Classificazione e metodi di trattamento delle malattie del collagene

Collagenasi - un gruppo di malattie, unite dallo stesso tipo di cambiamenti funzionali e morfologici da parte del tessuto connettivo (principalmente fibre contenenti collagene). Una manifestazione caratteristica di collagenosi è un corso progressivo, il coinvolgimento nel processo patologico di vari organi interni, vasi, pelle, sistemi muscolo-scheletrici. La diagnosi di collagenosi si basa sul rilevamento multiplo di una lesione, sul rilevamento di marcatori di laboratorio positivi e sulla biopsia del tessuto connettivo (pelle o membrane sinoviali delle articolazioni). Più comunemente, i corticosteroidi, gli immunosoppressori, i FANS, i derivati ​​dell'amminochinolina, ecc. Sono usati per trattare le collagenosi.

collagenasi

I collagenosi (malattie del collagene) sono processi immunopatologici caratterizzati da disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo, lesione polisistemica, decorso progressivo e manifestazioni cliniche polimorfiche. Nella reumatologia, l'artrite reumatoide, i reumatismi, il lupus eritematoso sistemico, lo scleroderma sistemico, la periarterite nodosa, la dermatomiosite, la granulomatosi di Wegener, ecc., Sono generalmente indicati come collagenosi. omeostasi immune).

Il tessuto connettivo forma lo scheletro, la pelle, lo stroma degli organi interni, i vasi sanguigni, riempie gli spazi tra gli organi e costituisce più della metà della massa del corpo umano. Le principali funzioni del tessuto connettivo nel corpo sono protettive, trofiche, di supporto, plastiche, strutturali. Il tessuto connettivo è rappresentato da elementi cellulari (fibroblasti, macrofagi, linfociti) e matrice intercellulare (la sostanza principale, il collagene, l'elastico, le fibre reticolari). Quindi, il termine "collagenosi" non riflette appieno i cambiamenti patologici che si verificano nel corpo, quindi, al momento, questo gruppo è chiamato "malattie del tessuto connettivo diffuse".

Classificazione delle malattie del collagene

Esistono collagenosi congenite (ereditarie) e acquisite. Le displasie congenite del tessuto connettivo sono rappresentate, in particolare, da mucopolisaccaridosi, sindrome di Marfan, osteogenesi imperfetta, sindrome di Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elastico, sindrome di Stickler, ecc.

Le collagenasi acquisite, a loro volta, includono LES, sclerodermia, periarterite nodosa, dermatomiosite, poliartrite reumatoide, sindrome di Sjogren, reumatismi, vasculite sistemica, fascite eosinofila diffusa, ecc. e la gravità della previsione; il resto - a piccole malattie di collagen. È anche consuetudine distinguere tra forme transizionali e miste di malattie del tessuto connettivo diffuse (sindrome di Sharpe).

Cause della malattia del collagene

Le malattie congenite del collagene sono causate da una violazione ereditaria (genetica) della struttura del collagene o del metabolismo. L'eziologia delle malattie sistemiche del tessuto connettivo acquisite è meno studiata e compresa. È considerato in termini di immunopatologia multifattoriale, a causa dell'interazione di fattori genetici, infettivi, endocrini e influenze ambientali. Numerosi studi confermano la relazione tra le specifiche malattie del tessuto connettivo e carrozza certi antigeni HLA di classe II principalmente antigeni di istocompatibilità (HLA-D). Ad esempio, lupus eritematoso sistemico associato con il carrello-DR3 antigene, sclerodermia - A1, B8, DR3 e DR5-antigeni, sindrome di Sjogren - con HLA-B8 e DR3. Nelle famiglie di pazienti con collagenosi, più spesso che nella popolazione nel suo insieme, le malattie sistemiche sono registrate tra i parenti di primo grado.

In relazione agli agenti infettivi coinvolti nello sviluppo delle malattie del collagene, la ricerca è ancora in corso. Non è esclusa la genesi infettiva-allergica delle malattie diffuse del tessuto connettivo; Viene preso in considerazione il possibile ruolo di infezioni intrauterine, stafilococchi, streptococchi, virus parainfluenzali, morbillo, rosolia, parotite, herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, ecc.

Dovrebbe essere notato il collegamento di collagenasi con cambiamenti nella regolazione endocrino-ormonale: con l'inizio del ciclo mestruale, l'aborto, la gravidanza o il parto, la menopausa. I fattori esterni, di norma, provocano una esacerbazione della patologia latente o agiscono come inneschi per la comparsa di collagenosi in presenza di un'appropriata predisposizione genetica. Tali fattori scatenanti possono essere stress, trauma, ipotermia, insolazione, vaccinazione, farmaci, ecc.

Patogenesi e patologia delle malattie del collagene

La patogenesi della collagenosi può essere rappresentata come il seguente schema generale. Sullo sfondo della sensibilizzazione batterica e virale del corpo, si formano complessi immunitari patogeni che si depositano sulla membrana basale dei vasi sanguigni, membrane sinoviali e sierose e provocano lo sviluppo di un'infiammazione allergica aspecifica. Questi processi causano autoallergia e autosensibilizzazione ai propri tessuti, compromissione dei fattori di immunogenesi cellulare e umorale, iperproduzione di autoanticorpi a nuclei cellulari, collagene, endotelio vascolare e muscoli.

Le reazioni immunitarie, vascolari e infiammatorie perversive nella collagenosi sono accompagnate da una disorganizzazione patologica del tessuto connettivo. I cambiamenti patologici passano attraverso 4 fasi: gonfiore del mucoide, necrosi fibrinoide, proliferazione cellulare e sclerosi.

