Acrodermatite enteropatica

L'acrodermatite enteropatica (sindrome di Brandt, malattia di Dalbolt-Kloss) è una malattia genetica autosomica recessiva, la cui patogenesi principale è una violazione dell'assorbimento di zinco nell'intestino tenue. Questa patologia è caratterizzata da manifestazioni associate a carenza di zinco - lesioni del tratto gastrointestinale, formazione di eruzioni cutanee, pustole e vescicole sulla pelle, alopecia, ridotta immunità, perdita di peso. La diagnosi viene effettuata esaminando la concentrazione di ioni di zinco nel plasma sanguigno, il tasso di assorbimento di Zn-65 radioattivo e l'escrezione di zinco attraverso il sistema urinario. Trattamento - ricevendo alte dosi di composti di questo oligoelemento (ad esempio, ossido di zinco).

Acrodermatite enteropatica

L'acrodermatite enteropatica è stata studiata tra il 1935 e il 1942. Il dermatologo Brandt è stato il primo a notare l'insolita forma di lesioni cutanee nelle parti distali degli arti (acrodermatite) negli anni Trenta. Nel 1942, i medici svedesi Dalbolt e Kloss scoprirono l'enteropatia associata ad acrodermatite, una lesione nel tratto gastrointestinale. Da allora, secondo tutte le classificazioni internazionali, tra cui l'ICD-10, la malattia di Brandt o la sindrome di Dalbolt-Kloss è chiamata "acrodermatite enteropatica". In futuro, lo sviluppo della genetica ha aiutato a spiegare le principali manifestazioni della sindrome.

In caso di acrodermatite enteropatica, un difetto genetico causa l'insufficienza di uno speciale fattore legante lo zinco prodotto dal pancreas. Il latte materno contiene una quantità sufficiente di questo fattore, quindi quando l'allattamento al seno completo l'acrodermatite per un periodo di tempo non si manifesta. I primi segni della malattia si verificano quando il bambino viene svezzato dal seno e trasferito all'alimentazione artificiale, spesso con l'introduzione di alimenti complementari alla dieta. Molto spesso, un'eruzione cutanea sulla pelle è erroneamente associata ad eczema, piodermite, candidosi - questo può portare a trattamenti impropri e persino alla morte del bambino.

La manifestazione della malattia si verifica nella prima infanzia - all'età di una settimana e mezzo a 1-2 anni. I casi di sviluppo di acrodermatite enteropathic sono anche descritti in bambini più grandi (3-4 anni o perfino 10-15 anni). Come molte patologie autosomiche recessive, vi è un aumentato rischio di insorgenza in matrimoni strettamente correlati: la sindrome di Dalbolt-Kloss è in media sulla popolazione con una frequenza di 1-9: 1.000.000.

Cause di acrodermatite enteropatica

Una mutazione puntiforme si verifica nel gene SLC39A4, situato sul braccio grande del cromosoma 8 e costituito da 12 siti di esone. L'espressione di questo gene si verifica nelle cellule del pancreas, intestino tenue e crasso, duodeno. Come risultato della mutazione, la struttura della proteina Zip4 (trasportatore Zip4, proteina trasportatore di zinco), nota come fattore di legame allo zinco, è disturbata, pertanto la biodisponibilità dello zinco scende bruscamente dal 25-32% al normale al 2-3% con acrodermatite enteropatica. Tutte le manifestazioni cliniche della sindrome di Dalbolt-Kloss sono dovute a carenza di zinco nel corpo.

Lo zinco fa parte dell'insieme degli enzimi digestivi, pertanto, in violazione della sua biodisponibilità, sono danneggiati oltre duecento proteine ​​catalizzanti. Il proprio fattore di legame allo zinco difettoso prodotto dal pancreas può essere compensato per qualche tempo dall'assunzione con il latte materno. Con il rifiuto dell'allattamento al seno dopo 7-10 giorni, ci sono i primi segni di acrodermatite enteropatica, che, in assenza di trattamento specifico, stanno diventando più pronunciati.

L'ipo-zincia risultante porta all'interruzione del metabolismo del triptofano, del metabolismo e della sintesi di altri amminoacidi e di alcuni grassi, a seguito del quale le cellule sono saturate con i trigliceridi. C'è una diminuzione del livello delle immunoglobuline, in particolare delle classi A e M, è disturbata dall'interazione tra la risposta immunitaria cellulare e quella umorale. Le manifestazioni cutanee nell'acrodermatite enteropatica sono causate da un cambiamento nel rapporto tra acido oleico e acido linolenico, che svolgono un ruolo importante nell'attività dell'epidermide. Nello studio della biopsia dell'intestino tenue è emersa una diminuzione dell'attività di oligopeptidasi e succinato deidrogenasi.

Sintomi di acrodermatite enteropathic

Manifestazioni di acrodermatite enteropatica si verificano quando l'assunzione di fattore di legame zinco esogeno con il latte materno diminuisce. A seconda della natura della nutrizione del bambino, i sintomi possono comparire nelle prime settimane o nei primi mesi di vita, in casi eccezionali, a 3-5 anni o nell'adolescenza. In primo luogo, il tratto gastrointestinale è interessato: la natura delle feci cambia, diventa frequente e acquosa, con un odore sgradevole, e in esso vengono determinati resti di cibo non digerito. La flatulenza si sviluppa, la colica intestinale, che porta all'ansia del bambino, l'alimentazione è difficile. L'aumento di peso aumenta, si verifica spesso l'ipotrofia.

Le manifestazioni cutanee di acrodermatite enteropathic cominciano con un'eruzione eritematosa che è localizzata intorno agli occhi, alla bocca, all'ano. Quindi l'eruzione si diffonde ai glutei, alle pieghe inguinali-femorali, ai genitali. Lo sviluppo di eruzioni simmetriche sulle pieghe del gomito e del ginocchio, il corpo, è considerato un sintomo frequente. La natura eritematosa dell'eruzione cutanea viene progressivamente sostituita dalla comparsa di elementi pustolosi e vescicolari-bollosi, che vengono poi trasformati in croste sierose - quest'ultima può diventare purulenta a causa dell'aggiunta di un'infezione secondaria. La fine dello sviluppo delle lesioni sono ulcere ed erosioni di colore rosso-bluastro.

Oltre all'epidermide in caso di acrodermatite enteropatica, anche le appendici cutanee e le mucose sono interessate. Il sintomo caratteristico è l'alopecia, spesso totale, con perdita di ciglia e sopracciglia. I cambiamenti patologici colpiscono e le unghie - sviluppano paronichia, ipercheratosi subungualny, in alcuni casi, c'è un rifiuto completo delle unghie. Sulle mucose, si verifica l'infiammazione del tipo candida - stomatite, balanopostite, glossite, congiuntivite. Negli angoli della bocca si formano grappoli curativi di lunga durata. A causa di una diminuzione dell'attività di immunità causata da acrodermatite enteropatica, un'infezione secondaria viene rapidamente attaccata a tutte le lesioni della pelle e delle mucose, il che aggrava il decorso della malattia e rende difficile la diagnosi.

