Miastenia, che cos'è? Cause e primi sintomi di miastenia

La miastenia è la malattia autoimmune più frequente, caratterizzata da lesioni delle sinapsi neuromuscolari, dovute alla produzione di autoanticorpi verso i recettori dell'acetilcolina o ad uno specifico enzima, la tirosina chinasi specifica per il muscolo.

Di conseguenza, si sviluppano stanchezza patologica e debolezza dei muscoli scheletrici, mutazioni nelle proteine ​​neuromuscolari possono portare allo sviluppo di sindromi miasteniche congenite.

Cos'è?

La miastenia è una malattia abbastanza rara di tipo autoimmune, caratterizzata da debolezza e letargia dei muscoli. Con miastenia, c'è una violazione della connessione tra nervi e tessuti muscolari.

Il nome scientifico ufficiale di questo disturbo è myasthenia gravis pseudoparalitica, che è tradotto in russo come paralisi bulbare astenica. Nella terminologia medica russa, il termine "miastenia grave" è ampiamente usato.

Cause di miastenia

Ad oggi, gli esperti non hanno informazioni chiare su ciò che provoca esattamente l'insorgenza di sintomi di miastenia in una persona. La miastenia è una malattia autoimmune, perché nel siero dei pazienti sono stati trovati più autoanticorpi. I medici fissano un certo numero di casi familiari di miastenia, ma non vi è alcuna prova dell'influenza del fattore ereditario sulla manifestazione della malattia.

Abbastanza spesso, la miastenia grave appare in parallelo con iperplasia o tumore della ghiandola del timo. Inoltre, la sindrome miastenica può verificarsi in pazienti che lamentano malattie organiche del sistema nervoso, polidermatomiozitosi e malattie oncologiche.

Più spesso la miastenia soffre di donne. Di norma, la malattia si manifesta in persone di età compresa tra 20 e 30 anni. In generale, la malattia viene diagnosticata in pazienti di età compresa tra 3 e 80 anni. Negli ultimi anni, gli specialisti hanno mostrato un interesse significativo in questa malattia a causa dell'elevata incidenza della miastenia nei bambini e nei giovani, che porta alla successiva disabilità. Per la prima volta questo disturbo è stato descritto più di un secolo fa.

patogenesi

Nel meccanismo di sviluppo della miastenia, i processi autoimmuni giocano un ruolo, si trovano anticorpi nel tessuto muscolare e nella ghiandola del timo. Spesso colpisce i muscoli delle palpebre, c'è ptosi, che varia in gravità durante il giorno; i muscoli masticatori sono affetti, la deglutizione è disturbata, i cambiamenti dell'andatura. È un male per i pazienti essere nervosi, poiché ciò causa dolore toracico e mancanza di respiro.

Un fattore scatenante può essere lo stress, trasferito a infezioni virali respiratorie acute, la disfunzione del sistema immunitario del corpo porta alla formazione di anticorpi contro le cellule del corpo - contro i recettori dell'acetilcolina della membrana postsinaptica dei composti neuromuscolari (sinapsi). La miastenia autoimmune ereditaria non viene trasmessa.

Molto spesso la malattia si manifesta durante l'età di transizione nelle ragazze (11-13 anni), meno comune nei ragazzi della stessa età. Sempre più spesso, la malattia viene rilevata nei bambini in età prescolare (5-7 anni).

classificazione

Questa malattia in tutto si sviluppa in modi diversi. Molto spesso, la miastenia grave inizia con la debolezza dei muscoli oculari e facciali, quindi questo disturbo va ai muscoli del collo e del tronco. Ma alcune persone hanno solo alcuni segni della malattia. In conformità con questo, ci sono diversi tipi di miastenia.

1. La forma dell'occhio è caratterizzata da lesioni dei nervi cranici. Il primo segno di questa è l'omissione della palpebra superiore, il più delle volte prima su un lato. Il paziente lamenta una doppia visione, difficoltà nel movimento dei bulbi oculari.
2. La forma bulbare della miastenia è una lesione dei muscoli masticatori e deglutitori. Oltre alla violazione di queste funzioni, il discorso del paziente cambia, la voce diventa silenziosa, nasale, ci sono difficoltà nella pronuncia di certi suoni, ad esempio "p" o "b".
3. Ma il più comune è la forma generalizzata della malattia, in cui i muscoli oculari vengono inizialmente colpiti, quindi il processo si diffonde al collo, agli arti superiori e inferiori. Le cosce e i muscoli delle braccia sono particolarmente colpiti, è difficile per un paziente salire le scale, tenere gli oggetti. Il pericolo di questa forma di malattia è che la debolezza si diffonde ai muscoli respiratori.

sintomi

Sfortunatamente, il più delle volte, la miastenia grave viene diagnosticata nei casi in cui la malattia si manifesta per diversi anni consecutivi e si trasforma in una forma trascurata. Per questo motivo, qualsiasi affaticamento inspiegabile, letargia dei muscoli, una debolezza acutamente crescente durante i movimenti ripetitivi dovrebbe essere considerato come un possibile sintomo della miastenia fino a quando questa diagnosi non sarà completamente smentita.

I primi sintomi includono:

• disturbo della deglutizione,
• difficoltà a masticare cibi solidi, persino a rifiutare il cibo,
• durante la conversazione - "attenuazione vocale",
• affaticabilità rapida durante la pettinatura, l'arrampicata su scale, la normale camminata,
• l'aspetto dell'andatura strascicata,
• omissione delle palpebre.

I più frequentemente colpiti sono i muscoli oculomotori, facciali, masticatori, nonché i muscoli della laringe e della faringe. I seguenti test aiutano a rivelare la miastenia nascosta:

• Se al paziente viene chiesto di aprire e chiudere rapidamente la bocca entro 30 secondi, una persona in buona salute compie circa 100 movimenti e un paziente con miastenia in meno.
• Sdraiati sulla schiena, alza la testa e tienila in quella posizione per 1 minuto, mentre guardi il tuo stomaco.
• Estendi le braccia e rimani in piedi per 3 minuti.
• Fai squat 15-20 profondi.
• Spremere e rimuovere rapidamente le spazzole: questo spesso causa la caduta delle palpebre in un paziente con miastenia.

La forma locale della miastenia è caratterizzata dalla manifestazione di debolezza muscolare di un certo gruppo muscolare e, nel caso di una forma generalizzata, i muscoli del tronco o degli arti sono coinvolti nel processo.

Miastenia crisi

Come mostra la pratica clinica, la miastenia grave è una malattia progressiva e quindi, sotto l'influenza di alcuni fattori di paralisi (l'ambiente esterno o le cause endogene), il grado e la gravità delle manifestazioni sintomatiche della malattia possono aumentare. E anche nei pazienti con miastenia lieve, può verificarsi una crisi miastenica.

La causa di questa condizione può essere:

• traumi;
• condizioni stressanti:
• eventuali infezioni acute;
• assunzione di farmaci con effetto neurolettico o tranquillizzante;
• intervento chirurgico nel corpo e così via.

