Sindrome da displasia del tessuto connettivo nei bambini

I segni diagnostici possono essere:

• la presenza di formazioni sottocutanee del tessuto connettivo;
• dolore alle articolazioni;
• frequenti dislocazioni e sublussazioni.

In alcuni tipi e sottotipi, si nota anche la dentinogenesi imperfetta - una violazione della formazione dei denti. Inoltre, c'è spesso una decolorazione delle proteine ​​degli occhi, la cosiddetta "sclera blu".

La displasia indifferenziata (ND) viene diagnosticata solo nel caso in cui nessuno dei segni della malattia sia correlato a malattie differenziate. Questa è la patologia più comune del tessuto connettivo. Può verificarsi in adulti e bambini. La frequenza della sua rilevazione nei giovani raggiunge l'80%.

L'insieme totale di manifestazioni cliniche di displasia indifferenziata non si adatta a nessuna delle sindromi descritte. In primo piano ci sono manifestazioni esterne, che consentono di sospettare l'esistenza di tali problemi. Sembra un insieme di segni di danno al tessuto connettivo, che sono descritti in letteratura circa 100.

Segni di displasia del tessuto connettivo

Nonostante tutta la diversità di segni di displasia indifferenziata del tessuto connettivo, sono accomunati dal fatto che il principale meccanismo di sviluppo sarà una violazione della sintesi del collagene con la successiva formazione della patologia dell'apparato muscolo-scheletrico, degli organi visivi, del muscolo cardiaco.

Le caratteristiche principali sono i seguenti segni:

• iperplasia articolare;
• elevata elasticità della pelle;
• deformità scheletriche;
• anomalie del morso;
• piede piatto;
• vena ragno.

I piccoli segni includono, per esempio, anomalie di padiglioni auricolari, denti, ernia, eccetera. Non c'è una chiara eredità, di regola, ma osteocondrosi, flatfoot, scoliosi, artrosi, patologia dell'organo della visione, ecc.

I segni esterni sono divisi in:

• scheletro osseo,
• pelle,
• congiunta,
• piccole anomalie di sviluppo.

I segni interni comprendono i cambiamenti displastici nel sistema nervoso, l'analizzatore visivo, il sistema cardiovascolare, gli organi respiratori, la cavità addominale.

Si noti che la sindrome della distonia vegetativa (VD) è una delle prime ed è un componente obbligatorio del DST. I sintomi della disfunzione autonomica si osservano già in tenera età e in adolescenza sono osservati nel 78% dei casi di NDCT. La gravità della disregolazione autonomica aumenta parallelamente alle manifestazioni cliniche della displasia.

Nella formazione degli spostamenti autonomi nell'ora legale, entrambi i fattori genetici alla base dei disturbi nei processi biochimici nel tessuto connettivo e nella formazione di strutture del tessuto connettivo anormali sono importanti, il che modifica completamente lo stato funzionale dell'ipotalamo e porta a uno squilibrio autonomo.

Le caratteristiche del DST includono l'assenza o la bassa gravità dei segni fenotipici di displasia alla nascita, anche nei casi di forme differenziate. Nei bambini con uno stato geneticamente determinato, i marcatori di displasia compaiono gradualmente durante la vita.

Nel corso degli anni, specialmente in condizioni avverse (condizioni ambientali, cibo, frequenti malattie intercorrenti, stress), il numero di segni displastici e il grado della loro manifestazione stanno progressivamente aumentando, poiché i cambiamenti di omeostasi al basale sono esacerbati da questi fattori ambientali.

Cause e fattori

Attualmente, tra le principali cause di DST, ci sono cambiamenti nella velocità di sintesi e assemblaggio di collagene ed elastina, sintesi di collagene immaturo, disturbi della struttura delle fibre di collagene ed elastina a causa della loro insufficiente reticolazione. Questo suggerisce che con la DST, i difetti del tessuto connettivo nelle loro manifestazioni sono molto diversi.

Questi disordini morfologici sono basati su mutazioni ereditarie o congenite dei geni che codificano direttamente le strutture del tessuto connettivo, gli enzimi ei loro cofattori, nonché fattori ambientali sfavorevoli. Negli ultimi anni, è stata prestata particolare attenzione al significato patogenetico della disilessia, in particolare dell'ipomagnesiemia.

In altre parole, l'ora legale è un processo a più livelli, dal momento che può verificarsi a livello genico, a livello di squilibrio del metabolismo enzimatico e proteico, nonché a livello di omeostasi alterata di singoli macro e microelementi.

Tale violazione della formazione del tessuto può verificarsi sia durante la gravidanza che dopo il parto. Le ragioni dirette dello sviluppo di tali cambiamenti nel feto, gli scienziati attribuiscono un numero di mutazioni geneticamente determinate che influenzano la formazione di fibrille della matrice extracellulare.

I fattori mutageni più comuni oggi includono:

• cattive abitudini;
• cattiva situazione ambientale;
• errori nutrizionali;
• toxicosis di donne incinte;
• ebbrezza;
• lo stress;
• carenza di magnesio e altro ancora.

Quadro clinico

I cambiamenti displastici nei tessuti connettivi del corpo sono molto simili nei loro sintomi a varie patologie, quindi, in pratica, i medici devono affrontarli in diverse specializzazioni: pediatri, gastroenterologi, ortopedici, oftalmologi, reumatologi, pneumologi e simili.

