Sindrome di Stevens-Johnson: cause, segni, diagnosi, come trattare

La sindrome di Stevens-Johnson è un'eziologia acuta allergica della dermatite bollosa. La base della malattia è la necrolisi epidermica, che è un processo patologico in cui le cellule epidermiche muoiono e vengono separate dal derma. La malattia è caratterizzata da un decorso grave, danni alla mucosa orale, al tratto urogenitale e alla congiuntiva degli occhi. Le bolle si formano sulla pelle e sulle mucose che impediscono ai pazienti di parlare e mangiare, causando forti dolori e un flusso eccessivo di saliva. La congiuntivite purulenta si sviluppa con gonfiore e acido delle palpebre, uretrite con minzione dolorosa e difficile.

La malattia ha un inizio acuto e un rapido sviluppo. Nei pazienti la temperatura sale bruscamente, la gola, le articolazioni ei muscoli iniziano a dolere, peggiora lo stato generale di salute, si manifestano segni di intossicazione e astenia del corpo. Grandi bolle hanno una forma arrotondata, colore rosso vivo, centro bluastro e incavato, contenuto sieroso o emorragico. Nel corso del tempo, si aprono e formano un'erosione sanguinante, che si fondono l'una con l'altra e si trasformano in una grande ferita sanguinante e dolorosa. Si incrina, ricoperto da un film bianco-grigiastro o crosta sanguinolenta.

La sindrome di Stevens-Johnson è una malattia allergica sistemica che si verifica nel tipo di eritema. Le lesioni cutanee sono sempre accompagnate da infiammazione della mucosa di almeno due organi interni. La patologia ha ricevuto il suo nome ufficiale in onore dei pediatri americani, che per primi hanno descritto i suoi sintomi e il suo meccanismo di sviluppo. La malattia colpisce principalmente i maschi tra i 20 ei 40 anni. Il pericolo di patologia aumenta dopo 40 anni. In casi molto rari, la sindrome si manifesta nei bambini fino a sei mesi. La sindrome è caratterizzata da stagionalità - il picco di incidenza si verifica nel periodo invernale e all'inizio della primavera. I più a rischio sono le persone con immunodeficienza e oncopatologia. Le persone anziane con gravi comorbilità sono difficili da tollerare questo disturbo. Di solito hanno una sindrome con estese lesioni cutanee e terminano sfavorevolmente.

Molto spesso, la sindrome di Stevens-Jones si verifica in risposta ai farmaci antimicrobici. C'è una teoria che la propensione per la malattia è ereditata.

La diagnostica dei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson è un esame completo, comprendente tecniche standard - domande e esami di un paziente, oltre a procedure specifiche - un immunogramma, test allergologici, una biopsia cutanea, un coagulogramma. I metodi diagnostici ausiliari sono: radiografia, ecografia degli organi interni, sangue e biochimica delle urine. La diagnosi tempestiva di questa malattia estremamente pericolosa evita conseguenze spiacevoli e gravi complicanze. Il trattamento patologico comprende emocorrectazione extracorporea, terapia glucocorticoide e antibatterica. Questa malattia è difficile da trattare, specialmente nelle fasi successive. Complicazioni della patologia sono: polmonite, diarrea, disfunzione renale. Nel 10% dei pazienti, la sindrome di Stevens-Johnson termina con la morte.

eziologia

La patologia si basa su un tipo istantaneo di reazione allergica, che si sviluppa in risposta all'introduzione di sostanze allergeniche nel corpo.

Fattori che innescano l'insorgenza della malattia:

• herpes virus, citomegalovirus, adenovirus, virus dell'immunodeficienza umana;
• batteri patogeni - tubercolosi e difterite micobatteri, gonococchi, brucella, micoplasmi, yersinia, salmonella;
• funghi - candidosi, dermatofitosi, cheratomicosi;
• farmaci - antibiotici, FANS, neuroprotettori, sulfonamidi, vitamine, anestetici locali, farmaci antiepilettici e sedativi, vaccini;
• neoplasie maligne.

Forma di Ideopathic - una malattia con un'eziologia inspecificata.

sintomatologia

La malattia inizia in modo acuto, i sintomi si sviluppano rapidamente.

1. Intossicazione. Il prodroma dura due settimane ed è caratterizzato da una sindrome da intossicazione pronunciata. I pazienti sviluppano debolezza, dolori muscolari, febbre, febbre persistente, battito cardiaco accelerato, dispepsia sotto forma di vomito e diarrea, sintomi catarrali - mal di gola, tosse. I pazienti provano ansia, depressione. Forse lo sviluppo di un coma.
2. Lesioni della mucosa orale. L'infiammazione bollosa nella bocca si sviluppa un giorno dopo l'inizio dell'intossicazione. Le bolle si aprono rapidamente, e al loro posto ci sono ampi difetti con una fioritura biancastra o grigiastro, croste sanguinolente grossolane. I pazienti smettono di parlare normalmente, mangiano cibo e acqua. Alcuni sviluppano cheilite. Il dolore del muco induce i pazienti a rifiutarsi di mangiare. Col tempo, perdono peso e si svuotano. Le lesioni si fondono l'una con l'altra, ferite e sanguinano. Labbra e gengive si gonfiano e si coprono di croste emorragiche.
3. Danneggiamento dell'organo della vista. La congiuntivite allergica si manifesta con lacrimazione, bruciore agli occhi, arrossamento, naso che cola, fotofobia, dolore al taglio quando si spostano gli occhi. I bambini si stropicciano gli occhi, si lamentano del dolore e della sabbia negli occhi, aumentano la stanchezza. A causa del costante attrito degli occhi con le mani, si unisce un'infezione secondaria. Il processo purulento è accompagnato dall'acidificazione degli occhi al mattino, dall'accumulo di pus agli angoli degli occhi.
4. La sconfitta del tratto urogenitale. I pazienti con sindrome di Stevens-Johnson mostrano segni di infiammazione dell'uretra, della vulva, della vagina e del pene. La mucosa infiammata diventa rossa, gonfia e dolorante. L'orinazione è difficile ed è accompagnata da un dolore tagliente. I pazienti avvertono disagio e prurito nel perineo, dolore durante il rapporto sessuale. Sulla mucosa compaiono vesciche, erosioni e ulcere, le cui cicatrici terminano con la formazione di stenosi.
5. L'infiammazione bollosa della pelle è il principale segno clinico della patologia. Sulla pelle compaiono molteplici eruzioni polimorfiche sotto forma di macchie rosse con una sfumatura bluastra, papule, vescicole. Al loro posto in poche ore si formano bolle di dimensioni considerevoli. Mescolando, raggiungono proporzioni gigantesche. Le bolle edematose, ben definite e appiattite hanno zone interne ed esterne. Nel loro centro sono piccole papule con contenuto sieroso o emorragico. Dopo averli aperti sulla pelle si formano dei difetti rosso vivo delle dimensioni del palmo, ricoperti di croste. Sulle zone interessate del corpo, l'epidermide "scivola" anche con un semplice tocco. L'eruzione cutanea è localizzata sul tronco, sulle estremità, nel perineo e sul viso. Le eruzioni simmetriche prurito e rimangono sulla pelle per un mese. Le ulcere guariscono ancora più a lungo - pochi mesi. Sulla superficie posteriore della spazzola le bolle appaiono con un centro bluastro e una brillante corolla iperemica. Nei casi gravi, i pazienti perdono i capelli, si sviluppa la paronichia, le piastre unghie vengono rigettate.
6. Tra gli altri sintomi della patologia, si nota: stridore, violazione della frequenza e profondità della respirazione, respiro sibilante, calo della pressione sanguigna, sintomi gastrointestinali, disturbi della coscienza, stato comatoso.

