Convulsioni miocloniche

Lo spasmo mioclonico è caratterizzato da contrazioni muscolari a breve termine del corpo. Questa sindrome è accompagnata da acuti, crampi, singhiozzi, ecc. Gli spasmi convulsi possono alzarsi, sia in un sogno, sia a attività fisica vigorosa della persona. Suoni dure, luce intensa e persino un tocco improvviso possono diventare provocatori di un attacco improvviso. Nei bambini, più spesso una reazione simile si verifica quando si è spaventati.

Cause della malattia

Attualmente, ci sono molte malattie che sono accompagnate da convulsioni a breve termine. Se si verificano tali sintomi, è necessario scoprire le ragioni del suo sviluppo.

I fattori più comuni che contribuiscono alla comparsa di crisi miocloniche sono:

• aumento dello sforzo fisico;
• stress e sofferenza emotiva;
• assunzione insufficiente di vitamine e minerali;
• uso a lungo termine di farmaci contenenti caffeina;
• dipendenza da nicotina;
• reazione negativa a determinati farmaci (estrogeni, corticosteroidi).

Abbastanza spesso, le convulsioni provocate da tali cause colpiscono le dita, le palpebre e i polpacci. Di norma, un tale sequestro è a breve termine e viene alleviato da solo, senza richiedere un trattamento serio.

Inoltre, ci sono fattori più gravi che provocano il mioclono. Questi includono:

• cambiamenti distrofici nel tessuto muscolare;
• lo sviluppo della sclerosi amiotrofica, che è accompagnata dalla morte delle cellule nervose;
• atrofia muscolare spinale;
• lesioni ai nervi muscolari;
• malattie autoimmuni (sindrome di Isaac), ecc.

Nonostante il fatto che le crisi miocloniche, nella maggior parte dei casi, non siano pericolose, qualsiasi manifestazione di questo tipo richiede una consultazione con un medico e un esame approfondito del paziente per escludere sintomi più gravi.

Sintomi di un attacco

Una caratteristica delle crisi miocloniche è l'assenza di dolore. Gli spasmi possono interessare uno o un gruppo di muscoli.

Visivamente c'è una leggera contrazione del viso, delle mani, delle palpebre, ecc. La loro durata non supera 1 minuto e il più spesso tali manifestazioni appaiono in un sogno.

Quando si verificano convulsioni miocloniche, si verificano i seguenti sintomi:

• intorpidimento e tensione muscolare nella testa e nel collo;
• tic della palpebra superiore;
• contrazioni muscolari involontarie;
• lieve tremore delle membra;
• il sintomo di "gambe senza riposo" (gonfiore, crampi, ecc.).

La convulsione mioclonica nell'area del polpaccio è simile a quella usuale, ma c'è una differenza significativa tra di loro: non vi è perdita di coscienza in mioclonia, al contrario della sindrome convulsiva.

Corso di attacco durante l'infanzia

Nei bambini, il sequestro mioclonico può essere molto più grave rispetto ai pazienti adulti. Spesso, mioclonia è associata a un attacco generalizzato, simile a una forma minore di epilessia con perdita a breve termine di coscienza e convulsioni.

L'epilessia mioclonica, oltre alle convulsioni, può verificarsi con assenze (sintomi di un tipo di epilessia a breve termine), che si osservano più spesso all'età di 4 anni, ma scompaiono man mano che invecchiano. Questi attacchi sono caratterizzati da uno stupore a breve termine del paziente, con gli occhi aperti, ma allo stesso tempo la persona perde conoscenza. Spesso, le assenze nei bambini possono essere un precursore dell'epilessia adolescenziale di natura mioclonica.

Durante l'infanzia, il mioclono è accompagnato da pianto, instabilità emotiva e accresciuta impressionabilità, ma con un trattamento tempestivo questa condizione si stabilizza rapidamente e la prognosi per il recupero è favorevole.

Classificazione della sindrome convulsiva

Attualmente, vi è la seguente classificazione di mioclono:

• Fisiologico. Questo tipo di crisi miocloniche è causato da affaticamento fisico, scoppi emotivi e sensoriali. Di norma, il mioclono fisiologico si manifesta con un attacco di singhiozzo, flessioni notturne e crisi gastrocnemiche.
• Epilettico. I principali fattori nello sviluppo della mioclonia epilettica sono le malattie che possono essere accompagnate da convulsioni. La sintomatologia della malattia appare abbastanza brillante e progredisce gradualmente.
• Essential. In questo caso, la causa del sequestro mioclonico è un fattore ereditario. I primi sintomi della malattia si verificano in tenera età e il loro picco si verifica durante la pubertà.
• Sintomatica. In questa forma, il principale sintomo di mioclonia è l'atassia persistente del palato molle. Per localizzazione, si distinguono i fuochi corticali, sottocorticali, periferici e segmentali. La distribuzione dei muscoli è prodotta da mioclonia segmentaria, focale e multifocale con contrazioni ritmiche e aritmiche.

Metodi diagnostici

Al fine di prescrivere un trattamento adeguato, è necessario attuare misure diagnostiche che contribuiranno ad eliminare gravi malattie, poiché in alcuni casi il mioclonium può essere mascherato come altre manifestazioni più gravi. Questa condizione è particolarmente vera per i bambini, dal momento che i loro sintomi sono molto più gravi.

Alla prima visita dal medico, viene effettuato un esame visivo del paziente e viene accertata una storia dettagliata con la determinazione della possibilità di trasmissione genetica, la durata e la frequenza delle convulsioni miocloniche, che consente la differenziazione delle convulsioni e delle loro cause.

Per una diagnosi più accurata è possibile assegnare i seguenti metodi di esame:

• prelievo di sangue per analisi biochimiche;
• Esame a raggi X dell'area della testa;
• risonanza magnetica;
• Scansione TC;
• elettroencefalografia.

Sulla base dei dati ottenuti e di un esame esterno, il neurologo esegue una diagnosi finale e prescrive tutte le misure terapeutiche necessarie.

