Sarcoma di fibromixo - non ancora una frase

Il sarcoma fibromioide è principalmente una malattia degli adulti. La sua caratteristica distintiva è il suo lento sviluppo e basso grado di malignità. Inoltre, questo tipo di tumore ha una bassa percentuale di metastasi. I punti di danno possono essere il tronco, i fianchi, le spalle, ma la maggior parte delle neoplasie maligne sono localizzate negli arti inferiori.

Fattori che promuovono lo sviluppo del tumore

Per lo sviluppo del sarcoma fibromixoide, la medicina non menziona alcuna ragione individuale. I fattori generalizzati che influenzano la formazione di fibrosarcoma includono:

• lesioni ai tessuti molli, suppurazione;
• virus dell'herpes;
• influenza delle radiazioni ionizzanti;
• predisposizione genetica.

Inoltre, la malattia può svilupparsi sotto l'influenza di condizioni di lavoro dannose, con esposizione costante al corpo di sostanze chimiche, radiazioni.

I sintomi a cui prestare attenzione

Nella fase iniziale dello sviluppo, il tumore non si manifesta, quindi il paziente potrebbe non prestare attenzione al problema. Il motivo è che i tessuti molli a causa della loro elasticità nascondono il tumore, che cresce gradualmente. E solo dopo aver raggiunto le grandi dimensioni, diventa visivamente notevole, ottenendo una tonalità marrone-bluastra. Se non si risponde a tali manifestazioni in modo tempestivo, aumenta il rischio di ulcere che iniziano a sanguinare e, se arriva un'infezione, rilascia anche un liquido purulento.

Lo sviluppo del sarcoma fibromixoide può essere accompagnato da sensazioni dolorose nell'area della formazione del nodo. Anche nell'area della compattazione eventuali violazioni della sensibilità della pelle. Il primo sintomo che merita attenzione è un sigillo con un colore della pelle modificato.

Se ci sono grandi vasi sanguigni vicino al luogo di localizzazione dell'educazione, possono comparire gonfiori, una diminuzione della temperatura cutanea, si osserva il peeling, che indica un'insufficienza vascolare.

Lo sviluppo di un tumore nella cavità addominale provoca l'ostruzione intestinale, che si tradurrà in costipazione e dolore nell'addome, nausea.

Ai sintomi principali che indicano la natura progressiva della malattia, è necessario aggiungere la perdita di peso del paziente, la febbre, l'anemia, la debolezza, il deterioramento dell'efficienza.

Diagnostica moderna: garanzia di un trattamento corretto.

Il decorso della malattia può essere complicato e intensificare lo sviluppo del tumore con un metodo di trattamento errato. È necessario determinare con precisione i parametri del tumore, il possibile danno ad altri organi. Per fare questo, una diagnosi completa.

• L'esame a raggi X rivela la localizzazione del focus del tumore e il danneggiamento dei tessuti adiacenti.
• La biopsia è necessaria per studiare i tessuti del biomateriale stesso. Se il tumore ha una dimensione massima di 5 cm, viene rimosso con una biopsia.
• La risonanza magnetica mostra la presenza di metastasi, metastasi: il pericolo è ovunque.
• Gli ultrasuoni ti permettono di vedere l'intera immagine degli organi colpiti.
• L'analisi immunoistochimica viene eseguita per studiare sezioni del tumore.
• L'endoscopia viene eseguita per i tumori che hanno interessato la cavità intraarticolare e la regione addominale.

Il metodo di trattamento del sarcoma fibromixideo è selezionato in base alla posizione del tumore, alle sue dimensioni e alla sua forma, nonché alla sua malignità.

L'intervento chirurgico, a sua volta, può essere di vari gradi di complessità. Le operazioni di escissione del sarcoma fibromixoide di basso grado vengono eseguite quando il tumore è superficiale e non influenza altri tessuti. Chirurgia radicale: l'istruzione viene interrotta, mentre i tessuti sani vengono parzialmente catturati. L'amputazione dell'arto è l'ultimo stadio dell'intervento quando la situazione è senza speranza.

La rimozione del tumore attraverso la chirurgia aumenta le possibilità del paziente di un esito positivo, ma questo metodo è inaccettabile quando l'educazione è adiacente alle navi o agli organi vitali. Quindi applica altre tecniche.

• La chemioterapia sospende lo sviluppo di tumori maligni e viene prescritta per migliorare le condizioni del paziente quando non è possibile eseguire l'operazione. Potrebbe anche diventare la seconda fase del trattamento dopo l'intervento chirurgico per eliminare le cellule tumorali rimanenti.
• La radioterapia viene anche utilizzata come metodo indipendente o come parte di un trattamento completo. Il suo principio è l'impatto senza contatto sul tumore (esposizione a distanza) o la formazione di radiazioni dall'interno (brachiterapia).

L'oncologo prende la decisione finale sul metodo di trattamento solo dopo l'accordo con il paziente e i suoi parenti.

Prevenzione - una possibilità di evitare la malattia

I tumori appaiono improvvisamente per una persona, a volte è addirittura impossibile analizzare ciò che è diventato esattamente il prerequisito. Non ci sono garanzie di protezione contro il sarcoma, ma è possibile cercare di prevenire la malattia. Ciò è particolarmente vero per la categoria della popolazione che aveva il sarcoma fibromixoide o altri tipi di cancro nella famiglia.

• Evitare danni meccanici alla pelle.
• Trattare tempestivamente le malattie della pelle esistenti.
• Evitare l'esposizione eccessiva a radiazioni, ambienti corrosivi, raggi ultravioletti.
• Prestare particolare attenzione alla presenza del diabete, per effettuare misure preventive in sua assenza.
• Osserva cibo sano Cibo sano - non limitarti al cibo, controlla il peso corporeo, non permettere l'obesità.
• Il consumo della quantità d'acqua richiesta è uno dei punti obbligatori di prevenzione.
• Situazioni stressanti frequenti, depressione Depressione - un po 'più di un cattivo umore può anche provocare l'attivazione delle cellule tumorali.

Con sarcoma fibromixo Sarcoma - il recupero completo è possibile La prognosi di sopravvivenza è significativamente più alta rispetto ai tumori maligni di altre varietà. La recidiva è possibile dopo l'intervento chirurgico. Le operazioni ripetute spesso stabilizzano la condizione. La condizione principale per un esito positivo - per identificare la malattia in modo tempestivo.

Sarcoma fibromixoide di basso grado

Il fibrosarcoma negli adulti si verifica nei bambini di età superiore ai 10 anni e negli adulti, il più delle volte nella fascia di età compresa tra 40 e 55 anni. Localizzazione: arti inferiori e corpo. Allo stesso tempo, i tessuti molli retroperitoneale e mediastinico sono affetti da questo tumore estremamente raramente (un tumore miofibroblastico infiammatorio cresce più spesso lì). Macroscopicamente è un nodo più o meno chiaramente delimitato di dimensioni diverse, spesso con un colore rosato ("pesce rosso") nella sezione, focolai di emorragia e necrosi. Meno comunemente, il tumore ha l'aspetto di un nodo denso, grigiastro, simile alla fibromatosi.

