Trombocitopenia è un termine per tutte le condizioni in cui viene ridotto il numero di piastrine nel sangue. La patologia è più comune nelle donne che negli uomini. Il tasso di rilevamento nei bambini è 1 caso per 20 mila.
Le piastrine, le cellule del sangue, sono prodotte nel midollo osseo, vivono un po 'più di una settimana, si disintegrano nella milza (la maggior parte) e nel fegato. Hanno una forma arrotondata, sembrano lenti. Più grande è la dimensione della piastrina, più giovane è. Gli scienziati hanno notato molto tempo fa sotto un microscopio che con qualsiasi azione di stimoli si gonfiano, rilasciano processi fleecy, si attaccano l'un l'altro.
Gli obiettivi principali delle piastrine nel corpo:
La conta delle piastrine varia: diminuisce di notte, in primavera, nelle donne con le mestruazioni, durante la gravidanza. La carenza di vitamina B è nota12 e l'acido folico nel cibo riduce il numero delle piastrine. Tali fluttuazioni sono temporanee, fisiologiche.
La classificazione internazionale delle malattie (ICD-10) include trombocitopenia in una malattia della coagulazione e classe D69.
Come malattia indipendente, può avere un corso acuto (fino a sei mesi) e cronico (più di sei mesi). Per origine, la malattia è divisa in:
D69.5 - un codice separato ha una trombocitopenia secondaria (sintomatica).
I gradi di trombocitopenia sono caratterizzati da varie manifestazioni cliniche e dal livello di riduzione piastrinica:
Le cause dell'insufficiente conta piastrinica nel sangue sono divise in 3 gruppi.
I fattori che causano l'aumento dell'uccisione di cellule con:
Fattori che violano la riproduzione delle piastrine con:
I sintomi di trombocitopenia si verificano in moderata gravità della malattia. La diagnosi non è difficile. Basta controllare l'emocromo completo. Più spesso, il medico trova cambiamenti nel sangue senza alcuna manifestazione e lamentele da parte del paziente. Questo è importante per la rilevazione della trombocitopenia secondaria e l'eventuale sospensione del farmaco.
I segni di trombocitopenia primaria si manifestano in modo diverso a seconda delle forme cliniche.
La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da esordio acuto di febbre, ridotta coscienza a coma, convulsioni, cambiamenti nella minzione, palpitazioni, diminuzione della pressione sanguigna sullo sfondo di trombocitopenia marcata in un esame del sangue.
Sindrome emolitica uremica - sullo sfondo del persistente aumento della pressione arteriosa in primo luogo ci sono sintomi di filtrazione renale compromessa, lo sviluppo di insufficienza renale cronica (mal di schiena, nausea, edema, mal di testa). Il sangue ha aumentato bruscamente il contenuto di azoto residuo, urea, creatinina, trombocitopenia grave.
La porpora trombocitopenica idiopatica (trombocitopenia essenziale) è la causa del 95% della trombocitopenia. La malattia nei bambini è acuta. Per gli adulti, un corso cronico è più caratteristico. La temperatura sale a 38 gradi. Possibile aumento dei linfonodi, dolore alle articolazioni. Manifestazioni cutanee tipiche Leucopenia (basso numero di globuli bianchi) può unirsi alla riduzione della conta piastrinica nel sangue. ESR ha drammaticamente accelerato. Frazioni proteiche modificate, che indicano una reazione autoallergica.
Video sulla porpora trombocitopenica nei bambini:
Il trattamento della trombocitopenia sintomatica associata ad altre malattie richiede un trattamento di base della malattia di base.
Puoi fare impacchi tiepidi o alternare al freddo. Se il colore blu e l'edema aumentano nel sito di lesione, è necessario consultare un medico. Sui metodi per aumentare le piastrine nel sangue può essere trovato qui.
Con un trattamento tempestivo, la prognosi è favorevole: ¾ i bambini guariscono completamente. Dopo la rimozione della milza, si verifica il recupero clinico completo. Le conseguenze della trombocitopenia cronica grave per gli adulti sono meno favorevoli: fino al 5% può morire per emorragia cerebrale, sanguinamento gastrointestinale.
