Le violazioni della cheratinizzazione dello strato superficiale della pelle sono malattie dermatologiche. Lo strato dermico superiore è costituito da cellule che accumulano costantemente proteine dense e si staccano. Questo è un meccanismo protettivo della pelle. Quando la cheratodermia, si verifica eccessiva cheratinizzazione, principalmente sulla pianta e sui palmi delle mani.
Le palme e le piante dei cheratodermi possono essere diffuse e focali. In forme diffuse della pelle è completamente interessato. Le varianti focali sono manifestate dalla formazione di isole, linee o punti densi.
Il palmare comune e il cheratoderma plantare possono essere una malattia indipendente o accompagnare alcune malattie ereditarie.
Sindromi in cui il cheratoderma congenito è una delle caratteristiche principali:
Malattie in cui viene spesso osservata eccessiva cheratinizzazione, tuttavia, non è il sintomo principale:
Inoltre, il cheratoderma può essere una manifestazione di un tumore maligno di un organo interno e può assumere diverse forme cliniche. Questa lesione cutanea può essere acquisita in seguito ad alcune altre malattie.
Sindrome di Unny-toast
Cheratoderma ereditario trasmesso autosomica dominante. Ciò significa che un genitore sano non può nascere da un genitore malato. Un altro nome per la malattia è l'ittiosi congenita delle piante e dei palmi. Nel primo anno di vita del bambino inizia la palpazione dei palmi delle palme e dei piedi, acquista un colore giallastro. Le trame di cheratinizzazione possono avere un bordo chiaro, attorno al quale c'è una striscia di rossore. La sudorazione delle palme e dei piedi aumenta, compaiono crepe profonde della pelle, le unghie si addensano. In rari casi, la lesione si diffonde alle dita o al polso.
Malattia di Meleda
Ha una modalità di trasmissione autosomica recessiva. Ciò significa che solo un portatore sano di un gene patologico può nascere da un paziente e un genitore geneticamente sano. La malattia si manifesta quando un tale gene viene trasmesso da entrambi i genitori contemporaneamente.
La malattia è accompagnata dalla formazione di aree dense sotto forma di placche, circondate da un sottile bordo viola. Sulla loro superficie ci sono crepe profonde, aumento della sudorazione. Unghie addensate. La malattia va alla parte posteriore delle mani e dei piedi, delle gambe, degli avambracci. Si manifesta in 15-20 anni di vita del paziente.
Malattia di Papillon-Lefebvre
Viene trasmesso in modo autosomico recessivo e si manifesta all'età di 2-3 anni con macchie di rossore e cheratinizzazione sul palmo delle mani, suole, a volte le ginocchia, la parte posteriore del piede e della mano. La differenza di questa malattia è rappresentata dalle anomalie dei denti nell'idea di carie, gengiviti, parodontite e perdita rapida.
Cheratoderma mutante
Il secondo nome "sindrome di Fonvinkel" è trasmesso per via autosomica dominante. Come risultato degli strati cornei sulle dita, che compaiono all'età di 2 anni, i solchi si formano sotto forma di corde e contratture delle articolazioni. Ulteriori dita amputate in modo indipendente. Le unghie hanno l'aspetto di occhiali da guardia. La malattia è combinata con ipoplasia delle ghiandole genitali, calvizie, sordità, macchie di pigmento sulle dita.
Cheratoderma diffuso
In combinazione con atrofia e alterazioni della pelle sclerotiche alle estremità, è caratteristica della genodermatosi scleroatrofica. La malattia si verifica in tenera età e progredisce gradualmente. C'è sottosviluppo e distruzione delle unghie e la frequente formazione di tumori maligni degli organi interni.
Sindromi ereditarie accompagnate da cheratoderma diffuso:
Acrokeratosi psoriasica del Basex
Le lesioni cutanee sono osservate in molte malattie maligne. Il cheratoderma paraneoplastico obbligatorio (obbligatorio) è l'acrokeratosi psoriasica del Basex. Si verifica diversi anni dopo lo sviluppo del cancro della prostata, della laringe o del tratto digerente superiore. Le lesioni cutanee sembrano macchie di colore viola-rosa sui piedi, i palmi, il viso.
Alcune forme di cheratoderma paraneoplastico non sono necessariamente associate al cancro di altri organi. Pertanto, una forma acquisita della malattia può accompagnare il cancro al fegato o alla prostata. Si trova nelle persone anziane e assomiglia a formazioni di corno a crescita lenta sotto forma di "perle" sul palmo delle mani e suole, con rientranze al centro. A volte scompare da solo.
Cheratoderma eritematoso Benje
Si verifica dopo malattie del sistema nervoso o lesioni cerebrali traumatiche. Secondo il suo meccanismo, si riferisce alla trofonurosi, cioè alla malnutrizione dei tessuti dovuta alla patologia dell'innervazione. La pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, così come la parte posteriore dei piedi e delle mani, leggermente arrossata, si incrina e si copre di dense squame bianche. Sulle gambe e sugli avambracci si nota la desquamazione secca e fine della pelle.
Keratodermia hackshausen
Si verifica nelle donne in perimenopausa. È associato a una carenza di ormoni femminili estrogeni, così come all'interruzione della ghiandola tiroidea. Il cheratoderma climaterico si manifesta con sovrapposizioni corneo su mani, piedi, specialmente lungo i bordi dei talloni. Si sviluppa sullo sfondo dell'obesità, deformando l'artrosi e l'ipertensione.
L'ispessimento della pelle in combinazione con la distruzione delle unghie e l'ispessimento delle falangi terminali ("bacchette") può essere un segno di siringomielia (sindrome di Valaussek). Ci sono cheratodermi infettivi che accompagnano lebbra, gonorrea, sifilide.