Le collagenosi sono accompagnate da vari cambiamenti anatomopatologici, tuttavia, tutte le malattie sono unite da un coinvolgimento diffuso nel processo patologico del tessuto connettivo del corpo, che può verificarsi in varie combinazioni. Quindi, quando la periarterite nodulare colpisce principalmente i vasi del tipo muscolare, che porta a cicatrici e desolazione di questi ultimi, quindi, nel decorso clinico sono spesso marcati aneurismi dei vasi sanguigni, emorragie, sanguinamento, infarto. Per lo scleroderma tipico sviluppo della sclerosi comune (lesioni della pelle e del tessuto sottocutaneo, pneumosclerosi, cardiosclerosi, nefrosclerosi). La dermatomiosite è dominata da lesioni cutanee e muscolari e arteriole localizzate al loro interno. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da un decorso polisindromico con sviluppo di dermatosi, poliartrite, sindrome di Raynaud, pleurite, nefrite, endocardite, meningoencefalite, polmonite, neurite, plessite, ecc.

Sintomi di collagenosi

Nonostante la diversità delle forme cliniche e morfologiche del collagene, il loro sviluppo può essere tracciato caratteristiche comuni. Tutte le malattie hanno un lungo corso ondulato con alternanza di esacerbazioni e remissioni, la progressione costante dei cambiamenti patologici. Caratterizzato da febbre persistente del tipo sbagliato con brividi e sudorazione profusa, segni di allergie, debolezza crescente inspiegabile. Comune a tutte le collagenosi sono vasculite sistemica, sindrome muscolo-articolare, tra cui mialgia, artralgia, poliartrite, miosite, sinovite. Spesso ci sono danni alla pelle e alle mucose - eritema da eruzione cutanea, petecchie, noduli sottocutanei, stomatite aftosa, ecc.

Il danno cardiaco nella collagenosi può essere accompagnato dallo sviluppo di miocardite, pericardite, distrofia miocardica, cardiosclerosi, ipertensione arteriosa, ischemia, angina pectoris. Da parte del sistema respiratorio segnato polmonite, pleurite, infarto polmonare, pneumosclerosi. La sindrome renale comprende ematuria, proteinuria, amiloidosi renale e insufficienza renale cronica. Disturbi del tratto gastrointestinale possono essere rappresentati da dispepsia, sanguinamento gastrointestinale, attacchi di dolore addominale, colecistite simulante, appendicite, ecc.

Il polimorfismo del quadro clinico è spiegato dalla specificità organica della lesione in varie forme di collagenosi. Esacerbazioni di malattie del tessuto connettivo diffuse sono solitamente associate a infezioni, ipotermia, iperinsolazione e lesioni.

Diagnostica di collagenasi

La base per l'assunzione di una particolare forma di collagenosi è la presenza di segni clinici e di laboratorio classici.. Tipicamente, la comparsa nel sangue di marker dell'infiammazione non specifici aumento della proteina C-reattiva a2-globuline, fibrinogeno, seromucoid, ESR, ecc Un grande valore diagnostico è definito come marcatori immunologici caratteristici per ciascuna malattia: CEC fattori antinucleari e reumatoidi anticorpi a singola e DNA a doppia elica, antistreptolisinico 0, anticorpi contro gli antigeni nucleari, e il livello di complemento al., spesso, per l'impostazione diagnosi patologica è necessario ricorrere alla biopsia della pelle, dei muscoli, CYC membrana sinoviale reni tavov.

Un aiuto nella diagnosi del tessuto connettivo può avere raggi X delle ossa e articolazioni in cui la individuato comune (osteoporosi, restringimento delle fessure congiunti), così come i segni radiologici privati ​​(uzuratsiya superfici articolari in artrite reumatoide, necrosi avascolare delle superfici articolari in SLE, osteolisi delle falangi distali in sclerodermia e così via). Per identificare la natura e l'estensione di organo interno tecniche utilizzate ultrasuoni diagnostici (ecocardiografia, ecografia cavità pleurica, ultrasuoni renale, ultrasuoni dell'addome), MRI, CT. La diagnosi differenziale di varie forme di collagenosi viene eseguita da un reumatologo; se necessario, il paziente viene consigliato da altri specialisti: cardiologo, pneumologo, immunologo, dermatologo, ecc.

Trattamento e prognosi delle malattie del collagene

Il decorso della maggior parte delle malattie del collagene è progressivo e ricorrente, il che richiede un trattamento graduale, a lungo termine e spesso per tutta la vita. Molto spesso, i seguenti gruppi di farmaci sono utilizzati per il trattamento di varie forme di collagene: steroidi (glucocorticoidi) e farmaci antinfiammatori non steroidei, citostatici, derivati ​​dell'amminochinolina, preparati a base di oro. Il dosaggio e la durata dei corsi sono determinati in maniera strettamente individuale, tenendo conto del tipo di malattia, della gravità e della gravità del corso, dell'età e delle caratteristiche individuali del paziente.

Per tutti i tipi di collagenosi caratterizzata da un decorso progressivo cronico con una lesione multisistemica. La prescrizione di corticosteroidi o terapia immunosoppressiva aiuta a ridurre la gravità dei sintomi clinici, portando a una remissione più o meno a lungo termine. Le cosiddette grandi collagenosi hanno lo sviluppo e il decorso più rapidi. La morte di pazienti può verificarsi a seguito di insufficienza renale, cardiovascolare, respiratoria, in associazione a infezioni intercorrenti. Per la prevenzione delle esacerbazioni delle collagenosi, è importante eliminare i focolai di infezione cronica, sottoporsi a un controllo di follow-up, evitare un'eccessiva insolazione, ipotermia e altri fattori provocatori.

collagenasi

La collagenosi (anche la malattia reumatica, la malattia del collagene inglese) è un gruppo di malattie caratterizzate da lesioni del tessuto connettivo (di solito progressivo). La collagenosi si basa sulla patologia autoimmune del tessuto connettivo. I danni possono essere diversi: i muscoli, i vasi e un tegumento sono danneggiati. Ad esempio, in caso di periarteriite nodulare, il tessuto connettivo dei vasi è solitamente affetto, mentre nella sclerodermia sistemica sono colpiti la pelle, il sistema muscolo-scheletrico e gli organi interni.

