Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini

Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini (l'uso di sinonimi è ammissibile: sclerodermia superficiale, morfea atrofica piatta) è un processo patologico con atrofia superficiale screziata della pelle in combinazione con iperpigmentazione.

Statisticamente, le giovani donne hanno maggiori probabilità di essere colpite.

contenuto:

motivi

Le cause della malattia sono sconosciute. Probabili meccanismi ereditari dovuti al fatto che esistono descrizioni di casi familiari. Vengono inoltre evidenziati la genesi neurogenica (posizione degli elementi patologici lungo i tronchi nervosi), la genesi infettiva (anticorpi contro la Borrelia burdoferi), così come la genesi autoimmune (anticorpi anti-nucleari rilevati). Inoltre, oltre all'atroderma primitivo, descrivono forme che sono simili nelle manifestazioni di sclerodermia focale superficiale. È anche possibile lo sviluppo della loro combinazione.

sintomi

La sintomatologia della malattia non è abbastanza specifica. Sulla pelle del corpo, spesso lungo la spina dorsale, vi sono grandi focolai superficiali e sfuggenti di atrofia cutanea, in cui si possono osservare vasi, che conferiscono loro un colore rossastro o brunastro con iperpigmentazione. La forma delle lesioni è arrotondata. I focolai, di norma, non sono molti, tuttavia, possono esserci focolai disseminati di piccola diffusione sulle estremità, più vicini al corpo e sul corpo del paziente. Sebbene il numero di eruzioni varia da uno a molti e non è prevedibile.

La pelle attorno alla lesione non viene cambiata, non si nota alcun consolidamento della pelle alla base. A volte focolai di atrophoderma si sviluppano insieme a sclerodermia e lichene sclerotrofico.

La comparsa di lesioni non causa disagio e altre sensazioni. La malattia procede a lungo, la progressione e l'apparizione di nuovi focolai viene gradualmente osservata. A volte il processo si interrompe improvvisamente o c'è un miglioramento.

Alcuni specialisti ritengono che la malattia sia una fase di transizione dalla sclerodermia della placca alla atrofia della pelle.

diagnostica

La diagnosi di atropoderma viene effettuata sulla base dell'esame, dell'assenza di disturbi soggettivi e della valutazione della patologia cutanea. Nei focolai che sono apparsi di recente si verifica un rigonfiamento del tessuto cutaneo, dei capillari dilatati e dei vasi linfatici con pareti ispessite. L'atrofia dei tessuti epidermici si verifica nei vecchi focolai, la melanina si accumula nello strato basale. Il derma stesso è anche edematoso, assottigliato nello strato reticolare, c'è un ispessimento pronunciato dei fasci di collagene (principalmente nella parte superiore, ma anche negli strati profondi della pelle). Le fibre elastiche sono raramente cambiate, più spesso sono solo frammentate. Si osservano infiltrati linfocitari. Le appendici della pelle non cambiano, a volte solo compresse o sostituite da tessuto fibroso.

Il meccanismo della formazione del processo patologico non è stato studiato. Probabile carattere immunitario o neurogenico. C'è motivo di credere che la causa della malattia sia la Borreliosi (una forma di Burgdoferi).

La diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta con sclerodermia focale. Si tenga presente che quando atrophoderma di Pazini-pierini si verifica un rigonfiamento delle fibre di collagene negli strati medio-bassi del derma, non vi è sclerosi tissutale e vi sono cambiamenti negli elementi elastici del tessuto a causa del gonfiore e del ristagno del sangue nelle navi profonde.

trattamento

Per il trattamento della malattia vengono utilizzati farmaci antibatterici - penicillina - 1 milione di UI al giorno per 2-3 settimane. I farmaci dermotrofici e circolatori possono anche essere usati esternamente.

prospettiva

La prognosi della malattia è dubbia. La malattia è abbastanza difficile da curare, ma non rappresenta una minaccia per la vita.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini è un'atrofia cutanea a macchie grandi con iperpigmentazione. Questa patologia è una forma di scleroderma limitato.