I sintomi manifestati dal fatto che appare prima visione doppia. Quindi il paziente avverte un'improvvisa comparsa di debolezza muscolare, l'attività motoria dei muscoli della laringe diminuisce, il che porta all'interruzione dei processi:

• formazione della voce;
• respirazione e deglutizione;
• la salivazione aumenta e il polso accelera;
• le pupille possono allargarsi, si verifica tachicardia e si verifica la paralisi completa senza perdita di sensibilità.

Lo sviluppo di carenza di ossigeno acuta nel cervello può portare a una minaccia diretta per la vita, quindi è urgente la rianimazione.

diagnostica

Per fare la diagnosi corretta, al paziente viene prescritto uno studio complesso, poiché il quadro clinico della miastenia può essere simile ad altre malattie. I principali metodi diagnostici sono:

1. Esecuzione di analisi del sangue biochimiche per la rilevazione di anticorpi;
2. Elettromiografia: uno studio durante il quale è possibile valutare il potenziale delle fibre muscolari quando sono eccitati;
3. Screening genetico, che viene condotto per identificare forme congenite di miastenia;
4. L'elettroneurografia è uno studio che consente di valutare la velocità di trasmissione degli impulsi nervosi alle fibre muscolari;
5. RM: con l'aiuto di questo studio, è possibile notare anche i segni più lievi di iperplasia del timo;
6. Test per l'affaticamento muscolare - al paziente viene chiesto di aprire e chiudere rapidamente la bocca più volte, agitare le braccia e le gambe, stringere e aprire le mani, accovacciarsi. La sindrome principale della miastenia è l'emergere di un aumento della debolezza muscolare con la ripetizione di questi movimenti.
7. Test di Prozerinovaya - il prozerin viene iniettato per via sottocutanea al paziente, dopo di che attendono fino a mezz'ora e quindi valutano il risultato. Un paziente con sindrome di miastenia manifesta un significativo miglioramento delle sue condizioni, e dopo poche ore i sintomi clinici si ripresentano con la stessa intensità.

Come trattare la miastenia grave?

Nella miastenia grave grave, è indicata la rimozione della ghiandola del timo durante l'intervento chirurgico. Prozerin e Kalinin sono tra i farmaci più efficaci utilizzati con successo per alleviare i sintomi della malattia. Insieme a loro, usano farmaci che aumentano l'immunità e una serie di altri medicinali che migliorano il benessere del paziente. È importante ricordare che il trattamento precedente è iniziato, più efficace sarà.

Nella prima fase della malattia, i farmaci anticolinesterasici, i citostatici, i glucocorticoidi e le immunoglobuline sono usati come terapia sintomatica. Se la causa della miastenia è un tumore, allora viene eseguito un intervento chirurgico per rimuoverlo. Nei casi in cui i sintomi della miastenia progrediscono rapidamente, viene mostrata un'emorragia extracorporea che consente di purificare il sangue dagli anticorpi. Già dopo la prima procedura, il paziente nota un miglioramento, per un effetto più duraturo, il trattamento viene effettuato per diversi giorni.

Crioforesi: la pulizia del sangue dalle sostanze nocive sotto l'influenza delle basse temperature è un trattamento nuovo ed efficace. La procedura viene eseguita dal corso (5-7 giorni). I vantaggi della crioforesi rispetto alla plasmaferesi sono evidenti: nel plasma, che viene restituito al paziente dopo la pulizia, tutte le sostanze utili rimangono invariate, il che aiuta ad evitare reazioni allergiche e infezioni virali.

Anche ai nuovi metodi di eme-correzione, usati nel trattamento della miastenia, è la filtrazione del plasma a cascata, in cui il sangue purificato, dopo aver attraversato i nanofiltri, ritorna al paziente. Già dopo i primi minuti della procedura, il paziente rileva un miglioramento della salute, l'intero corso del trattamento per miastenia richiede da cinque a sette giorni.

L'immunopharmacoterapia extracorporea è anche un metodo moderno per il trattamento della miastenia. Come parte della procedura, i linfociti sono isolati dal sangue del paziente, che vengono processati dai farmaci e inviati alla circolazione sanguigna del paziente. Questa procedura nel trattamento della miastenia è considerata la più efficace. Riduce l'attività del sistema immunitario riducendo la produzione di linfociti e anticorpi. Una tale tecnica dà una remissione stabile per tutto l'anno.

Prevenzione della miastenia grave e delle sue complicanze

È impossibile prevenire la malattia, ma puoi fare tutto il possibile per vivere pienamente con una diagnosi del genere.

1. In primo luogo, il medico di controllo. Tali pazienti sono guidati da neurologi. Oltre al regime di trattamento prescritto e alle visite sistematiche al neurologo, è necessario monitorare le condizioni generali (glicemia, pressione, ecc.) Per prevenire lo sviluppo di altre malattie durante il trattamento della miastenia.
2. In secondo luogo, è necessario evitare carichi eccessivi, fisici ed emotivi. Lo stress, il duro lavoro fisico, gli sport troppo attivi peggiorano le condizioni dei pazienti. Esercizio moderato, cammina anche utile.
3. In terzo luogo, è necessario escludere l'esposizione al sole.
4. In quarto luogo, è necessario conoscere le controindicazioni per i pazienti con miastenia e osservarli rigorosamente.
5. In quinto luogo, osservare rigorosamente il regime di trattamento prescritto dal medico, non saltare il farmaco e non prendere farmaci più di quanto prescritto dal medico curante.

Il medico è obbligato a pubblicare un elenco di farmaci controindicati per tale paziente. Include preparazioni di magnesio, rilassanti muscolari, tranquillanti, alcuni antibiotici, farmaci diuretici ad eccezione di veroshpiron, che, al contrario, è indicato.

Non dovresti essere coinvolto in farmaci immunomodulatori e sedativi, anche in quelli che sembrano essere sicuri (per esempio, la valeriana o la tintura di peonia).

prospettiva

In precedenza, la miastenia grave era una malattia grave con un alto tasso di mortalità del 30-40%. Tuttavia, con i moderni metodi di diagnosi e trattamento, la mortalità è diventata minima: meno dell'1%, circa l'80% con il giusto trattamento raggiunge il pieno recupero o remissione. La malattia è cronica, ma richiede un attento monitoraggio e trattamento.

Malattia autoimmune: miastenia

La miastenia è una malattia autoimmune che è caratterizzata da alterata trasmissione neuromuscolare e si manifesta con debolezza e affaticamento patologico dei muscoli scheletrici. I medici hanno spesso difficoltà con la formulazione della diagnosi corretta, diagnosi differenziale con condizioni patologiche simili, la scelta della strategia di trattamento ottimale. Nell'ospedale Yusupov, i neurologi usano metodi di ricerca moderni che vengono eseguiti con l'aiuto di moderne attrezzature dei principali produttori.

