Senile Purpura (Purpura senilis)

La malattia è una vasopatia distrofica acquisita, risultante dalla progressiva diminuzione dei microvasi di collagene nelle pareti e dall'aumento della loro fragilità.

Patogenesi. Nel processo di invecchiamento, a seguito di processi atrofici, i capillari perdono le loro fibre di collagene subendoteliale. Lo strato di grasso sottocutaneo si riduce, le fibre elastiche si perdono e i vasi diventano fragili. Con microtrauma, gli eritrociti passano facilmente attraverso tali capillari.

Clinica. L'apparizione spontanea di emorragie rosso porpora, spesso coalescenti, con contorni irregolari, lasciando una pigmentazione brunastra, è caratteristica. Le emorragie sono localizzate sulla superficie dell'estensore degli avambracci e delle mani, sul viso, sul collo e sul collo, meno spesso sulle mucose della cavità orale. La pelle è sottile, con vasi traslucidi. L'attività funzionale delle piastrine e la durata del sanguinamento non sono cambiate. La malattia ha un corso benigno.

Emorragie simili si manifestano in caso di porpora steroidea in pazienti anziani che assumono corticosteroidi da molto tempo per malattie sistemiche o asma bronchiale.

Gli steroidi causano atrofia del tessuto connettivo, distruzione dell'elastina, riducono la sintesi di collagene e mucopolisaccaridi, inibiscono la proliferazione dei fibroblasti.

Trattamento. Non esiste un trattamento specifico. I pasti dovrebbero essere completi. I pazienti devono evitare lesioni. Dopo la venipuntura, premere a lungo sul sito di iniezione.

Dei farmaci prescritti farmaci che migliorano la sintesi del collagene: acido ascorbico, steroidi anabolizzanti, acido glutammico, pentossile. Troksevazinovuyu applicato localmente o pomata con eparina.

porpora

La porpora è un sintomo di una condizione patologica chiamata trombocitopenia. È associato a un numero ridotto di cellule piastriniche nel sangue periferico.

La trombocitopenia si manifesta con varie malattie del sangue ed è accompagnata da una sindrome emorragica del sangue di tipo livido petecchiale. come purpureo.

Classificazione della malattia

considerando meccanismo di occorrenza trombocitopenia, la porpora è classificata come segue:

1. Sindromi trombocitopeniche di natura ereditaria congenita: trombocitopenia con assenza di osso radiale, sindrome di Viscott - Aldrich, sindrome di Hegglin, sindrome di Bernard - Soulier.

2. La trombocitopenia è congenita, ma non ereditaria. Si verifica a seguito di lesioni infettive intrauterine del feto, ad esempio, rosolia o varicella. La trombocitopenia immunitaria si verifica nella madre con anticorpi attraverso la placenta. La porpora alloimmune si forma nei neonati, quando le piastrine dei bambini ereditano antigeni che la madre non ha.

3. Trombocitopenia acquisita. La malattia può essere rappresentata in diverse forme: immunitaria, quando predominano la porpora idiopatica autoimmune e la clinica di malattie infettive (infezioni da hiv, micoplasmi, malaria, ecc.); porpora trombotica; ipersplenismo; Sindrome DIC (sindrome del consumo); sindrome da trasfusione massiva; trombocitopenia in donne in gravidanza.

Sintomi e segni

In rari casi, la scienza medica si trova di fronte a una diagnosi come la porpora trombotica trombocitopenica. Questa forma di trombocitopenia è caratterizzata da un esordio acuto e un decorso rapidamente progressivo. La malattia colpisce i giovani e spesso diventa fatale.

Ad oggi, le cause della malattia non sono chiare. Agli stadi iniziali della porpora di questo tipo si formano microtrebre piastriniche che si diffondono in piccoli vasi (capillari e arteriole) dell'intero organismo, interessando in particolare il cervello, i reni e il fegato, a seguito del quale il flusso sanguigno viene disturbato e le cellule e i tessuti sono danneggiati.

Porpora trombocitopenica si manifesta in un complesso e comprende un certo numero di segni: basso numero di piastrine nel sangue, presenza di anemia emolitica, cambiamenti nella natura neurologica, alterazione della funzionalità renale, comparsa di uno stato febbrile.

Nel caso della forma acquisita, si incontra spesso porpora allergica o purezza di Schonlein. Nella maggior parte dei casi, il sistema circolatorio di bambini di età compresa tra 3-7 anni è interessato. Fino ad ora non sono stati identificati specifici segni della malattia, ma gli indicatori ESR nel sangue sono correlati al decorso acuto della vasculite.

Porpora cronica pigmentata ha una natura polimorfica dei sintomi, ma emettono sintomi che sono caratteristici solo per questo: la presenza di eritema, pigmentazione ed emorragia, il cui grado dipende dal livello del danno vascolare. Questa porpora è accompagnata da prurito e ha una natura ricorrente: ogni volta che viene localizzata su una superficie sempre più grande, l'eruzione diventa più luminosa.

La forma emorragica della porpora è manifestata da un'eruzione cutanea, simile a un'eruzione cutanea nella diatesi, ma gradualmente si fonde in grandi punti. L'eruzione è distribuita sugli arti, meno spesso sul tronco. È l'eruzione cutanea che è l'unico segno della malattia.

Possibili complicazioni

La complicanza più grave della porpora è l'emorragia cerebrale e le meningi, raramente nella sclera o nella retina.

Con la porpora, è possibile un grave sanguinamento durante le operazioni addominali, l'estrazione dei denti e durante il parto.

Cause di malattia

In medicina, ci sono una serie di fattori che possono innescare una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, seguita dalla comparsa di microtrombosi: la natura infettiva delle malattie, incl. Infezione da HIV; prendendo alcuni farmaci; periodo di gestazione; malattie della natura autoimmune in presenza di un processo infiammatorio; sindromi emolitico-uremiche nei bambini, scatenate dall'escherichia coli e dalla presenza di tossine.

L'aspetto della porpora vascolare è associato a disfunzione dei vasi sanguigni nell'emostasi. Molto spesso, la porpora vascolare è congenita e si presenta come un emangioma. Tali punti compaiono in ogni decimo neonato e alla fine passano o vengono rimossi da un laser.

Nella porpora congenita, la sindrome genetica di Marfan o Ehlara-Danlos è spesso evidenziata. In tali casi, vengono rilevati complessi disturbi del tessuto connettivo, a seguito dei quali i vasi sanguigni, in particolare le arterie, ricevono difetti.

Le cause della porpora allergica sono processi infiammatori nei capillari, ma la loro eziologia è ancora sconosciuta. Ci sono ipotesi sull'influenza di fattori ambientali, nutrizione e malattie infettive.

I sintomi specifici della porpora comprendono la comparsa di dolore alle articolazioni, i processi infiammatori nell'esofago e sintomi neurologici.

L'aspetto della porpora vascolare è comune negli anziani. A volte è anche chiamato pigmentazione senile. L'aspetto della malattia è associato all'usura dei vasi, al deterioramento del loro funzionamento, specialmente in aree particolarmente sensibili alle radiazioni ultraviolette (arti, viso).

