Artropatia pirofosfato - linee guida cliniche

La malattia primaria si presenta in forma acuta. In futuro, diventa cronico o parossistico. La maggior parte dei casi si verifica in persone in età pensionabile. L'artropatia con pirofosfato non viene rilevata nei bambini e nelle persone di età inferiore ai 30 anni. Qualsiasi articolazione può essere influenzata dalla patologia, ma il ginocchio è più spesso colpito. Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia con loro e passa gradualmente al resto. Tra i pazienti, il rapporto tra uomini e donne è 3: 2.

Classificazione ICD-10

  1. M11 - altre artropatie cristalline.
  2. M11.2 è un'altra condrocalcinosi.
  3. M11.8 - altre artropatie cristalline specificate.

motivi

Le cause esatte della malattia non sono completamente stabilite.

Tuttavia, sono stati identificati fattori associati alla patologia, i principali dei quali sono:

  • cambiamenti di età;
  • predisposizione genetica;
  • traumi;
  • emocromatosi;
  • disturbi dei processi metabolici nel corpo;
  • patologie endocrine;
  • osteite fibrocistica;
  • ipofosfatemia;
  • La malattia di Wilson;
  • attacco di cuore;
  • ictus;
  • interventi chirurgici.

Nell'ipotesi medica di base, l'impulso per l'inizio della deposizione cristallo prirofosfata calcio attivo sono lesioni, difetti nella struttura delle articolazioni e processi degenerative distofichesko nella cartilagine articolare.

Esistono 3 tipi di patologia. Nascono tutti principalmente dopo 45 anni.

Il tipo di malattia è determinato nel processo di diagnosi.

sintomi

artropatia pirofosfato, la diagnosi è difficile perché la malattia è spesso asintomatica, prima dello sviluppo dei cambiamenti visibili conformazione del giunto è determinata solo quando la radiografia.

Se l'artropatia pirofosfatica si manifesta con attacchi, il paziente ha i seguenti sintomi:

  • dolore acuto di natura costante - più spesso con la sconfitta dell'articolazione del ginocchio (uno o due contemporaneamente);
  • arrossamento della pelle sopra l'articolazione;
  • febbre accompagnata da brividi - si verifica al momento dell'infiammazione acuta e può
  • persistere fino a 3 settimane;
  • gonfiore della zona interessata.

Sintomi si verificano a causa di movimento dei cristalli di calcio prirofosfata spazio accumulo nel cartilagine nel liquido sinoviale. In questo contesto, c'è una sinovite acuta.

Metodi diagnostici

La ragione per visitare un medico con sospetta artropatia da pirofosfato diventa convulsioni simili all'artrite o alla gotta. La diagnosi viene fatta solo se viene determinata la presenza di cristalli di calcio.

Nel processo di diagnosi della malattia vengono utilizzati:

  • microscopia di polarizzazione - quando il metodo rivela la presenza di birifrangenza, che è caratteristica dei cristalli di fosfato di calcio;
  • Diffrazione ai raggi X - può essere usato come sostituto del primo metodo;
  • Esame a raggi X: consente di valutare i cambiamenti generali e identificare la condrocalcinosi tipica;
  • esame esterno dell'articolazione interessata con una valutazione dei suoi cambiamenti;
  • Risonanza magnetica - viene utilizzato in presenza di altre malattie delle articolazioni.

Se necessario, possono essere coinvolti nella diagnosi della malattia e ulteriori trattamenti:

Questo è raramente necessario nei casi in cui l'artropatia da pirofosfato si è manifestata come complicazione della malattia di base. Per questo motivo, la diagnosi è complicata.

trattamento

Trattamento mirato direttamente alla eliminazione della malattia, no, perché il meccanismo del suo sviluppo e le cause non sono identificati con precisione. Trattamento pirofosfato artropatia condotto un completo, simile a quello utilizzato in altre malattie delle articolazioni, accompagnato da processi infiammatori e degenerative. Al momento dell'attacco, il trattamento viene eseguito, simile a quello mostrato per la gotta. Le raccomandazioni cliniche per l'artropatia da pirofosfato si sovrappongono in gran parte a quelle sviluppate per altre malattie.

Al momento del processo infiammatorio acuto, i pazienti vengono trattati con farmaci anti-infiammatori non steroidei, i più efficaci dei quali mostrano:

Il sollievo dei sintomi duraturi si fa notare il 3-4 ° giorno di assunzione di farmaci anti-infiammatori. Allo stesso tempo, viene eliminata anche la temperatura elevata. Le revisioni dei pazienti di questo trattamento sono per lo più positive.

Se condizione e pesanti farmaci del paziente non hanno le azioni richieste, ricovero in ospedale e un ciclo di terapia in cui il comune interessato nei seguenti steroidi vengono somministrati:

Tali azioni possono fermare la progressione dell'infiammazione e alleviare il dolore. Con una sindrome del dolore particolarmente forte che disturba il sonno, è consentito assumere antidolorifici standard.

Nella forma cronica della malattia, il trattamento è molto simile a quello che viene eseguito nei pazienti con artrosi. Quando la terapia viene eseguita come segue:

  • riducendo il carico sulla zona interessata - riparandolo se possibile. Con la sconfitta delle articolazioni delle gambe è vietato indossare la forza di gravità e rimanere in piedi per molto tempo;
  • l'introduzione di farmaci per attivare il metabolismo - per questo estratto di aloe designato, vitamine del gruppo B, rumalon e ATP;
  • massaggio;
  • bagni di radon;
  • bagni di idrogeno solforato;
  • fisioterapia finalizzata a migliorare la circolazione sanguigna;
  • esercizio terapeutico

Dopo l'eliminazione delle manifestazioni acute di artropatia pirofosfato per prevenire la progressione della malattia e esacerbazioni ripetute visualizzati sua permanenza regolare in una clinica, è stato trattare malattie articolari. Seguendo le linee guida cliniche, verrà somministrata la terapia di mantenimento.

Quando si osserva una grave deformità delle articolazioni con interruzione del loro lavoro sullo sfondo della malattia, è indicato un trattamento chirurgico. Il metodo principale è l'endoprotesi.

Il trattamento non farmacologico in caso di pseudogotta è il seguente:

  • normalizzazione del peso per ridurre il carico sulle articolazioni e migliorare i processi metabolici nel corpo;
  • prevenzione delle articolazioni ipotermiche;
  • utilizzo di speciali ortesi per supportare e fissare le articolazioni.

Nella maggior parte dei casi, un trattamento tempestivo può arrestare la progressione della malattia. Il riassorbimento dei cristalli non è osservato, a causa di ciò che il recupero è impossibile.

dieta

La dieta per l'artropatia pirofosfata è di grande importanza e può ridurre significativamente il numero di attacchi della malattia. La dieta 10 raccomandata per l'artropatia pirofosfatica aiuta a rallentare la deposizione di cristalli.

Si consiglia ai pazienti di attenersi alla dieta numero 10c. È progettato per migliorare il metabolismo e ridurre la velocità dei processi aterosclerotici. Con la maggior parte delle malattie articolari, incluso lo pseudogotta, questa dieta si rivela la più efficace. Le caratteristiche principali di questa dieta sono l'assunzione completa di proteine ​​con una significativa riduzione della quantità di grassi animali, sale e carboidrati. Inoltre esclude le bevande che hanno un effetto stimolante sui sistemi nervoso e cardiovascolare.

Cosa no

Aderendo alla dieta numero 10, è necessario eliminare completamente dalla dieta fritta e molto caldo. Sotto il divieto cadono anche:

  • brodo forte di carne e pollame;
  • forti brodi di pesce e funghi;
  • carne affumicata;
  • sottaceti;
  • cottura;
  • cibo in scatola;
  • fagioli;
  • ravanello;
  • ravanello;
  • funghi;
  • spinaci;
  • acetosa.

Il dolce dovrebbe essere rigorosamente limitato, dal momento che la quantità massima giornaliera di zucchero - 30 g.

