Il sarcoma di Ewing

La malattia è una lesione maligna dello scheletro osseo. Nella maggior parte dei casi clinici, i tumori delle ossa tubulari sono diagnosticati - meno spesso, sono colpite le costole, la scapola, la clavicola e la colonna vertebrale.

La diagnosi del sarcoma di Ewing è una diagnosi estremamente pericolosa e difficile, dal momento che la malattia è caratterizzata da un alto grado di aggressività - questa è una delle patologie oncologiche a più rapido sviluppo. In una proporzione significativa di pazienti, la malattia raggiunge 3 o 4 gradi al momento dell'inizio del trattamento.

Il tumore si sviluppa spesso nei bambini. Molto raramente, la malattia viene diagnosticata negli adulti con più di 30 anni e nei bambini sotto i 5 anni di età. L'incidenza di picco si verifica tra i 10 e i 15 anni. I ragazzi sono ammalati una volta e mezza più spesso delle ragazze.

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Foto: Ewing's Sarcoma

Cos'è?

La patologia è stata scoperta da J. Ewing nel 1921. Lo scienziato descriveva la malattia come una patologia maligna, interessando principalmente lunghe ossa tubulari. Maggiori informazioni su quale tipo di malattia si è conosciuto con lo sviluppo della scienza medica nella seconda metà del 20 ° secolo.

Quasi il 70% dei pazienti ha metastasi prima dell'uso del trattamento sistemico per il sarcoma.

I fuochi secondari si sviluppano in:

• polmoni (nello stesso momento si sviluppa rapidamente la funzione respiratoria);
• tessuto osseo;
• midollo osseo;
• sistema nervoso centrale (midollo spinale).

La metastasi è principalmente di natura ematogena e complica notevolmente il processo terapeutico. La diffusione del sarcoma di Ewing ha caratteristiche geografiche ed etniche. Molto spesso, i tumori di Ewing vengono diagnosticati nella razza bianca.

All'età di 20 anni, sono colpite principalmente le lunghe ossa tubolari degli arti superiori e inferiori, mentre nei pazienti più anziani sono registrate lesioni delle ossa piatte: costole, ossa del cranio, vertebre, scapole.

Ci sono diversi tipi istologici del sarcoma di Ewing.

motivi

Le cause della medicina del sarcoma di Ewing non sono attualmente note. Esistono prove della natura genetica della malattia. Spesso un fattore stimolante nello sviluppo della malattia è un danno, a volte ricevuto molto prima dello sviluppo dei primi segni di un tumore.

Esistono altri fattori di influenza potenzialmente pericolosi:

• tumori ossei benigni;
• anomalie e disturbi del sistema urogenitale;
• anomalie del sistema scheletrico.

La malattia è abbastanza rara, tuttavia, tra le patologie ossee maligne nei bambini, questa è la seconda malattia più comune dopo l'osteosarcoma.

Video: dettaglio del sarcoma di Ewing

sintomi

I segni caratteristici del sarcoma di Ewing sono la deformazione del tessuto osseo nel sito della lesione e del dolore del tumore. A differenza del dolore alle lesioni, il dolore al sarcoma di Ewing non si attenua alla fissazione, ma viceversa - si intensifica con il progredire della patologia. Spesso il dolore aumenta di notte e porta all'insonnia.

Spesso, i sintomi iniziali della malattia vengono presi per l'infiammazione articolare, ma nessun farmaco allevia il dolore e non allevia il gonfiore. A poco a poco, la deformazione del tessuto osseo aumenta, interrompendo la funzionalità dell'arto colpito. Se il sarcoma si sviluppa sulle ossa piatte (in particolare sulle costole), ciò complica l'attività fisica generale del paziente.

La zona di rigonfiamento è in rapido aumento, mentre si sviluppano le seguenti manifestazioni:

• iperemia (arrossamento);
• aumento della temperatura locale;
• dolore alla palpazione;
• sanguinare il pattern venoso sulla zona interessata.

Sono possibili fratture ossee patologiche. Se il sarcoma di Ewing ha colpito la colonna vertebrale, possono verificarsi disturbi funzionali degli organi pelvici, paresi delle estremità, disturbi della sensibilità o disturbi motori (a seconda dell'area interessata).

La localizzazione del sarcoma sulla gamba porta a zoppia, cambio di andatura, la posizione del tumore sulla cellula del torace provoca dolore durante la respirazione, mancanza di respiro.

I segni comuni di un processo maligno sono anche registrati:

• la debolezza;
• affaticamento, sonnolenza, prestazioni ridotte;
• perdita di peso;
• l'anemia;
• linfoadenite (infiammazione dei linfonodi);
• aumenti di temperatura irragionevoli.

Spesso, diversi mesi passano dall'esordio dei primi sintomi alla diagnosi. La ragione per la diagnosi tardiva della malattia è l'interpretazione errata dei sintomi da parte dei pazienti o dei loro genitori.

Infatti, nella maggior parte dei casi, il sarcoma di Ewing è simile a un infortunio meccanico di un'infiammazione delle ossa e delle articolazioni: la natura e la durata del dolore sono il criterio decisivo. Se un gonfiore che sembra un livido non scompare per diverse settimane, questo è un segnale allarmante, che richiede l'attenzione immediata di uno specialista.

Ma a volte un trauma può sbagliarsi. Per questo motivo, consultare un oncologo in presenza di lesioni ossee e tumori sospetti non sarà mai superfluo.

Malattia Il sarcoma di Ewing allo stadio 4 porta a metastasi, linfoadenopatia, danni al tessuto osseo vicino, deformità ossea significativa.

diagnostica

Se si sospetta il sarcoma di Ewing, la radiografia viene eseguita per prima.

Il metodo non è indicativo e accurato al 100%, ma fornisce una base per effettuare una diagnosi preliminare. Sulla radiografia, il tumore di Ewing ha segni sufficientemente caratteristici (per uno specialista).

Per valutare la dimensione e l'estensione della diffusione della neoplasia, vengono condotti i seguenti studi:

• Ultrasuoni della zona interessata;
• risonanza magnetica;
• CT e PET;
• angiografia (studio del contrasto vascolare);
• scintigrafia ossea.

Queste tecniche di imaging forniscono ulteriori informazioni sullo stato degli organi interni, la presenza di metastasi, la posizione del tumore e le sue dimensioni.

Viene anche prescritto un esame del sangue per rilevare i marcatori di questo tipo di cancro e un esame del midollo osseo (biopsia iliaca bilaterale). Il processo tumorale nel sarcoma di Ewing è caratterizzato da una lesione isolata del tessuto del midollo osseo in assenza di metastasi ossee.

Una biopsia tumorale è prescritta per chiarire la diagnosi iniziale. Il materiale per lo studio è ottenuto dall'osso nell'area confinante con il canale midollare o con i tessuti molli (a seconda dell'ubicazione del tumore). Istologicamente, il sarcoma è una piccola cellula tumorale a forma regolare, separata da strati fibrosi.