Complicazioni della sindrome di Stevens-Johnson:

• ematuria,
• infiammazione dei polmoni e piccoli bronchioli,
• infiammazione intestinale
• disfunzione renale
• stenosi uretrale,
• restringimento dell'esofago,
• cecità,
• epatite tossica,
• sepsi,
• cachessia.

Le complicazioni di cui sopra causano la morte del 10% dei pazienti.

diagnostica

I dermatologi sono impegnati nella diagnosi della malattia: studiano i segni clinici caratteristici ed esaminano il paziente. Per determinare il fattore eziologico, è necessario intervistare il paziente. Nella diagnosi della malattia prendere in considerazione i dati anamnestici e allergologici, nonché i risultati dell'esame clinico. Una biopsia cutanea e un successivo esame istologico aiuteranno a confermare o negare la presunta diagnosi.

1. Misura dell'impulso, della pressione, della temperatura corporea, della palpazione dei linfonodi e dell'addome.
2. In generale, gli esami del sangue sono segni di infiammazione: anemia, leucocitosi e aumento della VES. La neutropenia è un segno prognostico sfavorevole.
3. Nel coagulogramma - segni di disfunzione del sistema di coagulazione del sangue.
4. Biochimica di sangue e urina. Un'attenzione particolare è rivolta dagli esperti agli indicatori CBS.
5. L'analisi delle urine passa giornalmente per stabilizzare la condizione.
6. Immunogramma - aumento di immunoglobuline di classe E, complessi immunitari circolanti, complimento.
7. Test allergologici.
8. Istologia della pelle: necrosi di tutti gli strati dell'epidermide, suo distacco, leggera infiltrazione infiammatoria del derma.
9. Secondo la testimonianza, passano espettorato e scarico di erosioni su bakposev.
10. Metodi strumentali di diagnosi - radiografia dei polmoni, tomografia degli organi pelvici e spazio retroperitoneale.

La sindrome di Stevens-Johnson è differenziata dalla vasculite sistemica, dalla sindrome di Lyell, dal pemfigo vero o benigno, dalla sindrome della pelle scottata. La sindrome di Stevens-Johnson, a differenza della sindrome di Lyell, si sviluppa più rapidamente, colpisce la mucosa sensibile, la pelle non protetta e gli organi interni importanti in modo più forte.

trattamento

I pazienti con sindrome di Stevens-Johnson devono essere ospedalizzati in un reparto di terapia intensiva o di ustioni per cure mediche. Prima di tutto, è necessario cancellare urgentemente l'uso di farmaci che potrebbero provocare questa sindrome, specialmente se il loro uso è iniziato negli ultimi 3-5 giorni. Questo vale per i farmaci che non sono vitali.

Il trattamento della patologia è mirato principalmente a reintegrare il fluido perso. Per fare ciò, viene inserito un catetere nella vena ulnare e viene avviata la terapia infusionale. Le soluzioni colloide e cristalloidi sono infuse per via endovenosa. La reidratazione orale è possibile. In caso di edema grave della mucosa laringea e difficoltà di respirazione, il paziente viene trasferito a un ventilatore. Dopo aver raggiunto una stabilizzazione stabile, il paziente viene inviato all'ospedale. Lì viene prescritto una terapia combinata e una dieta ipoallergenica. Consiste nel consumare solo cibo liquido e frullato e bere in abbondanza.
La dieta ipoallergenica comporta l'esclusione dalla dieta di pesce, caffè, agrumi, cioccolato, miele. Pazienti pesanti hanno prescritto la nutrizione parenterale.

Il trattamento della malattia comprende la disintossicazione, le misure antinfiammatorie e rigenerative.

Terapia farmacologica per la sindrome di Stevens-Johnson:

• glucocorticosteroidi - Prednisolone, betametasone, desametasone,
• soluzioni di acqua ed elettroliti, soluzione di glucosio al 5%, gemodez, plasma sanguigno, soluzioni proteiche,
• antibiotici ad ampio spettro
• antistaminici - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• FANS.

Farmaci somministrati ai pazienti per migliorare le condizioni generali. Quindi i medici riducono il dosaggio. E dopo il pieno recupero, i farmaci vengono fermati.

Il trattamento topico è l'uso di anestetici locali - "lidocaina", antisettici - "furacilina", "cloramina", perossido di idrogeno, permanganato di potassio, enzimi proteolitici "tripsina", olio di rosa canina o olivello spinoso. Ai pazienti vengono prescritti pomate con corticosteroidi - "Akriderm", "Adventan", unguenti combinati - "Triderm", "Belogent". L'erosione e le ferite sono trattate con coloranti all'anilina: blu di metilene, fucorcina, verde brillante.

Quando la congiuntivite richiede la consultazione di un oftalmologo. Ogni due ore, lacrime artificiali, colliri antibatterici e antisettici secondo lo schema vengono lasciati cadere negli occhi. In assenza di un effetto terapeutico, vengono prescritti colliri di desametasone, gel per gli occhi Oftagel, unguento oculare prednisolone ed eritro- cina o unguento tetraciclico. Anche la cavità orale e la mucosa dell'uretra vengono trattate con antisettici e disinfettanti. I risciacqui sono necessari più volte al giorno con clorexidina, Miramistina, Clotrimazolo.

Nella sindrome di Stevens-Johnson, vengono spesso utilizzate la purificazione del sangue extracorporea e la disintossicazione. Per la rimozione di complessi immuni dal corpo, vengono utilizzati filtrazione al plasma, plasmaferesi, emosorbimento.

La prognosi della patologia dipende dalla prevalenza della necrosi. Diventa sfavorevole se c'è una vasta area di lesione, una significativa perdita di liquidi e pronunciati disturbi dell'equilibrio acido-base.

La prognosi della sindrome di Stevens-Johnson è sfavorevole nei seguenti casi:

• età dei pazienti di età superiore a 40 anni
• il rapido sviluppo della patologia,
• tachicardia più di 120 battiti al minuto,
• necrosi dell'epidermide superiore al 10%
• il livello di glucosio nel sangue è superiore a 14 mmol / l.

Un trattamento adeguato e tempestivo contribuisce al completo recupero dei pazienti. In assenza di complicanze, la prognosi della malattia è favorevole.

La sindrome di Stevens-Johnson è una malattia grave che peggiora significativamente la qualità della vita dei pazienti. Diagnosi tempestiva e completa, una terapia adeguata e complessa consente di evitare lo sviluppo di pericolose complicanze e gravi conseguenze.

Sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson è una lesione bollosa acuta delle membrane mucose e della pelle di natura allergica. Procede sullo sfondo delle gravi condizioni del paziente con il coinvolgimento della mucosa orale, degli occhi e degli organi urinari. La diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson comprende un esame approfondito del paziente, un esame immunologico del sangue, una biopsia cutanea, un coagulogramma. Secondo indicazioni, radiografia dei polmoni, ecografia della vescica, ecografia dei reni, analisi biochimica delle urine, consultazione di altri specialisti. Il trattamento viene effettuato con metodi di emoregolazione extracorporea, glucocorticoidi e terapia infusionale e farmaci antibatterici.