Rash e macchie possono diventare più intensi a causa di un aumento della pressione sanguigna. Il più delle volte, la ragione risiede in un'improvvisa complicazione causata da un coagulo di sangue formatosi a Vienna, un brusco aumento del carico pesante, una forte tosse, durante il periodo di travaglio durante il travaglio e persino il vomito. La rigenerazione vascolare può avvenire senza l'uso di farmaci.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi viene stabilita dopo aver ricevuto i risultati dell'analisi del sangue secondo i seguenti indicatori:

1. Il livello di trombocitopenia nell'analisi del sangue periferico inferiore a 100,0 × 109 / L.
2. Sono presenti autoanticorpi piastrinici.
3. Segni esclusi di malattie come l'anemia e la leucemia acuta, che sono caratterizzate da disfunzione del sangue.
4. Non ci sono farmaci che possono causare trombocitopenia.
5. Il contenuto dei megacariociti nelle strutture del midollo osseo è normale. Ma c'è una caratteristica: la puntura del midollo osseo è possibile solo se il paziente ha raggiunto l'età di 60 anni o è necessaria la splenectomia.

Il trattamento della porpora è principalmente volto a correggere la sindrome emorragica e solo successivamente ad aumentare il numero di piastrine nel sangue. Ciò è dovuto al fatto che i pazienti nella maggior parte dei casi sono resistenti a una bassa conta piastrinica, ma gli effetti collaterali della terapia possono essere più gravi degli effetti della porpora.

La porpora, che non provoca disagio al paziente e non è accompagnata da gravi cambiamenti nella composizione del sangue, non richiede un trattamento specifico. In questo caso, è necessario un monitoraggio costante da parte del medico curante.

Quando si verificano emorragie, vengono prescritti farmaci con effetto emostatico locale (crema, unguento) e farmaci ormonali.

Un trattamento efficace è la trasfusione di sangue e / o piastrine.

Se l'emorragia diventa sistematica e l'uso di farmaci non dà risultati entro sei mesi, viene prescritta una splenectomia. Rimozione della milza - un metodo cardinale, a cui si ricorre con la minaccia di sanguinamento nel cervello.

Prima dell'operazione, è richiesta una visita medica, viene nominato un esame degli organi addominali e del torace, viene eseguito un secondo esame del sangue. Il medico può prescrivere inoltre: raggi X, ECG, risonanza magnetica.

Immediatamente prima dell'operazione, il paziente viene vaccinato per prevenire possibili processi infiammatori dopo la rimozione della milza.

La splenectomia viene eseguita in anestesia generale. Sia la laparoscopia che la chirurgia addominale vengono eseguite a seconda delle indicazioni e delle capacità dell'istituto medico.

Il recupero completo dopo un'operazione simile si verifica dopo 1-1,5 mesi. Dopo l'intervento chirurgico, il rischio di infezione aumenta, quindi una vaccinazione regolare contro il virus dell'influenza e altre infezioni è richiesta da un medico.

Dopo il corso del trattamento o la dimissione dall'ospedale, è necessario aderire a una certa routine giornaliera per evitare manifestazioni ricorrenti.

È importante stabilire un sonno a tutti gli effetti e la veglia (dovrebbe riposare almeno 8-10 ore al giorno); condurre esercizi mattutini giornalieri (circa mezz'ora) e procedure idriche sotto forma di una doccia calda; esercitare, evitando il sovraccarico; prendi 1-2 ore per dormire; le passeggiate giornaliere all'aria aperta (almeno 1,5 ore) dovrebbero diventare un'abitudine; evitare la luce solare diretta.

Particolare attenzione dovrebbe essere rivolta al problema della nutrizione: il cibo dovrebbe essere assunto in modo frazionale 5-6 volte al giorno. Prima di tutto, le proteine ​​(pesce, carne bianca), cibi vegetali e latticini sono inclusi nella dieta.

Bacche, frutta e verdura di stagione, così come tutti i tipi di bevande non gassate e non alcoliche (mousse, composte, tè alle erbe) dovrebbero diventare una componente essenziale.

La prognosi per il recupero è abbastanza favorevole quando si sviluppa un programma di trattamento competente e conforme a tutte le prescrizioni del medico curante. Le morti sono possibili solo in rari casi e sono associate al fatto che i pazienti ritardano il periodo di trattamento nelle istituzioni mediche e l'emorragia si verifica nel cervello.

prevenzione

L'insorgenza di porpora nell'infanzia e nell'adolescenza è l'evento più comune, quindi è necessario prestare particolare attenzione alla salute dei bambini che hanno sofferto di una grave malattia infettiva. La decisione più competente dei genitori dovrebbe essere il monitoraggio di un ematologo per diversi anni.

Le misure preventive in materia di recidiva sono ridotte al massimo per evitare le infezioni virali e la prevenzione delle malattie batteriche.

È necessario il meno possibile cadere sotto la luce solare diretta ed è meglio eliminare completamente tali situazioni.

Inoltre, le misure preventive consistono nella massima eliminazione possibile dei focolai di infezione: carie, tonsillite, ecc.

Metodi tradizionali di trattamento

Un rimedio efficace per combattere la porpora è l'uso di olio di sesamo. Risultati particolarmente significativi possono essere ottenuti se usati nella terapia ormonale complessa. L'olio aiuta ad aumentare il numero di piastrine e aumenta la coagulazione del sangue. È sufficiente usare l'olio di sesamo 3 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti nella quantità di 1 cucchiaino.

Quando sanguina e rinforza il sistema immunitario quando la porpora prende un infuso di rosa canina. Un bicchiere di bacche essiccate versare 1 litro di acqua bollente e infondere per 10-12 ore (è bene preparare l'infuso durante la notte). Bevi durante il giorno invece del tè. Puoi aggiungere miele o una piccola quantità di zucchero.

Per uso esterno è utile la tintura giapponese Sophora. La composizione è preparata come segue: 1 cucchiaino di frutta versata 100 ml di acqua bollente, infusa 1-1,5 ore, filtrata. Le aree colpite sono macchiate di tintura al mattino e alla sera.

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Porpora senile: cause, sintomi e diagnosi

Porpora senile, noto anche come Porpora senile Bateman, è una condizione che colpisce la pelle. Le persone anziane hanno maggiori probabilità di sviluppare questa condizione della pelle. Porpora senile è caratterizzata dalla comparsa di macchie su aree aperte della pelle, di solito sulle mani.

Cos'è la porpora senile?

I primi segni di porpora senile sono lividi viola o rossi di forma irregolare. Le contusioni non sono il risultato di una malattia emorragica, una mancanza di vitamine o minerali o segni di lesioni. I piccoli ematomi sono noti come petecchie e quelli più grandi sono chiamati lividi. Il colore delle macchie può essere scuro o chiaro. Di solito, dopo che il livido è guarito, macchie gialle o marroni possono rimanere sulla pelle. La stessa porpora senile non è dannosa, ma può essere un segno della condizione di base.

Cause e fattori di rischio

L'invecchiamento della pelle è considerato una causa comune di porpora senile. Mentre il corpo invecchia, la pelle diventa più sottile e morbida. L'esposizione ai raggi ultravioletti indebolisce i tessuti connettivi, il che rende fragili i vasi sanguigni, i globuli rossi possono entrare negli strati più profondi della pelle, causando la comparsa di porpora caratteristica. Il processo di invecchiamento della pelle può essere accelerato se una persona trascorre molto tempo al sole.

Le persone che assumono regolarmente droghe come anticoagulanti o steroidi hanno maggiori probabilità di avere porpora. Anche i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono contribuire a questa condizione.