Altre procedure diagnostiche:

• immunoistochimica: determinazione dell'espressione della glicoproteina (un indicatore affidabile della presenza del sarcoma di Ewing);
• analisi genetica molecolare;
• reazione a catena della polimerasi.

Diagnostica dettagliata ci permette di differenziare il sarcoma di Ewing da altri tumori o malattie autoimmuni - neuroblastomi, osteosarcomi, sarcomi sinoviali, linfoma di neo-Hodgkin. Una diagnosi accurata consente di assegnare il trattamento più appropriato ed efficace.

trattamento

L'aggressività estrema della malattia richiede una terapia sistemica: è necessario esporre l'intero corpo a effetti terapeutici, poiché la probabilità della presenza di cellule tumorali nel sangue è molto alta. Per questo motivo, la polichemioterapia è quasi sempre prescritta, altrimenti la ricorrenza della malattia è inevitabile.

Oltre alla chemioterapia vengono prescritte anche le radiazioni e la rimozione chirurgica del focus primario. La chirurgia è prescritta per la localizzazione del tumore agli arti e alle ossa piatte. Il frammento osseo viene rimosso e sostituito con un'endoprotesi artificiale. A volte è necessaria l'amputazione dell'arto interessato, ma l'attuale livello di sviluppo della medicina nella maggior parte dei casi consente di evitarlo.

I migliori risultati si ottengono con la terapia radicale in cliniche specializzate e ben attrezzate - tali istituzioni esistono a Mosca e all'estero (in Israele, Germania). Nelle istituzioni specializzate, i medici qualificati privilegiano le operazioni di conservazione degli organi e di sicurezza.

Dopo la terapia radicale, la radiazione viene quasi sempre prescritta - le cellule del sarcoma di Ewing sono molto sensibili alle radiazioni. La chemioterapia è prescritta sia prima che dopo l'intervento chirurgico - come misura di esposizione adiuvante. I farmaci chemioterapici vengono prescritti in base ai risultati di uno studio sull'obiettivo primario remoto.

In questa sezione puoi trovare informazioni su come il sarcoma polmonare.

Farmaci più usati come:

Il trattamento di chemioterapia viene effettuato da un lungo corso e di solito dura circa sei mesi.

prospettiva

La sopravvivenza a cinque anni dei pazienti con una forma localizzata della malattia, a condizione che il trattamento combinato tempestivo sia di circa il 70%. Questo indicatore si applica ai pazienti che non hanno ancora avuto il tempo di sviluppare processi metastatici.

Nella fase di metastasi di diversa localizzazione, la prognosi, ovviamente, non è così ottimistica: solo il 20% dei pazienti supera il periodo di 5 anni. La chemioterapia e le radiazioni hanno molteplici effetti collaterali, tuttavia, questi metodi consentono per mesi e anni di interrompere la formazione di focolai secondari.

Il sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing è una neoplasia maligna che si sviluppa dal tessuto osseo. Si verifica più spesso nell'adolescenza o nell'adolescenza. Colpisce ossa tubolari piatte e lunghe. È uno dei tumori più aggressivi, soggetto a metastasi precoci. La causa dello sviluppo non è stata stabilita con precisione, tuttavia, vi è una netta connessione con precedenti lesioni e alcune anomalie scheletriche. Manifestato dal dolore, quindi - edema, iperemia locale e ipertermia, oltre all'espansione locale della rete venosa. Nelle fasi successive, il tumore viene determinato, spesso in combinazione con una frattura patologica dell'osso colpito. Il trattamento combinato comprende la chirurgia (se possibile, la rimozione radicale di un tumore) in combinazione con la radioterapia e la chemioterapia pre e postoperatoria.

Il sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing è un tumore osseo maligno caratterizzato da rapida crescita e comparsa precoce di metastasi. Di solito si sviluppa nei bambini, negli adolescenti e nei giovani. Accompagnato da dolore e cambiamenti locali nei tessuti molli (edema, iperemia, ipertermia). Nelle fasi successive, il tumore diventa evidente durante l'esame e la palpazione. Il trattamento include la rimozione chirurgica del tumore, la chemioterapia e la radioterapia.

Il sarcoma di Ewing è il secondo tumore osseo maligno più comune che si verifica durante l'infanzia, dal 10 al 15% del numero totale di tumori ossei maligni. Negli adulti di età superiore ai 30 anni e nei bambini di età inferiore ai 5 anni è raro. Il maggior numero di casi di malattia si verifica all'età di 10-15 anni. I ragazzi sono malati più spesso delle ragazze, dei caucasici - più spesso rappresentanti della razza negroide e mongoloide.

In alcuni casi, la neoplasia primaria in questa malattia si verifica nei tessuti molli, ma non nelle ossa. Questa forma della malattia è chiamata sarcoma extra essenziale (extraosseo) di Ewing. Inoltre, ci sono tumori maligni aggressivi di natura e struttura simili, appartenenti al gruppo dei cosiddetti tumori della famiglia del sarcoma di Ewing. In questo gruppo, oltre al sarcoma extraosseo e osseo, sono inclusi i PEE (tumori neuroectodermici primitivi periferici). Le forme out-of-bone e PNEO in totale ammontano a circa il 15% del numero totale di casi di sarcoma di Ewing.

motivi

Le ragioni per lo sviluppo del sarcoma di Ewing non sono attualmente stabilite con precisione. Tuttavia, un certo numero di ricercatori ritiene che una predisposizione ereditaria abbia un ruolo nel verificarsi di questa malattia. In circa il 40% dei casi, viene rilevata una connessione con un infortunio precedente. Vi sono prove di un'aumentata probabilità di sviluppare la malattia in pazienti con determinati tipi di anomalie scheletriche (cisti ossea aneurismatica, encondroma, ecc.), Nonché compromissione dello sviluppo intrauterino del sistema genito-urinario (riduplicazione renale, ipospadia). Non è stata stabilita alcuna connessione con l'esposizione a radiazioni ionizzanti.

sintomi

Il primo, il primo sintomo della malattia è il dolore nella zona interessata. All'inizio è debole o moderato, si indebolisce o scompare spontaneamente e poi ricompare. In contrasto con il dolore nei processi infiammatori, tale dolore non diminuisce a riposo, di notte, o quando si fissa un arto. Al contrario, il sarcoma di Ewing è caratterizzato da un aumento del dolore durante la notte.

Quando la progressione del dolore diventa più intensa, privare il sonno e limitare l'attività quotidiana. Una contrattura dolorosa si sviluppa nella giuntura vicina. La palpazione della zona interessata è dolorosa. La temperatura della pelle sopra di essa è elevata. Si osservano tessuti molli pastorali, iperemia locale e dilatazione delle vene safene. Il tumore cresce rapidamente e (di solito diversi mesi dopo l'inizio dei primi sintomi) diventa così grande da poter essere sentito. Negli stadi successivi della neoplasia, spesso si verifica una frattura patologica.

I segni clinici locali sono combinati con l'aumento dei sintomi di intossicazione generale da tumore. I pazienti si lamentano di debolezza e perdita di appetito. C'è una perdita di peso fino all'esaurimento. La temperatura corporea è elevata a subfebrilare o anche a numeri febbrili. Determinato dalla linfadenite regionale. Le analisi del sangue mostrano anemia.

