Trattamento della malattia di Legg-Calve-Perthes

La malattia di Perthes (osteocondropatia della testa del femore, malattia di Perthes-Legg-Calve) è una malattia in cui viene disturbato l'apporto di sangue alla testa del femore, con conseguente necrosi asettica. La malattia si verifica durante l'adolescenza o l'infanzia ed è una delle osteocondropatie più comuni. L'inizio è graduale, i primi segni spesso passano inosservati. Ci sono dolori minori nell'articolazione, forse una leggera zoppia o "copertura" della gamba. Successivamente, il dolore diventa intenso, vi è una grave zoppia, gonfiore e debolezza dei muscoli dell'arto, si formano contratture. Se non trattata, la deformità della testa e lo sviluppo della coxartrosi diventano un risultato probabile. La diagnosi viene fatta sulla base di sintomi e di una radiografia. Il trattamento è lungo, conservativo. Nei casi più gravi, viene eseguita la chirurgia ricostruttiva.

Malattia di Perthes

La malattia di Perthes è un processo patologico caratterizzato da insufficiente afflusso di sangue e successiva necrosi della testa del femore. È una malattia abbastanza comune e rappresenta circa il 17% del numero totale di osteocondropatie. Soffrire i bambini di età compresa tra 3 e 14 anni. I ragazzi sono malati 5-6 volte più spesso delle ragazze, tuttavia le ragazze hanno una tendenza a un corso più grave. Sono possibili entrambe le lesioni unilaterali e bilaterali, con la seconda articolazione che di solito soffre di meno e si sta riprendendo meglio.

motivi

Attualmente, una singola causa della malattia di Perthes non è stata identificata. Si ritiene che si tratti di una malattia polietiologica, nello sviluppo della quale un certo ruolo è giocato sia dalla predisposizione iniziale che da disturbi metabolici, nonché dall'influenza dell'ambiente esterno. Secondo la teoria più comune, la malattia di Perthes è osservata nei bambini con mielodisplasia - ipoplasia congenita del midollo spinale lombare, una patologia comune che potrebbe non manifestarsi o causare vari disturbi ortopedici.

Nella mielodisplasia, l'innervazione delle articolazioni dell'anca viene disturbata e il numero di vasi che trasportano il sangue ai tessuti dell'articolazione diminuisce. Semplificato, sembra così: invece di 10-12 grandi arterie e vene nella regione della testa del femore, il paziente ha solo 2-4 vasi sottosviluppati di diametro più piccolo. Per questo motivo, i tessuti soffrono costantemente di insufficiente apporto di sangue. Un cambiamento nel tono vascolare dovuto a una violazione dell'innervazione ha anche un effetto negativo.

In condizioni relativamente sfavorevoli (con il serraggio parziale delle arterie e delle vene a causa di infiammazione, traumi, ecc.) In un bambino con un numero normale di vasi, l'apporto di sangue all'osso si deteriora, ma rimane sufficiente. In un bambino con mielodisplasia in circostanze simili, il sangue smette completamente di fluire verso la testa della coscia. A causa della mancanza di ossigeno e di sostanze nutritive, parte del tessuto muore - si forma una necrosi asettica, cioè necrosi, che si sviluppa senza germi e segni di infiammazione.

Si presume che i fattori di partenza nel verificarsi della malattia di Perthes possano essere i seguenti fattori:

• Minori lesioni meccaniche (ad esempio, lesioni o distorsioni quando si salta da una bassa altezza). In alcuni casi, la lesione è così piccola che potrebbe passare inosservata. A volte movimento abbastanza imbarazzante.
• Infiammazione dell'articolazione dell'anca (sinovite transitoria) con infezioni microbiche e virali (influenza, mal di gola, sinusite).
• Cambiamenti nei livelli ormonali in età di transizione.
• Disturbi di calcio, fosforo e altri minerali che sono coinvolti nella formazione delle ossa.

In alcuni casi, viene rilevata una predisposizione ereditaria allo sviluppo della malattia di Perthes, che può essere dovuta alla tendenza alla mielodisplasia e alle caratteristiche geneticamente determinate della struttura dell'articolazione dell'anca.

classificazione

Ci sono cinque fasi della malattia di Perthes:

• Cessazione dell'afflusso di sangue, formazione di una focalizzazione della necrosi asettica.
• Frattura secondaria depressa (impressione) della testa del femore nell'area rotturata.
• Riassorbimento del tessuto necrotico, accompagnato da accorciamento del collo del femore.
• La proliferazione del tessuto connettivo nel sito della necrosi.
• Sostituzione del tessuto connettivo con nuovo osso, fusione delle fratture.

L'esito della malattia di Perthes dipende dalle dimensioni e dalla posizione dell'area di necrosi. Con un piccolo focolare possibile pieno recupero. Con ampia distruzione, la testa si divide in diversi frammenti separati e, dopo la fusione, può acquisire una forma irregolare: appiattire, sporgere oltre il bordo della cavità articolare, ecc. La rottura delle normali relazioni anatomiche tra la testa e l'acetabolo in tali casi provoca ulteriore aggravamento dei cambiamenti patologici: la formazione di contratture, limitazioni del supporto e rapido sviluppo della grave coxartrosi.

sintomi

Nelle prime fasi ci sono dolori sordi non intensi quando si cammina. Di solito, il dolore è localizzato nell'articolazione dell'anca, ma in alcuni casi il dolore è possibile nella zona dell'articolazione del ginocchio o su tutta la gamba. Il bambino inizia a zoppicare leggermente, cade su una gamba dolorante, o lo drena. Di norma, durante questo periodo, le manifestazioni cliniche sono talmente miti che i genitori non immaginano nemmeno di andare dall'ortopedico e spiegare i sintomi della malattia per contusione, aumento dello stress, conseguenza di una malattia infettiva, ecc.