Sindrome di Stevens-Johnson

I dati sulla sindrome di Stevens-Johnson sono stati pubblicati nel 1922. Nel corso del tempo, la sindrome prese il nome dagli autori che per primi la descrissero. La malattia è una variante difficile di eritema multiforme essudativa e ha un secondo nome - "eritema essudativo maligno". Insieme alla sindrome di Lyell, il pemfigo, una variante bollosa di LES, dermatite allergica da contatto, malattia di Haley-Hayley, ecc. La dermatologia classifica la sindrome di Stevens-Johnson in dermatite bollosa, il cui sintomo clinico comune è la formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose.

La sindrome di Stevens-Johnson è osservata a qualsiasi età, più spesso nelle persone di 20-40 anni ed estremamente rare nei primi 3 anni di vita di un bambino. Secondo vari dati, la prevalenza della sindrome per 1 milione di persone varia da 0,4 a 6 casi all'anno. La maggior parte degli autori riporta una maggiore incidenza tra gli uomini.

Cause della sindrome di Stevens-Johnson

Lo sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson è causato da un tipo immediato di reazione allergica. Ci sono 4 gruppi di fattori che possono scatenare l'insorgenza della malattia: agenti infettivi, farmaci, malattie maligne e cause sconosciute.

Negli adulti, la sindrome di Stevens-Johnson è solitamente causata dalla somministrazione di farmaci o da un processo maligno. Tra i farmaci, il ruolo del fattore causale è principalmente assegnato agli antibiotici, agli antinfiammatori non steroidei, ai regolatori del sistema nervoso centrale e alle sulfonamidi. Tra i pazienti oncologici, il ruolo principale nello sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson è giocato da linfomi e carcinomi. Se non è possibile stabilire il fattore eziologico specifico della malattia, allora parlano della sindrome idiopatica di Stevens-Johnson.

Sintomi della sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson è caratterizzata da un esordio acuto con rapido sviluppo dei sintomi. All'inizio c'è malessere, aumento della temperatura fino a 40 ° C, mal di testa, tachicardia, artralgia e dolore muscolare. Il paziente può avere mal di gola, tosse, diarrea e vomito. Entro poche ore (massimo dopo 24 ore), si osservano bolle piuttosto grandi sulla mucosa orale. Dopo averli aperti, si formano ampi difetti sulla membrana mucosa, ricoperti di film bianco-grigi o giallastri e croste di sangue secco. Il bordo rosso delle labbra è coinvolto nel processo patologico. I pazienti non possono mangiare o bere a causa di gravi lesioni alla mucosa nella sindrome di Stevens-Johnson.

Danneggiamento degli occhi all'inizio del tipo di congiuntivite allergica, ma è spesso complicato da un'infezione secondaria con lo sviluppo di infiammazione purulenta. Per la sindrome di Stevens-Johnson, l'educazione alla congiuntiva e alla cornea di elementi erosivo-ulcerativi di piccole dimensioni è tipica. Possibile danneggiamento dell'iride, sviluppo di blefarite, iridociclite, cheratite.

La lesione delle membrane mucose del sistema genito-urinario è osservata in metà dei casi della sindrome di Stevens-Johnson. Si presenta sotto forma di uretrite, balanopostite, vulvite, vaginite. La cicatrizzazione di erosioni e ulcere delle membrane mucose può portare alla formazione di una stenosi uretrale.

Le lesioni cutanee sono rappresentate da un gran numero di elementi torreggianti torreggianti che ricordano vesciche. Hanno un colore viola e raggiungono una dimensione di 3-5 cm. Una caratteristica degli elementi di eruzione cutanea nella sindrome di Stevens-Johnson è la comparsa di bolle sierose o sanguinarie nel loro centro. L'apertura delle bolle porta alla formazione di difetti rosso vivo che si incrostano. La localizzazione preferita dell'eruzione è la pelle del tronco e del perineo.

Il periodo di comparsa della nuova eruzione della sindrome di Stevens-Johnson dura circa 2-3 settimane, la guarigione delle ulcere avviene entro 1,5 mesi. La malattia può essere complicata da sanguinamento da vescica, polmonite, bronchiolite, colite, insufficienza renale acuta, infezione batterica secondaria, perdita della vista. Come risultato delle complicanze sviluppate, circa il 10% dei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson muore.

Diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson

Un dermatologo può diagnosticare la sindrome di Stevens-Johnson sulla base di sintomi caratteristici rilevati durante un accurato esame dermatologico. L'indagine del paziente consente di determinare il fattore causale che ha causato lo sviluppo della malattia. Una biopsia cutanea aiuta a confermare la diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson. L'esame istologico mostra la necrosi cellulare epidermica, l'infiltrazione linfocitaria perivascolare e la formazione di vescicole subepidermiche.

Nell'analisi clinica del sangue, vengono determinati i segni non specifici di infiammazione, il coagulogramma rileva i disturbi del sanguinamento e l'analisi biochimica del sangue mostra un contenuto proteico ridotto. Il più importante in termini di diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson è un esame del sangue immunologico, che rileva un aumento significativo dei linfociti T e degli anticorpi specifici.

La diagnosi delle complicanze della sindrome di Stevens-Johnson può richiedere erosioni da scarica bakposeva, coprogrammi, analisi biochimica delle urine, campione di Zimnitsky, ecografia e scansione TC dei reni, ecografia della vescica, radiografia dei polmoni, ecc..

Differenziare la sindrome di Stevens-Johnson è necessaria con la dermatite, tipica delle vescicole: dermatite allergica e semplice da contatto, dermatite attinica, dermatite di Dühring erpetiforme, varie forme di pemfigo (vero, volgare, vegetativo, frondoso), sindrome di Lyell, ecc.

Trattamento della sindrome di Stevens-Johnson

La terapia della sindrome di Stevens-Johnson viene effettuata con alte dosi di ormoni glucocorticoidi. In connessione con la sconfitta della mucosa orale, la somministrazione di farmaci è spesso necessaria per eseguire il metodo di iniezione. Una graduale riduzione della dose inizia solo dopo che i sintomi della malattia sono diminuiti e le condizioni generali del paziente migliorano.

I metodi di emoregolazione extracorporea sono usati per purificare il sangue da complessi immuni formati nella sindrome di Stevens-Johnson: filtrazione a cascata del plasma, scambio plasmatico di membrana, emosorbimento e immunosorbimento. Le soluzioni plasmatiche e proteiche vengono trasfuse. È importante introdurre nel paziente una quantità sufficiente di liquido e mantenere la normale diuresi giornaliera. Come terapia aggiuntiva, vengono utilizzati i preparati di calcio e di potassio. La prevenzione e il trattamento dell'infezione secondaria viene effettuata con l'aiuto di farmaci antibatterici locali e sistemici.

Sindrome di Stevens-Johnson nei bambini e negli adulti, sintomi

Le malattie della pelle e dei tegumenti possono essere estremamente pericolose e sono accompagnate da spiacevoli conseguenze sotto forma di altre malattie e morte. Per evitare che ciò accada, è importante diagnosticare tempestivamente ogni disturbo e fornire un aiuto rapido e qualificato. Uno di questi fenomeni è la sindrome di Stevens-Johnson, di cui una foto è presentata nell'articolo. Questa malattia colpisce la pelle e il corpo ed è difficile da trattare, specialmente nelle fasi successive. Considerare le caratteristiche del suo corso clinico e i metodi di intervento terapeutico per risolvere e guarire il corpo.