I pazienti con una diagnosi di displasia del tessuto connettivo possono essere identificati immediatamente. Questi sono due tipi di persone: la prima è alta, magra, slouching, con scapole sporgenti e clavicola, e la seconda è piccola, sottile, fragile.

È molto difficile fare una diagnosi sulla base delle parole del paziente, poiché i pazienti presentano molte lamentele:

• debolezza generale;
• dolore addominale;
• mal di testa;
• gonfiore;
• costipazione;
• ipotensione;
• problemi al sistema respiratorio: polmonite frequente o bronchite cronica;
• ipotonia muscolare;
• diminuzione dell'appetito;
• scarsa tolleranza al carico e molti altri.

Sintomi che indicano la presenza di questo tipo di displasia:

• mancanza di peso corporeo (fisico astenico);
• patologie spinali: "schiena dritta", scoliosi, iperlordosi, iperlipidosi;
• deformità al petto;
• dolichostenomelia: cambiamenti proporzionali nel corpo: arti, piedi o mani allungati;
• ipermobilità articolare: la capacità di piegare il mignolo di 90 gradi, pererazgut entrambe le articolazioni del gomito o del ginocchio, e così via;
• deformità degli arti inferiori: valgo;
• cambiamenti nei tessuti molli e nella pelle: pelle "sottile", "pigra" o "iperstretchable", quando la griglia vascolare è visibile, la pelle viene tirata indolore nella fronte, nella parte posteriore della mano, o sotto la clavicola, o quando la pelle è sui padiglioni auricolari o sulla punta del naso formato nella piega;
• piedi piatti: longitudinali o trasversali;
• ritardo della crescita della mascella (superiore e inferiore);
• cambiamenti dell'occhio: angiopatia retinica, miopia, sclera blu;
• cambiamenti vascolari: precoce vene varicose, aumento della fragilità e permeabilità.

La combinazione di sintomi, la principale dei quali è la superflessia, riflette l'inferiorità del tessuto connettivo.

La displasia del tessuto connettivo, i sintomi nei bambini di cui praticamente non differiscono dalle manifestazioni cliniche negli adulti, è una malattia polimorfica ed è caratterizzata da una varietà di manifestazioni, vale a dire:

• disturbi del sistema nervoso centrale e periferico (distonia vegetativa-vascolare, disturbi del linguaggio, emicrania, enuresi, sudorazione eccessiva);
• disfunzione cardiovascolare e respiratoria (prolasso della valvola mitrale, aneurisma, ipoplasia aortica e polmonare, aritmia, ipotensione arteriosa, blocco, cardialgia, sindrome di morte improvvisa, insufficienza cardiovascolare o polmonare acuta);
• patologie dell'apparato muscolo-scheletrico (scoliosi, cifosi, flatulenza, deformità del torace e degli arti, ipermobilità delle articolazioni, condizioni patologiche degenerative e distruttive delle articolazioni, dislocazioni abituali, frequenti fratture ossee);
• lo sviluppo di malattie urogenitali (nefroptosi, anomalie dello sviluppo renale, insufficienza sfinterica della vescica, aborto, amenorrea, metrorragia, criptorchismo);
• manifestazioni anomale esterne (basso peso corporeo, alta crescita con estremità sproporzionate, letargia e pallore della pelle, macchie di pigmento, striature, lopouhy, asimmetria dei padiglioni auricolari, emangioma, bassa crescita di peli sulla fronte e sul collo);
• disturbi oftalmologici (miopia, patologia dei vasi della retina, suo distacco, astigmatismo, varie forme di strabismo, sublussazione della lente);
• disturbi nevrotici (attacchi di panico, stati depressivi, anoressia);
• disfunzione del tubo digerente (tendenza alla stitichezza, flatulenza, perdita di appetito);
• varie malattie otorinolaringoiatriche (tonsillite, bronchite).

Tutti i suddetti segni di displasia del tessuto connettivo possono verificarsi sia in gruppi complessi che in gruppi separati. Il grado della loro manifestazione dipende esclusivamente dalle caratteristiche individuali dell'organismo e dal tipo di mutazione genetica, che ha portato alla comparsa di disturbi nella sintesi dei composti di collagene.

Come si manifesta la displasia del tessuto connettivo nell'infanzia

Probabilmente uno dei sintomi più gravi della displasia del tessuto connettivo nei bambini sono cambiamenti patologici nel sistema muscolo-scheletrico. Come è noto, la colonna vertebrale e le articolazioni grandi sono tra i principali organi del corpo umano, responsabili di funzioni come mobilità e sensibilità, quindi la loro sconfitta ha conseguenze molto spiacevoli.

La displasia del tessuto connettivo nei bambini può manifestarsi sotto forma di eccessiva flessibilità e mobilità (ipermobilità) e sotto forma di mobilità insufficiente delle articolazioni (contrattura), sottosviluppo (nanismo) e fragilità ossea, legamenti deboli, varie forme di scoliosi, flatfoot, deformità toraciche e et al.

