suoi elementi aumentarono di dimensioni. In estate, si è verificato un peggioramento del processo cutaneo, espresso in un aumento dell'intensità del colore dell'eruzione. Il paziente ha applicato in modo indipendente tintura propoli topica, soluzione di iodio al 5%, unguento - catrame, idrocortisone e "Lorinden C". L'effetto della terapia no. Nel 1994 si è rivolta al dispensario dermatovenerologico del luogo di residenza, dove il processo è stato considerato necrobiotico lipoide, sul quale è stato effettuato il trattamento con Ftorocort, unguenti Celestoderm-V e pomata con eparina senza effetto.

Secondo la paziente, sua madre ha una lesione cutanea più simile e la figlia di 16 anni ha una recente comparsa di eruzione cutanea.

Il processo della pelle è comune, simmetrico, localizzato sulle superfici estensori degli arti superiori e inferiori. Sulle spalle e sugli avambracci - numerosi elementi papulari di dimensioni da 2 a 4 mm di diametro. Le papule sono rotonde, chiaramente definite, di colore grigio-rosato, con ispessimento al centro. Sulle stinchi: papule di dimensioni maggiori (fino a 1 cm di diametro), contorni arrotondati e ovali, di colore grigio-bruno. La loro parte centrale è liscia, leggermente lucida, periferica - rappresentata da un rullo a tromba. Non ci sono sensazioni soggettive. Le appendici della pelle e delle mucose visibili non vengono modificate.

Esame istologico: nell'epidermide una piccola acantosi, ipercheratosi, in alcune aree - depressioni con una congestione di masse cornee e presenza di cellule paracheratotiche. Nelle cellule basali in alcuni punti c'è la distrofia vacuolare. Nel derma - una moderata reazione infiammatoria. Diagnosi: Porberatosi Mibelli.

Il paziente è stato dimostrato in una riunione della Società di Dermatologi e Venereologi di Mosca. AI Pospelova, 10 ottobre 1996

Il paziente S., 64 anni, era sotto osservazione dall'ottobre 1996 al marzo 1997 con una diagnosi clinica di porocheratosi di Mibelli, variante attinica disseminata superficiale.

Il 28 ottobre 1996, ha lamentato un'eruzione cutanea del tronco e delle estremità, accompagnata da un lieve prurito. Malato dalla primavera del 1996, quando la prima eruzione apparve sulla pelle degli avambracci, gambe inferiori. A poco a poco, l'eruzione si diffuse ad altre aree della pelle. Prima di entrare sotto la nostra supervisione, la malattia era considerata "orticaria da pigmento".

Sulla pelle del torace, sull'addome, sulla schiena, sui glutei, sulla superficie estensoria delle spalle e degli avambracci, sulle gambe inferiori ci sono molteplici papule brunastre e placche di contorni irregolari, di dimensioni da piccole a medie monete, con bordi irregolari chiari, a volte circondati da un denso rullo di corno, con segni di atrofia al centro, con scarsi strati di scaglie biancastre, scarsamente asportati durante la raschiatura.

Esame istologico: l'epidermide è assottigliata, al centro del frammento si trovano i posti di 2-3 tipi di cellule senza strato malpigiev. Capezzoli epidermici levigati. In una delle aree vi è un piccolo focus di ipercheratosi con emorragia superficiale fresca nelle masse di corno. L'acantosi in quest'area è assente. Nel centro delle masse cornee c'è una piccola colonna di cellule paracheratotiche. Derma con strato papillare levigato, sclerosi moderata e infiltrazione infiammatoria focale debole (linfoplasmocitica). Nella preparazione - due follicoli piliferi con espansione cistica di uno di loro. Sopra la bocca del condotto di una delle ghiandole sudoripare dell'epidermide c'è una piccola "nicchia" di corno. Diagnosi: Porberatosi Mibelli.