Prodotti consentiti

I seguenti prodotti sono raccomandati per l'uso da parte dei pazienti:

  • zuppe vegetariane;
  • zuppe di latte;
  • prodotti a base di farina di grano tenero di 2 gradi;
  • pane di grano;
  • pane di crusca;
  • manzo magro;
  • carne di pollo bianca;
  • pesce magro;
  • uova di gallina - 1 pezzo al giorno;
  • frutti di mare;
  • cereali;
  • la pasta;
  • budini;
  • ortaggi;
  • frutta;
  • latticini;
  • noci - le persone sovrappeso dovrebbero ricordare che il prodotto è ipercalorico;
  • frutti di bosco;
  • decotto di rosa canina;
  • succhi di frutta, metà diluiti con acqua;
  • tè debolmente fermentato;
  • caffè debole - non più di 1 volta a settimana.

Quando la nutrizione con artropatia pirofosfata viene prescritta 4-5 volte al giorno in piccole porzioni. L'ultimo pasto - 2 ore prima di andare a dormire. I lavoratori con tali pasti tra colazione, pranzo e cena dovrebbero essere organizzati con 2 spuntini con latticini, frutta secca o frutta.

Il menu dovrebbe essere il più vario possibile in modo che il corpo riceva tutte le sostanze necessarie. Se la preferenza è data a un prodotto specifico, il processo di sedimentazione di cristalli prirofosfata di calcio nelle giunture non sta rallentando, va con la stessa intensità, come il cibo è inferiore.

Dieta per l'artropatia pirofosfato è uno dei punti di trattamento essenziali. Senza nutrizione clinica, la prognosi per il paziente è significativamente peggiorata.

prospettiva

Con un trattamento di qualità e tempestivo, la prognosi per l'artropatia da pirofosfato è relativamente favorevole e la progressione della malattia può essere interrotta. Secondo le revisioni, nel 30% dei pazienti con artropatia pirofosfato si osserva anche un miglioramento delle condizioni generali. L'intervento chirurgico durante la terapia richiede solo il 10% dei pazienti.

prevenzione

Non sono state sviluppate misure profilattiche contro la PFA, motivo per cui è considerato impossibile per i medici prevenire lo sviluppo della malattia.

In presenza di patologia per ridurre la probabilità di attacchi, i medici raccomandarono:

  • avvertimento di sovraccarico;
  • indossare scarpe con una scarpa anatomicamente corretta (con la sconfitta delle gambe);
  • regolare automassaggio della zona interessata;
  • mantenere un peso normale.

Dopo 40 anni devono essere trattati con particolare attenzione alla condizione e l'aspetto di sospetto per quanto riguarda lo sviluppo di PFA sottoporsi ad un controllo completo, e, se necessario - il trattamento. L'artropatia pirofosfatica è una malattia grave che può essere rallentata.

Artropatia pirofosfatica - approcci alla diagnosi

Circa l'articolo

Autore: Shostak N.A. (FSBEI di HE "RNIMU li. NI Pirogov" Ministero della Salute, Mosca)

Per la citazione: Shostak N.A. Artropatia pirofosfatica - approcci diagnostici // Cancro al seno. Revisione medica. 2015. №25. Pp. 1518-1519

L'articolo mette in evidenza i problemi di diagnosi dell'artropatia pirofosfata.

Per citazioni. Shostak N.A. Artropatia pirofosfatica - approcci diagnostici // Cancro al seno. 2015. No 25. P. 1518-1519.

L'artropatia con pirofosfato (PFA) appartiene al gruppo di artrite microcristallina. La malattia è caratterizzata da calcificazione multiplo di tessuti articolari e periarticolari, soprattutto la cartilagine articolare (condrocalcinosi (HC) causa di depositi in questi microcristalli di calcio pirofosfato PFA -. Variazione di calcificazione ectopica di cartilagine ialina ed fibrosa (disco intervertebrale (MPD), sinfisi pubica, i siti di attacco tendine per ossa ) con lo sviluppo di infiammazione. la malattia può verificarsi in giovane età (3-4 decade di vita) nei casi di forme ereditarie (familiare) e metaboliche (a gemohromat Vedi, iperparatiroidismo, ipomagnesiemia, ipofosfatasia etc.) e il suo debutto dopo 55 anni, che è tipico per forma idiopatica di PFA.
La PFA è caratterizzata dalla sconfitta di quasi tutte le articolazioni, ma il più delle volte le articolazioni del ginocchio e del polso sono coinvolte nel processo. Le manifestazioni cliniche di PFA sono varie. La versione classica di PFA è l'artrite acuta con cristalli PFC (pseudogotta), caratterizzata da monoartrite improvvisamente in via di sviluppo seguita da regressione dei sintomi per 3-5 giorni. Nei casi di prevalenza di dolore "meccanico" persistente nell'articolazione con sinovite moderatamente pronunciata (esame strumentale o istologico rivela depositi di cristalli PFC) essi parlano di osteoartrosi (OA) con il deposito di PFC. L'ultima opzione è la più comune e allo stesso tempo - dal punto di vista dell'approccio diagnostico differenziale - difficile. In contrasto con l'OA primaria con OA con la deposizione di PFC, si notano osteofitosi più pronunciate e calcificazioni extra-articolari, così come il coinvolgimento di articolazioni che non sono tipiche di OA (polso, gomito, brachiale). Sono anche descritte altre varianti cliniche di PFA: deposizione asintomatica di cristalli PFC e artrite cronica con cristalli PFC (pseudorevmatoide). Forse una combinazione di diverse forme cliniche di PFA in un paziente.
Le caratteristiche comparative di alcune forme cliniche di PFA sono presentate nella tabella 1.

La verifica della diagnosi viene effettuata prendendo in considerazione la rilevazione di cristalli PFC nel liquido sinoviale con microscopia di polarizzazione e / o la caratteristica immagine a raggi X: menisco HC e cartilagine articolare (Tabella 2).