Tipi di collagenosi

A seconda dell'eziologia della malattia, le collagenosi sono suddivise in acquisite ed ereditarie. Il gruppo di malattie del collagene comprende:

• malattie articolari (artrite microcristallina, psoriasica, reattiva e reumatoide, artrosi, spondilite anchilosante, ecc.);
• vasculite sistemica (ad esempio, poliangite microscopica, porpora di Schönlein-Henoch e periarterite nodosa);
• disturbi diffusi del tessuto connettivo (ad esempio, sclerodermia sistemica, sindrome di Sharpe, lupus eritematoso sistemico)

Cause di collagenosi

I tipi ereditari di collagenosi sono causati da disturbi sistemici della struttura del collagene, da disturbi metabolici concomitanti e da una carenza di componenti del sistema immunitario. Con le collagenosi acquisite, è quasi impossibile determinare con precisione la causa della patologia, che è stata l'impulso per l'emergere di discussioni sulla fattibilità di isolare questo sottogruppo di malattie. Tuttavia, ci sono molti fattori che provocano la comparsa della collagenosi, tra cui:

• malattie infettive;
• disturbi ormonali;
• influenza negativa di fattori ambientali.

I meccanismi indiretti che contribuiscono allo sviluppo dei sintomi della collagenosi sono lo stress psico-emotivo, l'assunzione di determinati farmaci, l'iperinsolazione; i bambini possono sviluppare la malattia dopo la vaccinazione.

Sintomi di collagenosi

Ogni malattia del gruppo di malattie del collagene è caratterizzata dalla specificità dei sintomi. Allo stesso tempo, i segni generali tipici di qualsiasi tipo di questa patologia sono evidenziati - corso intermittente (episodico) con la presenza di periodi di remissione e riacutizzazioni, così come la progressione simultanea di cambiamenti patologici.

Il periodo di esacerbazione è solitamente caratterizzato da una sindrome febbrile pronunciata con manifestazioni di brividi e sudorazione. I pazienti sono di umore depresso e c'è una forte debolezza. Le manifestazioni caratteristiche della malattia sono dolori dolorosi nell'area delle articolazioni, violazioni della funzione motoria delle articolazioni, mialgia di varia localizzazione. Poiché il tessuto connettivo è presente in tutti gli organi, in patologia, tali cambiamenti degenerativi si verificano come cardiosclerosi e microcardiodistrofia, fibrosi polmonare, degenerazione amiloide dei reni.

La manifestazione non specifica della malattia è la sconfitta del tratto digestivo (dispepsia funzionale, sindrome del dolore addominale, sanguinamento gastrointestinale).

Diagnosi di collagenosi

La diagnosi di collagenosi viene effettuata sulla base di un'analisi dei dati storici e dei risultati della diagnostica di laboratorio (determinazione di marcatori infiammatori non specifici nel sangue, nonché marcatori immunologici). La collagenosi può anche essere utilizzata: radiografia, risonanza magnetica, diagnostica ecografica, tomografia computerizzata.

Terapia del collagene

Spesso, le persone con malattia di collagene richiedono una terapia complessa per tutta la vita. La specificità del trattamento varia a seconda del tipo specifico di patologia. Possono essere utilizzati i FANS, i glucocorticosteroidi, i bloccanti del TNF-α, i metodi di disintossicazione extracorporea (emosorbimento, scambio plasmatico). Durante la remissione, possono essere raccomandate tecniche fisioterapiche (terapia fisica, ultrasuoni, terapia magnetica, ecc.) I pazienti devono seguire le regole della dieta e del travaglio, evitare l'ipotermia e l'iperinsolazione. In assenza di una terapia adeguata, la morte è possibile a causa dell'aggiunta di un'infezione intercorrente, dell'insorgenza di insufficienza respiratoria, cardiovascolare o renale.

Collagenosi - che cos'è?

contenuto:

Le collagenosi sono un intero gruppo di malattie che colpiscono sia i bambini che gli adulti. Questo è un processo patologico difficile che non è infiammatorio, ma si verifica solo per una ragione. E la ragione di questo è molto semplice da spiegare.

Perché si verifica?

Malattia del collagene rappresentativo - Lupus eritematoso sistemico

Il collagene è una proteina che si trova in ogni organismo. È la base del tessuto connettivo, cioè i tendini, la cartilagine, l'osso e il derma contengono questa proteina in grandi quantità. Il collagene fornisce forza ed elasticità e questa proprietà è così importante per la normale vita umana.

Se il paziente soffre di collagenosi, questo significa che questa importante proteina inizia a cambiare la sua composizione, e l'acido ialuronico, che è la base del collagene, soffre particolarmente. Questo acido inizia a disgregarsi e il collagene perde la sua precedente elasticità e forza.

La ragione della violazione della corretta struttura del collagene dipende da molte ragioni. Il principale è l'ereditarietà. Ci sono altri motivi:

1. Mutazione di geni
2. Carenza di sostanze che sono responsabili della corretta struttura della proteina.
3. Lavoro errato di enzimi che sono responsabili della struttura del collagene.
4. Lesioni.
5. Allergy.
6. Immunodeficienza.

Quali malattie si verificano quando si cambia la proteina

In realtà, questa non è una malattia. Questo è un intero gruppo di malattie che hanno una cosa in comune - una violazione nella struttura del collagene. Queste malattie includono reumatismi, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, periarterite nodosa e sclerodermia.