Con un'ulteriore distruzione della testa e l'apparizione di una frattura da impressione, il dolore aumenta drammaticamente, la zoppia diventa pronunciata. I tessuti molli nell'area articolare si gonfiano. La restrizione dei movimenti è rivelata: il paziente non può girare la gamba verso l'esterno, la rotazione, la flessione e l'estensione dell'articolazione dell'anca sono limitate. Camminare è difficile. Disturbi vegetativi sono notati nelle parti distali dell'arto malato - il piede è freddo e pallido, la sua sudorazione è aumentata. Possibile aumento della temperatura corporea ai numeri subfebrilari. Nei dolori successivi diventano meno intensi, viene ripristinata la dipendenza dalla gamba, tuttavia, la zoppia e la restrizione dei movimenti possono persistere. In alcuni casi, viene rilevato un accorciamento dell'arto. Nel tempo, c'è una clinica di artrosi progressiva.

diagnostica

Lo studio più importante, che è cruciale nella diagnosi della malattia di Perthes, è la radiografia dell'articolazione dell'anca. Quando si sospetta una malattia, non vengono prese solo le immagini di proiezione standard, ma anche l'immagine a raggi X della proiezione di Lauenstein. L'immagine a raggi X dipende dallo stadio e dalla gravità della malattia. Esistono varie classificazioni radiologiche, le più popolari delle quali sono le classifiche Catterol e Salter Thomson.

Classificazione Catterola:

• 1 gruppo. I segni radiografici della malattia di Perthes sono lievi. Viene rilevato un piccolo difetto nella zona centrale o sub-condrale. La testa della coscia ha una configurazione normale. Non ci sono cambiamenti nella metafisi, la linea di frattura non viene rilevata.
• 2 gruppo. I contorni della testa non sono rotti, sulla radiografia si osservano cambiamenti distruttivi e sclerotici. Vi sono segni di frammentazione della testa, determinati dal sequestro emergente.
• 3 gruppo. La testa è colpita quasi completamente, deformata. La linea di frattura viene rilevata.
• 4 gruppo. La testa è completamente colpita. Una linea di frattura e cambiamenti nell'acetabolo sono identificati.

Classificazione Salter Thomson:

• 1 gruppo. La frattura subcondrale è determinata solo sulla radiografia nella proiezione di Lauenstein.
• 2 gruppo. La frattura subcondrale è visibile su tutte le immagini, il bordo esterno della testa non viene modificato.
• 3 gruppo. La frattura subcondrale "cattura" la parte esterna dell'epifisi.
• 4 gruppo. La frattura subcondrale si estende all'intera epifisi.

Nei casi dubbi, nel primo stadio della malattia, a volte viene prescritta una risonanza magnetica dell'articolazione dell'anca per valutare in modo più accurato le condizioni dell'osso e dei tessuti molli.

trattamento

I bambini di età compresa tra 2 e 6 anni con sintomi lievi e modifiche minime alle radiografie devono essere osservati in un ortopedico pediatrico; la terapia speciale non è richiesta. In altri casi, i pazienti vengono indirizzati per il trattamento al reparto ortopedico con successivo trattamento ambulatoriale di follow-up. Terapia conservativa per un lungo periodo di almeno un anno (in media 2,5 anni, in casi gravi fino a 4 anni). Il trattamento include:

• Scarico completo dell'arto.
• Sovrapposizione della trazione scheletrica, uso di calchi in gesso, strutture ortopediche e letti funzionali per prevenire la deformazione della testa del femore.
• Migliorare l'afflusso di sangue all'articolazione con l'uso di farmaci e metodi non farmacologici.
• Stimolazione dei processi di riassorbimento dei tessuti distrutti e riparazione ossea.
• Mantenimento del tono muscolare.

I bambini con malattia di Perthes rimangono a lungo inattivi, il che spesso provoca il verificarsi di un peso eccessivo e il successivo aumento del carico sull'articolazione. Pertanto, a tutti i pazienti viene prescritta una dieta speciale per prevenire l'obesità. Allo stesso tempo, la nutrizione dovrebbe essere completa, ricca di proteine, vitamine liposolubili e calcio. Durante l'intero periodo di trattamento vengono utilizzati complessi di terapia di massaggio e esercizi speciali. Quando si utilizzano trazione scheletrica e calchi in gesso, che escludono la possibilità di movimenti attivi, viene eseguita l'elettrostimolazione dei muscoli.

Ai bambini vengono prescritti angioprotettori e condroprotettori sotto forma di iniezioni orali e intramuscolari. A partire dal secondo stadio, i pazienti vengono inviati a UHF, diatermia, elettroforesi con fosforo e calcio, fangoterapia e ozocerite. Il carico sulla gamba è consentito solo dopo l'adesione radiografica confermata della frattura. Nella quarta fase, i pazienti sono autorizzati a svolgere esercizi attivi, al quinto stadio usano un complesso di esercizi per ripristinare i muscoli e la gamma di movimento nell'articolazione.