Per il trattamento di pazienti con la malattia "miastenia" utilizzando i più recenti farmaci efficaci con effetti collaterali minimi. Tutti i casi gravi di miastenia sono discussi in una riunione del consiglio di esperti con la partecipazione di candidati e dottori in scienze mediche, medici della più alta categoria. I principali neurologi determinano collettivamente le tattiche di gestione dei pazienti affetti da miastenia. I riabilitatori usano metodi originali di terapia riabilitativa, permettendo di aumentare la resistenza generale del corpo e rafforzare i muscoli colpiti dal processo patologico.

Le cause della miastenia

Esistono miastenia congenita, acquisita e neonatale. La miastenia congenita è rara. È causato da un difetto geneticamente predeterminato nelle sinapsi neuromuscolari. La miastenia acquisita è associata alla formazione di anticorpi ai recettori dell'acetilcolina della membrana postsinaptica della sinapsi neuromuscolare. Nei giovani, la miastenia grave si sviluppa spesso sullo sfondo del timoma (neoplasia) o dell'ingrossamento della ghiandola del timo. La malattia può manifestarsi dopo malattie virali, stress, disturbi del sistema immunitario.

Miastenia grave neonatale è una condizione transitoria che si verifica nei neonati nati da madri con miastenia. È causato dal passaggio attraverso la placenta di anticorpi materni ai recettori dell'acetilcolina.

Il meccanismo di sviluppo della miastenia è associato a un processo autoimmune. Gli anticorpi della proteina recettori colinergici dei muscoli striati sono prodotti aumentando le dimensioni o la funzione della ghiandola del timo. In presenza di un tumore (timoma), il decorso della malattia è più aggressivo. Gli autoanticorpi prodotti dalla ghiandola del timo o da altri organi del sistema immunitario si legano alla proteina del recettore dell'acetilcolina, causando una diminuzione della qualità e della distruzione della membrana. Come risultato, la fessura sinaptica si espande, il fattore di affidabilità diminuisce, si sviluppa un blocco di trasmissione neuromuscolare parziale o completo, dato che l'acetilcolina entra, ma non si lega affatto, o si lega a un piccolo numero di recettori.

Tipi di miastenia

A seconda dell'età alla quale si è manifestata la malattia, si distinguono:

• miastenia grave neonatale o transitoria;
• miastenia giovanile;
• miastenia adulta.

Rilevando gli anticorpi si distinguono la miastenia sieropositiva e sieronegativa. Per la natura del decorso della malattia, si distinguono i seguenti tipi di miastenia:

• episodi miastenica - menomazione motoria transitoria con regressione completa dei sintomi;
• stato miostenico - forma stazionaria, non progredendo da molti anni;
• forma progressiva - caratterizzata da una progressione costante della malattia;
• forma maligna - inizia acutamente, la disfunzione dei muscoli aumenta rapidamente.

Secondo il grado di iperplasia, esiste una forma generalizzata e locale di miastenia. Essi distinguono il grado lieve, moderato e grave dei disturbi del movimento. A seconda dell'intensità del recupero della funzione motoria dopo la somministrazione dei farmaci anticolinesterasici, potrebbe esserci un completo, incompleto e scarso grado di compensazione.

Sintomi e diagnosi di miastenia

All'inizio della malattia di miastenia, i pazienti notano una doppia visione e affaticamento. Lasciando involontariamente le palpebre. Dopo un periodo di riposo, i primi segni di miastenia scompaiono. Con il passare del tempo, i sintomi diventano più pronunciati, la debolezza muscolare aumenta e il sollievo non si manifesta anche dopo aver dormito o riposato a lungo.

In futuro, tutti i nuovi gruppi muscolari saranno coinvolti nel processo patologico. Diventa difficile per il paziente masticare e inghiottire il cibo, parlare, muovere la lingua. I segni di miastenia includono:

• cambio di voce;
• disturbo della dizione;
• interruzione dell'attività motoria;
• disturbo respiratorio.

I disordini del movimento sono caratterizzati da debolezza muscolare patologica. I muscoli sono influenzati in modo selettivo. C'è una discrepanza tra la funzione alterata dei muscoli e la zona della loro innervazione. Con buon effetto dei farmaci anticolinesterasici, l'affaticamento muscolare patologico è labili. La loro funzione viene rapidamente ripristinata dopo il riposo.

I seguenti muscoli striati sono colpiti più spesso:

• oculomotor;
• facciale;
• masticazione;
• bulbare;
• muscoli degli arti, collo e tronco.

La base per la diagnosi di miastenia è la presenza di manifestazioni cliniche della malattia (sindrome miastenica). Neurologi dell'ospedale Yusupov effettuano test che confermano la diagnosi:

• test cutaneo alla palpebra - il paziente può raramente guardare con gli occhi aperti, le sue palpebre si abbassano rapidamente, un aspetto caratteristico è determinato da sotto le palpebre abbassate;
• test di raffreddamento - un pezzo di ghiaccio viene posto su una palpebra, la funzione del secolo migliora dopo il raffreddamento;
• campione di prozerinovuyu - dopo somministrazione sottocutanea di 0,5-1 ml di prozerina 0,05% per 30 minuti, si verifica un miglioramento significativo o scompaiono i sintomi della miastenia, ma dopo 1-2 ore tutti i sintomi della malattia ritornano al livello iniziale;
• test di tensilone - dopo somministrazione endovenosa di cloruro di adrofonio (tensilone) nel caso di una forma generalizzata di miastenia, la gravità della ptosi o diminuzione del doppio.

La ricerca elettrofisiologica (elettroneuromiografia) rivela una diminuzione dell'ampiezza del potenziale d'azione di almeno il 10% della norma, con elettroneuromiografia a stimolazione - del 12-15%. Utilizzando uno studio sierologico, viene determinato il livello di anticorpi nel sangue per i recettori della colina e i muscoli striati. Per identificare o escludere un tumore del timo, viene eseguita una risonanza magnetica o computerizzata degli organi mediastinici.

Dopo un esame completo del paziente, i neurologi dell'ospedale Yusupov conducono una diagnostica differenziale della miastenia grave con un tumore al tronco cerebrale, sclerosi multipla, miopatia, sindrome di Guillain-Barré, stati depressivi astenici e nevrosi. Escludere le malattie somatiche che possono manifestare la sindrome miastenica.

Trattamento della miastenia

I medici della clinica di neurologia usano farmaci anticolinesterasici (ACEP) registrati nella Federazione Russa per il trattamento patogenetico della miasteniaia: tensilone, kalimin, prozerina. Differiscono nella durata dell'azione: il tensilon agisce per diversi minuti, il prozerin - da 2 a 3 ore, la calymina 4-5 ore. Se necessario, per ottenere un effetto rapido, viene utilizzato prozerin. Durante le mestruazioni, le malattie infettive e in remissione, la sensibilità ai farmaci anticolinesterasici è ridotta. In questo caso, i neurologi riducono la dose di droghe. I pazienti sono addestrati a regolare la dose del farmaco individualmente, a seconda del decorso della malattia.

Le relative controindicazioni per la prescrizione di farmaci anticolinesterasici sono:

• asma bronchiale;
• cardiopatia ischemica, angina pectoris;
• aterosclerosi grave;
• epilessia.