Strategia di trattamento

Con la buona qualità delle crisi miocloniche, se l'attacco appare su stimoli naturali (sovratensione, paura, ecc.), Non è richiesto un trattamento serio. Quando si manifestano episodi, si raccomanda di assumere farmaci con effetti sedativi, normalizzando il sistema nervoso. A volte è sufficiente l'assunzione di tintura di valeriana, motherwort o valocordin.

Con sintomi negativi, che sono aggravati da gravi problemi nel cervello e nel sistema nervoso centrale, la terapia complessa è prescritta con l'uso di farmaci anticonvulsivanti:

• per bloccare la trasmissione degli impulsi nervosi, vengono prescritti nootropici (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, ecc.);
• il rilassamento muscolare e la riduzione dell'attività del SNC possono essere raggiunti utilizzando miorilassanti e sedativi (Andaksin, Seduxen, ecc.);
• con convulsioni forti e frequenti, nonché per la prevenzione di nuovi attacchi, vengono prescritte iniezioni di ossibutirrato, Halopredil e Droperidolo;
• nei casi più gravi, i corticosteroidi sono prescritti, ma solo da un breve corso e sotto la supervisione del medico curante.

Va ricordato che la prevenzione dello sviluppo di una sindrome convulsiva, così come l'eliminazione delle cause che provocano una tale condizione sono di grande importanza. Ad esempio, in caso di frequenti sussulti notturni nei bambini, si raccomanda di guardare solo la televisione silenziosa prima di coricarsi, e anche di escludere i giochi attivi che aumentano l'eccitabilità nervosa.

Una corretta terapia e un monitoraggio costante del paziente possono ridurre la frequenza delle crisi miocloniche più volte. Allo stesso tempo, una persona conduce una vita piena, senza provare disagio quando comunica con i propri cari. In questo caso, la prognosi per il recupero è favorevole.

Dormi mioclono in un bambino

Il mioclono è un fenomeno parossistico motorio, manifestato a breve (Bambino 14 giorni di vita: mioclono di sonno neonatale benigno (DNMS).
Al momento degli pseudo cloni degli arti superiori, il bambino registra l'attività degli artefatti (4-5 Hz), la più rappresentata nelle parti occipitali, risultante dal conseguente scuotimento ritmico della testa nel tempo con le contrazioni delle mani.

Epidemiologia del mioclono di sonno neonatale benigno

La vera frequenza di insorgenza di "mioclono di sonno neonatale benigno" non è stata stabilita. Ad oggi, ci sono circa 200 descrizioni dettagliate dei casi di DNMS nella letteratura in lingua inglese (Maurer V. et al.). Sono dati dati singoli che il DNMS è osservato in 0.8-3 casi ogni 1000 neonati a tempo pieno (Egger J. et al.).

Tuttavia, secondo la maggior parte degli autori che hanno osservato questo stato, questo particolare fenomeno parossistico nei neonati viene notato più spesso e non è eccezionale come precedentemente ipotizzato.

Probabilmente, la maggior parte dei casi di mioclono di sonno neonatale benigno (DNMS) non viene riconosciuta o i bambini vengono erroneamente diagnosticati con "attacchi neonatali" o varie forme di "epilessia neonatale" (Paro-Panjan D. et al.). Per il 2011-2012 sotto la nostra supervisione c'erano 8 bambini che, sulla base di criteri generalmente accettati, sono stati successivamente diagnosticati con DNMS durante l'osservazione prospettica, 6 di loro sono stati ricoverati in ospedale con una diagnosi preliminare di "sindrome convulsiva di genesi non chiara".

Cause e meccanismi di sviluppo del mioclono di sonno neonatale benigno (DNMS)

Le cause del mioclono di sonno neonatale benigno (DNMS) sono sconosciute. Esistono studi isolati e non confermati che indicano una diminuzione transitoria del livello di serotonina nel liquido cerebrospinale in questi bambini. M.Pranzatelli (2003) suggerisce che lo sviluppo di una condizione può essere dovuto a disfunzione transitoria geneticamente determinata dei sistemi di neurotrasmettitori.

Altri fattori genetici possono avere un ruolo, come indicato dalle osservazioni sul mioclono di sonno neonatale benigno (DNMS) nei gemelli, casi familiari tra il 10 e il 25% e la presenza di un mioclono pronunciato "assonnato" in uno dei genitori (Turanli G. et al., 2004). Alcuni ricercatori, basandosi sul fatto che questa condizione è tipica dei neonati solo in un sogno e scompare a 3 mesi di età, suggeriscono che il DNMS non è altro che una forma precoce di parasonnia, poiché la cessazione spontanea dei parossismi coincide con il periodo di "maturazione" »La struttura fisiologica del sonno, ad es. con il passaggio dal cosiddetto modello neonatale al modello di sonno "più maturo" (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Cos'è myoclonia, perché sorgere e come trattarli

Il mioclono è un'improvvisa contrazione involontaria di uno o più gruppi muscolari, che si manifestano sia durante i movimenti che a riposo. Le mioclonie possono essere una variante della norma, ma in alcuni casi sono un segno di malattie molto gravi del sistema nervoso centrale. Parleremo del perché le mioclonie sorgono e di come affrontarle, in questo articolo.

Classificazione del mioclonio

A seconda dei motivi che li hanno causati, mioclonie sono divise in:

• benigno (fisiologico): dovuto a cause naturali; sorgere di tanto in tanto, non progredire;
• epilettico: si verificano sullo sfondo di malattie che coinvolgono convulsioni; i sintomi sono pronunciati, progredendo nel tempo;
• essenziale: la predisposizione alla mioclonia viene tramandata di generazione in generazione; debutto nella prima infanzia; sintomi particolarmente pronunciati nell'adolescenza;
• sintomatica.

A seconda della localizzazione nel sistema nervoso centrale, l'attenzione patologica potrebbe essere:

• corticale;
• sottocorticale;
• segmentale;
• periferiche.

