Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

Una delle patologie più pericolose che colpisce il sistema nervoso è una malattia demielinizzante del cervello. Di conseguenza, la distruzione della mielina si verifica con la sua sostituzione con tessuto fibroso. Può accadere in qualsiasi parte del cervello (lobi frontali, occipitali, temporali). Tali processi portano al fatto che la trasmissione degli impulsi nervosi è compromessa. La demielinizzazione si riferisce a malattie di natura autoimmune e recentemente si è registrato un aumento di questa patologia tra i bambini e le persone sopra i 45 anni. Quali sono le cause, la natura e il trattamento di questa patologia del cervello?

Principali cause della malattia demielinizzante

Tra le principali ragioni a seguito delle quali la demielinizzazione del cervello inizia a svilupparsi nel corpo può essere attribuita:

1. La reazione del sistema immunitario umano alla proteina che compone la mielina. Come risultato dei processi irreversibili che si verificano nel corpo, tale proteina inizia a essere percepita dal sistema immunitario come estraneo. Le cellule iniziano ad attaccarlo e gradualmente distruggono. Questa ragione è la più pericolosa. Questo meccanismo può essere innescato dall'ingestione di un organismo o dalle caratteristiche dell'immunità di una persona, che sono ereditarie. Questi includono la sclerosi multipla, l'encefalomielite multipla, ecc.
2. Il processo di demielinizzazione può iniziare in risposta alla presenza di una neuroinfettiva che colpisce specificamente la mielina.

1. Violazione dei processi metabolici nel corpo. Di conseguenza, la mielina inizia a soffrire di una carenza delle sostanze di cui ha bisogno e gradualmente collassa. Questo è possibile nei pazienti con una storia di diabete e problemi associati al lavoro della ghiandola tiroidea.
2. L'effetto sul corpo di tossine e sostanze chimiche, tra cui: alcool, psicofarmaci, acetone, prodotti di scarto del corpo.
3. Processi paraneoplastici che si presentano come una complicanza del cancro.

Come risultato della ricerca scientifica, è stato possibile stabilire che l'ereditarietà e le condizioni ambientali avverse hanno un ruolo speciale nel danno alla mielina (la guaina delle fibre nervose). Ci sono anche informazioni sulla relazione tra la probabilità di insorgenza di questa malattia con la posizione geografica della persona, dove ci sono focolai di demielinizzazione.

Esistono due tipi di demielinizzazione del cervello:

1. Mielinoplastica - caratterizzata da una predisposizione ereditaria alla rapida distruzione del guscio della sostanza mielinica.
2. La mielinopatia è un processo di distruzione della guaina mielinica che ha altre cause.

sintomi

Alcuni sintomi speciali della malattia demielinizzante del cervello non sono diversi. Tutti loro sono direttamente connessi con quelle parti del sistema nervoso in cui sono localizzati e il luogo in cui si trovano i focolai di demielinizzazione. In totale, ci sono 3 principali malattie demielinizzanti in medicina:

1. Diffusione acuta dell'encefalomielite natura distrofica.
2. Sclerosi multipla (in qualsiasi forma della sua manifestazione).
3. Leucoencefalopatia multifocale.

La più comune di queste malattie è la sclerosi multipla che, a differenza di altre malattie, può contemporaneamente interessare diverse parti del sistema nervoso centrale. La gamma di sintomi di questa malattia è piuttosto ampia. I primi segni della malattia iniziano ad apparire nei giovani di età compresa tra 20 e 25 anni. Il più delle volte, la malattia viene diagnosticata nelle donne circa 25 anni. Tra gli uomini, il numero di pazienti è inferiore, tuttavia, la malattia ha una forma progressiva. Tutti i sintomi caratteristici della malattia possono essere suddivisi in 7 gruppi:

1. Disturbi neuropsicologici: disturbi del comportamento, sentimenti di euforia, depressione, astenia, ipocondria.
2. La sconfitta del sentiero piramidale natura distrofica. Questi includono: tono muscolare spastico, diminuzione dei riflessi cutanei, paresi, aumento dei riflessi tendinei.
3. Lesioni distrofiche dei nervi cranici e del tronco cerebrale: indebolimento dei muscoli facciali, nistagmo orizzontale.