In assenza di un trattamento specifico, le condizioni generali del bambino continuano a deteriorarsi. Questi sintomi si aggiungono febbre, esaurimento generale, insonnia e letargia, aumento del pianto. A causa di diarrea, a volte si verificano disidratazione e squilibrio di sale marino. In definitiva, si sviluppa una grave distrofia, che può essere fatale in caso di acrodermatite enteropatica.

Diagnosi di acrodermatite enteropathic

La diagnosi di acrodermatite enteropathic è fatta sulla base di uno studio di sintomi e prove di laboratorio speciali. Nell'analisi biochimica del sangue, ci sarà una diminuzione del livello di ioni di zinco nel plasma e una diminuzione dell'attività della fosfatasi alcalina, uno degli enzimi zinco-dipendenti. Il numero di beta-lipoproteine ​​diminuisce, la concentrazione di immunoglobuline A e M, il livello di colesterolo, l'azoto residuo del sangue sale. Viene anche studiata l'escrezione di zinco nelle urine, in casi eccezionali, la velocità di assorbimento di questo oligoelemento viene studiata usando il suo isotopo radioattivo, lo zinco-65. La biopsia dell'intestino tenue mostra atrofia dei villi, ci sono inclusioni nelle cellule di Paneth, l'attività degli enzimi, compresi i saccaridasi, è ridotta.

Conteggio ematico completo mostra un aumento della VES, spesso c'è anemia ipocromica. Quando si diagnostica questa condizione, è necessario che la genetica partecipi, sequenziando la sequenza codificante del gene SLC39A4 e identificando le mutazioni in esso. La diagnostica differenziale viene eseguita con una deficienza di zinco secondaria causata da sindrome da malassorbimento, lesioni infiammatorie dell'intestino tenue e atrofia della sua membrana mucosa.

Trattamento di acrodermatite enteropathic

L'obiettivo della terapia per l'acrodermatite enteropatica è di ricostituire la carenza di zinco nel sangue e nei tessuti. Per fare questo, utilizzare farmaci comunemente disponibili - ossido di zinco o acetato di zinco. Già una settimana dopo l'inizio del trattamento si osserva un miglioramento significativo delle condizioni generali: il lavoro del tratto gastrointestinale viene normalizzato e le manifestazioni cutanee si attenuano gradualmente. Il restauro delle appendici cutanee richiede un po 'più di tempo, ma dopo 10-15 giorni inizia la crescita di capelli e unghie. Quando si tratta di acrodermatite enteropatica nei bambini, è molto importante tenerli allattati al seno per ottenere il fattore di legame allo zinco necessario. In assenza di latte dalla madre, puoi usare il latte materno del donatore. In futuro, è necessario continuare a prendere farmaci contenenti zinco per molti anni e allo stesso tempo monitorare regolarmente il livello di zinco nel plasma sanguigno.

L'uso di derivati ​​di iodocloroidrossichinolina (enterosediv e altri), che in precedenza erano ampiamente utilizzati nel trattamento dell'acrodermatite enteropatica, è attualmente proibito. Ciò è dovuto al gran numero di effetti collaterali, tra cui danni ai nervi periferici e alla retina. Il trattamento sintomatico viene effettuato assumendo vitamine A, E, C e gruppo B, enzimi digestivi pancreatici, agenti antifungini, probiotici, gamma globulina. Quando si allevano infezioni secondarie della pelle, vengono prescritti antibiotici. Utilizzare esternamente soluzioni di coloranti all'anilina, clotrimazolo, triderma, agenti antinfiammatori.

Prognosi e prevenzione dell'actodermatite enteropatica

Con la rilevazione tempestiva della malattia e l'inizio della terapia specifica, la prognosi è generalmente favorevole. È importante reintegrare costantemente la carenza di zinco al fine di mantenere il normale livello di attività del sistema immunitario, delle condizioni della pelle e del tratto gastrointestinale. In caso di violazione del regime di trattamento, l'actodermatite enteropatica può avere un decorso recidivante, anche in un adulto. La prevenzione è ridotta solo per evitare che il livello di zinco nei tessuti scenda al di sotto di un valore critico, che è garantito dall'uso regolare dei suoi preparati e da esami del sangue biochimici periodici.

Acrodermatite enteropatica

L'acrodermatite enteropatica è una malattia sistemica molto rara che si verifica più spesso nell'infanzia e nella prima infanzia. Vale la pena notare che nei bambini questa malattia viene spesso diagnosticata dai medici come dispepsia con manifestazioni di malattie della pelle. Pertanto, è necessario che questa malattia conduca una diagnosi completa per diagnosticare correttamente e sottoporsi al trattamento necessario.

Il corso principale della malattia in un bambino

Acrodermatite enteropatica di cosa si tratta? Non tutti sanno cos'è una malattia sistemica. Quindi, questo è un cambiamento patologico che si verifica sulla pelle. La causa principale della malattia è una quantità insufficiente di zinco nel corpo del bambino.

L'acrodermatite enteropatica è ereditaria. Pertanto, questa malattia viene trasmessa al bambino a livello genico. Ad esempio, questa malattia si verifica sullo sfondo dell'incesto. Ciò significa che il bambino è nato in una famiglia in cui c'era una connessione sanguigna. Inoltre, la malattia può essere trasmessa per via ereditaria autosomica recessivamente.

Come con altre malattie dermatologiche, questa malattia ha una fase di esacerbazione. Le esacerbazioni si verificano sullo sfondo della patologia. Ad esempio, in caso di malfunzionamento dei reni o del tratto gastrointestinale. Tali violazioni possono verificarsi se il bambino è alimentato artificialmente o se i genitori hanno introdotto il cibo complementare del bambino.

Se cambi drasticamente la nutrizione del bambino, questo porta allo stress, e quindi c'è una ricaduta della malattia.

Zone di acrodermatite enteropathic nei bambini

Quasi tutte le parti del corpo del corpo di un bambino possono essere influenzate. Ma, secondo le statistiche, è stato notato, il più delle volte la malattia si verifica in aree come:

1. Triangolo nasolabiale. Inoltre, le guance e le guance sono interessate.
2. C'è una lesione dei genitali e dell'ano.
3. L'inguine e gli arti superiori e inferiori sono interessati.

Queste sono le principali aree colpite da acrodermatite enteropatica nei bambini.

Cause di acrodermatite enteropatica

Come abbiamo detto sopra, una tale malattia si verifica sullo sfondo di una mancanza di zinco nel corpo del bambino. Questo può verificarsi in un contesto di malnutrizione, così come l'incapacità di assorbire lo zinco dal pasto principale.

Pertanto, il bambino è l'assorbimento di questo elemento nella mucosa dell'intestino tenue. A causa di ciò, sostanze inattive come la succinato deidrogenasi e la leucina amino peptidasi diventano.

Se questo elemento (zinco) non è in grado di essere assorbito dal dodicesimo intestino di un bambino. Ciò porta a un fattore di legame allo zinco e, di conseguenza, l'acrodermatite si verifica nei bambini.

Acrodermatite enteropatica: sintomi principali

Durante il periodo di tale afflizione, appare sulla pelle un'eruzione caratteristica che è direttamente suscettibile a un focolaio di infiammazione. Sull'epidermide nei bambini cominciano a comparire bolle, che a loro volta sono raggruppate in un piccolo gruppo.