Quando si usano i farmaci anticolinesterasici, vengono anche prescritti integratori di potassio, poiché prolungano l'effetto di AChEP. Ai pazienti viene prescritta una dieta ricca di potassio. Si trova in patate al forno, albicocche secche, banane, uvetta. I farmaci risparmiatori di potassio sono usati (veroshpiron, cloruro di potassio). Gli ormoni glucocorticosteroidi sono indicati con effetti insufficienti di altri metodi di trattamento. La terapia a impulsi con alte dosi di metilprednisolone è la più efficace. In futuro, prescritto dosi minime di farmaci. I pazienti assumono pillole di prednisone o desametasone.

Dose di mantenimento a lungo termine di corticosteroidi. 20-30 mg del farmaco al giorno a giorni alterni dovrebbero essere assunti per diversi mesi o addirittura anni. Quando le condizioni del paziente peggiorano, la dose aumenta. Con l'uso a lungo termine di farmaci ormonali, possono verificarsi effetti collaterali:

• La sindrome di Cushing;
• l'osteoporosi;
• diabete steroideo;
• gastrite superficiale;
• ulcera gastrica o duodenale;
• ipertensione arteriosa, gastrite superficiale.

I pazienti aumentano di peso. I neurologi dell'Ospedale Yusupov hanno introdotto una serie di mezzi per prevenire lo sviluppo di complicanze della terapia ormonale. A causa dello sviluppo di una tendenza all'aumento del peso corporeo, si raccomanda ai pazienti di limitare il contenuto calorico del cibo consumato, specialmente i carboidrati. Per prevenire un aumento dei livelli di zucchero nel sangue, vengono prescritti farmaci che aiutano ad aumentare la tolleranza dei carboidrati, normalizzano la perossidazione lipidica e migliorano la tolleranza ai carichi di carboidrati. Utilizzare preparazioni di acido lipoico (tioxina, acido alfa lipoico, tioctacina).

Al fine di prevenire l'osteoporosi, sono prescritti preparati combinati di calcio e vitamina D3. Per la prevenzione delle complicanze dell'apparato digerente mediante cicli intermittenti di trattamento con istamina bloccanti. Con l'aumento della pressione sanguigna, l'aumento della frequenza cardiaca, l'ansia grave, vengono prescritti farmaci vegetotropici (anaprilina, grandaxina).

In caso di fallimento del trattamento con glucocorticoidi, viene eseguita una terapia immunosoppressiva. Ai pazienti viene prescritta azatioprina (imuran) insieme a una dose di mantenimento di prednisone. Poiché la leucopenia può svilupparsi con l'uso di immunosoppressori, un esame emocromocitometrico completo viene effettuato ogni 3 giorni. Con l'aumento della leucopenia, il farmaco viene annullato.

I pazienti affetti da miastenia nell'ospedale di Yusupov conducono la plasmaferesi. È particolarmente efficace nelle esacerbazioni della malattia, nel periodo di crisi miastenica, con l'inefficacia della terapia con corticosteroidi e in preparazione per l'operazione. Si usa l'emosorbimento o l'enterosorbimento. Usato immunoglobuline (Ig) G. La terapia ausiliaria comprende la nomina di farmaci che migliorano il metabolismo del corpo: vitamine E, D, gruppo B, steroidi anabolizzanti non steroidei (riboxina, retabolile, ATP).

Quando la timectomia esegue la timectomia. Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono:

• forme maligne della malattia;
• miastenia grave progressiva;
• stato miostenico (a seconda della gravità del difetto).

Nelle forme locali della malattia, le decisioni vengono prese in modo selettivo. Le controindicazioni alla chirurgia sono la vecchiaia e gravi malattie somatiche scompensate.

Miastenia crisi

Crisi miastenica può svilupparsi con la nomina di dosi insufficienti di farmaci anti-colinina. Si sviluppa rapidamente, in pochi minuti o ore. Il paziente ha i seguenti sintomi:

• midriasi (pupille dilatate);
• pelle secca;
• ipertensione arteriosa, tachicardia;
• ritenzione urinaria;
• paresi intestinale;
• insufficienza respiratoria.

I pazienti nel reparto di terapia intensiva e in terapia intensiva forniscono una respirazione adeguata con l'aiuto della ventilazione forzata dei polmoni artificiali. Le indicazioni per la ventilazione meccanica includono disturbi del ritmo respiratorio, colore della pelle bluastra, agitazione, perdita di coscienza, partecipazione alla respirazione dei muscoli ausiliari, cambiamenti nelle dimensioni delle pupille e mancanza di risposta all'introduzione di farmaci anticolinesterasici. Ai pazienti viene data la plasmaferesi, si usano le immunoglobuline, i farmaci anticolinesterasici vengono somministrati per via parenterale, la terapia pulsatile con metilprednisolone viene somministrata per via endovenosa in una dose di 1000 mg. Dopo una terapia a impulsi, passano a un consumo giornaliero di prednisone.

Dopo la diagnosi, i neurologi condurranno una terapia complessa della malattia. I farmaci e le loro dosi sono selezionati individualmente. Per sottoporsi a un esame completo con metodi moderni, che consente di rilevare la miastenia, chiamare l'ospedale Yusupov.

Sindrome miastenica: sviluppo, segni, diagnosi, trattamento, prognosi

La miastenia grave è una malattia dell'apparato neuromuscolare con un decorso cronico, ricorrente o progressivo, che appartiene a una classe di processi autoimmuni che sono dissimili nelle manifestazioni cliniche. La produzione patologica di autoanticorpi si verifica a causa di una disfunzione del proprio sistema immunitario nel suo complesso o dei suoi singoli componenti, che porta alla distruzione di organi e tessuti del corpo. La sindrome miastenica si manifesta con un complesso di segni clinici: prolasso della palpebra inferiore, voci nasali, disfonia, disfagia e problemi di masticazione. La violazione della trasmissione neuromuscolare porta alla debolezza dei muscoli striati degli occhi, del viso e del collo. Tali processi determinano i sintomi tipici della miastenia.

Il termine "miastenia" nella traduzione dal greco antico significa "debolezza o debolezza dei muscoli". Questa è una classica patologia autoimmune, che si basa sull'autodistruzione delle cellule del corpo. La solita reazione di immunità cambia l'attenzione dalle cellule estranee alle proprie.

La malattia fu descritta per la prima volta nel 16 ° secolo. Attualmente, la miastenia grave è trovata in 6 persone ogni 100 mila. Le donne soffrono di patologia molto più spesso degli uomini. L'incidenza di picco si verifica nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. Sono anche note forme congenite di miastenia. Questa malattia è registrata non solo negli esseri umani, ma anche in cani e gatti.

La debolezza muscolare può essere una nosologia indipendente - miastenia, o una manifestazione di altre malattie psicosomatiche - sindrome miastenica. Ma indipendentemente dalla forma clinica principale, i sintomi della patologia sono dinamici e labili. Sono esaltati dall'attività fisica o dallo stress emotivo, specialmente nella stagione calda. Dopo un periodo di riposo, si verifica un rapido recupero. La miastenia può durare a lungo in un paziente. Allo stesso tempo, lui stesso non sospetta nemmeno una malattia esistente. Prima o poi, la malattia progressiva si dichiarerà ancora.