Eccessiva cheratinizzazione della pelle appare durante il lungo contatto con arsenico, olio, catrame, catrame e anche quando si lavora senza guanti al freddo (ad esempio, nei pescatori).
Il cheratoderma limitato ereditario ha le seguenti forme:
Il cheratoderma focale è uno dei principali segni delle seguenti sindromi:
Infine, può verificarsi come uno dei sintomi di tali malattie:
Il cheratoderma focale può essere acquisito.
Trasmissione autosomica dominante. Negli adolescenti sul palmo, le dita, le suole appaiono di formazione densa, trasformandosi in ingorghi stradali fino a 1 cm di dimensione marrone. Dopo la loro separazione ci sono recessi con pareti dense sotto forma di crateri.
Molto simile alla malattia precedente. Appare all'età di 10 anni ed è accompagnato dalla formazione di ingorghi con un nucleo centrale sciolto, che viene costantemente dipinto.
La differenza tra questa forma e quelle sopra elencate è la presenza di iperidrosi. Appezzamenti di cheratinizzazione e sughero si trovano vicino alle bocche delle ghiandole sudoripare.
Si verifica nelle donne di età compresa tra circa 20 anni. Che cos'è: un grappolo su mani e piedi di piccoli elementi cornea sotto forma di una densa eruzione gialla.
Trasmesso autosomico recessivo, si verifica nei bambini. È accompagnato da cheratinizzazione della pelle esposta a pressione costante. La malattia si manifesta con la piegatura della lingua, la distruzione delle unghie, la leucoplachia, la distrofia corneale e il ritardo mentale.
Cheratoderma punto ereditario
Accompagnato dalla formazione di creste di corno fino a 1 cm di altezza, che si estende parallelamente ai tendini e ai muscoli. I parenti hanno notato una disposizione simile di queste formazioni. Le sovrapposizioni di corno sono coperte da fessure.
Trasmissione autosomica dominante. La malattia appare già nei bambini sotto forma di noduli cornea sul palmar, suole con la diffusione nella parte posteriore del piede e della mano. Allo stesso tempo si sviluppano peeling, atrofia e colorazione chiazzata delle labbra e della pelle del viso.
La cheratoderma Ramos-i-Silva regionale palmar appare in persone con tumori maligni, malattie delle articolazioni e sfera genitale. È una sovrapposizione di corno ai bordi dei palmi.
Il cheratoderma infettivo nella gonorrea colpisce non solo gli arti, ma anche il viso e il tronco. Ha la forma di un corno o di un nodulo, coperto di croste e sdraiato su una pelle arrossata. Dopo aver rimosso tale formazione, la superficie rimanente sanguina. Spesso addensare le unghie.
Il cheratoderma è contagioso? No, nessuna forma di questa malattia non viene trasmessa da persona a persona attraverso oggetti quotidiani o in altro modo.
La patologia viene curata da un dermatologo con un esame periodico da parte di un oncologo al fine di evitare lo sviluppo di tumori della pelle. La terapia specifica non è stata sviluppata, quindi, è individuale decidere come trattare il cheratoderma delle mani o delle piante dei piedi.
I medici prescrivono farmaci fortificanti, vitamine C ed E, retinoidi, immunomodulatori, farmaci per migliorare la circolazione sanguigna.
Esternamente utilizzare unguenti sulla base di urea o acido salicilico, sciogliendo depositi di corneo. Usato pulizia meccanica della pelle, scrub e peeling.
Le misure mediche adottate potrebbero non essere abbastanza efficaci. Allora dovresti provare un metodo come l'omeopatia. Vengono utilizzati prodotti contenenti psorinum, zolfo, grafite, cuprum metallicum e arsenicum album.
Il trattamento dei rimedi popolari cheratodermici può essere effettuato utilizzando:
Il cheratoderma delle palme e delle piante dei piedi è una malattia dermatologica, che è caratterizzata da una cheratinizzazione della pelle compromessa nella zona della parte specifica del corpo. Durante lo sviluppo di questa patologia, non solo la struttura delle cellule epiteliali cambia, ma anche la loro tonalità di colore dalla polpa naturale al giallo-marrone, ei contorni della pelle ruvida diventano viola-lilla. Le aree dei palmi e delle suole colpite dal cheratoderma si seccano e si ricoprono di crepe, dalle quali vengono liberati il niperiasi e il fluido linfatico. Se la malattia con le piante dei piedi e dei palmi si diffonde parzialmente sulla superficie delle dita, presto la sua pelle si ispessisce, diventa acuta e la lamina ungueale può esfoliare in diversi frammenti.
Questa malattia dermatologica, come la maggior parte delle patologie cutanee correlate al tipo cheratodermico, inizia a svilupparsi a seguito dell'esposizione a numerosi fattori patogeni sul corpo umano. Ci sono i seguenti motivi, la cui presenza diventa un prerequisito per il verificarsi di cheratoderma delle piante e dei palmi delle mani.
Nell'87% dei casi di cheratoderma delle palme e della parte plantare del piede, si manifesta il risultato di una patologia ereditaria di questa malattia dermatologica. Di regola, viene trasmesso al bambino attraverso la linea maschile dal padre o da altri parenti lontani. La causa genetica del cheratoderma è dovuta a mutazioni nei geni. Ciò che provoca esattamente una violazione della struttura genetica del DNA non è ancora noto. Gli scienziati sono inclini a credere che i responsabili dei cambiamenti genetici siano fattori ambientali patogeni che hanno a lungo influenzato il corpo del portatore di informazioni ereditarie.