All'interno di una bolla così piccola potrebbe esserci un liquido limpido. Nel caso più grave, i contenuti purulenti vengono rilevati all'interno della vescica durante un esame diagnostico.

Vale la pena notare che tali tumori sulla pelle (vesciche) possono scoppiare. Pertanto, nel punto in cui la bolla scoppia, si verifica la formazione della radice. Nasce a sua volta dalla massa purulento, che si trova nella vescica.

Abbiamo già detto che le bolle possono fondersi tra loro e formare gruppi. Pertanto, i medici diagnosticano un tale segno come una targa. Tuttavia, tali segni di drenaggio si verificano più spesso nell'area della piega.

A causa del fatto che in giovane età il bambino ha vestiti stretti, soprattutto nei primi anni di vita (forte avvolgimento in un pannolino). A causa di ciò, compaiono sintomi erosivi e ulcerativi. Il motivo è il frequente sfregamento di vestiti o pannolini con la pelle colpita. Inoltre, attraverso vestiti attillati c'è un piccolo flusso d'aria - un'altra ragione per il verificarsi della malattia.

Ulteriori segni di foto di acrodermatite

Oltre ai suddetti sintomi, i bambini hanno anche manifestazioni aggiuntive di una malattia rara.

1. C'è una degenerazione delle unghie. Nella malattia grave, la lamina ungueale è completamente esfoliata.
2. Blefarite. Il bordo delle palpebre è interessato.
3. Stomatite.
4. Alopecia - perdita patologica dei capelli in un bambino.

Inoltre, con questo disturbo, si verifica uno sgabello liquido, il bambino inizia a temere la luce, in medicina questo fenomeno si chiama fotofobia. C'è anche un disturbo psicologico, dando così un impulso alla progressione della malattia sottostante.

Diagnosi e trattamento di acrodermatite enteropathic

Prima di tutto, il dottore esamina il bambino. Se l'esame generale non consente di fare una diagnosi, viene nominata esame di laboratorio. I medici prescrivono un esame del sangue. In questa analisi, è possibile vedere un basso livello di zinco, così come la presenza di fotofase alcalina.

Sono inoltre necessari ulteriori metodi diagnostici. Il medico deve separare questo disturbo da altre malattie come: psoriasi, piodermite, candidosi e altre malattie della pelle.

Il trattamento principale in tenera età è volto a eliminare i principali segni di malattia. Nell'infanzia non vengono prescritti farmaci potenti a causa dell'instabilità del sistema immunitario.

Come trattamento delle aree colpite, i medici prescrivono uno dei seguenti farmaci.

• Levorinum. Disponibile sotto forma di unguento, applicare uno strato sottile sulle lesioni.
• Ittiolo.
• bismuto
• Naftalan. Nei bambini viene utilizzata una concentrazione del 2-3%.

Per le lesioni di grandi dimensioni, i medici prescrivono un farmaco Kanesten all'1%.

Il trattamento include non solo l'uso di unguenti e creme. Viene inoltre fornita una terapia sostitutiva per aiutare ad eliminare i sintomi della malattia.

I medici prescrivono un regime di solfato di zinco. In rari casi, se ci sono controindicazioni alle preparazioni di cui sopra, i medici prescrivono uno dei rimedi: ossido di zinco e gluconato.

La ricezione viene effettuata secondo lo schema, che viene assegnato individualmente. Molto spesso, 3 volte al giorno a 0,05 g, ad esempio, la preparazione di ossido di zinco. È necessario assumere il farmaco per 8-10 giorni, a seconda della gravità e dell'area della malattia.

Se la malattia si è manifestata in età avanzata, i medici prescrivono farmaci con uno spettro di azione più ampio.

Senz'altro, un complesso vitaminico viene prescritto per mantenere il sistema immunitario.

È possibile curare i metodi popolari?

Subito diremo che alcune ricette popolari non possono sbarazzarsi di una malattia così grave. I metodi tradizionali di trattamento possono essere prescritti come un complesso aggiuntivo ai farmaci.

A casa, puoi preparare un unguento vegetale. Per prepararti hai bisogno di propoli e olio. Tutti gli ingredienti sono mescolati in un rapporto 4: 1. Applicare l'unguento solo sulle lesioni interessate.

Inoltre, in età avanzata, il bambino ha bisogno di mangiare bene. Includere prodotti con una fonte naturale di zinco.

In ogni caso, quando si individuano i primi segni di malattia, è necessario consultare immediatamente un medico.

Per quanto riguarda la prevenzione! Dal momento che la malattia può essere ereditata. Il fatto che le madri che allattano devono monitorare la nutrizione. È necessario arricchire il più possibile la dieta durante l'allattamento con lo zinco. I dermatologi raccomandano di bere latte di capra naturale durante l'alimentazione. Prestare attenzione, non acquistati, ma naturali, che possono essere acquistati in qualsiasi mercato del latte. Includere anche frutti di mare e formaggi nella dieta di una madre che allatta.

L'acrodermatite enteropatica riguarda le cause, i sintomi e il trattamento.

L'acrodermatite enteropatica si riferisce a malattie sistemiche che si verificano in 2 casi clinici su 100. La manifestazione principale della patologia è un'eruzione cutanea sotto forma di vesciche, perdita di capelli abbondante sullo sfondo di gravi sintomi di diabete. La causa di acrodermatite è la carenza di zinco. La malattia è considerata autosomica, cioè la trasmissione ereditaria del gene danneggiato è possibile - ereditarietà legata all'X.

A rischio di acrodermatite enteropathic sono piccoli bambini dalla nascita a 2 anni. Raramente, la malattia si verifica negli adulti. Molto spesso, l'acrodermatite è confusa dai sintomi con eczema, dermatite e candidosi. A proposito di altre dermatiti nei bambini può essere trovato qui. Come conseguenza della tattica sbagliata del trattamento, la salute del paziente si deteriora drammaticamente, compresa la disabilità e persino la morte. Come riconoscere correttamente la malattia e capire che c'è una grave patologia dietro la dermatite ordinaria?

Cos'è l'acrodermatite enteropatica?

Acrodermatite enteropatica - che cos'è? Acrodermatite enteropatica o sindrome di Brandt - colpisce i bambini nel periodo neonatale, o si sviluppa nei primi anni di vita. La sindrome ha forme latenti di manifestazione, quindi i medici spesso commettono errori e diagnosticano uno dei sintomi - un'eruzione cutanea sul corpo. Il trattamento improprio aumenta il rischio di morte.

A proposito di acrodermatite divenne noto nel 1935 al congresso dei dermatologi. Il Dr. Brandt ha presentato foto di bambini con lesioni erosive della pelle e disturbi cronici dell'assorbimento alimentare. Lo specialista ha sottolineato la relazione tra eruzioni cutanee e funzionamento degli organi digestivi.

La causa dello sviluppo e della presenza di acrodermatite enteropatica in violazione dell'assorbibilità dello zinco nell'intestino. Lo zinco è un minerale che partecipa al metabolismo dei lipidi e delle proteine, la sintesi degli acidi nucleici. Inoltre, lo zinco è necessario affinché il corpo del bambino si sviluppi, funzioni. Senza questo elemento, l'immunità diminuisce, le malattie cardiovascolari si sviluppano, lo stato di salute e la resistenza del corpo a virus e infezioni peggiorano.