La prevenzione include la prevenzione delle allergie, a partire dall'infanzia. Conformità ai requisiti di igiene L'uso di prodotti naturali senza conservanti. Protezione con guanti e maschera durante la pulizia con detergenti domestici. Per la ricreazione e le passeggiate, scegli aree ecocompatibili, aree verdi, foreste. Non prendere droghe incontrollate.
Uno screening di routine annuale con un esame del sangue consentirà un'identificazione tempestiva dei problemi, delle tendenze alla trombocitopenia e l'adozione di misure di sicurezza.
La trombocitopenia è una violazione quantitativa dell'emostasi piastrinica, caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine per unità di volume di sangue. I segni clinici di trombocitopenia comprendono aumento del sanguinamento da pelle e mucose danneggiate, tendenza a lividi ed eruzioni emorragiche, sanguinamento spontaneo da vari siti (nasale, gengivale, gastrico, uterino, ecc.). La diagnosi ematologica si basa sullo studio dell'emocromo completo con conta piastrinica, esame immunologico e punctato del midollo osseo. Possibili metodi di trattamento della trombocitopenia sono la terapia farmacologica, la splenectomia, la purificazione del sangue extracorporea.
Trombocitopenia - diatesi emorragica diversa per eziologia, patogenesi e decorso, caratterizzata da una tendenza all'aumento del sanguinamento dovuto alla diminuzione del numero di piastrine. La soglia di trombocitopenia in ematologia è considerata il livello piastrinico inferiore a 150x109 / l. Tuttavia, il quadro clinico sviluppato di trombocitopenia si sviluppa solitamente quando le piastrine diminuiscono a 50x109 / l, e il livello di 30x109 / le è inferiore. La trombocitopenia fisiologica che si verifica nelle donne durante le mestruazioni o la gravidanza (trombocitopenia gestazionale) di solito non raggiunge un grado pronunciato. La trombocitopenia patologica, a causa di vari motivi, si verifica in 50-100 persone su 1 milione.
Le piastrine (placche di Bitstsotsero) sono piccole piastrine del sangue di 1-4 micron di dimensione. Sono formati da megacariociti del midollo osseo con l'effetto di stimolazione diretta dell'ormone polipeptidico trombopoietina. Il livello normale delle piastrine è 150-400x109 / l; Approssimativamente il 70% delle piastrine circola continuamente nel sangue periferico e 1/3 parte si trova nel deposito splenico. La vita media delle piastrine è di 7-10 giorni, dopo di che vengono distrutti nella milza.
La trombocitopenia viene solitamente classificata sulla base di un numero di segni: cause, natura della sindrome, fattore patogenetico, gravità delle manifestazioni emorragiche. Per criterio etiologico, si distinguono trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (acquisita). Nel primo caso, la sindrome è una malattia indipendente; nel secondo, si sviluppa di nuovo, con una serie di altri processi patologici.
La trombocitopenia può avere un decorso acuto (che dura fino a 6 mesi, con inizio improvviso e una rapida diminuzione del numero di piastrine) e cronica (che dura oltre 6 mesi, con un aumento graduale delle manifestazioni e una diminuzione del livello delle piastrine).
Dato il fattore patogenetico principale emettere:
Il criterio per la gravità della trombocitopenia è il livello delle piastrine nel sangue e il grado di compromissione dell'emostasi:
Le trombocitopenie congenite sono per la maggior parte parte delle sindromi ereditarie, come la sindrome di Viskot-Aldrich, l'anemia di Fanconi, la sindrome di Bernard-Soulier, l'anomalia di Mei-Hegglin e altri.Tale trombocitopenia ereditaria, di solito, ci sono anche cambiamenti qualitativi nelle piastrine, sono considerati come attribuibili e considerati come cambiamenti qualitativi delle piastrine. thrombocytopathy.
Le cause della trombocitopenia acquisita sono estremamente diverse. Pertanto, la compensazione per la perdita di sangue per mezzo di infusione, plasma, massa di globuli rossi può portare ad una diminuzione della concentrazione piastrinica del 20-25% e alla comparsa della cosiddetta diluizione della trombocitopenia. La base della distribuzione di trombocitopenia è il sequestro di piastrine nella milza o tumori vascolari - emangiomi con la chiusura di una quantità significativa di massa piastrinica dal flusso sanguigno generale. La trombocitopenia si può sviluppare in malattie che coinvolgono una splenomegalia massiva: linfomi, sarcoidosi, ipertensione portale, tubercolosi milza, alcolismo, malattia di Gaucher, sindrome di Felty, ecc.