Le cause di mioclono

Mioclono benigno può verificarsi nei seguenti casi:

• durante il periodo dell'addormentarsi o in un sogno (questo è il vero timore quando si addormenta, cosa che accade in molte persone sane, specialmente durante il lavoro fisico o psico-emotivo);
• come il corpo reagisce a un improvviso irritante (suono, luce, movimento); spesso accompagnato da sintomi autonomi - mancanza di respiro, aumento del battito cardiaco e sudorazione intensa; porta il nome "myoclonia of spavento";
• a causa dell'irritazione del nervo vago - singhiozzo (contrazione del diaframma e dei muscoli della laringe);
• bambini della prima metà della vita - un tipo separato di miocloni benigni; può essere osservato in diversi periodi della giornata - quando si addormenta o in un sogno, mentre si gioca o si nutre.

Mioclonia patologica può verificarsi sullo sfondo di tali condizioni:

• epilessia;
• trauma cranico o lesione del midollo spinale;
• sindrome da apnea ostruttiva del sonno;
• malattie degenerative del cervello (malattia di Alzheimer, malattia di Creutzfeld-Jakob);
• encefalite virale, batterica, tossica;
• leucodistrofia;
• emocromatosi;
• sclerosi multipla e sclerosi tuberosa;
• Morbo di Parkinson;
• toxoplasmosi;
• insufficienza renale e epatica terminale (avvelenamento dei tessuti cerebrali con prodotti metabolici che non possono essere rimossi dal corpo da organi danneggiati);
• ipoglicemia (basso livello di glucosio nel sangue);
• ipossia (mancanza di ossigeno al tessuto cerebrale);
• tumori del sistema nervoso centrale;
• malattia da decompressione (malattia dei sottomarini);
• colpo di calore;
• scossa elettrica;
• gestosi tardiva (tossicosi) delle donne in gravidanza;
• avvelenamento con metalli pesanti e loro sali;
• alcolismo, fumo, tossicodipendenza;
• assumere determinati tipi di farmaci, in particolare antidepressivi, antipsicotici;
• predisposizione genetica;
• spasmi infantili nei bambini.

I sintomi di mioclono

Spasmi muscolari involontari possono verificarsi in bambini e adulti, in uno o più gruppi muscolari, o essere generalizzati, coprendo tutti i muscoli del corpo. Flinching può essere ritmico o aritmico.

Se gli startles si verificano occasionalmente, sono associati a qualsiasi sostanza irritante e non sono accompagnati da un deterioramento del benessere generale di una persona, non c'è motivo di preoccuparsene - si tratta di mioclonia fisiologica. Se gli spasmi muscolari vengono osservati frequentemente, le condizioni fisiche e psicologiche della persona peggiorano, i sintomi progrediscono nel tempo e non vi è alcuna connessione con possibili irritanti, le mioclonie sono probabilmente una manifestazione di una delle malattie del sistema nervoso centrale. Il paziente non dovrebbe preoccuparsi di questo e avere paura di questo, ma è necessario consultare un neurologo il più presto possibile per un consiglio.

Di regola, le miocliti patologiche sono più pronunciate con stress e sovraccarico fisico, ma non disturbano mai una persona in un sogno.

Esternamente, il mioclisma patologico sembra uno spasmo casuale di diversi gruppi muscolari, tremore ritmico di tutto il corpo, improvvisa flessione dei piedi, mani o movimenti convulsi generalizzati pronunciati. Se il mioclono si verifica nell'area dei muscoli del palato molle e della lingua, il paziente e l'ambiente circostante noteranno un disturbo del linguaggio a breve termine.

Principi di diagnosi

Sulla base delle lamentele del paziente, della storia della vita e delle malattie, il medico suggerirà che ha uno dei tipi di ipercinesia. Per rendere il compito più semplice per il medico, il paziente deve descrivere in dettaglio come passano le contrazioni muscolari, quali gruppi muscolari coprono, quanto durano e in quali situazioni si presentano. Al fine di chiarire la diagnosi, al paziente verranno assegnati ulteriori tipi di ricerca, vale a dire:

• elettroencefalografia;
• elettromiografia;
• radiografia del cranio;
• imaging a risonanza magnetica o computerizzata.

I risultati di questi studi aiuteranno lo specialista a stabilire una diagnosi accurata e a prescrivere un trattamento adeguato.

Principi di trattamento

Le mioclonie fisiologiche, di regola, non richiedono trattamento. Se gli startles quando si addormentano sono osservati frequentemente o il bambino è preoccupato per gli spasmi infantili, lo stile di vita dovrebbe essere modificato in questo modo:

• osservare la modalità di lavoro e di riposo: per un adulto, una notte di sonno dovrebbe essere di almeno 7 ore, per un bambino - 10 ore.
• minimizza lo stress e, se ciò non è possibile, impara e insegna al bambino a rispondere più facilmente a loro;
• mangiare regolarmente ed efficientemente;
• smettere di fumare e alcol;
• escludere giochi per computer e guardare programmi TV 1 ora prima di coricarsi;
• prima di andare a dormire, gioca a giochi tranquilli (ad esempio giochi da tavolo), disegna, leggi un libro;
• fare un bagno rilassante, magari con oli aromatici o un decotto di erbe lenitive, accompagnato da una bella musica;
• fare un massaggio rilassante o un automassaggio;
• per garantire una temperatura di sonno confortevole nella camera da letto - 18-21 ° С;
• Se necessario, accendi la luce notturna con una luce morbida e diffusa.

Tutto ciò che riguarda la modifica dello stile di vita si applica anche al trattamento della mioclonia patologica, ma in questo caso solo queste misure non sono sufficienti. Le principali misure terapeutiche dovrebbero mirare ad eliminare la malattia di base. A tale scopo, è possibile utilizzare i preparati dei seguenti gruppi:

• neurolettici (eglonil, teralen, aloperidolo e altri);
• anticonvulsivanti (carbamazepina, lamotrigina, acido valproico);
• nootropici (piracetam, encephabol, gingko biloba e altri);
• corticosteroidi (prednisone, metilprednisolone, desametasone);
• sedativi (preparati di valeriana, motherwort e altri);
• vitamine del gruppo B (milgamma, neurobion e altri).

prospettiva

La prognosi per il mioclono dipende dal motivo per cui si verificano. Le mioclonie benigne sono assolutamente innocue. Nel caso dei miocloni patologici, spesso è pericoloso non il sintomo stesso, ma la malattia sottostante che lo ha causato. Pertanto, se hai spesso contrazioni muscolari che ti mettono a disagio, consulta un medico senza indugio: una terapia adeguata, prescritta in una fase precoce della malattia, migliorerà significativamente la qualità della tua vita e determinerà un momento di recupero.