Il trattamento della miastenia è finalizzato al ripristino della trasmissione neuromuscolare. Poiché la base della malattia è un processo autoimmune, ai pazienti vengono prescritti farmaci ormonali.

Eziologia e patogenesi

Allo stato attuale, i fattori eziopatogenetici della sindrome miastenica non sono completamente definiti.

Possibili cause della miastenia grave:

• Predisposizione ereditaria - sono noti casi familiari di malattia. Una forma congenita di miastenia è causata da una mutazione genetica che interrompe il normale funzionamento delle sinapsi miurali e interferisce con il processo di interazione nervo-muscolare.
• Tumus o iperplasia timica benigna - timomegalia.
• Lesione organica del sistema nervoso.
• Malattie sistemiche - vasculite, dermatomiosite, lupus eritematoso sistemico.
• Neoplasie benigne e maligne di organi interni.
• Ipertiroidismo - potenziamento della funzione tiroidea.
• Malattia del sonno

Nella miastenia, la relazione tra il tessuto nervoso e quello muscolare è disturbata. I fattori provocatori per lo sviluppo della patologia sono: stress, infezione, immunodeficienza, trauma, uso a lungo termine di neurolettici o tranquillanti, intervento chirurgico. Sono loro che innescano un complesso processo autoimmune, nel quale il corpo produce anticorpi contro le cellule del corpo, i recettori dell'acetilcolina.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

1. sviluppo di autoanticorpi anti-acetilcolina;
2. lesione della sinapsi neuromuscolare;
3. distruzione della membrana postsinaptica;
4. violazione della sintesi, del metabolismo e del rilascio di acetilcolina - una sostanza chimica speciale che fornisce la trasmissione degli impulsi nervosi dal nervo motore al muscolo;
5. compromissione della conduzione neuromuscolare - insufficiente flusso di impulsi al muscolo;
6. difficoltà nell'eseguire movimenti;
7. completa immobilità muscolare.

Attualmente, gli scienziati medici sono interessati alla miastenia a causa dell'elevata frequenza della sua insorgenza tra bambini e giovani. In questa categoria di persone, la malattia finisce spesso in disabilità.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono da quali gruppi muscolari sono coinvolti nel processo patologico. La gravità dei sintomi cambia durante il giorno: aumenta dopo uno sforzo fisico prolungato e diminuisce dopo un breve riposo. I pazienti dopo il risveglio si sentono completamente sani e vigorosi, ma dopo solo un paio d'ore, queste sensazioni scompaiono senza lasciare traccia, lasciando il posto a malessere e debolezza.

• La forma oculare della patologia è caratterizzata da danni ai muscoli oculari, muscoli circolari dell'occhio e muscoli che sollevano la palpebra superiore. Nei pazienti con doppia visione, ci sono difficoltà nel focalizzare l'occhio e il movimento dei bulbi oculari, lo strabismo si sviluppa, diventa impossibile trasferire l'occhio da un oggetto distante a un vicino. La ptosi unilaterale è un sintomo patognomonico della miastenia. La palpebra cade molto la sera. Al mattino, la ptosi potrebbe non essere evidente.
• Con la sconfitta dei muscoli responsabili della parola, sorgono difficoltà con la pronuncia del suono. A pazienti la voce cambia. Diventa sordo e nasale, rauco e rauco, come se "si estinguesse" durante una conversazione, diventando completamente silenzioso. Altri hanno la sensazione che una persona stia parlando mentre si tiene il naso. Il processo di comunicazione diventa molto difficile per il paziente. Persino una breve conversazione lo stanca velocemente. Per recuperare completamente, hanno bisogno di poche ore. Questo modulo è chiamato bulbar.
• La debolezza dei muscoli masticatori interrompe il processo del mangiare. Questo è particolarmente vero per masticare cibi solidi. I primi sintomi della patologia includono una violazione della deglutizione e il rifiuto di mangiare. I pazienti di solito mangiano durante il massimo effetto dei farmaci. Al mattino si sentono molto meglio rispetto alla sera, quindi il loro pasto è previsto per la mattina.
• Con il coinvolgimento delle fibre muscolari faringee nel processo, la condizione dei pazienti peggiora al massimo. Anche l'assunzione di cibo liquido è difficile. I pazienti zampillano quando bevono acqua. Il fluido penetra nel tratto respiratorio, che può portare all'aspirazione.
• La forma generalizzata è la più pericolosa ed è caratterizzata dal coinvolgimento dei muscoli del tronco e degli arti. I pazienti sviluppano debolezza nei muscoli degli occhi, del collo, delle braccia e delle gambe. A malapena reggono la testa. Con la sconfitta dei muscoli mimici, il viso acquisisce i tratti caratteristici: appare un singolare sorriso trasversale, appaiono rughe profonde sulla fronte. I pazienti trovano difficile esprimere le proprie emozioni: aggrottano le ciglia e sorridono con difficoltà. I pazienti salgono pesantemente le scale e tengono oggetti, si stancano rapidamente mentre si pettinano e camminano, non possono alzare le mani o alzarsi dalla sedia. Appare un'andatura strascicata. A poco a poco, i pazienti perdono la loro capacità di self-service. Quando il processo si estende ai muscoli respiratori, la situazione peggiora considerevolmente. In assenza di cure mediche tempestive e adeguate, si sviluppa un'ipossia acuta, si verifica la morte.

La miastenia grave ha un decorso progressivo o cronico con periodi di remissione ed esacerbazione. Le riacutizzazioni si verificano occasionalmente, a lungo oa breve termine.

Forme speciali di miastenia:

1. L'episodio miastenico è caratterizzato dalla rapida e completa scomparsa dei sintomi senza effetti residui.
2. Con lo sviluppo di peggioramento dello stato miostenico dura a lungo e si manifesta con tutti i sintomi che di solito non progrediscono. Allo stesso tempo, le remissioni sono brevi e rare.
3. Sotto l'influenza di fattori causali endogeni o esogeni, la malattia progredisce e aumenta il grado e la gravità dei sintomi. Quindi si verifica la crisi miastenica. I pazienti lamentano una doppia visione, debolezza muscolare parossistica, alterazioni della voce, difficoltà di respirazione e deglutizione, ipersalivazione e tachicardia. In questo caso, la faccia diventa rossa, la pressione raggiunge i 200 mm Hg. Art., Il respiro diventa rumoroso e fischiettando. I muscoli stanchi cessano completamente di obbedire. Di conseguenza, può verificarsi una paralisi completa senza perdita di sensibilità. I pazienti svengono, la respirazione si ferma. A differenza della paralisi, le funzioni muscolari della miastenia vengono ripristinate dopo il riposo. Dopo un paio d'ore, i sintomi della sindrome ricominciano a crescere.

Miastenia nei bambini

La miastenia grave nei bambini può essere di 4 tipi: congenita, miastenia grave di neonati, patologia della prima infanzia, miastenia giovanile.