La pelle dei palmi delle mani e la parte plantare del piede è una delle prime a reagire all'intossicazione del corpo con sostanze appartenenti al gruppo dei metalli pesanti. Dopo ingestione di un gran numero di questi componenti dell'industria chimica o metallurgica, si accumulano nei tessuti del fegato. In futuro, questo organo di digestione è il primo a reagire all'avvelenamento del corpo e mostra i segnali appropriati di una minaccia alla vita sulla superficie delle palme e delle piante dei piedi. Più i sali di metalli pesanti entrano nei tessuti dell'apparato digerente, più i sintomi del cheratoderma diventano più luminosi.
Per evitare il cheratoderma delle palme e delle suole per questo motivo, è necessario riempire la dieta con la vitamina A. Con una carenza sistematica di questa vitamina, c'è una lesione della superficie epiteliale delle palme e delle suole con la formazione di focolai cheratodermici. L'area di distruzione dello strato superficiale dei tessuti epidermici è direttamente proporzionale alla misura in cui viene espressa la carenza di vitamina A. Dopo aver mangiato cibi contenenti questa vitamina o utilizzando complessi vitaminici sintetici nella dieta, la pelle dei palmi e delle mani inizia a rigenerarsi e le cellule epiteliali si rigenerano con una nuova con la forza.
Alcune condizioni patologiche del sistema immunitario sono caratterizzate dal comportamento atipico delle cellule responsabili della funzione protettiva del corpo. In tali situazioni cliniche, il sistema immunitario inizia a percepire la pelle delle palme e delle suole come una potenziale minaccia per l'intero organismo e attacca le cellule epiteliali dello strato superficiale, cercando di distruggerle.
In relazione a questa attività patogena delle cellule del sistema immunitario, il processo di morte della pelle prevale nella rigenerazione e si sviluppa la cheratodermia delle palme e delle suole.
In presenza di malattie croniche dello stomaco, dell'intestino, del fegato o del pancreas, si verifica una reazione dermatologica locale sui palmi e sulla parte plantare del piede, che si manifesta sotto forma di cheratoderma. Molto spesso, le patologie dell'apparato digerente sono direttamente correlate alla mancanza di enzimi coinvolti nel dividere lo stato originale del cibo in componenti utili, che in seguito dovrebbero diventare nutrimento energetico per le cellule e i tessuti di tutti gli organi vitali del corpo umano.
Lo sfondo ormonale stabile è una garanzia che la pelle dei palmi e delle piante dei piedi manterrà la sua salute precedente. Alcuni tipi di ormoni sono direttamente coinvolti nei processi metabolici che si verificano nelle cellule dei tessuti epidermici. In caso di produzione insufficiente da parte delle ghiandole del sistema endocrino, o viceversa, si sviluppa una sintesi eccessiva, cheratoderma delle palme e delle suole. Il tempestivo ripristino dell'equilibrio ormonale è un fattore critico in modo che non sorgano problemi dermatologici ancora più complicati con la superficie della pelle dei palmi e delle piante dei piedi.
A seconda delle caratteristiche individuali del corpo umano, di fronte alla manifestazione dei primi sintomi del cheratoderma, possono esserci altri fattori causali che influenzano il cambiamento nella struttura epiteliale delle piante dei piedi e dei palmi delle mani.
Segni di cheratoderma in queste parti del corpo differiscono nel tipo della loro manifestazione esterna dovuta al fatto che sono divisi in focale e diffusi. Quest'ultimo tipo di malattia dermatologica si diffonde uniformemente su tutta l'area del piede o del palmo, e la forma focale è caratterizzata da un accumulo multiplo di particelle di epitelio cheratinizzato in un solo posto. Il cheratoderma delle piante e dei palmi delle mani si manifesta nei seguenti sintomi:
La forma più grave di cheratoderma è considerata il tipo diffuso di questa malattia, poiché se è presente, l'intera superficie delle piante e dei palmi delle mani è completamente influenzata dal paziente. Lo stesso tipo di malattia è caratterizzato da un processo terapeutico più lungo e complesso.
Il trattamento del cheratoderma delle palme e delle suole differisce da altre malattie dermatologiche in quanto è difficile trattare l'effetto terapeutico e il processo di completa guarigione è troppo lungo. Per il trattamento di questa patologia utilizzare i seguenti farmaci esterni e uso interno:
Affinché il corso del trattamento sia veramente efficace e per completare il pieno recupero del paziente senza il rischio di recidiva di una malattia dermatologica, è imperativo stabilire la causa che ha provocato la comparsa di cheratoderma della pelle del palmo o della suola.
Gli scienziati trovano ancora difficile dare una risposta esatta alla domanda, per quali ragioni e in base a quali meccanismi si verifica la malattia. È noto per certo che il suo sviluppo è associato a mutazioni in specifici geni che codificano la cheratina. È stata anche rilevata una correlazione tra la patogenesi del cheratoderma e lo squilibrio ormonale nel corpo sullo sfondo della disfunzione delle ghiandole sessuali, la mancanza di vitamina A, le infezioni batteriche e virali.
Cambiamenti patologici delle palme e dei piedi possono verificarsi in un certo numero di malattie oncologiche ed ereditarie. Questi tipi di cheratodermia sono chiamati
paraneoplastica.
Il keratoderma plantare e plantare può essere diffuso e focale. La differenza tra queste due forme è il grado di prevalenza del processo patologico.
Forme di cheratospermia diffusa:
Questo gruppo include anche sindromi, uno dei sintomi principali dei quali è il cheratoderma diffuso.
Forme di cheratoderma focale:
È anche chiamato cheratoma mutilante ereditario, sindrome di Fonvinkel.
Tipo di ereditarietà: autosomica dominante. I segni iniziali sotto forma di cheratinizzazione delle piante e dei palmi, accompagnati da iperidrosi locale, compaiono all'età di 2 anni. A poco a poco, sulle dita, si formano solchi caratteristici a forma di cordone, che determinano una marcata restrizione della mobilità delle articolazioni (contratture) e l'amputazione spontanea delle dita.