Programma educativo in neurologia, video lezione sul tema "Myoclonia":

Cos'è il mioclono e come viene trattato

A volte una persona può improvvisamente manifestare una contrazione muscolare involontaria, sia a riposo che durante movimenti o carichi attivi. Per capire le cause di tale condizione, si dovrebbe scoprire cos'è la mioclonia corticale e come si manifesta.

Cos'è il mioclono

Il mioclono è una contrazione istantanea del tessuto muscolare, non accompagnato da alcun sintomo o altro disturbo.

Molto spesso, questo spasmo dei muscoli è simultaneo e raramente si manifesta, ma con irregolarità, le contrazioni diventano regolari, ripetitive e si verificano con frequenza diversa.

Le abbreviazioni possono essere generalizzate, ad es. coprendo tutto il corpo, o locale, che colpisce solo i singoli muscoli.

motivi

Questa patologia ha due tipi di manifestazioni: benigne e maligne.

Le cause della mioclonia benigna possono essere considerate:

1. Il passaggio dalla veglia al sonno - il vero periodo dell'addormentarsi. Molte persone completamente sane spesso provano un brivido chiaramente palpabile al momento di addormentarsi, una sensazione di caduta, seguita da una scossa. Così, si manifesta il sonno mioclonia, che è causato da superlavoro psicologico, emotivo o fisico.
2. Sharp e improvvisamente irritante. Il cotone, il clic, l'improvviso movimento improvviso o l'accensione della luce causano un involontario sussulto - la contrazione dei muscoli di tutto il corpo, lo spavento istantaneo, che si manifesta in modo simile.
3. Singhiozzo. La causa degli startles in tal caso è l'irritazione del nervo vago e la successiva contrazione del diaframma e della laringe.
4. Alcuni bambini nei primi 6 mesi di vita possono involontariamente rabbrividire nel sonno, mentre giocano o si alimentano, a causa dell'instabilità e della formazione del sistema nervoso.

Le mioclonie benigne non hanno un effetto negativo sul corpo e sono una normale reazione del sistema nervoso e dei muscoli al superlavoro.

Le cause dei miocloni patologici sono molto più gravi e diversificate.

È importante! Questo problema non è la causa di alcuna malattia, ma la sua conseguenza.

La contrazione muscolare involontaria può verificarsi sullo sfondo delle seguenti malattie e patologie:

• trauma cranico;
• midollo spinale e lesione del midollo spinale;
• epilessia;
• apnea del sonno;
• Morbo di Alzheimer;
• malattie degenerative del cervello;
• sclerosi multipla o tuberosa;
• encefalite;
• toxoplasmosi;
• ipossia cerebrale;
• ipoglicemia;
• reni e insufficienza epatica;
• tumore al cervello;
• colpo di calore;
• preeclampsia (tossicosi tardiva della gravidanza);
• avvelenamento da metalli pesanti;
• alcolismo, tossicodipendenza;
• antidepressivi;
• predisposizione genetica.

Qualsiasi manifestazione di mioclono dovrebbe essere un motivo per visitare il medico, poiché è meglio essere convinti della propria salute una volta di più che perdere una grave malattia e non fornire un trattamento tempestivo.

Le cause più comuni sono quelle associate al danno al cervello e al sistema nervoso.

classificazione

Mioclono di solito appare improvvisamente e non ha sintomi precedenti.

A seconda dei motivi che causano un'improvvisa contrazione dei muscoli, si possono distinguere i seguenti tipi:

• benigni - si verificano per cause naturali e non sono patologici, si verificano raramente, non si sviluppano, non aumentano e non peggiorano la condizione generale;
• epilettico - sono il risultato di malattie che sono accompagnate da convulsioni e convulsioni, hanno sintomi pronunciati, progrediscono e aumentano nel tempo;
• essenziale - geneticamente trasmesso di generazione in generazione, manifestato inizialmente nell'infanzia e progredito nell'adolescenza;
• sintomatica.

A sua volta, benigno può essere diviso come segue:

• fisiologico - si verificano e si verificano in persone sane mentre si addormentano o durante il sonno. Un altro nome è la mioclonia ipnotica;
• startle myoclonus - si verifica in caso di uno stimolo esterno acuto;
• singhiozzo - l'irritazione del nervo vago causa contrazioni involontarie del diaframma e della laringe. Le cause più frequenti sono la distensione dello stomaco, i cambiamenti patologici negli organi dell'apparato digerente e l'avvelenamento.

Le contrazioni muscolari negative possono essere suddivise nei seguenti tipi:

1. Epilettico. Si verificano sullo sfondo di malattie che sono nei sintomi delle convulsioni. La sintomatologia è sempre pronunciata, con il deterioramento del tempo.
2. Essential. I tagli sono isolati e non causano grossi inconvenienti. Molto spesso si verificano durante l'infanzia, tagli istantanei e poco frequenti.
3. Psicogena. Molto spesso si verificano a seguito di danni o lesioni, molto meno spesso appaiono spontaneamente e improvvisamente. Manifest irregolarmente, hanno gravità e durata variabili.

Il mioclono può anche essere diviso per localizzazione nel sistema nervoso e posizione anatomica:

1. Spinale - diviso in segmentale e unilaterale, derivante da lesioni alla schiena o disturbi ischemici.
2. Corticale - il più comune e il più comune. Il più delle volte colpisce la parte facciale e gli arti superiori. Manifestarsi nei periodi di veglia, può disturbare la parola e l'andatura, influenzare il solito modo di vivere. Si verificano a seguito di cambiamenti patologici nel corpo e con l'infiammazione del tumore.
3. Sottocorticale: sono specie asimmetriche e segmentali. Il tipo segmentale è più spesso manifestato nel palato molle con danni al tronco cerebrale. Il tipo asimmetrico si manifesta con mioclono reticolare - una risposta psicofisiologica involontaria in caso di improvvisa irritante influenza esterna.

sintomi

Quando la contrazione involontaria di uno o più muscoli, una persona si sente come se una scarica elettrica durasse da 1-3 secondi a diverse ore.

