Il processo demielinizzante è una condizione patologica in cui la distruzione della mielina della sostanza bianca del sistema nervoso, centrale o periferico. La mielina è sostituita da tessuto fibroso, che porta all'interruzione della trasmissione di impulsi lungo i percorsi conduttivi del cervello. Questa malattia appartiene all'autoimmune e negli ultimi anni c'è stata una tendenza ad aumentare la sua frequenza. Anche il numero di casi di rilevamento di questa malattia nei bambini e nelle persone sopra i 45 anni è in aumento, e sempre più malattie sono state notate in regioni geografiche che non erano tipiche per loro. La ricerca condotta da eminenti scienziati nel campo dell'immunologia, della neurogenetica, della biologia molecolare e della biochimica ha reso più comprensibile lo sviluppo di questa malattia, il che rende possibile lo sviluppo di nuove tecnologie per il suo trattamento.
La malattia demielinizzante del cervello può svilupparsi per una serie di motivi, i principali sono elencati di seguito.
La classificazione di questa malattia è effettuata in due tipi:
Il processo demielinizzante del cervello stesso non fornisce sintomi chiari. Dipende completamente da quali strutture del sistema nervoso centrale o periferico localizzano questa patologia. Ci sono tre principali malattie demielinizzanti: sclerosi multipla, leucoencefalopatia multifocale progressiva e encefalomielite acuta disseminata.
La sclerosi multipla - la malattia più comune tra queste, è caratterizzata dalla sconfitta di diverse parti del sistema nervoso centrale. Questo è accompagnato da una vasta gamma di sintomi. L'insorgenza della malattia si manifesta in giovane età - circa 25 anni ed è più comune nelle donne. Gli uomini si ammalano meno spesso, ma la malattia si manifesta in una forma più progressiva. I sintomi della sclerosi multipla sono condizionatamente divisi in 7 gruppi principali.
Il metodo di ricerca più illustrativo che può rivelare focolai di demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Un quadro tipico di questa malattia è l'identificazione di focolai ovali o rotondi di dimensioni comprese tra 3 mm e 3 cm in qualsiasi parte del cervello. Tipico per la localizzazione in questa patologia è l'area delle zone sottocorticali e periventricolari. Se la malattia dura a lungo, allora queste lesioni possono unirsi. La risonanza magnetica mostra anche cambiamenti negli spazi subaracnoidi, un aumento del sistema ventricolare dovuto all'atrofia cerebrale.
Relativamente recentemente, il metodo dei potenziali evocati ha iniziato a essere utilizzato per la diagnosi delle malattie da deperibilità. Vengono valutati tre indicatori: somatosensoriale, visivo e uditivo. Ciò consente di valutare le menomazioni nella conduzione degli impulsi nel tronco cerebrale, negli organi visivi e nel midollo spinale.
L'elettroneuromiografia mostra la presenza di degenerazione assonale e consente di determinare la distruzione della mielina. Anche l'uso di questo metodo produce una valutazione quantitativa del grado di disturbi autonomici.
Il piano immunologico subisce immunoglobuline oligoclonali contenute nel liquido cerebrospinale. Se la loro concentrazione è alta, indica l'attività del processo patologico.
Il trattamento delle malattie demielinizzanti è specifico e sintomatico. Nuovi studi in medicina hanno compiuto buoni progressi in specifici metodi di trattamento. I beta-interferoni sono considerati uno dei farmaci più efficaci: questi includono Rebife, Betaferon, Avanex. Studi clinici sul betaferone hanno dimostrato che il suo uso riduce il tasso di progressione della malattia del 30%, previene lo sviluppo di disabilità e riduce la frequenza delle riacutizzazioni.
Gli esperti preferiscono sempre di più il metodo di somministrazione endovenosa di immunoglobuline (bioven, sandoglobulina, venoglobulina). Quindi, il trattamento delle esacerbazioni della malattia. Più di 20 anni fa, è stato sviluppato un nuovo metodo abbastanza efficace per il trattamento delle malattie demielinizzanti - l'immunofiltrazione del liquido cerebrospinale. Attualmente sono in corso ricerche su farmaci la cui azione è volta a fermare il processo di demielinizzazione.