Gli interventi chirurgici nella malattia di Perthes sono indicati nei casi gravi (l'insorgenza di gravi deformità, sublussazione dell'anca) e solo nei bambini di età superiore a 6 anni. Solitamente eseguono la trasposizione rotazionale dell'acetabolo secondo Salter o correggendo l'osteotomia mediale della coscia. Nel periodo postoperatorio vengono prescritti fisioterapia, fisioterapia, massaggio, condroprotettore e angioprotettore.

Per le persone che hanno sofferto di malattia di Perthes, indipendentemente dalla gravità della malattia, si raccomanda di escludere carichi eccessivi sull'articolazione dell'anca per tutta la vita. Saltare, correre e sollevare pesi sono controindicati. È consentito nuotare e andare in bicicletta. È necessario impegnarsi regolarmente in esercizi terapeutici. Non dovresti scegliere un lavoro associato a uno sforzo fisico pesante o una prolungata permanenza in piedi. È necessario sottoporsi periodicamente a trattamenti di riabilitazione in condizioni di policlinico e sanatorio.

Malattia di Legg Calve Perthes

La malattia di Legg-Calve-Perthes è una necrosi subcondrale (necrosi) del nucleo di ossificazione dell'epifisi della testa del femore. La malattia di Legg-Calve-Perthes è anche nota come osteocondropatia della testa del femore.

Il più comune nei bambini di età compresa tra 3-7 anni, soprattutto nei ragazzi. Ma ci sono casi di insorgenza della malattia e in età avanzata, fino a 12 anni, cioè fino all'adolescenza, quando c'è formazione attiva e crescita dello scheletro.

Non molte persone sanno che la malattia di Perthes si verifica negli adulti di età compresa tra 30-50 anni. E di nuovo prevale tra gli ammalati.

Cause della malattia di Perthes

La perturbazione del flusso sanguigno porta allo sviluppo della necrosi delle aree tissutali della testa del femore. Nessun meccanismo noto per la circolazione sanguigna disturbata.

Se parliamo di malattia di Perthes nei bambini, allora al momento la teoria della presenza di fattori congeniti e acquisiti in un bambino che è generalmente accettata nella medicina ufficiale può provocare un disturbo della circolazione sanguigna nella testa del femore. Questi fattori includono l'ipoplasia congenita del midollo spinale lombare, che fornisce l'innervazione delle articolazioni dell'anca. Allo stesso tempo, lo sviluppo di una rete di vasi e terminazioni nervose nella regione delle articolazioni dell'anca soffre: i vasi sono più piccoli del normale, il loro lume si restringe, il tono della parete vascolare è ridotto. La fornitura di ossigeno e sostanze nutritive ai tessuti delle articolazioni dell'anca in crescita è difficile.

In tali condizioni, la resistenza dei tessuti articolari al danno è ridotta da vari fattori, poiché qualsiasi lesione, infezione o l'influenza di altri fattori dannosi provoca un arresto completo del flusso sanguigno e la formazione di focolai di necrosi delle sezioni ossee della testa del femore.

La malattia di Perthes negli adulti ha le sue possibili cause:

• Lesioni all'articolazione dell'anca e al femore di diversa gravità;
• Predisposizione ereditaria;
• Uso a lungo termine di alcuni farmaci (ormoni, citostatici);
• Abuso di alcool;
• Malattia di Caisson;
• Malattie autoimmuni (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico);
• Violazioni del metabolismo dei grassi.

I sintomi della malattia di Perthes nei bambini

La malattia, a seconda dei processi che si verificano nell'articolazione colpita, è suddivisa in sei fasi principali. Ciascuno degli stadi ha i suoi sintomi specifici, segni diversi sulla radiografia, i suoi metodi di trattamento.

Nella fase iniziale della denuncia è molto scarso: dolore all'articolazione dell'anca, che si estende spesso fino all'articolazione del ginocchio o alla regione lombosacrale. Il dolore dura da alcuni giorni a diverse settimane. Col passare del tempo, l'intensità del dolore aumenta.

Quando cammina, il bambino inizia a zoppicare. La mobilità delle articolazioni colpite diminuisce. A volte viene rilevato un accorciamento della gamba dolorante.

I sintomi nella fase iniziale sono a volte così inespressi che una visita dal medico è posticipata per settimane e mesi.

Con il progredire della malattia, si può sviluppare una significativa limitazione della mobilità della gamba nell'articolazione malata, l'accorciamento della gamba, la riduzione della forza muscolare e il volume dei muscoli della regione glutea, della coscia e della tibia.

Nella fase finale della malattia, gli effetti della malattia di Perthes si manifestano: si sviluppa un'artrosi deformante dell'articolazione dell'anca che può ulteriormente incidere sul resto della vita di una persona.

diagnostica

I metodi diagnostici di esame sono utilizzati non solo per confermare la diagnosi della malattia di Perthes, ma anche per scoprire a quale stadio della malattia il paziente ha cercato aiuto, quali metodi di trattamento sono preferiti e per valutare l'efficacia del trattamento.

Il metodo diagnostico principale è l'esame a raggi X.

La fase iniziale della malattia. Sul roentgenogram, potrebbero non esserci ancora cambiamenti nella struttura delle ossa e nella struttura dell'articolazione dell'anca. O cambiamenti minimi: cambiamenti nella struttura ossea della testa del femore, allentamento della zona di crescita dell'osso, espansione dello spazio articolare. Tali cambiamenti non sono sufficienti per confermare la diagnosi della malattia di Perthes, poiché si raccomanda di ripetere la radiografia dopo 4-6 settimane.