I sintomi della collagenosi sono difficili da confondere con altre malattie. Sono caratterizzati da un andamento ondulatorio, con periodi di aggravamento e cedimento del processo. Allo stesso tempo, il corso della malattia stessa sarà sempre progressivo. Il secondo sintomo altrettanto importante è un aumento della temperatura corporea senza alcuno schema durante il giorno. Una tale febbre è caratteristica delle malattie reumatiche.

E, naturalmente, artrite e artralgia frequenti si sviluppano durante la collagenosi. Allo stesso tempo, il dolore alle articolazioni è abbastanza forte e solo una visita tempestiva a un medico può aiutare una persona qui.

trattamento

Poiché la malattia si verifica più spesso a causa di una mutazione di un particolare gene, non può essere curata. Ma con l'aiuto di farmaci opportunamente selezionati, puoi rallentare il processo distruttivo. Questo è particolarmente vero per i bambini, perché la loro collagenosi può portare a conseguenze molto gravi.

I principali farmaci nel trattamento di questa malattia sono i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e gli ormoni steroidei. Ma questo o quel preparato può essere selezionato solo da un medico. L'autotrattamento della malattia porta spesso a complicazioni molto gravi. E una persona lontana dalla medicina non sarà in grado di fare la diagnosi corretta.

Il trattamento è sempre lungo e spesso può durare una vita. Tra i principali farmaci emettono desametasone e metilpred. Sono spesso prescritti per il trattamento del lupus eritematoso sistemico, della spondiloartrite sieronegativa e della dermatopolimiosite. La dose di farmaci viene scelta rigorosamente individualmente, a seconda dell'età e dell'entità della malattia.

complicazioni

La complicazione più comune in tutte le collagenosi è il danno al sistema cardiovascolare. Allo stesso tempo, la cardiosclerosi non coronarica versata è più spesso osservata. Allo stesso tempo, le lesioni del cuore sono espresse solo in quei sintomi descritti dal paziente, e questo è un aumento della frequenza cardiaca e mancanza di respiro. Anche i polmoni sono colpiti. In questo caso, la polmonite progressiva o pneumofibrosi è più spesso osservata. Queste patologie si sviluppano molto rapidamente. C'è un crescente insufficienza respiratoria, che è quasi impossibile da curare.

Con la periarterite nodosa e questa malattia si applica anche alla collagenosi, il paziente ha spesso danni ai reni, fino a grave insufficienza renale. In secondo luogo, la frequenza delle complicanze è la miocardiosclerosi, caratterizzata da aritmia cardiaca e progressiva insufficienza cardiaca. In alcuni casi, tutto ciò porta a un infarto del miocardio.

Soffrire di questa malattia, lo stomaco e l'intestino. C'è uno sviluppo di necrosi delle pareti della cavità addominale, che si esprime nei sintomi di un addome acuto. Spesso, il paziente appare vomito sanguinante e forte dolore nella cavità addominale. Spesso si sviluppano forti mal di testa, visione offuscata e nei casi gravi - infarto cerebrale.

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Cos'è la collagenosi

La collagenosi è una patologia sistemica caratterizzata dalla distruzione del tessuto connettivo e un decorso progressivo. La base dello sviluppo della malattia è il processo immunopatologico che viola lo scambio di collagene. Può essere congenito o acquisito. C'è una patologia a qualsiasi età, nei bambini tali malattie sono anche comuni e si verificano particolarmente difficile.

Il termine "collagenosi" unisce un gruppo di malattie con gli stessi cambiamenti funzionali nella struttura del tessuto connettivo. Differiscono nel grado di sintomi, nel coinvolgimento nel processo di vari organi e tessuti.

È difficile diagnosticare la collagenosi, poiché sono caratterizzati da una varietà di manifestazioni cliniche. Pertanto, il trattamento della patologia dovrebbe essere individualizzato. Solo con una terapia opportuna e opportunamente scelta è possibile ottenere una remissione stabile. E senza trattamento, la collagenosi spesso porta alla morte.

Meccanismo di sviluppo

Questa patologia è un processo sistemico, in quanto il tessuto connettivo è in una certa misura incluso in tutti gli organi. Da esso si formano vasi sanguigni, tessuto cartilagineo e pelle. Si trova anche tra gli organi. Il tessuto connettivo rappresenta più della metà dell'intera massa corporea di una persona. Pertanto, il suo cambiamento patologico si riflette nello stato di tutto l'organismo.

Fondamentalmente, quando si osserva la collagenosi danno alla pelle, ai vasi sanguigni e alle articolazioni. Questo perché sono i tendini, le ossa, il tessuto cartilagineo e il derma che contengono proteine ​​del collagene in grandi quantità. Fornisce l'elasticità del tessuto, la loro forza. Quando la collagenosi distrugge la struttura di questa proteina, la sua funzione. L'acido ialuronico è particolarmente colpito, grazie al quale il collagene è così forte ed elastico. Di conseguenza, inizia a rompere, il che porta a danni ai tessuti e deterioramento delle funzioni degli organi.

Questo accade gradualmente sotto l'influenza di cambiamenti patologici nel sistema immunitario. A causa di fattori provocatori, nel corpo si formano complessi immunitari patogeni. Stanno innescando un processo autoimmune, che è caratterizzato dallo sviluppo di allergia e dalla produzione di anticorpi contro i suoi stessi tessuti, specialmente per le strutture cellulari del collagene. È accompagnato dalla distruzione delle strutture del tessuto connettivo.

classificazione

Le collagenosi sono un gruppo di malattie che sono anche chiamate malattie del tessuto connettivo diffuse. Appaiono in modo diverso, ma tutti sono caratterizzati da una violazione della struttura del collagene. Questi includono malattie come la periarterite nodosa, lo scleroderma, l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e altri. Tutte queste malattie possono essere suddivise in due gruppi in base alle caratteristiche dell'origine delle lesioni degenerative del tessuto connettivo.