Come mezzo di trattamento specifico usato corticosteroidi, plasmaferesi, farmaci citotossici. Nootropici, neuroprotettori, amminoacidi, rilassanti muscolari sono anche ampiamente usati.
Le statistiche mostrano che negli ultimi anni è aumentata la diffusione di malattie associate alla distruzione della mielina nei tessuti del corpo umano. Questo accade ovunque, e se prima in alcuni casi questi casi erano più probabili un'eccezione, ora la demielinizzazione del cervello è considerata la malattia più comune. Anche il tasso di incidenza aumenta nei gruppi di età: sempre più giovani rappresentanti dell'umanità rientrano nel gruppo a rischio.
Ad oggi, non sono stati trovati metodi sufficientemente efficaci per identificare e trattare i processi degenerativi negli strati di mielina nelle fasi iniziali della demielinizzazione del cervello. Ma la scienza continua a cercare una soluzione a questo problema. Nel corso dell'ultimo secolo, l'umanità ha progredito notevolmente in questo settore.
Al momento, le idee di base su come si svolgono i processi distruttivi sono conosciute, le cause sono state identificate, ci sono un certo numero di prescrizioni e raccomandazioni di trattamento - è vero, finora solo per malattie specifiche.
La descrizione del decorso della malattia aiuterà a capire cos'è la demielinizzazione del cervello.
La demielinizzazione del cervello inizia con la formazione di grandi quantità di anticorpi nel corpo - questo processo è anche chiamato autoimmunizzazione. Anticorpi nel sangue - questo è un tipo speciale di formazioni proteiche, in questo caso, iniziano ad attaccare parti del tessuto nervoso, che provoca l'inizio del processo di infiammazione in esse.
Per questo motivo, il danno globale inizia ai processi delle cellule nervose - i neuroni. La fibra nervosa allo stato normale è coperta da una guaina protettiva di mielina, ma tali circostanze portano alla sua distruzione e alla diminuzione della conduttività degli impulsi nervosi.
Le principali cause della demielinizzazione nel cervello:
Inoltre, ci sono alcune leggi della distribuzione geografica della percentuale di morbilità. La popolazione dei paesi dell'Europa e degli Stati Uniti è più soggetta, le persone provenienti dalla Russia centrale e dalla Siberia sono in minor pericolo. Ma gli abitanti dei continenti caldi e dei paesi orientali non sono quasi influenzati dall'incidenza.
Se cerchi la causa in una gara, allora la razza europea è in pericolo maggiore.
L'agente causale dell'insorgenza di un processo autoimmune può essere naturale, a causa delle reazioni ereditarie ai cambiamenti nell'ambiente circostante o interno: alcuni geni mutati causano la sintesi di anticorpi.
La distruzione della mielina, che si è verificata sullo sfondo delle infezioni, si verifica nel modo seguente: se un corpo che è pericoloso entra nel corpo, gli organi speciali secernono una serie specifica di anticorpi per distruggerlo, progettati per neutralizzare un particolare tipo di corpo. Ma tra loro ci sono quelli che sono molto simili nella struttura delle cellule del corpo. Di conseguenza, gli anticorpi agiscono su di loro, inizia l'autodistruzione.
Se nelle fasi iniziali le conseguenze che la demielinizzazione delle cause cerebrali sono reversibili, allora in futuro, in condizioni più avanzate, non ci sarà tale possibilità.
I principali sintomi della demielinizzazione del cervello sono segni di disturbi neurologici. La loro manifestazione inizia con interruzioni visive. Col passare del tempo, il paziente capisce che ci sono stati alcuni problemi nel suo corpo e si reca a un appuntamento con uno specialista.
Tuttavia, il problema sta nel fatto che le descrizioni verbali dei sintomi da sole non sono sufficienti per fare una diagnosi che richiede un esame più approfondito.
I disturbi neurologici possono essere un segno di demielinizzazione del cervello.
Per i professionisti medici, la cosa più importante è capire le cause e, sulla base di esse, scegliere i metodi di trattamento. La durata di un'ulteriore vita dipende anche dalla provocatrice della malattia. Con alcuni puoi vivere per decine di anni e la presenza di altri può portare alla morte in due anni.