I criteri di diagnostica PFA sono presentati di seguito.
Quando si definiscono cristalli PFC mediante microscopia di polarizzazione, possono sorgere alcune difficoltà. Quindi, i cristalli PFC hanno una debole birifrangenza, che complica la loro visualizzazione. Una condizione indispensabile per la visualizzazione dei cristalli PFC è la loro concentrazione piuttosto alta nel liquido sinoviale. Una bassa concentrazione di cristalli PFC può portare a un risultato negativo. La soglia di concentrazione per l'identificazione affidabile dei cristalli PFC mediante microscopia di polarizzazione è 10-100 μg / ml. Inoltre, il risultato dipende dall'esperienza del ricercatore [2].
HC viene diagnosticato quando rileva calcificazioni tipiche nell'area della cartilagine ialina e fibrosa. Molto spesso, l'HC viene rilevato nel ginocchio, nelle articolazioni del polso (complesso fibro-cartilagineo), nella sinfisi pubica, nell'anca, nel gomito, nelle articolazioni temporo-mandibolare e sternoclavicolare. I primi tre siti si verificano in oltre il 90% dei pazienti con PFA. La calcificazione può svilupparsi a livello dell'anello fibroso dell'MTD, che assomiglia a una sindesmofite con spondilite anchilosante. Secondo alcuni rapporti, HC viene diagnosticata prima che compaiano i primi sintomi clinici delle articolazioni coinvolte. Secondo altri dati, quando verificato mediante microscopia elettronica, PFA HC si trova nel 25-93% dei pazienti [3]. La radiografia è un metodo insensibile e visualizza il calcio solo quando la sua concentrazione nelle aree studiate è elevata e i depositi raggiungono una grande dimensione. Per identificare depositi più piccoli, è più razionale usare un metodo più sensibile e specifico: l'ecografia delle articolazioni. Vengono proposti i seguenti criteri di verifica degli ultrasuoni per i depositi di PFC:
• sottili nastri iperecogeni paralleli alla superficie della cartilagine ialina, simili ai raggi X dei raggi X;
• depositi puntati (strutture macchiate) costituiti da diversi piccoli punti iperecogeni (più comuni nei complessi e nei tendini di fibrocartilagine triangolare);
• depositi omogenei iperecogeni nodali o arrotondati, spesso mobili (localizzati nella borsa o nella torsione articolare) [2].
Il trattamento e la prevenzione della PFA comporta l'uso di approcci non farmacologici e basati su farmaci [4]. La terapia patogenetica della PFA non è stata ancora sviluppata. Pertanto, nel caso di OA con cristalli PFC, è necessario il riposo, applicazioni a freddo, aspirazione del liquido sinoviale e somministrazione intra-articolare di glucocorticosteroidi, farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e basse dosi di colchicina (1-2 g / die). PFA asintomatica (se ci sono solo segni radiografici) non richiede terapia.
Diamo osservazione clinica.
Paziente K., 61 anni. Reclami di dolore in entrambe le articolazioni del ginocchio durante una camminata lunga, gonfiore nella zona dell'articolazione del ginocchio destro.
All'età di 56 anni, il dolore al ginocchio destro per la prima volta è apparso sotto carico, è stata diagnosticata la gonartrosi di Kellgren allo stadio II lato destro, è stata eseguita una terapia sintomatica di breve durata (NSAID) e un'azione ritardata (condroprotettore). Nei successivi 2 anni, periodicamente l'artrite delle articolazioni del ginocchio destro, del polso e della caviglia, regrediva con i FANS per 3-5 giorni, considerata come esacerbazione della sindrome articolare in OA, l'aggiunta del dolore di un carattere "meccanico" nell'articolazione del ginocchio sinistro. 2 giorni prima del trattamento in corso - artrite dell'articolazione del ginocchio destro con sindrome da dolore grave.
Il paziente soffre di diabete di tipo 2, classe funzionale di angina 2 da sforzo, ipercolesterolemia e pertanto assume costantemente enalapril 10 mg, acido acetilsalicilico 75 mg, simvastatina 10 mg, amlodipina 5 mg / die.
All'esame: condizioni soddisfacenti, aumento della nutrizione (indice di massa corporea - 30 kg / m2). La pelle ha un colore e un'umidità normali. Edema periferico n. Lingua bagnata, nessuna incursione. Deformità delle articolazioni del ginocchio, deflessione dell'articolazione del ginocchio destro dovuta a cambiamenti essudativo-proliferativi, con flessione - crunch intrarticolare. Su una scala visuale-analogica, il paziente ha valutato il dolore nell'articolazione del ginocchio come 75 mm. Altre articolazioni non sono modificate visivamente, il movimento in esse non è limitato. Nella respirazione vescicolare dei polmoni, nessun respiro sibilante. BH 16 / min. I suoni del cuore sono forti, il ritmo è corretto, la frequenza cardiaca è di 68 / min, la pressione sanguigna è 145/80 mm Hg. Art. L'addome è morbido, moderatamente doloroso alla palpazione nella regione epigastrica. Il fegato non è ingrandito, la milza non è palpabile. Sintomo che tocca negativo su entrambi i lati. Sgabello, urinazione normale.
In un esame del sangue clinico: ESR - 32 mm / h, in un esame del sangue biochimico: un aumento del livello di proteina C-reattiva a 17 mg / l. L'ormone paratiroideo è normale. Analisi clinica di urina - senza caratteristiche.
Sulle radiografie delle articolazioni del ginocchio - segni pronunciati di osteoartrosi con sclerosi subcondrale, lumi cistici nei reparti subcondrali del femore su entrambi i lati, restringimento delle fessure articolari, osteofiti della rotula, calcinati nella proiezione del gap dell'articolazione mediale.
Nello studio del liquido sinoviale sono stati trovati cristalli di pirofosfato di calcio monoclino con birifrangenza positiva.
ECG: ritmo sinusale, frequenza cardiaca - 78 / min, posizione orizzontale della EOS, ipertrofia miocardica moderata del ventricolo sinistro.
Tenendo conto della frequente recidiva della sindrome articolare con rapida regressione dei sintomi, coinvolgimento nel processo delle articolazioni radiocarpali, presenza di alterazioni infiammatorie negli esami del sangue e rilevazione di condrocalcinosi nella diffrazione dei raggi X e cristalli di pirofosfato di calcio nel liquido sinoviale, è stata diagnosticata artropatia pirofosfatale: osteoartrosi con cristalli di pirofosfato di calcio, calcio pirofosfato;. FN II.
Al fine di alleviare il dolore e le alterazioni essudative, sono stati usati i farmaci NSAID. Al fine di prevenire la recidiva della sindrome articolare, al paziente è stato raccomandato di assumere la colchicina 0,5 g 2 p / giorno per 12 mesi per continuare a ricevere condroprotettori. Vengono fornite raccomandazioni sulla perdita di peso, sulla terapia fisica e sull'uso delle ortesi.
Pertanto, la frequente recidiva di artrite acuta in un paziente con OA, il decorso della sindrome articolare con marcati cambiamenti infiammatori, l'identificazione delle articolazioni interessate nell'esame radiografico a raggi X delle articolazioni coinvolte e il coinvolgimento di articolazioni non sottoposte a stress sono la causa di procedure diagnostiche differenziali per la rilevazione di PFA. La diagnosi tempestiva e la correzione della terapia prevengono la progressione della distruzione della cartilagine associata alla calcificazione.

Artropatia pirofosfata: sintomi e caratteristiche del trattamento

L'artropatia pirofosfato è una condizione patologica caratterizzata dalla deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio nel tessuto cartilagineo delle articolazioni e della membrana sinoviale e si riferisce all'artrite microcristallina.

La malattia può essere acuta e manifestarsi come attacchi individuali di artrite, che si ripresentano, occasionalmente e / o diventano cronici. Di solito, la forma acuta della malattia è più comune negli uomini e la cronica è principalmente diagnosticata nelle donne.

Di solito, la malattia si sviluppa in persone di età superiore ai 50 anni e la patologia influenza ugualmente quelle di entrambi i sessi.

Di norma, l'aspetto della malattia in giovane età è dovuto a fattori genetici o è una manifestazione di osteite fibrocistica e altre patologie.

Cause e meccanismo della malattia

I cristalli di pirofosfato si depositano di solito in queste parti delle articolazioni.

Spesso, i cristalli di pirofosfato di calcio si formano nei tessuti delle articolazioni, nei punti di fissazione dei tendini e dei legamenti allo scheletro nelle persone di età superiore a 40-50 anni. Il processo patologico progredisce con l'invecchiamento naturale di una persona.

Allo stato attuale, le cause dell'apparizione dei cristalli e il meccanismo di sviluppo della malattia non sono pienamente compresi.

È noto che esiste una varietà genetica di artropatia pirofosfata. Si ritiene che si basi su una violazione dell'attività degli enzimi coinvolti nel metabolismo del pirofosfato di calcio, nonché su anomalie ereditarie della struttura della cartilagine stessa.

L'artropatia con pirofosfato viene spesso diagnosticata in pazienti che soffrono di:

  • osteite fibrocistica;
  • diabete di bronzo;
  • gipomagnezemiey;
  • ipofosfatemia;
  • La malattia di Wilson.

In tutte queste malattie, si osserva un'anomalia di scambio di calcio e / o calcio pirofosfato, o si creano le condizioni necessarie per la formazione di cristalli di calcio pirofosfato nel tessuto connettivo, compreso il tessuto cartilagineo.

Ma la forma essenziale (primaria) dell'artropatia pirofosfata è più comune. L'eziologia della malattia in questi pazienti è sconosciuta, non hanno identificato anormalità di calcio e pirofosfato di calcio.

Secondo l'ipotesi, la forma primaria del disturbo può essere associata a lesioni del tessuto cartilagineo, anomalie articolari individuali e disturbi degenerativi legati all'età della cartilagine.

Nonostante il fatto che la deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio nella cartilagine viola la loro struttura e funzione, questi cambiamenti di solito non si manifestano clinicamente.

Anche con la condrocalcinosi delle articolazioni, in cui si osservano massicci depositi di cristalli sui raggi X, i segni della malattia spesso non vengono osservati.