La frequenza delle recidive e delle metastasi del fibrosarcoma dipende sia dalla profondità dell'invasione sia dal grado di differenziazione istologica del neoplasma. Sotto un microscopio, un fnbrosarcoma altamente differenziato può assomigliare a una o un'altra forma di fibromatosi. Si nota la disposizione ordinata di fibroblasti atipici e polimorfici relativamente piccoli, ma principalmente a forma di fuso, nonché fibre. Quest'ultimo nella loro massa può prevalere fortemente sulle cellule. A volte ci sono cellule giganti, ci sono poche figure di mitosi. Per la forma a basso differenziato di fibrosarcoma, la "cellularità" del sito tumorale è caratteristica. I fibroblasti polimorfici atipici e ipercromici sono spesso in uno stato di mitosi. Le fibre sono poche, tra queste prevale il tipo argirofilico. Tali sarcomi sono soggetti a mixomatosi, che è considerato un segno prognostico scarso.

Il marker immunoistochimico della fibroplastica - vimentina - riflette la natura istogenetica del tumore. Entrambe le forme di fibrosarcoma dovrebbero essere distinte dai tipi di fibromatosi, nonché da istiocitoma fibroso maligno, sarcoma sinoviale e tumori dei nervi periferici.

Fibrosarcoma infantile

Il fibrosarcoma infantile (fibrosarcoma sintomatico dei bambini) si trova nei bambini di età inferiore ai 10 anni, in particolare fino a 5 anni, in particolare nei neonati o nei bambini di un anno. In rapida crescita, solitamente indolore, il nodo è localizzato nelle estremità distali, meno spesso sul corpo, testa, collo. Macroscopicamente è un tumore fibroso, delimitato, grigio sfumato, con focolai di necrosi ed emorragia. La tendenza del fibrosarcoma infantile a invasione, metastasi e recidiva è moderatamente espressa. Più dell'80% dei bambini malati vive più di 5 anni dopo la rimozione di un tumore. Al microscopio, i fasci di fibroblasti fusiformi, talvolta arrotondati, presentano spesso una disposizione a spina di pesce caratteristica. I modelli di polimorfismo e mitosi cellulare non sono tipici. Le fibre di collagene sono di solito un po 'piccole. Ci possono essere aree di angiomatosi.
Il fibrosarcoma infantile deve essere distinto dal sarcoma sinoviale monofasico, dagli schwannomi maligni e dalle varianti di fibromatosi.

Sarcoma fibromioide

Il sarcoma fibromixoide di basso grado colpisce giovani adulti, meno spesso adolescenti e bambini. Localizzazione: anca, busto, spalla, meno spesso altri posti. Si sviluppa nelle profondità dei tessuti molli, ma occasionalmente ci sono forme sottocutanee. Macroscopicamente è un nodo abbastanza chiaramente delimitato di consistenza fibrosa e / o miuroide, con un diametro medio di 7 cm, a volte (per grandi dimensioni) segni focali di invasione. Il tumore cresce lentamente, è soggetto a recidive e occasionalmente a metastasi. Sotto il microscopio, la sua architettura è rappresentata da grandi focolai di tessuto mixideo sciolto, circondato da un denso stroma fibroso. All'interno dei fuochi e dei luoghi nel tessuto fibroso, le cellule con polimorfismo minimo sono in grado di formare, in alcuni punti, figure di colpi di scena e riccioli.

Il tessuto fibroso può quasi non contenere cellule, ma le fibre di collagene sviluppate possono anche formare turbolenza e riccioli. Il grado di "cellularità" (nei nodi ricorrenti è maggiore) e la vascolarizzazione di questa neoplasia varia. È stata osservata una reazione positiva per la vimentina, in punti per l'actina della muscolatura liscia, desmin, proteina S1OO e CD34. Il tumore deve essere differenziato dalla fibromatosi desmoide, dal neurofibroma e dal mixofibrosarcoma polimorfico.

Miofibrosarkoma

Il miofibrosarcoma è un raro tumore miofibroblastico riconosciuto mediante analisi immunoistochimica o ultrastrutturale. La maggior parte di questi tumori nel corso della diagnostica pratica, apparentemente, appartengono al gruppo dei fibrosarcomi o dei mixofibrosarcomi. Il tumore colpisce i bambini, meno spesso gli adulti. Localizzazione: testa "collo, occasionalmente altri posti. Sotto il microscopio, è chiaro che la maggior parte delle cellule tumorali sono miofibroblasti a forma di fuso con citoplasma pallido e scarso, nuclei ovali o aciculari. Queste cellule sono raggruppate in uno stroma fibroso, spesso ialinizzato. Danno una reazione positiva a desmina, muscolo liscio actina-alfa, meno spesso all'actina muscolare HHF-35.

fibrosarcoma

Il fibrosarcoma (sarcoma fibroblastico) è un tumore mesenchimale maligno che cresce dal tessuto connettivo fibroso ed è caratterizzato dalla presenza di fibroblasti e fibre di collagene immature in maniera incontrollabile. Il tumore rappresenta circa il 10% di tutti i sarcomi muscolo-scheletrici e meno del 5% delle formazioni ossee primarie. Più spesso uomini malati 30-40 anni. La posizione più tipica degli arti inferiori (anca, ginocchio, parte inferiore della gamba).

Classificazione TNM e codice ICD-10

Il fibrosarcoma è un tumore di origine del tessuto connettivo. Si trova nei tessuti molli, nelle ossa come la formazione di un carattere primario o secondario. In precedenza, la diagnosi di fibrosarcoma è stata effettuata molto più spesso, è stata associata a una valutazione istologica di scarsa qualità, durante la quale sono stati presi istiocitomi, schwannomi o osteosarcomi per tumori maligni fibrotici.

Quando si stabilisce il palco, è importante considerare 4 parametri:

1. La dimensione e l'estensione dell'invasione tumorale (T).
2. La presenza di linfonodi regionali alterati, per ogni localizzazione dell'istruzione, hanno il loro (N).
3. Fare lesioni metastatiche di altri organi (M). Il più frequente attacco dei polmoni. Inoltre, si osservano proiezioni nell'osso, nel cervello, nel grasso sottocutaneo, nei muscoli, negli organi viscerali.
4. Differenziazione del sarcoma, che viene valutato come il grado di malignità (G).

A seconda delle caratteristiche di questi parametri, si distinguono quattro gradi di disseminazione del sarcoma fibroso.

Nell'ICD-10, la malattia ha i seguenti codici, che differiscono nell'ultima cifra a seconda della posizione:

C49.0 - Testa, viso e collo;

C49.1 - Arto superiore e spalla;

S49.2 - Arto inferiore;

C49.3 - Torace;

C49.4 - Tessuti addominali;

C49.5 - Area del bacino.

Cause e gruppi a rischio

I fibrosarcomi spesso colpiscono gli uomini. I tumori possono verificarsi in pazienti di qualsiasi età, ma in più casi si verificano tra la terza e la sesta decade di vita. Nei pazienti anziani, il tumore è secondario, cioè formato da patologia benigna maligna. I tumori più rinati nella mascella, nella coscia, nelle costole.

Esistono sindromi ereditarie che si manifestano nel caso di un paziente con neurofibromi e fibrosarcomi multipli. Ci sono anche studi che sostengono la crescita del processo al posto di un impianto di metallo per il fissaggio di una frattura ossea o la ricostruzione di un'articolazione.

Il fibrosarcoma è più probabile che si sviluppi con precedenti disturbi ossei e dei tessuti molli. Esempi di malattie includono: infarto miocardico, displasia fibrosa, osteomielite cronica, malattia di Paget (ossa), aree ossee irradiate. Tali tumori hanno un'alta neoplasia e prognosi infausta.