Cos'è?

Atrophoderma è abbastanza raro. I fattori di rischio che possono scatenare lo sviluppo della malattia sono sensibilizzazione, ipotermia, stress, traumi, infezioni.

Le cause e il meccanismo di sviluppo di questa malattia fino ad oggi non sono stati stabiliti. Genesi infettiva, immunitaria e neurogenetica della malattia. Nella letteratura medica ci sono descrizioni di casi familiari, che possono indicare che l'ereditarietà influenza lo sviluppo di atrophoderma.

Sintomi della malattia

Atrophoderma è più comune nelle giovani donne. La malattia si manifesta con la formazione di una o più lesioni sulla pelle. Hanno confini chiaramente definiti, colore bluastro e come se fossero inseriti nella pelle sana circostante.

La dimensione delle lesioni è di due o più centimetri. Delinea l'ovale in caso di fuochi isolati. Quando si fonde la forma dell'eruzione cutanea è sbagliato. La superficie delle lesioni è liscia.

Gli elementi patologici sono solitamente localizzati sul petto e sulla schiena. Il principale sintomo clinico della malattia è lo sviluppo di iperpigmentazione.

Le lesioni stanno aumentando lentamente di dimensioni nell'arco di dieci anni o più. Insieme alle vecchie lesioni possono apparire nuove eruzioni cutanee. Non si osservano disturbi soggettivi. La malattia può stabilizzarsi da sola.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi di atrophoderma viene effettuata sulla base dell'ispezione, dell'assenza di disturbi soggettivi del paziente e della valutazione patologica della pelle.

All'inizio della malattia, vengono rilevati edema cutaneo, vasi linfatici con pareti ispessite e capillari dilatati. Più tardi, c'è una diminuzione del numero di fibre elastiche, appaiono degli spazi vuoti e si sviluppa l'atrofia della pelle. Il processo può stabilizzarsi anche senza trattare la malattia.

Differenziare atrophoderma, principalmente da scleroderma focale. Quando si effettua una diagnosi differenziale, è necessario tener conto del fatto che in caso di atropodermia, in una parte del derma, c'è edema di collagene, la sclerosi è assente, nei vasi si verificano fenomeni di stagnazione e cambiamenti nei tessuti elastici.

Il trattamento viene effettuato su base ambulatoriale, sotto la supervisione del medico curante. Nella fase iniziale della malattia, la terapia antibiotica è il principale metodo di trattamento. I pazienti vengono prescritti penicillina, il corso del trattamento è di 2-3 settimane. Inoltre, mostra l'uso di agenti esterni che migliorano la circolazione sanguigna e la nutrizione dei tessuti.

La prognosi per atrophoderma è dubbia. La malattia è difficile da trattare, ma non rappresenta una minaccia per la vita.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Contenuto dell'articolo:

Pasini-Pierini atrophoderma - sintomi, cause, diagnosi, trattamento, foto

Pazini-Pierini atrophoderma è una malattia rara causata da un anormale nutrimento della pelle che colpisce prevalentemente le giovani donne. A causa della mancanza di nutrienti, tutti gli strati della pelle diminuiscono di volume, la malattia è localizzata sul corpo. Il primo sintomo è la comparsa di macchie singole o numerose (ovali) rotonde, leggermente vuote, del colore marrone-violetto o grigio-bluastro con un diametro di 2 cm o più. La pelle del tronco o della schiena è influenzata simmetricamente. Le macchie aumentano con il tempo e formano placche caratteristiche di varie forme delle dimensioni di una palma, con bordi convessi e un atrofico, come un centro depresso, dove spesso si intravedono le profonde vene della pelle.

Sintomi di atrophoderma Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini è considerato una forma di scleroderma. Il più delle volte si trova nelle ragazze giovani. Sul retro ci sono ampie aree arrotondate di atrofia. La pelle in questi luoghi diventa più sottile e attraverso di essa si vede la griglia di vasi.