Lo zinco inizia ad entrare nel corpo del bambino durante lo sviluppo fetale, a partire dalla trentesima settimana di gravidanza. Un adulto di oltre 18 anni ha fino a 3 grammi di zinco nel corpo. Il suo contenuto principale ricade sull'osso, sulla massa muscolare e sulla pelle. L'assunzione giornaliera di zinco per un corpo sano è di 15 mg.

La sindrome di Brandt è classificata in:

• Ereditaria - trasmessa attraverso il gene difettoso SLC39A4, la cui presenza viola il naturale processo di assorbimento dello zinco nell'intestino. Più comune nei neonati;
• Acquisito - si sviluppa a qualsiasi età.

Con l'acrodermatite in un paziente, gli indicatori di zinco nel sangue sono 3 volte più bassi del normale. Questa quantità di oligoelementi non è sufficiente per la piena formazione degli enzimi fosfatasi, tiamina chinasi, glutammina deidrogenasi. In un paziente, il livello di immunoglobuline IgA e IgM diminuisce, i processi metabolici sono disturbati e l'attività dell'epidermide diminuisce.

Classificazione e cause

In dermatologia, ci sono 3 principali classificazioni della sindrome di Brandt:

• Acrodermatite enteropatica;
• Acrodermatite atrofica in forma cronica;
• Acrodermatite papulare o patologia Allopo.

L'acrodermatite enteropatica si sviluppa nei bambini piccoli dopo aver smesso di allattare. Circa il 3% dei bambini sono già nati con il gene SLC39A4 danneggiato, che è responsabile della sintesi degli enzimi e dell'assorbimento dello zinco nell'intestino.

Il latte materno contiene l'enzima ligandin, che è responsabile dell'assorbimento dello zinco. Allo stesso tempo, il ligandin è assente nel latte vaccino, che viene spesso sostituito dall'allattamento al seno. Nel corpo di un bambino, dopo il passaggio a un diverso tipo di cibo, la carenza di zinco si sviluppa rapidamente. Ciò porta all'interruzione dei processi metabolici e alla sintesi degli aminoacidi. Nelle cellule del corpo aumenta il contenuto di acidi grassi, contro cui l'epidermide subisce cambiamenti distrofici.

Nella sindrome di Brandt, il bambino ha prurito, macchie e macchie rosse dolorose compaiono su tutto il corpo. Dopo alcune settimane, i punti si trasformano in una forma di erosioni umide con contenuti purulenti. I capelli del paziente cadono, le unghie diventano più sottili, la mucosa della cavità orale si infiamma. Diventa difficile per un bambino mangiare, a causa della quale il processo digestivo è disturbato - il numero di movimenti intestinali al giorno può arrivare fino a 20 volte.

L'acrodermatite papulare o l'Allopo più comunemente colpisce le donne. Dalla natura della rash patologia è classificata in:

• Forma pustolosa;
• vescicolare;
• Erythematous squamous.

L'obiettivo principale dell'acrodermatite sono gli arti superiori. L'erosione si verifica inizialmente su una delle dita e, se non trattata, si sposta su tutta la mano. Un processo infiammatorio-infettivo si sviluppa sotto le creste delle unghie. Quando si preme sull'unghia appare contenuto purulento con un odore sgradevole. La patologia assume forme gravi - è difficile per il paziente stringere la mano in un pugno e fare movimenti.

L'acrodermatite atrofica si sviluppa nell'età adulta in persone di età superiore ai 40 anni. La causa può essere non solo un fattore ereditario, ma anche malattie del pancreas in combinazione con una cattiva alimentazione.

Il paziente si sente peggio, appare l'apatia, l'appetito diminuisce. Nello stadio infiltrativo-edematoso sono coinvolti gli arti - perdono la sensibilità. Dopo che l'eritema bluastro si sviluppa sulla pelle delle mani: la pelle diventa più sottile, il disegno venoso è visibile attraverso di essa. Con un trattamento inadeguato, le aree colpite vengono sostituite da ulcere atrofiche, il che aumenta il rischio di sviluppare processi oncologici.

sintomi

Il sintomo principale dell'acrodermatite enteropatica è la formazione di vescicole con contenuto purulento sulla pelle. Le prime papule appaiono sulle mani, poi si diffondono a tutte le membra. Dopo che le lesioni si estendono al viso, alla cavità orale, alle pieghe inguinali e alla membrana mucosa degli organi genitali. La mancanza di trattamento porta al fatto che l'eruzione cutanea è localizzata in tutto il corpo.

I sintomi clinici della malattia acrodermatite enteropatica sono simili a quelli dell'esantema. Ma, a differenza delle cause dell'acrodermatite, l'esantema è una reazione al virus dell'herpes di tipo 1 o enterovirus nel corpo. I sintomi che accompagnano l'esantema virale saranno: un aumento dei linfonodi cervicali, un aumento della temperatura corporea, gonfiore delle palpebre e disturbi digestivi.

Quando il paziente affetto da acrodermatite:

• Lesione cutanea erosiva, abbondante ed umida;
• La sconfitta delle ulcere della mucosa della bocca;
• La paura della luce del sole, che sorge nettamente e in modo pronunciato;
• alopecia;
• Rottura delle ciglia;

Diluizione e perdita delle unghie, formazione di contenuto purulento sotto il chiodo.
Il paziente ha un disturbo del tratto gastrointestinale:

• Lo stomaco è gonfio;
• Il numero di atti di defecazione aumenta a 20 volte al giorno;
• Lo sgabello ha un odore fetido e una tinta giallo-verde;
• Il cibo non è digerito;
• Mancanza di appetito;
• Il peso è ridotto a segni distrofici.

Nei bambini, c'è un ritardo nello sviluppo fisiologico, la psiche è disturbata, si verificano interruzioni durante il periodo di esacerbazione della malattia (quando la pelle è pruriginosa e insultante). Il bambino non dorme bene, diventa letargico, apatico, depresso.

In assenza di diagnosi e trattamento tempestivi, il processo infettivo si unisce ai sintomi principali. Un corpo indebolito inizia ad attaccare microrganismi patogeni sotto forma di batteri, infezioni, virus: stafilococco, Pseudomonas aeruginosa, funghi Candida, Proteus volgare). Il deterioramento del benessere generale avviene sullo sfondo di polmonite, patologia epatica (l'organo aumenta di dimensioni), anemia, leucocitosi, anoressia. Nel sangue del paziente, un aumento della velocità di eritrosedimentazione fino a 60 mm / h, una diminuzione del livello proteico, viene rilevata una diminuzione della quantità di fosfatasi alcalina.

diagnostica

La diagnosi di acrodermatite enteropatica si basa sulla raccolta di dati clinici e sulla storia della malattia e test di laboratorio. Il dermatologo prende in considerazione: le lamentele del paziente di eruzione cutanea erosiva, bruciore, prurito, scarico del pus da sotto le unghie, calvizie e indigestione.