In oncologia, è consuetudine individuare gruppi a rischio per lo sviluppo di patologie maligne. Il fibrosarcoma ha un'aumentata probabilità nella seguente categoria di pazienti:
1. Sindromi e malattie genetiche:

• poliposi adenomatosa familiare;
• La sindrome di Li-Fraumeni è caratterizzata da un'aumentata incidenza di fibrosarcoma, carcinoma mammario, osteosarcoma, tumore cerebrale, leucemia e tumore surrenale;
• neurofibromatosi 1;
• retinoblastoma;
• La sindrome di Werner è una malattia dell'invecchiamento precoce.

2. Prima radioterapia.

3. L'impatto sulla produzione o sulla vita dei seguenti prodotti chimici: diossido di torio, cloruro di vinile, arsenico.

4. Linfedema degli arti.

5. Malattie ossee sopra elencate.

6. Impianti ossei e altri dispositivi per la chirurgia ricostruttiva.

Se un paziente ha uno dei fattori di rischio, ciò non significa che il tumore è probabile che si formi, se c'è una serie di patologie dalla lista dei rischi, allora c'è un senso subire un esame preventivo o essere controllato nel centro genetico medico. In questo caso, c'è la possibilità di identificare la malattia nella fase iniziale.

sintomatologia

I fibrosarcomi hanno varie localizzazioni. Possono crescere nei tessuti molli, negli organi interni, nelle ossa. A seconda di ciò, i sintomi varieranno. La difficoltà è rappresentata dal fatto che la maggior parte dei tumori è asintomatica per un lungo periodo e, nel migliore dei casi, diventa un reperto diagnostico. Secondo i seguenti segni, il fibrosarcoma può essere sospettato:

• Il dolore varia a seconda del danno al tessuto molle o all'osso. Se il tumore si sviluppa nello strato muscolare, il dolore sarà inespresso, permanente. In questo caso, provoca una spremitura dei tessuti circostanti da una formazione in crescita. Se un osso è affetto, allora il dolore è più come una sensazione durante l'allungamento o la ferita, ma dato il fatto che non c'erano carichi. La malignità è caratterizzata da dolore persistente.
• La presenza di un sito tumorale nello spessore del tessuto molle, i pazienti di solito si identificano. Il fibrosarcoma è insidioso perché la formazione ha una forma limitata e sembra benigna. Ma quando si studiano i preparati istologici diventa chiaro che il tumore si infiltra ancora nei tessuti circostanti. Certamente, se stiamo parlando di fibrosarcoma degli organi interni, allora nessun nodo non sarà palpato. Nei tessuti molli, il tumore può raggiungere dimensioni fino a 20 cm di diametro.
• Cambiamenti nella pelle rispetto al processo di tessuto molle o di ossa. Questo sintomo appare già con una significativa quantità di istruzione. La pelle allo stesso tempo si allunga e in essa vi è una violazione della fornitura di sangue, gli ematomi appaiono, gonfiore, arrossamento. La difficoltà sarà nel localizzare il processo sul cuoio capelluto, ad esempio, nella regione occipitale.
• Il sanguinamento gastrointestinale è un sintomo della crescita del tumore nella cavità addominale. L'educazione può germinare lo stomaco e l'intestino, con eventuali effetti nocivi sui vasi danneggiati e sviluppare sanguinamento. Prima della comparsa di una clinica così acuta, il paziente può accusare bruciore di stomaco, nausea, vomito e feci anormali.

• Le fratture patologiche sono un sintomo che accompagna necessariamente qualsiasi tumore osseo esistente per diversi mesi. Con il fibrosarcoma, ci possono essere fratture, come nel caso di un tumore osteogenico benigno, quindi, come altre manifestazioni, questo non è patognomonico. Di solito, le fratture sono determinate su una radiografia, in quanto non hanno sintomi luminosi.
• La compromissione del movimento dell'articolazione può verificarsi con un tumore del tessuto molle nel sito dell'articolazione ossea o durante la lesione primaria di quest'area. Nella vecchiaia, quando c'è l'artrite, a causa della quale i movimenti sono disturbati, non è facile sospettare il fibrosarcoma in una fase precoce.
• I sintomi neurologici si sviluppano quando vengono schiacciati dalla formazione di fasci e terminazioni nervose. Queste possono essere sindromi associate al nervo facciale, se il tumore è localizzato sul collo o sul viso. Si formano anche parestesie, pelle d'oca, formicolio della pelle delle mani e dei piedi quando si stringono i plessi nervosi delle estremità. Con la sconfitta della schiena nella regione lombare, le radici posteriori del midollo spinale possono essere compresse e appare la clinica della radicolite.
• Minzione frequente, crampi e altri sintomi di cistite nel fibrosarcoma pelvico. Un tumore in crescita schiaccia il tessuto del tratto urinario e causa indirettamente le manifestazioni di cui sopra.
• Tosse, mancanza di respiro, emottisi durante il processo di localizzazione nel sistema polmonare.

Inoltre, la presenza stessa di un tumore nel corpo provoca sintomi di intossicazione, che sono espressi in perdita di peso, uno stato depressivo, un cambiamento nel quadro del sangue, un aumento della temperatura corporea.

Diagnosi di fibrosarcoma

La diagnosi di fibrosarcoma è fatta solo sulla base di dati istologici. Ciò è dovuto al gran numero di diversi sarcomi che hanno un andamento e sintomi simili. Inoltre, all'inizio dello sviluppo del sarcoma sono simili a tumori benigni, come lipomi e ateromi. Distinguere completamente i processi solo dopo la rimozione e l'esame istologico.

La biopsia può essere eseguita in due modi:

1. L'ago sottile ha un piccolo numero di complicazioni, la capacità di eseguire la procedura sotto il controllo di un'ecografia e anche di ritirare il materiale in caso di quantità insufficiente.
2. Una biopsia aperta consente di ottenere la proporzione necessaria di materiale.

Il piano di indagine è il seguente:

• emocromo completo, analisi clinica delle urine;
• immagine biochimica del sangue con la definizione di funzione epatica e renale;
• coagulogramma o capacità di coagulazione;
• Educazione ad ultrasuoni, organi addominali, piccola pelvi;
• radiografia o scansione TC del torace;
• tomografia computerizzata della cavità addominale, se si sospetta un tumore di questa localizzazione;
• imaging a risonanza magnetica nella formazione di arti, tronco, testa, collo;
• CT del cranio;
• tomografia ad emissione di positroni.

Nella maggior parte dei casi, il piano di esame non è rispettato nella sequenza sopra, poiché lo specialista del livello primario, il poliambulatorio, trova il tumore dove viene eseguita la fase diagnostica iniziale.

Radiografia. Questo è il primo studio, in quanto disponibile, economico e informativo. Le immagini sono prese in due proiezioni - frontale e laterale. È anche possibile implementare l'ispezione target. Sulla radiografia è determinato dal tumore, si può vedere se cresce dall'osso o cresce dai tessuti molli, è ancora possibile determinare la presenza di una frattura patologica. Il tipo istologico e persino la natura del processo non è sempre possibile stabilire, specialmente con la sconfitta delle ossa del cranio. Per una valutazione più dettagliata del tumore usando altre tecniche.

Imaging a risonanza magnetica. Consente di determinare il grado di coinvolgimento del midollo osseo delle ossa e dei tessuti molli nel processo. La risonanza magnetica aiuta a chiarire la relazione tra tumore, nervi e vasi sanguigni. Questa informazione è molto importante quando si pianifica un trattamento chirurgico. Gli agenti di contrasto sono utilizzati nell'esame per visualizzare meglio il plesso coroideo, migliorare il contrasto e differenziare un tumore maligno da quello benigno.