Nella fase iniziale, in assenza di cambiamenti nella diffrazione dei raggi X, è consigliabile utilizzare la risonanza magnetica (MRI), che è più sensibile per determinare i primi cambiamenti nell'osso.

Il primo stadio della malattia è lo stadio di infiammazione asettica (sterile). La radiografia mostra che il processo patologico avviene solo nel tessuto osseo e praticamente non influenza la cartilagine articolare. Questa è una differenza molto importante tra la malattia di Perthes e altre malattie dell'articolazione dell'anca.

Il secondo stadio è lo stadio di una frattura depressa. Le aree delle ossa morte sono compresse e collassano. Sulla radiografia, la testa del femore appare appiattita.

Il terzo stadio - lo stadio del riassorbimento. Sulla radiografia, l'intera testa o le sue singole zone sembrano divise in sezioni.

Il quarto stadio è lo stadio del recupero del tessuto osseo. Segni di nuovo tessuto osseo compaiono sulle radiografie nei luoghi di morte.

Il quinto stadio è lo stadio dei cambiamenti residui. Sulla radiografia, la struttura del tessuto osseo della testa del femore è quasi completamente restaurata. Ma la forma della testa come risultato di una frattura depressa dello sferico diventa più fungina. La struttura dell'acetabolo cambia anche - diventa appiattita. Di conseguenza, si sviluppa un'artrosi deformante dell'articolazione dell'anca.

Trattamento della malattia di Perthes

Nella fase iniziale del trattamento, il più delle volte sintomatico, come nella maggior parte dei casi, i reclami scarsi e l'assenza di cambiamenti sulla radiografia non consentono una diagnosi accurata.

A partire dal primo stadio fino alla fine del processo doloroso nell'articolazione, il principale metodo di trattamento è lo scarico dell'articolazione dell'anca. A tale scopo vengono utilizzate varie opzioni di trazione, la più comune delle quali è la cuffia (solo per la parte distale della coscia, solo per la parte distale della gamba, una combinazione del primo e del secondo) nella posizione designata dell'arto malato. Il paziente viene trasferito a riposo a letto pieno. La fisioterapia è prescritta per la regione dell'anca e lombosacrale.

Invece di un'estensione della cuffia, può essere utilizzato un calco in gesso, con il quale la testa del femore è centrata nell'acetabolo.

È possibile eseguire il trattamento senza utilizzare i metodi di centraggio della testa del femore solo se l'area della necrosi è relativamente piccola e se il bambino è nella fascia di età più giovane.

Al quarto stadio, al trattamento vengono aggiunti il ​​massaggio e la fisioterapia, che consente di preservare il tono muscolare e migliorare l'afflusso di sangue all'articolazione dell'anca. La fisioterapia, inoltre, consente di ridurre al minimo gli effetti di una frattura della testa del femore depressa - la ragione principale del cambiamento della sua forma e dello sviluppo di un'artrosi deformante dell'articolazione dell'anca.

Nella malattia di Perthes negli adulti, poiché con l'età diminuisce la capacità del tessuto osseo di recuperare, viene applicato un trattamento chirurgico. Nella fase iniziale, questa è l'operazione di tunneling della testa del femore (perforazione attraverso speciali tunnel nello spessore dell'osso, che può migliorare il flusso di sangue arterioso all'articolazione malata e deflusso venoso, riducendo così la pressione intraossea e creando le condizioni per ripristinare i tessuti interessati). Se il tunneling è inefficace o se il paziente è in ritardo nel cercare aiuto medico, eseguire un'operazione per sostituire l'articolazione interessata con un'endoprotesi.

Conseguenze della malattia

Come risultato dello sviluppo del processo patologico nell'articolazione dell'anca e l'inclusione di meccanismi di compensazione, la struttura della testa del femore cambia da sferica a fungo, l'acetabolo diventa più piatto. Le superfici articolari della testa e dell'acetabolo non coincidono più in forma, il che porta allo sviluppo di un'artrosi deformante dell'articolazione o della coxartrosi, come viene anche chiamata.

A causa del fatto che la testa del femore e il suo collo sono accorciati bruscamente, il femore si avvicina alle ossa pelviche. Di conseguenza, la mobilità dell'articolazione dell'anca è ridotta. E quanto più pronunciati i cambiamenti, tanto più limitata la mobilità.

Malattia di Legg-Calve-Perthes Testo di articolo scientifico sulla specialità "Medicina e sanità"

Annotazione di un articolo scientifico su medicina e salute pubblica, l'autore di un lavoro scientifico è Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova.

La malattia di Legg-Calve-Perthes è una forma di patologia dell'articolazione femorale e dell'anca, appartenente al gruppo delle osteocondropatie. La malattia è il risultato di insufficiente apporto di sangue e nutrizione della cartilagine articolare, che porta alla necrosi della testa del femore. L'eziologia della malattia non è stata ancora chiaramente stabilita. La distruzione della cartilagine e del tessuto osseo della testa del femore avviene gradualmente e viene rilevata più spesso nei bambini di età superiore ai 5 anni. Poiché la definizione dei gruppi di rischio per questa malattia è difficile, spesso i pazienti cercano aiuto al culmine delle manifestazioni cliniche, quando la distruzione ossea è significativa. Il trattamento tardivo porta allo sviluppo di deformità persistente della testa del femore, aumentando la durata del trattamento e riducendo la qualità della vita dei pazienti. L'articolo presenta i dati della letteratura moderna sui concetti di base dell'insorgenza della patologia, le sue caratteristiche epidemiologiche e cliniche, le misure diagnostiche e terapeutiche.