Sindrome di Stevens-Johnson di cosa si tratta

La sindrome di Stevens-Johnson (codice ICD 10) è una forma tossica pericolosa della malattia, caratterizzata dalla morte delle cellule epidermiche e dalla loro successiva separazione dal derma. Il corso di questi processi porta alla formazione di vescicole nell'area delle mucose della bocca, della gola, dei genitali e in alcune altre aree della pelle - i principali sintomi della malattia. Se questo accade in bocca, diventa difficile per il malato mangiare e chiudere dolorosamente la bocca. Se la malattia colpisce gli occhi, diventano eccessivamente malati, coperti di gonfiore e pus, che porta ad attaccare le palpebre.

Con la sconfitta della malattia degli organi genitali ci sono difficoltà a urinare.

L'immagine è accompagnata da un improvviso inizio della progressione della malattia, quando la temperatura di una persona aumenta, la gola inizia a dolere e può verificarsi uno stato febbrile. A causa della somiglianza della malattia con il comune raffreddore, la diagnosi nella fase iniziale è difficile. Un'eruzione cutanea in un bambino si verifica più spesso sulle labbra, lingua, palato, faringe, arco, laringe, genitali. Se apri la formazione, rimarrai un'erosione non curativa, dalla quale trasuda sangue. Quando si uniscono, si trasformano in un'area sanguinante, e parte dell'erosione provoca la placca fibrosa, che danneggia l'aspetto del paziente e aggrava il benessere.

Sindrome di Lyell e contrasto di Stevens Johnson

Entrambi i fenomeni sono caratterizzati dal fatto che la pelle e le mucose sono notevolmente danneggiate, così come il dolore, l'eritema e il distacco. Poiché la malattia provoca lesioni evidenti negli organi interni, il paziente può "finire" fatalmente. Entrambe le sindromi sono legate dalla classificazione alle forme più gravi di disturbi, tuttavia, possono essere provocate da vari fattori e cause.

• Secondo l'incidenza della malattia, la sindrome di Lyell rappresenta fino a 1,2 situazioni per 1.000.000 di persone all'anno e, per la malattia in esame, fino a 6 casi per 1.000.000 di persone per lo stesso periodo.
• Ci sono anche differenze nelle cause della lesione. SJS si verifica in metà delle situazioni dovute ai farmaci, ma ci sono situazioni in cui l'identificazione della causa è impossibile. La SL nell'80% si manifesta sullo sfondo dei farmaci e nel 5% dei casi vi è una mancanza di misure terapeutiche. Altre cause includono composti chimici, polmonite e processi infettivi virali.
• La localizzazione della lesione suggerisce anche diverse differenze tra le sindromi di entrambi i tipi. L'eritema si forma nella faccia e nelle estremità, dopo alcuni giorni la formazione diventa confluente. Nel caso di SJS, una lesione sul corpo e sul viso appare prevalentemente, mentre nella seconda malattia si osserva una lesione del tipo generale.
• I sintomi generali dei disturbi convergono e sono accompagnati da febbre, febbre, comparsa di dolore. Ma con SL, questa cifra sale sempre dopo i 38 gradi. C'è anche un aumento dello stato di ansia del paziente e una sensazione di dolore severo. Insufficienza renale - lo sfondo per tutti questi disturbi.

Non sono ancora disponibili definizioni chiare di questi disturbi, molti includono la sindrome di Stevens-Johnson, la cui fotografia è presentata nell'articolo, alla forma grave di eritema polimorfico, mentre la seconda è considerata la forma più complicata di SJS. Entrambe le malattie in fase di sviluppo possono iniziare con la formazione di eritema nell'area dell'iride, ma con SL il fenomeno si diffonde molto più velocemente, con conseguente necrosi e l'epidermide esfolia. Quando gli strati di pelatura SSD si verificano meno del 10% della copertura del corpo, nel secondo caso - 30%. In generale, entrambi i disturbi sono simili, ma diversi, tutto dipende dalle caratteristiche della loro manifestazione e dagli indicatori generali dei sintomi.

Cause della sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson, la cui fotografia può essere vista nell'articolo, è rappresentata da una lesione bollosa acuta nell'area della pelle e delle mucose, mentre il fenomeno ha un'origine allergica e una natura speciale. La malattia procede nel quadro del deterioramento della condizione di una persona malata e la mucosa orale, insieme ai genitali e al sistema urinario, viene gradualmente coinvolta in questo processo.

Cause comuni della malattia

Lo sviluppo di SJS di solito ha un precursore sotto forma di allergia immediata. Ci sono 4 tipi di fattori che influenzano l'inizio dello sviluppo della malattia.

• Agenti infettivi che colpiscono gli organi e aggravanti il ​​corso generale della malattia;
• Prendendo alcuni gruppi di farmaci che provocano la presenza di questa malattia nei bambini;
• Fenomeni maligni - tumori e neoplasie di tipo benigno, con una natura speciale;
• Cause che non possono essere identificate a causa di informazioni mediche insufficienti.

Nei bambini, il fenomeno si verifica in conseguenza di malattie virali, mentre l'eruzione negli adulti ha una natura diversa ed è chiaramente causata dall'uso di dispositivi medici o dalla presenza di tumori e fenomeni maligni. Per quanto riguarda i bambini piccoli, quindi un gran numero di fenomeni agisce come fattori provocatori.

Se consideriamo l'effetto dei farmaci sul corpo dei bambini, si può dare il ruolo degli antibiotici e degli agenti non steroidei contro il processo infiammatorio. Se consideriamo l'influenza dei tumori maligni, possiamo distinguere la leadership del carcinoma. Se nessuno dei suddetti fattori ha qualcosa a che fare con il decorso della malattia, stiamo parlando di SJS.

Informazioni di dettaglio

Le prime informazioni sulle sindromi sono state trattate nel 1992, col tempo la malattia è stata descritta in modo più dettagliato e dotata di un nome in onore dei nomi degli autori, che hanno studiato a fondo e ne hanno analizzato la natura. La malattia è estremamente difficile e è un altro nome - eritema essudativo maligno. La malattia è correlata alla dermatite del tipo bolloso - insieme a SLE, pemfigo. Il principale decorso clinico è che le bolle compaiono sulla pelle e sulle mucose.

Se consideriamo la prevalenza della malattia, si può notare che è possibile incontrarlo a qualsiasi età, di solito la malattia si manifesta chiaramente in 5-6 anni. Ma è estremamente raro incontrare la malattia nei primi tre anni di vita del bambino. Molti autori, ricercatori hanno scoperto che la più alta incidenza è presente tra il pubblico maschile della popolazione, che li include nel gruppo a rischio. Un'eruzione cutanea la cui foto può essere vista nell'articolo è anche accompagnata da una serie di altri sintomi.

Foto di sintomi della sindrome di Stevens-Johnson

L'SJS è una malattia dotata di un decorso acuto e di un rapido sviluppo in termini di sintomi.