• La forma congenita è diagnosticata intrauterina durante l'ecografia profilattica. I movimenti fetali sono inattivi. Possibile morte per insufficienza respiratoria.
• Nei neonati, la patologia viene rilevata immediatamente dopo la nascita. La miastenia si sviluppa nei bambini nel processo di embriogenesi. È ereditato dalle madri malate. La malattia si manifesta con respirazione superficiale, rigetto del torace, frequente soffocamento, sguardo fisso. I bambini malati sono molto deboli e inattivi. Nei neonati, i muscoli respiratori sono atrofizzati, quindi non riescono a respirare da soli. I neonati con una forma congenita di miastenia spesso muoiono immediatamente dopo la nascita.
• La prima infanzia miastenia grave colpisce bambini di 2-3 anni. La loro vista è compromessa, appare la ptosi, gli occhi iniziano a falciare. I bambini malati non si muovono bene e chiedono continuamente le loro mani. Spesso coprono le palpebre, cadono nel processo di camminare troppo velocemente o durante la corsa.
• La miastenia giovanile si trova negli adolescenti. Si lamentano di affaticamento e disturbi visivi. Spesso gli scolari lasciano la valigetta perché non possono tenerla tra le mani a lungo. Alcune persone non possono nemmeno pedalare.

Misure diagnostiche

La diagnosi di miastenia grave inizia con l'esame del paziente e determina la storia della malattia. Quindi valuta le condizioni dei muscoli e vai ai principali metodi diagnostici.

I neurologi chiedono ai pazienti di fare i seguenti esercizi:

1. Apri e chiudi rapidamente la bocca
2. Stare con le braccia protese per diversi minuti.
3. Siedi in profondità 20 volte.
4. Oscilla braccia e gambe.
5. Spremere e rimuovere rapidamente le spazzole.

Un paziente con miastenia può o non fare questi esercizi, o eseguirli molto lentamente, rispetto alle persone sane. Il lavoro delle mani del paziente provoca la caduta delle palpebre. L'aumento della debolezza muscolare con la ripetizione degli stessi movimenti è il sintomo principale della miastenia, rilevato in questi test funzionali.

Procedure diagnostiche di base:

• Un test con prozerin aiuta i neurologi a fare una diagnosi. Poiché questa sostanza ha un effetto molto potente, viene usata solo per la diagnosi. Come droga, il suo uso è inaccettabile. Proserina blocca l'enzima che distrugge l'acetilcolina, aumentando così la quantità di mediatore. Il farmaco in questo caso è destinato alla somministrazione sottocutanea. Dopo l'iniezione, attendere 30-40 minuti e quindi determinare la reazione del corpo. Un miglioramento delle condizioni generali del paziente è a favore della miastenia grave.
• L'elettromiografia consente di registrare l'attività muscolare elettrica. Utilizzando i dati ottenuti si rivela una violazione della conduzione neuromuscolare.
• L'elettroneurografia viene eseguita se i metodi sopra riportati non danno risultati non ambigui. La tecnica ci permette di stimare il tasso di trasmissione degli impulsi nervosi alle fibre muscolari.
• L'analisi sierologica degli autoanticorpi ti consente di confermare o negare la presunta diagnosi.
• Un esame del sangue per i parametri biochimici viene effettuato secondo le indicazioni.
• La TC o la risonanza magnetica del mediastino aiuta a rilevare i cambiamenti nel timo, che spesso causano miastenia grave.
• Lo screening genetico è progettato per rilevare la miastenia grave congenita.

Video: ENMG nella diagnosi di miastenia

trattamento

Per far fronte alla miastenia, è necessario aumentare la quantità di acetilcolina nelle sinapsi. È abbastanza difficile da fare. Tutte le misure terapeutiche sono volte a sopprimere la distruzione di questo mediatore.

1. Ai pazienti vengono prescritti farmaci anticolinesterasici - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Questi farmaci possono compensare i disturbi della conduzione neuromuscolare.
2. Una forma progressiva di patologia richiede l'uso di farmaci che sopprimono la risposta immunitaria. Ai pazienti vengono prescritti i glucocorticosteroidi Prednisolone e i classici immunosoppressori Ciclosporina, Azatioprina. Questi farmaci inibiscono il processo autoimmune e riducono il numero di cellule immunitarie.
3. Inoltre, prescrivere mezzi sintomatici - "Spironolattone", "Acesol", "Efedrina".
4. In caso di miastenia crisi, i pazienti vengono somministrati "Proserin" per via endovenosa.
5. Preparati di potassio stimolano gli impulsi nervosi e la contrattilità muscolare - Panangin, Asparkam.
6. Gli antiossidanti migliorano i processi metabolici nel corpo - Actovegin, Cerebrolysin.
7. L'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa per mantenere il normale funzionamento del sistema immunitario a un livello ottimale.
8. Pazienti di 70 anni, rimuovere la ghiandola del timo - passare la timectomia. Questa operazione è mostrata a tutti i pazienti quando si trova un tumore nel timo.
9. La terapia a raggi X dovuta agli effetti dell'energia radiante inibisce il processo autoimmune.
10. Il trattamento del sanatorio-resort è indicato per tutti i pazienti durante la remissione.

La crisi miastenica è trattata in terapia intensiva con ventilazione meccanica e plasmaferesi. L'emocorrectazione extracorporea consente di eliminare il sangue dagli anticorpi. Crioforesi, filtrazione del plasma a cascata, immunofarmacoterapia vengono eseguite nei pazienti. Con queste procedure, è possibile ottenere una remissione stabile, che dura per un anno.

Raccomandazioni di specialisti da osservare da ciascun paziente con miastenia:

• evitare la luce solare diretta
• eliminare l'esercizio eccessivo
• non prendere antibiotici, diuretici, sedativi, farmaci contenenti magnesio senza prescrizione medica del medico curante,
• usare cibi ricchi di potassio - patate, uvetta, albicocche secche,
• non essere stressato.

Affinché la prognosi della patologia sia il più favorevole possibile, tutti i pazienti devono essere tenuti in un ambulatorio con un neurologo, prendere i farmaci prescritti e seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni mediche. Ciò contribuirà a mantenere capacità lavorative a lungo termine e un soddisfacente benessere.

La miastenia è una malattia incurabile che richiede farmaci per tutta la vita, con cui ogni paziente può ottenere una remissione prolungata.

Prevenzione e prognosi

Poiché l'eziologia e la patogenesi della miastenia non sono determinate con precisione dagli scienziati, attualmente non esistono misure preventive efficaci. È noto che i fattori che provocano sono lesioni, sforzo emotivo e fisico, infezione. Per prevenire lo sviluppo della sindrome miastenica, è necessario proteggere il corpo dai loro effetti.

Tutti i pazienti con una diagnosi di miastenia grave devono essere supervisionati e monitorati da un neurologo. Inoltre, dovresti misurare regolarmente gli indicatori delle condizioni generali del corpo - glicemia, pressione. Ciò impedirà lo sviluppo di patologie somatiche concomitanti. I pazienti non devono perdere il farmaco prescritto dal medico e seguire tutte le raccomandazioni mediche.