Il paziente B., 68 anni, moscovita, lamentava un'eruzione cutanea comune sulla pelle delle gambe, avambracci, mani, nell'area genitale, sul viso, accompagnata da un leggero prurito. Si considera malato dal maggio 1996. Poi, per la prima volta dopo essere stato in campagna, le eruzioni cutanee sono apparse sulla pelle delle superfici anteriori delle gambe e sulla pelle del viso. Non è andato dai medici, è stato trattato indipendentemente con nitrofungina, dopodiché, secondo il paziente, c'è stato un leggero miglioramento. Nel febbraio del 1997, notò la comparsa di nuove eruzioni sulle gambe e sulle cosce, prurito moderato unito. Per quanto riguarda la presunta diagnosi di lichen planus, è stato trattato con farmaci antistaminici (peritolo 1 compressa 3 volte al giorno), pomate corticosteroidi (Ultralan, Betnovate). Sullo sfondo della terapia, alcuni effetti clinici sono stati osservati sotto forma di una diminuzione dei fenomeni infiltrativi infiammatori nei foci, una parziale diminuzione del prurito. Tuttavia, nel giugno 1997, una riacutizzazione del processo cutaneo si è manifestata sotto forma di nuove eruzioni di elementi sulla pelle degli arti e sulla testa del pene. Date le caratteristiche del quadro clinico della malattia, nella nostra clinica è stata suggerita una diagnosi clinica di porocheratosi di Mibelli, una variante attinica disseminata superficiale. Sono stati trattati con aevit 1 capsula 2 volte al giorno, con unguento e lozione Diprosalik per 1 mese. Si consigliava di utilizzare creme fotoprotettive e, se possibile, di evitare l'insolazione. I dati sulla presenza di tali lesioni cutanee nella famiglia immediata del paziente non possono dirlo.

Lesioni cutanee infiammatorie croniche, diffuse, localizzate sulla pelle di entrambe le gambe, sul dorso delle mani, sul viso, sulle aree inguinali, sulla testa del pene. Le eruzioni sono equamente distanziati, non inclini a fondersi. Rash simmetrico, monomorfico, rappresentato da papule cornee, bruscamente delimitate dal rullo periferico che le circonda da zone di pelle sana, che vanno dal miliario al lenticolare. La loro superficie è liscia, lucente, al centro di alcuni c'è un declino. Il colore delle papule è rosa cianotico. In alcuni punti le papule formano placche di piccole dimensioni, contorni ovali irregolari, con un evidente margine leggermente sollevato e fenomeni di atrofia al centro. Luoghi sulla superficie degli elementi c'è un leggero peeling lamellare. Le membrane mucose, i capelli non sono interessati. L'unghia delle dita dei piedi è ispessita, di colore giallo opaco, il loro bordo libero è allentato. Soggettivamente: lieve prurito in luoghi di eruzione.

Esame istologico: nell'epidermide - acantosi, ipercheratosi, colonne paracheratotiche. Nel derma - scarso infiltrato linfoistiocitico perivascolare principalmente sotto colonne parakeratotiche. Diagnosi: Porberatosi Mibelli.

Dovrebbe essere notato una caratteristica nelle ulteriori dinamiche del processo della pelle in questo paziente. Nella terza settimana di terapia orale con vitamina A, 100.000 unità al giorno e topicamente con l'unguento "Retin-A", l'eruzione improvvisamente ha assunto un colore rosso-rosa brillante, mentre le aree adiacenti della pelle hanno mantenuto il loro colore solido. Tale "focolaio" potrebbe essere associato allo stadio dell'evoluzione della malattia. Non è escluso, tuttavia, che si tratti di una sorta di "reazione di accensione" sotto l'influenza del trattamento con i retinoidi.