Tomografia computerizzata del torace. Condotto per determinare la presenza di metastasi, stabilisce il tumore primario nel tessuto polmonare. Quando si esamina con l'aiuto di tecniche ossee, è possibile ottenere la visualizzazione di fratture patologiche, il grado di invasione tumorale. La TC è un sostituto della risonanza magnetica, se ci sono controindicazioni a questo esame. Ha anche senso condurre un test se il tumore colpisse il cingolo scapolare come un luogo di complessa articolazione ossea.

Angiografia. Non è incluso nel piano di esame standard, ma viene spesso utilizzato per determinare l'apporto di sangue a un tumore e valutare l'efficacia del trattamento.

Tomografia ad emissione di positroni. Permette di distinguere i processi oncologici da altri tessuti del corpo, anche con dimensioni molto piccole. Questo studio aiuta a identificare il tumore primitivo in una fase iniziale della crescita e rintracciare le metastasi in altri organi. Il fibrosarcoma avrà l'aspetto di un fuoco caldo sullo sfondo del tessuto sano e freddo. Ma con tutta l'informatività di questo test diagnostico è impossibile determinare le caratteristiche istologiche del processo.

Tutti i metodi durante il trattamento e la riabilitazione sono ripetuti molte volte come parte di un esame preventivo. Tutti i materiali sono archiviati elettronicamente o nelle mani del paziente e vengono confrontati con nuovi risultati per determinare l'efficacia della chemioterapia o del trattamento con radiazioni. Se, in base ai test diagnostici, viene rilevata una dinamica negativa, le tattiche terapeutiche cambiano.

Tipi di malattia

I tumori sono suddivisi nei seguenti tipi:

• Bassa malignità, con un alto grado di differenziazione, nel microdrug contiene fibroblasti maturi (cellule normali), che hanno l'aspetto di mandrini che secernono collagene, con un piccolo numero di mitosi (divisioni cellulari). Le cellule si fondono in fasci, acquisendo l'aspetto di lisca o spina di pesce.
• Il grado medio di malignità è una specie moderatamente differenziata. Un tumore con un numero uguale di elementi cellulari altamente differenziati e a bassa differenziazione.
• Di alto grado con bassa degenerazione del tessuto anaplastico. I tumori scarsamente differenziati sono costituiti da cellule atipiche, pleomorfe, gigantesche, multinucleari, con segni di una moltitudine di mitosi e una diminuzione della produzione di fibre di collagene. Identifica anche aree di flusso sanguigno immaturo, cioè vasi tortuosi sparsi a caso.

Tutti i fibrosarcomi istologici possono essere suddivisi nei seguenti gruppi:

• midollare primario;
• superficiale primaria;
• fibrosarcoma secondario;
• sarcoma fibromixoide dei tessuti molli (nella foto);

• multicentrico;
• varianti miste: dermatofibrosarcoma, miofibrosarcoma;
• congenita.

Assegni sarcomi fibrosi primari e secondari.

La maggior parte dei casi di tumore primario è di grado moderato e alto di malignità. Le strutture cellulari sono molto diverse dalle cellule normali, cioè sono scarsamente differenziate. L'educazione ha una tendenza a colpire l'articolazione del ginocchio, la parte centrale delle ossa tubolari. Il tumore cresce nel midollo osseo o nel tessuto del periostio. Ci sono ipotesi sulla germinazione del sarcoma dei tessuti molli nell'osso. I tumori primari hanno una prognosi sfavorevole, sebbene crescano piuttosto lentamente.

I fibrosarcomi secondari hanno diverse aree di localizzazione. Un tumore è caratterizzato da una crescita da una formazione preesistente, come il fibroma, dopo l'esposizione a radiazioni da un'area ossea o di tessuto molle. Questo è un sarcoma più aggressivo, che ha una prognosi sfavorevole, poiché cresce rapidamente e metastatizza.

Per localizzazione, ci sono le seguenti opzioni:

• testa e collo (pelle, mascella superiore e inferiore);
• polmoni;
• spazio addominale e retroperitoneale;
• organi pelvici;
• fibrosarcoma dei tessuti molli.

trattamento

La terapia prevede la partecipazione di diversi specialisti: un chirurgo, un chemioterapista, un radioterapista. Se parliamo di sarcoma di un bambino, si uniscono un pediatra o un oncologo per bambini.

Il trattamento comprende 3 fasi:

1. Chirurgica.
2. La chemioterapia.
3. Radiazioni.

Il piano di trattamento viene sviluppato individualmente, in base al tipo di tumore, stadio e condizione del paziente.

Molti pazienti sono inclini ad abbandonare i metodi tradizionali a favore della terapia tradizionale. Questa è una tattica che è destinata a fallire in anticipo, dal momento che un tumore maligno può essere curato solo con metodi combinati. Il trattamento popolare può essere concomitante, se non contraddice gli standard della terapia.

Chirurgia. L'esame dà l'impressione che il tumore si formi nella capsula, ma in realtà il tessuto maligno si infiltra sano. A questo proposito, con la localizzazione del fibrosarcoma nello spessore della resezione dei tessuti molli viene eseguita con la cattura delle strutture circostanti. Questo è necessario per prevenire la formazione di recidive nell'area postoperatoria.

Se la formazione colpisce l'osso, l'osso viene resecato con un impianto protesico. Tale intervento viene eseguito su un giovane paziente, quando non vi è alcuna patologia concomitante e il tumore ha una buona prognosi. Se il paziente arriva con recidive ricorrenti nel sito della protesi, ci sono reazioni di rigetto dell'impianto, il paziente è anziano o non vi è alcuna possibilità tecnica di eseguire un'operazione di conservazione dell'organo, l'arto viene amputato. È stato dimostrato che la rimozione dell'area colpita porta a una diminuzione della recidiva locale della malattia.

Radioterapia La fase successiva del trattamento è l'irradiazione del sito di localizzazione della cicatrice postoperatoria. Sono possibili casi di radioterapia prima dell'intervento chirurgico. Il tumore viene irradiato per ottenere la riduzione delle dimensioni.

La chemioterapia. La distruzione del tumore può essere utilizzata prima e dopo l'intervento chirurgico. La terapia neoadiuvante consente di ridurre la concentrazione maligna ed eseguire un'escissione radicale, inoltre dà la possibilità di salvare l'arto. Il trattamento adiuvante è mirato a prevenire lo sviluppo di metastasi a distanza e la distruzione di focolai esistenti.

Nuovi trattamenti

La ricerca attiva è condotta nel campo dei farmaci chemioterapici per il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli e delle lesioni metastatiche degli organi interni. Un esempio è un farmaco che è stato recentemente approvato dagli Stati Uniti e può essere acquistato in Russia.

Il nome commerciale significa Yondelis, il principio attivo trabektedin. Il componente principale è un alcaloide naturale ed è sintetizzato dalla busta - un rappresentante dell'ambiente marino. Il farmaco influenza il DNA del tumore, portando all'interruzione della divisione cellulare. Lo strumento è una polvere da cui viene preparata la soluzione per la somministrazione endovenosa.

La terapia mirata si sta sviluppando nel trattamento dei fibrosarcomi. Il principio di azione si basa su un effetto mirato sulle cellule tumorali. I preparati sono approvati per l'uso negli Stati Uniti, in Europa e in Russia. Esempi sono Sunitinib, Sirolimus.