Alcuni sintomi dipendono dalla posizione del tumore. Quindi, nel caso del sarcoma di Ewing, la zoppia appare sulle ossa degli arti inferiori. Con la sconfitta delle vertebre si può sviluppare mielopatia da compressione ischemica con disfunzione degli organi pelvici e sintomi di paraplegia. In caso di neoplasie nell'area delle ossa del torace si possono verificare insufficienza respiratoria, versamento pleurico ed emottisi.

localizzazione

Molto spesso, il sarcoma di Ewing viene rilevato nel femore, nelle ossa del bacino, nella tibia e nella fibula, nella scapola, nelle costole, nell'omero e nelle vertebre. Quando si verifica nelle ossa tubolari lunghe, il tumore è solitamente localizzato nell'area della diafisi e quindi si espande verso l'epifisi man mano che cresce. In più del 90% dei casi si nota una posizione intramidollare della neoplasia e una tendenza alla diffusione delle cellule tumorali attraverso il canale del midollo osseo.

Il sarcoma di Ewing è più spesso metastatizzato ai polmoni. La seconda più comune è la metastasi al midollo osseo e al tessuto osseo. Nelle fasi avanzate, le metastasi al sistema nervoso centrale sono rilevate in quasi tutti i pazienti. In rari casi vengono rilevate metastasi a distanza della pleura, linfonodi mediastinici, organi interni e spazio retroperitoneale. A causa delle prime metastasi, al momento della diagnosi, il 15-50% dei pazienti ha già metastasi, che possono essere identificate con l'aiuto della ricerca di routine. La stragrande maggioranza dei pazienti ha metastasi.

diagnostica

Di regola, nella fase iniziale, i pazienti si rivolgono ai traumatologi. E il primo studio a sospettare del sarcoma di Ewing è la radiografia dell'osso colpito. Questo processo patologico è caratterizzato da una combinazione di processi reattivi e distruttivi di formazione ossea. I contorni dello strato corticale sono indistinti e viene determinata la separazione della piastra corticale.

Al coinvolgimento nel processo del periostio sul roentgenogramma vengono alla luce piccole formazioni lamellari o aghiformi. Inoltre, le fotografie mostrano l'area dei cambiamenti dei tessuti molli, che è più grande del tumore osseo primario. Allo stesso tempo, la componente tumorale del tessuto molle si distingue per omogeneità, l'inclusione della cartilagine, i fuochi di calcificazione o la formazione di osso patologico sono assenti.

Nell'identificare i tipici segni radiologici del sarcoma di Ewing, il paziente viene inviato al Dipartimento di Oncologia, dove viene effettuato un esame approfondito per valutare le condizioni del focus primario e identificare le metastasi. Nel corso di tale esame, viene eseguita la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica delle ossa e dei tessuti molli colpiti da un processo maligno. Questi studi consentono di determinare con precisione la dimensione del tumore, il grado della sua distribuzione attraverso il canale del midollo osseo, la comunicazione con il fascio neurovascolare e i tessuti circostanti.

La tomografia computerizzata e la radiografia dei polmoni vengono utilizzate per rilevare le metastasi nel tessuto polmonare. Per la rilevazione di metastasi nelle ossa, nel midollo osseo e negli organi interni - tomografia a emissione di positroni, ecografia e scansione ossea. Inoltre, è in corso una serie di studi per valutare con precisione la natura della neoplasia.

Viene eseguita una biopsia e il materiale viene prelevato dall'area del tessuto osseo vicino al canale del midollo osseo o, se ciò non è possibile, da una componente del tessuto molle del tumore. Poiché il sarcoma di Ewing è caratterizzato da danno locale e distante del midollo osseo, viene eseguita una trepanobiopsia bilaterale durante la quale il midollo osseo viene prelevato dalle ali dell'ioum. Uno studio immunoistochimico e studi genetici molecolari (ibridizzazione fluorescente per confermare la diagnosi, reazione a catena della polimerasi per rilevare micrometastasi) possono anche essere effettuati per valutare la natura del processo.

trattamento

Poiché il sarcoma di Ewing appartiene alla categoria dei tumori altamente aggressivi che causano metastasi precoci, il suo trattamento dovrebbe includere un impatto sull'intero corpo e non solo sull'obiettivo primario, anche nei casi in cui non sono state rilevate metastasi. Il fatto è che esiste una probabilità molto alta di comparsa precoce di micrometastasi, che al momento della diagnosi non può essere identificata utilizzando metodi esistenti. Il trattamento del sarcoma di Ewing combinato, comprende sia la terapia conservativa che l'intervento chirurgico e consiste dei seguenti componenti:

• Chemioterapia pre e postoperatoria, di solito con diversi farmaci (doxorubicina, vincristina, ciclofosfamide, ifosfamide, etoposide e actinomicina in varie combinazioni). Dopo il trattamento, viene valutata la risposta del tumore alla terapia. Un buon risultato è la presenza di non più del 5% delle cellule tumorali viventi.
• Radioterapia con alte dosi. Viene eseguito sul fuoco principale e, in presenza di metastasi nel tessuto polmonare e sui polmoni.
• Chirurgia. Se possibile, il tumore viene rimosso radicalmente, insieme a una componente dei tessuti molli. Allo stesso tempo, l'area ossea rimossa viene sostituita con un'endoprotesi. Ma anche se, a causa della posizione e della dimensione del tumore, non può essere completamente rimosso, il trattamento chirurgico (resezione parziale) consente un miglior controllo del tumore e aumenta le possibilità di un esito positivo.

In passato, il sarcoma di Ewing di solito comportava operazioni paralizzanti - amputazioni ed esarticoli. Le moderne tecniche permettono di eseguire interventi chirurgici che risparmiano l'organo non solo su piccoli (fibular, radiale, ulnare, scapola, clavicola e costole), ma anche su ossa grandi (ossa omerali, femorali e persino pelviche). Nelle metastasi del midollo osseo e delle ossa viene prescritta una terapia intensiva, che include la radiazione totale di tutto il corpo, la chemioterapia che utilizza megadosi di farmaci e il trapianto di cellule staminali periferiche o di midollo osseo.

prospettiva

Il trattamento combinato tempestivo fornisce il 70% della sopravvivenza complessiva dei pazienti con sarcoma localizzato di Ewing. In presenza di metastasi ossee e midollari, la prognosi è significativamente peggiorata, ma la combinazione di chemioterapia ad alte dosi, radioterapia totale e trapianto di midollo osseo rende possibile aumentare il tasso di sopravvivenza dei pazienti con la forma metastatica della malattia dal 10% al 30% o più.

Tutti i pazienti guariti devono essere esaminati regolarmente per la diagnosi precoce della recidiva e il controllo degli effetti collaterali. Va tenuto presente che un certo numero di effetti indesiderati possono verificarsi non solo durante il corso del trattamento, ma anche molto tempo dopo il suo completamento. Questi effetti includono infertilità maschile e femminile, cardiomiopatia, ridotta crescita ossea e una maggiore probabilità di sviluppare neoplasie maligne secondarie. Tuttavia, molti pazienti trattati per il sarcoma di Ewing possono vivere una vita piena.