Il paziente viene inviato ad un esame del sangue biochimico, che mostrerà se il livello di zinco nel sangue è abbassato, o la quantità dell'enzima fosfatasi alcalina è ridotta. Anche nel sangue del paziente aumenterà la VES, il livello dei globuli bianchi sullo sfondo di livelli ridotti di proteine, calcio, zinco, fosfatasi, colesterolo.

Il paziente ha una ridotta concentrazione di immunoglobuline nel sangue, che comporta una perdita di immunità. Per confermare una mutazione genetica, è necessario passare attraverso una consultazione genetica. Quando la sequenza della catena del gene SLC39A4 viene interrotta, al paziente viene prescritta una terapia di zinco per tutta la vita.

La progressione della malattia nei bambini comporta una violazione dei riflessi incondizionati, una diminuzione della funzione motoria, una perdita di coordinazione, un malfunzionamento del sistema nervoso centrale.

Trattamento di acrodermatite enteropathic

Il trattamento dell'acrodermatite enteropathic inizia con il reintegro del deficit di zinco nel corpo. A tal fine, al paziente vengono prescritte preparazioni di ossido, solfato, acetato, gluconato di zinco. Il dosaggio del minerale per il bambino non deve superare i 120 mg al giorno. Dopo l'emergere di dinamiche positive: la guarigione delle erosioni sul corpo, la perdita di capelli, la crescita della lamina ungueale, ecc. - il dosaggio è aumentato di 0,5 volte.

Per mantenere la salute e la salute del corpo del bambino, il dosaggio giornaliero di zinco dovrebbe essere di 50 mg. Alcuni pazienti con diagnosi di mutazione genetica devono assumere un minerale per tutta la vita.

Al fine di stimolare ulteriormente il sistema immunitario viene utilizzato:

• Vitamine del gruppo B;
• Vitamina C;
• Gamma globulina iniettabile;
• albumina;
• Complesso vitaminico-minerale con aumentato dosaggio di zinco;
• Insulina in combinazione con glucosio.

Per la normalizzazione della digestione è necessario prendere enzimi festali o pancreatici, riducendo il livello di batteri benefici nello stomaco (il fenomeno della disbatteriosi) - lattobatterolo, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Esternamente, si raccomanda di trattare quotidianamente le zone umide erosive con pomate antibiotiche, antimicotici e altre sostanze - levorina, nistatina, bismuto, ittiolo, canesten, nafatalan, clotrimazolo. Nei casi più gravi è prescritta la somministrazione intramuscolare di farmaci antibatterici. Agli adulti viene prescritta una terapia ormonale con glucocorticoidi - prednisone alla dose di 1 mg / kg.

Ai pazienti vengono prescritte procedure terapeutiche e ulteriori procedure fisioterapiche profilattiche: darsonval, diatermia, bagni caldi con paraffina, bendaggi medici a base di olio trattato e naftalene.

Si sconsiglia di interrompere il trattamento anche con il miglioramento del benessere e la normalizzazione dei processi metabolici nel corpo. Altrimenti, aumenta il rischio di recidive. I pazienti sono raccomandati ogni 2-3 mesi per monitorare il livello di zinco nel sangue.

Prognosi e prevenzione

La prognosi per il recupero dall'acrodermatite è favorevole, soggetta a una diagnosi tempestiva. Per evitare le recidive, il paziente deve:

• Monitora costantemente la tua dieta (usa alimenti ad alto contenuto di zinco: latte, pesce, carne, uova, cereali, verdura e frutta);
• Assumere regolarmente complessi vitaminici e minerali per prevenire la carenza di zinco nel corpo;
• Una volta ogni 2-3 mesi per fare un esame del sangue biochimico;
• Si raccomanda alle donne incinte di assumere farmaci zinco, tenendo conto del deficit di peggioramento durante i cambiamenti ormonali;
• Abbandona le cattive abitudini (alcol, fumo).

Una diagnosi errata della malattia (invece di acrodermatite - esantema) può portare a un netto deterioramento della salute e persino alla morte nei bambini. Un'attenta attenzione dovrebbe essere rivolta alla nutrizione, nonché all'analisi degli indicatori di crescita e di sviluppo nei bambini nei loro primi anni di vita. Diarrea, presenza di lesioni sulla pelle, diradamento dei capelli e delle unghie: questa è la ragione per il trattamento immediato da parte del medico.

Nella sua ricerca, il Dr. Brand raccomandava ai pazienti che avevano l'acrodermatite, una terapia per tutta la vita con lo zinco. Questo articolo è particolarmente importante per le donne che hanno subito un aborto, un intervento chirurgico e una nuova gravidanza. Durante la seconda e le successive gravidanze, le riserve di zinco nel corpo della donna sono esaurite e lei non ha nulla da trasmettere al feto nel 3 ° trimestre di sviluppo fetale. Per prevenire questa condizione, le donne incinte vengono mostrate di zinco nella composizione dei complessi minerali. In caso di reclami, è necessario consultare immediatamente un medico.

L'acrodermatite enteropatica è una grave malattia sistemica, difficile da riconoscere a causa della somiglianza dei sintomi con le patologie dermatologiche (esantema). La causa della sindrome di Brandt è una violazione dell'assorbimento di zinco nell'intestino per tipo genetico o acquisito. Se una persona è già nata con un gene danneggiato, i sintomi della malattia compaiono nei primi anni di vita.

La forma acquisita di acrodermatite si manifesta dopo 40 anni, il più delle volte nelle donne. Per il recupero, si raccomanda ai pazienti di sottoporsi a un ciclo di farmaci contenenti zinco e terapia antibiotica esternamente. La prognosi è favorevole, ma soggetta a diagnosi e tattiche di trattamento tempestive e adeguate.

Acrodermatite: tipi, sintomi, trattamento

L'acrodermatite è alcune malattie infiammatorie della pelle con varie cause, meccanismi, sintomi e trattamento, che sono unite solo dalla localizzazione dei sintomi negli arti superiori e inferiori.

Il concetto e segni di acrodermatite enteropathic

L'acrodermatite enteropatica è una forma genetica rara di assorbimento di zinco alterato, caratterizzata da eruzioni cutanee intorno a aperture naturali, alopecia e diarrea.

fisiopatologia

Lo zinco è una delle sostanze più importanti, è necessario per il corretto funzionamento di oltre duecento enzimi e lo scambio di acido nucleico. Con l'acrodermatite enteropatica, la sua biodisponibilità diminuisce dal 30% al 2%. Questo è un disturbo autosomico recessivo (cioè, entrambi i genitori trasmettono geni difettosi al bambino) che si verifica a seguito di mutazioni nel gene SLC39A4 localizzato sul cromosoma 8q24.3. Questo gene codifica per una proteina transmembrana coinvolta nell'assorbimento di zinco. La sede principale di questa proteina è costituita da enterociti (cellule epiteliali) situati nel duodeno e nell'intestino tenue. Pertanto, i pazienti con acrodermatite enteropatica non possono assorbire completamente lo zinco dalle fonti di cibo.

Differenziare i disordini acquisiti con deficit di zinco da una malattia genetica è difficile perché hanno manifestazioni cliniche simili. La carenza di zinco acquisita può insorgere a seguito di un consumo sistemico inadeguato di questo con cibo o infiammazione del tratto gastrointestinale.