• Inizialmente, è possibile distinguere il malessere e un aumento della temperatura corporea.
• Poi ci sono dolore acuto alla testa, accompagnato da artralgia, tachicardia e disturbi muscolari.
• La maggior parte dei pazienti lamenta mal di gola, vomito e diarrea.
• Il paziente può soffrire di tosse, vomito e vesciche.

• Dopo aver aperto le formazioni si possono trovare estesi difetti coperti da pellicole o croste bianche o gialle.

• Il processo patologico comporta l'arrossamento del bordo labiale.

• A causa del grave dolore, i pazienti hanno difficoltà a bere e mangiare.

• C'è una grave congiuntivite allergica, complicata da processi infiammatori purulenti.

• Per alcune malattie, inclusa la SSD, caratterizzata dalla presenza di erosione e ulcere nella congiuntiva. Ci possono essere cheratiti, blefariti.
• Gli organi del sistema urogenitale sono notevolmente influenzati, vale a dire le loro membrane mucose. Questo fenomeno colpisce il 50% delle situazioni, i sintomi si manifestano sotto forma di uretrite, vaginite.
• La lesione cutanea assomiglia ad un gruppo impressionante di formazioni torreggianti simili alle vesciche. Tutti loro hanno un colore cremisi e possono raggiungere dimensioni di 3-5 cm.

• La necrolisi epidermica tossica può colpire molti organi e sistemi. Spesso porta a tristi conseguenze e alla morte.

Il periodo in cui si formano nuove eruzioni dura diverse settimane e per la completa guarigione delle ulcere ci vogliono 1-1,5 mesi. La malattia può essere complicata dal fatto che il sangue gocciola dalla vescica, così come la colite, la polmonite e l'insufficienza renale. Nel corso di queste complicazioni, circa il 10% dei malati muoiono, il resto riesce a curare la malattia e inizia a mantenere un ritmo abituale abituale.

Schema pediatrico della sindrome di Stevens-Johnson

Le raccomandazioni cliniche suggeriscono la rapida eliminazione della malattia attraverso uno studio preliminare della sua natura. Prima che venga prescritto il trattamento di una malattia, viene eseguito un determinato complesso diagnostico. Comporta un esame dettagliato del paziente, un esame immunologico del sangue, una biopsia cutanea. Se ci sono determinate indicazioni, il medico deve prescrivere una radiografia completa dei polmoni e degli ultrasuoni del sistema urogenitale, dei reni e della biochimica.

Se necessario, il paziente può essere indirizzato per la consulenza ad altri specialisti. Di solito, un dermatologo o medici specialisti competenti sono coinvolti nell'identificazione del disturbo, sulla base di sintomi / reclami / test. È richiesto un esame del sangue per identificare specifici segni infiammatori. Anche la diagnosi differenziale ha luogo e si differenzia dalla dermatite, che è anche accompagnata dalla formazione di vesciche, eruzioni cutanee sul viso e così via.

Eventi medici

La sindrome di Stevens-Johnson, di cui è possibile valutare una foto nell'articolo, è una malattia grave che richiede un intervento appropriato da parte di uno specialista. Le procedure sistematiche implicano attività volte a ridurre o eliminare l'intossicazione, rimuovere il processo infiammatorio e migliorare la condizione della pelle colpita. Se si verificano situazioni croniche dimenticate, possono essere prescritti farmaci ad azione speciale.

• Corticosteroidi - per prevenire la recidiva;
• agenti desensibilizzanti;
• farmaci per eliminare la tossicosi.

Molte persone credono che sia necessario prescrivere un trattamento vitaminico - in particolare, l'uso di acido ascorbico e farmaci del gruppo B, ma questa è una delusione, perché l'uso di questi farmaci può provocare un deterioramento della salute generale. È possibile superare un'eruzione sul corpo attraverso la terapia locale, che mira a eliminare il processo infiammatorio e sbarazzarsi di gonfiore. Solitamente usati antidolorifici, pomate antisettiche e gel, creme specializzate, enzimi e cheratoplastica. Quando c'è una remissione della malattia, i bambini vengono esaminati dalla cavità orale e dalla riabilitazione.

Foto del bambino della Sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson, di cui viene presentata una foto nell'articolo, può interessare i bambini. Nei neonati fino a 3 anni la malattia è rara, con variazioni legate all'età la probabilità aumenta. Dal momento che la malattia colpisce solo le mucose e altre parti del corpo, l'eruzione cutanea sulle mani

Tuttavia, quando si individuano i minimi cambiamenti nel corpo o nel comportamento del bambino, è necessaria un'urgente cura di emergenza, compresa l'eliminazione dell'intossicazione e il miglioramento della salute generale.

La fornitura puntuale di cure specialistiche migliorerà il quadro clinico generale e aumenterà significativamente le possibilità di una rapida guarigione. Con un approccio competente all'implementazione del complesso terapeutico, puoi ottenere risultati sorprendenti e giungere al tuo recupero. La regola chiave è una combinazione di diverse terapie.

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Sindrome di Stevens-Johnson

Versione: raccomandazioni cliniche della Federazione Russa (Russia)

Informazioni generali

Breve descrizione

SOCIETÀ RUSSA DI DERMATOVENEREROLOGI E COSMETOLOGI

RACCOMANDAZIONI CLINICHE FEDERALI PER LA GESTIONE DEI PAZIENTI CON SINDROME STEVENS-JONSON / NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

Codice per la classificazione internazionale delle malattie ICD-10
Sindrome di Stevens-Johnson - L51.1
Necrolisi epidermica tossica - L51.2

DETERMINAZIONE
Sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica - reazioni del farmaco epidermolitico (ELR) - reazioni allergiche acute gravi caratterizzate da ampie lesioni della pelle e delle mucose, indotte da farmaci.

classificazione

A seconda dell'area della pelle interessata, si distinguono le seguenti forme di ESR:
- Sindrome di Stevens-Johnson (SJS) - meno del 10% della superficie corporea;
- necrolisi epidermica tossica (PETN, sindrome di Lyell) - oltre il 30% della superficie corporea;
- forma intermedia di SSD / TEN (danno del 10-30% della pelle).

Eziologia e patogenesi

Molto spesso, la sindrome di Stevens-Johnson si sviluppa quando si assumono farmaci, ma in alcuni casi la causa della malattia non può essere determinata. Tra i farmaci, che hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson, emettono: sulfonamidi, allopurinolo, fenitonina, carbamazepina, fenibutazolo, piroxicam, hlormazanon, penicilline. Raramente, lo sviluppo della sindrome è favorito dall'assunzione di cefalosporine, fluorochinoloni, vancomicina, rifampicina, etambutolo, tenoxicam, acido tiaprofenico, diclofenac, sulindac, ibuprofene, ketoprofene, naprossene, tiabendazolo.
L'incidenza di ELR è stimata in 1-6 casi per milione di persone. L'ELR può verificarsi a qualsiasi età, il rischio di sviluppare la malattia aumenta nelle persone di età superiore ai 40 anni, nelle persone HIV positive (1000 volte), nei pazienti con lupus eritematoso sistemico e malattie oncologiche. Più è anziana l'età del paziente, più grave è la malattia concomitante e più estesa è la lesione cutanea, peggiore è la prognosi della malattia. La mortalità da ELR è del 5-12%.
Le malattie sono caratterizzate da un periodo di latenza tra l'assunzione del farmaco e lo sviluppo del quadro clinico (da 2 a 8 settimane), che è necessario per la formazione di una risposta immunitaria. La patogenesi dell'ELR è associata alla morte di massa dei cheratinociti basali della pelle e dell'epitelio della mucosa causata dall'apoptosi delle cellule indotta da Fas e perforina / mediata da granzyme. La morte cellulare programmata si verifica a causa dell'infiammazione immuno-mediata, un ruolo importante nello sviluppo del quale è svolto dalle cellule T citotossiche.