Sarcoma di Ewing - cancro adolescenziale

Il sarcoma di Ewing (SJ) occupa il secondo posto nell'incidenza del cancro osseo infantile. Molto spesso, il tumore è osservato nelle ossa lunghe delle gambe o delle braccia, nelle ossa del bacino, del torace, della colonna vertebrale e del cranio. Molto raramente, la malattia può influenzare i tessuti molli e non influire sulle ossa. Questo tipo di sarcoma è chiamato syucoma extracellulare. Un altro tipo di sarcoma di Ewing è un tumore neuroectodermico primitivo.

Il sarcoma di Ewing si distingue per la sua aggressività. Un tumore maligno senza trattamento tempestivo si diffonde rapidamente in tutto il corpo.

Questa malattia è più spesso colpita da adolescenti, con circa la metà dei casi che si verificano in età da 10 a 20 anni. Diverse volte rispetto al sarcoma di Ewing si verifica nei ragazzi rispetto alle ragazze.

Nella foto: sarcoma di Ewing di una scapola molto grande

La malattia deve il suo nome al suo scopritore, James Young, che per primo descrisse la malattia nel 1921.

motivi

Le cause esatte del carcinoma osseo primario sono sconosciute. Lo sviluppo del sarcoma di Ewing può essere associato in qualche modo a un periodo di rapida crescita ossea, che potrebbe spiegare perché si verificano più casi della malattia durante l'adolescenza. Come altri tipi di cancro, Syu non è contagioso e non può essere trasmesso ad altre persone.

Micrografia del sarcoma metastatico di Ewing nel polmone

Segni e sintomi del sarcoma di Ewing

Il dolore è il sintomo più comune del cancro alle ossa. I pazienti spesso soffrono di dolori notturni. Tuttavia, i sintomi possono variare a seconda della posizione e della dimensione del tumore. Malattie delle ossa delle braccia e delle gambe, zoppia, rigidità dei movimenti - tutto questo può essere sintomi di CU. Spesso, il tessuto situato vicino alla zona interessata è infiammato.

I pazienti possono avere sintomi comuni come perdita di appetito, febbre, malessere, stanchezza e perdita di peso.

Il sarcoma di Ewing viene spesso rilevato solo dopo che l'osso, indebolito dal cancro, collassa a seguito di una piccola caduta o di un altro incidente.

diagnostica

In medicina, vari metodi sono usati per diagnosticare e trovare questa malattia. Vengono inoltre condotti test per scoprire dove è iniziato il processo e se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.

Oltre all'esame obiettivo, vengono utilizzati i seguenti metodi per diagnosticare il sarcoma di Ewing:

Esame del sangue

Un emocromo completo conta il numero di ciascun tipo di cellule del sangue. Livelli anormali di leucociti, globuli rossi e piastrine possono essere un segno che il tumore si è diffuso. Il medico può anche controllare la funzione del fegato e dei reni e osservare l'alto livello di un certo enzima del sangue, chiamato lattato deidrogenasi o LDH, che a volte aiuta a segnalare la presenza di un tumore nel corpo.

A raggi X

I raggi X sono un modo per fare una foto degli organi e dei tessuti all'interno del corpo usando una piccola quantità di raggi x. I tumori ossei di solito si possono trovare usando i raggi X.

Per la radiografia delle ossa utilizza un tracciante radioattivo. Questo è fatto per guardare l'interno delle ossa. Il tracciante viene iniettato nella vena del paziente. Viene raccolto nell'area delle ossa ed è rilevato da una telecamera speciale. Un osso sano appare grigio per la fotocamera e le aree danneggiate causate dal tumore appaiono scure.

Tomografia computerizzata (CT)

Una scansione TC crea un'immagine tridimensionale dell'interno del corpo usando raggi X presi a differenti angolazioni. Il computer quindi combina queste immagini in una sezione trasversale dettagliata che mostra eventuali anomalie o tumori. Per il sarcoma di Ewing, verrà eseguita una scansione TC del torace. Questo vedrà se il tumore si è diffuso ai polmoni. La TC può anche essere utilizzata per misurare le dimensioni di un tumore. A volte viene fornito un colorante speciale, chiamato mezzo di contrasto, prima della scansione per fornire dettagli dell'immagine più precisi. Questo colorante può essere iniettato nella vena del paziente o somministrato come liquido per la deglutizione.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Nella risonanza magnetica, i campi magnetici vengono utilizzati per ottenere immagini dettagliate del corpo, piuttosto che i raggi x. La risonanza magnetica può anche essere utilizzata per misurare le dimensioni di un tumore. Prima di eseguire la scansione, è possibile introdurre una tinta speciale, denominata colorante a contrasto, per ottenere un'immagine più chiara. Viene iniettato nella vena del paziente o somministrato sotto forma di liquido.

Tomografia ad emissione di positroni (PET) o PET-CT

Le scansioni PET sono solitamente combinate con la tomografia computerizzata, una procedura chiamata PET-CT. La scansione PET è un modo per creare immagini di organi e tessuti all'interno del corpo. Una piccola quantità di zucchero radioattivo viene iniettata nel paziente. Lo zucchero viene assorbito dalle cellule che consumano più energia. Poiché il cancro tende ad utilizzare attivamente l'energia, assorbe più sostanze radioattive. Lo scanner quindi rileva questa sostanza per ottenere immagini dell'interno del corpo. Per il sarcoma di Ewing, le scansioni PET-CT integrate sono spesso più sensibili delle normali scansioni PET.

biopsia

Biopsia: rimozione di una piccola area di tessuto per l'esame al microscopio. Se il tumore si trova nel braccio o nella gamba, deve essere eseguita una biopsia con un oncologo ortopedico o un radiologo interventista esperto nel trattamento del sarcoma di Ewing. Un oncologo ortopedico è un medico specializzato in cancro del sistema muscolo-scheletrico.

Durante la procedura, il medico può prelevare un campione di tumore, midollo osseo o entrambi. Altri test possono suggerire che il cancro è presente, ma solo una biopsia può fare una diagnosi definitiva.

La diagnosi è un modo per descrivere dove si trova il tumore, dove si è diffuso e se colpisce altre parti del corpo.

I medici usano test diagnostici per scoprire lo stadio del cancro. La conoscenza dello stadio della malattia aiuta a decidere correttamente quale trattamento è meglio utilizzare, oltre a dare una corretta prognosi al paziente.

Il sarcoma di Ewing sulla mano

Fasi del sarcoma di Ewing

Non esiste un sistema di stadiazione ufficiale per CU, ma gli esperti sono ancora abituati a distinguere le seguenti fasi:

Sarcoma localizzato di Ewing

Un tumore viene rilevato solo mediante esame fisico o imaging nel sito primario o nei linfonodi vicino al tumore. Il tumore non si è diffuso oltre questa regione.