Solo durante la migrazione dei cristalli dalla cartilagine nella cavità articolare compaiono sintomi di patologia. Solo in questi pazienti si sviluppa un processo infiammatorio: i cristalli di pirofosfato di calcio vengono assorbiti dalle cellule sinoviali e sinoviali, con conseguente rilascio di proteasi e vengono attivati ​​numerosi altri fattori infiammatori.

Il quadro clinico in ciascun caso

I sintomi dell'artropatia da pirofosfato sono, in generale, non specifici e simili ad altre patologie delle articolazioni. Pertanto, quando si descrivono specifici tipi clinici della malattia, è consuetudine aggiungere il prefisso "pseudo", ad esempio, pseudogotta, pseudo-osteoartrosi, ecc.

Ma l'artrite microcristallina è caratteristica di ogni tipo di malattia. La malattia è periodicamente esacerbata, durante l'attacco ci sono segni di infiammazione, che passano da soli.

Assomiglia alla gotta, ma non è lei

In alcuni pazienti, l'artropatia pirofosfata è simile alla gotta. Questa variante della malattia era chiamata "pseudogotta".

Con questo sviluppo della malattia, il paziente ha una riacutizzazione periodica, simile agli attacchi di gotta: c'è un dolore acuto, i gonfiori articolari colpiti, di solito un'articolazione soffre.

Nel 50% dei pazienti, l'articolazione del ginocchio è coinvolta nel processo patologico, le articolazioni grandi e medie sono meno spesso colpite.

Durante un attacco, il benessere generale del paziente può peggiorare e la temperatura può aumentare. I dolori nella pseudo-gotta non sono così gravi come nella gotta, ma le crisi stesse sono più lunghe. A volte un attacco può durare più di 3 settimane.

Dopo un po ', i sintomi scompaiono completamente. Per provocare un attacco di pseudo-gotta può: lesioni articolari, interventi chirurgici, gravi malattie fisiche, come infarto miocardico, accidente cerebrovascolare acuto, ecc.

Sintomi simili all'osteoartrite

Da qualche parte nel 50% dei pazienti, il quadro clinico dell'artropatia da pirofosfato è simile all'osteoartrosi, motivo per cui è chiamato "pseudosteoartrosi".

Questo tipo di malattia è caratterizzato dal danno di più articolazioni contemporaneamente. Di solito sono interessate le articolazioni grandi e metacarpo-falangea.

La sindrome del dolore è moderata ma costante, a fronte della quale si verificano a volte attacchi di pseudogotta a breve termine.

Con lo sviluppo della malattia, ci può essere una diminuzione dell'ampiezza del movimento delle articolazioni, una leggera violazione della loro estensione.

Il caso è raro, ma possibile

Nel 5% dei pazienti, i sintomi sono simili all'artrite reumatoide, da cui il nome "artrite pseudorevmatoide".

Una moltitudine di articolazioni sono coinvolte simultaneamente nel processo patologico, si osservano dolore, gonfiore, rigidità e diminuzione dell'ampiezza del movimento.

Un esame del sangue può mostrare un ROE aumentato. I pazienti hanno una caratteristica comune per l'artropatia pirofosfatica: malattia parossistica. Ma gli attacchi non sono forti come con pseudogout e possono durare più di un mese.

Esistono altri tipi clinici di artropatia pirofosfatica, ad esempio, uno, di solito il ginocchio, l'articolazione è distrutta, che è simile al danno articolare nella siringomielia.

Metodi diagnostici

L'artropatia da pirofosfato è sospettata in caso di artrite parossistica del ginocchio o di un'altra articolazione di grandi dimensioni in pazienti di età più avanzata. La diagnosi è confermata se il paziente ha rivelato cristalli di pirofosfato di calcio in synovia.

Rilevali usando la microscopia polarizzante. Permette di rivelare le qualità ottiche tipiche dei cristalli, ovvero l'effetto della doppia rifrazione.

Un sintomo caratteristico della patologia, su cui gli esperti prestano attenzione, è la condrocalcinosi articolare, in cui si osserva la calcificazione dei dischi intrarticolari cartilaginei e della cartilagine articolare.

Di regola, sono menzionati i menischi, i dischi della sinfisi pubica e le articolazioni del polso. Pertanto, i medici sospettavano l'artropatia da pirofosfato e prescrivevano la diagnosi a raggi X di questi siti dello scheletro.

Sebbene la condrocalcinosi possa svilupparsi quando si deposita nella cartilagine delle articolazioni di altri cristalli di calcio, ad esempio l'ossalato.

Nelle immagini a raggi X si possono spesso osservare anomalie caratteristiche dell'osteoartrosi e, a volte, significativa distruzione delle articolazioni, calcificazione delle aree di fissazione dei tendini e dei legamenti alle ossa.

Per escludere l'artropatia secondaria da pirofosfato, vengono prescritti test per determinare il livello di calcio, magnesio, fosforo e attività della fosfatasi alcalina nel sangue del paziente.

Terapia della malattia

Poiché la patogenesi e l'eziologia della malattia non sono completamente note, non esiste attualmente alcuna terapia specifica.

All'inizio di un attacco acuto, viene prescritta la colchicina, ma agisce lentamente e non è in grado di prevenire l'esacerbazione della malattia.

Inoltre, quando si sviluppa un attacco, vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei. Dopo 3-4 giorni i sintomi si riducono. Con grave infiammazione delle articolazioni, vengono prescritti glucocorticosteroidi, che vengono iniettati direttamente nell'articolazione. Fermano rapidamente il dolore e l'infiammazione.

Nel decorso cronico della malattia, vengono mostrati ai pazienti simili metodi di trattamento, come nell'artrosi:

  • scarico dell'articolazione (normalizzazione del peso corporeo, limitazione del camminare, stare in piedi, trasportare pesi, ecc.);
  • fortificante e stimolante i farmaci che normalizzano il metabolismo (aloe, corpo vitreo, adenosina trifosfato, rumalon in fiale, multivitaminici);
  • metodi fisici che migliorano il metabolismo locale e generale e il flusso sanguigno e hanno un effetto analgesico e risolutivo (balneoterapia, applicazioni di fango, bagni di radon e idrogeno solforato, ecc.).

I pazienti sono raccomandati per il trattamento di sanatorio. Con una forte distruzione delle articolazioni, viene indicata la chirurgia.

Non esiste una prevenzione specifica dell'artropatia da pirofosfato. I pazienti sono un esercizio controindicato, devono evitare lesioni alle articolazioni colpite, in quanto ciò facilita la migrazione dei cristalli dalla cartilagine alla cavità sinoviale, che provoca sinovite, così come la distruzione delle articolazioni.

La progressione della malattia e la distruzione delle articolazioni porta alla disabilità del paziente.

Sintomatologia e trattamento dell'artropatia pirofosfata

Una delle malattie comuni del sistema muscolo-scheletrico, accompagnata dalla deposizione di sali nel tessuto connettivo, è l'artropatia pirofosfato. La patologia colpisce prevalentemente le persone anziane e non viene praticamente rilevata nella popolazione di età compresa tra 30 e 40 anni. Il disturbo appartiene al gruppo di artrite microcristallina ed è caratterizzato dall'accumulo di calcio pirofosfato nella cartilagine articolare e nella membrana sinoviale.

Cause e meccanismo della malattia

Le cause esatte dell'artropatia da pirofosfato sono sconosciute. È stato dimostrato che la patologia primaria che si verifica in quasi il 90% dei pazienti è più spesso dovuta alla predisposizione ereditaria. L'artropatia secondaria si sviluppa di solito sullo sfondo di malattie accompagnate da un metabolismo alterato di pirofosfato inorganico e calcio (ipomagnesiemia, ipofosfatasia, emocromatosi, iperparatiroidismo primitivo).

I principali fattori di rischio che portano allo sviluppo della patologia sono:

  • Lesioni (contusioni, distorsioni, lussazioni);
  • Carico eccessivo sui giunti;
  • Disturbi endocrini;
  • Età oltre 50 anni.