È importante notare che le carenze minerali acquisite transitorie possono verificarsi nei neonati prematuri come reazione all'elevata domanda fisiologica del corpo e alle sue basse riserve di tessuto. Inoltre, la condizione può essere presente nei bambini allattati al seno a causa della sua deficienza nella madre o di un difetto nella secrezione delle ghiandole mammarie, ma questi disturbi non sono l'acrodermatite enteropatica.

Secondo varie stime, la frequenza della malattia è di circa 1-9: 1.000.000 e non dipende dal genere o dalla razza. Quando si allatta al seno il fattore legante lo zinco viene reintegrato con il latte, ma pochi giorni dopo lo svezzamento dal seno, compare la malattia. L'acrodermatite enteropatica può verificarsi nei bambini se lo zinco non è sufficiente nel latte materno. In casi isolati, la malattia si manifesta nei bambini sotto i 5 anni o anche negli adolescenti - in questo caso, i modelli dietetici svolgono un ruolo importante.

sintomi

I pazienti hanno una storia di diarrea, disidratazione, irritabilità, dermatiti e alopecia, che appaiono poco dopo lo svezzamento dal latte materno. Anche la storia familiare della malattia è importante.

Segni e sintomi fisici:

1. I bambini sono capricciosi, piangono molto e per molto tempo mostrano un rallentamento o una cessazione della crescita e dello sviluppo.
2. La pelle diventa eritematosa, sono presenti chiazze squamose e secche e placche. Quindi possono comparire una crosta, vescicole, erosione e lesioni pustolose. Le eruzioni cutanee sono prevalentemente distribuite nell'area delle aperture naturali e possono essere suscettibili all'infezione secondaria con Staphylococcus aureus o lievito. Le lesioni si estendono ai glutei, all'inguine, alle ginocchia e ai gomiti, al tronco.
3. Le lesioni delle mucose comprendono cheilite, glossite, congiuntivite, blefarite, cheratopatia puntata, fotofobia.
4. Le tipiche violazioni dello stato delle unghie sono la paronichia e la distrofia delle placche.
5. I pazienti osservano la perdita di capelli sulla testa, sulle sopracciglia e sulle ciglia.

L'acrodermatite enteropatica sui sintomi assomiglia ad altre patologie, in particolare:

• carenza di zinco acquisita;
• candidosi cutanea;
• epidermolisi bollosa;
• candidosi mucosa;
• dermatite atopica;
• dermatite seborroica.

Per la diagnosi, viene misurato il livello di zinco nel plasma sanguigno. Una concentrazione inferiore a 50 μg / dl non è diagnostica, ma fornisce motivi per sospettare l'acrodermatite. Poiché la fosfatasi alcalina è un enzima zinco-dipendente, una diminuzione del suo livello sierico, anche con quantità normali di zinco, può indicare una mancanza di assorbimento del minerale. Anche il livello di colesterolo, beta-lipoproteine, immunoglobuline A e M diminuisce nel sangue, aumentando l'azoto residuo. Viene eseguita una biopsia dell'intestino tenue, che mostra una diminuzione della funzionalità degli enzimi e atrofia dei villi. Quando viene stabilita una malattia, la partecipazione di un genetista è essenziale per determinare le anormalità del gene codificante.

terapia

Il miglioramento clinico si verifica entro pochi giorni o settimane dopo l'inizio del trattamento. È necessaria una valutazione del livello di zinco e fosfatasi alcalina nel sangue ogni 3-6 mesi.

L'acrodermatite enteropatica esacerbata durante la gravidanza o lo stress, quindi il trattamento è di particolare importanza, il dosaggio dei farmaci deve essere aumentato. Per i bambini piccoli è di grande importanza mantenere l'allattamento al seno il più a lungo possibile con latte materno o da donatore.

Come terapia sintomatica sono usati:

• la nomina delle vitamine A, E, C e del gruppo B, così come enzimi digestivi e probiotici;
• preparati fungicidi, soluzioni di coloranti all'anilina e antibiotici per infezioni secondarie;
• farmaci anti-infiammatori locali e preparati per la riepitelizzazione della pelle.

I medici non raccomandano diete speciali per i pazienti, dal momento che la carenza di zinco viene reintegrata con preparazioni speciali, tuttavia, i prodotti con un più alto contenuto di minerali possono essere utili:

La quantità di zinco nel prodotto è direttamente correlata al contenuto di proteine.

Il rifornimento di zinco per tutta la vita consente ai bambini di crescere e svilupparsi secondo gli standard, e in seguito condurre una vita normale. Tuttavia, senza un trattamento appropriato, l'acrodermatite enteropatica è solitamente letale durante i primi anni di vita. I bambini presentano un grave ritardo nella crescita, dermatiti, alopecia, infezioni batteriche e fungine secondarie, oltre a cambiamenti neurologici e comportamentali, ma molti dei sintomi sono reversibili.

Acuta pustolosa persistente Allopo

L'acrodermatite pustolosa di Allopo è una dermatosi cronica, infiammatoria e ricorrente delle dita delle mani e dei piedi, caratterizzata da rash pustoloso. Alcuni esperti considerano questa malattia una forma di psoriasi pustolosa.

eziologia

L'esatta eziologia della malattia non è chiara, si presume che siano coinvolti meccanismi infettivi, nervosi e infiammatori. Una delle teorie più popolari è la trofanurosi, quando la patologia del sistema nervoso autonomo causa un disturbo dei processi metabolici, della nutrizione dei tessuti e, di conseguenza, dei cambiamenti patologici nella pelle. Danni all'epidermide allo stesso tempo violano l'innervazione nervosa e portano alla probabile penetrazione dell'infezione, che aggrava la patologia delle fibre nervose.

sintomi

L'acropermatite pustolosa di Allopo il più delle volte inizia sulla punta di una o due dita, meno frequentemente sulle dita dei piedi. È più comune nelle donne di mezza età e spesso inizia dopo una ferita o un'infezione.

Le caratteristiche cliniche della lesione dipendono dallo stadio della malattia:

1. Gli episodi acuti sono caratterizzati dalla comparsa di piccole pustole che, dopo l'apertura, lasciano una macchia di pelle lucida rossa. Più tardi appaiono nuovi pustole. Si fondono per formare "laghi purulenti" policiclici. Quasi sempre ci sono pustole nel letto ungueale e nella matrice ungueale, che porta alla perdita della lamina ungueale o alla grave onicodistrofia. Ci sono anche varietà vescicolari e aeree squamose della malattia. Nel primo caso si formano vescicole invece di pustole, nel secondo caso la pelle diventa secca, ariosa, coperta di fessure.
2. Nei casi avanzati e cronici di acrodermatite, si verifica la completa distruzione della matrice ungueale, compresa l'anonia.

La pelle diventa atrofica, la parte distale della falange si assottiglia. Con un lungo decorso della malattia, l'osteomielite delle falangi inizia come conseguenza dell'osteolisi e del coinvolgimento delle articolazioni interfalangee.