Se parliamo del verificarsi di crisi miocloniche notturne, allora tra i sintomi si può identificare il brivido involontario di una persona addormentata, che spesso si manifesta anche nei bambini.

Le manifestazioni rare della contrazione muscolare, che sono associate all'esposizione a stimoli, non sono patologiche e possono riferirsi a mioclonie fisiologiche che passano da sole.

È importante! Con cause patologiche, il mioclone aumenta con il tempo, la forza della contrazione muscolare aumenta.

Inoltre, quando la condizione psico-emotiva e fisica di una persona peggiora, può verificarsi un aumento dei tremori, specialmente durante il periodo dell'addormentarsi.

Situazioni stressanti portano a verricelli ritmici, alla comparsa di tremori in tutto il corpo e alla flessione involontaria delle mani o dei piedi.

Le manifestazioni esterne consistono in periodici tremiti di vari gruppi muscolari, flessione involontaria e inflessione dei piedi e delle mani, così come è possibile il tremito ritmico di tutto il corpo.

Quando la mioclonia si verifica nel cielo e nella lingua, si osservano disturbi del linguaggio - a breve oa lungo termine.

Metodi diagnostici

Per fare una diagnosi, è necessario consultare uno specialista e descrivere la tua condizione in dettaglio. È necessario dire con precisione e in dettaglio quali gruppi muscolari sono più suscettibili alle contrazioni, quanto spesso appare il disagio e quali cause precedono la comparsa di argani.

Sulla base delle informazioni ricevute e dell'esame effettuato, lo specialista prescriverà ulteriori esami, come l'encefalografia, l'elettromiografia o la risonanza magnetica del cervello.

Sulla base dei risultati ottenuti, uno specialista può fare una diagnosi o prescrivere ulteriori studi per identificare la causa primaria. Tali studi includono esami del sangue e delle urine, ECG.

trattamento

Il tipo fisiologico non richiede trattamento e passa da solo.

Se gli spasmi infastidiscono il bambino, dovresti seguire una serie di regole che aiuteranno il trattamento della mioclonia nei bambini:

1. Devi rispettare il sonno e la veglia, il sonno notturno del bambino dovrebbe essere di almeno 10 ore.
2. È necessario ridurre al minimo la quantità di stress e insegnare al bambino a rispondere meno chiaramente ai patogeni.
3. La nutrizione dovrebbe essere equilibrata e razionale, contenere la quantità necessaria di oligoelementi e vitamine.
4. È necessario escludere i giochi per computer e guardare la TV almeno 1 ora prima di andare a dormire.
5. Un bagno rilassante prima di dormire aiuterà a calmare il bambino e ridurre la tensione nervosa.

Il trattamento degli adulti viene effettuato anche in conformità a tutte le norme sopra elencate ed è integrato nel caso di cause patologiche di vari farmaci e procedure di fisioterapia.

preparativi

I seguenti gruppi di farmaci sono più comunemente utilizzati:

• anticonvulsivanti - Lamotrigina, Carbamazepina;
• nootropics - "Piracetam", "Nootropil";
• corticosteroidi - "Prednisolone", "Desametasone";
• neurolettici - "Teralen", "Eglonil";
• vitamine del gruppo B.

È anche possibile l'appuntamento aggiuntivo di sedativi che hanno un effetto sedativo generale, ad esempio estratto di valeriana o tintura di motherwort.

prevenzione

Per le misure preventive sono incluse le stesse misure che vengono eseguite nel trattamento dei bambini.

La conformità con il modello di sonno ha un effetto positivo sul corpo e aiuta a prevenire il superlavoro.

Dovresti anche abbandonare l'uso di alcol e fumo, perché hanno solo l'effetto immaginario del rilassamento, anzi, irritano il sistema nervoso e portano al deterioramento.

Massaggiare con oli aromatici aiuta a rilassarsi e riprendersi dallo stress.

conclusione

Il trattamento del mioclono è un processo complesso e lungo, quindi è necessario pensare alla propria salute in anticipo e osservare le misure preventive per prevenire il deterioramento della salute.

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CONDIZIONI NON EPILETTICHE NEI BAMBINI. INFANTILE NEOCILEPICO NEETTILETTICO BENEFICO.

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Attualmente, il numero di stati convulsi nei bambini è in aumento. Il più delle volte, sono provocati da gravi lesioni cerebrali, anomalie genetiche e disordini metabolici. Queste condizioni richiedono la nomina obbligatoria di anticonvulsivanti e l'osservazione di un neurologo pediatrico.

Insieme a questo, sempre più sequestri si verificano nei bambini, causando ansia dei genitori, ma non hanno bisogno di correzione del farmaco. Queste sono convulsioni non epilettiche associate a reazioni aspecifiche del cervello immaturo.

La sindrome di Fejerman è benigna spasmi non epilettici dell'infanzia che sono praticamente indistinguibili da crisi epilettiche, come convulsioni infantili o crisi miocloniche.

La sindrome di Fejerman viene diagnosticata sulla base di manifestazioni cliniche tipiche sotto forma di cenni o archi a breve termine in assenza di sintomi neurologici focali e normale sviluppo psicomotorio nei neonati, mentre non si registrano cambiamenti epilettiformi sull'EEG sia durante l'episodio convulsivo che durante il periodo interstiziale. Il mioclono benigno non epilettico dell'infanzia di solito si verifica nel primo anno di vita (di solito a 6 mesi), in concomitanza con l'età del debutto dell'epilessia occidentale. Le convulsioni sono di solito a breve termine (1-2 secondi), ma sono possibili episodi più lunghi, di solito a causa del verificarsi di crisi ripetitive. I movimenti caotici isolati possono essere osservati più volte al giorno, ma non necessariamente tutti i giorni. La componente motoria degli attacchi potrebbe essere diversa. Alcuni degli eventi si manifestano con brevi spasmi tonici delle estremità o del collo, altri con episodi di "tremito", brevi argani, cenni di testa. Il movimento è quasi sempre simmetrico. Caratterizzato dall'emergere di attacchi in uno stato di veglia, spesso con agitazione, paura, a volte con movimenti intestinali e minzione, ma nel 15% dei pazienti possono essere osservati durante il sonno.