Principali malattie demielinizzanti:
La diagnosi di demielinizzazione del cervello inizia, di regola, con la risonanza magnetica, poiché al momento è uno dei metodi più efficaci e affidabili per rilevare i focolai demielinizzanti. Di solito si trovano nella sostanza bianca del cervello. Inoltre, è sicuro per donne in gravidanza e bambini.
Foci di demielinizzazione della risonanza magnetica
Gli obiettivi del trattamento di demielinizzazione nel cervello: fermare i processi di distruzione delle fibre di mielina, che richiede la neutralizzazione di anticorpi pericolosi. Tali farmaci come Betaferon, Avonex, Copaxone serviranno come buoni mezzi in questo caso.
I preparati Betaferon sono usati per trattare la sclerosi multipla. Possono ridurre significativamente la probabilità di complicanze come la disabilità e un'aumentata incidenza delle manifestazioni più acute. La minaccia fatale diminuisce.
Le immunoglobuline e i loro farmaci possono ridurre la produzione di complessi immunoprotettivi - anticorpi. Sono usati durante le esacerbazioni di malattie provocate dalla demielinizzazione. Il corso è progettato per cinque giorni. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle per via endovenosa.
Un metodo molto efficace è la filtrazione del liquore. Questa procedura consiste nel far passare un fluido spinale attraverso uno speciale dispositivo di purificazione di anticorpi. Garantito per sbarazzarsi di loro.
Lo scambio di plasma sanguigno, uno dei metodi tradizionali di trattamento, rimuove anche le sostanze immunitarie e gli anticorpi.
Il secondo metodo è i glucocorticoidi, che sopprimono il funzionamento del sistema immunitario, la sintesi dei corpi anti-mielina, indeboliscono l'infiammazione da essi provocata.
Il trattamento dei sintomi sta nel trattamento di farmaci nootropi, antidolorifici, anticonvulsivanti e farmaci neuroprotettivi. Per aumentare la trasmissione degli impulsi nervosi, vengono prescritte vitamine del gruppo B. In alcuni casi, vengono prescritti antidepressivi.
Nella maggior parte dei casi, il trattamento completo della demielinizzazione del cervello non è completamente possibile. Il compito principale dei medici è quello di indebolire l'ulteriore effetto degli anticorpi sul sistema nervoso attraverso l'uso di agenti e dispositivi terapeutici. Per trovare nuove e più utili soluzioni a questo problema, gruppi di scienziati in tutto il mondo stanno lavorando.
La demielinizzazione è un processo patologico quando la guaina mielinica che deforma le fibre nervose viene deformata.
Poiché questa membrana svolge la funzione di proteggere le fibre nervose, mantenendo l'eccitazione elettrica attraverso la fibra senza perdita, la demielinizzazione porta a una violazione.
La funzionalità delle fibre nervose e delle patologie del sistema nervoso centrale (SNC) e periferico e del cervello.
Se queste fibre sono danneggiate, possono svilupparsi molteplici processi patologici, il cui nome generale è una malattia demielinizzante del cervello.
La distruzione del guscio può essere innescata da singole malattie virali o infettive, nonché da processi allergici del corpo umano.
Nella maggior parte dei casi, il processo di demielinizzazione porta a ulteriori disabilità.
Tale condizione patologica del corpo, molto spesso, viene diagnosticata nell'infanzia e nelle persone fino a quarantacinque anni. La malattia ha il carattere di progredire attivamente anche in quelle aree geografiche in cui non era tipico.
Nella stragrande maggioranza dei casi, il processo di trasmissione delle malattie demielinizzanti si verifica con predisposizione ereditaria.
Il meccanismo sottostante per lo sviluppo della demielinizzazione è il processo autoimmune, quando gli anticorpi alle cellule del tessuto nervoso iniziano a essere sintetizzati in un organismo sano.
Di conseguenza, si verifica un processo infiammatorio che porta alla rottura irreversibile dei neuroni e porta alla distruzione della guaina mielinica del nervo.
Questo processo porta all'interruzione della trasmissione delle eccitazioni nervose lungo le fibre nervose, che sconvolge i normali processi del corpo.