L'acrodermatite pustolosa può essere limitata alla punta di 1-2 dita (forma abortiva), ma più spesso si diffonde prossimalmente, coprendo la pelle delle mani e dei piedi, il dorso dell'avambraccio o del piede (forma tipica). Le mucose possono essere colpite - c'è una lesione della lingua e della bocca, congiuntiva e uretra (balanite), nel qual caso le lesioni si diffondono anche sulla pelle di tutto il corpo (forma maligna).

Oltre a stabilire i sintomi caratteristici, un esame istopatologico della biopsia cutanea dal sito della lesione, viene effettuata un'analisi di un'infezione batterica e fungina per effettuare una diagnosi.

terapia

Nei pazienti con acropermatite pustolosa di Allopo, è difficile ottenere una remissione stabile, anche a causa della rarità della malattia e della ricerca insufficiente.

Per il trattamento di acrodermatite sono utilizzati insieme o in monoterapia:

• antibiotici sistemici;
• farmaci anti-infiammatori locali, compresi i corticosteroidi;
• antimetaboliti (mechloretamina e fluorouracile);
• inibitori della calcineurina (pimecrolimus e tacrolimus);
• analoghi della vitamina D3;
• corticosteroidi sistemici;
• farmaci immunosoppressivi (metotrexato, ciclosporina);
• retinoidi sistemici;
• modificatori della reazione biologica ("preparazioni biologiche"), incluso il fattore di blocco della necrosi tumorale (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapia.

Con un trattamento appropriato, la malattia non minaccia la vita dei pazienti, ma influisce sulle prestazioni e può essere la ragione della nomina della disabilità.

Il concetto e i sintomi di acrodermatite atrofica

L'acrodermatite atrofica è la terza fase avanzata della malattia di Lyme. Questa è l'unica forma di malattia di Lyme in cui non si verifica la remissione spontanea. Questo processo progressivo di fibrosi cutanea è causato dall'attività dei batteri del genere Borrelia del tipo spirocheta.

eziologia

La mancanza di un trattamento adeguato o appropriato per la malattia di Lyme in fase iniziale contribuisce allo sviluppo di acrodermatite atrofica, che si verifica nell'1-10% dei casi a seconda della regione. Statisticamente, la malattia si verifica più spesso negli adulti tra i 40 ei 50 anni, più dei due terzi dei pazienti sono donne.

Nel verificarsi della malattia prende parte uno dei tipi di spirochete Borreliosi:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa e Russia);
• borreliagarinii (Europa e Russia).

La fisiopatologia dell'acrodermatite è associata alla conservazione a lungo termine dei microrganismi nella pelle e anche le risposte immunitarie aspecifiche contribuiscono alle sue manifestazioni. La conservazione della spirocheta, nonostante l'infiltrazione cutanea di cellule T e alti titoli anticorpali nel siero, può essere dovuta ai seguenti fattori:

• resistenza al suo sistema di complemento;
• la capacità del patogeno di essere localizzata in siti immunologicamente protetti - per esempio, cellule endoteliali, fibroblasti;
• la capacità del microrganismo di modificare gli antigeni, che porta a una risposta immunitaria inappropriata;
• nei pazienti con malattia di Lyme, c'è una mancanza di anticorpi protettivi e una debole risposta cellulare, che è caratterizzata da una diminuzione della regolazione del principale sistema di istocompatibilità delle molecole di classe II su cellule di Langerhans;
• l'espressione limitata di citochine, inclusa l'assenza di interferone gamma, contribuisce allo sviluppo di una condizione cronica.

I meccanismi patogenetici dei cambiamenti atrofici nella pelle non sono esattamente chiariti. Forse il coinvolgimento delle aree intorno alle articolazioni è associato a una bassa temperatura cutanea oa una ridotta pressione dell'ossigeno.

sintomi

La malattia può svilupparsi direttamente dopo una puntura di zecca o entro 6-36 mesi, spesso nella stessa area del corpo. A volte la malattia è preceduta da una fase latente (che dura fino a diversi anni) o da altre manifestazioni della malattia di Lyme.

Sintomi tipici di acrodermatite:

1. Allodinia progressiva (esagerata risposta al dolore). Inoltre, i pazienti riportano dolore periferico spontaneo e parestesia, disestesia o disfunzione cognitiva.
2. Cambiamenti nella pelle sulla parte distale dell'arto, principalmente sulle superfici estensorie delle sporgenze ossee.
3. Gonfiore delle dita delle mani o dei piedi, gonfiore dei piedi, mani.
4. Linfonodi ingrossati.
5. Noduli fibrosi localizzati vicino alle articolazioni, più spesso sui gomiti e sulle ginocchia. Il loro colore varia da blu-rosso-rossastro e giallastro a colore naturale della pelle, essi vanno da 0,5 a 3 cm di diametro.
6. Le aree comuni colpite sono piedi, gambe e avambracci. Le spalle, i fianchi e i glutei sono raramente coinvolti. Per molti mesi, un solo arto può essere colpito, ma nel tempo le lesioni cutanee si diffondono ad altre parti del corpo.

A volte il rossore della pelle è lieve e il sintomo principale è l'edema, in alcuni casi i segni di acrodermatite atrofica rimangono inosservati dal paziente o dal medico.

La fase iniziale e infiammatoria della malattia è caratterizzata dalla comparsa di placche indolori, scarsamente demarcate, di colore marrone rossiccio che tendono ad unirsi o diffondono eritema ed edema localizzato nelle estremità distali e si estendono prossimalmente. Dopo alcuni mesi o anni, una fase atrofica inizia nel 5-10% dei pazienti, durante i quali la pelle colpita è la seguente:

• colori rosso scuro o marrone-rosso di iperpigmentazione locale;
• telangiectasia;
• pelle sottile, sbiancata, traslucida con vasi evidenti a causa della perdita di grasso sottocutaneo.

Atrofia dell'epidermide, mancanza di capelli, ghiandole sebacee e sudoripare rendono la pelle vulnerabile, pertanto si possono osservare estese espressioni e lesioni maligne. L'acrodermatite è spesso accompagnata da neuropatia periferica, disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico, dolore e danni alle articolazioni sotto le placche cutanee.

La condizione generale dei pazienti rimane soddisfacente. Se la fase infiammatoria acuta della malattia viene trattata correttamente, tutti i cambiamenti sono reversibili, ma nelle persone con una fase atrofica molti sintomi vengono solo parzialmente eliminati.

Poiché la dermatite atrofica è spesso confusa con i disturbi vascolari, gli esami sierologici e istologici sono un prerequisito per la diagnosi.

terapia

La scelta del trattamento di acrodermatite dipende dalla presenza di altri sintomi della malattia di Lyme. Dovresti anche prendere in considerazione i risultati dei test sierologici. Se non tratti la malattia nelle sue fasi iniziali, può portare a infezioni estese e deformità permanenti degli arti.

La terapia principale per l'acrodermatite atrofica si basa sull'uso di antibiotici sistemici:

1. Se non ci sono altri segni di malattia di Lyme e il livello di anticorpi specifici è basso, la doxiciclina o l'amoxicillina viene applicata per 3 settimane.
2. Se sono presenti segni organici, sistemici di laboratorio o fisici della malattia di Lyme, o il titolo anticorpale è alto, si deve iniziare un trattamento appropriato con ceftriaxone, cefotaxime o una soluzione acquosa di penicillina G per via endovenosa per 21-28 giorni.