L'artropatia da pirofosfato è accompagnata dall'accumulo di pirofosfato di calcio nelle articolazioni. La deposizione del sale avviene principalmente nello strato intermedio del tessuto cartilagineo, dove i microcristalli si fondono in formazioni estese sotto forma di piccole perle. Quando i cristalli germinano nella cartilagine, si osservano screpolature ed erosione, gli osteofiti si formano sulle sezioni terminali delle ossa.

Di solito colpisce le articolazioni del polso, dell'anca e del ginocchio. In rari casi, si osserva la calcificazione dei dischi intervertebrali e delle piccole articolazioni ossee sulle mani e sui piedi.

Classificazione della patologia

Secondo la classificazione ICD-10, l'artropatia pirofosfato ha il codice M11. La malattia può manifestarsi in forma acuta e cronica. L'artropatia cronica si sviluppa a causa dell'accumulo prolungato di sali nella membrana sinoviale e nei tessuti periarticolari. La malattia è caratterizzata da periodi alternati di benessere e attacchi acuti che ricordano la gotta o l'artrite.

Esistono diversi tipi clinici di artropatia:

  • Psevdoartroznaya. Viene diagnosticato in quasi il 50% dei casi, colpisce principalmente le donne. La malattia è caratterizzata da un decorso cronico, secondo i sintomi ei risultati dell'esame a raggi X assomigliano all'artrosi. Spesso sviluppa poliartropatia con lesioni simmetriche delle articolazioni. In alcuni pazienti, la deposizione del sale si verifica nei dischi intervertebrali, accompagnata da manifestazioni di radiculite secondaria;
  • Psevdopodagricheskaya. Si verifica nel 25% dei casi, più spesso negli uomini più anziani. Il più delle volte colpisce le articolazioni del ginocchio, ma può diffondersi ad altre grandi articolazioni degli arti inferiori. Con la pseudogotta, le radiografie mostrano segni tipici di calcificazione diffusa dell'articolazione: nel liquido sinoviale si osserva un'alta concentrazione di cristalli di pirofosfato di calcio;
  • Distruttivo. È osservato in quasi il 20% dei casi in donne di età superiore a 60 anni. È caratterizzato da un decorso progressivo, accompagnato da gravi lesioni ossee e tessuti periarticolari. Molto spesso diverse articolazioni sono contemporaneamente coinvolte nel processo patologico;
  • Psevdorevmatoidnaya. Viene diagnosticato nel 5-7% dei casi, indipendentemente dal sesso del paziente. Il quadro clinico è simile all'artrite reumatoide, in alcuni pazienti c'è una reazione positiva al fattore reumatoide;
  • Latente. Non è stato stabilito un numero significativo di casi, poiché la malattia è asintomatica e viene diagnosticata per caso durante uno studio radiografico. Spesso si sviluppa in giovane età (fino a 35-40 anni) e di solito ha un carattere ereditario.

sintomi

I sintomi comuni dell'artropatia da pirofosfato includono:

  • Sindrome del dolore di varia intensità;
  • Gonfiore nell'articolazione colpita;
  • Malessere generale, a volte accompagnato da brividi e febbre;
  • Aumento della VES in quasi la metà dei casi.

La patologia cronica può essere asintomatica o accompagnata da costante dolore moderato e rigidità nell'articolazione. Un attacco acuto si sviluppa improvvisamente senza una ragione apparente, a volte subito dopo una precedente malattia o operazione. La durata della riacutizzazione di solito varia da 1-2 giorni a un mese.

Lo sviluppo dell'artrite pirofosfatale può essere accompagnato da osteolisi - la distruzione del tessuto osseo vicino all'articolazione colpita. A poco a poco, la malattia copre altre articolazioni e la colonna vertebrale.

È stato stabilito che la gravità della malattia dipende dall'età del paziente. Dopo 50-60 anni, la patologia di solito è asintomatica e non causa disagio significativo. Nei giovani, l'artropatia ha sintomi più gravi e spesso porta alla disabilità.

diagnostica

La diagnosi include le seguenti attività:

  • Conversazione con il paziente, esame e palpazione dell'articolazione interessata con valutazione della mobilità;
  • Radiografia dell'articolazione e dei tessuti circostanti. È il metodo diagnostico più accurato per l'artropatia da pirofosfato. Consente di identificare la condrocalcinosi - calcificazione della cartilagine ialina dell'articolazione interessata, nonché la presenza di sospensione di cristalli di sale nel liquido sinoviale. Un segno caratteristico della malattia è mostrato nell'immagine come una sottile linea d'ombra che ripete i contorni della superficie articolare;
  • Analisi del liquido sinoviale. Nell'artropatia pirofosfata il liquido assume un colore giallo intenso e l'esame microscopico rivela la presenza di microcristalli di pirofosfato di calcio in esso contenuti.

Se necessario, condurre un'analisi generale e biochimica di sangue, risonanza magnetica e TC delle estremità. Alcuni pazienti potrebbero aver bisogno di ulteriori consultazioni da un reumatologo, endocrinologo e altri specialisti ristretti.

trattamento

Nella medicina moderna non esiste un trattamento speciale per l'artropatia da pirofosfato, dal momento che le cause esatte e i meccanismi del disturbo rimangono poco chiari. Un attacco acuto è alleviato con l'aiuto degli stessi farmaci di una esacerbazione della gotta:

  • Colchicina. Il farmaco viene utilizzato nei primi 2-3 giorni dopo l'inizio dell'attacco, ma è molto meno efficace rispetto alla vera gotta;
  • Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Farmaci prescritti per lo sviluppo di un attacco, il periodo di terapia è di 3-4 giorni;
  • Glucocorticosteroidi (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) sotto forma di iniezioni intra-articolari. Sono utilizzati per i fenomeni infiammatori acuti accompagnati da forte dolore o mancanza di efficacia dei FANS. Il corso del trattamento è di 1-2 giorni.
  • Agenti restitutivi e stimolanti (Rumelon, trifosfato di adenosina, complessi vitaminico-minerali e integratori alimentari) per normalizzare il metabolismo. Le droghe prendono corsi nei periodi tra gli attacchi.

Nel periodo acuto della malattia, il paziente viene mostrato riposo e riposo a letto, per alleviare i sintomi dell'infiammazione si consiglia di applicare impacchi freddi al giunto dolente. Come metodo ausiliario di trattamento, è possibile utilizzare le ricette della medicina tradizionale: bere un decotto di frutta e foglie di mirtillo rosso, fare applicazioni da propoli o miele.

Nel corso cronico dell'artropatia da pirofosfato, le stesse raccomandazioni dovrebbero essere seguite come nel caso dell'artrosi:

  • Scaricare l'arto interessato (per evitare uno sforzo fisico prolungato, per far fronte al sovrappeso);
  • Indossare tutori speciali come prescritto da un medico;
  • Eseguire la terapia fisica per stimolare il flusso sanguigno locale e ripristinare le funzioni della cartilagine;
  • Si sottopongono regolarmente a massaggi e corsi di terapia manuale.

Se si sospetta l'artropatia da pirofosfato, contattare immediatamente un ortopedico. Ignorare i sintomi della malattia porta inevitabilmente alla sua rapida progressione e disabilità. Quasi il 10% dei pazienti sviluppa deformità articolari gravi che richiedono endoprotesi.

Oltre ai metodi tradizionali di terapia conservativa, le raccomandazioni cliniche per l'artropatia da pirofosfato comprendono la dieta n. 10 per normalizzare il metabolismo:

  • È necessario mangiare in piccole porzioni 4-5 volte al giorno. L'ultimo pasto entro e non oltre 2 ore prima di coricarsi;
  • Il cibo dovrebbe essere a basso contenuto calorico, al forno o al vapore. La caratteristica principale della dieta è l'uso di una quantità sufficiente di proteine ​​con una diminuzione simultanea della quantità di zucchero, sale, carboidrati e grassi animali;
  • È necessario escludere cibi fritti, speziati, affumicati e molto caldi, nonché bevande alcoliche e gassate. Sotto il divieto cadono brodi di carne, funghi, legumi, spinaci, acetosella, pasticceria e confetteria.