Le displasie si osservano anche in altri organi, come cuore, organi visivi e vasi. Le manifestazioni di displasia nella colonna vertebrale sono caratterizzate dallo spostamento delle vertebre l'una rispetto all'altra, con qualsiasi movimento che causi la costrizione dei vasi sanguigni, il pizzicamento delle radici e la comparsa di dolore, vertigini.

La sindrome della displasia del tessuto connettivo nei bambini dal lato della sfera muscoloscheletrica si manifesta con deviazioni dalle norme nello sviluppo della colonna vertebrale e alterata formazione del tessuto connettivo delle articolazioni, che porta alla loro ipermobilità e indebolimento. La displasia articolare nei bambini viene diagnosticata nella maggior parte dei casi immediatamente dopo la nascita.

A seconda della localizzazione del processo patologico, è consuetudine individuare le seguenti forme di questa malattia:

• displasia dell'articolazione della spalla;
• displasia del gomito;
• displasia dell'anca (il tipo più comune);
• displasia del ginocchio nei bambini;
• displasia della caviglia nei bambini.

Il quadro clinico di ciascun particolare tipo di displasia articolare dipende da una serie di fattori:

• localizzazione del processo patologico;
• presenza di predisposizione ereditaria;
• trauma alla nascita e altro.

La displasia congenita del tessuto connettivo dell'articolazione dell'anca può manifestarsi accorciando una delle gambe del bambino, l'asimmetria delle pieghe del gluteo e l'incapacità di separare le gambe piegate alle ginocchia.

Con la displasia dell'articolazione del ginocchio, il dolore si alza nel ginocchio durante lo spostamento, così come la deformità della rotula. Nei bambini con disturbi displastici nella zona della spalla, si osservano sublussazioni nell'articolazione con lo stesso nome, dolore con i movimenti della mano, cambiamenti nella forma della scapola.

Il processo patologico nelle ossa della colonna vertebrale nei bambini ha gli stessi sintomi della displasia del tessuto connettivo negli adulti. Le violazioni nella regione cervicale sono accompagnate da mal di testa e problemi di sensibilità, oltre alla funzione motoria degli arti superiori. La displasia del rachide cervicale nei bambini nella maggior parte dei casi causa la formazione di una gobba.

La displasia della colonna vertebrale lombosacrale nei bambini si verifica per le stesse ragioni di qualsiasi altro tipo di questa malattia. Il processo patologico è accompagnato dallo sviluppo di deformità spinali, disturbi dell'andatura e talvolta persino completa immobilizzazione degli arti inferiori. Spesso con displasia della regione lombosacrale, si osservano problemi con il sistema urogenitale, malattie dei reni e degli organi della piccola pelvi.

Le caratteristiche del DST includono l'assenza o la bassa gravità dei segni fenotipici di displasia alla nascita, anche nei casi di forme differenziate. Nei bambini con uno stato geneticamente determinato, i marcatori di displasia compaiono gradualmente durante la vita.

Nel corso degli anni, specialmente in condizioni avverse (condizioni ambientali, cibo, frequenti malattie intercorrenti, stress), il numero di segni displastici e il grado della loro manifestazione stanno progressivamente aumentando, poiché i cambiamenti di omeostasi al basale sono esacerbati da questi fattori ambientali.

Sfortunatamente, nessuno è immune dalla displasia del tessuto connettivo. Può anche accadere in un bambino i cui genitori sono completamente sani. Ecco perché è importante conoscere le manifestazioni elementari della malattia, che permetterebbero in tempo di sospettare lo sviluppo della patologia e di prevenirne le gravi conseguenze.

Il fatto che un bambino abbia displasia del tessuto connettivo dovrebbe essere motivato dal fatto che durante i primi mesi della sua vita sono state diagnosticate diverse malattie. Se una baby-card ambulatoriale è piena di varie diagnosi che a prima vista non sono collegate tra loro, questo è già un motivo per passare alla genetica.

Supponete inoltre che la presenza di cambiamenti patologici nel bambino aiuterà periodici esami periodici di specialisti altamente qualificati, che determineranno i disturbi del sistema muscolo-scheletrico, sistema circolatorio, occhi, muscoli e molto altro ancora.

La forte tossicosi nella madre, l'intossicazione cronica della donna incinta, le malattie virali posticipate e il travaglio complicato possono portare allo sviluppo della DST in un bambino.

Diagnosi patologia

Per una diagnosi accurata, è necessario un esame approfondito e una raccolta di analisi, in particolare le informazioni sulle malattie ereditarie.

Le manifestazioni della sindrome della displasia sono così diverse che è molto difficile stabilire una diagnosi in modo tempestivo e corretto. Per fare questo, è necessario condurre una serie di esami diagnostici di laboratorio, ecografia ad ultrasuoni (ultrasuoni), risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (CT), per condurre uno studio sull'attività dei muscoli elettrici (elettromiografia), esame radiologico delle ossa, ecc.

La diagnosi di displasia del tessuto connettivo è un processo lungo, laborioso e sempre complesso. In caso di sospetto di malattia, prima di tutto, ai medici viene prescritto un esame genetico per le mutazioni, nonché uno studio clinico e genealogico sul corpo del paziente.

La diagnosi implica un approccio integrato che utilizza metodi genealogici clinici, prepara la storia di una malattia del paziente, conduce un esame clinico del paziente stesso e dei suoi familiari e, inoltre, utilizza metodi diagnostici di genetica molecolare e biochimici.