Quadro clinico

Sintomi, corrente

Nella sindrome di Stevens-Johnson, c'è una lesione delle membrane mucose di almeno due organi, l'area della lesione raggiunge non più del 10% dell'intero tegumento cutaneo.

La sindrome di Stevens-Johnson si sviluppa in modo acuto, i danni alla pelle e alle mucose sono accompagnati da gravi disturbi generali: alta temperatura corporea (38. 40 ° C), mal di testa, stato comatoso, sintomi dispeptici, ecc. L'eruzione si localizza principalmente sulla pelle del viso e del corpo. Il quadro clinico è caratterizzato dalla comparsa di più lesioni polimorfiche sotto forma di macchie rosso porpora con una sfumatura bluastra, papule, vescicole e lesioni a bersaglio. Molto rapidamente (entro poche ore) le bolle si formano sul palmo di un adulto e di più; fondendosi, possono raggiungere proporzioni gigantesche. Tubetti di bolle sono relativamente facilmente distrutti (un sintomo positivo di Nikolsky), formando ampie superfici piangenti erose di colore rosso brillante bordate da frammenti di bolle di bolle ("colletto epidermico").
A volte sulla pelle dei palmi e dei piedi appaiono macchie rosso scuro arrotondate con una componente emorragica.

La lesione più grave si osserva sulle mucose della bocca, del naso, dei genitali, sulla pelle del bordo rosso delle labbra e nella regione perianale, dove appaiono vesciche che si aprono rapidamente, esponendo un'erosione estesa, fortemente dolorosa, coperta da una fioritura fibrinosa grigiastra. Sul bordo rosso delle labbra, spesso si formano spesso croste emorragiche marrone-marroni. Se gli occhi sono danneggiati, si osserva blefarocongiuntivite, c'è il rischio di sviluppare un'ulcera corneale e un'uveite. I pazienti rifiutano di mangiare, lamentano dolore, bruciore, aumento della sensibilità durante la deglutizione, parestesia, fotofobia, minzione dolorosa.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Stevens-Johnson si basa sui risultati della storia della malattia e sul quadro clinico caratteristico.

Durante l'analisi clinica del sangue è emersa anemia, linfopenia, eosinofilia (raro); la neutropenia è un segno prognostico sfavorevole.

Se necessario, condurre l'esame istologico della biopsia della pelle. L'esame istologico ha osservato la necrosi di tutti gli strati dell'epidermide, la formazione di una lacuna sopra la membrana basale, il distacco dell'epidermide, nell'infiltrazione infiammatoria del derma espressa leggermente o assente.

Diagnosi differenziale

La sindrome di Stevens-Johnson deve essere differenziata dal pemfigo volgare, dalla sindrome della pelle macchiata, dalla necrolisi epidermica tossica (sindrome di Lyell), che è caratterizzata dal distacco epidermico di oltre il 30% della superficie corporea; malattia da trapianto contro ospite, eritema multiforme essudativo, scarlattina, ustione termica, reazione fototossica, esfoliazione dell'eritroderma, tossicità cutanea fissa.

trattamento

- miglioramento delle condizioni generali del paziente;
- regressione di rash;
- prevenzione dello sviluppo di complicanze sistemiche e recidiva della malattia.

Note generali sulla terapia
La sindrome di Stevens-Johnson è curata da un dermatovenereologo, altri specialisti effettuano il trattamento di forme più severe di ESR e un dermatovenereologist è assunto come consulente.
Quando viene rilevata una reazione al farmaco epidermolitico, il medico, indipendentemente dalla sua specializzazione, è obbligato a fornire cure mediche di emergenza al paziente e assicurare il suo trasporto al centro di ustione (dipartimento) o all'unità di terapia intensiva.
L'immediata interruzione del farmaco che ha innescato lo sviluppo di ELR aumenta la sopravvivenza con una breve emivita. Nei casi dubbi, dovresti annullare tutti i farmaci che non sono vitali, e specialmente quelli che sono stati avviati nelle ultime 8 settimane.
Dovrebbero essere presi in considerazione fattori avversi prognostici per ELR:
1. Età> 40 anni - 1 punto.
2. Frequenza cardiaca> 120 al minuto. - 1 punto.
3. Lesione> 10% della superficie della pelle - 1 punto.
4. Neoplasie maligne (compresa la storia) - 1 punto.
5. Nell'analisi biochimica del sangue:
- livello di glucosio> 14 mmol / l - 1 punto;
- livello di urea> 10 mmol / l - 1 punto;
- bicarbonato 5 punti (90%).

Indicazioni per il ricovero in ospedale
Diagnosi accertata della sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica.

Regimi di trattamento

Terapia sistemica
1. Farmaci glucocorticosteroide di azione sistemica:
- prednisone (B) 90-150 mg al giorno per via intramuscolare o endovenosa [1]
o
- desametasone (B) 12-20 mg al giorno per via intramuscolare o endovenosa [2].

2. Terapia per infusione (l'alternanza di vari schemi è consentita):
- cloruro di potassio + cloruro di sodio + cloruro di magnesio (C) 400,0 ml per via endovenosa, per un ciclo di 5-10 infusioni
o
- cloruro di sodio 0,9% (C) 400 ml di flebo endovenoso per ciclo di 5-10 infusioni
o
- calcio gluconato 10% (C) 10 ml 1 volta al giorno per via intramuscolare per 8-10 giorni;
- tiosolfato di sodio al 30% (C) 10 ml 1 volta al giorno per via endovenosa per un ciclo di 8-10 iniezioni.
È anche giustificato condurre procedure di emosorbimento, plasmaferesi (C) [3].

3. In caso di insorgenza di complicazioni infettive, vengono prescritti farmaci antibatterici, tenendo conto del patogeno isolato, della sua sensibilità ai farmaci antibatterici e della gravità delle manifestazioni cliniche.

Terapia esterna
consiste nell'attenta partenza e nella lavorazione dei tegumenti mediante chiarificazione, rimozione del tessuto necrotico. Non deve essere eseguita una rimozione estensiva e aggressiva dell'epidermide necrotica modificata, poiché la necrosi superficiale non è un ostacolo alla reepitelizzazione e può accelerare la proliferazione delle cellule staminali attraverso le citochine infiammatorie.
Per la terapia esterna vengono utilizzate soluzioni di preparati antisettici (D): soluzione di perossido di idrogeno 1%, soluzione di clorexidina 0,06%, soluzione di permanganato di potassio (D).
Rivestimenti arrotolati e coloranti all'anilina (D) sono usati per il trattamento dell'erosione: blu di metilene, fucorcina, verde brillante.
Se è necessario un danno oculare, consultare un oftalmologo. Non è raccomandato l'uso di colliri con farmaci antibatterici a causa del frequente sviluppo della sindrome dell'occhio secco. Si consiglia di utilizzare collirio con preparati glucocorticoidi (desametasone), preparazioni di lacrime artificiali. La distruzione meccanica delle prime sinechie è richiesta in caso di loro formazione.
Con la sconfitta della mucosa orale, sciacquare più volte al giorno con soluzioni antisettiche (clorexidina, miramistina) o antifungine (clotrimazolo).