Sistema nervoso centrale
La classificazione durante la demielinizzazione avviene in due tipi:
Inoltre, il processo di classificazione avviene in base alla posizione del processo patologico.
Tra questi spiccano:
La divisione finale della demielinizzazione avviene in prevalenza.
Si distinguono le seguenti sottospecie:
Si noti che la demielinizzazione ha un numero maggiore di lesioni registrate, in base alla posizione geografica e alla razza. La malattia è registrata principalmente nelle persone della razza caucasica che nei neri e in altri rappresentanti razziali.
Per quanto riguarda la geografia, la demielinizzazione è registrata principalmente in Siberia, la parte centrale della Federazione Russa, nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa.
Le cause di rischio più frequentemente provocate sono elencate di seguito:
La progressione del processo autoimmune può iniziare da sola, in condizioni ambientali avverse. In questo caso, l'ereditarietà è il fattore originale.
Se una persona ha determinati geni, o i geni normali mutano, può verificarsi un gran numero di anticorpi sintetizzati, che penetrano nella barriera emato-encefalica e portano a processi infiammatori e alla deformazione della mielina.
Uno dei modi più sviluppati per progredire la demielinizzazione è una lesione infettiva del corpo.
In presenza di agenti infettivi nel corpo umano, si verifica la formazione di anticorpi al virus, che è una normale reazione di un organismo sano. A volte i batteri parassiti sono simili alla guaina mielinica e il corpo attacca entrambi, assumendoli come alieni.
I disturbi di conduzione delle eccitazioni nervose che possono essere ripreso comportano malattie autoimmuni infiammatorie.
Distruzione parziale della guaina mielinica, causa uno stato in cui gli impulsi non sono completamente eseguiti, ma svolgono parte delle loro funzioni.
Se non trattate questa condizione, la mancanza di mielina porterà alla completa distruzione della membrana e all'incapacità di trasmettere segnali attraverso le fibre nervose.
Le manifestazioni cliniche della demielinizzazione dipendono dalla posizione della lesione, dal suo grado di sviluppo e dalla capacità del corpo di ripristinare in modo indipendente la guaina mielinica.
La deformazione della guaina mielinica in alcune aree locali è determinata in parziale paralisi. Con demielinizzazione parziale, c'è una violazione della sensibilità dell'area a cui il nervo interessato stava conducendo.
Quando la guaina mielinica di tipo generalizzato viene distrutta, si notano i seguenti sintomi:
Se trovi uno dei suddetti sintomi, dovresti contattare immediatamente un neurologo qualificato.
È praticamente impossibile interrompere completamente il processo di demielinizzazione, ma la progressione della malattia può essere prevenuta in anticipo.
Diagnosticare e trattare tali condizioni patologiche è, ad oggi, un processo complesso e praticamente inesplorato. Tuttavia, sono stati fatti molti progressi nella ricerca nel campo dell'immunologia, della biologia e della genetica molecolare, che sono stati condotti per un periodo piuttosto lungo.
Gli enormi sforzi degli scienziati hanno permesso di studiare i meccanismi di base della progressione delle malattie demielinizzanti e dei fattori che ne provocano l'inizio.
Grazie a questo nuovo metodo di trattamento sono stati inventati.
Il modo principale per diagnosticare la malattia era lo studio dell'organismo su una risonanza magnetica, che aiuta a identificare i fuochi della demielinizzazione anche nelle fasi iniziali dello sviluppo.
La peculiarità della sclerosi multipla è dovuta al fatto che è spesso la forma registrata di distruzione della guaina mielinica. Questa forma di sclerosi non è correlata al solito termine "sclerosi", che indica un indebolimento della memoria e dell'attività intellettuale.
Secondo le statistiche, questa malattia colpisce circa due milioni di persone sul pianeta. La maggior parte dei pazienti appartiene al gruppo dei giovani e quelli del gruppo di mezza età (dai venti ai quaranta anni), principalmente donne.
Il meccanismo principale è la distruzione delle fibre nervose mediante anticorpi prodotti dall'organismo.