Alcune malattie vascolari influenzano il collagene nel corpo. Malattie come il lupus, l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjogren possono causare porpora. Quindi, la porpora può essere un effetto collaterale di alcuni tipi di cancro, linfoma e leucemia.

La trombocitopenia può causare sanguinamento e lividi nel derma, come la porpora senile.

Altre possibili cause includono:

1. lo scorbuto;
2. vasi sanguigni fragili;
3. disturbo della coagulazione;
4. cambiamento di pressione durante il travaglio;
5. traumi;
6. terapia anticoagulante;
7. malattie sistemiche;
8. diabete;
9. Infezione TORCIA.

Porpora senile può essere un segno di perdita di collagene nella pelle e nelle ossa.

Sintomi di porpora senile

I sintomi della porpora senile si riscontrano più spesso su aree aperte della pelle, sulle braccia o sulla parte superiore della testa. Macchie rossastre-viola appaiono anche sul corpo e possono durare per un lungo periodo. Ulteriori sintomi includono la pelle sottile e sciolta. Ematomi causati da porpora senile durano da 1 a 3 settimane. Dopo che l'ematoma scompare, il cambiamento di colore può rimanere a lungo.

Diagnosi di porpora senile

I medici possono diagnosticare la porpora senile, basata solo sull'esame visivo. A volte vengono utilizzati ulteriori metodi di ricerca per assicurare che la porpora senile non sia causata da una malattia più grave. Di solito esegue un esame emocromocitometrico completo. Altri metodi che i medici possono utilizzare:

1. Analisi delle urine per escludere il sangue nelle urine;
2. Test di funzionalità epatica;
3. Screening del cancro;
4. ESR per rilevare l'infiammazione causata da malattie vascolari;
5. Analisi per determinare la funzione renale.

I medici possono eseguire una biopsia cutanea.

Trattamento e prevenzione della porpora senile

Proteggi la pelle dai danni. Abiti e cappelli a maniche lunghe aiuteranno a proteggere la pelle dal sole, la gente dovrebbe evitare il più possibile urti e contusioni.

L'uso di farmaci orali è destinato al trattamento e alla prevenzione della porpora senile. Un dermatologo può consigliare prodotti per persone che sviluppano ematomi.

La porpora senile non è sempre prevenibile, ma le persone possono usare la crema solare e proteggere la pelle dagli effetti nocivi della luce solare.

La stessa porpora senile non è pericolosa. Le persone dovrebbero consultare un medico per diagnosticare e curare disturbi gravi che possono causare lividi.

Purpura. Varie cause di malattia

Porpora causata da danni diretti alle cellule endoteliali

Danno chimico

La necrosi del grasso emorragico acuto può essere causata da derivati ​​cumarinici.

Questa reazione procede come un'idiosincrasia, più spesso nelle donne, ed è solitamente localizzata sulla pelle delle ghiandole mammarie o dei glutei.

Si ritiene che la reazione sia causata dall'effetto tossico diretto del farmaco sull'endotelio.

Gli elementi della pelle appaiono prima come porpora e poi progrediscono verso la necrosi cutanea.

Danno microbico

Rickettsiae può penetrare nelle cellule endoteliali. Si ritiene che la porpora nella febbre delle Montagne Rocciose e altri rickettsiosi sia causata dalla penetrazione diretta dei parassiti nelle cellule endoteliali e dalla loro distruzione. I meningococchi si trovano anche nell'endotelio, che può avere un effetto tossico diretto su queste cellule.

La causa della porpora grave, talvolta osservata durante la meningococcemia, può essere una malattia emorragica causata dall'endotossina meningococcica.

Porpora causata da alterata permeabilità della parete microvascolare

scorbuto

L'acido ascorbico è necessario per produrre idrossiprolina, un amminoacido necessario per la costruzione di collagene, così come condroitina solfato, che è il principale substrato di collagene. Si presume che i cambiamenti patologici caratteristici dello scorbuto siano causati da difetti nella produzione di collagene.

Poiché il collagene conferisce la resistenza meccanica delle pareti dei capillari, in caso di scorbuto, i capillari diventano fragili, causando petecchie, ecchimosi ed ematomi. Le petecchie perifollicolari sono caratteristiche dello scorbuto, il più delle volte si trovano sull'addome, sulle superfici estensorie degli avambracci e sulla superficie posteriore delle cosce.

L'ecchimosi può verificarsi in aree cutanee soggette a irritazione o pressione. Gli indicatori della funzione piastrinica, inclusa l'aggregazione e il tempo di sanguinamento, sono in genere normali.

hypercorticoidism

Malattie ereditarie del tessuto connettivo

amiloidosi

L'amiloidosi della pelle si trova spesso nella cosiddetta amiloidosi primaria e nel mieloma multiplo (mieloma). Si ritiene che i depositi di amiloide spostino i normali elementi strutturali della parete vascolare nei capillari e nelle piccole arteriole, quindi la porpora può verificarsi in pazienti con trauma minimo a queste aree.

Molto spesso, quando l'amiloidosi si manifesta con porpora nelle palpebre e intorno agli occhi, la causa di questa localizzazione è sconosciuta.

Porpora senile (o atrofica)

L'invecchiamento e l'effetto costante della luce solare sulla pelle portano al suo assottigliamento a causa della distruzione del collagene. In questo caso, la pelle diventa fragile, e anche con un piccolo infortunio, si sviluppa ecchimosi caratteristica, che sembra essere molto superficiale.

Questa porpora compare più spesso sulle superfici estensori dell'avambraccio e degli arti inferiori. Gli indicatori della funzione piastrinica sono normali. Questa forma di porpora è anche osservata nei pazienti malnutriti indipendentemente dall'età.

Porpora che accompagna la microtrombosi

Embolia grassa

Per lesioni gravi che comportano fratture del bacino o delle ossa lunghe, elementi del grasso del midollo osseo possono cadere nel flusso sanguigno. La causa delle petecchie in questo caso può essere la goccia di grasso, l'embolizzazione dei vasi più piccoli e un effetto tossico sull'endotelio degli acidi grassi liberi formatosi durante il metabolismo del grasso libero.

Questa sindrome è accompagnata da insufficienza respiratoria, infiltrazione diffusa del tessuto polmonare, febbre, di solito in via di sviluppo nei primi due giorni dopo l'infortunio.

Le petecchie si trovano solitamente sul viso, sul collo, sul petto, nelle cavità ascellari e sulla congiuntiva. L'emostasi e la conta piastrinica sono normalmente normali o quasi normali e l'embolia grassa non provoca di per sé una coagulazione intravascolare disseminata.

Coagulazione intravascolare disseminata

In coagulazione intravascolare disseminata causata da qualsiasi motivo (endotossine ritardo feto morto in utero, la presenza di tessuto necrotico, tumore ecc.. D.) verificarsi generazione di trombina, l'attivazione del plasminogeno e consumo fibrinogeno di altri fattori della coagulazione e l'aggregazione piastrinica nel sangue con la formazione di piastrine e fibrina microtrombo in piccoli vasi.

Le occlusioni multiple del letto microvascolare possono causare la necrosi della parete vascolare e del tessuto circostante a formare petecchie e porpora. L'aumento del consumo di piastrine porta alla trombocitopenia, che può anche causare petecchie.