L'iperpigmentazione delle aree interessate appare spesso, queste aree diventano di colore brunastro. Non ci sono altri sintomi della forma primaria. La malattia ha un decorso cronico e, man mano che si sviluppa, compaiono nuovi fuochi. Le lesioni già esistenti diventano più grandi. A volte lo sviluppo del processo patologico stesso è sospeso. Il tipo nevrotico della malattia porta alla disfunzione del sistema nervoso periferico. Le modifiche coprono, prima di tutto, la pelle delle dita. Diventa secco, diventa malsano lucentezza e tinta blu. La pelle colpita perde i capelli, le unghie diventano più sottili e deformate.

Atrophoderma nelle donne in gravidanza si sviluppa a causa dell'allungamento della pelle. Il fattore provocante non è un danno meccanico, ma una malnutrizione del derma associata a patologie croniche. Sulla pelle si formano strisce a zig-zag o persino, che all'inizio hanno una tonalità viola. Inoltre, acquisiscono un colore bianco-giallastro. Si trovano sotto il livello della pelle e hanno confini pronunciati.

Atrophoderma è un numero di processi patologici che differiscono in diversi parametri. Al momento della comparsa della malattia può essere congenita. Questa categoria include voglie, aplasia e nevi. Inizialmente, la malattia si sviluppa senza una ragione apparente. La forma secondaria si sviluppa sullo sfondo di una malattia locale o sistemica. Nella vecchiaia, le forme involutive di disturbi nutrizionali della pelle sono associate a cambiamenti legati all'età.

diagnostica

La diagnosi di atropoderma viene effettuata sulla base dell'esame, dell'assenza di disturbi soggettivi e della valutazione della patologia cutanea. Nei foci che sono apparsi di recente, i vasi capillari e linfatici con pareti ispessite sono espansi e si verifica un rigonfiamento dei tessuti cutanei. L'atrofia dei tessuti epidermici si verifica nei vecchi focolai e la melanina si accumula nello strato basale. La pelle stessa è anche edematosa, assottigliata nello strato di rete, c'è un ispessimento pronunciato dei fasci di collagene (principalmente nella parte superiore, ma anche negli strati profondi della pelle). Le fibre elastiche cambiano raramente, più spesso si nota solo la loro frammentazione. Si osservano infiltrati linfocitari. Le appendici della pelle non cambiano, solo occasionalmente compresse o sostituite da tessuto fibroso.

Il meccanismo della formazione del processo patologico non è stato studiato. Carattere immunitario o neurogenico. La borreliosi (una forma di burgdoferi) è ritenuta la causa della malattia.

La diagnosi differenziale inizia con scleroderma focale. Va tenuto presente che in caso di atropoderma di Pazini-pierini, l'edema di collagene si verifica negli strati medio-bassi del derma, non vi è sclerosi tissutale e vi sono cambiamenti negli elementi elastici del tessuto a causa del gonfiore e del ristagno del sangue in vasi profondi.

Cause di atrophoderma Panini Pierini

La malattia può svilupparsi per diverse ragioni. Ad esempio, in violazione della nutrizione della pelle, rapido aumento di peso, o con la comparsa di smagliature durante la gravidanza. Un'altra causa non meno comune dello sviluppo della malattia sono i cambiamenti legati all'età nel corpo. Questa forma di atrophoderma viene diagnosticata in persone di età superiore ai 45-50 anni. I fattori provocanti sono:

• necrosi diabetica;
• lupus eritematoso sistemico;
• zoster;
• scleroderma focale;
• radiazioni ionizzanti.

Reazioni cutanee negative possono essere osservate quando si assumono determinati farmaci, come gli ormoni. In alcuni casi, le cause di atrophoderma Pasini Pierini non possono essere identificate.