Il paziente è stato dimostrato in una riunione della Società dei Dermatovenerologi di Mosca. AI Pospelova, 13 novembre 1997

In conclusione, va notato che il numero di pazienti con PM negli ultimi anni, a quanto pare, è aumentato. Secondo le nostre osservazioni, la PPAD dovrebbe essere considerata una variante del PM e non una dermatosi indipendente, come alcuni autori credono. Riconoscere questa malattia presenta notevoli difficoltà. In tutti i pazienti, prima della nostra ammissione, la diagnosi era errata e pertanto la terapia inefficace veniva eseguita con la prescrizione irragionevole di vari farmaci. Il quadro istologico con diversi tipi di PM era dello stesso tipo.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, pp. 48-50.

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Porocoratosi attinica disseminata superficiale: un caso clinico Testo di articolo di ricerca nella specialità "Medicina e sanità"

Riassunto di un articolo scientifico su medicina e salute pubblica, autore di un'opera scientifica - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Viene data un'osservazione clinica di actiniche superficiali disseminate in un uomo di 56 anni. I criteri diagnostici clinici e di laboratorio sono descritti, i problemi di trattamento sono discussi.

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POROKERATOSI ATTINICA SUPERFICIALE DIFFUSIATA: UN RAPPORTO CASO CLINICO

Presentiamo un caso di porocheratosi attinica disseminata superficiale in un paziente maschio di 56 anni. Il suo trattamento della malattia è discusso nell'articolo.

Testo del lavoro scientifico sul tema "Porcellino disseminato di attinica superficiale: un caso clinico"

Bollettino medico del sud della Russia CASO CLINICO

LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

SUPERFICIE POROSSISTICA DISSEMINATA: UN CASO CLINICO

Università statale di medicina di Rostov, Dipartimento di malattie della pelle e veneree n. 1. Russia, 344022, Rostov-on-Don, per. Nakhichevan, 29. E-mail: [email protected]

Viene data un'osservazione clinica di actiniche superficiali disseminate in un uomo di 56 anni. I criteri diagnostici clinici e di laboratorio sono descritti, i problemi di trattamento sono discussi. Parole chiave: porocheratosi, patomorfologia, terapia PUVA..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKERATOSI ATTINIC SUPERFICIALI DIFFUSI:

UN RAPPORTO CASO CLINICO

Rostov-on-Don, 344022, Russia, Rostov State Medical University, Dipartimento di pelle e malattie veneree 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. E-mail: [email protected]

Presentiamo un caso di porocheratosi attinica disseminata superficiale in un paziente maschio di 56 anni. Il suo trattamento della malattia è discusso nell'articolo.

Parole chiave: porocheratosi attinica disseminata superficiale, esame patomorfologico, terapia PUVA.

La porocheratosi è una malattia progressiva cronica associata a una violazione della cheratinizzazione e a caratteristiche morfologiche caratteristiche manifestate. La letteratura descrive sei varianti cliniche della porocheratosi, nonostante ciò non c'è una chiara distinzione tra di loro, poiché per i tipi di malattia ci sono molti segni incrociati [1]. La porocheratosi è una malattia geneticamente eterogenea. La dermatosi si sviluppa a causa di una violazione della cheratinizzazione non solo nei dotti escretori delle ghiandole sudoripare eccrine, ma anche nelle bocche dei follicoli piliferi e delle zone interfollicolari dell'epidermide, il che dà motivo di chiamarlo paracheratosi [1, 2]. La formazione della placca corneale si verifica, secondo alcuni autori, come risultato di due processi: distruzione delle cellule intraepidermiche (apoptosi) e disturbi di cheratinizzazione del tipo discheratosi. T. Wade e A.V. Ackerman (1980) nella formazione della lamina corneale di primaria importanza è attaccato all'infiammatorio

cambiamenti cutanei, S. Margheseu et al. (1987) - disturbi del microcircolo, un R. Heed e P. Leone (1970) hanno suggerito che la base dell'istogenesi nella rokeratosi è la comparsa di un clone degli epitelio-ovociti modificati alla base della colonna parakeratotica che forma la placca a forma di corno

Il quadro clinico della porocheratosi è caratterizzato da focolai superficiali, con eccentricità crescente con atrofia centrale e un margine ipercheratotico elevato.