Porpora trombotica trombocitopenica

Il principale meccanismo patofisiologico della porpora trombotica trombocitopenica è il blocco dei vasi di microcircolazione con tappi piastrinici. Nelle prime fasi di questa malattia, il paziente ha un leggero livido, anche nei casi in cui la conta piastrinica è solo leggermente ridotta; Questo fatto è spiegato dall'ipotesi di "affaticamento piastrinico".

Successivamente, petecchie e porpora sono causate dall'azione combinata della trombocitopenia grave e del microinfarto a causa del trombo piastrinico.

Mieloblastemiya

Embolia del colesterolo

Porpora psicogena

È necessario menzionare questa forma di porpora molto strana e rara, poiché causa notevoli difficoltà diagnostiche.

Si presume che questa malattia inizi con una simulazione e autolesionismo, ma poi si sviluppano autoanticorpi verso la cellula stromale degli eritrociti. In questa fase della malattia, i pazienti spesso si lamentano di bruciore o formicolio nella zona degli elementi della pelle.

Inoltre, si può osservare una reazione infiammatoria, inclusa la formazione di vescicole cutanee e vesciche. Questa malattia si verifica quasi esclusivamente nelle donne con determinate anomalie mentali.

Porpora vascolare - cause, sintomi, trattamento

Porpora vascolare (vascolare) è il sanguinamento di natura vascolare, che si manifesta sotto forma di sanguinamento delimitato o cambiamenti delimitati nei vasi. La malattia è ereditaria. Tali tipi di esso sono noti, come ad esempio la teleangiectasia ereditaria Osler - Randyu, l'angiomatosi della retina (Hippel - Lindau) o la sindrome di Ehlers - Danlos. Le forme acquisite sono meno delimitate e di solito si estendono a tutte le navi, il più delle volte causando sanguinamento della pelle.

Ragioni principali

Tale è la porpora di Schönlein-Genoh, sanguinante nello scorbuto, derivante da carenza di vitamina C, o esantema nella malattia di Meller-Barlow, malattie infettive e tossiche e porpora senile.

In tutti questi casi, il numero di piastrine e la loro funzione sono normali, anche i test di coagulazione rientrano nei limiti normali. Tuttavia, nelle forme gravi di purpurea vascolare (ad esempio nella porpora di Schönlein-Genochh), la coagulopatia può anche svilupparsi a seguito di un maggiore uso di fattori ematici rilevanti. A differenza dei normali campioni di coagulazione, i campioni basati sulla determinazione della permeabilità della parete vascolare (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), in alcuni casi sono positivi in ​​vari gradi.

sintomi

Con queste vasopatie acquisite si notano manifestazioni cutanee caratteristiche, grandi petecchie, ecchimosi e con porpora di Schönlein-Genoh, rash cutaneo maculo-papulare polimorfico, esantemi emorragici sulla superficie esterna degli arti e nella regione dei glutei.

Tra le malattie ereditarie, la malattia dominante è la malattia di Osler - le teleangiectasie emorragiche. La malattia è espressa nelle dilatazioni dei capillari e delle piccole vene della pelle, delle mucose e degli organi interni. Queste estensioni compaiono in punti visibili, sul naso, sulle labbra, sulla lingua, nella gola, ma possono anche essere annotate negli organi interni. Con questa malattia, si possono osservare anastomosi artero-venose nei polmoni e persino nel cervello, a seguito del quale può verificarsi cianosi.

Le tipiche teleangiectasie sono più spesso visibili sulle labbra, ma possono anche svilupparsi nel tratto gastrointestinale. In tali casi, la malattia potrebbe non avere sintomi, ad eccezione della melena e del sanguinamento latente prolungato.

Purpura non è di natura familiare, transitoria, la prognosi di solito è buona. È possibile che la porpora sia associata a infezioni. I cambiamenti nella pelle nella sindrome di Ehlers-Danlos possono anche essere caratterizzati da sanguinamento. Con questa sindrome, si verificano fistole artero-venose. Ci sono casi che riguardano l'espansione del duodeno e il conseguente malassorbimento.

Una forma di porpora vascolare acquisita sta sanguinando a causa della carenza di vitamina C, manifestata come scorbuto, a volte malattia di Meller-Barlow nei bambini e talvolta ipovitaminosi C. Oltre ai segni caratteristici generali di purpurea vascolare, si osservano le petecchie, le soffusioni e il sanguinamento sulle gengive è particolarmente caratteristico a seguito di lesioni lievi (ad esempio, danni da uno spazzolino da denti). La carenza di vitamina C, che è caratterizzata da forme nascoste di gengive sanguinanti, debolezza, affaticamento, suscettibilità alle infezioni, è facilmente determinata caricando la vitamina C.

Schoenlein Purpura - Genoh si manifesta con emorragie sottocutanee, emorragie nelle mucose, articolazioni, emorragie intestinali, può essere accompagnato dalla comparsa di essudato sanguinoso, orticaria emorragica. Questa malattia spesso si unisce al mal di gola e alle malattie infiammatorie del tratto respiratorio superiore.

Per la sindrome di henlein sono caratteristici emorragie a livello cutaneo e articolare e, per la sindrome di henoch, disturbi addominali. È noto che questa sindrome può avere un decorso acuto e cronico. In malattia acuta può sviluppare un modello di una catastrofe addominale, vomito, dolori addominali, muscolari via cavo, e in bambini con sanguinamento gastrointestinale (porpora addominale).

Capillarite istologicamente rivelata, ovviamente, di natura immunitaria. Il quadro clinico della malattia è molto variegato, la diagnosi è fatta principalmente escludendo altre malattie.

Le emorragie cutanee sono talvolta accompagnate da febbre, dolori articolari. In questi casi, parli della peliosi reumatica. Questa è una malattia grave, di cui la nefrite può essere una manifestazione particolare. Di solito è una complicanza delle infezioni da streptococco, in altri casi risulta dall'azione di alcuni farmaci (chinino, piramide, fenacetina, salicile, barbiturico). La malattia è accompagnata da eosinofilia.

diagnostica

Test ematologici negativi, sanguinamento ricorrente dal naso, emorragie della pelle e delle mucose, a volte emorragia interna, anastomosi artero-venose nei polmoni, possibilmente lo sviluppo di aneurismi, aiutano a riconoscere la malattia.

Con diagnosi differenziale, hanno in mente la possibilità di angiomatosi congenita della retina e del sistema nervoso centrale (malattia di Hippel-Lindau) e porpora di Mayokki, che provoca teleangiectasie simmetriche e sanguinamento principalmente sulle cosce e si verifica principalmente negli uomini.

Anche il vascolare purulento è considerato vascolare, che si manifesta con petecchie o grandi sotto la pelle ed emorragie osservate nelle persone anziane e scarsamente nutrite sulla superficie esterna della mano; porpora ortostatica, che si trova anche negli anziani sulla pelle delle gambe dopo una prolungata posizione eretta; porpora meccanica, che può verificarsi dopo carichi pesanti, stress (ad esempio durante un atto di defecazione, tosse grave) anche in persone sane; porpora ipertensiva, che è una conseguenza della debolezza delle pareti vascolari, rendendo le navi facilmente strappabili; porpora uremica; vari farmaci purpuras, che non sono causati da coagulopatia o trombopenia, così come purpuras associati a malattie infettive e noti in sepsi, infezioni coccaliche.