Esiste un'opinione sull'origine autoimmune, sulle malattie neurogene e infettive, che sono state confermate ufficialmente. Non è stato possibile identificare le cause del atrophoderma wormlike. Questa forma può essere causata da una carenza di vitamina A e disturbi endocrini.

Trattamento di atrophoderma Panini Pierini

Il trattamento viene effettuato su base ambulatoriale, sotto la supervisione del medico curante. Nella fase iniziale della malattia, il principale metodo di trattamento è la terapia antibiotica. Ai pazienti viene prescritta penicillina con un ciclo di trattamento da 2 a 3 settimane. Inoltre, mostra l'uso di agenti esterni che migliorano la circolazione sanguigna e la nutrizione dei tessuti.

atrofodermia

L'atrophoderma è una variante dell'atrofia della pelle che comprende una serie di malattie basate su processi degenerativi-atrofici dell'epidermide e del derma. La malattia ha una tendenza al decorso prolungato, non ha una componente di genere, non stagionale. La clinica di ciascuna patologia appartenente al gruppo atrophoderma è specifica; una caratteristica comune è la formazione di lesioni atrofiche sulla pelle. Nella diagnosi di importanza decisiva appartiene all'esame istologico della biopsia cutanea. Trattamento sintomatico (terapia vitaminica, fisioterapia e balneoterapia), la prognosi è favorevole. Durante atrophoderma c'è un vettore oncologico.

atrofodermia

Atrophoderma - diverse patologie croniche rare che si basano su un complesso di alterazioni degenerative della pelle, occupando una posizione intermedia tra l'atrofia classica della pelle e lo scleroderma classico. Possono essere congeniti e acquisiti, sintomatici o agire come una malattia indipendente. Le cause e il meccanismo di sviluppo di atrophoderma sono oggetto della ricerca dermatologica per un secolo, ma non sono pienamente compresi oggi. Ad esempio, atrophoderma a forma di verme è stato descritto alla fine del XIX secolo nello studio della cheratosi follicolare delle sopracciglia (eritema sopracciglio Unna), come risultato di questa malattia. Atropoderma a maglie noto con il nome di Jacobi poikiloderma dal 1906 (mesh eritematosa atrofoderma Muller, poikilodermia eritematoso-atrofica Milian - Peren, dermatite atrofica di Gluck, sindrome di Thomson, sindrome di Rotmund). La limitata atropodermia Pasini-Pierini fu descritta per la prima volta nel 1875 e l'atropoderma nevrotica nel 1864 dal chirurgo inglese Pedzhet.

Il quadro clinico di atrophoderma in ogni caso ha le sue caratteristiche. Poiché l'esatta eziologia della malattia non è stata stabilita, il trattamento è sintomatico. Rilevanza associata con la possibilità di processo di rinascita poykoilodermicheskogo in una neoplasia maligna.

Cause di atrophoderma

Atrophoderma si verifica a causa di malnutrizione di tutti gli strati della pelle a causa di cause non esattamente stabilite. I dermatologi ritengono che la base di atrophoderma reticolare (poikiloderma) siano disturbi vascolari - desolazione, restringimento del lume dei vasi che alimentano la pelle - neuroendocrino o tossicità infettiva (esposizione alle radiazioni, UVR, dermatosi sistemica).

Atrofoderma a forma di verme si verifica a causa di cambiamenti nel trofismo della pelle, distruzione delle sue ghiandole a causa di disturbi endocrini-autonomici (alterata sintesi di vitamina A, diabete mellito). L'atropoderma neurotico è il risultato di disordini nei sistemi nervoso centrale e periferico, che portano a una rottura dei processi metabolici (polineurite, danni ai nervi). L'atropoderma limitata Pasini-Pierini si basa su una combinazione di tutti i motivi sopra riportati sullo sfondo di un netto indebolimento dell'immunità generale e locale.