Situazioni speciali
Trattamento dei bambini
Richiede un'interazione interdisciplinare intensiva di pediatri, dermatologi, oftalmologi, chirurghi:
- controllo del bilancio idrico, elettroliti, temperatura e pressione sanguigna;
- apertura asettica di bolle ancora elastiche (il pneumatico è lasciato in posizione);
- monitoraggio microbiologico delle lesioni cutanee e delle mucose;
- cura dell'occhio e orale;
- misure antisettiche, coloranti all'anilina senza alcool sono usati per trattare le erosioni nei bambini: blu di metilene, verde brillante;
- medicazioni per ferite non adesive;
- posizionamento del paziente su un materasso speciale;
- terapia del dolore adeguata;
- attenti esercizi terapeutici per prevenire contratture.

Requisiti per i risultati del trattamento
- recupero clinico;
- prevenzione della ricaduta.

PREVENZIONE
La prevenzione della ricorrenza della sindrome di Stevens-Johnson consiste nell'escludere i farmaci che hanno causato la malattia. Si raccomanda di indossare un braccialetto identificativo che indichi i farmaci che hanno causato la sindrome di Stevens-Johnson.

informazioni

Fonti e letteratura

1. Raccomandazioni cliniche della Società Russa di Dermatovenerologi e Cosmetologi
   1. 1. Fine J.D: Gestione delle malattie della pelle bollose acquisite. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexametasone terapia a impulsi per necrolisi epidermica. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. La plasmaferesi in una necrolisi epidermica tossica gravemente indotta da farmaci. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informazioni

Appartenenza del gruppo di lavoro per la preparazione di linee guida cliniche federali sul profilo "Dermatovenerologia", sezione "Sindrome di Stephen-Johnson":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professore del Dipartimento di Dermatologia e Venereologia dello Stato di San Pietroburgo Università Pediatrica del Ministero della Salute della Federazione Russa, Professore, Dottore in Scienze Mediche, San Pietroburgo.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Capo del Dipartimento di Dermatovenerologia dell'Università Statale di San Pietroburgo, Ministero della Salute della Russia, Professore, Dottore in Scienze Mediche, San Pietroburgo.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Capo del Dipartimento di malattie della pelle e veneree, FSMEI HPE "L'Accademia medica militare intitolata a S.M. Kirov ", dottore in scienze mediche, professore, San Pietroburgo.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - Assistente del Dipartimento di malattie della pelle e veneree, FSMEI HPE "Accademia medica militare intitolata a S.M. Kirov ", dottore in scienze mediche, San Pietroburgo.

MET ODOLOGIYA

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Sindrome di Stevens Johnson: la malattia è terribile come sembra?

Tra le reazioni allergiche apparentemente innocue, ci sono anche acute, si potrebbe anche dire, forme gravi di malattie provocate dall'allergene. Questi includono la sindrome di Stevens Johnson. Ha una natura estremamente pericolosa e appartiene alla sottospecie di quelle reazioni allergiche che sono uno shock per il corpo umano. Considera quanto sia pericolosa questa sindrome e come sia curabile.

Caratteristica della malattia

Questa sindrome fu menzionata per la prima volta nel 1922. Ha ricevuto il nome dall'autore, che ha descritto i principali segni della malattia. Può apparire a qualsiasi età, ma più spesso nelle persone con più di 20 anni.

In generale, questa è una malattia della pelle e delle mucose del corpo umano causata da allergie. Rappresenta la forma quando le cellule dell'epidermide iniziano a morire, di conseguenza - separandosi dal derma.

La sindrome di Johnson è un eritema essudativo maligno che può portare alla morte. La condizione che è causata dalla sindrome minaccia non solo la salute, ma anche la vita. È pericoloso perché tutti i sintomi compaiono nel giro di poche ore. Possiamo dire che è una forma tossica della malattia.

Questa sindrome non si presenta come una normale reazione allergica. Le bolle si formano sulle mucose, che si attaccano letteralmente alla gola, ai genitali e alla pelle. Una persona può soffocare a causa di ciò, rifiutare di mangiare, perché è molto doloroso, gli occhi possono restare uniti, aspri, e poi le bolle si riempiono di pus. E devo dire che un tale stato è molto pericoloso per una persona.

Sintomo Paziente Stevens Johnson è in uno stato di febbre, la malattia progredisce alla velocità della luce - febbre, mal di gola. Tutti questi sono solo i sintomi iniziali. Questo è molto simile a un raffreddore o a un raffreddore, così tanti semplicemente non prestano attenzione e non sono consapevoli che è il momento di curare il paziente.

Tuttavia, lo stato della persona è ulteriormente aggravato. L'eruzione cutanea su tutto il corpo e sulle mucose si sviluppa in un'erosione non curativa, da cui il sangue trasuda costantemente. Inoltre, tutto ciò provoca una placca fibrosa.

Tuttavia, i medici affermano che questa condizione patologica è molto rara e soggetta a patologie di sole 5 persone su un milione di persone. Ad oggi, la scienza sta studiando il meccanismo di sviluppo, prevenzione e trattamento della Sindrome. Questo è importante perché le persone con questa malattia richiedono cure di emergenza da professionisti qualificati e cure speciali.

Cause della sindrome

Ad oggi, ci sono quattro ragioni principali che provocano lo sviluppo di SJS.

Uno di questi è considerato un farmaco. Più spesso questi sono farmaci antibiotici.

• sulfamidici;
• cefalosporine;
• farmaci antiepilettici;
• separati farmaci anti-infiammatori antivirali e non steroidei;
• farmaci antibatterici.

La prossima causa di SJS è un'infezione che penetra nel corpo umano. Tra questi ci sono:

• batterica - tubercolosi, gonorrea, salmonellosi;
• virale - herpes simplex, epatite, influenza, AIDS;
• fungo - istoplasmosi.

In un fattore separato, provocando SJS, includi il cancro. Questa sindrome può essere una complicazione di un tumore maligno.

Molto raramente, questa malattia può comparire sullo sfondo delle allergie alimentari, se le sostanze che possono portare all'intossicazione entrano sistematicamente nel corpo.

Più raramente, la sindrome si sviluppa a seguito della vaccinazione, quando il corpo reagisce con maggiore sensibilità ai componenti del vaccino.

Tuttavia, fino ad oggi la medicina è sconosciuta perché la malattia può svilupparsi senza provocare le sue cause. I linfociti T sono in grado di proteggere il corpo dagli organismi alieni, ma nella condizione che causa la sindrome, questi linfociti T vengono attivati ​​contro il proprio corpo e distruggono la pelle.

Tuttavia, i medici sottolineano che non vale la pena di rifiutarsi di assumere farmaci che provochino la sindrome. Di solito, tutti questi farmaci sono prescritti come trattamento per malattie gravi, in cui, senza trattamento, la morte è possibile molto più velocemente.

La cosa principale è che le allergie sono lungi dall'essere osservate in tutto, quindi il medico curante dovrebbe essere convinto dell'opportunità di prendere la prescrizione, tenendo conto della storia medica del paziente.