Il primo include le patologie congenite, le cui cause sono i disordini ereditari nella struttura del collagene, oltre che nei processi metabolici. Tali malattie sono piuttosto rare, a volte sono difficili da rilevare. Questi includono mucopolisaccaridosi, sindrome di Marfan, pseudoxantomia elastica, sindrome di Stickler, osteogenesi imperfetta e altri. A volte sono così difficili da portare alla disabilità di un paziente quasi dalla nascita.

Tutte le forme acquisite di collagenosi sono così diverse nelle loro caratteristiche di flusso che la classificazione internazionale li divide in due gruppi. Le malattie con un decorso grave e una lesione generale del tessuto connettivo in tutto il corpo comprendono dermatomiosite, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, sindrome di Sharpe, periarterite nodosa. Tutte le altre malattie, ad esempio il reumatismo o l'endocardite settica, sono chiamate piccole collagenosi, che sono caratterizzate da decorso latente, progressione lenta e assenza di gravi complicanze.

Inoltre, diversi tipi di patologia possono essere distinti in base alla posizione della lesione:

• malattie articolari - artrite reumatoide e psoriasica, spondilite, osteoartrosi;
• danno alle pareti dei vasi sanguigni o vasculite sistemica - poliangite microscopica, periarterite nodosa;
• cambiamenti diffusi nel tessuto connettivo in tutto il corpo, come il lupus eritematoso sistemico.

motivi

La malattia congenita del collagene si sviluppa a causa di patologie genetiche ereditarie. Di conseguenza, durante lo sviluppo intrauterino, la sintesi del collagene, la sua struttura e i processi metabolici sono disturbati. Pertanto, le malattie sono spesso osservate nei bambini, uno dei cui genitori soffre di questa patologia.

Le cause delle malattie del collagene acquisite sono meno studiate. La teoria più comune sulla natura autoimmune di queste malattie. Ma ci sono diversi fattori che possono innescare cambiamenti e innescare lo sviluppo della patologia:

• interruzioni nel funzionamento delle ghiandole endocrine, disturbi ormonali, specialmente durante la gravidanza, la menopausa o la pubertà;
• malattie infettive, in particolare il morbillo, la rosolia, l'herpes, il citomegalovirus, la sconfitta dello streptococco o dello stafilococco;
• esposizione prolungata allo stress, esperienze intense;
• vaccinazione nei bambini;
• mancanza di sostanze coinvolte nella sintesi del collagene o malfunzionamento degli enzimi;
• disordini del sistema immunitario;
• malattie allergiche;
• ferite gravi.

A volte fattori esterni possono scatenare l'insorgenza della malattia. Ad esempio, l'eccessiva esposizione alla radiazione solare aggrava i processi degenerativi con predisposizione innata per loro.

sintomi

Un gran numero di malattie sono state riunite in un gruppo a causa del fatto che ci sono sintomi comuni nel loro corso. Questa è una progressione lenta con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Con le lesioni sistemiche, la malattia è spesso fatale.

Ci sono anche sintomi comuni di collagenosi, che sono caratteristici di tutte queste patologie:

• febbre aspecifica con iperidrosi e brividi;
• danno alla pelle e alle mucose, comparsa di eruzioni cutanee o ulcere;
• dolori articolari, mialgia, alterazioni della funzione motoria;
• grave debolezza, peggioramento dell'umore;
• idrossiprolinuria - aumento dei livelli di idrossiprolina nelle urine a causa di cambiamenti nella struttura del collagene;
• possono verificarsi malfunzionamenti nei sistemi digestivo, cardiovascolare, polmonare o renale.

Le restanti manifestazioni di collagenosi variano a seconda della malattia. Può essere più pronunciato dolore alle articolazioni o eruzioni cutanee, ci sono violazioni nel lavoro degli organi interni.

sclerodermia

Una delle patologie sistemiche più caratteristiche della struttura del collagene è lo scleroderma. Questa malattia è caratterizzata da ispessimento e indurimento del tessuto connettivo. Quando colpisce solo la pelle, non mette in pericolo la vita del paziente, anche se la pelle diventa ruvida, ci sono bolle, i capelli possono cadere. Ma a volte si sviluppa lo scleroderma sistemico, che colpisce i muscoli, il tratto gastrointestinale e altri organi. L'esito della malattia in questo caso è spesso sfavorevole.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una grave malattia autoimmune che colpisce soprattutto le giovani donne. I sintomi caratteristici della patologia sono il rossore delle guance, il naso e la zona decollete, nonché un'eruzione cutanea sotto forma di anelli rossi su tutto il corpo. La lesione della pelle aumenta con lo stress, le fluttuazioni della temperatura. Il paziente è anche preoccupato per il dolore nei muscoli e le articolazioni, l'infiammazione delle mucose, l'insufficienza renale. L'artrite delle mani e dei piedi, la stomatite aftosa si sviluppa, la vista si deteriora.

Artrite reumatoide

Questa malattia è caratterizzata da danni alle ginocchia e piccole articolazioni delle mani e dei piedi. In questo caso, la membrana sinoviale viene distrutta, a causa della quale l'articolazione è deformata, quindi non può svolgere le sue funzioni. Il paziente è preoccupato per il dolore intenso, specialmente di notte, rigidità mattutina dei movimenti. A poco a poco, la debolezza, l'insonnia si sviluppa, si osserva un cambiamento di peso. Questa malattia è una delle più comuni tra le malattie del collagene.

Periarterite nodulare

Questa collagenosi si riferisce alla vasculite sistemica. Colpisce principalmente le arterie, ma può anche distruggere i tessuti molli, così come gli organi interni. Questa malattia è caratterizzata da necrosi di vasi piccoli e medi con formazione di microaneurismi. Per questo motivo, i reni e il cuore sono seriamente colpiti. Le manifestazioni esterne della malattia includono una caratteristica eruzione cutanea e la comparsa di noduli sottocutanei.