Il gruppo più numeroso consiste di trombocitopenia, a causa della maggiore distruzione delle piastrine. Possono svilupparsi in relazione alla distruzione meccanica delle piastrine (per esempio, con valvole cardiache protesiche, bypass cardiopolmonare, emoglobinuria parossistica notturna) e in presenza di un componente immunitario.
La trombocitopenia alloimmune può derivare da trasfusione di sangue non di gruppo; transimmune - penetrazione di anticorpi materni alle piastrine attraverso la placenta al feto. Le trombocitopenomie autoimmuni sono associate alla produzione di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici immodificati, che si trovano in porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune, mieloma, epatite cronica, infezione da HIV, ecc.
La trombocitopenia eteroimmune è causata dalla formazione di anticorpi contro antigeni estranei, che sono fissati sulla superficie delle piastrine (medicinali, virali, ecc.). Patologia farmaco-indotta si verifica quando si assumono farmaci sedativi, antibatterici, sulfanilamide, alcaloidi, composti di oro, bismuto, iniezioni di eparina, ecc. mononucleosi), vaccinazione.
La trombocitopenia, a causa dell'insufficiente formazione di piastrine (produttive), si sviluppa con un deficit di cellule ematopoietiche dello stelo. Questa condizione è caratteristica dell'anemia aplastica, della leucemia acuta, della mielofibrosi e della mielosclerosi, delle metastasi tumorali nel midollo osseo, della carenza di ferro, dell'acido folico e della vitamina B12, degli effetti della radioterapia e della chemioterapia citostatica.
Infine, il consumo di trombocitopenia si verifica in concomitanza con un aumentato bisogno di piastrine per assicurare la coagulazione del sangue, ad esempio in DIC, trombosi, ecc.
Di solito il primo segnale per ridurre il livello delle piastrine è la comparsa di emorragie cutanee con una leggera lesione (impatto, compressione) dei tessuti molli. I pazienti riportano frequenti lividi, uno specifico rash a piccole punteggiature (petecchie) sul corpo e alle estremità, emorragie nelle mucose, aumento del sanguinamento delle gengive, ecc. Durante questo periodo, la trombocitopenia viene rilevata solo sulla base di cambiamenti nell'emogramma, che è più spesso studiato per un altro motivo.
Nella fase successiva, vi è un aumento del tempo di sanguinamento con tagli minori, sanguinamento mestruale prolungato e pesante nelle donne (menorragia), comparsa di ecchimosi nei siti di iniezione. Il sanguinamento causato da traumi o manipolazioni mediche (ad esempio l'estrazione di un dente) può durare da alcune ore a diversi giorni. La splenomegalia nella trombocitopenia si sviluppa solitamente solo sullo sfondo delle comorbidità (anemia emolitica autoimmune, epatite cronica, leucemia linfatica, ecc.); l'allargamento del fegato non è caratteristico. Nel caso di artralgia, si dovrebbe pensare alla presenza di collagenosi nel paziente e alla natura secondaria della trombocitopenia; con una tendenza alla formazione di ematomi o emartro profondi viscerali - sull'emofilia.
Con una riduzione significativa del numero di piastrine, si verificano sanguinamenti spontanei (nasali, uterini, polmonari, renali, gastrointestinali), sindrome emorragica pronunciata dopo interventi chirurgici. L'emorragia profusa e disgiunta e il sanguinamento nel cervello possono essere fatali.
Per qualsiasi condizione che implichi un aumento del sanguinamento, contattare il proprio ematologo. Il primo test per diagnosticare la trombocitopenia è un esame del sangue generale con conta piastrinica. Uno striscio di sangue periferico può indicare una possibile causa di trombocitopenia: la presenza di eritrociti nucleati o di leucociti immaturi è molto probabilmente favorevole all'emooblastosi e richiede un esame più approfondito (puntura sternale, biopsia di trepan).
Per escludere la coagulopatia, viene esaminato un emostasiogramma; se si sospetta una trombocitopenia autoimmune, vengono rilevati anticorpi anti-piastrine. Una possibile causa di trombocitopenia ci consente di identificare gli ultrasuoni della milza, radiografia del torace, ELISA. La diagnosi differenziale viene effettuata tra varie forme di trombocitopenia, così come con la malattia di von Willebrand, l'emofilia, l'anemia perniciosa, la trombocitopatia, ecc.