Classificazione di atrophoderma

La classificazione di atrophoderma è piuttosto un'interpretazione quantitativa delle malattie nel suo gruppo. Ci sono:

1. Atrophoderma a forma di verme è una malattia del giovane, l'elemento principale è un tubo follicolare situato simmetricamente sulle guance con il risultato in una piccola cicatrice atrofica. Tale "pelle" reticolata di pelle assomiglia alla corteccia di un albero o un pettine di miele.
2. L'atropoderma idiopatico Il Pasini-Pierini è una malattia rara, che colpisce soprattutto le giovani donne. Localizzato sul corpo. L'elemento principale è una macchia ovale, che cade al centro, che si trasforma in una placca, e quindi in un fuoco limitato di atrofia.
3. Neurotic atrophoderma - la pelle delle estremità è interessata, la troficità dei tessuti è disturbata dalla comparsa di focolai degenerativi atrofici, perdita di unghie e perdita di capelli.
4. Atropoderma reticolare (poikiloderma) - una malattia al di fuori dell'età e del sesso. Localizzato il più spesso in aree aperte della pelle nella forma di eritema con il risultato in un fuoco di atrofia pigmentata.

Sintomi di atrophoderma

La clinica di atrophoderma è individuale per ogni malattia inclusa nel gruppo di questa patologia. L'atropoderma a forma di verme ha il quadro clinico più caratteristico: i giovani sulle loro guance appaiono piccoli difetti cutanei (1-3 mm), leggermente inclinati simmetricamente, con profili bizzarri con una profondità di 1 mm. Questi sono bozzoli deformati, solitamente riempiti con tappi sebacei. Si uniscono per formare "onde", "linee", "celle" intersecanti che, insieme alle aree di normale pelle tra di loro, assomigliano al disegno della corteccia degli alberi, mangiata dai vermi o ai nidi d'ape. Con l'età, i sintomi si appiattiscono.

Una clinica idiopatica assomiglia a un focus limitato di sclerodermia superficiale, è pressata nella cute sana circostante, di piccole dimensioni (fino a 2 cm), di forma ovale, morbida alla palpazione, colore del corpo, singola o multipla, tende a fondersi con la formazione di forme smerlate. Situato sull'addome o sulla schiena.

La forma nevrotica è caratterizzata da lesioni delle dita delle mani e dei piedi: la pelle è lucida, tesa, sembra che quando la mano o il piede si piegano, "esploderà", la pelle diventerà bluastra, come nell'acrocianosi, a causa di insufficiente apporto di sangue capillare. Nel tempo, la nutrizione di quest'area della pelle si interrompe praticamente, diventa mortalmente pallida, diventa più sottile, e al centro dell'attenzione atrofia si osservano placche ungueali trasparenti e perdita di capelli.

Poikiloderma, o atrophoderma reticolare, si trova su aree aperte della pelle, nella zona decollete. Visivamente sembra una superficie chiazzata della pelle dovuta all'alternanza di punti atrofici, pigmentati con macchie depigmentate. Trasformazione in melasma, micosi a fungo è possibile.

Diagnosi e trattamento di atrophoderma

Atrophoderma viene diagnosticato sulla base delle manifestazioni cliniche e dei risultati degli studi istologici. Ogni quadro morfologico di ciascuna patologia è individuale. Differenziare la malattia con parapsoriasi, sclerodermia, dermatitiosite, dermatite da radiazioni, micosi fungiforme, melanosi, cheratosi di Siemens, sindrome di Basex, sopracciglia, ularitema, varicella, acne vulgaris. La base della diagnosi differenziale è una clinica combinata con i risultati della biopsia cutanea.

Il trattamento consiste nella riabilitazione di focolai di infezione cronica, principalmente di tubercolosi, sifilide. È necessaria una terapia efficace per le malattie somatiche a lungo termine (diabete, patologie tiroidee e paratiroidi, reumatismi, obesità). La terapia vitaminica è sintomatica (vitamina A, esternamente e oralmente, multivitaminici), che migliora il trofismo tissutale (dexpantenolo), i preparati di ferro, il diazepam. Procedure termiche efficaci, dermoabrasione, bagni di crusca, bagni marini, radon; fangoterapia (Crimea, Naftalan), massaggio e educazione fisica per migliorare la nutrizione della pelle.