La causa della sindrome di Fegerman è sconosciuta. Secondo Maydell (2001), le manifestazioni motorie della sindrome sono spasmi muscolari fisiologici. Secondo Caraballo et al. (2009), una caratteristica interessante della maggior parte delle famiglie intervistate di pazienti con sindrome di Fejerman è la presenza di almeno uno dei genitori di un'istruzione universitaria. Questo importa - mostrerà la ricerca futura.

La prognosi della sindrome di Fagerman è favorevole, con pieno recupero entro i due o tre anni (il più delle volte le crisi cessano nel secondo anno di vita). Violazioni dello sviluppo psicoterapeutico non sono state osservate in nessun paziente. La combinazione della sindrome di Fejerman con l'epilessia focale idiopatica (entrambi gli stati dipendenti dall'età) può indicare la presenza di un singolo meccanismo di patogenesi - disturbo congenito dei processi di maturazione del cervello.

Le manifestazioni di un mioclono benigno dell'infanzia dovrebbero essere ignorate, prima di tutto, da spasmi infantili e crisi epilettiche, ma altri stati convulsivi non epilettici dovrebbero essere ricordati. Questi sono fenomeni distonici caratteristici della discinesia parossistica, sindrome di Sandifer, torcicollo parossistico, coreosi parossistica. I brividi possono essere osservati con avvelenamento da farmaci, convulsioni di bambini, così come nel quadro del tremore benigno. Annusazioni e giramenti dovrebbero essere distinti dalle convulsioni benigne del neonato e di altri attacchi epilettici. Una rotazione benigna degli occhi, un cambiamento di postura durante lo spavento e gli argani possono essere simili a tratti tonici.

Sulla base delle lamentele dei genitori, dei dati degli esami, del normale sviluppo psicomotorio, dell'assenza di sintomi focali nello stato neurologico e dell'EGG di età invariata, la diagnosi è fatta: mioclono benigno non epilettico dell'infanzia. Si raccomanda di astenersi dal prescrivere una terapia anticonvulsivante a lungo termine. Un'ulteriore osservazione dei bambini ha mostrato la graduale scomparsa di queste condizioni. Se un bambino subisce uno stiramento violento, strappi, piegamenti, posizioni pretenziose, giri di testa e occhi, è necessario consultare un medico in tempo utile per determinare la causa di queste condizioni e decidere la nomina del trattamento.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Dipartimento di Psiconeurologia"

Epilessia mioclonica benigna nei bambini

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Storia e terminologia

L'epilessia mioclonica benigna nei bambini fu isolata per la prima volta come forma separata nel 1981 (Dravet and Bureau 1981). Da allora, alcuni dei suoi casi sono già stati descritti. Alcuni autori hanno descritto casi con mioclonie riflesse in risposta al suono o al tatto, proponendo di distinguerli in 2 forme separate, definendo quest'ultima "epilessia mioclonica riflessa dell'età infantile" (Vigevano et al 1997). Crediamo che questa divisione non sia appropriata e descriviamo tutti i casi nel quadro di una singola epilessia mioclonica benigna dell'infanzia.

A nostra conoscenza, ci sono attualmente 67 casi pubblicati in letteratura, di cui 10 descritti come reflex (Dravet and Bureau 2002). Va ricordato che nella prima descrizione della sindrome l'età del debutto era per un periodo fino a 3 anni, mentre i successivi autori descrivevano la possibilità di un successivo debutto - fino a 4 anni 8 mesi (Giovanardi Rossi et al 1997). Ciò significa che lo stesso tipo di epilessia può debuttare in momenti diversi, ma più spesso in determinati periodi (Guerrini et al 1994).

L'epilessia mioclonica benigna è caratterizzata dalla comparsa di brevi attacchi mioclonici in bambini sani da ½ anni a 3 anni. Il debutto precedente non è tipico. La storia familiare di epilessia e convulsioni febbrili è gravata dal 30% dei bambini. Di norma, prima dell'apparizione del mioclonium, lo sviluppo del bambino procede normalmente, senza segni di patologia. Tuttavia, ci sono segnalazioni di una storia di convulsioni febbrili in circa il 20% dei casi. Di solito sono rari, semplici, di solito precedono l'aspetto del mioclono. Due pazienti presentavano comorbilità, una aveva la sindrome di Down (Dravet e Bureau 2002) e un'altra aveva il diabete (Colamaria et al 1987).

Gli attacchi mioclonici colpiscono gli arti superiori e la testa, e meno spesso gli arti inferiori. Di diversa intensità, raramente portano a una caduta. Sono difficili da descrivere nei bambini, i genitori annotano annuendo le loro teste. Si verificano più volte al giorno, in modo imprevedibile e irregolare. Non sono associati al risveglio, ma possono essere innescati da un suono o da un tocco improvviso. È piuttosto difficile valutare il livello di coscienza durante un attacco, con attacchi singoli, l'attività diretta non si ferma. Solo quando sono raggruppati in gruppi costituiti da 2-3 elementi pseudoritmici ripetitivi, della durata di 5-10 secondi, si può notare un leggero disturbo della coscienza. Le mioclonie possono essere più o meno massicce, coinvolgendo il tronco e gli arti, portando a una caduta della testa e estendendo le braccia verso l'esterno, flettendo gli arti inferiori, a volte si osservano movimenti fluttuanti o circolari dei bulbi oculari.

All'inizio della malattia, lo sviluppo rimane normale e questi movimenti non sono considerati patologici dai genitori e dai pediatri.

L'EEG interictale può rimanere completamente normale. Ma le mioclonie sono sempre accompagnate sull'EEG da una rapida onda generalizzata di onde spigolose o da onde polisifere, con una frequenza di più di 3 Hz, più o meno regolare, che dura da 1 a 3 secondi. Durante il sonno, si osserva di solito un aumento di miocloni, che di solito (ma non sempre) cessano nel sonno. La fotostimolazione ritmica può anche provocare mioclonie.