Gradualmente, si verifica l'introduzione di farmaci che bloccano l'angiogenesi nel tumore. I vasi non crescono, il sarcoma cessa di ricevere i nutrienti necessari per la crescita, a seguito del quale smette di svilupparsi. Esempio: Bevacizumab (Avastin). Il farmaco deve essere assunto in combinazione con un regime di chemioterapia standard.

Il corso e il trattamento della malattia in gruppi speciali di pazienti

Le persone anziane sono la categoria principale di pazienti. Le donne in gravidanza e in allattamento sono molto raramente soggette alla formazione di questo tipo di tumore. Ma ci sono forme di fibrosarcomi che si sviluppano nei bambini sotto i 10 anni, a partire dai primi mesi di vita.

L'educazione dei bambini è divisa in due gruppi:

1. Sarcoma fibroso infantile o congenito. Questo tipo si trova in bambini al di sotto di 1 anno. È una massa tumorale, i cui rudimenti si formano nel periodo prenatale. Questo tipo di sarcoma tende a crescere lentamente, risponde bene al trattamento ed è caratterizzato da una prognosi favorevole.
2. Il fibrosarcoma nei bambini sotto i 15 anni ha tutti i segni di un tumore adulto. È più aggressivo della forma infantile e la prognosi di questo processo è un po 'peggiore.

Nell'infanzia, le cause dell'oncologia sono anomalie genetiche. Sebbene l'irradiazione abbia un ruolo.

I sintomi nei bambini scoprono molto più difficile, specialmente durante l'infanzia. I principali fattori di allarme sono:

• dolore in un arto o in un'altra parte del corpo;
• la presenza di una massa tumorale palpabile o visibile ad occhio nudo;
• violazione del lavoro degli arti, come il movimento nell'articolazione.

Non ci sono quasi sintomi degli organi interni, dal momento che il tumore colpisce gli arti e i tessuti molli, e non è soggetto a metastasi.

Il sondaggio include gli stessi metodi degli adulti. L'eccezione è la diagnosi di sarcoma nei bambini. Le sfumature dei test sono specificate da un medico. Il trattamento non inizia prima della verifica istologica del tumore, cioè dopo la biopsia.

Nel determinare la tattica della terapia, vengono presi in considerazione i seguenti fattori:

• età del bambino;
• tipo e grado di neoplasia tumorale;
• patologia concomitante;
• efficacia del trattamento.

Il primo passo è la chirurgia. Se il tumore è localizzato nei tessuti molli, la formazione viene asportata dalle aree sane circostanti. Nel caso delle lesioni ossee, viene deciso il problema dell'amputazione o della resezione del tumore e delle protesi.

La prognosi è più favorevole nei pazienti con forma infantile rispetto alla variante adulta del fibrosarcoma.

reinserimento

Il processo di recupero avviene individualmente, a seconda di ogni persona, della sua età, delle condizioni generali del corpo, del tipo di trattamento e di molti altri fattori. La parte più importante della riabilitazione è il ritorno dell'attività fisica. Ogni paziente ha bisogno di riabilitazione dopo il trattamento del sarcoma.

Il gruppo di recupero può essere composto da diversi specialisti di diverse aree della medicina:

• fisioterapisti - aiutano a restituire l'attività funzionale, utilizzando nel proprio lavoro esercizi fisici volti a ripristinare la forza muscolare e la resistenza. Formano i pazienti per un programma di allenamento speciale che consente loro di portare diversi gruppi muscolari a tonificare.

• gli ergoterapisti sono specialisti il ​​cui compito principale è quello di ottimizzare lo spazio circostante del paziente. Danno consigli sul corretto miglioramento della casa e sull'uso di dispositivi che sono più adatti per le condizioni di un determinato paziente.
• I protesisti sono tecnici che seguono una formazione specifica, che consente loro di progettare, produrre e personalizzare protesi confortevoli per arti e altre parti del corpo.

Si raccomanda di sviluppare un programma di riabilitazione già prima dell'operazione, che consentirà al paziente di chiarire con gli specialisti diversi punti importanti:

• risultato atteso dalla riabilitazione;
• tipo di recupero;
• termini dell'inizio della riabilitazione;
• tipo di protesi da realizzare.

Riabilitazione dopo radioterapia

I pazienti che ricevono radioterapia per fibrosarcoma negli arti possono notare una diminuzione della forza muscolare, rigidità e ridotta mobilità delle articolazioni. La cosa più importante in questo caso è fare esercizi fisici e aderire al livello di attività fisica come prima dell'inizio del trattamento. Le procedure di fisioterapia aiutano a prevenire lo sviluppo di disabilità e la perdita di efficienza nel fibrosarcoma delle estremità. Di norma, il programma di esercizi viene nominato all'inizio del trattamento di radioterapia.

Riabilitazione dopo l'amputazione degli arti

I fibrosarcomi spesso danneggiano i tessuti molli degli arti e, in questa situazione, è molto probabile il danno alle ossa. L'unica soluzione adeguata in questi casi è l'amputazione. Circa il 10% dei fibrosarcomi richiede questo intervento chirurgico. L'operazione è paralizzante, la maggior parte delle persone perde la capacità di lavorare e ha bisogno di un programma di riabilitazione speciale.

Il team di recupero, insieme al medico curante, fornisce al paziente le istruzioni su come curare adeguatamente il moncone degli arti. L'assistenza include tre punti principali:

• Come mantenere la pelle pulita e in salute, nonché come rilevare i problemi sulla pelle (ulcere da pressione, ulcere, ecc.).
• Esercizi per rafforzare i muscoli e mantenere la mobilità delle articolazioni.

• Come vestire correttamente il moncone dopo l'intervento chirurgico. Questo gli darà la forma necessaria per la protesi e previene il gonfiore.

Inoltre, il team di riabilitazione può aiutare a dotare la casa e il posto di lavoro, il che consentirà ai pazienti di muoversi autonomamente e far fronte alle attività domestiche.

La vita con una protesi

Una protesi è un arto artificiale utilizzato per sostituire un braccio o una gamba dopo l'amputazione. I dispositivi sono progettati e realizzati per ogni persona individualmente. Prima e dopo l'operazione, il tecnico effettua misurazioni per garantire che la protesi sia adatta al paziente. Al paziente viene offerta una scelta di diversi modelli che possono essere utilizzati quotidianamente e per lo sport. Un tecnico realizza una protesi che si adatta alle caratteristiche anatomiche e allo stile di vita del paziente.

Al paziente viene somministrato un dispositivo temporaneo, che viene utilizzato fino a quando il moncone è completamente guarito. Una volta completato il recupero della ferita, il tecnico eseguirà ulteriori misurazioni e preparerà una protesi permanente. Inoltre, il tecnico esegue le istruzioni sulla corretta installazione, rimozione e su come bendare correttamente il moncone.

Le persone con arti protesici spesso riescono a praticare sport, partecipare a gare e tornare al livello di attività fisica precedente all'operazione.

Complicazioni e ricadute

Possibili conseguenze nel 15% dei casi sono associate al trattamento.

Intervento chirurgico Può causare lo sviluppo delle seguenti complicanze:

• sanguinamento;
• divergenza dei bordi della ferita;
• necrosi della sutura postoperatoria;
• linforrea prolungata;

• lo sviluppo dell'infiammazione;
• formazione di sieroma.

Tutti questi problemi sono acuti, che richiedono intervento e trattamento.

