Revisione completa della periarterite nodosa: sintomi, forme della malattia, trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la periarterite nodosa, qual è il meccanismo del danno vascolare, quali organi sono colpiti. Criteri per la diagnosi, moderni metodi di trattamento e prognosi per la vita in questa malattia.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, chirurgo oncologo, alta formazione medica con una laurea in medicina generale.

Il nome storico di periarteritis nodosa - la malattia di Kussmaul-Meier - è apparso con i nomi dei medici che lo descrissero nella seconda metà del XIX secolo. Questa è una forma speciale di vasculite, o infiammazione delle navi, in cui le arterie di piccolo calibro sono colpite in vari organi.

Le piccole arterie sono ovunque, ma la periarterite nodosa ha organi bersaglio:

• In termini di frequenza delle lesioni, le arterie dei reni e del cuore, il mesentere dell'intestino (mesenteri - una piega del peritoneo che attacca l'intestino e alcuni altri organi alla parete della cavità addominale), il fegato e il cervello sono in primo luogo.
• Secondariamente, le arterie dei muscoli scheletrici, dello stomaco e del pancreas e le ghiandole surrenali sono interessate.
• Grandi vasi - carotidi, arterie succlavia - sono colpiti in casi rari e complessi.

La malattia è rara, la frequenza approssimativa - 1 caso per milione di persone. I giovani sono ammalati il ​​doppio delle donne. La classificazione dettagliata non è stata sviluppata, i regimi di trattamento cambiano man mano che la scienza si sviluppa, la prevenzione affidabile è sconosciuta.

La malattia è pericolosa, procede o alla velocità della luce, o progredisce costantemente, ogni aggravamento peggiora la condizione. Se non vengono trattati, solo 13 persone su 100 vivranno 5 anni. Quasi tutti i pazienti diventano disabili. La malattia colpisce molti organi, quindi si trova all'incrocio delle discipline mediche.

Curare la malattia è completamente impossibile, a volte è possibile ottenere una remissione stabile. Un dermatologo o uno specialista di malattie infettive inizia a curare il nodoso periartritico, quindi sono necessarie consultazioni con un neurologo, un cardiologo, un gastroenterologo o altri medici, a seconda dell'organo più colpito.

Eruzione cutanea tipica con periarterite nodulare

Cause di patologia

Le cause esatte della malattia sono sconosciute.

Il ruolo principale è assegnato ai processi di specifica ipersensibilità del corpo a sostanze estranee o alla formazione di una risposta allergica perversa. Gli allergeni diventano una parete vascolare particolarmente sensibile, che viene infine danneggiata.

Il metodo del "reverse" ha trovato che la malattia è associata all'epatite B, è stata trovata in Francia. Lì, nei primi anni '80 del secolo scorso, iniziarono a fare vaccinazioni di massa contro l'epatite B e notarono che negli ultimi 20 anni l'incidenza della periartrite nodulare diminuiva dal 36 al 5%. I medici sospettano che altri virus siano "colpevoli" nello sviluppo della periarterite nodosa, ma non ci sono ancora conferme statistiche.

Anche i medici associano la malattia all'intolleranza al farmaco, perché è stata ripetutamente testata nella pratica. Vaccini, sieri, ipotermia e surriscaldamento al sole possono provocare l'inizio del processo patologico.

Cosa succede alle navi con periarterite nodosa

In risposta all'assunzione di un allergene, si verifica una risposta eccessiva, che diventa rapidamente autoimmune (cioè il tessuto dannoso del corpo). Formati complessi immunitari, comprese le proteine ​​della parete vascolare.

Un'infiammazione autoimmune inizia all'interno della nave sulle sue pareti. Sul "campo di battaglia" affollano un sacco di cellule e composti, e inizia il vero massacro. Il risultato della "battaglia" è il muro della nave danneggiato. Sotto il microscopio elettronico sono visibili aree di proliferazione del tessuto connettivo, necrosi, restringimento della nave. La parete del vaso perde la sua normale elasticità, il diametro si restringe bruscamente, il sangue scorre attraverso di esso con turbolenza, si formano siti di ristagno e aree, il cui movimento è completamente casuale. Nell'area dell'afflusso di sangue di tali vasi sono interessati tutti gli organi.

Cambiamenti nella nave con periarterite nodosa: A - norma; B - infiammazione autoimmune

Sintomi di patologia

La periarerite nodulare ha diversi sintomi caratteristici:

Poliarterite nodulare: sintomi, trattamento

La poliarterite nodulare è una malattia di natura autoimmune, caratterizzata da danno necrotico alle arterie di medio e piccolo calibro. In precedenza, questa patologia era chiamata periarterite nodulare, tuttavia, il termine usato oggi è più corretto, perché l'intera parete vascolare è coinvolta nel processo patologico, cioè si verifica una panartrite piuttosto che una peri-aritmia.

Sul perché questa patologia si manifesta, su quali sintomi si manifesta, così come sui principi di diagnosi e terapia tattica della poliarterite nodulare, imparerai dal nostro articolo.

Questa è una malattia abbastanza rara - si verifica in media in 1 persona su 100 mila, e nuovi casi sono registrati anche meno spesso, con una frequenza di circa 2-3 per milione della popolazione mondiale. Per lo più gli uomini sono malati (il rapporto tra uomini e donne che soffrono di poliarterite nodosa è 3: 1) di età matura - 40-60 anni.

classificazione

La poliarterite nodulare è classificata in base alle caratteristiche del corso e al grado di attività del processo patologico.

Pertanto, la malattia può essere acuta, subacuta e cronica, con un diverso (minimo, moderato o alto) grado di attività o essere in una fase inattiva.

A seconda della prevalenza del processo patologico, si distinguono le seguenti varianti del corso di poliarterite:

• classico;
• trombolitico cutaneo;
• asma;
• monoorganny.

La forma della pelle di patologia, che si verificano senza danni agli organi interni, gli esperti considerano benigni.

Se i reni sono colpiti e l'ipertensione arteriosa resistente alla terapia farmacologica si è sviluppata, la malattia progredisce rapidamente, a volte anche alla velocità della luce - una persona muore entro sei mesi o un anno.

Cause e meccanismo di sviluppo

Le ragioni per lo sviluppo della poliarterite nodosa oggi non sono completamente chiare. Si ritiene che un'infezione virale trasmessa dall'uomo sia importante (in particolare l'epatite B). Il fattore di partenza può essere una lunga permanenza al sole o al gelo, la vaccinazione, l'introduzione di alcuni farmaci, così come la gravidanza, l'aborto e il parto.

Sotto l'influenza dei fattori causali di cui sopra nel corpo non riesce - si formano complessi immunitari circolanti. Diffuse con il flusso sanguigno, sono fissate nelle pareti delle arterie medie e piccole, causandole un processo infiammatorio autoimmune. Le cellule dello strato interno della parete vascolare (endotelio) dei vasi colpiti producono ed emettono nel sangue un gran numero di fattori di coagulazione e trombotici.

Manifestazioni cliniche

I sintomi della poliarterite nodulare dipendono direttamente da dove sono localizzati, quanto è diffuso e quanto grave è il danno alle arterie.

Nella maggior parte dei casi, il debutto è acuto - il paziente può chiaramente dire quando la sua condizione è peggiorata, quali sintomi sono apparsi.