Esistono diverse opzioni cliniche per le malformazioni [2-7]:

• superficie distribuita Respighi eruttiva;

• attinica superficiale disseminata;

• rete palmare e disseminata;

• ipercheratotico verrucoso, iperplastico, lineare.

Per tutte le varianti cliniche, sono comuni manifestazioni cliniche comuni e un modello istologico identico. Nell'area della capesante cornea vi è un'acuta acidità fortemente delimitata e ispessimento porocherotico dello strato corneo, l'assenza di uno strato granulare al di sotto, assottigliamento del malpighian, nel derma - dilatazione dei vasi, infiltrati linfoistiocitotici perivascolari. Nelle varianti attiniche, palmari e plantari, questi cambiamenti sono meno pronunciati. La cheratinizzazione anormale da parte della discheratosi ha rivelato la piaga patologica del DNA, così come i cloni neoplastici nelle cellule epidermiche, che possono portare alla trasformazione in carcinoma a cellule squamose, più raramente in carcinoma basale, che è caratteristico della cheratosi attinica [1, 7]. Il più delle volte, la malattia si manifesta nella forma del classico porco di Mibelli e nell'actinica superficiale disseminata.

La forma classica di porocheratosi, la mafelatosi di Mibelli, una rara malattia ereditaria trasmessa in modo autosomico dominante o sporadico, fu descritta per la prima volta nel 1889 dal dermatologo italiano V. Mibelli [6].

La classica porceratosi di Mibelli (PM) inizia nell'infanzia, ma può verificarsi a qualsiasi età, 2 volte più spesso nei ragazzi [6]. La localizzazione più tipica delle lesioni è la faccia, le superfici estensori degli arti superiori e inferiori. Le lesioni possono essere singole e multiple, lineari, ad eccezione, situate sulle mucose, sulla cornea oculare, sul pene. Le eruzioni iniziano con l'apparizione di papule a punta grigiastre con spine cornee al centro, che, man mano che crescono, acquisiscono una forma arrotondata, a forma di anello o smerlato, si fondono in placche con un diametro di 5 - 10 cm. Il centro del focolare affonda, diventa atrofico, lungo la periferia è notato sollevato da 1 - 2 mm denso rullo a tromba a forma di capesante. Le sensazioni soggettive di solito sono assenti.

La porocheratosi da diffusione attinica superficiale (PADP), descritta per la prima volta nel 1937 da Andrews, è ereditata in modo autosomico dominante. Nella coltura dei fibroblasti, viene spesso rilevata l'instabilità del braccio corto del cromosoma 3, che può essere la ragione della neoplasia di questa variante del poroera [8]. La dermatosi è più comune nelle donne che vivono in aree ad alta insolazione e di solito si verifica nella seconda metà della vita, in giovane età - raramente, non prima di 16 anni. Le prime eruzioni cutanee compaiono nei mesi primaverili-estivi e sono localizzate in aree della pelle che sono disponibili in caso di insolazione (principalmente sulle superfici estensori degli avambracci, arti inferiori, sul dorso delle mani, viso). In futuro, potrebbero esserci disseminazione di lesioni su altre aree della pelle, incluse quelle protette dall'esposizione alla luce solare. I centri sono rappresentati da papule cornea miliare, che gradualmente formano elementi di dimensioni maggiori con un rullo torreggiante e una parte centrale rosa atrofica. In contrasto con la forma classica della porocheratosi di Mibelli, nel quadro delle lesioni con porocheratosi disseminata attinica superficiale, la componente infiammatoria è più pronunciata. La sconfitta è spesso accompagnata da prurito. Il deterioramento si verifica in estate.