Radioterapia Le complicazioni croniche comportano:

• la fibrosi;
• gonfiore;
• disturbi neurologici;
• osteitis;
• fratture patologiche.

• nausea, vomito, perdita di appetito;
• anemia, leucopenia, trombocitopenia;
• perdita di capelli;
• sviluppo di stomatite, glossite, gengivite;
• comparsa di insufficienza renale ed epatica.

Le recidive si sviluppano con una frequenza dal 2 al 10%, a seconda delle caratteristiche del tumore. Se un paziente viene sottoposto a un esame profilattico con la frequenza corretta, il proseguimento della malattia viene rilevato in una fase precoce. Questo dimostra ancora una volta il trattamento combinato nella quantità prescritta dal medico.

prospettiva

La sopravvivenza a lungo termine e il risultato finale del trattamento con fibrosarcoma dipendono da molti fattori correlati. Tra questi ci sono la dimensione e la posizione del tumore, le sue caratteristiche istologiche, la presenza di lesioni metastatiche. Questi fattori sono presi in considerazione durante la determinazione della fase prima dell'inizio della terapia, così come nel processo di valutazione dell'efficacia del trattamento. Il tasso di sopravvivenza è principalmente influenzato dal tipo di tumore.

fibrosarcoma

Il fibrosarcoma è un tumore maligno di origine del tessuto connettivo. Si sviluppa nello spessore dei muscoli, può essere asintomatico per lungo tempo. È un nodo indolore, rotondo, denso, piccolo, ben delimitato dai tessuti circostanti. La pelle sopra il tumore non è cambiata. I fibrosarcomi altamente differenziati di solito si presentano in modo abbastanza favorevole, ma scarsamente differenziati possono produrre metastasi ematogene e linfogene. La diagnosi si basa su sintomi clinici, raggi X, TAC, risonanza magnetica, biopsia e altri studi. Trattamento - chirurgia, radioterapia, chemioterapia.

fibrosarcoma

Fibrosarcoma è una neoplasia maligna che si sviluppa da tessuto connettivo fibroso immaturo. Incluso nel gruppo dei sarcomi. Di solito colpisce i tessuti situati in profondità (muscoli, tendini, fascia). Con precedenti lesioni traumatiche e l'esposizione a radiazioni ionizzanti, può verificarsi nel tessuto adiposo sottocutaneo. Fino a poco tempo fa il fibrosarcoma era considerato un carcinoma molto diffuso, ma a seguito di studi immunoistochimici è emerso che una percentuale significativa di focolai patologici, precedentemente considerati fibrosarcomi, sono fibromatosi e istiocitoma fibroso. Negli adulti è raro, di solito si sviluppa tra i 20 ei 50 anni. Nei bambini piccoli viene rilevato abbastanza spesso. Nella fascia di età fino a 5 anni, il fibrosarcoma rappresenta circa il 50% del numero totale di tumori dei tessuti molli. Di solito influenzano gli arti prossimali (gli arti inferiori soffrono più spesso la parte superiore), ma possono essere rilevati in altre aree del corpo umano. Il trattamento con fibrosarc viene eseguito da specialisti nel campo dell'oncologia e dell'ortopedia.

Cause del fibrosarcoma

Le cause del fibrosarcoma non sono state ancora chiarite. Come possibile fattore predisponente nei bambini, vengono considerate le anomalie cromosomiche, aggravate dalle violazioni dell'embriogenesi a seguito di influenze esterne avverse. Negli adulti, il rischio di fibrosarcoma aumenta con le precedenti radiazioni ionizzanti multiple (ad esempio, durante la radioterapia per un'altra neoplasia maligna). In questo caso, l'intervallo di tempo tra la ricezione di una dose elevata di radiazioni ionizzanti e la comparsa dei primi sintomi di fibrosarcoma può variare da 4 a 10-15 anni.

Tra gli altri fattori avversi, gli esperti indicano lesioni e cambiamenti cicatriziali che si verificano dopo alcune malattie dei tessuti molli. Allo stesso tempo, si presume che le lesioni traumatiche non causino lo sviluppo di fibrosarcoma, ma piuttosto stimolino la crescita di un germe tumorale già esistente. La malignità delle neoplasie benigne è considerata improbabile, ma alcuni ricercatori indicano la possibile malignità di fibromi, fibroidi e fibroadenomi. La maggior parte dei fibrosarcomi è considerata spontanea.

Classificazione del fibrosarcoma

Esistono due tipi principali di fibrosarcoma: altamente differenziati e a bassa differenziazione. I tumori sono costituiti da cellule rotonde o a forma di fuso situate tra le fibre di collagene. Nel tessuto di fibrosarcoma altamente differenziato, viene rivelata la corretta posizione delle cellule a forma di fuso e fibre di collagene. Ci sono debole vascolarizzazione, un piccolo numero di mitosi e polimorfismo di cellule di diversa gravità. La necrosi è debole o assente. I fibrosarcomi altamente differenziati tendono ad essere localmente distruttivi per la maggior parte, la metastasi è insolita.

Una caratteristica distintiva dei fibrosarcomi scarsamente differenziati è la predominanza delle cellule rispetto alle fibre di collagene. Vengono rilevati vascolarizzazione intensiva, polimorfismo cellulare pronunciato, ipercromatosi nucleare e un elevato numero di mitosi. Il tessuto fibrosarcoma mostra ampie aree costituite da cellule poligonali. Con la progressione del processo oncologico nell'area di questi siti, si sviluppano foci di necrosi che si diffondono nelle zone adiacenti e causano la disintegrazione del tumore.

I fibrosarcomi di basso grado sono una crescita più aggressiva, possono colpire i linfonodi e dare metastasi ematogena, principalmente nei polmoni, meno spesso nelle ossa e nel fegato. Entrambi i tipi di fibrosarcoma hanno un'alta propensione a ricorrere. Alcuni esperti osservano che il numero di pazienti in cerca di recidiva di fibrosarcoma supera il numero di pazienti con tumori di nuova diagnosi. Le ragioni per lo sviluppo della recidiva sono l'assenza di una capsula, la possibilità dell'esistenza di diversi germi di un tumore in una zona anatomica, una tendenza alla crescita aggressiva e un intervento chirurgico insufficientemente radicale. Per valutare la prevalenza di fibrosarcoma, vengono utilizzate la tradizionale classificazione a quattro stadi e la classificazione TNM.

I sintomi del fibrosarcoma

Le manifestazioni cliniche dipendono dalla posizione del tumore e dall'estensione del processo. Se posti in profondità nel tessuto molle, i fibrosarcomi possono essere asintomatici per lungo tempo. Le neoplasie diventano una scoperta casuale quando si effettua un sondaggio in relazione ad un'altra malattia. Molti pazienti vanno dal medico per la prima volta solo quando il fibrosarcoma raggiunge una dimensione significativa, causa una deformazione della zona interessata o diventa la causa dello sviluppo della contrattura dell'articolazione vicina. I fibrosarcomi degli arti prossimali possono essere rilevati prima a causa dello sviluppo del dolore causato dalla compressione dei nervi o dal coinvolgimento del periostio.

La pelle sopra il tumore di solito non è cambiata. Con fibrosarcomi grandi e superficiali a crescita rapida, si può notare un assottigliamento della pelle, una sfumatura bluastra della pelle e una estesa rete di vene safene nel neoplasma. Alla palpazione, si trova una singola forma ovale o rotonda simile a un tumore di consistenza densa. Una caratteristica di tutti i tipi di sarcomi, incluso il fibrosarcoma, è l'impressione di una circonferenza del nodo, una "falsa capsula" o una pseudo-capsula, che è uno strato di tessuto fibroso. Con la progressione dei falsi confini del tumore diventa meno pronunciato.