Il cheratoderma mutilante può portare all'amputazione spontanea delle dita.
I segni di cheratosi sono chiaramente visibili sul dorso delle mani, sui gomiti, sulle ginocchia. La lamina ungueale è ispessita, liscia, che ricorda gli occhiali da guardia. Il cheratoderma mutilante può portare a una diminuzione della funzione delle ghiandole sessuali (ipogonadismo), alopecia cicatriziale, compromissione dell'udito e talvolta perdita di esso. La diagnostica differenziale si basa principalmente sull'affermazione del fatto della mutazione. Il termine deriva dal latino mutilatio: accorciamento, circoncisione e significa rifiuto spontaneo della parte interessata di un particolare organo. In questo caso, si tratta di un'amputazione spontanea delle dita.
Il cheratoderma mutilante è spesso un sintomo chiave di numerose malattie ereditarie.
La malattia è anche chiamata ittiosi congenita delle palme e delle piante, sindrome di Unny-Toast.
È ereditario
Tipo di ereditarietà: autosomica dominante.
I punti caldi sono coperti da crepe profonde e superficiali.
Il sintomo principale è la cheratinizzazione pronunciata della pelle delle mani e dei piedi o solo dei piedi. Di regola, i sintomi iniziano ad apparire nei primi due anni di vita di un bambino. Inizialmente, la pelle si ispessisce leggermente e comincia ad assomigliare ad una banda arrossata (iperemica), che si staglia sullo sfondo di aree sane.
Dopo un po 'di tempo, al posto delle bande appaiono delle formazioni gialle e levigate di colore giallastro. I cambiamenti patologici possono interessare anche il dorso delle mani. Alcuni pazienti hanno delle crepe nelle lesioni e possono essere sia superficiali che profondi. Un tale sintomo come iperidrosi locale (sudorazione eccessiva) non è escluso.
In alcuni casi, il processo patologico si estende alla lamina ungueale (sono notevolmente ispessiti), i capelli e i denti. I sintomi simili sono spesso accompagnati dalla patologia di alcuni organi interni (in particolare, i sistemi nervoso ed endocrino) e dalle anomalie della struttura dello scheletro.
Esame microscopico rivelato:
Effettuare una diagnosi differenziale con altre forme di cheratodermia diffusa.
Altri nomi: cheratosi progradificante ereditaria palmare-plantare di Kogoi, cheratosi transitoria di palmare di Siemens, akrokeratoma progressivo, malattia di Meled.
Questa malattia è anche ereditaria, come dimostrano i nomi stessi). Il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva.
Questo tipo di cheratoderma è spesso accompagnato da focolai di iperidrosi.
Il sintomo principale della patologia è la comparsa di aree di cheratinizzazione di colore bruno-giallastro con crepe profonde. Palmi e suole sono interessati. Il bordo dell'area interessata è incorniciato da un bordo viola, la cui larghezza è 2-4 mm. Cambiamenti patologici possono essere osservati sulla pelle del dorso dei piedi e delle mani, a volte - delle gambe e degli avambracci. Possibile iperidrosi: in questi casi, la pelle nella lesione è umida, manifesta i dotti delle ghiandole sudoripare sotto forma di macchie scure.
Nella malattia di Meled, il processo patologico copre anche le unghie. Diventano più spessi, cambiano forma. I sintomi possono non apparire immediatamente dopo la nascita o anche durante l'infanzia. Spesso, i primi sintomi della palmar ereditaria e della cheratosi procreativa plantare di Kogoi si sviluppano nell'adolescenza o nell'adolescenza - all'età di 16-19 anni. L'esame dei campioni di tessuto dello strato superficiale del derma dalla zona interessata può rilevare iperkertosi, infiammazione cronica e acantosi. Viene eseguita la diagnostica differenziale con cheratoderma di Unny-Toast.
Un altro nome per questa forma di malattia: ipercheratosi palmare e plantare con parodontite.
È ereditario
Tipo di trasmissione: autosomica recessiva.
Nella sindrome di Papillon-Lefebvre, oltre ai sintomi della pelle, vi è uno sviluppo dentale compromesso, il che porta il fatto che fin dalla tenera età i pazienti usano la dentiera.
I segni iniziano ad apparire all'età di 2-3 anni. La clinica è molto simile a quella del cheratoderma di Meled. Una caratteristica distintiva di questa forma di malattia è il danno ai denti: i termini e l'ordine della loro eruzione (non solo lattiero-caseari ma anche permanenti) vengono violati, malattie che in breve tempo portano ad adiacenze (perdita dei denti): carie, gengivite, malattia parodontale. I pazienti fin dalla prima infanzia sono costretti a usare protesi dentarie.
Condurre una diagnosi differenziale con altre forme di karaoderma. Il principale sintomo distintivo della malattia di Papillon-Lefebvre è il danno ai denti.
Malattia genetica con modalità ereditaria autosomica recessiva. I primi sintomi sotto forma di formazione di zone di cheratinizzazione in aree esposte a pressione o aumento dello stress, si verificano durante l'infanzia. Le manifestazioni della malattia comprendono anche alterazioni patologiche nelle unghie, leucoplachia della mucosa orale, lingua piegata. Forse lo sviluppo della distrofia corneale o del ritardo mentale.
È necessaria una diagnosi differenziale con le restanti forme di cheratodermia focale.
Si chiama anche acantoma palmare-plantare sparso ereditario o cheratosi a punto diffuso Bushke-Fischer. Ereditato da tipo autosomico dominante. L'insorgenza dei sintomi si verifica nell'adolescenza.