Quando si stabilisce la natura secondaria della trombocitopenia, il trattamento principale è il trattamento della malattia di base. Tuttavia, la presenza di una sindrome emorragica pronunciata richiede il ricovero del paziente e la fornitura di cure mediche di emergenza. Con emorragia attiva, trasfusioni di piastrine, nomina di angioprotettori (etamzila) e inibitori della fibrinolisi (acido aminocaproico) sono indicati. L'accettazione di acido acetilsalicilico, anticoagulanti, FANS è esclusa.
I pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica vengono sottoposti a terapia con glucocorticoidi, somministrazione endovenosa di immunoglobuline, plasmaferesi e chemioterapia con citostatici. In alcuni casi (con l'inefficacia della terapia farmacologica, sanguinamento ricorrente), è indicata la splenectomia. Nella trombocitopenia non immune, viene eseguita una terapia emostatica sintomatica.
Una condizione patologica in cui si osserva una diminuzione critica del livello delle piastrine nel sangue è chiamata trombocitopenia. Può svilupparsi come una malattia indipendente o indicare la presenza di altri problemi di salute. Questa patologia si verifica più spesso nell'età prescolare o dopo 40 anni. Viene anche più spesso diagnosticata nel gentil sesso. Di solito, per ogni tre donne malate, solo un uomo si ammala.
Le piastrine sono importanti componenti del sangue. Si tratta di piastre piatte di 2 micron di dimensione, prive di nuclei. Il più delle volte hanno una forma rotonda o ovale. Il processo di formazione delle piastrine si verifica nel midollo osseo rosso. Le cellule da cui vengono formate sono megacariociti.
I precursori piastrinici sono relativamente grandi. Queste cellule sono completamente piene di citoplasma e hanno processi speciali lunghi. Nel processo di sviluppo e maturazione, piccole parti di megacariociti vengono separate da esso ed entrano nel flusso sanguigno. È dai loro processi che si formano le piastrine. Ogni megacariocita è una fonte per 2-8 mila dati di cellule del sangue.
Lo sviluppo delle piastrine è controllato da un ormone speciale - trombopoietina. È formato in alcuni organi interni della persona - il fegato, i reni, i muscoli dello scheletro. La trombopoietina entra nel sangue, attraverso la quale viene trasportata in tutto il corpo e penetra nel midollo osseo rosso. È lì che questo ormone stimola la produzione di piastrine. Quando il numero di queste cellule ha raggiunto il livello ottimale nel sangue, diminuisce anche la concentrazione di trombopoietina. Pertanto, queste sostanze negli esseri umani hanno una relazione inversa.
Negli adulti, la durata della vita di una piastrina è piccola - circa 8 giorni. Durante questo periodo, queste cellule circolano attraverso il flusso sanguigno periferico e svolgono le loro funzioni. Dopo 8 giorni c'è un cambiamento significativo nella struttura delle piastrine. Di conseguenza, vengono catturati dalla milza e rimossi dal flusso sanguigno.
Le piastrine sono cellule del sangue estremamente importanti. Eseguono molte funzioni, che includono:
Ci sono molte cause di trombocitopenia, sulla base delle quali viene fatta la classificazione di questa malattia. La divisione di questo stato patologico viene effettuata anche tenendo conto del meccanismo del suo verificarsi.
Pertanto, ci sono i seguenti tipi di trombocitopenia:
Le cause delle malattie in questo gruppo sono mutazioni genetiche. Le patologie più comuni che portano alla trombocitopenia comprendono:
La trombocitopenia produttiva si verifica se, per qualsiasi ragione, si verificano disturbi della formazione delle piastrine nel midollo osseo. In questo caso, dicono sull'ipoplasia del germe dei megacariociti. Quindi il midollo osseo rosso non è in grado di produrre circa il 10% delle piastrine totali al giorno. È necessario per la ripresa dei loro livelli normali nel sangue umano. Le piastrine hanno una vita breve, motivo per cui sorge la necessità.