La PADP deve essere differenziata da granuloma a forma di anello, lupus eritematoso discoide, ipercheratosi lenticolare Flegel persistente, cheratosi solare, lichen planus, psoriasi.

Diamo la nostra osservazione clinica.

Il paziente G., 56 anni, un residente della regione di Rostov, è stato ricoverato con lamentele di eruzioni cutanee comuni sulla pelle del tronco e delle estremità, accompagnate da lieve prurito intermittente. Si considera malato per 10 anni, quando per la prima volta, per nessuna ragione apparente, sono comparse eruzioni cutanee sulle superfici estensori delle spalle, che gradualmente si sono diffuse al corpo e agli arti inferiori. All'atto di apparizione di nuove eruzioni il prurito moderato è stato annotato. Come risoluzione risolta, elementi dell'eruzione hanno lasciato atrofia superficiale. Durante il corso della malattia c'è stato un miglioramento in inverno. 3 anni dopo l'inizio della malattia, il paziente si è rivolto a un dermatologo, la diagnosi non è stata fatta. A causa della mancanza di cambiamenti nel benessere, non si è rivolto ad altri medici, non lo trattava.

17/05/2012, il paziente è stato ricoverato presso la clinica per le malattie della pelle dell'Università statale di Rostov con una diagnosi di papuleide linfomatoide?

All'esame: il processo patologico cutaneo è diffuso con la sconfitta di una superficie prevalentemente estensoria delle spalle, avambracci, cosce, arti inferiori, schiena e torace (Fig. 2, 4). Le eruzioni cutanee sono rappresentate da placche isolate arrotondate, di 5-12 mm di dimensione, di colore bruno-rosato. La parte centrale delle placche con segni di atrofia, si attenua leggermente, ipopigmentata, liscia e lucente. Periferico - elevato sotto forma di un bordo ipercheratotico sfocato. Prurito soggettivamente lieve nell'area delle eruzioni cutanee fresche.

Diagnosi preliminare: porocheratosi disseminata attinica superficiale. L'assunzione di papulosi linfomatoide è stata respinta a causa dell'assenza di emorragie, ulcerazioni e croste sulla superficie delle placche. Al fine di chiarire la diagnosi, è stata eseguita una biopsia diagnostica della lesione della lesione sulla pelle della tibia sinistra.

I risultati dell'esame istologico. Ipercheratosi. Nella bocca del follicolo pilifero e nelle depressioni dell'epidermide c'è una colonna paracheratotica del tipo di placca del corno. Epidermociti discheratotici vacuolizzati sotto la piastra. L'epidermide è atrofica. Distrofia vacuolare delle cellule dello strato basale. Nello strato papillare del derma, edema e basofilia di fibre collage-nuove. Le navi della rete di superficie sono espanse, le pareti sono ispessite. Sotto l'epidermide, infiltrati istiolinfocitici diffusi, perivascolari e perifollari con una mescolanza di melanofagi.

Conclusione: il quadro morfologico rispetto ai dati clinici corrisponde alla paracetatosi disseminata di actina (Figura 1).

Trattamento. La porocheratosi è caratterizzata da un decorso cronico lentamente progressivo, spesso asintomatico. Non esiste un approccio terapeutico universale per questa dermatosi. Con forme comuni della malattia, in presenza di difetti estetici, è prescritta l'assunzione a lungo termine di vitamina A, nel caso della variante attinica, in combinazione con clorochina, corticosteroidi ad azione intensa topica, cheratolitici, retinoidi esterni, possibilmente distruzione per crioterapia, dermatobrasione, evaporazione laser.

Herald medico del sud della Russia

Fig. 1. Istologia del paziente

Fig. 4. Prima del trattamento Fig. 5. 1 mese dopo il trattamento

Dati disponibili su cambiamenti patologici che indicano la presenza di disturbi dei processi di cheratinizzazione, fenomeni di apoptosi, la presenza di cambiamenti infiammatori nel derma, possibili cambiamenti immunologici con la componente autoimmune ci hanno permesso di usare la terapia PUVA come principale modalità terapeutica.