Inoltre, si raccomanda al paziente di consultare tutti gli specialisti per determinare l'estensione del processo patologico, l'entità del danno agli organi interni e simili.

La diagnostica dell'ora legale include:

• presa della storia;
• esame generale del paziente;
• misura della lunghezza del corpo e dei suoi singoli segmenti;
• valutazione della mobilità congiunta;
• diagnosi di displasia del tessuto connettivo nel sangue;
• determinazione di glucosaminoglicani e idrossiprolina nella porzione giornaliera di urina;
• roentgenoscopy della colonna vertebrale e delle articolazioni;
• Ultrasuoni degli organi interni.

Utilizzando il metodo biochimico, è possibile determinare la concentrazione di idrossiprolina e glicosaminoglicano contenuti nelle urine, che è un criterio abbastanza oggettivo per la displasia del tessuto connettivo, ma questo metodo è usato per confermare la diagnosi raramente.

trattamento

La medicina moderna utilizza molti diversi metodi di trattamento della sindrome displasica, a seconda delle sue manifestazioni, ma tutti, di norma, si riducono al trattamento sintomatico medico o chirurgico. Il più difficile da trattare è la displasia del tessuto connettivo indifferenziata, dovuta a sintomi clinici ambigui, alla mancanza di chiari criteri diagnostici.

Il trattamento farmacologico include l'uso di preparati di magnesio, farmaci cardiotropici, antiaritmici, vegetotropici, nootropici, vasoattivi, beta-bloccanti.

Il trattamento farmacologico è sostitutivo. Lo scopo dell'uso di droghe in questa situazione è stimolare la sintesi del proprio collagene. A tale scopo vengono utilizzati glucosamina e condroitin solfato. Per migliorare l'assorbimento di fosforo e calcio, necessario per le ossa e le articolazioni, vengono prescritte forme attive di vitamina D.

Il trattamento richiede un approccio integrato, tra cui:

1. Metodi medici basati sull'uso di farmaci che consentono di stimolare la formazione di collagene. Questi farmaci includono: acido ascorbico, condroitin solfato (un farmaco di natura mucopolisaccaridi), vitamine e microelementi.
2. Metodi non farmacologici, che comprendono l'aiuto di uno psicologo, l'individualizzazione del regime quotidiano, la fisioterapia, il massaggio, la fisioterapia, l'agopuntura, la balneoterapia e la terapia dietetica.

Kinesiterapia si concentra sul trattamento della sindrome displasia con il rafforzamento, mantenendo il tono muscolare e l'equilibrio del sistema muscolo-scheletrico, impedendo lo sviluppo di cambiamenti irreversibili, ripristinando la normale funzione degli organi interni e il sistema muscolo-scheletrico, migliorando la qualità della vita.

Il trattamento della displasia del tessuto connettivo nei bambini è, di regola, implementato con un metodo conservativo. Con l'aiuto delle vitamine del gruppo B e dell'acido ascorbico, è possibile stimolare la sintesi del collagene, che rallenterà lo sviluppo della malattia. Inoltre, i medici raccomandano che i piccoli pazienti assumano preparati di magnesio e rame, farmaci che stimolano il metabolismo dei minerali e normalizzano i livelli ematici di aminoacidi essenziali.

Regime del giorno: il sonno notturno dovrebbe essere di almeno 8-9 ore, alcuni bambini vengono mostrati e il sonno diurno. È necessario fare esercizi mattutini quotidiani.

Se non ci sono restrizioni sugli sport, allora devono impegnarsi in una vita, ma in ogni caso non è uno sport professionale! Nei bambini con ipermobilità delle articolazioni coinvolte negli sport professionistici, si sviluppano molto presto alterazioni degenerative-distrofiche nella cartilagine, nei legamenti. Ciò è dovuto a traumi permanenti, micro-lesioni, che portano a infiammazione asettica cronica e processi distrofici.

Un buon effetto è fornito dal nuoto terapeutico, dallo sci, dal ciclismo, dalle salite e dalle scale, dal badminton, dalla ginnastica di Wushu. Efficace camminata dosata. L'esercizio fisico regolare aumenta le capacità adattive del corpo.

Il massaggio terapeutico è una componente importante della riabilitazione dei bambini con DST. Viene effettuato un massaggio della schiena e del collo e del colletto, nonché delle estremità (corso di 15-20 sedute).

In presenza di un'installazione di piedi in piano-valgo, viene mostrato l'uso di un collo del piede. Se il bambino si lamenta di dolori articolari, presta attenzione alla selezione di scarpe razionali. Nei bambini piccoli, la calzatura corretta deve fissare saldamente l'articolazione del piede e della caviglia usando il velcro, dovrebbe avere un numero minimo di cuciture interne ed essere realizzata con materiali naturali. Il fondale deve essere alto, duro, tacco - 1-1,5 cm.

Si consiglia di eseguire la ginnastica quotidiana per i piedi, fare i pediluvi con sale marino per 10-15 minuti e massaggiare i piedi e le gambe.

Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti con sintomi pronunciati di displasia, che con la loro presenza rappresentano una minaccia per la vita del paziente: prolasso delle valvole cardiache, forme gravi di deformità toracica, ernia di una vertebra.