La miastenia è una malattia grave con alta mortalità. Una diagnosi completa e un trattamento tempestivo possono ottenere una remissione stabile e in alcuni casi persino il recupero. La malattia richiede un'attenta osservazione e trattamento.

La prognosi della patologia dipende dalla forma, dalle condizioni generali del paziente e dall'efficacia della terapia. È meglio trattare la forma oculare della miastenia e più difficile - generalizzata. La stretta osservanza delle prescrizioni mediche rende la prognosi della malattia relativamente favorevole.

miastenia

La miastenia è una malattia autoimmune che causa debolezza muscolare a causa della compromissione della trasmissione neuromuscolare. Il lavoro dei muscoli degli occhi, dei muscoli facciali e masticatori, a volte dei muscoli respiratori, è più spesso disturbato. Questo determina i sintomi caratteristici della miastenia: la palpebra inferiore abbassata, le voci nasali, i disturbi della deglutizione e della masticazione. La diagnosi di miastenia viene stabilita dopo un test di prozerina e un esame del sangue per la presenza di anticorpi ai recettori della membrana postsinaptica. Un trattamento specifico per miastenia grave è la prescrizione di farmaci anticolinesterasici come l'ambenonio cloruro o piridostigmina. Questi strumenti ripristinano la trasmissione neuromuscolare.

miastenia

La miastenia (o paralisi bulbare falsa / astenica o malattia di Erb-Goldflame) è una malattia la cui manifestazione principale è l'affaticamento muscolare rapido (dolorosamente veloce). La miastenia è una malattia autoimmune assolutamente classica in cui le cellule del sistema immunitario, per una ragione o l'altra, distruggono altre cellule del loro stesso organismo. Un tale fenomeno può essere considerato una normale reazione del sistema immunitario, solo che non è diretto a cellule aliene, ma a se stesso.

L'affaticamento muscolare patologico è stato descritto dai clinici nella metà del XVI secolo. Da allora, l'incidenza della miastenia aumenta rapidamente e viene rilevata in 6-7 persone ogni 100 mila persone. Le donne soffrono di miastenia grave tre volte più spesso degli uomini. Il maggior numero di casi di sviluppo della malattia è osservato nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni, anche se la malattia può svilupparsi a qualsiasi età o essere congenita.

Cause di miastenia

La miastenia congenita è dovuta a una mutazione genetica che impedisce alle sinapsi neuromuscolari di funzionare normalmente (tali sinapsi sono qualcosa come "adattatori" che consentono a un nervo di interagire con un muscolo). La miastenia grave acquisita è più comune congenita, ma è più facile da trattare. Ci sono diversi fattori che, in determinate condizioni, possono causare lo sviluppo della miastenia. L'affaticamento muscolare patologico più comune si forma sullo sfondo di tumori e iperplasia benigna (crescita tissutale) della ghiandola del timo - timomegalia. Meno comunemente, altre patologie autoimmuni causano la malattia, ad esempio, dermatomiosite o sclerodermia.

Sono stati descritti abbastanza casi di debolezza muscolare miastenica in pazienti con malattie oncologiche, ad esempio, con tumori degli organi genitali (ovaie, ghiandole prostatiche), meno spesso - polmoni, fegato, ecc.

Come accennato, la miastenia grave è una malattia di natura autoimmune. Il meccanismo di sviluppo della malattia si basa sulla produzione di anticorpi da parte del corpo di proteine ​​recettoriali che si trovano sulla membrana postsinaptica delle sinapsi che eseguono la trasmissione neuromuscolare.

Schematicamente, questo può essere descritto come segue: il processo di un neurone ha una membrana permeabile attraverso la quale possono penetrare sostanze specifiche - i mediatori. Sono necessari per trasferire l'impulso dalla cellula nervosa a quella muscolare, sulla quale si trovano i recettori. Questi ultimi sulle cellule muscolari perdono la loro capacità di legare l'acetilcolina del mediatore, la trasmissione neuromuscolare è significativamente ostacolata. Questo è quello che succede nella miastenia grave: gli anticorpi distruggono i recettori sul "secondo lato" del contatto tra il nervo e il muscolo.

I sintomi della miastenia

La miastenia è chiamata "falsa paralisi bulbare" a causa del fatto che i sintomi di queste due patologie sono molto simili. La paralisi bulbare è un danno ai nuclei dei tre nervi cranici: il glossofaringeo, il vago e l'ipoglosso. Tutti questi nuclei si trovano nel midollo allungato e la loro sconfitta è estremamente pericolosa. Sia con la paralisi bulbare che con miastenia grave, si verifica la debolezza dei muscoli masticatori, faringei e facciali. Di conseguenza, ciò porta alla manifestazione più formidabile: la disfagia, cioè la violazione della deglutizione. Il processo patologico in miastenia è solitamente il primo ad interessare i muscoli del viso e degli occhi, quindi le labbra, la faringe e la lingua. Con una progressione prolungata della malattia, si sviluppa la debolezza dei muscoli respiratori e della muscolatura del collo. A seconda di quali gruppi di fibre muscolari sono interessati, i sintomi possono essere combinati in diversi modi. Ci sono segni universali di miastenia grave: cambiamenti nella gravità dei sintomi durante il giorno; deterioramento dopo tensioni muscolari prolungate.

Nel caso della miastenia oculare, la malattia colpisce solo i muscoli oculomotori, il muscolo circolare dell'occhio, il muscolo che solleva la palpebra superiore. Di conseguenza, le manifestazioni principali saranno: doppia visione, strabismo, difficoltà a focalizzare gli occhi; l'incapacità di guardare oggetti molto lontani o molto vicini. Inoltre, c'è quasi sempre un sintomo molto caratteristico - ptosi o omissione della palpebra superiore. La particolarità di questo sintomo nella miastenia è che appare o aumenta di sera. Al mattino potrebbe non essere affatto.

L'affaticamento patologico del viso, dei muscoli masticatori e dei muscoli responsabili della parola provoca cambiamenti nella voce, difficoltà nel mangiare e nel parlare. La voce nei pazienti con erbe di miastenia diventa sorda, "nasale" (un simile discorso suona come se una persona parlasse semplicemente tenendo il naso). Allo stesso tempo, è molto difficile parlare: una breve conversazione può stancare il paziente così tanto che avrà bisogno di diverse ore per riprendersi. Lo stesso vale per la debolezza dei muscoli masticatori. Masticare cibi solidi può essere un compito fisicamente impossibile per una persona con miastenia. I pazienti cercano sempre di pianificare chiaramente l'ora dei pasti per poter mangiare al momento del massimo effetto dei farmaci assunti. Anche durante i periodi di relativo miglioramento del benessere, i pazienti preferiscono mangiare al mattino, poiché di sera i sintomi peggiorano.