Una delle prime manifestazioni è un aumento periodico o costante della temperatura corporea a 38-40 ° C. I pazienti sono spesso inibiti, come se in prostrazione, il loro volume urinario è ridotto, si osserva mancanza di respiro. Anche il loro peso corporeo è in calo, e ciò avviene ad un ritmo piuttosto veloce e non è associato alla dieta e all'attività fisica. Ci sono dolori alle articolazioni, ai muscoli, all'addome o al cuore, nonché mal di testa.

Sulla parte della pelle, i pazienti con polarterite nodulare possono manifestare i seguenti sintomi:

• colore pallido o marmo;
• rash papular-petechial (nella forma di tubercoli e macchie rosse), bolloso (nella forma di bolle grandi) o vescicolare (nella forma di piccole bolle) il carattere;
• mesh live (pattern vascolare cellulare sulla pelle);
• necrosi cutanea;
• necrosi delle falangi terminali delle dita;
• noduli sottocutanei (aneurismi o infiltrati infiammatori della parete vascolare).

Le manifestazioni cutanee della malattia si verificano in ogni quarto paziente, in alcuni casi sono i sintomi iniziali della poliartrite.

Da parte del sistema muscolo-scheletrico, il paziente è preoccupato per:

• dolori articolari, cambiamenti infiammatori in loro (artrite, spesso di natura migratoria) - si trovano in quasi tutte le persone che soffrono di poliartrite;
• debolezza muscolare (miastenia);
• dolore muscolare (mialgia) - circa il 65% dei pazienti.

La lesione del sistema nervoso periferico è caratterizzata da polineuropatie asimmetriche periferiche (neuropatia delle tibie, nervi ulnari, nervi del cranio e altri). C'è dolore alla palpazione delle aree di proiezione dei tronchi nervosi interessati, malnutrizione, tutti i tipi di sensibilità e funzione motoria delle aree innervate da loro.

Da parte del sistema nervoso centrale, la malattia può manifestare sintomi di ictus, emorragia cerebrale, meningite, encefalite, convulsioni, convulsioni, vari tipi di psicosi.

È caratteristico che il sistema nervoso è interessato in quasi 9 persone su 10 che soffrono di questa patologia.

Se i vasi polmonari sono coinvolti nel processo patologico (questo accade di rado), il paziente può sviluppare vasculite polmonare, polmonite interstiziale (sintomi di mancanza di respiro, tosse, espettorato, dolore al petto), pleurite o infarto polmonare.

Con la sconfitta del sistema cardiovascolare (si verifica nel 70% dei pazienti), attacchi di angina, infarto miocardico, disturbi del ritmo e della conduzione, miocardite, aumento della pressione arteriosa.

Se i vasi del tubo digerente sono interessati, questo si manifesta con il dolore addominale associato al processo infiammatorio in un particolare organo (colecistite, pancreatite, ulcere, infarto o ematoma del fegato, enterocolite, sanguinamento, ecc.).

Il danno agli occhi è caratterizzato dallo sviluppo di congiuntivite, irite e, in alcuni casi, occlusione dell'arteria retinica centrale, che porta alla completa perdita della vista.

La sconfitta del sistema endocrino si verifica sotto forma di orchite, epididimite, disfunzione degli organi interessati, in particolare le ghiandole surrenali e la ghiandola tiroidea.

Principi di diagnosi

Non è così facile sospettare la poliarterite nodosa dal medico di famiglia o dal medico di base, poiché la malattia può manifestarsi con sintomi piuttosto diversi, caratteristici di molte altre malattie. Spesso, un insorgenza acuta, il danno simultaneo di diversi organi e sistemi, la mancanza di effetto dal trattamento di malattie diagnosticate per errore suggerisce un'idea del processo reumatologico. Naturalmente, ulteriori metodi diagnostici, di laboratorio e strumentali, aiuteranno nella diagnosi. I più significativi in ​​questo caso tra loro sono:

1. Analisi del sangue generale Rivela livelli elevati di leucociti, neutrofili, piastrine, livelli ridotti di emoglobina e globuli rossi.
2. Analisi delle urine. Caratterizzato dalla presenza di proteine ​​nelle urine, cilindri e un piccolo numero di globuli rossi.
3. Analisi biochimiche del sangue. Verrà rilevato un aumento del livello di proteina C-reattiva, fibrina, acidi sialici e disproteinemia dovuta ad un aumento del numero di alfa e gamma-globuline.
4. Esame del sangue per HBsAg.
5. Ultrasuoni dei vasi renali (si trova il loro restringimento).
6. Radiografia del sondaggio dei polmoni (il pattern polmonare è rafforzato, deformato).
7. Elettrocardiografia (il risultato dipende dalla natura della patologia del cuore).
8. Ecocardiografia.
9. Consultazione dell'oculista con esame del fondo dell'occhio (dilatazioni a sacco delle navi - aneurisma).
10. Angiografia viscerale con lo studio delle pozze delle arterie renali e celiache, così come altre. Consente di rilevare più aneurismi vascolari, che conferma la diagnosi.
11. Biopsia del muro della nave colpita. Questo è il "gold standard" della diagnostica, in quanto consente di verificare il processo patologico con una probabilità assoluta. L'esame microscopico della biopsia rivela infiltrazione infiammatoria e aree di necrosi della parete vascolare.

Criteri diagnostici

Nel 1990, l'Associazione dei reumatologi propose dei criteri, che sono ancora usati dai medici quando formulano una diagnosi.

1. Dall'inizio della malattia, il paziente ha perso peso (4 kg o più), ma non attraverso sport o dieta.
2. Modello vascolare sulla pelle sotto forma di cellule - mesh livedo. Situato sulla pelle del tronco, arti inferiori e superiori.
3. Dolore diffuso nei muscoli, ma non nella cintura della spalla o pelvica, debolezza muscolare, iperestesia dei muscoli delle gambe.
4. Ipersensibilità, disagio, dolore nei testicoli, non associato a lesioni o processo infettivo.
5. Sintomi di danno ai nervi periferici.
6. Ipertensione arteriosa con una pressione diastolica di 90 mm Hg. Art. e altro ancora.
7. Cambiamenti nell'analisi del sangue (livello di creatinina superiore a 1,5 mg / dl, urea - superiore a 40 mg / dl).
8. Rilevazione nel sangue dell'antigene del virus dell'epatite B o anticorpi ad esso.
9. Rilevazione su arteriogramma di aree di costrizione o aneurisma delle arterie viscerali che non sono associate ad altri processi non infiammatori.
10. Esame microscopico del materiale bioptico delle arterie affette da leucociti polimorfonucleati.

3 o più criteri che si verificano nello stesso paziente, consentono al medico di impostare una diagnosi di poliarterite nodosa.

Tattiche di trattamento

Il trattamento della poliarterite nodosa dovrebbe essere complesso e lungo (2-3 anni o più). Lo schema è selezionato individualmente in un ospedale reumatologico sulla base delle manifestazioni cliniche e delle caratteristiche del decorso della malattia in un particolare paziente.