I prodotti consentiti includono:

  • Carne magra, pesce, frattaglie;
  • Minestre vegetariane e casearie;
  • Pasta, cereali, pane integrale;
  • Uova di pollo;
  • Frutta e verdura di stagione, noci, frutta secca;
  • Bevande al latte acido.

Prognosi e prevenzione

Il trattamento precoce può bloccare completamente la progressione dell'artropatia da pirofosfato. Nel 30-40% dei casi si registra un miglioramento significativo della salute. Tuttavia, i depositi di sale nelle articolazioni non si dissolvono, quindi la maggior parte dei pazienti ha ripetuti attacchi della malattia.

Non esiste una prevenzione specifica dell'artropatia da pirofosfato. Per ridurre la frequenza e l'intensità delle esacerbazioni, i medici raccomandano di evitare sforzi fisici elevati, seguire una dieta per tutta la vita, trattare prontamente tutti i disturbi e le patologie endocrine del sistema muscolo-scheletrico.

L'artropatia pirofosfata è una malattia comune delle articolazioni, accompagnata dalla deposizione di sali di pirofosfato di calcio nel tessuto connettivo. È impossibile sconfiggere completamente la malattia, ma una terapia adeguata può prevenire l'ulteriore distruzione della cartilagine e migliorare significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Artropatia pirofosfato

Cos'è l'artropatia con pirofosfato -

L'artropatia pirofosfata (PFA), o la malattia di deposizione di cristalli di calcio pirofosfato, è, come la gotta, un gruppo di artrite microcristallina. La malattia è caratterizzata da calcificazioni multiple dei tessuti articolari e periarticolari, principalmente cartilagine articolare (condrocalcinosi) dovuta alla deposizione di microcristalli di pirofosfato di calcio in essi. La malattia si manifesta con periodici attacchi acuti di artrite (pseudogotta) e (o) lo sviluppo di artropatia cronica. La malattia è descritta a metà del 20 ° secolo da D. Zitnan e S. Sitaj, et al., Che le calcificazioni prodotte in questo processo consistono in cristalli di pirofosfato di calcio.

PFA è abbastanza comune. Secondo D. McCarty, la sua frequenza è del 5% tra gli adulti e aumenta con l'età. Quindi, secondo le osservazioni di M. E1Iman e V. Levin, la presenza di PFA in individui di età pari o superiore a 70 anni raggiunge il 27%. Nei bambini e nei giovani di età inferiore ai 30 anni, la condrocalcinosi non viene rilevata. Secondo le osservazioni di A. Biell, l'artropatia pirofosfata acuta è più comune negli uomini e cronica o subacuta nelle donne.

  • Anatomia patologica

Le alterazioni del tessuto in PFA sono in presenza di depositi di microcristalli di calcio pirofosfato disidratato nella cartilagine articolare e nella membrana sinoviale. Il principale luogo di deposizione dei cristalli è lo strato intermedio della cartilagine articolare, in cui i cristalli sono visibili sotto forma di piccole perle, che possono confluire in grandi formazioni situate sulla superficie o nella profondità della cartilagine. Studiandoli in un microscopio polarizzatore o mediante radiografia microcristallina, si stabilisce che essi sono costituiti da cristalli di pirofosfato di calcio, aventi la forma di un rettangolo o di un rombo con estremità smussate, che differiscono dai cristalli di urato monosodico aventi una forma dell'ago.

Nella posizione dei cristalli, si osserva la distruzione della matrice cartilaginea e la scomparsa dei condrociti. Lontano dall'accumulo di cristalli, la struttura della cartilagine è normale. Il posto della formazione iniziale dei cristalli non è noto con precisione. Gli studi istologici mostrano che i cristalli appaiono all'interno e attorno alle lacune dei pericondri- ti. Quando si studia utilizzando un microscopio elettronico, è possibile vedere che i cristalli si trovano tra i cicli della matrice normale senza contatto visivo con le cellule. Pertanto, i cristalli sembrano apparire nello spessore della normale cartilagine.

Quando la cartilagine è intarsiata di cristalli, compaiono segni di degenerazione, il suo screpolarsi ed erodersi, che è accompagnato dalla compattazione dell'osso subcondrale e dallo sviluppo di osteofiti, cioè cambiamenti identici all'artrosi. L'aspetto di questi cambiamenti, secondo G. Vignon et al., È dovuto al fatto che l'impregnazione della cartilagine con cristalli cambia la sua resistenza alla pressione.

L'accumulo di cristalli si trova anche nella membrana sinoviale, dove a volte sono disposti in gruppi, simili a tophi. I cristalli fagocitati si trovano all'interno dei sinoviociti. La presenza di cristalli causa sinovite con formazione di essudato fibrinoide sulla superficie della membrana sinoviale. Ci può anche essere sinovite cronica aspecifica con foci di necrosi fibrinoide e infiltrati linfoplasmatici.

In rari casi, ci può essere sinovite fibrinosa, simile alla sinovite nell'osteoartrite. I cambiamenti nella membrana sinoviale in PFA sono meno permanenti rispetto alla cartilagine. Può essere perfettamente normale (eccetto per la deposizione di cristalli).

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante l'artropatia da pirofosfato:

L'artropatia con pirofosfato è primaria e secondaria.

L'artropatia primitiva, idiopatica e pirofosfata si verifica in più del 90% dei pazienti e spesso ha un carattere familiare.

La PFA secondaria è osservata nell'11% delle malattie associate a metabolismo del calcio alterato e pirofosfato inorganico (iperparatiroidismo primitivo, emocromatosi, ipofosfatasia, ipomagnesiemia, malattia di Konovalov - Wilson).

Il PFA "familiare" si sviluppa in età precoce, il processo è generalizzato, la sindrome articolare più pronunciata.

La ragione per la formazione di cristalli di pirofosfato di calcio non è stata stabilita. È possibile che i cristalli si formino a causa di disturbi metabolici nelle cellule dei tessuti articolari, il che porta all'accumulo locale di pirofosfato inorganico, quest'ultimo che partecipa alla regolazione della calcificazione dei tessuti mineralizzati. Con PFA, il livello di pirofosfato inorganico nel liquido sinoviale è significativamente più alto rispetto ad altre malattie. Diminuisce dopo una crisi pseudo-gottosa e aumenta tra le crisi, che si ritiene sia dovuta ad un aumento del rilascio di pirofosfato inorganico da parte del tessuto sinoviale ipervascolare. L'aumento del contenuto di pirofosfato nel liquido sinoviale favorisce la formazione di cristalli. Il fatto che il pirofosfato sia prodotto precisamente nei tessuti articolari è in parte confermato dal fatto che la quantità di pirofosfato nel sangue dei pazienti con PFA è inferiore rispetto ai tessuti. Si presume che l'aumento del livello di pirofosfato sinoviale sia dovuto anche alla sua insufficiente distruzione da parte della pirofosfatasi inibita dagli ioni metallici, il che può spiegare il frequente sviluppo di PFA nell'iperparatiroidismo o nell'emocromatosi.