L'affetto dei muscoli della gola è una condizione più pericolosa. Qui il problema, al contrario, è l'impossibilità di prendere cibo liquido. Quando si tenta di bere qualcosa, i pazienti spesso gag, e questo è irto con l'ingresso di liquido nel tratto respiratorio con lo sviluppo di polmonite ab ingestis.

Tutti i sintomi descritti sono sensibilmente peggiori dopo il carico su uno o su un altro gruppo di muscoli. Ad esempio, una lunga conversazione può causare una debolezza ancora maggiore e masticare alimenti solidi comporta spesso un ulteriore deterioramento del lavoro dei muscoli masticatori.

E infine, alcune parole sulla forma più pericolosa di miastenia, su generale. Che fornisce una mortalità stabile dell'1% tra i pazienti con questa patologia (negli ultimi 50 anni, il tasso di mortalità è diminuito dal 35% all'1%). La forma generalizzata può manifestare debolezza dei muscoli respiratori. L'angoscia respiratoria, che si verifica per questo motivo, porta ad ipossia acuta e morte, se il paziente non è stato trattato in tempo.

La miastenia progredisce costantemente nel tempo. Il tasso di deterioramento può variare significativamente in pazienti diversi, forse anche una cessazione temporanea della progressione della malattia (tuttavia, questo è abbastanza raro). Le remissioni sono possibili: di regola, sorgono spontaneamente e finiscono allo stesso modo - "da sole". Le riacutizzazioni della miastenia possono essere episodiche o prolungate. La prima opzione è chiamata episodio miastenico, e il secondo è stato miastenica. Durante l'episodio, i sintomi passano abbastanza rapidamente e completamente, cioè durante la remissione non si osservano effetti residui. La mia condizione myasthenic è una riacutizzazione a lungo termine con la presenza di tutti i sintomi, che, tuttavia, non progrediscono. Questa condizione può continuare per diversi anni.

Diagnosi di miastenia

Lo studio più significativo per miastenia, che può fornire a un neurologo molte informazioni sulla malattia, è il test del procerin. Proserina blocca l'enzima che distrugge l'acetilcolina (mediatore) nello spazio della sinapsi. Quindi, il numero di mediatori aumenta. Il prozerin ha un effetto molto potente, ma a breve termine, quindi questo farmaco non viene quasi mai usato per il trattamento, ma il prozerin è necessario nel processo di diagnosi della miastenia grave. Con quest'ultimo, sono in corso diversi studi. In primo luogo, il paziente viene esaminato per valutare le condizioni dei muscoli prima del test. Successivamente, la prozerina viene iniettata per via sottocutanea. La fase successiva dello studio è 30-40 minuti dopo l'assunzione del farmaco. Il medico riesamina il paziente, chiarendo in tal modo la risposta del corpo.

Inoltre, uno schema simile è usato per l'elettromiografia: la registrazione dell'attività elettrica dei muscoli. L'EMG viene eseguito due volte: prima dell'introduzione del prozerin e un'ora dopo. Lo studio consente di determinare se il problema è in violazione della trasmissione neuromuscolare o della funzione del muscolo o del nervo in isolamento. Se, anche dopo EMG, i dubbi rimangono nella natura della malattia, può essere necessaria una serie di studi sulla capacità conduttiva dei nervi (elettroneurografia).

È importante studiare un esame del sangue per la presenza di anticorpi specifici in esso. Il loro rilevamento è una ragione sufficiente per fare una diagnosi di miastenia. Se necessario, effettuare un'analisi del sangue biochimica (secondo le indicazioni individuali).

La tomografia computerizzata degli organi del mediastino può fornire preziose informazioni. A causa del fatto che una grande percentuale di casi di miastenia può essere associata a processi volumetrici nel timo, la scansione TC del mediastino viene eseguita abbastanza spesso in tali pazienti.

Nel processo di diagnosi della miastenia, è necessario escludere tutte le altre opzioni - malattie che hanno sintomi simili. Prima di tutto è, ovviamente, la sindrome bulbare già descritta sopra. Inoltre, la diagnosi differenziale viene effettuata con qualsiasi malattia infiammatoria (encefalite, meningite) e masse tumorali nel tronco cerebrale (glioma, emangioblastoma, ecc.), Un'altra patologia neuromuscolare (SLA, sindrome di Guillain, miopatia). In alcuni casi, sintomi simili alla miastenia possono essere alterati dalla circolazione cerebrale (ictus ischemico) nel pool di arterie vertebrali.

Trattamento della miastenia

L'obiettivo del trattamento per miastenia è aumentare la quantità di acetilcolina nelle sinapsi neuromuscolari. Ciò non avviene aumentando la sintesi di questa sostanza (è piuttosto difficile), ma inibendo la sua distruzione. Per fare questo, nella neurologia pratica, vengono usati farmaci dello stesso gruppo della neostigmina. Per il trattamento a lungo termine vengono scelti farmaci di un tipo diverso: l'opzione migliore qui è considerata un farmaco con un effetto lieve e duraturo. I derivati ​​più comunemente usati sono piridostigmina e ambenonio.

In caso di decorso grave e rapida progressione della malattia, vengono prescritti farmaci che sopprimono la risposta immunitaria. Di regola, i glucocorticoidi sono usati, meno comunemente - immunosoppressori classici. Quando si scelgono gli steroidi vale sempre la massima cautela. I pazienti con miastenia sono farmaci controindicati contenenti fluoruro, quindi la gamma di farmaci da scegliere non è molto ampia. La ghiandola del timo viene rimossa per tutti i pazienti con miastenia oltre i 69 anni. Inoltre, questo metodo viene usato quando si trova un processo di volume nel timo e nel caso di miastenia resistente al trattamento.

I preparativi per il trattamento sintomatico sono selezionati individualmente, in base alle caratteristiche di ciascun paziente. Una persona con miastenia deve seguire alcune regole nel suo stile di vita per accelerare il recupero o prolungare la remissione. Non è consigliabile passare troppo tempo al sole e sopportare sforzi fisici inutili. Prima di iniziare a prendere qualsiasi medicina, la consultazione con un medico è assolutamente necessaria. Con miastenia grave, alcuni rimedi sono controindicati. Ad esempio, prendendo alcuni antibiotici, diuretici, sedativi e farmaci contenenti magnesio - quest'ultimo può peggiorare significativamente le condizioni del paziente.

Prognosi e prevenzione della miastenia

La prognosi della miastenia dipende dalla massa di fattori: forma, tempo di inizio, tipo di flusso, condizioni, sesso, età, qualità o presenza / assenza di trattamento, ecc. La forma oculare della miastenia è la più facile, la più pesante è generalizzata. Al momento, con il rigoroso rispetto delle raccomandazioni del medico, quasi tutti i pazienti hanno una prognosi favorevole.

Poiché la miastenia grave è una malattia cronica, il più delle volte i pazienti sono costretti a seguire costantemente un trattamento (in corsi o ininterrottamente) per mantenere una buona salute, ma la loro qualità della vita non ne risente molto. È molto importante diagnosticare tempestivamente la miastenia e interromperne la progressione fino alla comparsa di cambiamenti irreversibili.