La tecnica di terapia standard PUVA è stata utilizzata utilizzando lampade di irradiazione UVA con una lunghezza d'onda di 320-400 nm, il fotosensibilizzatore era ossorano all'interno, per un ciclo di 20 procedure. Va notato che il deterioramento nel corso della malattia nel mezzo del corso del trattamento sullo sfondo di irradiazione sotto forma di aumento dell'eritema e la comparsa della componente emorragica dell'eruzione cutanea, che ha causato una temporanea interruzione del corso delle procedure. La continuazione della terapia PUVA ha portato alla completa risoluzione delle lesioni (Fig. 3, 5). Questa complicazione è stata interpretata come la reazione della dermatosi stessa al PU-

VA-terapia, e non una violazione del metodo o della reazione individuale della pelle del paziente. Forse complicazioni simili hanno portato molti autori alla conclusione che erano intolleranti o controindicati all'uso della terapia PUVA nel trattamento della porocheratosi. Il caso clinico di cui sopra dimostra la difficoltà di diagnosticare una dermatosi rara per un certo numero di anni, causata dalla condizione soddisfacente del paziente, dal decorso benigno della malattia e dalla mancanza di un quadro clinico chiaro della PADP con localizzazione delle lesioni e della pelle del corpo. Il valore diagnostico cruciale in questi casi è lo studio morfologico. La supervisione clinica dei pazienti con questa forma di malformazioni richiede biopsie diagnostiche ripetute al fine di escludere la trasformazione maligna. Di particolare interesse è l'elevata efficacia clinica della terapia PUVA.

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Porocheratosi: tipi di malattia, sintomi e metodi di trattamento

Le malattie della pelle possono essere acquisite e congenite. Inoltre, le forme ereditarie non si manifestano sempre nell'infanzia, tanto che per lungo tempo nessuno indovina su un disturbo ereditario.

La porocheratosi è un gruppo di malattie della pelle che sono congenite.

Caratteristiche della malattia

La porocheratosi è ereditata da un meccanismo autosomico dominante. Alcuni ricercatori ritengono che l'ereditarietà sia legata al sesso. La malattia può manifestarsi sia nell'infanzia che durante la vita. Si osserva che l'esacerbazione e la manifestazione della porocheratosi sono associate all'azione di alcuni fattori negativi: diminuzione dell'immunità, somministrazione di immunosoppressori e intensa irradiazione ultravioletta.

La porocheratosi è associata alla riproduzione dei cloni mutanti delle cellule epidermiche, che causa l'irradiazione UV. I cloni patologici con diversi gradi di displasia, più sensibili alle radiazioni e moltiplicati molto più velocemente delle normali cellule della pelle, si formano sulle aree colpite.

Le eruzioni cutanee appaiono più spesso sul viso, sul collo, sui piedi, sulle mani e sui genitali. All'inizio appare il solito tipo di papule, che col tempo assumono un aspetto più caratteristico - placche con bordi elevati e un centro atrofico. Gli studi istologici permettono di stabilire che nella parte centrale della cellula ci sono cellule paracheratotiche, nell'epidermide non c'è uno strato granulare in questo sito, sotto il bordo della placca - un rullo del derma, viene rilevata un'infiltrazione linfocitaria infiammatoria. I piccoli vasi sanguigni sono solitamente dilatati.

Classificazione della porocetosi

La porocheratosi viene suddivisa in base al numero di lesioni, alla loro localizzazione e al raggruppamento delle formazioni.