Il sarcoma metastatico di Ewing

Il tumore si è diffuso dal sito primario a un'altra parte del corpo (come i polmoni, le altre ossa o il midollo osseo). La malattia si diffonde raramente ai linfonodi, al cervello o al midollo spinale. Circa il 25% dei bambini e degli adolescenti con sarcoma di Ewing presenterà chiari segni di diffusione del tumore al momento della diagnosi. La diffusione del tumore è il fattore più importante utilizzato per determinare le opzioni di trattamento e la prognosi.

Il sarcoma ricorrente di Ewing

Il sarcoma ricorrente di Ewing è un tumore che ritorna dopo il trattamento. Se il tumore ritorna, verrà assegnata una serie di test diagnostici per scoprire il grado di recidiva. Spesso questa diagnosi è simile a quella eseguita durante la diagnosi iniziale.

Trattamento al sarcoma di Ewing

Come con altri tipi di cancro, prima viene diagnosticata la CU, più è facile trattarla. Di solito, il trattamento avviene sotto forma di una combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia. Il trattamento aggressivo del sarcoma di Ewing, utilizzato dai medici, è dovuto all'alto rischio di metastasi.

chemioterapia

La chemioterapia è spesso il primo corso di trattamento per il sarcoma di Ewing. A differenza di altri tipi di cancro, dove la chirurgia può essere il primo passo nel trattamento, i medici spesso usano la chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore prima che venga rimosso chirurgicamente. I pazienti con sarcoma di Ewing spesso ricevono una terapia combinata, il che significa che diversi agenti chemioterapici vengono utilizzati contemporaneamente. La chemioterapia viene anche utilizzata dopo l'intervento chirurgico per sradicare eventuali cellule tumorali rimanenti.

chirurgia

Dopo che la chemioterapia ha ridotto il cancro, la chirurgia sarà più efficace nel trattamento del sarcoma di Ewing. A questo punto, il chirurgo rimuoverà il tumore, se possibile. In alcuni casi, i pazienti necessitano di trapianti per sostituire le aree interessate che devono essere rimosse. Raramente, è necessaria l'amputazione per rimuovere completamente un tumore.

Radioterapia

Le radiazioni possono essere utilizzate in combinazione con la chemioterapia e la chirurgia per uccidere le cellule tumorali che non possono essere eliminate con la chirurgia. La radioterapia verrà utilizzata al posto o prima dell'intervento chirurgico in tumori che non possono essere rimossi, o dopo l'intervento chirurgico se il paziente ha rimosso un tumore ma ha "bordi vicini" - questo significa che il tumore è vicino al bordo della resezione chirurgica.

Dopo il trattamento

Prendersi cura di bambini e adulti con una diagnosi del sarcoma di Ewing non termina dopo il completamento del trattamento attivo. Per assicurarsi che il cancro non sia tornato, è necessario monitorare lo stato di salute. Per fare questo, i pazienti sono raccomandati per tutta la vita da medici che hanno familiarità con gli effetti tardivi della chemioterapia e della radioterapia.

Questo follow-up dovrebbe includere regolari esami fisici, esami medici o entrambi. I medici dovrebbero monitorare il recupero dei pazienti nei prossimi mesi e anni. In base al tipo di trattamento utilizzato, il medico determinerà quali test e test sono necessari per verificare gli effetti collaterali a lungo termine e la possibilità di un tumore secondario. Il follow-up di solito comprende scansioni ossee, scansioni TC, risonanze magnetiche e raggi x.

A volte gli effetti collaterali possono persistere dopo un periodo di trattamento attivo. Sono chiamati effetti collaterali a lungo termine. Inoltre, altri effetti indesiderati, denominati effetti tardivi, possono svilupparsi mesi o addirittura anni dopo il trattamento. Gli effetti tardivi possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo e comprendono problemi fisici, come problemi cardiaci e polmonari, nonché problemi emotivi e cognitivi, come ansia, depressione e difficoltà di apprendimento.

I pazienti che sono stati trattati con il sarcoma di Ewing hanno un rischio più elevato di sviluppare la leucemia e tumori rispetto alle persone sane.

Il sarcoma di Ewing: sintomi, trattamento, prognosi

Il sarcoma di Ewing è una malattia causata da un tumore maligno dello scheletro e colpisce tutte le ossa scheletriche, ma più spesso lunghe ossa tubolari nella parte inferiore, ossa pelviche, colonna vertebrale, scapole, costole e clavicola. Dopo aver letto l'articolo, imparerai a conoscere le cause del sarcoma di Ewing, la sua classificazione per posizione, nonché i metodi di diagnosi e trattamento.

Qual è il sarcoma di Ewing?

Nel 70% dei casi, il sarcoma di Ewing viene diagnosticato agli arti inferiori, soprattutto nell'osso dell'anca (17-27%), pelvi (21-25%). L'educazione si trova nella tibia - 11%, nella tibia -11-15%, nelle costole - 10%, negli arti superiori - fino al 16% dei casi.

Il più comune è il sarcoma di Ewing nei bambini e negli adolescenti di 10-15 anni (10-15% dei casi), meno comunemente nei bambini sotto i 5 anni e nei ragazzi dopo 25-30 anni. Nei ragazzi, la malattia si trova più spesso di 1,5 volte rispetto alle ragazze. Con la crescita attiva dello scheletro e durante la pubertà aumenta il rischio di sviluppare la malattia.

Tumore maligno dello scheletro

La formazione oncologica si riferisce a tumori a piccole cellule circolari con diversi gradi di differenziazione neuroectodermica. PAS - Le cellule positive sono a forma di fuso, pertanto è necessaria una diagnosi differenziale prima di prescrivere il trattamento. Ciò è necessario a causa di alcune connessioni tra anomalie scheletriche (encondroma, cisti ossea aneurismatica, ecc.), Con l'insorgenza e lo sviluppo del sarcoma e anomalie urinarie e genitali (ipospadia, riduplicazione del sistema renale).

Esistono diverse sottospecie di tumori di Ewing: sarcoma e sarcoma Ewing atipico, PNET o MPNET - tumori maligni periferici neuroectodermici (riscontrati nel 15% dei casi). Il tumore maligno di Ewing è caratterizzato da aggressività, metastasi precoci al midollo osseo e tessuti molli, polmoni, reni o fegato nelle vicinanze. Nel 20% dei pazienti ci sono più micrometastasi dovute alla diffusione linfatica. Le metastasi nel sistema nervoso centrale rappresentano il 2,2% dei casi.

Nella diagnosi della malattia di Ewing, viene utilizzato il marcatore principale CD99 o il marcatore NSE (enolasi specifiche dei neuroni sierici). Inoltre, il tumore può essere espresso Vincent.

Cause del sarcoma di Ewing

Le cause esatte del sarcoma di Ewing non sono identificate, possiamo solo parlare di fattori suggestivi che influenzano l'insorgenza del processo oncologico.