In questi casi può verificarsi trombocitopenia produttiva:
La sindrome trombocitopenica si verifica a causa della distruzione accelerata delle piastrine, che si verifica sullo sfondo dello sviluppo di determinate condizioni patologiche. Il più comune di loro sono:
Questa forma di trombocitopenia è caratterizzata dall'attivazione piastrinica direttamente nel sangue. In questo caso, vengono attivati i meccanismi che attivano la coagulazione del sangue. A causa del maggiore consumo di piastrine, si verifica la produzione attiva. Quando le cause di un tale fenomeno negativo non vengono eliminate, si verifica un esaurimento delle risorse del midollo osseo e si sviluppa la trombocitopenia.
L'attivazione prematura delle piastrine è più spesso provocata da:
Normalmente, un terzo di tutte le piastrine è conservato nella milza e solo se necessario viene espulso nel sangue. Alcune malattie portano ad un aumento significativo di questo organo. Di conseguenza, può contenere fino al 90% delle piastrine. Allo stesso tempo, il corpo umano non compensa la carenza che è apparsa, che porta alla trombocitopenia. Questa condizione può svilupparsi a seguito di tali malattie:
Questo tipo di trombocitopenia si sviluppa in pazienti ospedalieri con significativa perdita di sangue. Tali pazienti vengono solitamente iniettati con un grande volume di liquidi, sostituti del plasma, massa di eritrociti, che non aiuta a ripristinare il deficit di piastrine. La concentrazione di queste cellule può diminuire in modo critico, il che non può garantire il normale funzionamento del sistema sanguigno.
I sintomi della trombocitopenia sono vari, ma sono tutti spiegati da una diminuzione critica del numero di piastrine nel sangue. Di conseguenza, vi è una violazione della nutrizione delle pareti delle piccole navi, che provoca la loro maggiore fragilità. Quando qualsiasi fattore esterno influisce sui capillari o si sviluppa spontaneamente anche il sanguinamento.
Pertanto, si osservano questi sintomi di trombocitopenia:
Per la trombocitopenia, il trattamento si basa sulle cause che hanno portato alla malattia. Quando viene rilevata una carenza di vitamine e vari microelementi, vengono prescritti farmaci che renderanno possibile riparare una tale carenza. Se la trombocitopenia si sviluppa sullo sfondo di assumere qualsiasi farmaco, è necessario cancellarli per normalizzare la condizione.
Se è stata rilevata trombocitopenia congenita in un neonato, si raccomanda di seguire l'aderenza. Molto spesso, la remissione a lungo termine avviene entro sei mesi senza trattamento. Se c'è un rapido deterioramento delle condizioni del bambino, gli vengono prescritti farmaci steroidi.
Se la trombocitopenia si sviluppa in un adulto, non è necessario alcun farmaco. In questi casi, è indicata anche la terapia steroidea. Quando non c'è sollievo dopo il corso del trattamento, usano una tecnica più aggressiva. In tali casi, produrre immunoterapia speciale, che comporta la somministrazione endovenosa di immunoglobuline in combinazione con grandi dosi di steroidi. Se tale trattamento non dà il risultato positivo desiderato per 6 mesi, viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere la milza.
Quando la trombocitopenia è una patologia acquisita, devono essere prese tutte le misure per eliminare il problema sottostante che ha portato a questa condizione. In casi particolarmente critici, un ciclo di trattamento è prescritto con trasfusioni di piastrine e steroidi.
Le piastrine, chiamate anche placche di Bitstsotsero, sono frammenti di cellule del midollo osseo giganti - megacariociti. Il loro numero nel sangue umano fluttua costantemente, meno di tutti si osservano di notte. Il livello delle piastrine cade in primavera, nelle donne anche durante le mestruazioni, ma non va al di là di ciò che è permesso, quindi non è possibile parlare di trombocitopenia, come tale, in questi casi.
Processo di formazione delle cellule del sangue
Con gravi sforzi fisici, stare in montagna, prendere certe droghe, la quantità di queste cellule del sangue nel sangue, al contrario, aumenta.
Le piastrine che circolano nel sangue di una persona sana sono dischi biconvessi ovali o rotondi che non hanno processi. Tuttavia, una volta che si trovano in un luogo sfavorevole, iniziano ad aumentare drammaticamente in termini di dimensioni (5-10 volte) e rilasciano pseudopodi. Tali piastrine si attaccano e formano aggregati.