Si deve tenere presente la possibilità della presenza simultanea di un'altra infezione (ad esempio, babesiosi, ehrlichiosi o encefalite trasmessa da zecche). Per escludere la cronicità entro 12 mesi, i pazienti rimangono registrati con uno specialista in malattie infettive, neurologo, cardiologo e artrologo.

Pertanto, per qualsiasi acrodermatite, la più importante è la diagnosi e la terapia tempestive. Altrimenti, lo sviluppo della malattia può portare a deformità degli arti e lesioni cutanee generali, nonché alla morte.

Acrodermatite: tipi di malattia, sintomi e trattamento

L'acrodermatite è una patologia causata da carenza di zinco congenita.

L'acrodermatite è divisa in 3 tipi:

• enteropathic;
• acropermatite pustolosa Allopo;
• atrofica.

Ogni tipo di malattia ha sintomi caratteristici e meccanismi di sviluppo. Il trattamento è scelto individualmente: il medico prende in considerazione le caratteristiche dell'organismo, il tipo e lo stadio di acrodermatite. Il sintomo principale della patologia è l'atrofia dell'epidermide. Le eruzioni pustolose si diffondono in tutto il corpo o coprono gli arti.

Cos'è l'acrodermatite enteropatica?

Questa è una patologia genetica rara. Le cause dell'acrodermatite enteropatica sono dovute al fatto che il corpo non assorbe lo zinco.

I sintomi di questa malattia influenzano la qualità della vita, tra questi:

• eruzioni cutanee sulle mani, spesso sui gomiti;
• alopecia;
• diarrea;
• lesioni della mucosa;
• glossitis;
• blefarite;
• i bambini hanno la fotofobia.
• distrofia delle unghie;
• perdita di capelli sulla testa e perdita di ciglia.

Gli esperti dicono che l'atrofia dell'epidermide con acrodermatite enteropatica è simile alla candidosi cutanea e alla dermatite seborroica. Per identificare la malattia, è necessario condurre una diagnosi completa.

Il dottore esamina il sangue, facendo una biopsia. È importante esaminare le condizioni dell'intestino tenue. Vale la pena notare che negli adulti e nei bambini la malattia si sviluppa a causa di tendenze ereditarie. Deficit di zinco congenito dovrebbe essere distinto da acquisito. Congenita è la causa dello sviluppo di acrodermatosi.

La carenza di zinco acquisita si sviluppa perché il corpo non riceve oligoelementi dal cibo. I sintomi e il trattamento dell'acrodermatite dipendono dal suo grado.

L'acrodermatite enteropatica nei bambini si manifesta come segue:

• il bambino piange spesso;
• rallenta lo sviluppo fisico;
• la pelle atrofica si asciuga fortemente, placche e chiazze squamose si formano sulla sua superficie.

Succede così che l'acrodermatite enteropatica porti a un'infezione secondaria. Il corpo inizia a progredire Staphylococcus aureus.

Trattamento della patologia: reintegrazione permanente della carenza di zinco. Il medico prescrive preparati di ossido (per via orale). L'acrodermatite cronica enteropatica entra in remissione 50 giorni dopo l'inizio della terapia. Tuttavia, il paziente è costantemente osservato dal medico.

Durante il trattamento, deve essere valutato il livello di zinco e fosfatasi alcalina. Nelle donne in gravidanza, la malattia è esacerbata. Al fine di evitare ricadute, è anche importante proteggersi dallo stress. Se necessario, il medico aumenta il dosaggio dei farmaci. I bambini dovrebbero essere allattati più a lungo.

Questa patologia richiede un trattamento sintomatico. Il medico prescrive vitamine del gruppo A, enzimi, probiotici, medicinali fungicidi. Se si è aggiunta un'infezione secondaria, il medico prescrive antibiotici. Una dieta speciale non esiste, ma durante la vita è necessario compensare la carenza di zinco.

La dieta include:

• granchi (in assenza di allergie);
• carne di pollo;
• carne di manzo.

Molte persone sono interessate alla carenza di zinco: che cos'è? In realtà, questo è un problema che può portare a varie malattie.

La mancanza di zinco influenza la pelle, il tratto digestivo. Il rifornimento a vita di carenza di zinco è necessario per i bambini. Solo il trattamento li aiuterà a svilupparsi normalmente. L'acrodermatite encefalopatica richiede una terapia complessa.

Se l'assistenza professionale non viene fornita al paziente, la malattia sarà fatale. Con un trattamento tempestivo, i sintomi allarmanti sono reversibili.

Acrodermatite pustolosa

Il prossimo tipo di patologia è l'acrodermatite pustolosa Allopo. Con questa malattia, atrofia dell'epidermide si verifica sulle dita delle mani e dei piedi. Una caratteristica distintiva dell'acrodermatite Allopo è l'eruzione pustolosa. La maggior parte dei medici confronta questa patologia con la psoriasi.

Le cause dell'acrodermatite pustolosa non sono state identificate. I medici suggeriscono che gli agenti infettivi sono coinvolti nello sviluppo della patologia. A causa della penetrazione dell'infezione in un paziente, la pelle ne risente. Si formano rash pustolosi sulle dita.

L'acrodermatite Allopo è comune tra le donne anziane. La malattia inizia a progredire dopo una lesione o una patologia infettiva.

Ci sono acuti e cronici tipo di acrodermatite Allopo.

1. Il tipo acuto è caratterizzato dalla formazione di piccole pustole. Dopo che si aprono, la pelle diventa rossa. Al posto di pustole si formano pustole.
2. Con lo sviluppo della patologia, la pelle si asciuga, si copre di crepe.
3. Se l'acrodermatite Allopo passa allo stadio avanzato (cronico), le unghie diventano più sottili.
4. L'atrofia della pelle porta a danneggiare la parte distale della falange. Le articolazioni interfalangee sono coinvolte nel processo patologico.
5. L'acrodermatite pustolosa di Allopo si diffonde alla punta delle dita. C'è una diffusione prossimale, quando una lesione cattura le braccia, le gambe, l'avambraccio, gli stupa.
6. Il pericolo di patologia è che la lesione colpisce le mucose.

L'acrodermatite Allopo può causare il cancro della pelle. Per stabilire la diagnosi, è necessario passare un'istologia. È importante identificare un'infezione fungina. Raggiungere una remissione stabile è difficile.

La terapia prevede l'uso di antibiotici sistemici, farmaci anti-infiammatori (corticosteroidi). Utilizzato anche per il trattamento di immunosoppressori, farmaci con vitamina D3, retinoidi. La fototerapia è utile.

Se tratti correttamente la malattia, non minaccerà la salute e la vita. Ma vale la pena notare che l'acrodermatite Allopo porta alla disabilità.

Acrodermatite atrofica

L'acrodermatite atrofica è una fase avanzata della malattia di Lyme. La patologia deriva dal fatto che i batteri spirochete stanno progredendo nel corpo. Se la malattia di Lyme non viene curata nelle fasi iniziali, si svilupperà acrodermatite atrofica.