I registri poligrafici dimostrano la relazione tra l'insorgenza di mioclono e l'apparizione di onde spike o onde polispike sull'EEG. Mioclonie sono brevi - da 1 a 3 secondi) e solitamente isolate. Le mioclonie possono essere seguite da un breve periodo di atonia. A volte dopo un attacco può seguire un movimento arbitrario che sembra una normale contrazione muscolare.

EEG interictale dei bambini è l'età appropriata. Le scariche spontanee degli spike-wave sono raramente registrate, l'attività delle onde lente può essere osservata sulle regioni centrali. Se la fotostimolazione ritmica causa onde spike, queste ultime sono sempre accompagnate da mioclonie. Durante la registrazione del sonno, viene registrata la sua separazione di fase normale, durante il sonno REM possono verificarsi scariche generalizzate di onde spike.

Nei bambini che soffrono di epilessia mioclonica benigna, altri tipi di convulsioni, in particolare ascessi o convulsioni toniche, non si sviluppano, anche se i bambini non ricevono cure. Lo stato neurologico è invariato. Il mioclono interictale è descritto solo in 6 pazienti (Giovanardi Rossi et al 1997). Nello studio della TC o della RM non sono stati identificati cambiamenti patologici.

La prognosi dipende dalla tempestività della diagnosi e dalla prescrizione del trattamento. Se non trattato, il paziente continua con crisi miocloniche, che possono influenzare lo sviluppo psicomotorio e portare a disturbi comportamentali. Le mioclonie sono facilmente monitorate con la valproato in monoterapia e il bambino può svilupparsi ulteriormente in accordo con le norme sull'età.

L'epilessia mioclonica benigna è inclusa nel gruppo di epilessia generalizzata idiopatica (Commissione 1989). Può sembrare che sia l'equivalente infantile dell'epilessia mioclonica giovanile, ma queste 2 sindromi non sono mai state osservate nello stesso paziente. Abbiamo affrontato un solo caso (non pubblicato) tra i nostri pazienti, con un debutto all'età di 3 anni, dove in seguito è stata fatta la diagnosi di "epilessia giovanile mioclonica", ma non ci sono abbastanza dati convincenti sul debutto.

Non c'è una chiara idea dei meccanismi di sviluppo della sindrome oggi. Genetica - non nota. I casi sono rari di per sé, i casi familiari non sono descritti. L'associazione genetica con altre forme di epilessia generalizzata idiopatica non è stata stabilita. Delgado-Escueta nel suo studio non ha trovato un singolo caso di epilessia mioclonica giovanile tra i membri della famiglia di 24 pazienti affetti da epilessia mioclonica benigna dell'infanzia (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou descrisse un caso del secondo ragazzo della famiglia, il cui fratello maggiore soffriva di una tipica forma di convulsioni miocloniche-astatiche: la sindrome di Duse. Questo caso solleva la questione della relazione tra le due sindromi all'interno di un ampio gruppo di epilessia infantile generalizzata idiopatica. Biondi descrisse un caso con un paziente i cui altri familiari avevano sospettato l'epilessia (Biondi et al 1991). Suo padre e due sorelle avevano brevi lampi di onde generalizzate di picchi nell'EEG del sonno.

Secondo pochi studi epidemiologici, l'epilessia mioclonica benigna dell'infanzia è inferiore all'1% di tutte le epilessie (Loiseau et al 1991; Centre Saint-Paul 1997, dati non pubblicati), ma circa il 2% delle epilessie iniziate nei primi 3 anni di vita (Dalla Bernardina et al 1983 ) e il 2% di tutta l'epilessia generalizzata idiopatica (Centre Saint-Paul 1997, dati non pubblicati).

Nessun dato sulla possibilità di prevenzione della sindrome.

Quando le mioclonie iniziano nel primo anno di vita in un bambino, la diagnosi che viene in mente sono gli spasmi infantili criptogeni. Clinicamente, gli spasmi differiscono da mioclonie. Sono più intensi e causano una flessione distinta di tutto il corpo, che non è mai stata osservata nell'epilessia mioclonica benigna. Oltre ai singoli spasmi isolati, il bambino ha sempre anche una serie di spasmi. Le impronte di spasmi infantili mostrano chiaramente lo schema tipico di una breve contrazione tonica ben descritta da Fusco e Vigevano, le mioclonie raramente durano a lungo (Fusco e Vigevano 1993). Anche l'EEG ictale è diverso - non c'è un'attività di onda spike generalizzata rapida. È caratterizzato da: improvviso appiattimento del ritmo dopo iper-aritmia con l'imposizione (o meno) di attività ad onde veloci, onde lente ad alta ampiezza, seguite da appiattimento o addirittura assenza di cambiamenti visibili. Gli spasmi infantili sono sempre accompagnati da un cambiamento nell'attività comportamentale, una diminuzione del contatto, una violazione dello sviluppo psicomotorio, fino a un arresto e persino una regressione. Sull'EEG interictale, i cambiamenti patologici sono sempre registrati - sia la vera gypsarhythmia, sia la sua forma modificata, oi suoi disturbi focali; allo stesso tempo, i flash isolati o brevi di onde sincrone sincrone non sono mai registrati, come nell'epilessia mioclonica benigna.

Nei casi in cui, dopo diversi esami, sia lo sviluppo psicomotorio che l'EEG (sia durante il sonno che la veglia) rimangono normali, anche se gli attacchi assomigliano a spasmi infantili, allora un bambino può avere un mioclono benigno non epilettico (Lombroso e Fejerman 1977). Questi pazienti inoltre non hanno cambiamenti nell'EEG ictale (Dravet et al 1986; Pachatz et al 1999).

Nel primo anno di vita, anche l'epilessia mioclonica infantile grave può debuttare, ma inizia sempre con convulsioni febbrili prolungate e ricorrenti (ma non con miocloni isolati), e lo sviluppo psicomotorio soffre sempre di questa forma (Dravet e Bureau 2002).