Terapia contenente farmaci contenenti magnesio DST

Attualmente, è stato dimostrato l'effetto della carenza di magnesio sulla struttura del tessuto connettivo e osseo, in particolare collagene, elastina, proteoglicani, fibre di collagene e sulla mineralizzazione della matrice ossea. L'effetto della carenza di magnesio sul tessuto connettivo porta ad un rallentamento nella sintesi di tutti i componenti strutturali, aumentandone la degradazione, che altera in modo significativo le caratteristiche meccaniche del tessuto.

Carenza di magnesio per diverse settimane può portare a una patologia del sistema cardiovascolare, espressa come:

• angiospasmo, ipertensione arteriosa, distrofia miocardica, tachicardia, aritmia, aumento dell'intervallo QT;
• tendenza alla trombosi, a disturbi neuropsichiatrici, manifestata sotto forma di diminuzione dell'attenzione, depressione, paure, ansia, disfunzione autonomica, vertigini, emicrania, disturbi del sonno, parestesie, crampi muscolari.

I deficit viscerali comprendono broncospasmo, laringofage, diarrea ipercinetica, stitichezza spastica, pilorospasmo, nausea, vomito, discinesia biliare e dolore addominale diffuso.

Carenza cronica di magnesio per diversi mesi o più, insieme con i sintomi di cui sopra, è accompagnata da una marcata diminuzione del tono muscolare, astenia grave, displasia del tessuto connettivo e osteopenia. A causa dei numerosi effetti clinici, il magnesio è ampiamente usato come medicinale per varie malattie.

Il ruolo del calcio e del magnesio come elementi principali coinvolti nella formazione di un tipo di tessuto connettivo - il tessuto osseo - è ben noto. È dimostrato che il magnesio migliora significativamente la qualità del tessuto osseo, perché il suo contenuto nello scheletro è il 59% del contenuto totale nel corpo.

È noto che il magnesio influisce direttamente sulla mineralizzazione della matrice ossea organica, sulla formazione del collagene, sullo stato funzionale delle cellule ossee, sul metabolismo della vitamina D e sulla crescita dei cristalli di idrossiapatite. In generale, la forza e la qualità delle strutture del tessuto connettivo dipendono in gran parte dall'equilibrio tra calcio e magnesio.

Carenza di magnesio e livelli di calcio normali o elevati aumentano l'attività degli enzimi proteolitici - metalloproteinasi - enzimi che causano il rimodellamento (degradazione) delle fibre di collagene, indipendentemente dalle cause di anomalie nella struttura del tessuto connettivo, che porta ad un'eccessiva degradazione del tessuto connettivo, con conseguente grave manifestazioni cliniche di NDCT.

Il magnesio ha un effetto regolatore sull'uso del calcio da parte dell'organismo. L'assunzione inadeguata di magnesio nel corpo porta alla deposizione di calcio non solo nelle ossa, ma anche nei tessuti molli e in vari organi. L'assunzione eccessiva di cibi ricchi di magnesio, viola l'assorbimento di calcio e provoca un aumento della sua escrezione. Il rapporto tra magnesio e calcio - la proporzione principale del corpo, e questo deve essere preso in considerazione nelle raccomandazioni al paziente sulla nutrizione.

La quantità di magnesio nella dieta dovrebbe essere 1/3 del contenuto di calcio (in media 1000 mg di calcio 350-400 mg di magnesio).

Gli studi sull'omeostasi del calcio sono un argomento che conferma l'effetto della carenza di calcio sulla formazione della microelementosi e dettano la necessità di calcio nell'equilibrio con il magnesio per i pazienti con NDST. Il ripristino dell'omeostasi elementare compromessa si ottiene con una dieta razionale, un esercizio misurato che migliora la digeribilità di macro e microelementi, nonché l'uso di magnesio, calcio, oligoelementi e vitamine.

Attualmente, la terapia di NDCT con farmaci contenenti magnesio è patogeneticamente comprovata. Il rifornimento di carenza di magnesio nel corpo porta ad una diminuzione dell'attività degli enzimi di cui sopra - metalloproteinasi e, di conseguenza, ad una diminuzione della degradazione e dell'accelerazione della sintesi di nuove molecole di collagene. I risultati della terapia con magnesio nei bambini con NDCT (principalmente con prolasso della valvola mitrale, con sindrome aritmica sullo sfondo della disfunzione autonomica) hanno mostrato la loro elevata efficienza.

Nella pratica pediatrica sono ampiamente utilizzati vari farmaci contenenti magnesio, che differiscono nella loro struttura chimica, nei livelli di magnesio e nei metodi di somministrazione. Le possibilità di prescrizione di sali di magnesio inorganico per la terapia orale a lungo termine sono limitate a causa dell'assorbimento estremamente basso nel tratto gastrointestinale e della capacità di causare diarrea.

A questo proposito, viene data preferenza ad un sale di magnesio organico (un composto di magnesio con acido orotico), che è ben assorbito nell'intestino. Se necessario, la nomina di fondi cardiotrophic, antihypertensive e vegetotropnyh dovrebbe essere raccomandata preparazioni di magnesio come componente di terapia combinata.