La prevenzione di atrophoderma è la priorità di uno stile di vita sano. La prognosi è favorevole per la vita. Quando il poikiloderma, l'osservazione obbligatoria da un dermatologo è necessaria a causa della possibilità di trasformazione in reticolosarcomatosi.

atrofodermia

Atrophoderma è un nome (atrofia - malnutrizione e derma - pelle), che combina diverse rare malattie della pelle e allo stesso tempo sono caratterizzate dalla morte del tessuto adiposo sottocutaneo. I sintomi, i segni e il trattamento sono individuali per ogni tipo di atrophoderma, quindi questo articolo discute i tipi esistenti di questa malattia.

Neurotic atrophoderma

Perché lo fa

Sulla pelle sono terminazioni nervose che reagiscono ai segnali provenienti dal mondo esterno e trasmettono questi segnali attraverso i nervi risultanti al cervello, non appena il danno al nervo principale si verifica a seguito di infezione o per altri motivi (avvelenamento chimico o lavoro sul freddo) sulla pelle inizia patologico il processo.

Si manifesta

Le lesioni atrofiche compaiono sul dorso delle mani, sulle dita e sulle gambe. In tali lesioni, la pelle inizia a brillare e diventa molto sottile. Inoltre, quasi sempre i capelli smettono di crescere su questa zona della pelle e il colore della pelle cambia. In alcuni casi, le lesioni sulla pelle hanno gli stessi sintomi del congelamento con vesciche, ulcere ed edema.

Inoltre, in caso di malattie del sistema nervoso centrale, come la poliomielite, l'encefalite e altri, può verificarsi atrofoderma neurale.

Atrophoderma a forma di verme

Perché si verifica? Non c'è una ragione esatta, forse - disturbi endocrini o carenza di vitamina A.

Durante la pubertà, le eruzioni appaiono sulle guance o sulla fronte dei giovani sotto forma di piccoli focolai di atrofia, che sono intrecciati tra loro e tra cui ci sono pezzi di pelle normale. Tutto ciò ricorda una trama a maglie sulla pelle, qualcuno confronta queste eruzioni con un albero che i vermi hanno rimosso. In alcuni casi, c'è un leggero rossore, anguille bianche e nere, ma non c'è infiammazione.

trattamento

Prescrivere i preparati contenenti vitamina A. I cosmetici sono applicati esternamente per pulire la pelle.

diagnostica

Quando si effettua una diagnosi, atrophoderma simile a verme può essere confuso con malattie come il lupus eritematoso discoide, il nevo follicolare cheratotico.

Caratteristiche distintive

• Atrofia non pronunciata della pelle;
• Si verifica cheratinizzazione della pelle;
• Le ghiandole sebacee diventano piccole e il loro numero diminuisce;
• Le ghiandole sebacee sono chiuse da tappi follicolari;

Atrophoderma idiopatico Pasini - Pierini

Un tipo di scleroderma (un altro nome per la morfea atrofica piatta).

Perché lo fa

Le ragioni non sono completamente stabilite. Le presunte cause sono ereditarietà, infezione, stress, fattori immunitari.

display

• Sul corpo, principalmente sul dorso, compaiono grandi macchie di colore brunastro o rossastro;
• L'iperpigmentazione è presente;
• I sigilli nelle lesioni non lo sono;
• Lo scleroderma focale può essere presente;

diagnostica

Quando si effettua una diagnosi, Pasini - Pierini atrophoderma viene spesso confuso con lo scleroderma focale. Ma atrophoderma, c'è una violazione dell'elasticità della pelle e del ristagno nei vasi profondi.

trattamento

Assegnare penicillina e mezzi esternamente usati per migliorare la circolazione sanguigna. Ma ci sono casi di guarigione senza l'uso di droghe.