Un paziente può essere prescritto:

• glucocorticoidi (dapprima in dosi medie e alte e dopo che le condizioni del paziente si stabilizzano, in un dosaggio di mantenimento, viene solitamente usato prednisolone o metilprednisolone (nei casi gravi viene somministrata la terapia pulsionale - somministrazione endovenosa di dosi di shock dell'ormone, 1-3 infusioni seguite da un passaggio al farmaco sotto forma di compresse));
• citostatici (ciclofosfato, azatioprina); la combinazione di glucocorticoidi e citostatici è considerata il trattamento più efficace;
• scambio plasmatico (rimuoverà dal sangue i complessi immunitari circolanti e i fattori di coagulazione del sangue);
• agenti antipiastrinici, anticoagulanti (eparina, dipiridamolo, pentossifillina - a scopo di fluidificante, prevenzione della trombosi);
• farmaci anti-infiammatori non steroidei (ibuprofene, diclofenac, meloxicam) - ridurre il dolore e l'infiammazione;
• preparazioni di ammino-chinolina (delagile, plaquenile);
• farmaci che alimentano le navi, migliorano la loro funzione - angioprotettori (proectina e altri);
• farmaci per la terapia enzimatica sistemica (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• farmaci antivirali (interferone-alfa e altri - se viene rilevato il virus dell'epatite B);
• farmaci per eliminare un sintomo (antipertensivi, per il trattamento dell'insufficienza renale e altri - a seconda della situazione clinica).

Sullo sfondo di un trattamento adeguato, le manifestazioni cliniche della poliarterite nodosa diventano presto meno pronunciate, i parametri di laboratorio e i cambiamenti morfologici nelle navi si normalizzano.

Una volta raggiunta la remissione completa, la terapia può essere annullata. Ma solo il medico regola questo processo! Il rifiuto non autorizzato del trattamento, l'annullamento brusco dei glucocorticoidi e dei citostatici porteranno ad una esacerbazione del processo patologico e al deterioramento delle condizioni del paziente.

Anche se la terapia farmacologica viene annullata, il paziente rimane in un ambulatorio con un reumatologo - periodicamente viene per una visita e passa i test necessari per monitorare la condizione. Vaccinazione, introduzione di sieri medicinali e altri farmaci, ipotermia, insolazione, malattie infettive, nonché gravidanza, aborto, parto - tutti questi fattori possono aumentare la sensibilità del corpo, attivare il processo autoimmune e provocare una recidiva di poliarterite, quindi si raccomanda di minimizzarli o eliminarli del tutto.

Se la recidiva si sviluppa, la terapia farmacologica riprende, ma ancora, non arbitrariamente, ma sulla raccomandazione e sotto la supervisione di un medico.

Conclusione e previsione

La poliarterite nodosa è una malattia caratterizzata da infiammazione autoimmune delle pareti delle arterie medie e piccole. Soffrono principalmente uomini di età compresa tra 40 e 60 anni. Le cause esatte dello sviluppo della patologia non sono note, ma si ritiene che i fattori di partenza possano essere trasferiti a infezioni virali (in particolare epatite B), insolazione, ipotermia, assunzione di determinati farmaci.

Esistono diverse forme di poliarterite nodosa, accompagnate da lesioni dei vasi di una particolare parte del corpo, di un organo. A questo proposito, le manifestazioni cliniche di questa patologia sono estremamente diverse. I principali: febbre, debolezza, dolore muscolare, articolazioni, debolezza muscolare, dolore lungo i vasi interessati, tendenza alla trombosi.

Il "gold standard" della diagnostica è una biopsia della parte interessata della parete vascolare.

Il trattamento è lungo, continuo, complesso, con il rischio di sviluppare effetti collaterali dei farmaci assunti dal paziente (glucocorticoidi, citostatici). Nella fase di diagnosi e selezione di un regime di trattamento efficace, una persona deve essere ricoverata in un ospedale reumatologico.

La prognosi dipende anche dalle caratteristiche del decorso della malattia. Quindi, la sua forma della pelle procede favorevolmente - rapidamente entra nella remissione, non porta un significativo disagio al paziente. Le forme con danno renale, al contrario, iniziano in modo acuto, sono difficili, difficili da trattare e in breve tempo portano allo sviluppo di complicazioni e persino alla morte. Secondo le statistiche, la remissione della malattia e la stabilizzazione dello stato possono essere raggiunte solo in ogni secondo paziente.

Le misure preventive riguardanti la poliarterite nodosa non sono state sviluppate. L'esposizione a fattori provocatori per l'organismo dovrebbe essere evitata e la protezione dalle infezioni virali dovrebbe essere evitata, e in caso di sintomi simili a quelli sopra elencati, non automedicare - in breve tempo consultare un medico.

Quale dottore contattare

La diagnosi e il trattamento della malattia sono effettuati da un reumatologo. Tuttavia, i pazienti spesso si rivolgono prima al terapeuta. A seconda degli organi interessati, può essere necessario consultare un nefrologo, un dermatologo, un pneumologo, un cardiologo, un neurologo, uno psichiatra, un urologo, un gastroenterologo, un oculista o un endocrinologo. Spesso sono proprio le numerose lesioni di vari organi a suggerire la diagnosi di poliarterite nodosa.

Conferenza video cognitiva sulla poliarterite nodosa:

Periarterite nodulare (poliarterite) negli adulti e nei bambini - cause, sintomi, trattamento e foto

Contenuto dell'articolo:

La periarterite nodosa (poliarterite) è una malattia caratterizzata da una lesione sistemica del tessuto connettivo, una variazione delle proprietà biochimiche e immunitarie del plasma e una tendenza verso un decorso progressivo. Il sistema prevalentemente vascolare è coinvolto nel processo, che a sua volta causa danni a molti organi e sistemi.

Eziologia della periarterite nodosa (poliarterite)

La periarerite nodulare non ha un agente patogeno specifico, ma è una reazione particolare dell'organismo sensibilizzato a un'ampia varietà di effetti infettivi e tossici e di altri fattori ambientali. Con la precedente sensibilizzazione, il fattore risolvente può essere farmaci, vaccini, infezioni, sieri, surriscaldamento, raffreddamento, insolazione, affaticamento e così via.

Allo stato attuale, questa malattia appartiene al gruppo delle malattie del collagene, nella patogenesi di cui la reattività modificata dell'organismo gioca un ruolo primario. Ipergammaglobulinemia, iperplasia delle plasmacellule, eosinofilia, frequente associazione con altre malattie allergiche, frequenza delle lesioni cutanee, effetto pronunciato della terapia ormonale indicano a favore dell'allergia.

Lo sviluppo della periarterite nodosa dopo malattie infettive è considerato come il risultato di un danno autoimmune alle pareti vascolari dovuto all'ingresso nel flusso sanguigno di prodotti danneggiati dalla parete vascolare durante le infezioni.

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Cambiamenti istologici

Il processo coinvolge principalmente arterie di piccole e medie dimensioni, occasionalmente vene e arterie di grosso calibro. All'autopsia, a volte anche a occhio nudo sono chiaramente visibili lungo l'ispessimento dell'arteria di forma rotonda o ovale, di colore grigio-giallastro, la dimensione dei semi di papavero ai piselli. Questi sono noduli - granulomi cellulari nelle pareti dei vasi sanguigni o aneurismi, pieni di masse trombotiche. L'esame microscopico dei vasi sanguigni trova coaguli di sangue, aneurismi, rotture, infiltrati, ematomi, sclerosi delle pareti delle arterie.