Il cheratoderma delle palme e delle suole di questo tipo è accompagnato dall'aspetto sulla pelle dei piedi e dai palmi delle cosiddette "perle" - piccole foche, che alla fine si trasformano in dense spine di corno. Il colore delle foche è brunastro, con bordi a cratere, la dimensione è di circa 10 mm.
Le aree colpite si trovano separatamente, non c'è tendenza a fondersi. Quando i tappi di corno vengono respinti, ci sono dei recessi sotto forma di un cratere con pareti cheratiniche, a volte ricoperte di croste.
In corso di diagnostica con altri cheratodermia locale. Una caratteristica distintiva del cheratoderma maculato disseminato di Fisher-Bushke sono i crateri di corno, che si formano sui tappi di corno terrestre.
Ereditato da tipo autosomico dominante. La pelle dei palmi e dei piedi è coperta da isole di cheratinizzazione sotto forma di creste lineari (il nome della malattia è associato a questo sintomo). Crepe profonde di sanguinamento si formano nelle lesioni. Essi sporgono di circa ½-1 cm sopra la superficie della pelle e sono localizzati lungo le guaine dei tendini. Curioso è il fatto che i parenti di sangue con questa malattia hanno un modello di lesione della stessa forma. In alcuni casi, oltre alle alterazioni patologiche della pelle, si sviluppa la leucemia della mucosa orale.
Il tipo di ereditarietà della malattia non è chiaro.
Solo le giovani donne sono malate (18-20 anni). I sintomi della patologia includono la formazione di tubercoli di corno irregolari o di forma ovale sui piedi, i palmi delle mani, i palmi delle dita. Gli elementi dell'eruzione, la cui dimensione è di circa 3 mm di diametro, sono disposti in gruppi anziché singolarmente. Forse la loro leggera elevazione sopra i tessuti circostanti. La superficie degli elementi è ruvida, nella parte centrale si vede un'impressione bianco-giallastra.
Spesso, i tubercoli sono difficili da distinguere, ma sono facilmente rilevabili durante il sondaggio. La malattia è caratterizzata da una maggiore sudorazione delle palme e delle piante dei piedi. I test diagnostici principali comprendono la diascopia per rilevare il giallo degli elementi dell'eruzione. Studi microscopici rivelano cambiamenti che si verificano praticamente in ogni forma di cheratoderma: granulosi, cheratosi, acantosi, vasi dilatati del derma, morte delle loro fibre elastiche.
La terapia si basa sull'uso di Neothigone, il cui principio attivo è l'acitretina. Il farmaco ha un effetto anti-psoriasico regolando i processi di differenziazione delle cellule della pelle, il loro rinnovamento e la cheratinizzazione. Il dosaggio è selezionato in base alla gravità dei sintomi, la gravità del processo patologico. Anche il peso del paziente è importante.
Nothigazon - il principale farmaco per il trattamento del cheratoderma palmare-plantare.
In quei casi in cui, per una ragione o per l'altra, il paziente non può assumere Neotigazon, alte dosi di vitamina A sono prescritte per un lungo ciclo.
Terapia condotta ed esterna, la cui essenza è usare i seguenti farmaci:
Il keratoderma plantare e plantare sono malattie croniche della pelle di natura prevalentemente ereditaria. Il sintomo principale è la desquamazione eccessiva della pelle nella pianta e nei palmi delle mani. In molti casi, i segni di patologia cominciano a manifestarsi dai primi mesi di vita di un bambino, ma possono anche svilupparsi da adolescente, e qualche volta dopo. In alcuni tipi di cheratodermia, il processo patologico include anche le unghie, i denti, forse anche lo sviluppo del ritardo mentale e la comparsa di una serie di altri sintomi.
In molti casi, i primi sintomi della malattia sono notati da un pediatra che invia il bambino per un esame a un dermatologo. Per i tipi di cheratoderma, accompagnati da danni ai denti, è necessario il trattamento da un dentista.
È necessaria una consulenza genetica per determinare la probabilità di trasmettere la malattia ai bambini.
Nei casi in cui si verificano lesioni cutanee sullo sfondo di neoplasie maligne, è previsto un esame da parte di un oncologo.
Il termine "cheratoderma" unisce un intero gruppo di malattie della pelle, principalmente ereditarie, in casi isolati - un carattere acquisito, la cui caratteristica principale è la sua eccessiva cheratinizzazione, solitamente nell'area delle palme e delle suole. A seconda delle cause e delle caratteristiche del corso, si distinguono diversi tipi di questa patologia. Si tratta del motivo per cui ci sono cheratodermi palmare-plantari, sui sintomi e sui metodi di trattamento di queste malattie e saranno discussi nel nostro articolo.
Sfortunatamente, perché e come questa patologia si sviluppa ancora, ad oggi, la scienza non è conosciuta in modo affidabile. È stato stabilito solo che si verifica in connessione con le mutazioni nei geni che codificano per la proteina cheratina. Per quanto riguarda la patogenesi, è stato dimostrato che il cheratoderma è legato a disturbi ormonali nel corpo (specialmente con disfunzione delle ghiandole sessuali), carenza di vitamina A, infezioni di natura virale e batterica. Inoltre, queste malattie accompagnano il decorso di alcune patologie ereditarie e oncologiche (in quest'ultimo caso sono chiamate cheratodermi paraneoplastici).
Secondo la prevalenza del processo patologico, la cheratodermia è diffusa e focale.
Esistono tali forme di cheratoderma diffuso:
Anche in questo gruppo di malattie sono incluse sindromi in cui il cheratoderma diffuso è uno dei sintomi principali.
Le forme di cheratoderma focale sono le seguenti:
Considera le forme individuali di questa patologia in modo più dettagliato.
Altri nomi della malattia: Sindrome di Unny-Toast, così come ittiosi congenita delle palme e delle piante dei piedi.
Malattia ereditaria con modalità ereditaria autosomica dominante.