Pertanto, la riduzione di una delle manifestazioni cliniche di NDST - disfunzione autonomica, sullo sfondo della terapia con magnesio è uno dei fatti che conferma l'importanza della dieslementosi nello sviluppo dell'ora legale. I risultati dello studio dell'omeostasi elementare indicano la necessità della sua correzione con l'aiuto di magnesio, calcio e microelementi come terapia patogenetica che può impedire la progressione dell'NDCT nei bambini e negli adolescenti.

Trattamento con terapia dietetica

Il principio di base del trattamento della displasia del tessuto connettivo è la terapia dietetica. I pasti dovrebbero essere ricchi di proteine, grassi, carboidrati. È raccomandato un alimento ricco di proteine ​​(carne, pesce, fagioli, noci). Anche nella dieta richiede ricotta e formaggio. Inoltre, i prodotti devono contenere un gran numero di oligoelementi e vitamine.

I pazienti con DST sono raccomandati una dieta speciale arricchita con pesce, carne, legumi e frutti di mare. Oltre alla dieta di base, saranno importanti anche gli integratori che includono acidi grassi polinsaturi.

I pazienti sono consigliati una dieta ricca di proteine, aminoacidi essenziali, vitamine e oligoelementi. I bambini che non hanno la patologia del tratto gastrointestinale dovrebbero cercare di arricchire la dieta con condroitin solfato naturale. Questi sono forti brodi di carne e pesce, carne in gelatina, carne in gelatina, carne in gelatina.

Il cibo che contiene una grande quantità di antiossidanti naturali, come la vitamina C ed E, è necessario, tra cui agrumi, peperoni dolci, ribes nero, spinaci, olivello spinoso e aronia nera. Inoltre prescrivi alimenti ricchi di macro e micronutrienti. In casi estremi, possono essere sostituiti da microelementi.

1. Alimenti ricchi di proteine ​​(pesce e frutti di mare, carne, noci, fagioli), glicosaminoglicani (brodo forte di pesce o carne), vitamine (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), microelementi (fosforo, calcio, magnesio, selenio, zinco, rame).
2. I bambini di altezza eccessiva sono le adipose ad alto contenuto di grassi della classe Omega-3, 2. I bambini di altezza eccessiva sono le entrate ad alto contenuto di grassi della classe Omega-3, che inibiscono la secrezione di somatotropina.

Indicazioni e controindicazioni

La modalità razionale del giorno, un'alimentazione corretta, uno sforzo fisico ragionevole e un monitoraggio costante possono rapidamente eliminare i problemi associati all'ora legale. La displasia è ereditaria e uno stile di vita sano è benefico per tutti i membri della famiglia.

Il trattamento dei pazienti con DST è un compito difficile ma gratificante, che si ottiene con la corretta osservanza di tutte le indicazioni e controindicazioni.

• Allenamento fisico moderato giornaliero (20-30 minuti) sotto forma di esercizi in posizione supina, finalizzato al rafforzamento del tessuto muscolare della schiena, degli arti e dell'addome.
• Allenamento cardiovascolare aerobico (camminare, fare jogging, andare in bicicletta, fare esercizio in palestra, giocare a tennis (tavolo) e così via).
• Nuoto terapeutico, alleviando il carico sulla colonna vertebrale.
• Ginnastica medica
• Con l'espansione della radice aortica e il prolasso delle valvole cardiache - un ECG annuale e un'ecocardiografia.
• Restrizioni al trasporto di pesi (non più di tre chilogrammi).
• Consulenza genetica medica prima del matrimonio.

• Qualsiasi tipo di sport di contatto, allenamento isometrico, sollevamento pesi, lavori agricoli pesanti, sovraccarico mentale.
• Con ipermobilità delle articolazioni - visa, smagliature, eccessivo allungamento della colonna vertebrale.
• Professioni associate a vibrazioni, carichi pesanti (fisici ed emotivi), radiazioni ed esposizione ad alte temperature.
• Vivere in aree con clima caldo e alta radiazione.

Bambini con displasia del tessuto connettivo: molti problemi e una chiave per loro.

Tra i piccoli pazienti pediatri c'è un gruppo speciale di bambini. Questi non sono bambini con malattie gravi che compromettono lo sviluppo mentale e fisico, non i bambini che hanno costantemente la temperatura e la malattia, non i bambini allergici, il cui compagno costante sono dermatiti - hanno mangiato qualcosa di sbagliato, correndo dal dottore. Tuttavia, questi bambini frequentano un pediatra - e non solo lui - almeno, e la loro carta è piena di testimonianze di vari specialisti ed è spesso distinta da uno speciale spessore della "questione personale" anche nella prima infanzia.

Come spesso accade: nasce un bambino, i genitori felici subiscono tutti gli esami stabiliti di specialisti, e ognuno di loro trova alcuni problemi nel bambino nel proprio profilo, a volte anche dopo l'attento avviso di mamma e papà. Molto spesso le raccomandazioni - e non senza motivo - si riducono all'osservazione: un pancreas ipersensibile e un rigurgito frequente superano, un leggero reflusso vescico-ureterale - osservate e non raffreddate troppo, piedi valgo - indossate plantari preventivi, tutto dovrebbe tornare a scuola, ridotto tono muscolare - quindi massaggi spesso farlo.