Patogenesi delle crisi di pseudo-gotta. L'insorgenza di crisi di pseudo-gotta è associata alla transizione dei cristalli di pirofosfato di calcio dalle aree del loro accumulo nella cartilagine nel liquido sinoviale e lo sviluppo di sinovite acuta. I cristalli della cartilagine nel liquido sinoviale penetrano sotto l'influenza di fattori meccanici e metabolici. Il fattore meccanico è il microtrauma dell'articolazione, che porta alla rottura della cartilagine articolare e al trasferimento di cristalli da essa alla cavità sinoviale. Secondo la teoria del metabolismo, c'è una parziale dissoluzione dei cristalli con una diminuzione del loro volume, che consente loro di penetrare nella cavità articolare. Questa parziale dissoluzione dei cristalli può essere innescata da una diminuzione del contenuto di calcio ionizzato, come evidenziato dall'insorgenza di attacchi pseudo-gottosi nell'ipocalcemia secondaria, paratiroidectomia, trasfusione di sangue citrato, trattamento dell'ipocalcemia e operazioni chirurgiche. Secondo un altro punto di vista, la quantità di pirofosfato di calcio nel liquido sinoviale aumenta a causa della sua cristallizzazione acuta sotto l'influenza, per esempio, di ferro in eccesso, che può servire da nucleo di cristallizzazione o, inibendo la pirofosfatasi, aumentare la concentrazione locale di pirofosfati e portare alla loro cristallizzazione acuta. Ciò è confermato dalla possibilità di sviluppare un attacco pseudo-gottoso dopo il trattamento dell'anemia con preparazioni di ferro, così come la presenza di tali attacchi nell'emocromatosi.

Sintomi dell'artropatia da pirofosfato:

Il PFA cronico si sviluppa a causa della degenerazione della cartilagine articolare, della fibrosi della membrana sinoviale e dei tessuti periarticolari a seguito della prolungata impregnazione con cristalli di pirofosfato di calcio.

Il quadro clinico della PFA si presenta sotto forma di attacchi occasionali acuti di sinovite pirofosfata e (o) periartrite (attacco acuto di pseudo-gotta) e PFA cronica.

Un attacco acuto di pseudogotta si sviluppa rapidamente senza una ragione apparente, con fenomeni essudativi acuti o subacuti, solitamente nella stessa articolazione del ginocchio. Ci sono dolori di varia intensità, gonfiore, febbre, malessere generale, brividi e talvolta un aumento di ESR. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, questo attacco non si sviluppa in modo così improvviso e il dolore è meno intenso rispetto alla gotta. Molto spesso è interessata un'articolazione del ginocchio, ma anche altre articolazioni grandi e piccole, incluso l'alluce, possono essere colpite.

In presenza di calcificazione del disco intervertebrale, può anche essere osservata la sindrome radicolare. A volte l'artrite è espressa in modo così intenso da essere scambiata per settico, in altri casi si nota solo l'artralgia transitoria. L'attacco si sviluppa spesso spontaneamente, ma può comparire dopo un intervento chirurgico o qualche malattia grave (infarto, crisi cerebrale, flebiti, ecc.). La durata dell'attacco è in genere da diversi giorni a 4-6 settimane. Dopo un attacco alle articolazioni non rimane infiammazione. La frequenza degli attacchi è molto variabile, da diverse settimane a diversi anni. A volte le convulsioni aumentano e si sviluppa la sinovite cronica.

L'artropatia cronica da pirofosfato è caratterizzata da dolore persistente, rigidità mattutina e moderato gonfiore delle articolazioni. Sullo sfondo di un tale percorso cronico, possono verificarsi crisi acute di pseudo-gotta. Il processo di localizzazione è lo stesso della forma acuta. Il più spesso sviluppa la monoartrite del ginocchio. Questa forma viene spesso confusa con l'artrosi e talvolta con l'artrite reumatoide subacuta. Il decorso della malattia è molto variabile. E. Vignon e G. Vignon, cap. Resnik ha descritto diverse forme cliniche.

  • La forma pseudo-gottosa si trova nel 25% di tutti i casi.

È caratterizzato da episodi periodici di pseudo-gotta in forma di artrite acuta o subacuta dell'articolazione del ginocchio, ma a volte il processo si estende alle articolazioni vicine di grandi o medie dimensioni. Gli attacchi di solito finiscono con |: amo | 1roy: 27/11/2018

Artropatia pirofosfato

L'artropatia pirofosfato, o il calcio pirofosfato diidrato, è una malattia. causato dalla formazione e dalla deposizione di cristalli di pirofosfato diidrato di calcio nel tessuto connettivo.

Codice ICD-10

  • M11. Altre artropatie di cristallo.
  • M11.2. Un'altra condrocalcinosi.
  • M11.8 Altre artropatie cristalline specificate.

epidemiologia

La malattia artropatia da pirofosfato si verifica principalmente negli anziani (oltre 55 anni), con pressoché la stessa frequenza negli uomini e nelle donne. Secondo i raggi X, la frequenza di deposizione dei cristalli di pirofosfato di calcio aumenta con l'età, facendo il 15% tra i 65-74 anni, il 36% tra i 75-84 anni e il 50% nelle persone di età superiore agli 84 anni.

Che cosa causa l'artropatia da pirofosfato?

Nonostante la mancanza di informazioni comprovate sulla causa della deposizione di cristallo diidrato di calcio pirofosfato, ci sono fattori associati alla malattia. Prima di tutto, includono l'età (la malattia si manifesta principalmente negli anziani) e la predisposizione genetica (aggregazione di casi di indocalcinosi in famiglie con ereditarietà su carattere autosomico dominante). Una storia di lesioni articolari è un fattore di rischio per la deposizione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato.

L'emocromatosi è l'unica malattia metabolica ed endocrina chiaramente associata alla deposizione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato. È dimostrato che l'accumulo di ferro nei pazienti con emosiderosi trasfusionale e artrite emofilica porta alla deposizione di questi cristalli.

Tra le altre possibili cause che portano alla deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato, si segnalano disturbi metabolici ed endocrini. Iperparatiroidismo, ipomagnesiemia e ipofosfatasia sono associati a condrocalcinosi e pseudogotta. La patologia tubulare renale ereditaria della sindrome di Gitelman, in cui si osserva ipopotassiemia e ipomagnesiemia, è anche associata a condrocalcinosi e pseudogotta. Ci sono depositi di cristalli di pirofosfato diidrato di calcio nell'ipotiroidismo e iperkaliemia di ipocalciura familiare. Sono descritti episodi di pseudogotta acuta sullo sfondo di iniezioni intra-articolari di ialuronato. Il meccanismo di questo fenomeno è sconosciuto, ma si ritiene che i fosfati che fanno parte dello ialuronato, possano ridurre la concentrazione di calcio nell'articolazione, portando alla sedimentazione dei cristalli.

Come si sviluppa l'artropatia da pirofosfato?

La formazione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato si verifica nella cartilagine situata vicino alla superficie dei condrociti.

Uno dei possibili meccanismi per la formazione e la deposizione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato è l'aumentata attività degli enzimi del gruppo nucleoside trifosfato-pirofosfato idrolasi. Questi enzimi sono associati alla superficie esterna della membrana cellulare dei condrociti e sono responsabili della catalisi della produzione e dei pirofosfati mediante idrolisi dei trifosfati di nucleosidi, in particolare l'adenosina trifosfato. Gli studi hanno confermato che vescicole ottenute dalla scissione della collagenasi della cartilagine articolare sono selettivamente saturate con enzimi attivi del gruppo nucleoside trifosfato-pirofosfidridasi e contribuiscono alla formazione di minerali contenenti calcio e pirofosfato che assomigliano a cristalli di pirofosfato di calcio diidrato. Tra gli isoenzimi con attività ectonucleoside trifosfato-pirofosfidridrasi, la proteina plasmatica della membrana cellulare PC-1 è associata ad aumentata apoptosi dei condrociti e calcificazione delle matrici.

Come si manifesta l'artropatia da pirofosfato?

Nel 25% dei pazienti, l'artropatia da pirofosfato si manifesta con pseudogotta - monoartrosi acuta che dura da alcuni giorni a due settimane. L'intensità dell'attacco dell'artrite pseudo-gottosa può essere diversa, ma secondo il quadro clinico assomiglia ad un attacco acuto di artrite gottosa. Qualsiasi articolazione può essere interessata, ma le prime articolazioni metatarso-falangea e del ginocchio sono più spesso coinvolte (50% dei casi). Gli attacchi di artrite pseudo-gottosa si verificano sia spontaneamente che dopo esacerbazioni di malattie croniche e interventi chirurgici.