Manifestato da eccessiva cheratinizzazione della pelle delle mani e dei piedi o, in alcuni casi, solo dei piedi. I sintomi compaiono durante i primi due anni di vita di un bambino. In primo luogo, la pelle delle parti sopra del corpo si ispessisce leggermente e assume l'aspetto di una striscia iperemica (arrossata), chiaramente visibile sullo sfondo di un'epidermide sana. Dopo qualche tempo, gli strati cornei levigati appaiono nell'area di queste bande in una sfumatura giallastra. A volte il processo patologico si estende alla parte posteriore delle mani. Alcuni pazienti hanno notato l'apparizione nella lesione di cricche, sia superficiali che profonde, nonché una maggiore sudorazione locale (iperidrosi).
In alcuni casi, vengono colpite anche altre strutture del corpo, in particolare le unghie (si addensano), i denti, i capelli. Questo di solito è combinato con anomalie della struttura scheletrica e patologia di un certo numero di organi interni, in particolare il sistema endocrino e nervoso.
Indagare il tessuto malato sotto il microscopio, uno rileva qualificati espressi ipercheratosi (esfoliazione dello strato corneo (superiore) dell'epidermide), granulosa (altrimenti - ispessimento suo strato granulare) acanthosis (aumento delle cellule strato germoglio, con conseguente rugosità della pelle), e presenta inoltre non intensivo infiammazione nel campo del derma.
Difdiagnosi viene generalmente eseguita con altri tipi di cheratodermia diffusa.
Altri nomi della malattia: akrokeratoma progressivo congenito, palmar ereditaria e cheratosi progradiante plantare di Kogoi, palmar e cheratosi transgengivale plantare di Siemens, malattia di Meleda.
Come è chiaro dai nomi, questa patologia ha anche una natura ereditaria. Il percorso dell'ereditarietà è autosomico recessivo.
La malattia è caratterizzata dall'aspetto sulla pianta e sui palmi della cheratinizzazione giallo-marrone con fessure abbastanza profonde. Lungo il bordo della lesione, c'è un bordo ben marcato di color malva largo 2-4 mm. Spesso la pelle delle superfici posteriori delle mani e dei piedi, così come l'avambraccio e la parte inferiore della gamba, è coinvolta nel processo patologico. Possono verificarsi sudorazione eccessiva, in relazione alla quale la pelle della zona interessata si bagna, vi sono delle macchie scure visibili su di essa - i dotti delle ghiandole sudoripare. Anche le unghie sono interessate - si addensano, assumono una forma irregolare.
La malattia non si sviluppa immediatamente dopo la nascita e, anche se non necessariamente nel periodo dell'infanzia, spesso i primi sintomi si verificano solo all'età di 16-20 anni.
Nello studio dei tessuti dalla lesione al microscopio, ipercheratosi, acantosi e segni di infiammazione cronica si trovano nello strato superficiale del derma.
Differenzia questa patologia principalmente con il cheratoderma di Unny-Toast.
Inoltre, questa malattia è chiamata ipercheratosi palmare-plantare con parodontite.
Malattia genetica con trasmissione autosomica recessiva. I primi sintomi si verificano all'età di due o tre anni. Il quadro clinico è simile a quello della malattia di Meled. La differenza è la sconfitta in questa forma di cheratoderma dei denti. E 'in violazione dei termini e l'ordine della loro eruzione (come il latte e permanenti), malattia precoce - gengiviti, carie, la malattia parodontale, in testa a breve termine per la perdita dei denti (adontii). Tali pazienti sono costretti a utilizzare protesi fin dalla tenera età.
Differenzia questa patologia da altri cheratodermi. La principale caratteristica distintiva - la sconfitta dei denti, che si verifica solo nella malattia Papillon-Lefebvre.
Altri nomi di questa patologia: cheratoma mutilante ereditario, così come la sindrome di Fonvinkel.
Ereditato ereditario autosomico. I primi sintomi si verificano all'età di due anni e rappresentano una diffusa cheratinizzazione delle palme e delle suole, accompagnata da un'eccessiva sudorazione. Con il passare del tempo, sulle dita si formano solchi con l'apparenza di una corda, questo porta a una restrizione della mobilità delle articolazioni (chiamata contrattura) e all'amputazione spontanea delle dita. Sul dorso delle mani, sulla pelle dei gomiti e delle ginocchia, è chiaramente visibile anche la cheratosi.
Le unghie sono lisce, hanno l'aspetto di occhiali da vista, notevolmente ispessite. La malattia può essere accompagnata da una diminuzione delle funzioni delle ghiandole sessuali (ipogonadismo), una diminuzione della gravità dell'udire fino alla sua completa perdita, l'alopecia cicatriziale.
Il momento principale della diagnostica è un'affermazione del fatto della mutazione (rifiuto spontaneo della parte interessata dell'organo, ad esempio, l'amputazione spontanea delle dita). Se la diagnosi di cheratoderma mutilante è confermata, è importante ricordare che questa patologia è spesso solo il sintomo principale di molte sindromi ereditarie.
Sinonimi: cheratosi a punto diffuso Bushke-Fisher o palmare diffuso ereditario e acantoma plantare.
Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante.
I primi sintomi della malattia si verificano nell'adolescenza. Sono caratterizzati dall'aspetto sulla pelle delle mani e dei piedi di piccoli sigilli - "perle", che nel tempo prendono la forma di densi tappi di corno. Il loro colore è marrone, le dimensioni sono di circa 10 mm, i bordi sono a forma di cratere. Questi fuochi si trovano separatamente, la tendenza a fondersi non è visibile. Quando i tappi di corno vengono respinti, lasciano dietro di sé le cavità a forma di un cratere con pareti di corno, che in alcuni casi si ricoprono di croste.