Nel frattempo, il tempo passa, ma non ci sono dinamiche positive: il bambino non supera i problemi, anzi, peggiora con l'età. Ogni specialista vede chiaramente la sua patologia, ma non può giudicare la sua causa con sicurezza. Nel frattempo, molto spesso c'è un problema complesso, e c'è una ragione per questo.

Oggi parleremo di questi bambini speciali e del loro problema - il problema della displasia del tessuto connettivo. Nella letteratura nazionale, è stato descritto poco, sebbene alcune scuole russe (Mosca, San Pietroburgo, Omsk) lo stiano studiando da molto tempo e in dettaglio. Inoltre, le indagini individuali su gruppi organizzati di scolari provenienti da città russe (campione di circa 1000 persone) mostrano che manifestazioni di displasia del tessuto connettivo, di diversa gravità, sono osservate nel 50% dei bambini!

Il fatto è che la displasia del tessuto connettivo non è una malattia separata, ma un complesso di sintomi causati da un'unica causa: un difetto genetico quantitativo e / o qualitativo nella sintesi di proteine ​​che formano la matrice extracellulare (collagene, fibrillina). Di conseguenza, un bambino nasce con un tessuto connettivo inadeguato. E il tessuto connettivo è il cemento dello spazio extracellulare nel corpo.

Dal corso di anatomia è noto che riempie i vuoti nel corpo. Questo è l'unico di tutti i tessuti che ha una sostanza intercellulare prodotta dalle cellule stesse, con una composizione molto complessa - la natura ha fornito tutto in essa: polisaccaridi, proteine, collagene e fibre elastiche, sostanze minerali.

Inoltre, la sua composizione completa implica una certa sicurezza per il corpo: restituire il tessuto allo stato originale dopo lo stretching. Certo, su questo tipo di cemento qualsiasi casa rimarrà... se inizialmente non ci saranno problemi con il cemento.

Non affronteremo i problemi associati alla cosiddetta displasia differenziata del tessuto connettivo, che sono malattie molto gravi che portano a cambiamenti gravi e irreversibili negli organi interni e, talvolta, in casi particolarmente gravi, che terminano con la morte. Ci sono relativamente pochi di questi bambini e, poiché il problema è "localizzato" in alcuni organi del sistema corporeo (ad esempio, aorta, occhi, colonna vertebrale nella sindrome di Marfan, pelle e articolazioni nella sindrome di Ehlers-Danlos), la diagnosi è fatta relativamente rapidamente.

L'oggetto della nostra attenzione saranno i bambini con la cosiddetta displasia indifferenziata del tessuto connettivo (di seguito IVA). Indifferenziato - perché in questo caso, il tessuto connettivo, indipendentemente dalla sua posizione, ovunque, in tutto il corpo, porta un difetto nascosto. Di conseguenza, la malattia diventa multiorganica, vale a dire che colpisce molti organi.

Ci sono così tante di queste lesioni e sono così diverse che è spesso difficile per il medico legarle insieme e vedere un disturbo sistemico come un gruppo di sintomi individuali. E le possibilità di diagnosi genetica di NDCT sono piuttosto limitate in tutto il mondo, per non parlare in Ucraina - se le forme gravi di displasia di cui sopra possono essere diagnosticate da una genetica oculistica esperta e in qualche modo basata su laboratorio, quindi la possibilità di conferma di laboratorio della diagnosi di NDCT non c'è bisogno di dire...

Cosa dovrebbe allertare il genitore di un bambino che ha una lunga lista di diverse patologie da diversi specialisti? Come puoi sospettare un bambino NDCT?

Poiché ci sono molte manifestazioni di NDCT e sono estremamente diverse, di solito sono classificate secondo le caratteristiche esterne e viscerali (associate a cambiamenti negli organi interni). Si dovrebbe essere avvisati se il bambino ha una combinazione di almeno 3-5 dei seguenti segni del coinvolgimento di diversi organi e sistemi nel processo.

Le diagnosi possono essere impostate da specialisti specializzati e, a volte, vengono trovate casualmente:

Sintomi della sindrome da displasia del tessuto connettivo nei bambini e trattamento della patologia

La percentuale di rilevamento nei bambini di displasia del tessuto connettivo è piccola, quindi l'argomento è poco divulgato nelle risorse informative. D'altra parte, i genitori devono essere consapevoli di questo problema, perché la diagnosi può essere fatta sia nei periodi prenatale che postnatale.

Displasia del tessuto connettivo - che cos'è?

Dal tessuto connettivo costruito pelle, scheletro, adiposo, muco, pigmento, tessuto reticolare - questa è un'estesa base cellulare del corpo, e la malattia che l'ha colpita, può influenzare il lavoro di quasi tutto il corpo. La composizione del tessuto include il collagene, violazioni nella cui sintesi conduce alla displasia.

La sindrome da displasia del tessuto connettivo (DST) è una singola anomalia o la loro combinazione nello sviluppo del tessuto connettivo, che si basano su una violazione genetica del rapporto del contenuto di collagene.

Classificazione della displasia

I disaccordi tra gli scienziati non consentono alla scienza di identificare una tipologia comune. La displasia del tessuto connettivo è classificata in molti modi. La seguente classificazione è preferita dalla maggior parte dei medici specialisti direttamente correlati al trattamento della DST nei bambini e non studiandolo.