Se la mioclonia inizia dopo il primo anno di vita, dovresti pensare alla diagnosi della sindrome criptogenica di Lennox-Gastap. Gli attacchi in questa sindrome (Beaumanoir e Blume 2002) non sono tanto mioclonici come mioclonic-atonici, o puramente atonici, e più spesso tonico, che portano a cadute improvvise, a volte accompagnate da lesioni. Le loro registrazioni poligrafiche sono variate, l'EEG ictale è caratterizzato dal "ritmo di fidanzamento" o dall'appiattimento dell'attività principale, o da un'onda lenta di ampiezza elevata, seguita da fluttuazioni veloci di bassa ampiezza. All'inizio del debutto, l'EEG interictale può rimanere normale, con un graduale aumento dell'attività tipicamente diffusa sotto forma di complessi a onda spike lenti. Lo sviluppo di tipici schemi di sonno elettroclinici può essere ritardato. Ma la diagnosi si basa su una combinazione di vari tipi di convulsioni, come assenze atipiche e crisi tonico assiale, disturbi cognitivi e mentali stabili, bassa efficacia del DAE.

Se le convulsioni miocloniche rimangono isolate o sono associate a crisi tonico-cloniche generalizzate, è necessario considerare la diagnosi di epilessia mioclonica nell'infanzia, sebbene il debutto delle crisi miocloniche-asmatiche con questa sindrome sia osservato raramente prima dei 3 anni di età (Doose 1992). C'è una differenza significativa tra queste due sindromi: (1) manifestazioni cliniche di convulsioni, che portano sempre a cadute in caso di attacchi mioclonici-astatici, mentre le cadute sono piuttosto rare nell'epilessia mioclonica benigna, così come la combinazione con altri tipi di convulsioni - spesso status piccoli attacchi con uno stupore, che non è mai stato osservato nell'epilessia mioclonica benigna (Guerrini et al 1994); (2) diversi tipi di anomalie EEG. Le onde spike e le onde polispayk sono più numerose e sono raggruppate in lunghe lampi, combinate con il tipico ritmo theta nelle regioni parietali centrali. Ma alcuni casi che Doose incluso in questa sindrome dovrebbero essere attribuiti all'epilessia mioclonica benigna. È anche possibile che il gruppo di "epilessia mioclonica della prima infanzia" negli studi di Delgado-Escueta (Delgado-Escueta et al 1990) includesse sia pazienti con attacchi mioclonici-astatici sia con epilessia mioclonica benigna dell'infanzia.

Infine, è necessario escludere altra epilessia, che può debuttare nei primi 3 anni di vita e manifestarsi principalmente mioclonie, pur avendo una prognosi diversa. Rappresentano varie combinazioni di altri tipi di convulsioni, con cambiamenti focali dell'EEG, ritardo dello sviluppo psicomotorio, scarsa risposta alla terapia AED e previsione ambigua (Dravet 1990).

L'algoritmo diagnostico è abbastanza semplice. Sono necessari una cronologia di alta qualità e registrazioni ripetute del video di stampa EEG per dimostrare la presenza di attacchi mioclonici con scariche di onde generalizzate. Le mioclonie sono spontanee o si verificano in risposta al suono, al tatto o alla fotostimolazione ritmica, così come quando si addormentano. Durante l'EEG del sonno, è possibile osservare un'attivazione delle scariche senza modificarne la morfologia, la comparsa di ritmi veloci e disturbi focali. La neuroimaging è utile (ma non necessaria) per confermare l'assenza di danni strutturali al cervello. I test neuropsicologici sono necessari per verificare l'assenza di compromissione dello sviluppo psicomotorio.

Per definizione, la prognosi è favorevole, le crisi miocloniche sono terminate con la nomina di un trattamento appropriato - in monoterapia con valproati. Uno studio ha riportato che solo 5 pazienti necessitavano dell'aggiunta di un secondo farmaco per ottenere il controllo delle crisi (Giovanardi Rossi et al 1997). I dati disponibili sulla durata dell'osservazione variano da 9 mesi a 27 anni. In 10 pazienti sono comparsi rari convulsioni tonico-cloniche generalizzate, non combinati con mioclonie, di cui in 3 sono comparsi dopo la sospensione del farmaco, nel resto - durante l'adolescenza (Dravet e Bureau 2002). Gli attacchi provocati dal suono o dal tocco sono più facili da controllare rispetto a quelli spontanei. Viceversa, la fotosensibilità è più difficile da controllare e può essere registrata per diversi anni dopo la cessazione degli attacchi.

La predizione del risultato dello sviluppo mentale è più difficile. Nella maggior parte dei casi, la previsione è abbastanza favorevole. Tuttavia, studi a lungo termine hanno descritto 12 pazienti che hanno avuto ritardo mentale moderato, disturbi di personalità o disturbi del comportamento lieve (Colamaria et al 1987, Todt e Muller 1992, Giovanardi Rossi et al 1997, Dravet e Bureau 2002). Nessuno di questi pazienti è stato ricoverato per cure specialistiche. Una prognosi favorevole sulle funzioni psicologiche e cognitive dipende anche dalla tempestività della diagnosi, dalla nomina di un trattamento adeguato e dall'aiuto dei parenti. Ma ci sono anche fattori opposti, come problemi nella famiglia e aspetti sfavorevoli della relazione tra madre e figlio.

Prima di tutto, viene prescritta una monoterapia con valproato, è meglio iniezioni, perché i bambini possono rifiutarsi di bere lo sciroppo. È necessario monitorare attentamente il suo livello nel plasma sanguigno, poiché l'irregolarità dell'aspirazione può portare alla ripresa delle convulsioni e imitare la forma resistente. Una dose giornaliera di 30 mg / kg è solitamente sufficiente, ma a volte è necessario aumentare la dose (Lin et al 1998).Il valproato è anche efficace contro le convulsioni febbrili. Se la mioclonia non va via completamente con il valproato, puoi provare ad aggiungere benzodiazepina (clobazam o nitrazepam) o etosuccimide, o rivedere la diagnosi. La terapia, se ben tollerata, deve essere continuata per 3-4 anni dall'insorgenza delle crisi, più prolungata nei casi con fotosensibilità. Se le convulsioni sono di natura puramente riflessiva, puoi fare a meno di prendere il valproato o interrompere la terapia prima. Nel caso di una crisi tonico-clonica generalizzata nell'adolescenza, potrebbe essere necessario un altro breve ciclo di trattamento.

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