La conseguenza di ciò è la rottura delle guaine mieliniche, con la sua ulteriore sostituzione da parte dei tessuti connettivi. "Dispersi" caratterizza il fatto che la demielinizzazione può progredire in qualsiasi parte del sistema nervoso, senza tracciare una chiara dipendenza dalla posizione della lesione.
I fattori che provocano questa malattia non sono determinati in modo definitivo.
I medici suggeriscono che il suo sviluppo è influenzato da un complesso di fattori, tra cui: predisposizione genetica, fattori esterni, così come la sconfitta del corpo con malattie virali o batteriologiche.
Si noti che la registrazione dominante della sclerosi multipla è maggiore nei paesi dove c'è meno luce solare.
Molto spesso, diversi siti del sistema nervoso sono colpiti contemporaneamente, e i processi si sviluppano anche nel midollo spinale e nel cervello. Una caratteristica della sclerosi multipla è la fissazione di placche di vari gradi di prescrizione durante l'esame sulla risonanza magnetica (MRI).
La rilevazione di placche giovani e vecchie indica un'infiammazione progressiva e spiega la differenza dei sintomi, che viene sostituita dal grado di sviluppo della malattia.
I pazienti che sono affetti da sclerosi multipla con progressiva demielinizzazione, sono caratterizzati da depressione, decremento del background emotivo, tendenza alla tristezza o una sensazione completamente opposta di euforia.
Man mano che il numero di fuochi e la loro dimensione crescono, ci sono cambiamenti nell'apparato motorio e nella sensibilità, così come un declino nell'attività intellettuale e nel pensiero.
La previsione nella sclerosi multipla è più favorevole se la patologia fa il suo debutto con deviazioni di sensibilità e deficit visivo.
Se i disturbi del sistema locomotore appaiono prima per perdita di coordinazione, la previsione peggiora, indicando la sconfitta dei tratti sottocorticali e del cervelletto.
Con la progressione di questa malattia, si nota la demielinizzazione, che colpisce l'apparato visivo e il midollo spinale. Questa malattia inizia a svilupparsi rapidamente e rapidamente, portando a gravi problemi alla vista e totale cecità.
Il danno al midollo spinale si manifesta con perdita di sensibilità, funzionamento alterato degli organi pelvici e paralisi parziale o completa.
I sintomi completi possono svilupparsi entro due mesi.
La prognosi della malattia di Devic è sfavorevole, soprattutto per il gruppo di età adulta.
Prognosi favorevole nei bambini, con la nomina tempestiva di immunosoppressori e glucocorticosteroidi.
I metodi di trattamento esatti per oggi non sono finalizzati. L'obiettivo principale della terapia è di alleviare i sintomi, utilizzare gli ormoni e la terapia di mantenimento.
Questa sindrome è caratterizzata da una caratteristica lesione del sistema nervoso periferico, simile al danno progressivo dei nervi multipli. Questa malattia colpisce prevalentemente i maschi, senza limiti di età.
I sintomi possono essere ridotti al dolore agli arti, alle articolazioni, al mal di schiena, alla paralisi completa o parziale.
Vi è una frequente violazione del ritmo delle contrazioni cardiache, aumento della sudorazione, deviazioni della pressione sanguigna, che indica una violazione del sistema vascolare.
La previsione con questa sindrome è favorevole, ma un quinto dei pazienti mostra ancora segni di danno al sistema nervoso.
Questa malattia è una delle forme più pericolose di demielinizzazione. Ciò è dovuto al fatto che inizia a progredire in modo imprevisto, i sintomi accelerati e intensificati, portando alla morte in pochi mesi.
L'inizio della malattia assomiglia a una semplice sconfitta del corpo con una malattia infettiva, la febbre può manifestarsi e il corpo avrà delle convulsioni.
Le lesioni si sviluppano rapidamente, causando gravi danni al sistema locomotore, perdita di sensibilità e perdita di coscienza. Sindrome meningea intrinseca con conati di vomito e mal di testa violento. Spesso c'è un aumento di pressione all'interno del cranio.
Prognosi non favorevole a causa della sconfitta di gran parte del tronco cerebrale, che concentra le vie principali e i nervi del nucleo del cranio.
Entro pochi mesi, si verifica la morte.