Sintomi della sindrome: come distinguere da altre malattie

La velocità con cui si svilupperà la malattia dipenderà dallo stato del sistema immunitario umano. Tutti i sintomi possono comparire dopo un giorno o per diverse settimane.

Tutto inizia con un prurito incomprensibile e piccole macchie rosse. La prima chiamata per lo sviluppo della sindrome è la comparsa di vescicole o tori sulla pelle. Se li tocchi o li tocchi accidentalmente, semplicemente cadranno, lasciando dietro di loro ferite purulente.

Poi la temperatura corporea sale bruscamente - fino a 40 gradi Celsius, inizieranno mal di testa, dolori, febbre, indigestione, arrossamento e mal di gola. Va notato che tutto questo accade in un breve periodo di tempo. Pertanto, è necessario chiamare immediatamente un'ambulanza o portare immediatamente il paziente all'ospedale. Il ritardo può costare la vita di una persona.

Dopo l'apparizione fulminea dei sintomi di cui sopra, piccole vesciche diventano grandi. Sono coperti da un film grigio chiaro e una crosta di sangue secco. La patologia si sviluppa spesso e alla bocca. Le labbra del paziente si uniscono, quindi si rifiuta di mangiare e non può dire una parola.

Inizialmente, sono interessate solo alcune parti del corpo: il viso e gli arti. Poi la malattia progredisce e tutte le erosioni si uniscono. Allo stesso tempo, i palmi, i piedi e la testa rimangono intatti. Questo fatto per i medici è diventato il principale riconoscimento di SJS.

Un paziente con poca pressione sulla pelle, fin dai primi giorni della comparsa dei sintomi, sperimenterà un forte dolore.

Una malattia infettiva può anche unirsi alla sindrome, il che aggraverà solo il decorso della malattia. Un altro fattore nell'identificazione di ADD è il danno oculare. A causa del pus, le palpebre possono crescere insieme, apparirà una grave congiuntivite. Di conseguenza, il paziente potrebbe perdere la vista.

Non rimarrà intatto e genitali. Di norma inizia lo sviluppo di malattie minori - uretrite, vaginite, vulvite. Dopo un po 'di tempo, le aree della pelle colpite diventano troppo cresciute, ma rimangono cicatrici e si verifica un restringimento dell'uretra.

Tutte le vesciche sulla pelle saranno viola brillante con una miscela di pus e sangue. Quando si aprono spontaneamente, le ferite rimangono al loro posto, che vengono poi ricoperte da una crosta ruvida.

Le seguenti foto sono esempi di come si presenta la sindrome di Stevens Johnson:

Diagnosi della malattia

Per diagnosticare correttamente e non confondere la sindrome con un'altra malattia, è necessario superare i test per confermare l'SJS. Questo è principalmente:

• analisi del sangue biochimica;
• biopsia cutanea;
• analisi delle urine;
• semina del carro armato con membrane mucose.

Naturalmente, uno specialista apprezzerà la natura dell'eruzione cutanea e, se ci sono complicazioni, sarà necessario consultare non solo un dermatologo, ma anche un pneumologo e un nefrologo.

Trattamento competente - consulenza medica

Dopo che la diagnosi è stata confermata, il trattamento deve essere iniziato immediatamente. Il ritardo può costare la vita del paziente o servire come lo sviluppo di complicanze più gravi.

Assistenza che può essere fornita a casa al paziente prima del ricovero. È necessario prevenire la disidratazione. Questo è fondamentale nella prima fase della terapia. Se il paziente può bere da solo, allora devi dargli regolarmente acqua pulita. Se il paziente non riesce a strappargli la bocca, vengono iniettati per via endovenosa diversi litri di soluzione salina.

La terapia principale sarà finalizzata all'eliminazione dell'intossicazione e alla prevenzione delle complicanze. La prima cosa che il paziente smette di dare farmaci che provocano una reazione allergica. Un'eccezione può essere solo una medicina vitale.

Dopo il ricovero, il paziente viene prescritto:

1. Dieta ipoallergenica: il cibo deve essere ucciso con un frullatore o un liquido. Nei casi più gravi, il corpo sarà nutrito per via endovenosa.
2. Terapia per infusione - soluzioni saline e plasma iniettate (soluzione isotonica da 6 litri al giorno).
3. Fornire completa sterilità della stanza in modo che nessuna infezione possa arrivare all'apertura della ferita.
4. Trattamento regolare delle ferite con soluzioni disinfettanti e membrane mucose. Per gli occhi, l'azelastina, con complicanze - prednisone. Per la cavità orale - perossido di idrogeno.
5. Antibatterici, antidolorifici e antistaminici.

Le basi del trattamento dovrebbero essere i glucocorticoidi ormonali. Spesso, la bocca del paziente viene colpita immediatamente e non riesce ad aprire la bocca, quindi i farmaci vengono iniettati con l'aiuto di iniezioni.

Con la giusta terapia, i medici di solito danno una prognosi positiva. Tutti i sintomi dovrebbero scomparire 10 giorni dopo l'inizio del trattamento. Dopo un po 'di tempo, la temperatura corporea scenderà alla normalità e l'infiammazione della pelle, sotto l'effetto di droghe, diminuirà.

Il pieno recupero arriverà tra un mese, non di più.

Metodi di prevenzione

In generale, la prevenzione della malattia sono le solite precauzioni. Questi includono:

1. I medici non sono autorizzati a prescrivere un farmaco che è allergico al paziente.
2. Non utilizzare farmaci dello stesso gruppo dei medicinali per i quali il paziente ha un'allergia.
3. Non usare più farmaci allo stesso tempo.
4. È sempre meglio seguire le istruzioni sull'uso dei farmaci.

Consiglio medico

I medici raccomandano quelli con scarsa ereditarietà - es. in famiglia le malattie di SJS erano estremamente attente e attente. Perché il rischio di comparsa della sindrome sulla linea ereditaria è molto alto.

Inoltre, coloro che hanno un'immunità debole e coloro che hanno sofferto almeno una volta SSD dovrebbero sempre ricordare di prendersi cura di se stessi e prestare attenzione ai campanelli d'allarme. È difficile prevedere lo sviluppo della sindrome.

Se vengono rispettate misure preventive, è possibile evitare complicazioni e il rapido sviluppo della malattia.

Certo, dovresti sempre monitorare la tua salute - regolarmente indurita in modo che il corpo possa resistere alle malattie, usare farmaci antimicrobici e immunostimolanti.

Non dimenticare la nutrizione. Deve essere equilibrato e completo. Una persona dovrebbe ricevere tutte le vitamine e i minerali necessari in modo che non scarseggiano.

La principale garanzia di un trattamento efficace è la terapia urgente. Tutti coloro che si trovano nella categoria di rischio devono ricordare questo e senza indugio in caso di sintomi sospetti, consultare un medico.

La cosa principale è non farsi prendere dal panico e fare i primi passi importanti nella fase iniziale della malattia. L'eritema multiforme eritematoso è molto raro e la riacutizzazione di solito si verifica durante la bassa stagione - in autunno o in primavera. La malattia si sviluppa in uomini e donne di età compresa tra 20 e 40 anni. Tuttavia, ci sono casi in cui il sintomo è stato trovato nei bambini sotto i 3 anni.

Se conosci i rischi, puoi essere salvato da molte complicazioni della sindrome, che possono portare molti problemi di salute.