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Leggi-Calve-Perpetual Disease La malattia è causata dalla cartilagine della testa del femore. È stato chiaramente stabilito ancora. La testa della testa del femore si verifica e viene spesso diagnosticata nei bambini di età superiore a 5 anni. È abbastanza significativo. Il trattamento tardivo porta allo sviluppo della vita dei pazienti. Questo articolo rappresenta le misure epidemiologiche ed epidemiologiche ed epidemiologiche e psicologiche.

Testo del lavoro scientifico sul tema "Malattia di Legg-Calvet-Perthes"

Formazione professionale continua

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Federazione Russa

Krutikova Nadezhda Yuryevna, dottore in scienze mediche, professore associato del dipartimento di pediatria policlinica, Smolensk State Medical University

Indirizzo: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya st., Tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Ricevuto: 27 aprile 2015, accettato per la pubblicazione: 10.28.2015

La malattia di Legg-Calve-Perthes è una forma di patologia dell'articolazione femorale e dell'anca, appartenente al gruppo delle osteocondropatie. La malattia è il risultato di insufficiente apporto di sangue e nutrizione della cartilagine articolare, che porta alla necrosi della testa del femore. L'eziologia della malattia non è stata ancora chiaramente stabilita. La distruzione della cartilagine e del tessuto osseo della testa del femore avviene gradualmente e viene rilevata più spesso nei bambini di età superiore ai 5 anni. Poiché la definizione dei gruppi di rischio per questa malattia è difficile, spesso i pazienti cercano aiuto al culmine delle manifestazioni cliniche, quando la distruzione ossea è significativa. Il trattamento tardivo porta allo sviluppo di deformità persistente della testa del femore, aumentando la durata del trattamento e riducendo la qualità della vita dei pazienti. L'articolo presenta i dati della letteratura moderna sui concetti di base dell'insorgenza della patologia, le sue caratteristiche epidemiologiche e cliniche, le misure diagnostiche e terapeutiche.

Parole chiave: bambini, prevalenza, osteocondropatia, testa del femore.

(Per la citazione: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes. Questioni della moderna pediatria 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

La malattia di Legg-Calvet-Perthes è una forma di patologia dell'articolazione femorale e dell'anca, la base della patogenesi della quale è in violazione del rifornimento di sangue alla testa del femore con lo sviluppo graduale della sua necrosi.

La storia dello studio dell'osteocondropatia della testa del femore ha più di 100 anni. All'inizio del XX secolo. indipendentemente A.A. scienziati Legg, J. Calve e G. Perthes descrivono quasi contemporaneamente casi clinici di malattia della testa del femore. G. Perthes ha concluso che la causa della malattia si trova nell'agente infettivo [1]. In vari momenti, le teorie di momenti statici, paratubercolosi e processi paratifilitici, beriberi, rachitismo tardivo, disordini dell'innervazione simpatica locale dei vasi intraossei della testa, che portavano a uno spasmo delle loro pareti, furono poi smentite, poiché non trovarono conferma pratica sufficiente [2].

Nel 1994, S. Glueck et al. ha attirato l'attenzione sul ruolo delle anormalità della coagulazione del sangue nella patofisiologia della malattia di Legg-Calve-Perthes. Questa teoria si basa sulla mutazione del fattore V del sistema emostatico e, come risultato, sull'ipercoagulazione delle proteine ​​del sangue [3, 4]. Secondo i ricercatori brasiliani, è stata la mutazione di Leiden l'unico fattore di rischio ereditario per la malattia di Legg-Calvet-Perthes, poiché la popolazione brasiliana ha eterozigosità per il fattore V [5]. K. BIRRA! dell'Università di Debrecen (Ungheria) ha condotto uno studio sulla trombofilia come causa della malattia di Perthes, studiando i parametri della coagulazione in 47 pazienti. Ha scoperto che le forme più gravi della malattia sono registrate con omozigosità per fattore V [6].

Molti scienziati sono inclini al ruolo del fattore genetico nello sviluppo della malattia [7, 8]. Quindi, l'incidenza della malattia di Perthes in generazioni della famiglia, la relazione tra parentela,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Federazione Russa

Leggi-Calve-Perpetual Disease La malattia è causata dalla cartilagine della testa del femore. È stato chiaramente stabilito ancora. La testa della testa del femore si verifica e viene spesso diagnosticata nei bambini di età superiore a 5 anni. È abbastanza significativo. Il trattamento tardivo porta allo sviluppo della vita dei pazienti. Questo articolo rappresenta le misure epidemiologiche ed epidemiologiche ed epidemiologiche e psicologiche.

Parole chiave: bambini, tasso di prevalenza, osteocondropatia, testa del femore.

(Per la citazione: Krutikova N. Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes Disease. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

sesso e insorgenza della malattia nella prole [9]. Una percentuale particolarmente elevata (7,3%) è stata riscontrata nei maschi e nei fratelli, a condizione che nella precedente generazione la malattia si sia verificata nelle donne [10].