Diagnosticare la cheratosi a punti multipli Bushke-Fisher deriva da altre cheratodermie locali. La differenza sono i crateri di corno che si alzano sul luogo delle spine del corno.
Patologia ereditaria, che è caratterizzata, probabilmente, modalità di trasmissione autosomica recessiva.
Fa il suo debutto durante l'infanzia con la comparsa di focolai di ipercheratosi in aree della pelle sottoposte a stress maggiore, sotto pressione. È anche accompagnato da distrofia delle unghie, lingua piegata e leucoplachia della mucosa orale. In alcuni pazienti si sviluppano ritardo mentale e distrofia della cornea.
Richiede diagnosi differenziale con altri tipi di cheratoderma focale.
Il tipo di ereditarietà di questa patologia è sconosciuto.
Si sviluppa esclusivamente in donne di età giovane (di regola, all'età di 18-20 anni). È caratterizzato dall'aspetto sui palmi, nella zona delle superfici palmari delle dita, sui piedi di un gran numero di tubercoli cornea, di forma ovale o irregolare. Gli elementi dell'eruzione possono leggermente salire sopra i tessuti circostanti, non sono disposti separatamente, ma in gruppi, ognuno di loro ha un diametro di circa 3 mm, la sua superficie è ruvida, al centro viene visualizzata un'impressione giallo-bianca. Spesso questi dossi sono anche difficili da vedere, ma quando vengono sondati sono facilmente rilevabili.
La malattia è accompagnata da un'eccessiva sudorazione della pianta e dei palmi delle mani.
Ai fini della diagnosi, viene eseguita la diascopia: viene rilevato il grado di ingiallimento degli elementi in esame.
La ricerca al microscopio consente di rilevare i cambiamenti caratteristici di uno qualsiasi dei cheratodermi, ipercheratosi, granulosi, acantosi, così come l'espansione dei vasi del derma e la morte delle fibre elastiche in esso.
Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante.
Debutta nei primi mesi della vita di un bambino. Sulla pelle dei suoi palmi e delle sue piante si trovano isole di cheratinizzazione di forma lineare, che hanno la forma di creste (da cui il nome della malattia), ricoperte da profonde crepe sanguinanti. Si trovano lungo i tendini della vagina, 0,5-1 cm sporgono sopra la superficie della pelle. È interessante notare che nei parenti che soffrono di questa patologia, il modello di lesione è simile.
In alcuni casi, oltre alle alterazioni della pelle, viene diagnosticata la leucheratosi della mucosa orale.
Il principale farmaco utilizzato per il trattamento della cheratodermia è Neotigazon (principio attivo - acitretina). Ha un'azione anti-psoriasica: normalizza i processi di differenziazione, rinnovamento e cheratinizzazione delle cellule della pelle. La sua dose dipende dalla gravità del processo patologico e dal peso corporeo del paziente.
Se si prende il paziente Neotigazon non è possibile, è prescritto vitamina A in dosi elevate per un lungo corso.
Terapia consigliata ed esterna che comprende agenti cheratolitici (causare esfoliazione attiva delle cellule morte dalla pelle), unguenti retinoidi aromatici (normalizzare processi cheratinizzazione, inibire la proliferazione (riproduzione) di cellule epiteliali) e comprendenti sue glucocorticoidi nucleo (ridurre l'infiammazione).
Anche ai fini del trattamento può essere utilizzata fisioterapia, in particolare crioterapia, diatermocoagulazione, laserterapia e bagni di sale.
Il cheratoderma plantare e plantare è una malattia cronica prevalentemente ereditaria della pelle, accompagnata da un eccessivo peeling nei palmi delle mani e nelle piante dei piedi. In alcuni casi, i sintomi di questa patologia si verificano dai primi mesi di vita di un bambino, ma a volte debutta solo nell'adolescenza o anche più tardi. Può essere accompagnato da danni a unghie, denti, ritardo mentale e altri sintomi.
Certamente, a causa della natura genetica di queste malattie, è del tutto impossibile liberarsene. Ma per eliminare almeno in parte i sintomi spiacevoli associati all'ipercheratosi, con il giusto approccio terapeutico, in molti casi è abbastanza realistico.
La prevenzione della cheratodermia non è sviluppata.
Le prime manifestazioni della malattia sono spesso rilevate da un pediatra, quindi il bambino viene chiamato da un dermatologo. A volte è indicato il trattamento dal dentista. La consulenza genetica è necessaria per determinare la possibilità di trasmettere la malattia alla prole. Se il cheratoderma accompagna le neoplasie maligne, si raccomanda di essere esaminato da un oncologo.
Lo specialista della clinica Helpskin parla di cheratoderma:
La cheratosi acquisita (cheratoderma) palmare e plantare (L85.1) - è un aumento della cheratinizzazione della pelle delle palme e delle piante dei piedi.
Si sviluppa più spesso negli uomini di età superiore ai 50 anni. Localizzazione: superfici estensorie degli arti, viso in fronte e guance. Fattori predisponenti: patologia metabolica, carenza di vitamina A, esposizione prolungata a stimoli chimici / meccanici.
Le manifestazioni cliniche iniziano gradualmente con la comparsa di rugosità, compattazione della pelle nei palmi e nelle piante dei piedi (fino al 100%), che è accompagnata da un cambiamento di colore in queste aree da giallastro a marrone (90%). Poi c'è la formazione di crepe nella pelle alterata delle estremità (60%). Nel 70% dei casi si può verificare un aumento della sudorazione nell'area delle palme / suole.
All'esame, una lesione simmetrica della pelle delle estremità distali (palme, suole) si rivela come un cambiamento di colore da giallastro a brunastro, rugosità, ispessimento dello strato corneo nel sito della lesione. Si nota anche la presenza di profondi solchi e crepe dolorose.