1. Violazione degli organi pelvici: potenza alterata, minzione frequente, molti hanno incontinenza urinaria.
2. Desensibilizzazione a causa della demielinizzazione: disestesia, disturbi associati alla sensibilità alle vibrazioni, il paziente non percepisce la temperatura alta o bassa, una sensazione di costrizione negli arti.
3. Danno visivo: cambiamenti nell'angolo di visione, daltonismo, incapacità di percepire i dettagli di luminosità e contrasto.
4. Lesione distrofica del cervelletto: dismetria, asinggia, nistagmo, ipotonia muscolare, atassia del corpo.

Scopri di più sull'atassia e il suo trattamento da un neurologo esperto Mikhail Moiseyevich Shperling nel nostro video:

Diagnosi di demielinizzazione del cervello

Il metodo più efficace per diagnosticare la patologia oggi è l'uso della risonanza magnetica. È possibile identificare i fuochi di dimelinizatsii, che possono essere ovali o rotondi. Il loro diametro può variare da 3 mm a 3 cm e possono essere localizzati in qualsiasi parte del cervello, ma vengono diagnosticati più spesso nel lobo frontale. Se la malattia progredisce abbastanza a lungo, e il trattamento non viene eseguito, tali fuochi possono eventualmente fondersi. La tomografia rivela la presenza di cambiamenti negli spazi subaracnoidi, i ventricoli ingranditi, che è possibile a causa dell'atrofia cerebrale.

Un modo relativamente nuovo di diagnosticare la demielinizzazione è il metodo dei potenziali evocati. Questo studio consente di effettuare una valutazione qualitativa dei parametri uditivi, visivi e somatosensoriali, nonché di considerare le violazioni nella conduzione degli impulsi nervosi.

L'elettroneuromiografia aiuta a vedere la presenza della degenerazione assonale e valuta il livello di compromissione.

Su come diagnosticare la sclerosi multipla e altre malattie demielinizzanti utilizzando la risonanza magnetica afferma Kapitonov Ivan Vladimirovich - medico del centro MRT24:

Studi immunologici sono condotti su immunoglobuline oligoclonali, che si trovano nel liquido cerebrospinale. Se si trovano che sono altamente concentrati, si traccia una conclusione sull'attività della demielinizzazione del cervello.

Trattamenti tradizionali

Per il trattamento dei processi patologici si usano droghe, la cui azione è volta a migliorare le funzioni degli impulsi nervosi e i cambiamenti bloccanti nel cervello. La cosa più difficile è trattare la vecchia demielinizzazione.

I beta-interferoni possono ridurre significativamente il rischio di sviluppare patologie e l'insorgenza di complicanze di circa il 30%. Inoltre, i seguenti farmaci sono prescritti al paziente:

• Rilassanti muscolari, la cui azione è volta a ripristinare le funzioni motorie del paziente.

• Farmaci anti-infiammatori sono necessari per fermare il danno alle fibre nervose, che è apparso a causa dello sviluppo di un processo infiammatorio di natura infettiva. Insieme a tali farmaci viene mostrato l'uso di antibiotici.
• I farmaci nootropi sono indicati per la demielinizzazione cronica. Tali farmaci hanno un effetto positivo sul ripristino dell'attività conduttiva e sul lavoro del cervello nel suo complesso. Allo stesso tempo, si consiglia di utilizzare neuroprotettori e un complesso di aminoacidi.

Se il trattamento non è stato avviato in tempo, è quasi impossibile ripristinare il normale funzionamento del cervello e le funzioni perdute del corpo.

Su come i farmaci nootropici influenzano il nostro cervello dice al neurologo, professore, MD Snaider Natalia Alekseevna:

Trattamento di demielinizzazione rimedi popolari

L'uso di metodi popolari per la demielinizzazione aiuta ad alleviare alcuni sintomi e aiuta a prevenire le malattie. Per questo, le seguenti piante sono comunemente usate:

• La radice della Dioscorea caucasica. Mezzo cucchiaino di radice schiacciata ed essiccata viene versato con un bicchiere di acqua bollente e tenuto a bagnomaria per almeno 15 minuti. Dopo questo, il brodo viene filtrato e preso prima di mangiare 1 cucchiaio.