È stata anche effettuata una ricerca per un possibile collegamento tra il fumo attivo di una donna durante la gravidanza e lo sviluppo della malattia. Si è concluso che l'esposizione alla nicotina nel periodo prenatale aumenta il rischio di osteocondropatia in un bambino [11]. Gli scienziati non potevano non essere interessati ad avere una storia di traumi alle aree dell'anca e della coscia in molti pazienti. Secondo MV Volkov, la malattia si è sviluppata nel 30% degli esaminati che avevano subito un danno [12], secondo V. D. Makushin - nel 45,5% [13]. Tra gli altri, è stato proposto il concetto vascolare dell'insorgenza della malattia di Perthes [14]. In uno degli studi condotti da T. A1vit1 et al. utilizzando il metodo dell'angiografia superselettiva, abbiamo studiato il flusso sanguigno nelle arterie laterali dell'epifisi. Nel 68% degli osservati, sono state notate anomalie nel sito di scarico di questa arteria. Gli autori suggeriscono che l'apporto di sangue alle arterie laterali viene interrotto proprio all'inizio della malattia e la germinazione delle piccole arterie in quest'area porta all'ischemia [15].

Attualmente la ricerca continua per la causa della malattia di Perthes. Un certo numero di autori è incline a pensare alla polietiologia della malattia [16], poiché ciascuna delle teorie individualmente non risponde a tutte le domande dei ricercatori. D. Barsukov distingue nelle sue pubblicazioni la presenza di fattori congeniti e acquisiti nel bambino. Il primo gruppo comprende i cambiamenti displastici dello scheletro, il secondo - l'infiammazione nell'articolazione dell'anca sullo sfondo di una malattia infettiva, trauma. Questi fattori portano alla compressione di vasi piccoli e sottosviluppati dall'esterno, che causa la necrolisi asettica della testa del femore [17].

La manifestazione clinica della malattia di Legg-Calvet-Perthes, secondo la letteratura, è stata osservata in media da 4 a 8 anni [18], ma studi etnici sono stati identificati in studi separati. Quindi, in India, i primi sintomi compaiono più tardi, all'età di 9,5 anni. La più alta frequenza di eventi è registrata nei paesi nordici e tra gli abitanti del Caucaso. Valori significativamente inferiori alla media in Asia e Africa [19]. Nei maschi la necrolisi asettica del femore si verifica 5 volte più spesso, ma le lesioni bilaterali sono più spesso diagnosticate nelle ragazze [20]. Secondo alcuni dati, c'è una dipendenza dalla parità di parto: con il suo aumento, aumenta anche il rischio di insorgenza della malattia di Perthes [21]. La durata della malattia varia da 2 a 8 anni, nei maschi il rimodellamento della testa del femore è 2 volte più lento [22].

Attualmente sono state identificate più di 20 varianti della malattia di Legg-Calvet-Perthes. La malattia procede in più fasi. Prima viene il subchon

necrosi driale della sostanza spugnosa dell'epifisi e dei tessuti degli spazi del midollo osseo. I sintomi clinici sono scarsi o assenti. Prima di tutto, il bambino lamenta stanchezza durante la deambulazione, zoppicando, dolore all'articolazione del ginocchio, che scompare a riposo o durante il sonno. Un certo numero di autori, studiando il problema del dolore, hanno scoperto che l'omeostasi minerale cambia, un eccesso di calcio causa uno spasmo delle cellule muscolari lisce delle pareti arteriole, che si esprime con sensazioni dolorose [23]. In letteratura, questo stadio è anche chiamato "stadio dei cambiamenti pre-raggi X" [24, 25]. Nello studio degli indici ecografici, un aumento del volume del fluido articolare nell'articolazione interessata è stato osservato in media del 25% rispetto a quello sano e con l'ecografia Doppler, la compressione extravasazionale delle arterie che avvolgono il collo femorale aumenta al 50%, il volume delle vene - fino al 30% [26]. Il primo stadio della malattia è reversibile e, con un decorso favorevole (una piccola quantità di necrosi e un rapido ripristino del flusso sanguigno nell'epifisi), la malattia può essere risolta prima dell'inizio della deformità della testa del femore. Il rilevamento dei segni ai raggi X della deformità della testa del femore significa che è iniziata la fase della frattura da impronta e è iniziato un processo patologico a più stadi irreversibile [27].

Nella seconda fase, si osserva un cambiamento nelle proprietà reologiche del sangue [28]. Il numero di eritrociti irreversibilmente alterati è aumentato, come risultato dell'emolisi di cui sostanze che aumentano l'aggregazione di eritrociti entrano nel flusso sanguigno, di conseguenza, il metabolismo transcapillare è disturbato [29]. In questa fase della malattia, i sintomi clinici diventano più pronunciati: il dolore appare dopo il carico, la zoppia; il volume dei possibili movimenti nell'articolazione è ridotto, c'è un leggero spreco muscolare. La testa non resiste al carico abituale, c'è una frattura da impronta podhryaschevoy. Utilizzando la radiografia, viene rilevata una diminuzione dell'altezza dell'epifisi e un aumento della sua densità nella forma dell'epifisi gessosa. Gli indici Doppler indicano un aumento della compressione extravasale delle arterie fino al 50% e un'accelerazione del flusso sanguigno nelle vene. L'imaging ecografico è caratterizzato da un aumento del volume del fluido articolare superiore al 50%, dall'ispessimento della capsula articolare e dall'irregolarità della cartilagine articolare [26].