Malattie ereditarie

Le patologie sistemiche congenite sono piuttosto rare, ma per lo più caratterizzate da un decorso grave. I sintomi caratteristici della collagenosi hanno la sindrome di Ehlers-Danlos. In questa malattia, la pelle e le articolazioni diventano eccessivamente elastiche. A causa della fragilità dei vasi, si osservano frequenti lividi, crescita anormale del tessuto cicatriziale e aumento del sanguinamento delle gengive.

Un ciclo molto grave è accompagnato da epidermolisi bollosa. Con questa malattia, la pelle del paziente è così fragile che qualsiasi contatto lo danneggerà. Colpisce anche il tratto respiratorio, il tubo digerente, gli organi interni. Nella maggior parte dei casi, l'osteogenesi imperfetta, in cui una violazione della struttura del collagene provoca una maggiore fragilità ossea, porta anche a una grave disabilità.

diagnostica

A causa della non specificità delle manifestazioni di queste patologie, la loro diagnosi può essere difficile. Non è sempre possibile determinare la malattia solo con sintomi esterni, pertanto è necessario un esame completo. Il principale metodo di diagnosi è l'analisi del sangue in laboratorio, la biopsia tissutale. Marcatori non specifici di infiammazione, livelli elevati di ESR e di proteina C reattiva sono rilevati nel sangue. Questi segni indicano la presenza di lesioni del tessuto connettivo.

Per una diagnosi più accurata e determinare la posizione della sua localizzazione mediante raggi X, TC, RM, ultrasuoni. Ma il più informativo ha un'analisi istologica dei tessuti. La diagnosi differenziale di vari tipi di malattie del collagene viene eseguita da un reumatologo. A volte è necessaria anche una consultazione con un pneumologo, un cardiologo, un dermatologo o altri specialisti.

trattamento

I pazienti con collagenosi spesso richiedono una terapia per tutta la vita. Nella maggior parte dei casi, tali malattie sono incurabili, ma è possibile rallentare il processo patologico e migliorare significativamente le condizioni del paziente. Il trattamento è prescritto singolarmente in base al tipo e alla gravità della malattia. I metodi di trattamento differiscono anche nel periodo acuto e durante la remissione.

Durante l'esacerbazione, è indicata una terapia farmacologica sintomatica. Questi sono il più delle volte farmaci antinfiammatori non steroidei, per esempio, Brufen. Con un'alta attività del processo infiammatorio, alla rapida progressione dei sintomi vengono assegnati glucocorticoidi. Il più comunemente usato è il prednisolone in una dose giornaliera di 15 mg o desametasone. E se il paziente ha effetti collaterali da tale trattamento, l'uso di citostatici è accettabile: "Ciclofosfamide" o "Azatioprina". Inoltre, in ospedale, i metodi di disintossicazione, come la plasmaferesi o l'emosassorbimento, sono usati nel trattamento degli attacchi acuti di collagenosi.

Il trattamento scelto correttamente può aumentare significativamente i periodi di remissione. In questo momento, il trattamento non è interrotto. La terapia riabilitativa è raccomandata per i pazienti: elettroforesi, fonoforesi, ultrasuoni, magnetoterapia, esercizio terapeutico. Efficace per aumentare il periodo di remissione balneoterapia: radon, anidride carbonica o bagni di idrogeno solforato. Per la prevenzione delle esacerbazioni, è necessario osservare lo stile di vita e la dieta corretti. È necessario evitare l'ipotermia, l'esposizione al sole, malattie infettive, lesioni e stress. È necessario trattare tempestivamente le malattie infiammatorie, eliminare i focolai cronici di infezione nel corpo. Il trattamento di sanatorio-resort è molto utile per rafforzare l'immunità e il recupero generale per i pazienti.

complicazioni

Le più difficili sono le grandi collagenosi. Sono spesso complicate da gravi danni al fegato, ai reni e al cuore. Di conseguenza, il paziente potrebbe morire. Molto spesso questo è dovuto a insufficienza cardiovascolare. Cardiosclerosi, pericardite, miocardite, angina possono verificarsi. A volte si sviluppa un infarto miocardico. Anche l'insufficienza respiratoria dovuta a polmonite pleurica progressiva o fibrosi polmonare aumenta rapidamente. Nella maggior parte dei casi, la collagenosi colpisce molto i reni. Oltre all'insufficienza renale cronica, si sviluppano amiloidosi ed ematuria.

La collagenosi causa anche complicanze nel tratto gastrointestinale. La necrosi delle pareti della cavità addominale può svilupparsi, accompagnata da forti dolori e sanguinamento. Le complicanze includono la disabilità visiva e nei casi più gravi si sviluppa l'infarto cerebrale.

Queste malattie sistemiche sono piuttosto difficili, e senza trattamento spesso portano alla morte del paziente. Pertanto, se esiste una predisposizione ai disturbi metabolici o alle patologie immunitarie, è necessario evitare fattori provocatori, prevenire lo sviluppo di infezioni nel corpo, ipotermia o esposizione prolungata al sole. Il trattamento deve iniziare il più presto possibile e non interromperlo, seguendo tutte le raccomandazioni del medico. Quindi è possibile ottenere una remissione a lungo termine e migliorare lo standard di vita del paziente.

Collagenosi: sintomi e trattamento

Collagenosi - i sintomi principali:

• Eruzione della pelle
• Mood Swings
• Dolore alle articolazioni
• debolezza
• Le gocce di temperatura
• Perdita di appetito
• brividi
• sudorazione
• Perdita di capelli
• Faccia rossa
• Dolore muscolare
• febbre
• Visione ridotta
• L'aspetto delle ulcere
• Infiammazione delle mucose
• Interruzione del tratto gastrointestinale
• Disfunzione motoria
• Rottura cardiaca
• Deformità articolare
• Indurimento della pelle

La collagenosi è una condizione immunopatologica in cui si osserva lo sviluppo di disturbi degenerativi che più spesso interessano il tessuto connettivo, ma la probabilità di coinvolgimento di altri segmenti nella patologia non è esclusa.