Nelle pareti dei vasi sanguigni nella prima fase del processo si osservano cambiamenti del fibrinoide nel rivestimento del vaso centrale; allo stesso tempo il gonfiore intimale si verifica con un restringimento del lume del vaso. Nella fase successiva del processo, una risposta cellulare proliferativa può essere osservata in tutti gli strati della parete vascolare. Il processo termina con la sclerosi vascolare, che può portare alla completa obliterazione del loro lume.

Per la malattia è tipica la presenza nelle pareti dei vasi sanguigni cambia caratteristica delle diverse fasi del processo. I cambiamenti vascolari sono la causa di attacchi di cuore, necrosi, cancrena di molti organi; sanguinamento fatale può verificarsi a causa di rottura dell'aneurisma.

È importante! Trattamento della periarterite nodosa complessa, lunga e continua. Il medico seleziona i farmaci per ciascun paziente individualmente.

Il quadro clinico della periarterite nodosa (poliarterite)

Una caratteristica caratteristica della clinica è la presenza di molti sintomi, una combinazione particolare di cui non si adatta a una malattia. Nonostante il polimorfismo, la malattia ha il suo aspetto tipico, che consente di effettuare una diagnosi basata su dati clinici, se si ricorda la possibilità di periarterite nodosa.

L'insorgenza della malattia nella maggior parte dei casi è acuta, specialmente nei bambini. Nel periodo iniziale, vi è debolezza, dolore agli arti, dolore quasi sempre addominale, vomito, disturbi gastrointestinali.

La temperatura è irregolare - è frenetica, subfebrile. Occasionalmente, la malattia può manifestarsi senza febbre. In futuro, tra la crescente deplezione e l'anemia, un certo numero di organi e sistemi sembrano essere colpiti - il sistema nervoso, cardiovascolare, così come i reni, il tratto gastrointestinale, la pelle, le articolazioni e i muscoli.

Forme di periarterite nodosa (poliarterite)

1. gastrointestinale;
2. rene;
3. cuore;
4. cervello;
5. polmonare;
6. pelle;
7. neuromuscolare.

La divisione è condizionata, secondo la lesione predominante di vari organi. Più facile di altri procede la forma della pelle, che spesso assume una natura cronica.

Modifiche ai singoli organi

Pelle. Un sintomo tipico è la presenza di noduli sottocutanei di dimensioni da miglio a pisello, solitamente indolori. La biopsia dei noduli può rivelarsi tipica per la periarerite nodulare, i cambiamenti istologici che vengono utilizzati a scopo diagnostico. Ma i noduli sono raramente osservati.

Oltre a noduli, emorragie, chiazze, papule, urticario, eruzioni bollose, così come necrosi, cancrena, edema si osservano sulla pelle.

Sistema cardiovascolare La clinica è caratterizzata da tachicardia, suoni cardiaci sordi, mancanza di respiro, cianosi, espansione dei bordi del cuore.

La sconfitta delle arterie coronarie è la localizzazione più frequente del processo sia negli adulti che nei bambini. All'autopsia, ci sono noduli lungo i vasi coronarici, espansione delle cavità cardiache, aneurismi, coaguli di sangue in essi, attacchi di cuore e miocardite, meno spesso pericardite.

In connessione con la trombosi delle arterie coronarie, l'infarto del miocardio si osserva non solo negli adulti, ma anche nei bambini, anche in tenera età.

Ci possono essere emorragie fatali a causa di un aneurisma coronarico rotto.

La patologia cardiaca viene spesso alla ribalta. Si sviluppa un'insufficienza cardiaca grave, nel cui evento l'ipertensione osservata nella maggior parte dei pazienti con periarterite nodosa gioca un ruolo importante. L'insufficienza circolatoria in questa malattia è scarsamente trattabile con la terapia convenzionale.

Sull'elettrocardiogramma, i cambiamenti caratteristici di insufficienza coronarica diffusa sono più spesso osservati - omissione dell'intervallo ST, riduzione o inversione dell'onda T.

Polmoni. I cambiamenti nei polmoni sono osservati nel 25-50% dei pazienti, ma la sconfitta dei vasi polmonari è molto meno comune. Può avere un'origine diversa: cambiamenti associati a lesioni vascolari, alterazioni del tessuto polmonare che circondano le lesioni vascolari sotto forma di polmonite fibrinosa o emorragica pigra. I processi interstiziali possono essere osservati nei polmoni. Nei casi avanzati, si sviluppa lo sviluppo della pneumosclerosi. Spesso entro la fine della malattia ci sono polmoniti causate da un'infezione secondaria.

I sintomi più caratteristici delle lesioni vascolari dei polmoni sono il dolore toracico, associato a infarto polmonare e pleurite, tosse persistente con sangue, tendenza a emorragia polmonare, asma, bronchite prolungata, pleurite essudativa, spesso eosinofila.

Gli attacchi cardiaci polmonari dovuti alla trombosi vascolare sono una delle forme più comuni di danno polmonare. Il collasso degli attacchi cardiaci può portare alla formazione di cavità che simulano le caverne della tubercolosi. Un aneurisma polmonare rotto può causare sanguinamento fatale.

A volte con una lesione dei rami dell'arteria polmonare, i disturbi circolatori nel piccolo cerchio vengono alla ribalta. Dal punto di vista clinico, questa sindrome viene talvolta espressa non tanto da un punto di vista polmonare quanto da una cardiopatia con sintomi di sovraccarico del ventricolo destro.

La sindrome di asma bronchiale è stata osservata nel 15-25% dei casi di periarterite nodulare negli adulti. Gli attacchi di asma possono ben precedere altri sintomi.

Gli attacchi di asma bronchiale possono verificarsi in modo simile agli attacchi banali di questa malattia, ma sono più gravi e non suscettibili agli usuali effetti terapeutici. L'asma bronchiale è accompagnata da ipereosinofilia fino al 50-60%, leucocitosi alta e alta ESR.

Cambiamenti nel sistema nervoso periferico. I fenomeni di polineurite e neuromiosite sono sintomi caratteristici della periarterite nodosa. Lesioni del sistema nervoso periferico sono state osservate nel 75-89% dei casi. Nei bambini, i cambiamenti nel sistema nervoso periferico sono meno comuni rispetto agli adulti.

La sconfitta dei nervi periferici è spesso associata a cambiamenti nei vasi che li alimentano, ma non è raro che i cambiamenti nei nervi e nei vasi possano verificarsi indipendentemente l'uno dall'altro. L'esame istologico rileva la demielinizzazione dei tronchi nervosi, la rottura delle fibre nervose, necrosi della sostanza cerebrale, che indica una reazione allergica del sistema nervoso.

La polineurite ha un decorso clinico particolare. Queste sono mononeuriti multiple, ognuna delle quali appare in un momento diverso, che è il modo in cui differiscono da polineurite infettiva. C'è una combinazione di mialgia, artralgia con polineurite asimmetrica multipla - dolore, paralisi, disturbi della sensibilità, di solito negli arti inferiori. Dolori crudeli nei muscoli e lungo i tronchi nervosi non sono facilmente suscettibili all'azione degli antidolorifici. Le conseguenze della neurite e della neuromiosite possono essere contratture, atrofia muscolare.

Con questa malattia, possibile paresi del palato molle, disturbi della deglutizione, nasale, raucedine dovuta alla paresi delle corde vocali.