La riduzione di questa malattia suona come PMLE, ed è caratterizzata da demielinizzazione del cervello, più spesso registrata nelle persone di vecchiaia, e accompagnata da un gran numero di sistema nervoso centrale.
La sintomatologia si manifesta in paresi, convulsioni, perdita nello spazio, perdita della vista e attività intellettuale, portando alla demenza di forme gravi.
La particolarità di questa malattia si nota nel fatto che c'è demielinizzazione insieme al danno al sistema immunitario.
Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva
Il primo segno che può essere rilevato durante l'esame iniziale è una violazione dell'apparato vocale, una violazione della coordinazione motoria e della sensibilità.
La risonanza magnetica (MRI) viene utilizzata per la diagnosi finale. Solo sulla base di questo studio può un medico fare una diagnosi definitiva. La risonanza magnetica è il metodo più accurato per diagnosticare molte malattie.
Inoltre, al laboratorio viene somministrato un esame del sangue. Le deviazioni nel numero di linfociti o piastrine possono indicare una esacerbazione della malattia.
Il metodo più accurato di diagnosi è la risonanza magnetica con l'introduzione di un mezzo di contrasto.
È attraverso questa ricerca che è possibile identificare sia un singolo focus della demielinizzazione che danni multipli al cervello e ai nervi.
Se durante la prima immagine di risonanza magnetica vengono rilevati foci e sul passaggio successivo si nota che uno dei fuochi è scomparso, quindi questo è caratteristico della sclerosi multipla.
Nella schermata MRI, i fuochi vengono visualizzati come punti bianchi, che non possono essere utilizzati per determinare il processo infiammatorio, la demielinizzazione, la rimielinizzazione o quale altro processo ha luogo nei tessuti.
Se la messa a fuoco scompare durante il riesame, ciò indica che il danno del tessuto profondo non si è verificato, il che è un buon segno.
Per il trattamento delle malattie in questo gruppo vengono utilizzati due metodi: trattamento patogenetico e terapia sintomatica.
L'uso del trattamento sintomatico si verifica per eliminare i sintomi di disturbo del paziente.
Consiste di nootropi (Piracetam), antidolorifici, farmaci anti-spasmo, neuroprotettori (Semax, Glicina), nonché rilassanti muscolari (Mydocalm).
Le vitamine del gruppo B sono utilizzate per migliorare la trasmissione delle eccitazioni nervose. Forse la nomina di antidepressivi per la depressione.
Il trattamento volto a prevenire l'ulteriore distruzione della guaina mielinica è chiamato patogenetico. Elimina anche anticorpi e immunocomplessi che interessano la membrana.
I farmaci più comuni sono:
Qualsiasi trattamento per la demielinizzazione è prescritto dal medico curante sulla base dei singoli indicatori del paziente.
Quando diagnostichi la demielinizzazione, per evitare oneri, devi seguire il seguente elenco di azioni:
La previsione durante la demielinizzazione non è favorevole. Se non si esegue un corso tempestivo di terapia, la malattia può progredire in forma cronica, portando a paralisi, atrofia muscolare e demenza. Quest'ultimo può essere fatale.
Con la crescita dei fuochi nel cervello, ci sarà una violazione del funzionamento del corpo, vale a dire la violazione dei processi respiratori, deglutizione e apparecchi vocali.
La sconfitta della sclerosi multipla porta alla disabilità. È importante capire che è impossibile curare la sclerosi multipla, si può solo prevenirne lo sviluppo.
Se noti qualche segno di demielinizzazione, contatti il medico.
Non automedicare ed essere in salute!
Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.
Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.
Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.
Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.
Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine - anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.
Fattori di rischio per la demielinizzazione:
Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.
Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.
Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.
I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.
La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.
Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.
esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla
Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.
I foci iperintensi rotondi o ovali di demielinizzazione sulla RM si trovano principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, attorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffusi diffusi, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo della formazione di focolai, viene usato l'aumento del contrasto questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.
Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.
La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.
La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.
Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.
Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.
I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:
I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.
Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.
La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.
L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.
La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.
La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.
I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.
Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.
Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva
Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.
La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.
I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.
Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:
La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.
Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.
I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.
Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.
Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.
La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.
Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.