• La porocheratosi di Mibelli è una variante tipica della malattia. In questo caso, singole formazioni compaiono più spesso sulle braccia e sulle gambe, meno spesso sul corpo. In primo luogo compaiono papule miliari, che acquisiscono poi un colore marrone o rosso rame. Le placche hanno contorni irregolari, il centro è atrofico, i bordi delle macchie sono sollevati - il bordo forma un cuscino di cellule cornee. La malattia progredisce lentamente, ma si manifesta nella prima infanzia. Occasionalmente la porocheratosi può essere accompagnata da distrofia delle unghie, lesioni della mucosa e cornea.
• Porocheratosi Reschigi - differisce dalla versione classica da una pluralità di eruzioni cutanee. Anche più spesso osservato nei bambini. La localizzazione di entrambe le forme è la stessa.
• Porocheratosi gigante - l'unico fuoco è grande - da 10 a 20 cm di diametro. Di regola, la placca è formata sul piede. Il principale pericolo è la tendenza della placca alla neoplasia.
• Porkeratosis superficiale attinico - disseminato. Manifestato in un'età molto più matura - 30-40 anni. I fuochi sono multipli, piccoli - con un diametro di 0,5-1 cm, appaiono principalmente in aree aperte del corpo. Il quadro clinico coincide con la porocheratosi di Mibelli. La malattia è cronica. Col passare del tempo, il numero di eruzioni cutanee aumenta, specialmente in estate.
• Lineare - simile alla porocheratosi di Mibelli, ma i punti focali della malattia sono molteplici e lineari. Di regola, vengono osservati sulle estremità e sul corpo, sebbene vi siano descrizioni di lesioni ulcerative del viso. La malattia si manifesta durante l'infanzia, ma il suo tipo di eredità non è stato stabilito. Il suo pericolo è che la forma lineare abbia un'alta propensione alla malignità.
• Le digitopressioni o le eruzioni palmari e plantari appaiono principalmente sulle dita e sui palmi, meno frequentemente sui piedi. Si differenzia dalle altre specie in quanto appare con uguale probabilità in parti del corpo, entrambe aperte al sole e chiuse.
• Porcerosi attinica disseminata - in questo caso, l'eruzione compare prima sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi e poi trasferita sul corpo.

Inoltre, secondo il quadro clinico, ci sono 3 gruppi di malattie:

• forma discreta - sulla pianta si formano una o più formazioni a forma conica, in apparenza molto simile alle verruche;
• reticolare - le eruzioni cutanee formano una specie di griglia;
• disseminato ipercheratotico bilaterale.

localizzazione

La localizzazione della manifestazione della malattia è associata alla forma della malattia. Molto spesso e prima di tutto, le placche appaiono su aree aperte del corpo, poiché la loro dipendenza dalle radiazioni ultraviolette è ovvia. Tuttavia, ci sono delle eccezioni.

• Quindi, sul viso, sul collo, sulle mani e sui piedi, la porocheratosi è ovviamente causata dall'aumentata azione dei raggi del sole - queste parti del corpo quasi mai si chiudono, specialmente le mani. Ma sui genitali, le placche appaiono più tardi, quando la malattia è sufficientemente sviluppata.
• Con pinpokeratosi, il disturbo è solitamente limitato solo da palme e piante dei piedi.
• Abbastanza spesso, un paziente ha diverse forme di porocheratosi. Inoltre, la malattia può svilupparsi parallelamente alla psoriasi, il che complica sia il trattamento che la diagnosi.

cause di

La porocheratosi è una malattia ereditaria, è impossibile prenderla. Tuttavia, la sua manifestazione e nitidezza è determinata dalla forza di fattori esterni:

• depressione - lo stress e l'esperienza agiscono come "trigger trigger" di così tante malattie;
• malattie immunosoppressive - l'immunità ridotta contribuisce allo sviluppo di cellule patologiche, comprese le cellule della pelle. Gli immunosoppressori hanno lo stesso effetto;
• Infezione da HIV;
• esposizione a radiazioni ultraviolette.

sintomi

I segni della malattia sono determinati dal tipo, non dall'età.