La forma più grave è la porpora, che accompagna la sindrome di Waterhouse-Frideriksen, che si verifica con la sepsi meningococcica. È identico nelle manifestazioni cliniche della porpora fulminante (fulminante), che di solito si associa anche a infezioni gravi (ad esempio scarlattina, morbillo, polmonite, sepsi).

Sulla base di vari pathomechanisms, purpuras sulle gambe compaiono in pazienti con cirrosi del fegato; le emorragie sono comuni, pesanti, lasciando dietro le macchie. Possiamo parlare sia di ipergammaglobulinemia che di porpora crioglobulinemica. Sulla base di un meccanismo così complesso appare una porpora cachettica.

La tromboelastografia dovrebbe essere menzionata come metodo, a volte contribuendo a fare una diagnosi accurata. Tuttavia, si ritiene che anche senza elastografia, si possa perfettamente orientarsi rispetto a varie diatesi emorragiche.

Quindi stai attento! Se noti un cambiamento nella pelle, contatta immediatamente un dermatologo.

Malattia di Shamberg - difetto estetico o malattia grave?

Piccole macchie rosse e marroni sulle gambe, macchie senili ed eruzioni cutanee - è sempre solo un problema estetico? O questi sintomi parlano di qualche malattia grave? È possibile che questi siano segni esterni della malattia di Shamberg.

Qual è la malattia di Schamberg?

Questa è una malattia cronica appartenente al gruppo di emosiderosi della pelle (dermatosi emorragica pigmentata). L'emosiderosi, a sua volta, è uno dei tipi di vasculite superficiale - malattie vascolari della pelle. I dermatologi chiamano anche questa porpora cronica pigmentaria, Shamberg purpura o Shamberg dermatosi pigmentata. La malattia è associata a danno della parete vascolare situata nella pelle dei vasi capillari, aumentando la loro permeabilità e accumulo di emosiderina nella pelle (pigmento marrone chiaro, che si forma durante la scissione dell'emoglobina e consiste di ossido di ferro). Esternamente, la malattia si manifesta con petecchie (piccole emorragie sotto forma di punti individuali) sulla pelle che, fondendosi, formano macchie bruno-brune. La malattia colpisce più spesso la pelle delle gambe - piedi e gambe, ma può anche diffondersi alla pelle delle cosce, delle natiche, meno spesso - il tronco e raramente colpisce la pelle del viso. Di regola, gli uomini sono malati e la dermatosi pigmentata può svilupparsi sia in giovane età che in età avanzata.

Tipi e classificazione della patologia

Clinicamente, la malattia appartiene alla vasculite del pigmento vaginale cronico ed è suddivisa in diversi tipi lungo il percorso:

• petecchiale;
• teleangiektatichesky;
• lichenoide;
• eczematosa.

Ognuno di questi tipi di malattie ha le sue caratteristiche.

Cause di malattia

Le cause esatte della malattia - oggetto di discussione attiva negli ambienti scientifici.

La maggior parte dei dermatologi ritiene che la malattia di Shamberg sia di origine autoimmune. Per qualche ragione, il corpo del paziente include processi che distruggono le pareti vascolari dei capillari e in certi luoghi, mentre non vi sono fenomeni infiammatori. Questo processo distruttivo può causare malattie croniche della pelle pustolosa, micosi, disturbi ormonali.

I fattori che provocano la malattia possono anche essere:

• lesioni meccaniche;
• grave sovraraffreddamento delle gambe, a seguito del quale si verificano spasmo vascolare e microtraumi delle pareti dei capillari;
• carenze vitaminiche;
• vari disturbi endocrini, in particolare il diabete mellito, in cui i vasi diventano troppo fragili;
• malattie sistemiche, a causa delle quali si sviluppa il danno allergico-tossico delle piccole navi.

In generale, la porpora di Shamberg è classificata come una malattia di origine sconosciuta.

Manifestazioni di porpora di pigmento

Petecchie, macchie che appaiono sulla pelle durante la malattia, il loro colore è piuttosto vario. Questo insieme di forme e sfumature è dovuto al fatto che le nuove eruzioni cutanee sono sovrapposte a quelle vecchie. Elementi freschi marroni o rosso scuro coesistono con chiazze di giallo scuro e tutte le sfumature del marrone. Gli elementi possono avere una certa simmetria, che è associata con una grande estensione delle aree di lesione, ei rami di vasi malati formano "schemi" simmetrici sulla pelle. Il processo patologico inizia con le singole petecchie, ce ne sono sempre di più, si confondono in punti, intorno a loro appaiono nuovi elementi che si illuminano gradualmente.

Lo stato generale di salute del paziente non è disturbato, in rari casi c'è un leggero prurito cutaneo. La malattia ha un carattere benigno, non è accompagnata da emorragie in altri organi, poiché sono colpiti solo i capillari della pelle.

Manifestazioni cliniche di porpora di Shamberg a seconda del tipo:

1. La variante petechiale è caratterizzata dall'aspetto di macchie sulla pelle di varie dimensioni e forme. Queste macchie formano petecchie, che in seguito diventano marrone bruno o giallo scuro. Non c'è gonfiore, non c'è infiammazione, il paziente non prova sensazioni spiacevoli o dolorose. L'eruzione cutanea è solitamente localizzata sui piedi e sulle gambe del paziente.
2. Il tipo teleangiectatic si manifesta in punti, che assomigliano a medaglioni in forma. Nel centro di questi medaglioni sono visibili asterischi vascolari - porzioni patologicamente dilatate di vasi capillari (telangiectasia) e ai margini - emorragie minori.
3. Con la variante lichenoide, si verifica una combinazione speciale: petecchie, macchie di emosiderosi marrone scuro e piccoli noduli lucenti si formano. Tali eruzioni interessano ampie aree della pelle.
4. Per il tipo eczematoso la malattia è caratterizzata da una combinazione di petecchie e segni specifici di eczema. L'edema è presente nell'area delle eruzioni, possono apparire nodi, vescicole e croste. Nei luoghi in cui il paziente è affetto, il prurito è caratteristico dell'eczema.

Lesioni estese degli arti inferiori nella malattia di Shamberg: più petecchie, che si fondono in punti

Nei casi gravi della malattia, specialmente in combinazione con lesioni alle aree colpite, può esserci un cambiamento nei parametri del sangue - una diminuzione del numero di globuli rossi e piastrine, livello di emoglobina. Il flusso di Schamberg purpura è molto lungo. Qualche volta al sito di eruzione può esser osservato aree di pelle atrofizzata.

diagnostica

La diagnosi viene effettuata da un dermatologo sulla base di un esame visivo del paziente e della dermatoscopia. L'esame dell'area della pelle interessata al microscopio mostra i cambiamenti delle pareti vascolari - ispessimento dello strato interno dei capillari, il luogo dell'espansione vascolare, la presenza di cellule responsabili dell'immunità. Al di fuori dei capillari vengono rilevati accumuli di globuli rossi. A volte sulle pareti vascolari sono visibili aree di ulcerazione e necrosi (tessuto morto), in alcuni punti è possibile trovare un restringimento del lume dei vasi capillari dovuto alla proliferazione di aree intatte e alla formazione di piccoli coaguli di sangue.

In alcuni casi può essere necessario un esame del sangue generale e un test di ferro e ferritina.