L'iperidrosi distale porta alla macerazione della pelle colpita con la presenza di una corolla bluastra sul bordo con pelle invariata.
La diagnosi si basa su un quadro dermatologico. Metodi di ricerca strumentale e di laboratorio n.
Il trattamento è prescritto solo dopo che la diagnosi è stata confermata da un medico specialista.
Ci sono controindicazioni È necessaria la consultazione
Si raccomanda la consultazione di un dermatovenerologo.
Il cheratoderma è una combinazione di malattie della pelle che insorgono a seguito di disturbi nei processi di cheratinizzazione della pelle. Prevalentemente, la malattia si manifesta con un'eccessiva formazione di corno nelle aree della pelle in cui sono assenti le ghiandole sebacee - sui palmi delle mani e le piante dei piedi.
La sintomatologia di una dermatosi dipende dal suo tipo, ma in ogni caso la qualità della vita del paziente peggiora considerevolmente. Il trattamento della malattia è lungo.
La ragione affidabile per la comparsa di cheratoderma non è determinata. Gli scienziati sono inclini a credere che la malattia sia ereditaria, a causa della mutazione genetica. Ma ci sono fattori che aumentano la probabilità di dermatosi:
Se ci sono pazienti con cheratoderma tra i parenti, allora si dovrebbe andare in ospedale ai primi sintomi della malattia. La malattia è curabile solo nelle prime fasi.
Il cheratoderma è contagioso? Qualsiasi forma di questa malattia non viene trasmessa dal paziente alla persona sana. La malattia non viene trasmessa anche attraverso gli elettrodomestici o in altri modi.
Le manifestazioni cliniche dipendono dal tipo di dermatosi. A seconda dei sintomi, il cheratoderma è diviso in diffuso e focale.
È necessario distinguere separatamente keratoderma Haksthausen. Questa è la cheratodermatite nella forma cronica, che si sviluppa durante la menopausa a causa della mancanza di estrogeni nel corpo.
Il cheratoderma climaterico si verifica nel 20% delle donne di età superiore ai 45 anni.
I medici attribuiscono l'insorgenza di questa malattia alla deplezione ovarica correlata all'età, quindi il cheratoderma è considerato uno dei sintomi della menopausa. Sulla pianta e sui palmi della donna compaiono eruzioni papulari che si fondono in un'unica grande focolaio formando un moncone su tutta la superficie. Papule sono ricoperte di scaglie. La pelle è secca, quindi è traballante, si verificano crepe.
Le donne soffrono non solo il dolore, ma anche il forte prurito. I siti di scratch possono essere infettati. Il quadro clinico è simile all'eczema secco.
Esistono forme così diffuse:
Ci sono 4 forme focali:
La cheratodermia delle palme e delle piante dei piedi si manifesta con chiazze di colore giallo-marrone con pelle cheratinizzata. Quest'area ha un contorno chiaro di una tonalità viola-viola.
La pelle sembra dura e appaiono delle crepe. Quando il cheratoderma palmare-plantare cambia la forma delle dita. Diventano più affilati, la lamina ungueale si ispessisce e si deforma.
I primi sintomi sono più spesso rilevati dal pediatra durante l'esame del bambino. Ulteriore trattamento è fatto da un dermatologo. A volte è necessaria la consultazione dello stomatologo, del genetista e dell'oncologo.
Non esistono procedure diagnostiche speciali. Durante l'indagine, è importante non solo fare una diagnosi, ma anche stabilire la causa della comparsa di dermatosi.
Conclusione effettuata dopo un'ispezione visiva e sulla base di studi istologici.
Il cheratoderma è importante per differenziare con altre forme di cheratosi, psoriasi ed eczema.
Trattamento di cheratoderma lungo. Sfortunatamente, per ottenere una cura completa è impossibile. La terapia ha lo scopo di alleviare i sintomi ed eliminare le manifestazioni esterne.
Durante l'intero corso della terapia, il paziente deve assumere preparazioni vitaminiche contenenti vitamine A, B, C ed E. Il trattamento viene scelto individualmente per ciascun paziente.
La base è l'uso del farmaco Neotigason. Questo rimedio ha un'azione anti-psoriasica. Migliora la rigenerazione della pelle, normalizza la cheratinizzazione delle cellule. Lo schema e il dosaggio sono selezionati dal medico in base alla gravità del quadro clinico.
Il retinolo può essere somministrato al posto del Neotigason, ma questo farmaco deve essere assunto con cautela. Se non segui il dosaggio, ci saranno reazioni avverse sotto forma di ipovitaminosi di vitamina A e un aumento della pressione del liquido cerebrospinale.
Oltre a prendere pillole e vitamine all'interno, mostra la terapia esterna. Consiste nell'applicare creme e unguenti esfolianti.
Con il cheratoderma Papillon-Lefebvre, è necessario prendere antibiotici e disinfettare la cavità orale.
Le misure terapeutiche hanno questo aspetto:
Il corso di fisioterapia è di 25-30 sessioni.
Per il cheratoderma della menopausa, deve essere usata la crema di estradiolo.
Trattare il cheratoderma può rimedi popolari. Compresse di bardana e brodo di latte di cardo, succo di aloe, tintura di scorza di cipolla con aceto di sidro di mele, propoli sono efficaci. Gli oli essenziali di geranio, melissa, lavanda e gelsomino hanno un effetto lenitivo e curativo.
Le misure preventive non esistono. È necessario evitare l'azione di fattori provocatori, regolare gli ormoni e aumentare l'immunità.
Poiché il cheratoderma è una malattia genetica, non può essere evitato. Nonostante il fatto che sia impossibile sbarazzarsi della malattia, è necessario seguire tutte le raccomandazioni del medico per eliminare i sintomi spiacevoli.