Incollando insieme (fattore piastrinico III) e attaccandosi ai filamenti di fibrina, le piastrine arrestano così il sanguinamento, cioè sono coinvolti nella coagulazione del sangue.
La prima reazione dei vasi alla lesione è il loro restringimento, in questo processo aiuta anche le piastrine, che, quando vengono disintegrate e aggregate, rilasciano in esse il vasocostrittore attivo - la serotonina.
L'importante ruolo delle cellule del sangue nel processo di coagulazione è difficile da sopravvalutare, perché formano un coagulo di sangue, lo rendono denso e il conseguente coagulo di sangue affidabile, quindi diventa chiaro perché l'inferiorità delle piastrine e il loro numero ridotto attira così tanta attenzione.
Una delle caratteristiche importanti delle piastrine è la loro emivita, che è di 5-8 giorni. Per mantenere un livello costante di cellule del sangue, il midollo osseo deve sostituire giornalmente il 10-13% della massa piastrinica, che è garantita dal normale funzionamento delle cellule staminali ematopoietiche. Tuttavia, in alcuni casi, il numero di piastrine può diminuire non solo al di sotto dei limiti consentiti, ma anche raggiungere i numeri critici, causando sanguinamento spontaneo (10-20 mila per μL).
Il tasso di conta piastrinica per il sangue per una persona sana: 150-320 * 10⁹ piastrine / litro. Quando le concentrazioni piastriniche sono inferiori a 50 * 10⁹, viene diagnosticata la trombocitopatia. Fino ad una concentrazione di 20 * 10⁹ trattamento ambulatoriale ammissibile. Con tassi più bassi richiesto ospedalizzazione.
I sintomi di trombocitopenia sono difficili da non notare, quindi l'aspetto di:
sono segni caratteristici delle anormalità piastriniche.
Le cause della trombocitopenia sono dovute a vari processi patologici nel corpo e possono essere rappresentate in quattro gruppi principali.
Trombocitopenia associata a insufficiente formazione di piastrine stesse nel midollo osseo, che si verifica nelle seguenti condizioni:
Trombocitopenia causata da emorragia massiva o aumento della distruzione delle piastrine nel sangue.
Trombocitopenia causata da una violazione della distribuzione delle piscine piastriniche con il loro eccessivo accumulo nella milza (marcata splenomegalia).
L'aumento della distruzione delle placche ematiche senza un adeguato compenso dal loro midollo osseo caratterizza il consumo di trombocitopenia, che può essere causato da:
La gravidanza, sebbene sia un processo fisiologico, non è costantemente presente, quindi, ciò che non è tipico di uno stato "normale" può accadere durante un tale periodo di vita. Questo accade con le piastrine, mentre il loro numero può diminuire o aumentare.
La trombocitopenia durante la gravidanza non è rara ed è principalmente dovuta all'accorciamento della durata della vita dei globuli rossi. L'aumento del volume di sangue circolante (BCC) richiesto per l'apporto di sangue aggiuntivo è associato ad un aumento del consumo di piastrine, che non sempre tengono il passo con il processo di fornitura di sangue alla placenta e al feto.
La trombocitopenia durante la gravidanza può essere causata da comorbilità (disturbi nel sistema di coagulazione, infezioni virali, allergie, farmaci, gestazione tardiva, in particolare nefropatia, disordini immunitari e autoimmuni) e malnutrizione.
La trombocitopenia immunitaria durante la gravidanza è particolarmente pericolosa perché può causare insufficienza uteroplacentare, che spesso provoca ipossia e ipossia fetale. Inoltre, una diminuzione delle piastrine nel sangue può essere accompagnata da sanguinamento e persino emorragie intracerebrali nel neonato.
Le malattie materne immunitarie e autoimmuni possono anche portare a una ridotta trombocitopoiesi nei neonati, che si manifesta con una diminuzione del numero di cellule del sangue e determinare tali forme di trombocitopenia:
La trombocitopenia immune include forme come:
Diatesi emorragica con AITP
La porpora trombocitopenica autoimmune (AITP) è la forma più comune di trombocitopenia immune. È più spesso malata di giovani donne (20-30 anni).