Un certo numero di malattie può essere mascherato come la malattia di Chanberg, pertanto è necessaria una diagnosi differenziale. I sintomi della porpora del pigmento sono simili ai segni di tali patologie:

• porpora senile di Bateman - alterazioni patologiche legate all'età nell'endotelio (strato interno) dei vasi sanguigni;
• dermatite varicosa, che è pericolosa per la formazione di ulcere con possibilità di infezione;
• Sarcoma di Kaposi, che è caratterizzato da macchie bruno-marroni sulla pelle, formate dalla sconfitta dell'HIV;
• La porpora di Mayokki è anche una forma di emosiderosi, in cui punti rossi a forma di anello si trovano sulla pelle del paziente;
• dermatite pigmentaria e viola Guzhero-Blum con eruzioni cutanee caratteristiche: petecchie e noduli si uniscono per formare placche scagliose.

Trattamento della malattia

Le raccomandazioni generali includono attività per ridurre il carico sugli arti inferiori:

• limitare lunghe camminate su terreni sconnessi;
• cambiare la modalità di lavoro e di riposo, se il paziente passa molto tempo in piedi;
• escludere la sovraraffreddamento o il surriscaldamento eccessivo delle estremità;
• ridurre il rischio di lesioni alla pelle delle gambe (lesioni domestiche e industriali);
• Utilizzare solo cosmetici per la cura della pelle ipoallergenici.

Si raccomanda ai pazienti di indossare biancheria intima da compressione. Un prerequisito per un trattamento efficace è l'identificazione dei fattori provocatori e la loro eliminazione.

farmaci

I seguenti farmaci sono prescritti per il trattamento della malattia di Shanberg:

• Gli angioprotettori, cioè i mezzi per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni e ridurre la loro permeabilità, migliorando la microcircolazione, sono prescritti da lunghi corsi (fino a 2 mesi):
  • Diosmina (Detralex, Phlebodia 600);
  • esperidina;
  • Antistax;
  • farmaci combinati - Venarus, Venozol;
  • Pentoxifylline.
• Gel utilizzati localmente con azione angioprotettiva:
  • troksevazin;
  • Venoruton.
• Il Desferal promuove la rimozione selettiva del ferro da ferritina ed emosiderina, ma non da emoglobina e enzimi contenenti ferro. Grazie al farmaco, i depositi patologici di emosiderina nei tessuti sono ridotti.
• Quando il tipo di malattia eczematosa prescrive antistaminici:
  • cetirizina;
  • desloratadina,
• così come i corticosteroidi:
  • metilprednisolone;
  • Desametasone. Fondamentalmente, gli steroidi topici sono usati esternamente - in unguenti e creme.
• Per rafforzare le navi e ridurre la loro permeabilità prescrivere:
  • vitamine:
    • Rutina (vitamina P);
    • Acido ascorbico (vitamina C);
  • integratori di calcio;
  • Vikasol (vitamina K).
• Con una marcata diminuzione del livello di emoglobina, al paziente vengono prescritti preparati di ferro.

Galleria - farmaci per il trattamento della malattia di Shamberg

Le forme gravi della malattia sono trattate mediante procedure di emoregolazione extracorporea (tecniche basate sul trattamento dei componenti del sangue del paziente al di fuori del suo corpo):

• emosorbimento (purificazione del sangue da prodotti nocivi);
• plasmaferesi (purificazione del plasma);
• crioterapia (purificazione del plasma con il freddo).

dieta

La nutrizione del paziente deve essere ipoallergenico, è auspicabile escludere dalla dieta:

• agrumi;
• miele;
• caffè e tè forti;
• cioccolato, grassi;
• piatti fritti, salati;
• carne affumicata;
• cibo in scatola;
• alcool.

Video: quali prodotti sono utili per le navi

Una dieta ricca di vitamine e fibre è raccomandata:

• verdure fresche:
  • pepe;
  • pomodori;
  • carote;
  • zucca;
  • cavolo;
  • cetrioli;
  • zucchine;
• frutta:
  • mele;
  • uve;
• frutti di bosco:
  • ciliegio;
  • dolce ciliegia
  • ribes nero;
  • viburno;
  • rosa canina;
• tè verde;
• prodotti a base di latte fermentato;
• carne magra;
• frutti di mare;
• fegato;
• cereali;
• verdure fresche;
• olio vegetale

fisioterapia

Come metodi di fisioterapia, al paziente possono essere offerte le seguenti procedure:

• elettroforesi con preparati di calcio;
• fonoforesi ultrasonica con preparati per rafforzare i vasi;
• massaggio linfodrenante

Metodi popolari

Prima di utilizzare qualsiasi prescrizione popolare, è necessario consultare il proprio medico e assicurarsi di non essere allergici all'erba usata.

Per rafforzare i vasi sanguigni e migliorare la microcircolazione viene utilizzata la tintura Sophora giapponese. Può essere ottenuto da frutta secca o fresca della pianta.

1. I frutti freschi o secchi sono presi in relazione all'alcool medico 1: 1 o 1: 2, rispettivamente.
2. Le materie prime devono essere frantumate, poste in un contenitore di vetro scuro e aggiungere alcol al 70%.
3. Insistere per 20 giorni in un luogo buio, filtrare, conservare nello stesso contenitore.
4. Prendi la tintura di 20 gocce prima dei pasti due volte al giorno per un mese.

I fondi con ippocastano sono buoni per rafforzare i vasi sanguigni. Decotto di castagne:

1. Lavare la scorza da cinque frutti, metterli in una ciotola smaltata, versare oltre due litri di acqua, portare ad ebollizione e far bollire a fuoco basso per 10 minuti.
2. Pronto a raffreddare il brodo, filtrare e conservare in un luogo freddo.
3. Bevi un cucchiaio tre volte al giorno prima dei pasti per un mese.

Tintura di castagne:

1. Castagne nella buccia (100 grammi), tritate finemente, mettere in un contenitore di vetro, versare la vodka (0,5 litri).
2. Coprire e lasciare in un luogo buio per 7 giorni.
3. Quindi filtrare e bere 10 gocce tre volte al giorno per 30 giorni.

Addensante Badan per ridurre la permeabilità capillare:

1. Prendi un cucchiaio di fiori secchi e schiacciati e foglie di una pianta o un cucchiaino di radici, versa acqua bollente (250 ml).
2. Trattenere un bagno d'acqua per 15 minuti, insistere per un'ora e mezza.
3. Filtrare, bere un cucchiaio tre volte al giorno.

Infuso di arnica e radici di nocciolo per rafforzare le pareti dei capillari:

1. Prendere 2 cucchiaini di materie prime, versare acqua bollente (0,5 litri).
2. Insistere per diverse ore (puoi notte) in un luogo buio.
3. Bevi un cucchiaio mezz'ora prima dei pasti tre volte al giorno.

Galleria - rimedi popolari per rafforzare i capillari

Prognosi, complicanze, conseguenze

La malattia ha una prognosi favorevole. È caratterizzato da un decorso prolungato, ma è possibile un completo recupero.

Nei casi più gravi, si può osservare lo sviluppo di anemia, con lesioni alla pelle colpita (tagli, abrasioni, ferite aperte) - ampio sanguinamento capillare; ferite chiuse risultanti da colpi, contusioni, schiacciamento della pelle, accompagnate da ampi ematomi. Il tipo eczematoso della malattia può minacciare l'aggiunta di un'infezione secondaria.

prevenzione

Non esistono misure specifiche per prevenire la malattia. Al fine di prevenire lo sviluppo della patologia, è necessario evitare fattori provocatori:

• trattare i disturbi endocrini;
• evitare l'ipotermia;
• prevenire grandi carichi sugli arti inferiori;
• rafforzare i vasi sanguigni - condurre uno stile di vita attivo, mangiare bene, temperare il corpo, abbandonare cattive abitudini.