Come risultato della penetrazione del tessuto connettivo e degli elementi cartilaginei con vasi appena formati nella testa ispessita, la continuità della piastra subcondrale e della cartilagine epifisaria viene interrotta, cioè inizia lo stadio della sua frammentazione. C'è un accorciamento del collo del femore. La durata media della fase varia da 1,5 a 2,5 anni, il processo torpido [30]. Le manifestazioni aumentano: il dolore e la zoppia diventano permanenti, l'aumento di ipotrofia muscolare, la limitazione dei movimenti appare sul piano sagittale, la contrattura contrazione della flessione si sviluppa nell'articolazione dell'anca. Radiograficamente, questa fase è più indicativa della gravità dei cambiamenti strutturali. La testa dell'anca collassa in diverse sezioni senza struttura di varie forme, con bordi frastagliati [31].

Quindi i processi di riparazione con la formazione del tessuto osseo nel centro della necrosi aumentano gradualmente. Inizia la fase successiva (quarta): recupero. Clinicamente, l'intensità della sindrome del dolore diminuisce, l'atrofia muscolare dell'arto colpito e la limitazione dell'ampiezza dei movimenti nell'articolazione interessata persistono. La struttura dell'osso appena formato diventa uniforme, avvicinandosi alla norma (il quinto stadio - il risultato).

Con un trattamento tempestivo, la forma ossea viene parzialmente o completamente ripristinata. I pazienti non zoppicano più, non sono preoccupati per il dolore. Se non è disponibile un trattamento adeguato, nel 26-80% dei casi si forma un'artrosi secondaria deformante [32].

La prognosi dei risultati della malattia dipende dalla tempistica della diagnosi e dalla tempestività dell'inizio del trattamento [33], pertanto i problemi della diagnosi precoce rimangono rilevanti. Per la diagnosi differenziale, è razionale utilizzare una serie di metodi: nelle prime fasi, combinare raggi X ed ultrasuoni con la risonanza magnetica, negli stadi successivi con tomografia computerizzata [34]. Se si sospetta la malattia di Legg-Calve-Perthes, una radiografia a più posizioni delle articolazioni dell'anca viene eseguita in una proiezione diretta e posizionata lungo Launshteyn. Le deformità tipiche sono rilevate dopo 3-6 mesi dall'insorgenza della malattia, corrispondente al secondo o al terzo stadio della malattia [30]; Il significato diagnostico dello studio nella prima fase è molto insignificante, poiché prevalgono i cambiamenti istomorfologici.

Il metodo a raggi X viene utilizzato per ottimizzare le tattiche di trattamento. Nel 1971, A. Catteral identificò 5 "segni di rischio":

• Sintomo di Gage, o difetto del femore a forma di V;

• calcificazione della parte laterale dell'epifisi;

• sublussazione laterale nell'articolazione dell'anca;

• posizione orizzontale della piastra germinale della testa del femore;

• cisti nella metafisi del femore prossimale [35].

Questi segni sono utilizzati attivamente da molti ricercatori [36]. Nelle prime fasi, nel 50% dei casi, possono essere fissati almeno 3 segni [37], che consentono di essere attenti al paziente, di cambiare le tattiche di trattamento in modo tempestivo e di ridurre al minimo le conseguenze della patologia.

Se non vengono rilevati cambiamenti strutturali nell'epifisi femorale, eseguire la densitometria comparativa di entrambe le articolazioni dell'anca e l'esame a raggi X di questi nella proiezione posteriore in una modalità che visualizza i tessuti molli (ispessimento dell'ombra della capsula, muscoli) e la presenza di versamento nell'articolazione [38]. In uno schema diagnostico completo, la tomografia computerizzata viene utilizzata per diagnosticare i primi cambiamenti nella densità delle strutture ossee, la relazione delle superfici articolari e in fasi successive - aree di sclerosi, dimensioni e posizione.

cisti in posa. Conducono inoltre uno studio layer-by-layer della densità della testa del femore e la costruzione di istogrammi tenendo conto delle caratteristiche densitometriche di un'articolazione dell'anca sana. L'attività di un processo infiammatorio aspecifico viene valutata in base al grado di consolidamento dei tessuti periarticolari e al volume del fluido intraarticolare. La tomografia computerizzata consente di stabilire con precisione le opzioni di correzione necessarie per interrompere il carico sul sito di necrosi. Per valutare il possibile esito, viene calcolato il rapporto tra la zona di sclerosi e l'area delle cavità cistiche. Un segno favorevole è la predominanza di siti sclerotici. Tra i metodi diagnostici, l'uso diffuso della tomografia computerizzata è ostacolato dalla dose relativamente alta di radiazioni ricevute dal paziente [39]. È anche necessario studiare gli indicatori dell'emostasi per rilevare ipercoagulazione e aumento dell'aggregazione piastrinica; normalizzazione degli indicatori osservati nella quarta quinta fase della malattia, che è un importante segno diagnostico e prognostico. La risonanza magnetica consente di visualizzare i cambiamenti iniziali nella struttura della testa del femore e lo stato della componente dei tessuti molli [40]. Questi cambiamenti sono caratterizzati dall'espansione della fessura articolare, dalla presenza di effusione in esso, dal gonfiore dei tessuti molli periartriculari. Durante la risonanza magnetica, i cambiamenti nell'intensità dei segnali vengono rilevati senza definire i contorni chiari all'interno della zona subcondrale con disturbi del microcircolo nella sostanza spugnosa e l'insorgenza di ischemia. Nel secondo stadio, è presente un versamento nell'articolazione, un cambiamento nella capsula articolare sotto forma di estensione e assottigliamento. A molti pazienti viene diagnosticata una ridotta altezza dell'epifisi. L'area della necrosi è rappresentata da due componenti: lo strato esterno (strato di ossificazione) e quello interno (strato di tessuto di granulazione ipervascolare). Il terzo stadio della malattia si distingue per deformità fungine e struttura della testa disomogenea, focolai di infiammazione e fibrosclerosi. Nella fase finale della malattia durante l'esecuzione della risonanza magnetica, viene determinata una frattura dell'epifisi depressa, alterazioni degenerative-distrofiche secondarie con assottigliamento della cartilagine articolare, fibrosi subcondrale e crescita delle ossa marginali.