Cambiamenti nel sistema nervoso centrale. Sono osservati in tutti i gruppi di età nel 40-45% dei pazienti (bambini di meno di un ordine di grandezza) e si verificano sia a seguito di lesioni vascolari, sia in relazione a intossicazione generale e insufficienza renale.

I cambiamenti nei vasi del sistema nervoso centrale sono osservati solo nel 10-15% dei casi. Convulsioni, fenomeni meningei possono causare diagnosi errate di meningite, meningite tubercolare, encefalite.

Il liquido cerebrospinale può essere trasparente, cruento, raramente xantocromico, aumento della citosi, a volte con una maggiore quantità di proteine, citosi normale, che si spiega con l'aumento della permeabilità delle meningi in assenza di infiammazione. A volte c'è un'alta eosinofilia nel liquore.

Cambiamenti renali. I vasi renali, insieme alle arterie coronarie, sono coinvolti nel processo nell'80-88% dei casi. Spesso significativi cambiamenti anatomici e istologici di questo organo accoppiato si verificano senza sintomi clinici o con albuminuria e ematuria secondaria non permanente.

Il quadro clinico del danno renale è caratterizzato da un grande polimorfismo. La lesione può verificarsi sotto forma di nefrite diffusa o focale (acuta, subacuta o cronica). La fase finale è spesso la nefrosclerosi.

I pazienti spesso hanno sintomi associati contemporaneamente a varie malattie renali.

I sintomi più comuni di danno renale sono l'albuminuria e l'ematuria di grado variabile, aumentando l'ipertensione. La malattia tende a progredire rapidamente con lo sviluppo dell'insufficienza renale.

Il danno renale dipende principalmente dai cambiamenti vascolari, e quindi l'infarto renale si verifica anche nei bambini piccoli.

Il dolore severo nella regione lombare e l'ematuria massiccia in caso di un attacco cardiaco del rene sono a volte scambiati per una pietra in questo organo, che ha ripetutamente servito come pretesto per l'intervento chirurgico.

Ci sono stati casi di periarterite nodosa in cui ampie emorragie dovute alla rottura di aneurisma delle arterie renali sono state la causa diretta della morte.

Organi addominali Il dolore addominale più frequentemente osservato, che può comparire in qualsiasi stadio della malattia. Si verificano in relazione a trombosi, attacchi cardiaci, fenomeni ischemici negli organi addominali - fegato, cistifellea, reni, così come nello stomaco, nell'intestino, nel peritoneo, nel mesentere. Una possibile causa del dolore sono gli spasmi muscolari dell'intestino e gli spasmi vasomotori nell'area del plesso solare.

La localizzazione preferenziale del processo nell'intestino tenue nei bambini piccoli è dovuta alla sensibilizzazione dovuta all'assorbimento attraverso la parete dell'intestino tenue di prodotti di scomposizione proteica incompleta e tossine batteriche nei disturbi digestivi frequentemente presenti a questa età. Per il verificarsi di reazioni iperergiche nell'intestino tenue, un grande carico funzionale e una maggiore permeabilità della sua parete in età precoce.

Va notato che nei neonati e nei bambini dei primi 2-3 mesi di vita, quando la precedente sensibilizzazione della parete intestinale non ha ancora il significato che acquisisce nei mesi successivi, la localizzazione del processo nella periarterite nodosa nell'intestino sfuma sullo sfondo, e il primo posto cambiamenti nei vasi sanguigni dei reni e del cuore. Questi organi iniziano a funzionare nelle prime fasi della vita intrauterina, in questo periodo un grande carico funzionale cade su di loro, si verifica il contatto più stretto con gli effetti infettivi e tossici della madre e si creano le condizioni più favorevoli per la sensibilizzazione intrauterina del bambino.

Il quadro clinico della periarterite nodosa può assomigliare ad appendicite, colica renale o epatica, peritonite, pancreatite. I dolori addominali affilati sono spesso la causa dell'ospedalizzazione di emergenza dei pazienti nel reparto chirurgico.

A volte con periarteriite nodulare, si verifica improvvisamente un collasso con esito fatale. L'autopsia in questi casi spesso causa emorragie estese a causa della rottura di aneurismi negli organi addominali: fegato, cistifellea, pancreas, ecc.

Danni agli occhi Con periarterite nodosa, si osservano i seguenti sintomi:

1. perdita della vista, spesso improvvisa, a causa dell'atrofia del nervo ottico o della trombosi dell'arteria retinica centrale, ampie emorragie;
2. danno al sistema nervoso e muscolare dell'occhio - neurite e atrofia del nervo ottico, capezzoli congestivi, diplopia, strabismo, miosite dei muscoli oculari;
3. distacco della retina, emorragia retinica;
4. uveite.

I cambiamenti nel fondo spesso hanno il carattere di retinopatia renale: restringimento delle arterie, vene varicose, edema retinico, emorragia retinica. Tuttavia, possono essere osservati anche cambiamenti nei vasi del fondo che sono tipici della periarerite nodulare con valore diagnostico: noduli, aneurismi, coaguli di sangue, sclerosi vascolare.

L'esame del fondo oculare è necessario in tutti i pazienti con sospetta periarerite nodulare, anche in assenza di disturbi dei fenomeni oculari, nonché in pazienti con una diagnosi accertata - ciò contribuisce alla nomina tempestiva della terapia razionale.

Sistema endocrino. I cambiamenti nel sistema endocrino svolgono un ruolo significativo nelle manifestazioni cliniche di questa malattia. Il pancreas spesso soffre. La sconfitta delle sue navi può essere clinicamente asintomatica, ma a volte il diabete mellito si sviluppa. Possibili cambiamenti nella funzione della tiroide, ghiandole surrenali.

Spesso ci sono epididimiti, orchite. Ci può essere dolore severo, dando al testicolo.

Il sangue cambia L'anemia progressiva è caratteristica della periarterite nodosa. La maggior parte dei pazienti ha una leucocitosi aumentata - fino a 20-40 mila, a volte più alta. Nelle ultime fasi della malattia ci può essere leucopenia. La neutropilosi è caratterizzata da uno spostamento verso sinistra, a volte verso i mielociti. In rari casi, è possibile una reazione linfocitica. Caratterizzato da eosinofilia significativa. Tuttavia, un'alta percentuale di eosinofili si trova principalmente nei pazienti con sindrome di asma bronchiale.

C'è una tendenza alla trombocitopenia, ma a volte può verificarsi trombocitemia significativa - fino a 1 milione e oltre, che è associata a ripetute emorragie. C'è persistente ipergammaglobulinemia, una diminuzione della quantità totale di proteine ​​del sangue. Le emocolture sono sterili nella maggior parte dei casi.

Trattamento della periarterite nodosa (poliarterite)

Il principale trattamento per la periarterite nodosa è attualmente la terapia ormonale. Con l'uso precoce di corticosteroidi in dosi sufficienti, si ottengono remissioni prolungate. Spesso, tuttavia, gli ormoni danno solo un effetto temporaneo, non impediscono le ricadute e il decorso progressivo della malattia.

Prognosi di periarterite nodosa (poliarterite)

La mortalità in passato era dell'80-90%. Le cause di morte sono più spesso insufficienza cardiaca, uremia, emorragia massiva.

Con i moderni metodi di trattamento raggiunti remissione a lungo termine. Naturalmente, il decorso e l'esito dipendono dalla forma della malattia, dal grado di intossicazione, dall'importanza degli organi interessati, dai tempi di inizio del trattamento e dai suoi metodi.