Tale malattia può svilupparsi principalmente e per la seconda volta, motivo per cui i fattori provocanti in ciascun caso saranno diversi. Inoltre, il ruolo principale nello sviluppo di tale malattia è anche dato alla penetrazione nel corpo umano di agenti patologici.

Nonostante l'esistenza di un gran numero di disturbi che sono inclusi nel gruppo di malattie del collagene, hanno tutti un certo numero di manifestazioni cliniche comuni. Questi includono febbre e brividi, aumento della sudorazione e debolezza inspiegabile, così come eruzioni cutanee di varie forme.

Il processo di definizione della diagnosi corretta è volto a condurre un'ampia gamma di esami di laboratorio e strumentali, che devono necessariamente essere completati da un esame fisico approfondito.

Nella stragrande maggioranza delle situazioni, al fine di curare la malattia, si applicano a metodi conservativi basati su farmaci orali.

eziologia

Come accennato in precedenza, la collagenosi può essere di natura congenita e acquisita.

Nel primo caso, patologie geneticamente determinate, che si sviluppano allo stadio dello sviluppo intrauterino del feto, sullo sfondo del quale c'è una violazione del processo di sintesi del collagene, così come la struttura di questa sostanza e il suo metabolismo, servono come fattore predisponente. È per questo motivo che le malattie in questa categoria si sviluppano spesso in quei bambini, uno dei cui genitori soffre di una malattia simile.

Le fonti di collagenosi acquisite non sono completamente comprese, ma l'infezione del corpo umano con agenti patogeni viene alla ribalta. In questo caso, l'agente causale può essere:

Stabilito anche il rapporto tra collagene e disturbi ormonali. Quindi, poiché le ragioni possono essere identificate:

• periodo di portare un bambino;
• flusso delle mestruazioni;
• attività generica;
• periodo climaterico;
• aborto abortito;
• interruzione del funzionamento del sistema endocrino, vale a dire la tiroide e le ovaie, le ghiandole surrenali e l'ipofisi.

Quando la predisposizione genetica come meccanismo di innesco può servire:

• effetto prolungato sul corpo di temperature eccessivamente basse o alte;
• stress prolungato;
• vasta gamma di lesioni;
• assunzione incontrollata di alcuni farmaci;
• le vaccinazioni;
• varie reazioni allergiche;
• ridotta resistenza del sistema immunitario.

A volte è impossibile stabilire i fattori che hanno contribuito allo sviluppo di tale malattia - in questi casi, a una persona viene diagnosticata una collagenosi indifferenziata.

classificazione

In accordo con le caratteristiche dell'origine del processo degenerativo della collagenosi sono:

Ciascuna delle categorie include un numero di condizioni patologiche. Ad esempio, le malattie primarie includono:

Per quanto riguarda le forme acquisite di collagenosi, differiscono nella variante del corso:

• con una forte corrente;
• con un corso nascosto, uno sviluppo lentamente progressivo e l'assenza di conseguenze pericolose per la vita.

Il primo gruppo di patologie include:

I seguenti tipi di collagenosi sono caratterizzati da un flusso più facile:

Tali malattie sono combinate in una categoria chiamata collagenosi piccola.

Inoltre, esiste una classificazione in base alla posizione delle lesioni:

• cambiamenti diffusi nel tessuto connettivo - il più delle volte diagnosticato;
• articolazioni;
• membrana sinoviale;
• pareti vascolari.

Inoltre, esperti nel campo della reumatologia distinguono la collagenosi mista e transitoria.

sintomatologia

La presenza di un gran numero di disturbi in questo gruppo di malattie è dovuta al fatto che hanno molti segni clinici e caratteristiche comuni, ad esempio, una lenta progressione, nonché fasi alterne di esacerbazione e remissione.

Tra i sintomi comuni che si sviluppano nei bambini e negli adulti, ci sono:

• febbre aspecifica;
• aumento della sudorazione;
• brividi;
• lesioni infiammatorie o ulcerative della pelle e delle mucose;
• dolore articolare e muscolare;
• violazione delle funzioni motorie;
• debolezza progressiva;
• frequenti sbalzi d'umore;
• disturbo del sonno;
• diminuzione o completa mancanza di appetito;
• disfunzione degli organi digestivi e cardiovascolari, nonché di organi come i reni e i polmoni.

Nei casi di sviluppo di sclerodermia, i sintomi di cui sopra saranno integrati:

• ispessimento e indurimento del tessuto connettivo;
• rugosità della pelle;
• aumento della caduta dei capelli;
• l'aspetto di bolle.

I segni caratteristici del lupus eritematoso sistemico sono considerati come:

• arrossamento della pelle sul viso e décolleté;
• la comparsa di eruzioni cutanee su tutto il corpo, in apparenza simili a anelli rossi;
• variazioni di temperatura;
• stomatite aftosa;
• ridotta acuità visiva;
• artrite delle ossa.

Nell'artrite reumatoide, i pazienti si lamentano più spesso di:

• lesione delle articolazioni degli arti superiori e inferiori;
• deformità del segmento interessato;
• forte dolore, incline al rafforzamento di notte;
• completa mancanza di sonno;
• perdita di peso.

Tutte le malattie di cui sopra e le loro manifestazioni sono tra le più frequentemente diagnosticate tra le malattie del collagene.

diagnostica

Un reumatologo esperto sarà in grado di effettuare la diagnosi corretta nella fase dell'esame iniziale del paziente, tuttavia sono necessari esami di laboratorio e strumentali per determinare il tipo di collagenosi.