• Liso di anice È anche usato per fare un decotto, per il quale 1 cucchiaio di foglie secche, fiori e altre parti della pianta viene versato con 1 tazza di acqua non bollente e fatto bollire per 10 minuti. Dopo il raffreddamento, il brodo viene filtrato aggiungendo 1 cucchiaino di miele. Brodo assumere a stomaco vuoto 2 cucchiai.

Ma prima di iniziare il trattamento di demielinizzazione con metodi e mezzi tradizionali, dovresti consultare il tuo medico, in quanto vi sono controindicazioni all'uso di queste ricette.

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Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40-45 anni, c'è una tendenza al decorso atipico della patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnosi e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e utilizzano la RM come il principale metodo diagnostico che consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

• Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
• Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
• Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
• Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
• Stress forte e prolungato;
• Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
• Condizioni ambientali sfavorevoli

Si nota che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo ben preciso: i caucasici sono dominanti tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare da solo in condizioni avverse, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di alcuni geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione in questo caso è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" il suo e gli altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi reversibili della conduzione dell'impulso, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di funzionare almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi sta progredendo, i processi dei neuroni "diventano nudi" e non c'è semplicemente nulla da trasmettere segnali. In questa fase, appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un tipo specifico di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

I foci iperintensi rotondi o ovali di demielinizzazione sulla RM si trovano principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, attorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffusi diffusi, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. Per chiarire il tempo della formazione di focolai, viene usato l'aumento del contrasto questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano i giovani e le persone di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si osserva che la frequenza del PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerotico. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

• Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
• Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
• Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
• Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
• Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
• Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è generalmente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

La malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi stanno rapidamente aumentando, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I focolai di distruzione della mielina che si formano rapidamente portano a una serie di gravi disturbi motori, disturbi della sensibilità e della coscienza. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrati i principali percorsi e i nuclei dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devika

La malattia di Devika è un processo demielinizzante in cui sono colpiti i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni, sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia del cervello demielinizzante che è più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

I sintomi sono ridotti a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

• Terapia sintomatica;
• Trattamento patogenetico

La terapia patogenetica è volta alla riduzione del processo di distruzione delle fibre di mielina, all'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) hanno lo scopo di ridurre la produzione di autoanticorpi e ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il liquore, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività immunitaria, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivanti, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non mira a liberare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Quali sono le malattie demielinizzanti?

Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. La diagnosi e il trattamento dei dati relativi alle malattie sono piuttosto complessi, ma i risultati di numerosi ricercatori scientifici possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (più rami e nodi nervosi). Il meccanismo di regolazione adattato funziona in questo modo: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per garantire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica a proteina lipidica. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, può iniziare il processo di distruzione della mielina, che si chiama demielinizzazione. Come risultato del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando a una perdita completa della capacità di trasmissione. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

• Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento da sostanze chimiche, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
• CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
• Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Questo fenomeno è causato da diabete e anomalie della tiroide.
• Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare rilievo è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Data la strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, ad es. cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico offuscato. Il meccanismo eziologico è molto spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si osserva quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori provocatori, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomielo-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

• Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
• I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
• Danni al tronco cerebrale: violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
• Violazione della sensibilità della pelle.
• Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi urinari.
• Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
• Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto sempre crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

• Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante delle malattie demienizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia ha una sintomatologia estesa e i primi segni si riscontrano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I segni iniziali sono il tremito degli occhi, la menomazione della parola, i problemi con la minzione.
• Encefalomielite acuta diffusa (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
• Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
• Opticoneuroma acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
• Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
• Leucodistrofia - un gruppo di patologie, a causa dello sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
• Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una diminuzione significativa dell'immunità, in particolare con l'HIV.
• Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
• Mielopatia - stola spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
• Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
• L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta è una malattia di tipo cronico con danni al sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
• Polineopatia - Malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Queste malattie non esauriscono una vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cura, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'aumento del contrasto è usato per chiarire l'attività della patologia (i punti focali recenti accumulano più rapidamente una sostanza contrastante).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione ed estensività della lesione, trascuratezza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

• Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
• Effetti sui recettori per rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
• Metodi strumentali - purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
• Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti, rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre per il trattamento della patologia tali mezzi: una miscela di cipolla e miele nella proporzione della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal noto scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di São Paulo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, l'ormone è in grado di fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è scelta a circa 1000 IU / giorno per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello di ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e i disordini metabolici causano il danno alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è ridurre la gravità dei sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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