Caratteristiche della malattia nelle donne

Nonostante il fatto che la malattia colpisce prevalentemente gli uomini, possono ammalarsi e le donne. Le manifestazioni della patologia e le cause di entrambi i sessi sono identiche. Le donne sono più preoccupate per la malattia come un difetto estetico, motivo per cui spesso si rivolgono a un dermatologo. Tuttavia, è importante sapere che il cuore del problema risiede processi patologici che si verificano nel corpo, così l'approccio alla sua soluzione deve essere globale: completamente rilevata, consultare un immunologo, un chirurgo vascolare, allergie e malattie infettive.

Video: trattamento dei vasi sanguigni a casa

Di fronte alla malattia di Shamberg, non sperare in una pronta guarigione. La malattia ha un decorso protratto, tuttavia, rispettando le nomine mediche e le raccomandazioni, è possibile ottenere la remissione - per prevenire la comparsa di nuove lesioni per un lungo periodo.

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Guida ai farmaci

materiale

Purpuras non infiammatorie. Sintomi. trattamento

Bluewood purpura bateman (emosiderosi della mesh della pelle senile) si verifica in aree aperte della pelle nelle persone anziane. Le lesioni si verificano solitamente sul dorso delle mani e degli avambracci. I punti sono facilmente feriti con la formazione dell'erosione. La malattia può essere provocata assumendo ormoni glucocorticosteroidi.

La porpora nello scorbuto è caratterizzata dalla comparsa di petecchie perifollicolari sugli arti inferiori. È anche possibile la comparsa di ipercheratosi follicolare ed ecchimosi.

La trombocitopenia emorragica della porpora (malattia di Verlgof) è una malattia sistemica derivante dalla distruzione immunitaria delle piastrine. La malattia si manifesta sotto forma di piccole e grandi emorragie asimmetriche (dalle petecchie all'ecchimosi) nella cute e nel tessuto sottocutaneo. Ci sono sanguinamento dal naso, dalla bocca, dagli organi interni. La diagnosi è stabilita sulla base del quadro clinico, trombocitopenia grave.

Lampo Viola (Porpora fulminante) è caratterizzata dalla comparsa improvvisa di grandi ecchimosi in combinazione con ipotensione, febbre, e coagulazione intravascolare disseminata. Sullo sfondo dell'ecimosi possono comparire vesciche emorragiche e necrosi. Rash localizzato principalmente sugli arti. La porpora fulminante è più comune nei bambini nella fase di recupero da malattie infettive acute (scarlattina, varicella). Le lesioni sono soggette a rapida progressione, marcata intossicazione del corpo e alta mortalità.

porpora sintomatica può verificarsi in diverse malattie (infettive, anemia, diabete, tumori maligni, gravi lesioni del tratto gastrointestinale) in persone anziane e malnutrite in esposizione locale e in generale alle radiazioni ionizzanti, dopo interventi chirurgici, sotto l'influenza del freddo (crioglobulinemia e porpora fredda), con avvelenamento da vari veleni e droghe. La diagnosi in questi casi è istituita sulla base di anamnesi e manifestazioni cliniche.

Pigmento purpura cronico. Un gruppo di dermatosi in cui si formano macchie bruno-marroni di varie dimensioni e forma, a causa della deposizione di emosiderina nella pelle. In contrasto con varie forme di vasculite nella porpora pigmentata cronica, ripetute emorragie della pelle lasciano persistente pigmentazione. Esistono varie opzioni cliniche: petecchiale (Shamberg reticolato progressivo con pigmento purpura); teleangiectatic (purpura teleangiectatic a forma di anello Maiokki); lichenoide (angioderma pigmentosa purpurasi lichenoide Gugero - Blum); eczematoid (Dukas - Kapetanakis eczematoid purpura). Istologia con tutte queste dermatosi, tuttavia, lo stesso tipo: formazione nel derma papillare di nuovi capillari, gonfiore e espandendoli, talvolta alla formazione telangiectasia, diapedesi, capillare endoteliale proliferazione, la deposizione di emosiderina in ciuffi interstiziale sostanza, istiociti e cellule endoteliali, piccolo limfoidno- infiltrazione istiocitica. In caso di dermatosi da pigmento-purpurasi, non sono presenti disturbi comuni pronunciati, in particolare i fenomeni emorragici dagli organi interni, non rilevati. I rimedi sintomatici sono usati per il trattamento, a volte l'emosiderosi cutanea subisce una graduale risoluzione spontanea.

Porpora pigmentaria cronica, come causa dell'aspetto di una dispersione di macchie sulla pelle

La dermatosi pigmentata viola, o porpora pigmentata cronica, è un gruppo di malattie della pelle con manifestazioni esterne molto caratteristiche. Sono accompagnate dal rilascio di globuli rossi dai vasi sanguigni e dalla significativa deposizione di pigmento dei globuli rossi - emosiderina. La causa di queste malattie è sconosciuta.

Esistono diversi tipi di patologia:

• Morbo di Shamberg - dermatosi pigmentata progressiva;
• telangiectasia a forma di anello (malattia di Mayokki);
• privare contro;
• prurito porpora;
• la forma simile all'eczema di Dukas-Kapetanakis;
• dermatosi lichenoide viola pigmentata di Guzhero e Blum.

Molti medici considerano il prurito e la porpora simile all'eczema come una variante della malattia di Shamberg.

Tutte le dermatosi elencate hanno un trattamento e una prognosi simili, così come un quadro istologico (microscopico) simile. La porpora pigmentaria cronica si riferisce all'angiite dermica, cioè i vasi infiammati si trovano nello strato intermedio della pelle.

Eziologia e patogenesi

La porpora del pigmento Shamberg-Mayokki si sviluppa per ragioni sconosciute. Tra i fattori di rischio rilevati:

• ipertensione;
• diabete mellito;
• congestione venosa, vene varicose;
• pesante sforzo fisico;
• aumento della fragilità capillare;
• malattie infettive croniche, per esempio, tonsillite;
• avvelenamento chimico.

Un esame microscopico rivela che i piccoli vasi sanguigni della pelle si restringono a causa del gonfiore della loro parete interna. Intorno ai capillari è l'accumulo di cellule immunitarie - linfociti T (infiltrazione), tra cui molti macrofagi tissutali. Gli eritrociti lasciano i vasi, si disintegrano e i macrofagi catturano i loro residui insieme all'emoglobina, distruggendola ad emosiderina.

La frequenza di sviluppo - 1 caso di circa 30-35 mila persone. Gli uomini sono prevalentemente colpiti, ma la teleangiectasia a forma di anello di Maiokki è più frequente nelle donne.

I sintomi di solito persistono per un lungo periodo o scompaiono gradualmente. La dermatosi non causa danni ad altri organi e sistemi e non degenera in un tumore maligno, non è contagiosa ed è molto raramente ereditata.

Quadro clinico

I reclami dei pazienti sono associati a cambiamenti nell'aspetto della pelle.