• Per ogni forma della malattia caratteristica è l'aspetto della placca. Di forma e dimensioni diverse, ha una forma ad anello, cioè il centro è incassato, per così dire, e i bordi scanalati sono sollevati.
• Di norma, l'educazione è accompagnata da un forte prurito, che è una parte significativa delle lamentele.
• La formazione di una placca inizia con la comparsa di papule. Quest'ultimo cresce di dimensioni, si scurisce, assume un aspetto specifico. Dopo la sua rimozione, la pelle si atrofizza.
• Le dimensioni delle placche variano in limiti piuttosto ampi. Tuttavia, sulle suole sono quasi sempre puntuali - 1-3 mm di diametro, e su braccia e gambe crescono fino a 2-3 cm.

diagnostica

La diagnosi di porocheratosi non è molto diversa dalla diagnosi di altri tipi di queste malattie della pelle. La conclusione primaria può essere ottenuta mediante ispezione visiva della placca. È chiaramente visibile la rientranza conica - l'invaginazione della cheratina, nel centro della rientranza c'è una colonna parakeratolica.

Tuttavia, per la differenziazione della malattia - verruche, lupus eritematoso, eczema seborroico, verruche senili e così via, viene effettuato l'esame istologico. Questo è ciò che dà la risposta finale.

trattamento

Il trattamento della malattia è inefficace, la tendenza alla formazione di placche in ceramica rimane. Tuttavia, è possibile sbarazzarsi di segni sintomatici.

• Prima di tutto viene prescritta la vitamina A. La dose giornaliera è di 150.000 UI. Il retinoide deve essere assunto entro 2-6 mesi. La vitamina aiuta a normalizzare il processo di cheratinizzazione nella pelle.
• Se la malattia occupa una vasta area, includere etretinat nel corso - almeno 50-75 mg / die per diverse settimane o mesi.
• Per alleviare il prurito e l'irritazione prescritti pomata - 5% di fluorouracile, 0,1% di crema con acido retinoico.
• Per il trattamento della porcoratosi attinica, è necessario l'uso di agenti di protezione solare.

Per rimuovere le placche utilizzare alcuni metodi strumentali:

• crioterapia - congelamento di placche con azoto liquido. Metodo semplice e indolore, particolarmente efficace con una vasta area di danno. Tuttavia, dopo la separazione della placca, c'è spesso un'area con pelle atrofizzata;
• la terapia laser è più efficace in quanto garantisce l'assenza di macchie e cicatrici scure dopo la procedura;
• l'elettrocoagulazione è efficace con una piccola quantità e una piccola area di danno. Sotto l'azione di una corrente elettrica, la formazione muore;
• in alcuni casi, l'introduzione efficace di corticosteroidi nel nidus.

Applicare contro la cheratosi e metodi popolari.

In questo video viene mostrata la criochirurgia per porocherosi e altri disturbi:

Prevenzione delle malattie

La porocheratosi è una malattia ereditaria, quindi qualsiasi misura preventiva è impotente.

• Al fine di prevenire l'esacerbazione della malattia, è necessario evitare l'esposizione solare quando possibile: indossare indumenti a maniche lunghe, utilizzare mezzi foto-protettivi.
• È raccomandato nella dieta di includere alimenti ricchi di vitamina A, è un modo universale per combattere le malattie della pelle.

complicazioni

Alcune forme di porcoratosi sono soggette a malignità. Altre varietà - porocheratosi superficiale, il punto non rappresenta alcuna minaccia per la salute e la vita.

prospettiva

Il trattamento elimina efficacemente i sintomi della malattia, ma non è possibile eliminare la malattia stessa. Se si osservano determinate misure, è possibile fare a meno di esacerbazioni per molto tempo.

La porocheratosi è una malattia della pelle ereditaria. L'esacerbazione e la manifestazione della malattia sono associate alla radiazione ultravioletta. Completamente sbarazzarsi della malattia non ci riuscirà, tuttavia, eliminare i sintomi è del tutto possibile.