Quindi, puoi ammalarti a causa di:

• tumori ossei precancerosi benigni;
• predisposizione genetica o disturbi ereditari;
• cambiamenti cromosomici che violano determinati geni;
• lesioni ossee, con un breve o lungo periodo di tempo tra la lesione e lo sviluppo dell'istruzione;
• anomalie dello sviluppo del tessuto osseo dello scheletro (cisti ossee, encondromi e altri);
• disturbi dello sviluppo intrauterino.

Classificazione: tipi, tipi e forme del sarcoma di Ewing

Codice di sarcoma di Ewing per ICD-10:

1. C40. Neoplasma maligno delle ossa e cartilagini articolari delle estremità.
2. C41. Neoplasma maligno delle ossa e cartilagine articolare di altri siti non specificati.

I seguenti tipi di Ewing includono i tumori:

1. sarcoma di Ewing atipico;
2. Tumore di Askin (regione toracopolmonare);
3. tumore neuroectodermico periferico maligno delle ossa e dei tessuti molli. Tumore neuroectodermico primitivo periferico (PNET di sarcoma di Ewing), con localizzazione del focus primario nei tessuti molli, rappresenta il 15% dei casi.

A volte viene fatta una diagnosi differenziale tra PNEO (un tumore neuroectodermico primitivo) e il sarcoma di Ewing. Sebbene anatomicamente non sia correlato alla struttura del SNC o al sistema sistematico autonomo dei nervi, la sua natura neuroectodermica è dimostrata dai cambiamenti citogenetici. L'espressione della proteina di Rahz nello sviluppo embrionale del tessuto neuroectodermico viene rilevata nelle cellule tumorali.

Classificazione del sarcoma di Ewing per localizzazione:

Sopra il sito di formazione oncologica, il tessuto cambia, si gonfia, diventa rosso e caldo. Il pattern vascolare è migliorato e le vene sono dilatate. Quando viene posizionato vicino all'articolazione, il processo infiammatorio può rendere difficile il movimento. Alla palpazione il dolore si verifica. Quando il sarcoma dei tessuti molli dello sterno (tumori di Askin) presenta un versamento nella cavità pleurica, si verifica insufficienza respiratoria ed emottisi.

• Sarcoma di Ewing del femore e del ginocchio

La malattia è anche chiamata "sarcoma osteogenico di Ewing", può essere primaria o secondaria. Il gonfiore primario si verifica nella zona superiore della gamba, cresce in modo aggressivo e metastatizza precocemente. Il tumore secondario cresce dalle metastasi del tessuto molle della coscia, degli organi urinari e della zona sacrococcigea. Con il progresso, il processo patologico si diffonde alla composizione dell'anca o al ginocchio, coinvolgendo i tessuti molli.

Il tumore ha l'aspetto di un nodo sarcomatoso all'osso. Si diffonde lungo la lunghezza dell'osso o si sviluppa su un tipo periosale sulla superficie dell'osso, senza penetrare nel canale midollare. Se le cartilagini delle articolazioni vicine sono danneggiate, si verifica il condroosteosarcoma femorale e aumenta il rischio di fratture dell'anca. I dolori appaiono quando i nervi sono schiacciati e si sentono attraverso l'arto inferiore, incluso il piede e le dita dei piedi.

Il processo oncologico nel ginocchio si verifica in misura maggiore a seguito di metastasi da altri organi. I sarcomi degli uomini più anziani del ginocchio sono più comunemente colpiti.

• Osso pelvico

Il cancro inizia nel tessuto osseo, e quindi la malattia viene anche chiamata osteosarcoma. Se la crescita del nodo è iniziata nel tessuto cartilagineo, allora si chiama condrosarcoma. Il processo patologico porta alla restrizione della mobilità e delle contratture dolorose durante la notte e durante la palpazione. Lo sviluppo estremamente aggressivo cattura vari organi nel processo oncologico a causa delle prime metastasi.

• Spalla (braccia)

Il danno al cancro si riferisce spesso allo stadio metastatico, cioè secondario. Il processo maligno può inizialmente catturare il tessuto muscolare, quindi come risultato della diffusione periostale sulla superficie ossea:

1. il tessuto osseo viene distrutto;
2. altri tessuti e organi sono colpiti;
3. vasi sanguigni e nervi schiacciati e danneggiati della spalla;
4. sindrome del dolore e bruciore compaiono quando il processo si diffonde al plesso nervoso della spalla, che risponde alla innervazione dell'intero arto fino alle unghie;
5. la sensibilità è disturbata (la mano diventa insensibile, appaiono la pelle d'oca);
6. le funzioni motorie sono compromesse: il tono muscolare è ridotto, il braccio si indebolisce;
7. la motilità delle dita peggiora, è difficile tenere gli oggetti in mano e manipolarli;
8. il sistema osseo si indebolisce, le fratture della spalla sono possibili.

Il processo oncologico primario si diffonde nelle mani da tumori della testa, del collo, dello sterno e della colonna vertebrale. Dal tessuto osseo della spalla, i tumori si metastatizzano ai linfonodi: sotto la lingua, la mandibola, la clavicola e le ascelle.

• Costole e scapole

Nelle prime fasi, non ci sono segni di oncologia. I dolori sistematici sotto le costole e le scapole cominciano quando la temperatura aumenta, specialmente di sera e di notte. Se la massa tumorale cresce dall'osso, allora la crescita diventa densa e visibile attraverso la pelle rossa e calda diluita. Nelle fasi finali del dolore diventano forti e acuti, non possono essere rimossi anche con mezzi potenti. Allo stesso tempo, viene attivata la metastasi, le cellule vengono prelevate dal flusso sanguigno e dalla linfa. I pazienti sono tormentati dalla febbre sullo sfondo di alte temperature fino a 40 ° С, l'anemia è in aumento.

• Mascelle: superiore e inferiore

L'oncologia nella mandibola si trova quasi sempre nei bambini. La popolazione maschile di 40-60 anni è a rischio di malattia, è rara nelle donne. La mascella inferiore è interessata dal cancro più spesso di quella superiore. Con questo:

1. tessuto ipertrofico;
2. denti sciolti;
3. la temperatura sale a 40 ° C;
4. c'è dolore e intossicazione del corpo,
5. si ha cachessia (esaurimento);
6. la pelle e le mucose diventano rosse e calde;
7. il pus e il muco sono secreti dai seni;
8. labbra diventano mute, mascelle - "riduce";
9. ulcere in bocca;
10. un odore putrido si diffonde dalla bocca;
11. le forme del viso cambiano e le guance si gonfiano.

Le prime metastasi sono caratteristiche. La radiografia riflette la distruzione della mandibola.

• Spina e cranio

I tumori dell'osso cranico possono essere primari e secondari. Le metastasi si estendono anche dall'utero o dalla ghiandola prostatica, le lunghe ossa tubolari. Quando si schiaccia il cervello con l'osso del cranio o un sigillo di tessuto solido fisso, c'è un mal di testa e altre complicazioni. Il tumore è incline alla penetrazione nel cervello, caratterizzata da metastasi precoci.