Il grado di mobilità del fibrosarcoma è determinato dalla prevalenza del processo. Piccole formazioni locali possono spostarsi (più spesso - nella direzione trasversale). Con la germinazione del tessuto circostante, il fibrosarcoma diventa immobile. Quando la neoplasia si trova nello spazio intermuscolare, i nodi sono ben palpati durante il rilassamento muscolare, perdono i contorni e perdono la mobilità sotto tensione muscolare. Nelle fasi iniziali, il fibrosarcoma è solitamente indolore. A uno sdavleniye di dolore di nervi a una palpazione è annotato. Con la sconfitta dell'osso, il dolore diventa permanente.

Negli stadi avanzati del fibrosarcoma, vengono rilevati sintomi di intossicazione generale. Il paziente perde peso e appetito. C'è un aumento della temperatura, anemia, crescente debolezza, labilità emotiva, depressione o subdepressione. Quando compaiono metastasi distanti, si osservano segni di danni agli organi corrispondenti. In caso di lesione ossea metastatica, si manifesta una sindrome dolorosa persistente, che non può essere eliminata con farmaci anestetici. Con metastasi nei polmoni, tosse, mancanza di respiro ed emottisi; nel carcinoma epatico metastatico vengono rilevati ittero e un organo ingrossato.

Diagnosi di fibrosarcoma

La diagnosi tempestiva di questa malattia è uno dei problemi urgenti dell'oncologia. L'innocenza asintomatica, immaginaria del fibrosarcoma e la mancanza di vigilanza oncologica tra i medici generici portano al fatto che il 70-80% dei casi viene diagnosticato negli stadi avanzati della malattia. Una soluzione parziale a questo problema è di raccogliere attentamente l'anamnesi e di prestare maggiore attenzione alle formazioni surround dei tessuti molli situate nei luoghi tipici del fibrosarcoma, nella zona delle estremità prossimali.

Nella fase di diagnosi primaria di pazienti con sospetto fibrosarcoma inviati per l'esame a raggi X. Secondo i dati dei raggi X, viene determinato un nodo a forma di ovoide con una struttura uniforme e confini fuzzy. I siti di calcificazione possono essere rilevati nell'area nodale, con processi comuni vi è un'ossidazione ossea. Per chiarire la diagnosi, viene prescritta l'ecografia dei tessuti molli, che consente di valutare più accuratamente la dimensione e la struttura del fibrosarcoma, nonché il livello della sua vascolarizzazione. Durante lo studio viene eseguita la biopsia con puntura o ago-ago.

Per determinare lo stadio della malattia e ottenere dati più completi sulla struttura, le dimensioni e la posizione del fibrosarcoma, se necessario, prescrivere TC e risonanza magnetica. Per rilevare metastasi a distanza, vengono utilizzate radiografia del torace, TC del torace, ecografia degli organi addominali e scintigrafia delle ossa dello scheletro. Per valutare le condizioni generali del paziente e prendere decisioni sulla possibilità di intervento chirurgico, sono prescritti esami generali del sangue e delle urine, esami del sangue biochimici e altri studi (a seconda della patologia identificata).

Trattamento e prognosi del fibrosarcoma

A seconda dell'entità del processo, il trattamento del fibrosarcoma può essere radicale o palliativo. L'obiettivo del trattamento radicale è la distruzione completa delle cellule maligne, la prevenzione delle recidive e delle metastasi, nonché il ripristino della funzione dell'area interessata. Gli obiettivi principali del trattamento del fibrosarcoma palliativo sono di migliorare la qualità e aumentare l'aspettativa di vita del paziente.

Nel processo di trattamento radicale, le operazioni di conservazione degli organi sono principalmente utilizzate: resezione locale, radicale o settoriale. La quantità minima di tessuto asportato visivamente non modificato nel fibrosarcoma deve essere di almeno 5-6 cm. L'operazione può includere la plastica di grandi vasi, la sostituzione dei difetti risultanti di ossa e tessuti molli. Le amputazione e le estrapolazioni sono necessarie in non più del 10% dei casi e sono utilizzate per grandi neoplasie comuni nella fase di decadimento. Al II e ai successivi stadi di fibrosarcoma nel periodo pre-e postoperatorio viene effettuata la radioterapia. Forse l'uso di irradiazione intraoperatoria e brachiterapia. Allo stadio III, il piano di trattamento include anche la chemioterapia. Allo stadio IV, sono prescritti chemioterapia e agenti sintomatici.

Con un fibrosarcoma altamente differenziato e fasi iniziali di un tumore di basso grado, la prognosi è abbastanza favorevole. Con fibrosarcomi di basso grado comuni, il tasso di sopravvivenza a cinque anni non supera il 40-50%. Il rischio di recidiva dipende dalla prevalenza del processo oncologico primario. Tutti i pazienti con fibrosarcoma in 3 anni dopo la fine del trattamento deve avvenire su base trimestrale un esame generale, ecografia della zona interessata, l'ecografia delle radiografie all'addome e al torace. Nei prossimi 2 anni, i sondaggi vengono condotti ogni sei mesi.

Fibrosarcoma: foto e motivi per l'educazione

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) è un tumore maligno dei tessuti molli, basato sul tessuto osseo. Un tumore, che si sviluppa nello spessore dei muscoli, può durare a lungo senza alcun sintomo. La malattia è più comune nei giovani e nei bambini (circa il 50% dei casi da tutti i tipi di tumori dei tessuti molli) rispetto agli anziani.

Molto spesso il tumore colpisce gli arti inferiori. Essendo localizzato nei muscoli, nei legamenti, nelle fasce e sotto lo strato di grasso, il tumore può rimanere invisibile per lungo tempo.

Il fibrasarcoma, sebbene sia una malattia oncologica, non può essere considerato un tumore canceroso, poiché è formato da tessuto connettivo e il cancro da epiteliali.

Diamo uno sguardo più da vicino a cosa sia il fibrosarcoma, quali tipi ci sono, per quali ragioni è formato e come trattarlo.

Motivi per l'educazione

Per qualsiasi motivo si sviluppi fibrosarcoma è ancora sconosciuto. Esiste una versione che le mutazioni cromosomiche possono provocare lo sviluppo di un tumore, fallendo anche nell'utero. Per questo motivo, un tumore può apparire in un bambino.

In un adulto, il fibrosarcoma può apparire come risultato di un'esposizione ripetuta a raggi X e raggi ionizzanti (ad esempio, nel trattamento di un'altra malattia del cancro). Inoltre, l'intervallo di tempo dall'esposizione alla formazione di fibrosarcoma può essere di 10-15 anni.

Inoltre, i medici non escludono la versione che gravi lividi e lesioni possono influenzare lo sviluppo della malattia. Oppure attivano il processo di crescita di un tumore del tessuto connettivo già esistente.

tipi

I fibrosarcomi sono divisi in due tipi principali:

1. Altamente differenziato;
2. Basso differenziato.

Il fibrosarcoma altamente differenziato ha un basso grado di malignità, una crescita più lenta rispetto a una scarsa differenziazione. Le sue cellule, circondate da fibre di collagene, sono simili alle cellule sane. Tale tumore non ha alcun effetto particolare sul corpo e non si metastatizza nelle strutture vicine.