Per eredità, si distinguono i seguenti tipi:

1. displasia differenziata - una malattia geneticamente determinata che viene trasmessa attraverso la linea di famiglia;
2. displasia indifferenziata - l'assenza del fatto di trasmissione ereditaria della malattia, ma la presenza dei suoi segni esterni e interni.

Un esempio di uno dei sintomi dell'ora legale è mostrato nella foto.

Cause di patologia

Il meccanismo di comparsa e sviluppo della displasia del tessuto connettivo nei bambini dipende dai seguenti motivi:

• mutazioni genetiche incondizionate (congenite) nella formazione della composizione e quantità di collagene nel tessuto connettivo;
• condizionale (acquisita durante la vita) - cattiva ecologia, incidenti domestici, cibo di scarsa qualità, ecc.

Sintomi della displasia del tessuto connettivo

Le violazioni generali in DST consentono di dividere i sintomi in determinati gruppi:

• Sindrome aritmica: anomalie delle contrazioni del cuore o delle sue singole camere;
• Sindrome astenica: affaticamento, incapacità di sopportare il solito stress fisico o psicoemozionale per una persona;
• DST broncopolmonare: tosse irragionevole, respiro pesante, mancanza di respiro, soffocamento o sensazione di avere un oggetto estraneo in gola, dolore lancinante nei polmoni, accumulo di espettorato espettorato in loro;
• Sindrome vertebrale: frequenti mal di testa, emicrania, vertigini, svenimento, ernia intervertebrale, dolore al gluteo, spalla o braccio, debolezza, perdita di sensibilità alle gambe, colica toracica con permanenza prolungata in una posizione, ecc.;

Metodi di trattamento

Il trattamento può consistere nell'assunzione di farmaci, nello sforzo fisico e nell'esercizio fisico, nella nutrizione, nell'uso di rimedi popolari.

Terapia farmacologica

Non è consigliabile prendere una decisione sull'acquisto di farmaci per il bambino senza istruzioni speciali dello specialista medico. Per il trattamento del DST, il medico prescrive i seguenti farmaci al paziente:

• metabolico - acido ascorbico, glicina, asporkam;
• Vitamine di magnesio con magnesio, Magne B6, Magvit;
• antibiotici;
• farmaci per distonia vegetativa-vascolare - Mexidol, Tenoten (raccomandiamo di leggere: a quale età può prendere Tenoten? per bambini: istruzioni per uso);
• sedativi per il sistema nervoso - Phenibut, Baby-sed (consiglio di leggere: come dare "Phenibut" al bambino?);
• farmaci cardiaci - Riboxin, Panangin, Cytochrome C;
• vitamine per migliorare la formazione delle fibre di collagene - Collagene Ultra, Geladrink Forte.

Trattamento terapeutico

Gli approcci terapeutici al trattamento della displasia del tessuto connettivo includono i seguenti metodi:

• terapia etiotropica - rimozione del focus della malattia, ad esempio eliminazione del virus o dei batteri con farmaci;
• patogenetico - è usato quando è impossibile per il corpo ripristinare l'una o l'altra funzione, a causa di progressi limitati in medicina (per esempio, prendendo preparazioni di collagene in assenza della produzione di liquido inter-articolare);
• sintomatico - eliminazione di un sintomo, per esempio, l'introduzione di un sedativo per calmare il nervosismo;
• chimica e biologica - trattamento con droghe o erbe;
• fisico - fisioterapia, massaggio, fisioterapia per il rafforzamento muscolare.

Metodi popolari

Per quanto possa sembrare sicuro il metodo nazionale di trattamento, è necessario consultare un medico sul suo utilizzo per un bambino. Può essere usato per il trattamento di erbe medicinali, che vengono utilizzate per decotti, tinture. Con la DST, associata al dipartimento del cuore, il biancospino aiuterà, e per problemi polmonari, emorroidali e batterici, la salvia è adatta. Le violazioni dello stato nervoso sono eliminate dall'uso di motherwort, valeriana; diminuzione dell'immunità - l'uso del rosmarino selvatico. Ci sono molte erbe medicinali, e non è un grosso problema per un genitore di prendere una tassa speciale.

dieta

È necessario osservare il modo di mangiare - allo stesso tempo, non prima di mezz'ora dopo che il bambino si è svegliato, e non più tardi di un'ora e mezza prima di dormire. Una corretta alimentazione include l'uso di:

• Prodotti contenenti collagene: carne (il più alto contenuto di carne di manzo, tacchino), pesce, salmone, alghe;
• alimenti sintetizzanti il ​​collagene: prodotti con vitamina C, contenenti soia, farina d'avena, fegato di manzo e pollame, banane.

Intervento chirurgico

Con DST, a volte è impossibile fare a meno della correzione attraverso l'intervento chirurgico. Questo tipo di trattamento è scelto per alcune indicazioni: gravi patologie dei vasi sanguigni, protrusioni delle valvole del muscolo cardiaco, evidenti deformità della colonna vertebrale o del torace. L'operazione è necessaria se lo stato è una minaccia per la vita umana e degrada la sua qualità.