È possibile stimare l'apporto di sangue utilizzando agenti di contrasto contenenti gadolinio [41], con il loro aiuto determinano più chiaramente la zona di danno [42]; investigare e processi riparativi che includono aumento della vascolarizzazione, vasodilatazione, miglioramento della permeabilità capillare. I processi ischemici e di rivascolarizzazione sono già rilevati nelle fasi iniziali, fornendo la possibilità di ottenere informazioni sulle caratteristiche del flusso sanguigno, come nella scintigrafia [43], ma senza esposizione alle radiazioni, che limita l'uso del metodo. Nonostante gli schemi diagnostici proposti, il "gold standard" per il riconoscimento della malattia di Perthes rimane un esame radiologico [44].

Il trattamento dei bambini con la malattia di Perthes è ancora una sfida: la riabilitazione a lungo termine e una grande percentuale di esiti insoddisfacenti contribuiscono alla ricerca di approcci più razionali alla terapia. Fin dall'inizio dello studio della malattia di Perthes, sono state proposte 2 opzioni di trattamento principali: conservativa e chirurgica.

Ogni opzione include misure per lo scarico efficace dell'articolazione al fine di prevenire il verificarsi di contratture e varie deformità della testa del femore. I buoni risultati nel ripristinare la forma della testa del femore sono legati all'età: più giovane è il bambino al momento della comparsa della malattia, più efficace è il trattamento [45].

Dal momento della diagnosi, il paziente smette completamente di fare affidamento sulla gamba dolorante, gli viene prescritto un riposo a letto rigoroso o un riposo semi-letto con la possibilità di camminare con le stampelle limitate. I farmaci antinfiammatori possono essere prescritti all'inizio della malattia. Vengono utilizzati diversi metodi ortopedici: cerotto adesivo permanente e estensione della cuffia, stile speciale e uso di ortodonzia, calchi in gesso e pneumatici. Al fine di consolidare il processo di recupero dell'articolazione durante l'intero periodo della malattia, vengono eseguiti fisioterapia, massaggio tonificante e stimolazione elettrica dei muscoli dell'articolazione dell'anca. Di conseguenza, la progressione della malnutrizione cessa e l'attività funzionale viene mantenuta.

Per migliorare la circolazione sanguigna, vengono prescritti angioprotettori (pentossifillina) e i preparati di azione condroprotettiva (glucosamina e condroitin solfato) hanno un effetto positivo sullo stato della componente cartilaginea [27]. Al fine di attivare i processi metabolici e accelerare il rimodellamento del tessuto osseo, è raccomandato un trattamento spa completo, i cui risultati a lungo termine mostrano anche un'elevata efficacia rispetto al trattamento conservativo [46].

La durata del trattamento conservativo è 1-4 anni, tuttavia, un risultato rapido ed efficace

Tata non è sempre possibile ottenere: secondo la letteratura, solo nel 50% dei casi.

Attualmente sono stati proposti diversi tipi di interventi chirurgici. Gli stimolanti sono mirati a migliorare l'afflusso di sangue (tunneling del collo del femore con un trapianto di auto-eterotrapianti). Questo gruppo di operazioni è più efficace nelle fasi iniziali della malattia quando non ci sono cambiamenti anatomici significativi. Un altro tipo - le operazioni di decompressione con l'imposizione di un endo-apparato che allevia la testa del femore (più efficace fino all'età di 7-8 anni), o il trattamento chirurgico combinato con lo scarico dinamico smorzante, sono razionali a qualsiasi età. Per migliorare le condizioni biomeccaniche dell'articolazione dell'anca, quando l'acetabolo circonda completamente la testa, avendo un effetto positivo sulla modellazione del femore, poiché non ci sono cambiamenti secondari, nonostante la forte tensione [47], vengono utilizzati vari tipi di osteotomie correttive. In caso di violazione delle relazioni anatomiche nella fase di esito, vengono eseguite le operazioni ricostruttive [48]. Finora, non è stata sviluppata una singola tattica per un'operazione in vari stadi della malattia, rimangono alcune domande sulla decompressione ottimale dell'articolazione alterata, è stato scoperto il problema della correzione simultanea di un arto abbreviato derivante dalla malattia.

Dalla prima descrizione della malattia è passato più di un secolo. Sono state proposte molte teorie sulla possibile causa dello sviluppo della malattia: alcune di esse sono esistite per molto tempo, altre sono state immediatamente confutate. In questa fase, la maggior parte dei ricercatori tende a pensare alla polietiologia di questa forma di patologia. Domande aperte di diagnosi precoce e trattamento tempestivo, che offre ampie opportunità per ulteriori studi sulla malattia di Legg-Calve-Perthes.

Gli autori di questo articolo hanno confermato la mancanza di sostegno finanziario / conflitto di interessi da segnalare.