Che aspetto ha la periarterite nodosa, perché appare e come viene diagnosticata la patologia?

La periarterite nodulare (poliarterite), o malattia di Kussmaul-Meier (dal latino Periarteriitis) è una condizione patologica delle pareti vascolari, che è caratterizzata dalla loro infiammazione prolungata o acuta, che è caratterizzata da formazioni necrotiche sulle pile di vasi sanguigni e porta a un fallimento degli organi che alimentano la nave.

Questa malattia è una vasculite sistemica, in cui l'infiammazione si verifica a causa di immunocomplessi.

La conseguenza colpisce le arterie di piccole e medie dimensioni in violazione della normale struttura delle pareti (sporgenza delle pareti). Questa condizione porta a una ridotta circolazione del sangue, alla nutrizione di singoli organi e tessuti.

La malattia nodulare viene anche chiamata poliartrite e colpisce tutti gli strati della parete arteriosa.

L'accumulo di particelle negative nelle cellule, con la formazione di cicatrici fibrose, sono le principali fasi cliniche della patologia, che portano alla formazione di coaguli di sangue, noduli e morte dei tessuti degli organi interni.

Nella maggior parte dei casi, la periarterite nodosa si verifica nei maschi di età compresa tra i trenta e i cinquant'anni, nei bambini e negli anziani.

Cos'è soprattutto una malattia?

Per la prima volta una malattia come la periarterite nodosa apparve nella seconda metà del diciannovesimo secolo.

Questa vasculite (processo infiammatorio dei vasi sanguigni) di una forma speciale.

Soprattutto il fatto che una tale malattia colpisce piccole arterie in organi di diversa localizzazione.

Gli organi più comunemente interessati sono elencati di seguito:

• I siti più comuni di danno, con periarterite nodulare, sono i vasi che alimentano i reni e forniscono sangue al cuore, al cervello e al fegato, così come i vasi del mesentere intestinale. La sconfitta di queste navi può portare a complicazioni che non sono compatibili con la vita;
• I vasi arteriosi dello scheletro, delle ghiandole surrenali, del pancreas e dei muscoli addominali sono secondariamente colpiti. Il danno alle arterie di questi organi è irto di funzionalità compromessa del corpo;
• Infine, sono interessate le grandi navi, la succlavia e le arterie carotidi. La loro sconfitta è estremamente rara.

La patologia appartiene a un piccolo comune e viene registrata in un caso per un milione della popolazione mondiale. Tipicamente, la sconfitta del maschio è due volte più spesso della femmina.

Le misure preventive preventive, la classificazione e il trattamento non sono stati elaborati, poiché la malattia è ancora oggetto di studi approfonditi.

La periarterite nodulare è molto pericolosa e si sviluppa il prima possibile o assume una forma cronica. In assenza di un trattamento efficace, il tasso di sopravvivenza è di tredici persone su cento che sono affette da periarterite nodosa.

Necrosi della parete vascolare con poliartrite nodulare

Inoltre, quasi tutti coloro che hanno subito una malattia rimangono disabili. La patologia è studiata da specialisti, essendo al confine con diverse discipline, poiché colpisce un gran numero di organi.

La cura finale della malattia non è possibile, ma a volte i medici raggiungono un periodo di remissione stabile.

Nel rilevare i primi segni di periarterite nodosa, è necessario contattare un dermatologo o un dottore in malattie infettive.

Ulteriori trattamenti e consultazioni di altri specialisti sono basati su esattamente quali vasi sono interessati e su quale organo hanno nutrito.

Ecco perché, per il trattamento più efficace, è necessaria un'accurata diagnosi differenziale e la consultazione di uno specialista.

Danno renale con periarterite nodulare

classificazione

La classificazione della periarterite nodosa si presenta in tre forme cliniche e cinque opzioni di sviluppo con diversa aspettativa di vita.

La clinica della malattia, oggi, coinvolge tre forme di periarterite nodosa, come mostrato nella tabella sottostante.

La separazione secondo i tipi di periarterite nodosa avviene secondo le varianti del suo corso, che influenzano l'aspettativa di vita e la qualità della vita di tutti i giorni.

Con la forma benigna di periarterite nodosa e l'efficacia del trattamento possono essere combinati con l'attività professionale e una normale qualità della vita.

I restanti tipi di progressione della periarterite nodosa sono caratterizzati da disturbi dei singoli organi che richiedono un trattamento costante ed efficace.

Anche l'uso del trattamento porta a una disabilità temporanea e quindi alla definizione di disabilità.

Cause della periarterite nodosa

Le cause che provocano la periarterite nodosa non sono completamente definite.

Le principali versioni dell'origine della patologia sono:

• Lesioni infettive di natura batterica;
• Tossine di sconfitta chiaramente espresse di bevande alcoliche o altre sostanze;
• la sifilide;
• Reazioni allergiche o ipersensibilità vascolare;
• Danni meccanici alle pareti vascolari.

Secondo le ipotesi moderne, la versione più comune delle lesioni nella periarterite nodosa è la presenza di infezione da HIV negli esseri umani, influenza, rosolia, epatite B e altre infezioni virali.

Cambiamenti nella nave con periarterite nodosa - A - norma, B - infiammazione autoimmune

Inoltre, ci sono diversi fattori di rischio, tra cui:

• ipotermia;
• Posizione genetica;
• Irradiazione corporea;
• Reazioni allergiche del corpo a determinati tipi di farmaci;
• Complessi immuni depositati sulle pareti vascolari, causando il loro danno;
• Bambini con reazioni allergiche al cibo, con alta sensibilità alle droghe, attacco ischemico del cuore, ipertensione.

I sintomi della periarterite nodosa

La progressione della malattia ha sintomi pronunciati, che sono elencati nella tabella seguente.

Diagnosi di poliartrite

La diagnosi si verifica confrontando i sintomi elencati nella tabella seguente.

Quando i tre criteri coincidono, viene diagnosticata la periarteriite nodulare.

Criteri per la diagnosi della periarerite nodulare - A, B - mesh live; C - cambiamenti caratteristici nella biopsia (campione di tessuto ottenuto mediante biopsia)

Trattamento della periarterite nodosa

Il protocollo di trattamento per una malattia come la periarterite nodosa consiste in una terapia a lungo termine e continua.

Il corso consiste in un medico di diverse specializzazioni, a seconda della posizione delle navi colpite.

I pazienti colpiti da periarterite nodosa hanno bisogno di riposo a letto, una corretta alimentazione con la massima saturazione di vitamine e sostanze nutritive, nonché una terapia opportunamente scelta.

I farmaci più comuni usati per la periarterite nodosa sono:

• Glucocorticosteroidi in grandi dosi (prednisolone, desametasone, triamcinolone) - i farmaci hanno il massimo effetto nelle fasi iniziali della malattia. La loro lunga ricezione riduce la pressione arteriosa ed elimina l'insufficienza renale. Le medicine aiutano a ridurre l'infiammazione e sopprimono il sistema immunitario;
• I farmaci pirazolici (Aspirina, Butadione) vengono utilizzati insieme a farmaci anti-infiammatori non steroidei per migliorare l'effetto dei glucocorticosteroidi;
• I farmaci citotossici (ciclofosfamide, azatioprina) aiutano a evitare la progressione di gravi carichi;
• Quando si regola l'ipertrombocitosi e si previene la sindrome DIC (Trental, Curantil), ripristinare la circolazione sanguigna locale sana;
• Antibiotici - usati per le infezioni della pelle;
• Per eliminare i sintomi - antidolorifici e aumento della pressione. Inoltre, l'uso di complessi vitaminici, diuretici e glicosidi cardiaci.