In circa il 5% dei pazienti, la malattia potrebbe a prima vista somigliare ad un quadro di artrite reumatoide. In tali pazienti, la malattia si manifesta con artrite simmetrica, spesso cronica, lenta di molte articolazioni, accompagnata da rigidità mattutina, malessere e contrattura delle articolazioni. L'esame ha rivelato un ispessimento della membrana sinoviale, un aumento della VES, e in alcuni pazienti e la Federazione Russa a basso titolo.

Pseudosteoarthrosis è una forma della malattia che viene rilevata nella metà dei pazienti con la deposizione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato. La pseudo-artrosi colpisce le articolazioni di ginocchio, anca, caviglia, interfalangee delle mani, della spalla e dei gomiti, spesso simmetricamente, con episodi di attacco acuto di artrite di varia intensità. Le deformazioni e le contratture in flessione delle articolazioni non sono caratteristiche. Tuttavia, la deposizione di cristalli di pirofosfato diidrato di calcio nell'articolazione femoro-rotulea porta alla deformità in valgo delle articolazioni del ginocchio.

Gli attacchi pseudo-gottosi sono più probabili negli uomini, mentre la pseudo-osteoartrosi è più comune nelle donne.

I depositi di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato nella colonna vertebrale assiale possono talvolta causare dolore acuto al collo, accompagnato da rigidità muscolare, febbre, simile a un quadro di meningite e possono portare a radicolopatia acuta nella colonna lombare.

In molti pazienti, la deposizione di cristalli di pirofosfato diidrato di calcio avviene senza segni clinici di danno articolare.

classificazione

Non esiste una classificazione generalmente accettata. Tuttavia, ci sono tre varianti cliniche dell'artropatia pirofosfato, che includono:

  • psevdoosteoartroz;
  • pseudogotta;
  • artrite psevdorevmatovdny.

Il corso dell'artropatia da pirofosfato è accompagnato da un fenomeno a raggi X come la condrocalcinosi.

Diagnosi dell'artropatia pirofosfata

I più comuni sono le articolazioni di spalla, polso, metacarpo-falangea e ginocchio con qualsiasi numero di articolazioni coinvolte.

Nel caso di una variante pseudopodagica, la lesione delle articolazioni è acuta o cronica. L'artrite acuta può verificarsi in una o più volte meno articolazioni, più spesso nel ginocchio, nel polso, nella spalla e nella caviglia. La durata dell'attacco - da uno a diversi mesi. Nel decorso cronico della pseudo-gotta, di solito si osserva una lesione asimmetrica delle articolazioni della spalla, radiale, metacarpo-falangea o del ginocchio e la rigidità mattutina di oltre 30 minuti accompagna spesso la malattia.

Nella pseudo-osteoartrosi, oltre alle caratteristiche articolari dell'osteoartrosi, sono interessate anche altre articolazioni (polso, metacarpo-falangea). L'inizio è di solito graduale; la componente infiammatoria è più pronunciata rispetto alla normale osteoartrosi.

Esame fisico

Con la variante acuta della pseudo-gotta, vengono rivelati dolore, gonfiore e un aumento della temperatura locale nell'articolazione interessata (di solito nella spalla, nel ginocchio, nel ginocchio). Nel decorso cronico di pseudogotta, si osservano dolore e gonfiore, nonché deformità articolari, spesso asimmetriche.L'intensità dell'infiammazione nella Pseudo-artrosi è leggermente maggiore rispetto all'osteoartrosi. Ci possono essere dolore e gonfiore nella regione dei noduli di Heberden e Bouchard. In generale, l'artropatia da pirofosfato deve essere sospettata in un paziente con osteoartrosi con eventi infiammatori pronunciati o localizzazione della sindrome articolare, che non è caratteristico dell'artrosi.

I criteri diagnostici della malattia sono i cristalli di calcio pirofosfato diidrato.

  • 1. Rilevazione di caratteristici cristalli di pirofosfato diidrato di calcio in tessuti o liquido sinoviale, rilevati mediante microscopia di polarizzazione o mediante diffrazione di raggi X.
  • 2A. Rilevazione di cristalli monoclini o triclinici che non possiedono o hanno una debole birifrangenza positiva con microscopia di polarizzazione utilizzando un compensatore.
  • 2B. La presenza di condrocalcinosi tipica sulle radiografie.
  • 3A. Artrite acuta, in particolare del ginocchio o di altre articolazioni grandi.
  • 3B. Artrite cronica, in particolare con coinvolgimento di articolazioni del ginocchio, dell'anca, del polso, metacarpo, gomito, spalla o metacarpo-falangea, che è accompagnata da attacchi acuti.

La diagnosi di artropatia da pirofosfato è considerata affidabile se viene trovato il primo criterio o la combinazione dei criteri 2A e 2B. In quei casi in cui rivelano solo il criterio 2A o solo 2B. La diagnosi di artropatia pirofosfata è probabile. Presenza di criteri FOR o ST, ad es. solo le manifestazioni cliniche caratteristiche della malattia ci permettono di considerare la diagnosi di artropatia pirofosfatata possibile.

Diagnosi di laboratorio dell'artropatia pirofosfata

Una caratteristica caratteristica di laboratorio di qualsiasi forma di artropatia pirofosfata è la rilevazione di questi cristalli nel liquido sinoviale. Di solito, i cristalli che hanno una forma a diamante e birifrangenza positiva sono rilevati nel liquido sinoviale mediante microscopia di polarizzazione con un compensatore. I cristalli appaiono blu quando sono paralleli al raggio del compensatore e gialli quando sono perpendicolari ad esso.

In tali forme della malattia come l'artrite pseudogotta e pseudo-reumatoide, il liquido sinoviale ha una bassa viscosità, torbida, contiene leucociti polimorfonucleati da 5.000 a 25. 000. Al contrario, il liquido sinoviale è trasparente, viscoso, con un livello inferiore a 100 cellule.

Le analisi del sangue non svolgono un ruolo importante nella diagnosi dell'artropatia pirofosfata. Il processo infiammatorio nell'artropatia da pirofosfato può essere accompagnato da leucocitosi del sangue periferico con uno spostamento a sinistra, un aumento di ESR e un livello di CRP.

Diagnostica strumentale dell'artropatia pirofosfatica

Radiografia delle articolazioni. Radiografie delle articolazioni del ginocchio, del bacino e del polso con la cattura delle articolazioni del polso sono più indicative di identificare i cambiamenti associati alla deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio.

  • Segni specifici La manifestazione radiografica più caratteristica della malattia è la calcificazione della cartilagine ialina articolare, che sulla radiografia appare come una stretta ombra lineare che ripete il contorno delle parti articolari delle ossa, e assomiglia a un filo "a perlina". L'identificazione di un restringimento isolato dell'articolazione dell'anca rotuleo o di alterazioni degenerative nelle articolazioni metacarpo-falangea delle mani spesso si esprime anche a favore dell'artropatia pirofosfato.
  • Segni non specifici Cambiamenti degenerativi: restringimento delle lacune, osteosclerosi con la formazione di cisti subcondrale non sono specifici, poiché possono verificarsi sia in artropatia pirofosfatica causata da emocromatosi e in artropatia pirofosfato isolata e malattia di Wilson-Konovalov.

Ulteriori ricerche

Tenendo conto dell'associazione di artropatia pirofosfatica con una serie di disturbi metabolici (emocromatosi, ipotiroidismo, iperparatiroidismo, CGI, ipofosfatemia, ipomagnesiemia, ipercalcemia ipocalcica familiare, acromegalia, acromegalia, ocronosi), è necessario per i pazienti con bovini di calcio pirofosfato di nuova diagnosi reperibili nelle creme dell'acromegalia, ocronosi., ferritina, ormoni tiroidei e ceruloplasmina.

Diagnostica differenziale

Differenziare l'artropatia da pirofosfato dalle seguenti malattie:

  • gotta;
  • osteoartrite;
  • artrite reumatoide;
  • artrite settica.

Indicazioni per consultare altri specialisti

La consultazione con un reumatologo è necessaria per confermare la diagnosi.