Una diminuzione dei livelli piastrinici che accompagna un'altra malattia ed entra nel suo complesso di sintomi è chiamata trombocitopenia secondaria. Come sintomatico, si osserva trombocitopenia in varie patologie:
Tuttavia, AITP, che è chiamato trombocitopenia essenziale o idiopatica (malattia di Verlgof), si verifica molto più spesso come una malattia isolata indipendente.
Idiopatico questa forma è chiamata a causa del fatto che la causa della sua insorgenza rimane inspiegabile. In questa patologia, le piastrine non vivono per 7 giorni in media, ma 2-3-4 ore, nonostante il fatto che inizialmente il midollo osseo continui a produrre normalmente tutte le cellule. Tuttavia, la costante carenza di cellule del sangue induce il corpo a reagire ancora e ad aumentare la produzione di piastrine diverse volte, il che influisce negativamente sulla maturazione dei megacariociti.
Nelle donne in gravidanza, la trombocitopenia essenziale ha un decorso piuttosto favorevole, tuttavia si osserva ancora un aumento della frequenza degli aborti. Il trattamento della trombocitopenia in questo caso viene effettuato con l'introduzione di prednisone 5-7 giorni prima della consegna. La questione dell'assistenza ostetrica viene risolta individualmente, ma più spesso ricorrere alla chirurgia (taglio cesareo).
L'effetto terapeutico dei corticosteroidi non è necessariamente usato durante la gravidanza, sono utilizzati in altri casi. Inoltre, è stato osservato un effetto positivo dalla somministrazione endovenosa di immunoglobulina, che riduce il tasso di fagocitosi. È vero, con ricadute ripetute della malattia, spesso viene preferita la splenectomia (rimozione della milza).
L'AITP acuto nei bambini è osservato all'età di 2-9 anni e si verifica 1-3 settimane dopo la precedente infezione virale. Il bambino sullo sfondo del completo benessere improvvisamente appare petecchie e porpora. Per una tale condizione, la trombocitopenia è un quadro ematico caratteristico e non vi è diminuzione del livello dei globuli bianchi (leucopenia).
La base della patogenesi di questa malattia è la produzione di anticorpi contro gli antigeni delle proteine virali. In questo caso, antigeni virali o interi complessi immunitari "antigene-anticorpo" vengono adsorbiti sulla membrana piastrinica. Poiché gli antigeni virali devono ancora lasciare il corpo, che nella maggior parte dei casi si verifica, la malattia scompare da sola entro due o sei settimane.
Un bambino con trombocitopenia immune dopo essere caduto su un pavimento piastrellato. Concentrazione piastrinica al momento dell'infortunio: 9 * 10⁹ t / l
Altre forme di trombocitopenia immune includono una malattia rara, ma grave che viene chiamata porpora post-trasfusionale. Al centro del suo sviluppo vi è la trasfusione di sangue di un donatore, che era positivo per uno degli antigeni piastrinici, che il ricevente non aveva, che è stato trasferito circa una settimana fa. Tale disturbo si manifesta con grave trombocitopenia refrattaria, anemia e sanguinamento, che spesso portano a emorragia intracranica, con conseguente morte del paziente.
Un altro tipo significativo di trombocitopenia immune è dovuto all'interazione del farmaco e di un componente della membrana piastrinica, una delle glicoproteine, in cui il farmaco o la glicoproteina o il loro complesso possono essere immunogenici. Una causa comune dello sviluppo della trombocitopenia immune potrebbe non essere nemmeno il farmaco stesso, ma il suo metabolita. Questa natura ha trombocitopenia indotta da eparina. Il chinino e la chinidina sono anche agenti tipici capaci di indurre patologia. È interessante notare che una reazione simile ad alcuni farmaci (specifici) posti geneticamente, ad esempio la ricezione di fondi contenenti oro, stimola la formazione di anticorpi alle piastrine.
La trombocitopenia non immune occupa circa un quinto dell'intera massa di malattie associate a una diminuzione del livello di cellule del sangue, e sono dovute a:
Inoltre, la trombocitopenia della genesi non immune è osservata in alcune forme di anemia emolitica acquisita, in cui due forme di consumo di trombocitopenia sono più significative:
Una proprietà tipica di queste malattie è la deposizione di coaguli di sangue ialino, formatisi come risultato dell'aggregazione piastrinica spontanea, nelle arteriole terminali e nei capillari.
La porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitica uremica si riferiscono a trombocitopenia di origine sconosciuta e sono caratterizzate da un'insorgenza acuta del processo patologico, che è accompagnata da grave trombocitopenia e anemia emolitica, febbre, gravi sintomi neurologici e insufficienza renale, che in un breve periodo portano a una cura.
La porpora trombotica trombocitopenica è più comune negli adulti e si verifica dopo un'infezione batterica o virale, l'immunizzazione è spesso osservata in pazienti con infezione da HIV e può anche comparire durante la gravidanza, quando si assumono contraccettivi orali o con l'introduzione di farmaci antitumorali. Ci sono casi di TTP come malattia ereditaria.
La sindrome emolitica uremica è più comune nei bambini. La causa di questa condizione sono i microrganismi Shigella dysenteriae o Esherichia coli enterotossica, che distruggono le cellule endoteliali dei capillari renali. Di conseguenza, un gran numero di multimeri di fattore di von Willebrand viene inviato al flusso sanguigno, portando all'aggregazione piastrinica.
La prima manifestazione di questa patologia è la diarrea sanguinolenta, causata dai suddetti microrganismi, e successivamente si sviluppa un'insufficienza renale acuta (la formazione di coaguli di sangue ialino nei vasi renali), che è il principale segno clinico della malattia.
Nel periodo acuto, la trombocitopenia deve essere trattata in ospedale, dove il paziente è ricoverato in ospedale. Il riposo a letto rigoroso viene prescritto fino al raggiungimento del livello fisiologico (150 mila in μl) delle piastrine.
Nella prima fase del trattamento, al paziente vengono prescritti farmaci corticosteroidi, che impiega fino a 3 mesi, la rimozione della milza, se non c'è scelta, è pianificata nella seconda fase e la terza fase del trattamento è prevista per i pazienti dopo splenectomia. Consiste nell'uso di piccole dosi di prednisone e plasmaferesi terapeutica.
Di norma, vengono evitate le infusioni endovenose di piastrine del donatore, specialmente nei casi di trombocitopenia immune a causa del rischio di aggravamento del processo.
Le trasfusioni di piastrine hanno un notevole effetto terapeutico se sono selezionate appositamente (specificamente per questo paziente) secondo il sistema HLA, tuttavia questa procedura è molto laboriosa e inaccessibile, quindi con anemizzazione profonda è preferibile versare la massa di eritrociti scongelati.
Va ricordato che i farmaci che violano le capacità di aggregazione delle cellule del sangue (aspirina, caffeina, barbiturici, ecc.) Sono proibiti per un paziente con trombocitopenia, di regola il medico lo avverte in caso di dimissione dall'ospedale.
I pazienti con trombocitopenia richiedono un'ulteriore osservazione da parte di un ematologo e dopo la dimissione dall'ospedale. Viene loro fornito un paziente che ha bisogno di cure sanitarie per tutti i focolai di infezione e sverminazione, informandolo che le infezioni virali respiratorie acute e l'esacerbazione delle malattie associate provocano un'adeguata reazione piastrinica, quindi indurente, fisioterapia, anche se dovrebbero essere obbligatorie, ma vengono introdotte gradualmente e attentamente.
Inoltre, il paziente viene fornito per il mantenimento di un diario alimentare, in cui viene descritto con attenzione il cibo per la trombocitopenia. Lesioni, sovraccarico, assunzione incontrollata di droghe e prodotti alimentari apparentemente innocui a prima vista possono provocare una ricaduta della malattia, sebbene la prognosi per essa sia generalmente favorevole.
La dieta per la trombocitopenia ha lo scopo di eliminare i cibi allergenici e di saturare la dieta con vitamine del gruppo B (B12), acido folico, vitamina K, che è coinvolta nel processo di coagulazione del sangue.
Il tavolo n. 10, nominato nel reparto di ricovero, dovrebbe essere continuato a casa e non essere portato via con uova, cioccolato, tè verde e caffè. È molto buono a casa ricordare i rimedi popolari contro la trombocitopenia, quindi le erbe con proprietà emostatiche (ortica, borsa da pastore, achillea, arnica) devono essere conservate in anticipo e utilizzate a casa. Infusioni molto popolari di erbe complesse. La loro medicina ufficiale perfino consiglia. Dicono che aiuta molto bene.