Prima di tutto, il clinico deve eseguire personalmente diverse manipolazioni, vale a dire:

• studiare la storia della malattia, non solo il paziente, ma anche i suoi parenti stretti - per cercare il fattore eziologico più probabile per questa o quella persona;
• per raccogliere e analizzare la storia della vita - per stabilire l'influenza di altre fonti avverse;
• condurre un esame fisico approfondito, con uno studio obbligatorio della condizione della pelle e delle mucose;
• Interrogare il paziente in dettaglio - per compilare un quadro clinico completo e il grado di sintomi della collagenosi.

Tra i test di laboratorio vale la pena evidenziare:

• analisi del sangue generale e biochimica;
• Analisi del sangue ELISA e DNA;
• test sierologici.

Le più utili sono le seguenti procedure strumentali:

• ultrasuoni e radiografia del segmento interessato;
• ECG ed EhlKG;
• CT e RM;
• biopsia della pelle, muscoli e articolazioni e tessuto renale.

Non solo un reumatologo partecipa al processo di diagnosi, ma anche specialisti di altre aree della medicina, in particolare:

• dermatologo;
• gastroenterologia;
• pneumologo;
• cardiologo;
• un immunologo;
• endocrinologo;
• pediatra.

Sono necessari ulteriori esami per l'implementazione della differenziazione delle varie forme di collagenosi.

trattamento

Sullo sfondo del fatto che un gran numero di malattie sono caratterizzate da un decorso lento e progressivo, la loro terapia dovrebbe essere graduale, duratura e spesso permanente.

Nella stragrande maggioranza delle situazioni, i seguenti farmaci sono usati per trattare le malattie:

• glucocorticoidi steroidei;
• sostanze antinfiammatorie non steroidei;
• tsiostatiki;
• preparati d'oro;
• derivati ​​di aminoquinolina.

La frequenza giornaliera e la durata di utilizzo sono determinate individualmente per ciascun paziente, questo è dovuto al fatto che il medico tiene conto:

• tipo di malattia;
• la gravità e la gravità del flusso;
• categoria di età del paziente;
• caratteristiche del singolo paziente.

Durante l'esacerbazione dei sintomi è consigliabile utilizzare tali metodi di emoregolazione extracorporea:

• scambio plasmatico;
• filtrazione a cascata di plasma;
• hemosorbtion.

In caso di remissione di una particolare forma di collagenosi, il trattamento può includere:

• passare un corso di terapia fisica;
• le procedure fisioterapiche - in questo caso sono rappresentate da elettroforesi e terapia magnetica, ultrasuoni e ultrafonoforesi, bagni terapeutici, che possono essere radon, acido carbonico e idrogeno solforato;
• rispetto di una dieta moderata;
• trattamento termale.

Possibili complicazioni

A seconda del tipo di collagenosi, in assenza di terapia, c'è un'alta probabilità di sviluppare le seguenti complicanze:

Prevenzione e prognosi

Lo sviluppo di collagenosi congenita non può essere evitato, tuttavia, per prevenire lo sviluppo di processi degenerativi secondari, è necessario seguire le seguenti raccomandazioni preventive:

• evitare l'ipotermia e il surriscaldamento del corpo;
• completa eliminazione dei fuochi di qualsiasi infezione cronica;
• rafforzare l'immunità su base continuativa;
• uso adeguato di farmaci con stretta osservanza delle raccomandazioni del medico curante;
• minimizzare gli effetti dello stress;
• evitare il contatto con allergeni;
• visite regolari a tutti i medici per controlli di routine.

La prognosi della collagenosi è completamente dettata dal suo corso e dall'adeguatezza dell'attuazione delle tecniche terapeutiche. Il trattamento precoce e continuo consente di ottenere una remissione stabile e migliorare la qualità della vita del paziente. La completa assenza di terapia è irta dello sviluppo delle suddette complicanze, che sono spesso fatali. I più pericolosi sono il cosiddetto collagene di grandi dimensioni.

Se pensi di avere la collagenosi e i sintomi caratteristici di questa malattia, i medici possono aiutarti: reumatologo, terapeuta, pediatra.

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La malattia infettiva zoonotica, la cui area di danno è principalmente il sistema cardiovascolare, muscolo-scheletrico, riproduttivo e nervoso di una persona, è chiamata brucellosi. I microrganismi di questa malattia sono stati identificati nel lontano 1886 e lo scopritore della malattia è lo scienziato inglese Bruce Brucellosis.

La vasculite allergica è una malattia complessa caratterizzata da un'infiammazione asettica delle pareti vascolari, che si sviluppa come conseguenza di una reazione allergica all'effetto negativo dei fattori tossici infettivi. Per la malattia è caratterizzata da eruzioni infiammatorie e allergiche con una tendenza a edema, emorragia e necrosi.

L'infezione da meningococco provoca malattie antropiche - meningite, sepsi meningococcica con corso fulminante. Quasi l'80% di tutti i casi clinici si verificano nei bambini. I medici osservano che il picco della malattia si verifica durante la stagione calda, ma le lesioni vengono diagnosticate durante tutto l'anno.

L'endocardite è un processo infiammatorio che si verifica nel rivestimento interno del cuore (endocardio). La causa principale del suo sviluppo è un'infezione, ma non dovrebbero essere escluse altre patologie. La malattia può interessare sia i maschi che le femmine. Molto spesso, la malattia supera il corpo di persone che assumono varie droghe. La tendenza allo sviluppo del processo patologico è presente anche nei pazienti giovani, pertanto è importante conoscere le cause e i sintomi della patologia al fine di prevenire lo sviluppo di gravi complicanze.

Le malattie autoimmuni delle articolazioni che derivano da lesioni cutanee sono chiamate artrite psoriasica. La malattia è caratterizzata principalmente dalla natura cronica o acuta del corso. L'artrite psoriasica si verifica allo stesso modo negli uomini e nelle donne in età adulta.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.