Sulla colonna vertebrale, il progresso patologico si verifica rapidamente a causa della crescita attiva delle cellule tumorali. I pazienti soffrono di disturbi del movimento, che vanno dal rachide cervicale al coccige. Gli organi urinari della piccola pelvi sono coinvolti nel processo del cancro, la loro funzione è compromessa.

• Osso frontale e collo

Si verifica nelle persone giovani e di mezza età. La formazione ha una base ampia e una forma appiattita sferica o ovoidale, è limitata e consiste in sostanza ossea spugnosa o compatta. Cresce a lungo ed è invasivo ed endovascolare.

Un tumore invasivo può crescere nelle ossa del cranio o nella sua cavità, che si manifesta con un aumento della pressione intracranica, dolore e altri fenomeni focali. La neoplasia può essere esaminata su una radiografia, per determinare la direzione della crescita: all'interno della cavità o nei seni frontali. L'istruzione richiede un'asportazione immediata, che è molto difficile da fare.

Con la direzione di crescita endovasi, trovando la formazione sulla superficie cranica esterna, l'operazione di anche grandi sarcomi può essere meno complicata.

• ilio

Il bacino consiste in una combinazione di ossa iliache, pubiche e ischiali. Formano un anello d'osso con un cuneo d'osso nella parte posteriore delle ossa del sacro e del coccige. In ciascuna delle ossa, si può formare un oncoprocesso in bambini e adulti, dal momento che il sarcoma di Ewing sorge non solo in tubolare, ma anche in ossa piatte. La malattia è difficile da diagnosticare ai raggi X, quindi viene eseguita una biopsia aperta.

Il sarcoma di Ewing - che tipo di malattia, sopravvivenza, tipi

Sempre più bambini, così come i giovani, soprattutto maschi, affrontano il sarcoma di Ewing. È importante per i pazienti dei dispensatori oncologici e per i loro parenti sapere cosa può portare al verificarsi di questo processo patologico, quali sintomi si manifesta un tessuto osseo maligno e quali sono i metodi per trattare questo tipo di sarcoma.

Il tumore di Ewing si verifica sulla superficie delle ossa piatte e tubolari, nel cui numero schiacciante si trovano gli arti inferiori e superiori. Più spesso, l'educazione avviene tra i rappresentanti della razza europea. Afroamericani e mongoli raramente si imbattono in una diagnosi del sarcoma di Ewing.

Qual è il sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing è una neoplasia maligna che si sviluppa dal tessuto osseo. I casi di sarcoma di Ewing sono più comuni negli adolescenti maschi. Il sarcoma può colpire persone di età compresa tra 5 e 25 anni, ma il suo picco è tra 12 e 17 anni. Nei bambini di età inferiore ai cinque anni, così come nei giovani di età superiore ai trent'anni, questo sarcoma non viene praticamente diagnosticato.

Questo tumore progredisce molto rapidamente, cresce di dimensioni ed è caratterizzato dalla comparsa precoce di metastasi. In un tale sarcoma, i danni ai tessuti molli si verificano molto raramente, ma a volte tali casi si verificano nella pratica medica. Il quadro clinico del sarcoma osseo di Ewing è inizialmente insignificante o assente, a causa del quale la patologia viene spesso diagnosticata già in una fase avanzata con la comparsa di metastasi in aree remote del corpo e con una frattura patologica dell'osso.

cause di

Nonostante il fatto che gli scienziati abbiano ripetutamente condotto vari studi, le cause esatte dello sviluppo di questo tipo di sarcoma non sono state ancora identificate. Tuttavia, le statistiche offrono l'opportunità di tracciare una linea chiara tra il sarcoma e alcune patologie, malattie. Quindi, i fattori per lo sviluppo del sarcoma osseo possono essere:

• predisposizione genetica;
• varie deviazioni nel DNA;
• malformazioni congenite del tessuto osseo in un bambino;
• danno osseo traumatico.

Il sarcoma di Ewing nei bambini può essere causato da anomalie congenite del sistema urogenitale, in cui i fuochi di calcificazione compaiono nelle ossa e in vari organi.

diagnostica

Le persone malate non sospettano quasi mai di avere un processo oncologico quando compaiono i loro primi sintomi, quindi la visita iniziale all'oncologo è fuori questione. Il primo a cui le persone si rivolgono in caso di dolore osseo è un traumatologo. Questo medico invia il paziente a una radiografia, poiché all'inizio potrebbe esserci il sospetto di eventuali lesioni.

La radiografia in traumatologia con sarcoma consente al medico di vedere che lo strato corticale dell'osso ha contorni sfocati, la placca corticale è stratificata, ha una struttura fibrosa. Quando il periostio è coinvolto nel processo patologico, piccole radiografie sotto forma di aghi e placche saranno visibili sulla radiografia. Anche in figura è il cambiamento nei tessuti molli e il loro aumento rispetto alla formazione ossea primaria.

Il tumore stesso ha una struttura omogenea, contiene inclusioni cartilaginee, nella fase iniziale dello sviluppo non vi è calcificazione o crescita ossea patologica. Nell'individuare le caratteristiche manifestazioni radiologiche dell'oncologia, la diagnosi di sarcoma continua nel dispensario oncologico. L'oncologo determina se l'osso è il sito primario di localizzazione del tumore e rivela anche la presenza o l'assenza di metastasi.

Tutti i pazienti che hanno il sospetto di sarcoma sono esaminati con molta attenzione. Ossa, tessuti molli, sangue, vari organi e sistemi corporei sono oggetto di ricerca. La risonanza magnetica o la tomografia computerizzata possono rilevare la presenza di cellule di sarcoma metastatico anche in parti del corpo distanti dall'area primaria. Grazie a questi metodi di esame, è possibile determinare non solo la dimensione della neoplasia e la presenza di metastasi, ma anche quale legame ha il tumore con i suoi tessuti, vasi e terminazioni nervose circostanti.

I pazienti sottoposti a radiografia del torace, come le metastasi nel sarcoma di Ewing spesso si diffondono ai polmoni. Per rilevare metastasi in altre ossa, organi e midollo osseo, viene eseguita l'ecografia, a volte con l'uso di un mezzo di contrasto, tomografia ad emissione di positroni e osteoscintigrafia. Per chiarire la diagnosi, è necessario condurre una biopsia di materiale prelevato da un tumore o tessuto osseo, che si trova vicino al canale del midollo osseo.

Poiché questo processo oncologico può colpire il midollo osseo, i medici prelevano il midollo osseo dalle ali dell'osso ileo e fanno la trepanobiopsia bilaterale. Per determinare la natura del processo patologico, viene condotto uno studio di immunoistochimica e genetica molecolare. Il rilevamento delle metastasi avviene a causa di una reazione a catena e la diagnosi esatta e definitiva viene effettuata sulla base dell'ibridazione fluorescente e di altri studi.

Tipi di sarcomi

Il sarcoma dell'osso può essere primario, in cui lo sviluppo inizia nell'osso, o metastatico, quando il tumore appare inizialmente in qualsiasi organo e la metastasi va nell'osso. Esistono due tipi principali di sarcoma di Ewing:

1. Tipico sarcoma di Ewing, che colpisce solo il tessuto osseo. Molto spesso questo tipo di sarcoma infetta l'osso più grande del bacino - l'ileo.
2. Compilazione del sarcoma scheletrico di Ewing, localizzato nei tessuti molli vicino all'osso.