Il fibrosarcoma scarsamente differenziato è una forma più aggressiva della malattia. Le cellule di un tale tumore differiscono nettamente da quelle sane e crescono rapidamente. Ecco perché sta rapidamente aumentando di dimensioni, metastatizzando ad altri tessuti.

Le cellule di fibrosarcoma possono diffondersi in tutto il corpo attraverso i vasi sanguigni e linfatici. La via ematogena è più comune. Principalmente fornisce metastasi al fegato, ai polmoni e alle strutture ossee. Metastasi ai tessuti e agli organi vicini, il fibrosarcoma porta alla loro distruzione, e cresce anche nelle ossa, danneggia le fibre nervose e i vasi sanguigni.

Ci sono anche questi tipi:

• Sarcoma fibromioide - si verifica nelle persone in età matura. Colpisce le ossa del corpo, spalle, fianchi, gambe e ha un basso grado di malignità;
• Dermatofibrosarcoma gonfiore (dermatosarcoma) - è una forma rara della malattia. La neoplasia si sviluppa nei tessuti connettivi e si trova sulla superficie della pelle. È anche chiamato il tumore Daria-Ferran;
• Il neurofibrosarcoma è una forma pericolosa della malattia. Si sviluppa intorno alle fibre nervose. Nel 50% dei casi, si verifica in persone con malattia neurofibromatosi;
• Il fibroma Myxoid è una forma rara della malattia che colpisce la cartilagine. L'educazione è benigna e costituisce circa l'1% di tutti i tumori ossei;
• Il fibrosarcoma infantile è un tumore maligno che si verifica nei neonati e nei bambini sotto i 5 anni di età. Differisce nella crescita aggressiva e alta malignità. Colpisce gli arti, ma può manifestarsi sulla testa e sul collo;
• Il fibrosarcoma ovarico è una rara forma di oncologia ovarica, che rappresenta circa il 4%.

Come si manifesta? Sintomi della malattia

La manifestazione del fibrosarcoma dipende dal luogo della sua localizzazione, dimensione e malignità del tumore. I tumori altamente differenziati per un lungo periodo potrebbero non manifestarsi e vengono rilevati casualmente durante lo screening di altre malattie. Il paziente si rivolge al medico quando il tumore raggiunge già una dimensione significativa. Se un fibrosarcoma altamente differenziato può essere asintomatico fino a 15 anni, un fibrosarcoma di basso grado si manifesta nel primo anno dopo la sua formazione.

A volte il fibrosarcoma viene rilevato in precedenza a causa della sindrome del dolore derivante dalla compressione delle fibre nervose e dalla deformità ossea.

Sopra la superficie del tumore, la pelle non cambia. Solo con la forma a crescita rapida di fibrosarcoma, si osserva un assottigliamento e una pelle blu nel sito di localizzazione del neoplasma, si forma una rete venosa. Il fibrosarcoma sulla palpazione può essere confuso con una formazione benigna, in quanto tende a formare una capsula arrotondata con bordi uniformi.

I fibrosarcomi di piccole dimensioni possono spostarsi durante il sondaggio, ma quando il tumore cresce, è estremamente difficile spostarlo a causa della sua crescita nel tessuto osseo. La sindrome del dolore si verifica quando si schiacciano le fibre nervose e i vasi sanguigni. Con l'introduzione del fibrosarcoma nell'osso, i dolori diventano dolorosi e diventano cronici.

L'aumento delle dimensioni influisce sulle condizioni generali del paziente. C'è una forte diminuzione del peso corporeo, anemia, febbre, il corpo si sta esaurendo e perde forza a causa dell'assorbimento di nutrienti ed energia da parte del tumore. I prodotti delle cellule tumorali avvelenano il corpo con tossine, appare la febbre, che è permanente. Il paziente non si sente bene a causa di forti dolori e mobilità limitata. Questo può portare alla depressione.

Il fibrosarcoma allo stadio terminale metastatizza ad altre strutture, cioè al fegato e ai polmoni. Ci sono dolore addominale, mancanza di respiro e tosse con emottisi.

diagnostica

A causa del fatto che la malattia può durare a lungo in forma latente, il 70% dei pazienti cerca aiuto già nelle ultime fasi della malattia. Al minimo sospetto della presenza di fibrosarcoma del paziente per la diagnosi iniziale è diretta alla radiografia e agli ultrasuoni. Questo ti permette di scoprire dove si trova il tumore, che dimensioni ha.

Per la rilevazione di metastasi secondarie, vengono eseguite radiografia dello sterno, ecografia addominale e scintigrafia scheletrica. L'analisi biochimica del sangue e delle urine viene effettuata per valutare il benessere generale del paziente e, osservando questo, si decide se è possibile eseguire un'operazione per rimuovere il cancro.

Il metodo di diagnosi finale è una biopsia. Durante la procedura, parte della neoplasia viene raccolta per l'analisi istologica.

Esistono due tipi di biopsia:

1. Una biopsia con puntura è un'iniezione con un ago speciale, attraverso il quale viene preso il punto (il contenuto della formazione);
2. Biopsia aperta - eseguita da un intervento chirurgico. Questo metodo fornisce un risultato più accurato, ma è pericoloso a causa della possibile attivazione della crescita del tumore.

trattamento

Il metodo di trattamento viene scelto dal medico in base alla posizione, alle dimensioni, allo stadio della malattia e alle condizioni generali del paziente. La medicina moderna offre i seguenti metodi di trattamento:

• Rimozione chirurgica: consente di escludere completamente la nuova formazione. Questo metodo di trattamento è più efficace nella rimozione di fibrosarcomi altamente differenziati. Se il tumore ha un alto grado di malignità, oltre all'operazione vengono prescritte sedute radioterapiche o chemioterapiche;
• Radioterapia - viene effettuata sotto forma di brachiterapia o esposizione a distanza ai raggi. Un componente speciale viene introdotto nel sito di localizzazione del tumore che migliora l'effetto dei raggi sul fibrosarcoma. Con l'aiuto della radioterapia, è possibile rimuovere quella parte del tumore che non può essere rimossa chirurgicamente (è praticata durante la rimozione di tumori altamente differenziati). L'irradiazione è anche usata come metodo di terapia indipendente se lo stato di salute del paziente non consente la rimozione della formazione con altri metodi;
• Trattamento farmacologico - chemioterapia. Si usano droghe potenti come cisplatino, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina. Il farmaco viene selezionato singolarmente a seconda delle dimensioni, della struttura del tumore e del benessere del paziente.

Ci sono chemioterapia neoadiuvante e adiuvante. Il primo viene applicato prima dell'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni della formazione e la distruzione delle metastasi. Ciò consente di facilitare la rimozione dei tumori durante l'intervento chirurgico. Il secondo tipo di chemioterapia viene utilizzato dopo l'intervento chirurgico per rimuovere eventuali parti rimanenti del tumore.

Al termine del trattamento, il medico continua ad osservare il paziente per un lungo periodo di tempo. Nei primi tre anni, il paziente deve visitare l'oncologo ogni 3 mesi, e poi una volta ogni sei mesi o un anno.

Quanti vivono con il fibrosarcoma? prospettiva

Con la localizzazione del fibrosarcoma altamente differenziato negli arti e identificandolo nelle fasi iniziali, la prognosi sarà favorevole. Molto peggio se il tumore viene rilevato nelle ultime fasi, quando è già metastatizzato su altri organi.

Con un tumore altamente differenziato, il 90% dei pazienti vive in media 5 anni. Con un indicatore di basso livello, scende al 30%.