Shampoo a pigmento purpura progressivo

Caratterizzato dall'apparizione di placche asimmetriche, localizzate in modo irregolare e macchie brunastre sugli arti inferiori. I focolai persistono per molti anni, aumentando gradualmente e acquistando un colore più scuro. Questo tipo di lesione viene anche chiamato petecchiale, che si origina a causa di emorragie puntiformi da capillari infiammati. Dopo una lesione o un impatto accidentali, sulla pelle compaiono nuove eruzioni: questo è il cosiddetto fenomeno di Kebner.

Forma simile all'eczema

Ricorda la malattia di Shamberg, ma è più comune negli uomini di età matura. I centri si trovano sulle cosce, il busto, le mani, possono essere accompagnati da prurito. La malattia è ricorrente, può scomparire e peggiorare spontaneamente. Con porpora pruriginosa, le lesioni sono più grandi e sono accompagnate da un forte prurito cutaneo. La pelle si gonfia, si formano rossi, bolle e croste.

Viola ecologico di Dukas-Kapetanakis

Porpora dei pigmenti cronici

Una caratteristica distintiva - un caratteristico colore screziato. I focolai sono più spesso localizzati alle gambe e prurito è caratterizzato da un coinvolgimento più generalizzato della pelle.

Dermatosi viola pigmentata cronica

Lichen privare

Con il lichene dorato, c'è una singola lesione cutanea o un gruppo limitato di lesioni marrone dorato. Possono essere posizionati su qualsiasi parte del corpo, ma di solito colpiscono simmetricamente le gambe. A volte prurito della pelle. Diversamente da altre forme pigmentale porpora, con questa forma di realizzazione talvolta focolai si trovano all'interno di un'area di pelle, arterie che forniscono l'audio o nervo innervati un barile (dermatome).

La malattia di Mayokki

È caratterizzato da piccole placche anulari contenenti vasi dilatati - telangiectasia, al centro delle placche ci sono piccoli focolai di atrofia cutanea. Si trovano principalmente sulle gambe, meno spesso sul tronco e sulle braccia. Per lo più ragazze e giovani donne sono ammalate. La malattia ha una lunga fase recidivante, ma col passare del tempo potrebbe scomparire e pertanto il trattamento in questa forma spesso non viene prescritto.

Porpora purpurea

Assomiglia alla malattia di Shamberg, ma in aggiunta ci sono aumenti traballanti di colore rosso-marrone o corporale (papule) e noduli. Patologia non si verifica nei bambini.

Il pigmento viola durante la gravidanza non rappresenta un pericolo per il bambino. Dopo il parto, le sue manifestazioni possono scomparire spontaneamente, quindi non è richiesto un trattamento speciale in questo momento.

diagnostica

Dermatosi clinicamente riconosciuta sulla base di reclami e dati di ispezione, se necessario, una biopsia cutanea, esami del sangue.

• emocromo completo con conta piastrinica;
• coagulazione;
• dermoscopia;
• biopsia, che, in particolare, aiuta a escludere il linfoma a cellule T, che nelle sue fasi iniziali è molto simile alla porpora del pigmento.

La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti patologie:

• linfoma a cellule T in stadio precoce (micosi fungina);
• Ipergammaglobulinemia di Waldenstrom;
• pigmentazione congestizia, ad esempio, con vene varicose;
• porpora trombocitopenica shenlein-genoch;
• lo scorbuto;
• Malattia di Kawasaki;
• trombocitopenia di diversa origine;
• reazioni allergiche ai farmaci (Rituximab, carbamazepina, Furosemide, nitroglicerina, vitamina B1, medrossiprogesterone acetato, fluorouracile, mezzi per anestesia);
• una varietà di vasculiti;
• Il sarcoma di Kaposi.

trattamento

Non ci sono trattamenti veramente efficaci che aiutano la maggior parte dei pazienti. Il paziente deve evitare il surriscaldamento e il raffreddamento eccessivo di arti, lesioni e esposizione al sole. Nella dieta è necessario mangiare meno alimenti con potenziali proprietà allergiche, spezie e alcol.

Il trattamento della porpora cronica del pigmento include:

• per il prurito vengono prescritti pomate con glucocorticoidi e antistaminici;
• quando viene posizionato sugli stinchi, specialmente se combinato con segni di ristagno venoso, è utile la maglieria a compressione;
• È necessario evitare l'immobilità prolungata delle gambe, durante il riposo si consiglia di sollevarli su un cuscino;
• La terapia con UFO e PUVA con psoraleni aiuta bene alcuni pazienti;
• sedute di elettroforesi del calcio utili e massaggio linfodrenante;
• Esistono rapporti sull'efficacia della terapia con griseofulvin, ciclosporina, acido ascorbico e rutenoside.

Sono necessarie ripetute consultazioni di un dermatologo se la diagnosi iniziale non è chiara e il linfoma a cellule T è possibile, così come nei casi di uso prolungato di creme glucocorticoidi per prevenire lo sviluppo dei loro effetti collaterali.

Farmaci di base

L'obiettivo della terapia farmacologica è prevenire le complicanze.

corticosteroidi

Questi farmaci sopprimono efficacemente il prurito, hanno effetti anti-infiammatori, influenzano il metabolismo nei tessuti, modificano le risposte immunitarie. Vengono utilizzati derivati ​​di diversi glucocorticoidi:

I preparati riducono efficacemente la permeabilità dei capillari, prevenendo il rilascio di globuli rossi. Questi fondi riducono efficacemente la permeabilità dei capillari, prevenendo il rilascio di globuli rossi nei tessuti, la loro rottura e la formazione di emosiderina.

• Se la dermatosi prurito, antistaminici può essere ulteriormente prescritto, preferibilmente con un leggero effetto sedativo, come tavegil o suprastin.
• L'efficacia degli agenti angioprotettivi non è stata dimostrata, ma sono spesso prescritti per la porpora pigmentaria. Questo significa come pentossifillina, diosmina, troxevasin.

Medicina popolare

Rafforzare i capillari in questa patologia aiuterà questi mezzi di medicina tradizionale:

• succo di foglie di giovane ortica - 2 cucchiaini 4 volte al giorno;
• tè allo zenzero con limone;
• tè verde con mirtilli;
• comprime di parti uguali di zafferano (curcuma), fiocchi di latte e farina di soia.

complicazioni

Nonostante la natura benigna della patologia e la frequente assenza di sintomi, ad eccezione delle macchie sulla pelle, la porpora cronica può essere complicata dalle seguenti condizioni:

• sanguinamento prolungato dai capillari della cute colpita con lesioni lievi, tagli, abrasioni;
• l'adesione di infezione e lo sviluppo di piodermite secondaria durante l'infezione con graffi.

prevenzione

• La causa della malattia è sconosciuta, quindi le misure preventive mirano a mantenere la salute generale del sistema cardiovascolare:
• evitare l'ipotermia, scottature e lesioni eccessive;
• trattare tempestivamente patologie vascolari come vene varicose, ipertensione, diabete;
• evitare un carico eccessivo sulle gambe;
• condurre uno stile di vita sano.

Se compaiono segni di malattia, si raccomanda di contattare un dermatologo. Possono essere necessarie ulteriori consultazioni di un allergologo, un immunologo, un ematologo, un chirurgo vascolare, un endocrinologo, un cardiologo e altri specialisti per determinare i fattori di rischio per la malattia e la loro eliminazione.