Ognuno di questi tipi di patologia è ugualmente pericoloso e richiede un esame e una cura immediati di una persona. Quanto prima viene rilevato il sarcoma, maggiori sono le possibilità di sopravvivenza per il paziente.

Stadio della malattia

Come tutti i tumori, il sarcoma di Ewing ha diversi stadi di sviluppo. In diverse fasi, il tumore colpisce diversi strati di un'area specifica:

1. Al primo stadio, una piccola neoplasia appare sulla superficie dell'osso, che non si manifesta con alcun segno;
2. Durante la seconda fase, il processo oncologico inizia a penetrare nell'osso, compaiono i primi sintomi minori della malattia;
3. Al terzo stadio, la metastasi inizia nei tessuti molli circostanti l'osso, così come negli organi più vicini, le condizioni del paziente si deteriorano bruscamente, i sintomi diventano più intensi;
4. Il quarto stadio è molto difficile, poiché le metastasi si disperdono in tutto il corpo, colpendo organi lontani e parti del corpo.

Maggiore è il grado di sviluppo della malattia, più difficile sarà il trattamento e meno possibilità di ottenere un buon risultato. Spesso, nel quarto grado, i medici non sono più portati a trattare direttamente per un tumore, poiché la terapia non darà alcun risultato. Ma anche nella diagnosi al primo stadio, è impossibile dire con assoluta certezza circa la cura esatta, poiché questo è influenzato da molti fattori.

localizzazione

Secondo il sito di localizzazione, la neoplasia ha una grande classificazione. Una persona può avere un sarcoma:

• femore e ginocchio (osteogenici);
• osso pelvico (osteosarcoma);
• dell'omero;
• costole e scapole;
• mascella superiore o inferiore;
• colonna vertebrale e cranio;
• osso frontale e occipitale;
• osso iliaco.

L'ultima variante di localizzazione del sarcoma di Ewing è la più comune e occupa circa il sessanta percento di tutti i casi di sarcoma tipico. Secondo le statistiche, i giovani pazienti hanno maggiori probabilità di essere sottoposti a sarcoma di ossa tubulari lunghe, mentre i pazienti più anziani hanno maggiori probabilità di sviluppare un tumore su ossa piatte.

metastasi

Stranamente, molto spesso con il sarcoma osseo, si verifica una metastasi ai polmoni, meno spesso la metastasi colpisce altri tessuti ossei e il midollo osseo. In casi eccezionali, il tumore può metastatizzare nello spazio retroperitoneale, nella regione pleurica, nei linfonodi o in altri organi. Le metastasi possono verificarsi in diversi modi:

1. Ematogena - attraverso il flusso sanguigno;
2. Linfogena - attraverso i vasi linfatici;
3. Retroperitoneale - nello spazio retroperitoneale;
4. Mediastinal: nel mediastino.

Poiché le metastasi del sarcoma di Ewing compaiono molto presto e progrediscono rapidamente, il cinquanta per cento dei pazienti che si sono appena rivolti al medico hanno già tali lesioni. Il 90% dei bambini al momento della diagnosi ha metastasi microscopiche nel corpo.

Sintomi della malattia

Nella fase iniziale di sviluppo del sarcoma di Ewing, i sintomi non sono praticamente evidenziati. Il sintomo principale nella comparsa del processo patologico è il dolore nell'area della localizzazione del tumore. Inizialmente, le sensazioni dolorose non sono pronunciate, doloranti, possono apparire e scomparire. Dopo un breve periodo di tempo, la persona avverte forti dolori che non scompaiono anche dopo l'assunzione di farmaci analgesici. La sindrome del dolore è esacerbata durante la notte e durante il contatto con l'area interessata.

Vi è una violazione dell'attività motoria nell'articolazione più vicina, i tessuti molli nell'area del tumore si gonfiano e sono iperemici. La neoplasia sulla gamba porta a disturbi dell'andatura, il tumore stesso può essere sentito attraverso la pelle. C'è un quadro clinico di intossicazione:

• febbre;
• sentirsi deboli;
• il verificarsi di nausea;
• perdita di peso;
• linfonodi ingrossati;
• scarso appetito;
• disturbi del sonno;
• anemia.

All'aumentare del tumore, i sintomi esterni iniziano ad apparire sempre più chiaramente. La crescita dei tumori porta a deformazioni del corpo, assottigliamento della pelle, rilascio di vene, decolorazione della pelle al blu o al bordeaux. Ci sono anche segni specifici di sarcoma:

1. Nel bacino - incontinenza urinaria, disturbi della defecazione, paralisi delle gambe;
2. Metastasi nei polmoni: sangue nell'espettorato, alterazione della funzione respiratoria, ecc.

A causa dell'assenza o di manifestazioni cliniche scarsamente espresse nella prima fase, la diagnosi viene spesso fatta in ritardo, quando il trattamento è già inefficace.

trattamento

Nel sarcoma di Ewing, il trattamento deve essere diretto non solo sul sito del tumore, ma anche su tutto il corpo, poiché nella maggior parte dei casi, specialmente nei bambini, ci sono metastasi microscopiche che non possono essere rilevate durante l'esame. Il trattamento viene eseguito in modo completo. Ai pazienti viene prescritta la chemioterapia con l'uso di farmaci ormonali, radioterapia, chirurgia.

Radioterapia

La radioterapia è necessaria per fermare la crescita di cellule anormali prima di sottoporsi a un'operazione per rimuovere un tumore. Inoltre, questo trattamento viene effettuato dopo l'operazione al fine di eliminare piccole metastasi e prevenire la ricorrenza. L'irradiazione viene effettuata sull'area in cui si trova il tumore. In caso di metastasi, il paziente può essere completamente irradiato.

Trattamento farmacologico

I farmaci chimici possono uccidere un piccolo tumore e ridurre un grande tumore. Se dopo il trattamento non viene lasciato vivo più del 5% delle cellule patologiche, la terapia può essere considerata positiva.

Rimedi popolari

Il sarcoma di Ewing non è suscettibile di trattamento con rimedi popolari, ma può alleviare le condizioni del paziente dopo la chemioterapia e le radiazioni, nonché alleviare alcuni sintomi della malattia.

prospettiva

Nel sarcoma di Ewing, la prognosi dipende da quanto tempo è iniziato il trattamento. Se la malattia viene diagnosticata in tempo, il tasso di sopravvivenza dopo la terapia è del 75%. Con la metastasi, la prognosi peggiora. Purtroppo, la chemioterapia e la radioterapia hanno molti effetti collaterali, dopo i quali una persona può vivere meno del previsto.

prevenzione

La prevenzione del sarcoma non è, quindi, al primo segno di un bisogno di vedere un medico. Dopo il trattamento, tutti i pazienti sono registrati presso il dispensatore oncologico e sottoposti a visita periodica.