Dopo che il processo infiammatorio acuto si attenua, vengono utilizzati fisioterapia, massaggi e fisioterapia. In casi estremi, viene utilizzata la plasmaferesi o l'emosorbimento.

Quali misure preventive?

Le raccomandazioni cliniche per la prevenzione includono quanto segue:

• Corretta alimentazione La dieta dovrebbe contenere una grande quantità di vitamine e sostanze nutritive per mantenere elastiche le pareti dei vasi sanguigni;
• Rispetto del regime del giorno. La giornata lavorativa dovrebbe contenere una quantità sufficiente di riposo e un sonno sano;
• Mantenere l'equilibrio idrico Consumare almeno un litro e mezzo di acqua potabile al giorno;
• Stile di vita più attivo. Si consiglia di camminare almeno un'ora al giorno e praticare sport attivi;
• Trattare tempestivamente le malattie infettive;
• Studiare attentamente le istruzioni dei farmaci, al fine di evitare reazioni allergiche;
• Sottoposto a un controllo di routine una volta all'anno.

Tutte le azioni mirano a mantenere uno stato sano delle navi.

Video: Poliarterite nodosa.

Qual è la previsione?

La previsione con periarteritis nodosa è sfavorevole. Gravi danni ai vasi sanguigni che portano a disfunzioni e la morte del tessuto organico possono essere fatali. Secondo le statistiche, la remissione è raggiunta in metà dei pazienti registrati.

L'efficacia del trattamento della periarterite nodosa dipende dalla correttezza del suo scopo, dalla diagnosi tempestiva e dalla conformità con le raccomandazioni preventive.

Se noti qualche sintomo, contatta l'ospedale per un esame completo.

Non automedicare ed essere in salute!

Periarterite nodulare: cause, sintomi / segni, diagnosi, trattamento

Periarterite nodulare (poliarterite) è un'infiammazione acuta o cronica della parete arteriosa, che porta allo sviluppo di insufficienza d'organo. Si tratta di una vasculite sistemica dovuta a infiammazione immunocomplessa e danno alle arterie di piccole e medie dimensioni di tipo muscolo-elastico con formazione di aneurismi. La malattia si manifesta con febbre, mialgia, artralgia, grave intossicazione e sintomi specifici di lesioni degli organi interni: reni, polmoni, cuore, pelle, tubo digerente.

Tutti gli strati della parete arteriosa sono coinvolti nel processo infiammatorio. Le tossine batteriche, i virus e i farmaci sono antigeni che violano l'omeostasi immunologica del corpo. Le strutture del tessuto sono danneggiate, compresi i vasi sanguigni. Si formano stimoli angiogenici, si forma una reazione autoimmune. L'infiltrazione cellulare e la necrosi fibrinosa sono i principali stadi patogenetici della malattia, con conseguente trombosi, formazione di noduli perivascolari e infarto miocardico.

La periarteriit nodulare ha diversi nomi comuni - poliarterite nodosa, angiite multipla, malattia di Kussmaul-Meier. Per la prima volta la malattia fu assegnata a un'unità nosologica indipendente nella metà del XIX secolo.

La patologia si sviluppa principalmente negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni, nei bambini e negli anziani.

istantanea: necrosi della parete vascolare con poliarterite nodulare

Forme morfologiche della malattia:

• Classica con la presenza di sintomi renale-viscerali o renali-polineuritici - è caratterizzata da una rapida progressione del danno renale e dallo sviluppo di ipertensione maligna,
• asmatico,
• Dermico - ha un decorso benigno con remissioni stabili e rare riacutizzazioni,
• Tromboangiite - lenta con sintomi di ipertensione arteriosa, polineurite, disturbi della diarcolazione degli arti,
• Monoorgannaya.

motivi

L'eziologia della malattia non è completamente compresa. Ci sono 5 teorie sull'origine della malattia, non confermate dalla medicina ufficiale:

1. Malattia sferilitica,
2. Danni meccanici ai vasi sanguigni
3. Intossicazione grave con alcol o altre sostanze
4. Infezione batterica acuta
5. Il fenomeno di ipersensibilità e anafilassi locale.

Attualmente, la più urgente è l'ipotesi virale, secondo la quale la periarterite si sviluppa in individui infetti da virus dell'epatite B, HIV, influenza, rosolia, infezione da citomegalovirus, virus Epstein-Barr.

I fattori predisponenti sono: immunizzazione, allergie a determinati farmaci, radiazioni, ipotermia, predisposizione ereditaria. I pazienti sviluppano una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato, si formano complessi antigene-anticorpi, che circolano nel sangue e si depositano sulle pareti delle arterie, interessandoli.

Il gruppo a rischio è costituito da bambini con diatesi, allergie alimentari, ipersensibilità ai farmaci, nonché adulti con asma, dermatite, malattia coronarica, ipertensione.

clinica

Tra i sintomi più comuni della malattia i più comuni e significativi sono la febbre, l'artralgia, la mialgia, la cachessia.

La febbre persistente simile all'onda non risponde agli antibiotici e scompare dopo aver assunto i glucocorticosteroidi.

La cachessia e la progressiva perdita di peso sono caratterizzati da una forte perdita di 30-40 kg in un breve periodo di tempo.

Mialgia e artralgia si verificano nei muscoli delle gambe e delle articolazioni grandi e sono accompagnati da debolezza e atrofia dei muscoli.

Nei pazienti, i tegumenti impallidiscono e acquisiscono una tonalità di marmo. Sulla pelle appare un'eruzione cutanea, i noduli sottocutanei dolorosi si formano nelle cosce, nelle gambe e negli avambracci, situati lungo grandi fasci neurovascolari, singolarmente o in piccoli gruppi. Questi segni clinici sono sintomi della forma classica di patologia.

Sintomi specifici causati da danni agli organi interni:

• Con la sconfitta delle arterie coronarie, i dolori al petto, i disturbi circolatori acuti delle navi coronarie, l'insufficienza cardiaca, la cardiosclerosi, il ritmo cardiaco sono disturbati. La coronarite causa angina pectoris, miocardite, aritmie, insufficienza della valvola mitrale. Una patologia coronarica particolare può verificarsi senza una clinica chiara con frequenti attacchi di angina. Sull'elettrocardiogramma - extrasistoli, tachicardia parossistica, fibrillazione atriale.
• Il danno al sistema nervoso centrale con periarterite nodulare è spesso combinato con l'infiammazione dei nervi periferici ed è accompagnato dallo sviluppo di mono- o polineurite, che si manifesta con dolore acuto e bruciore agli arti, parestesie, paresi. Il processo patologico è localizzato principalmente nelle arterie degli arti inferiori. La patologia è complicata dallo sviluppo di ictus, meningoencefalite, epipadia, disturbi mentali, emiparesi.

danno alla periarterite nodulare dei reni

Con la sconfitta delle arterie renali, i pazienti sviluppano ipertensione persistente, proteine, leucociti, cilindri e sangue nelle urine. Nei casi più gravi, la rottura della nave colpita termina con la formazione di ematomi nella cellulosa pararenale. Le sindromi nefrosiche e nefritiche determinano la tattica del trattamento dei pazienti. Con la periarterite nodosa, i reni sono più spesso colpiti da tutti gli altri organi interni. L'esito di lesioni vascolari dei reni - infarto ischemico, cicatrici post-infarto, vasculite e sclerosi vascolare, nefrosclerosi. L'infiammazione delle arterie del tratto digestivo si manifesta con dolore diffuso nell'addome, tensione nella parete addominale anteriore, sindrome dispeptica - diarrea con sangue e muco, nausea, vomito e mancanza di appetito. Con il coinvolgimento nel processo patologico del fegato, si verificano epatomegalia, ittero e disfunzione epatica. La sconfitta del pancreas è clinicamente simile alla pancreatite con insufficienza intrasecretoria. Complicazioni della malattia sono: peritonite, necrosi pancreatica, perforazione dell'ulcera, sindrome dello stomaco acuto, ittero e sanguinamento gastrointestinale.

lesione dei vasi polmonari nell'immagine diagnostica

L'infiammazione delle arterie polmonari è un'altra variante clinica della periarterite nodosa. C'è un broncospasmo, infiltrazione dei polmoni con eosinofili. I sintomi si manifestano come polmonite interstiziale, pleurite o asma bronchiale. I pazienti sviluppano vasculite polmonare, il modello polmonare è deformato. La patologia si manifesta con una forte tosse, mancanza di respiro, emottisi, dolore al petto. Le percussioni hanno accorciato il tono di percussione accorciato, alternandosi con un suono polmonare chiaro, suoni auscultatori - respiratori e respiro sibilante. Rottura patologica complicata di aneurismi vascolari e sviluppo di emorragia polmonare. La malattia può verificarsi per il tipo di infiltrazione tubercolare dei polmoni, pleurite essudativa, gravi attacchi di asma, sindrome broncospasica.

L'arterite nodulare è spesso manifestata da un danno agli occhi con infiammazione di varie strutture dell'analizzatore visivo. I pazienti sviluppano retinopatia maligna. Le navi del fondo sono dilatate e ispessite, soprattutto in individui con ipertensione.

La lesione delle arterie che fornisce gli organi del sistema endocrino porta allo sviluppo di disfunzione delle ghiandole sessuali, della tiroide e delle ghiandole surrenali. La vasculite allergica è il principale legame patogenetico di orchite e tiroidite.

Il decorso acuto della malattia di solito si verifica nei bambini, dura circa un mese ed è caratterizzato dalla rapida progressione del processo con lo sviluppo di infarto miocardico, incidente cerebrovascolare o crisi ipertensiva. Nel corso subacuto, le esacerbazioni sono spesso sostituite da periodi di remissione. Questa patologia dura fino a 6 mesi e si verifica abbastanza spesso. La periarterite nodosa cronica progredisce lentamente e viene curata per anni.

La periarerite nodulare nei bambini è caratterizzata da una progressiva lesione vascolare ed è complicata dallo sviluppo di necrosi e cancrena delle estremità. La malattia è più comune tra le ragazze di qualsiasi età. La patologia si sviluppa acutamente. Nei pazienti con aumento della temperatura corporea a 39-40 ° C, marcata sudorazione profusa, debolezza, malessere. Macchie cianotiche persistenti dell'albero appaiono sulla pelle sullo sfondo del pallore di marmo. I noduli sottocutanei o intradermici hanno solitamente le dimensioni di un chicco di grano o miglio e sono palpabili lungo i grandi vasi. Edema denso doloroso localizzato nell'area delle grandi articolazioni, in futuro scompaiono o vengono sostituite da focolai di necrosi. Grave dolore parossistico nelle articolazioni è accompagnato da una sensazione di bruciore o distensione. I bambini malati non dormono bene la notte, diventano irrequieti e capricciosi. In assenza di trattamento tempestivo e adeguato, i focolai di necrosi si estendono ai tessuti circostanti.

diagnostica

cambiamento di navi renali su angiography

La diagnosi di periarterite nodosa comprende la raccolta di disturbi e anamnesi della malattia, l'esame strumentale del paziente, esami di laboratorio di sangue e urine.

Ulteriori metodi diagnostici:

1. L'arteriografia è un metodo per esaminare le arterie somministrando un agente di contrasto e conducendo una serie di raggi x. I pazienti rivelano aneurismi dell'arteria e la loro occlusione.
2. Una biopsia dei muscoli della gamba o della parete addominale consente di identificare i cambiamenti caratteristici nei vasi sanguigni.
3. Microscopia del materiale prelevato dalla pelle del paziente.
4. Sulle radiografie dei polmoni del sondaggio - una chiara deformazione del pattern polmonare.
5. Su ECG e gli ultrasuoni del cuore sono segni di cardiopatia.

trattamento

Trattamento della periarterite nodosa complessa, lunga e continua. Reumatologi, cardiologi e medici di altre specialità correlate selezionano le medicine per ogni paziente individualmente.

I pazienti con una forma acuta di patologia sono il riposo a letto raccomandato o il riposo a mezzo letto, un'alimentazione delicata con un massimo di vitamine e microelementi. Dopo l'esacerbazione della riacutizzazione, vengono mostrati il ​​camminare all'aria aperta, l'aderenza al corretto regime quotidiano e la psicoterapia.

I principali gruppi di farmaci:

• I pazienti vengono prescritti corticosteroidi in grandi dosi. Quando le condizioni del paziente migliorano, la dose viene gradualmente ridotta. Gli ormoni glucocorticosteroidi sono i più efficaci nelle prime fasi della malattia. L'uso a lungo termine di Prednisolone, desametasone, triamcinolone aiuta a sbarazzarsi di ipertensione, retinopatia e insufficienza renale. Hanno un effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo pronunciato.
• I farmaci citotossici possono evitare lo sviluppo di gravi complicanze. I pazienti hanno prescritto "Ciclofosfamide" e "Azatioprina".
• Derivati ​​di aminoquinina - "Plaquenil", "Delagil" sono prescritti dopo un uso prolungato di citostatici.
• I preparativi della serie di pirazolone - "Butadion", "Aspirin" sono presi insieme a "Prednisone". I FANS migliorano l'effetto dei glucocorticoidi.
• Per la correzione dell'ipertrombocitosi e la prevenzione del DIC, prescrivere "Trental", "Curantil". Normalizzano la microcircolazione e l'ossigenazione iperbarica.
• Se ci sono complicazioni infettive sulla pelle - focolai purulenti, viene eseguita la terapia antibiotica.
• Trattamento sintomatico - antidolorifici e farmaci ipotonici. Vitamine, antistaminici, diuretici, glicosidi cardiaci somministrati per via parenterale.

Dopo la rimozione dell'infiammazione acuta andare alla terapia fisica, massaggio, fisioterapia. Nei casi più gravi, si è ricorso a tecniche di emoregolazione extracorporea - plasmaferesi, emosorbimento.

La periarterite nodosa è una malattia sistemica relativamente rara che colpisce le arterie muscolari piccole e medie. La malattia appartiene alle patologie eziologiche, ma monopatogenetiche.