Moulin lineare Atrophodermia

Malattia molto rara, che è stata descritta più recentemente nel 1992. In 5 pazienti di età compresa tra 6 e 20 anni, sono state osservate bande molto simili di pigmento e atrofia, che sono apparse nei pazienti lungo un lato delle linee di Blashko.

Le linee di Blashko sono le linee che ogni persona ha nel DNA, ma sono invisibili, solo con certe malattie che iniziano a manifestarsi.

Nel 1994 a tutte queste manifestazioni fu dato il nome di "lineare Moulin atrophoderma".

Cause di malattia

Rimanente sconosciuto Una possibile causa sono le mutazioni geniche durante lo sviluppo fetale, che provocano anche altre malattie della pelle poco studiate lungo le linee di Blashko. Fino a poco tempo fa, circa 25 casi sono stati descritti nella letteratura inglese. I bambini o gli adolescenti sono malati.

Come sembra?

Descritto come una lesione cutanea sul collo sotto forma di bande a forma di S pigmentate e atrofiche. Ma anche trovato sul corpo e sugli arti. Nei luoghi di sconfitta - lo strato superiore della pelle diventa più marrone, sotto cui piccole formazioni. Se si verifica un ispessimento dello strato superiore della pelle, è possibile che atrophoderma di Pasini - Pierini o forme a chiazze di sclerodermia limitata.

Fare una diagnosi

La diagnosi è difficile perché questo tipo di atrophoderma ha molto in comune con altre malattie.

esempi

La forma sistemica di un nevo epidermico verrucoso è anche caratterizzata dal fatto che colpisce i bambini, ma in questo caso la malattia si verifica nei bambini...

Lo scleroderma limitato differisce da Moulin atrophoderma da segni visibili della pelle. Con questa forma di malattia, il corpo del paziente non viene danneggiato, la malattia rovina solo l'aspetto estetico. Il trattamento per atrophoderma lineare Moulin non è sviluppato.

Vedi anche altre malattie della pelle qui.

Atrophoderma - una malattia dei disturbi nutrizionali della pelle

L'atrophoderma è una malattia associata alla malnutrizione della pelle. A causa della carenza di nutrienti, il volume di tutti gli elementi della pelle o dei suoi singoli strati diminuisce, mentre non si osservano fenomeni di decomposizione.

Atrophoderma è più comune nelle donne. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età, ci sono anche forme congenite di atrofodermia.

Cause dello sviluppo

Atrophoderma può svilupparsi per vari motivi. Ad esempio, una delle cause della malnutrizione della pelle può essere la comparsa di smagliature della pelle durante la gravidanza o con un improvviso aumento di peso.

Un'altra causa comune di siti di atrophoderma è il processo di invecchiamento della pelle, questa forma della malattia si verifica nei pazienti anziani.

Spesso atrophoderma si sviluppa, a seguito di alcune malattie. I disturbi possono portare alla malnutrizione e alla comparsa di segni di atrofia come:

• Lichene scleroatrofico;
• Necrobiosi diabetica;
• Scleroderma focale;
• Dermatomiosite (una malattia che colpisce il tessuto connettivo);
• Lupus eritematoso;
• Esposizione alle radiazioni;
• Reazioni individuali del corpo all'assunzione di determinati farmaci, il più delle volte, farmaci ormonali.

Le cause dello sviluppo di alcuni tipi di atrophoderma (ad esempio, la malattia di Pasini-Pierini) non sono state stabilite finora. Ci sono teorie neurogeniche, immunologiche e infettive sullo sviluppo di questa malattia, ma nessuna delle teorie ha ottenuto un riconoscimento generale.

Non è stato possibile stabilire le cause dello sviluppo e l'atropoderma a forma di verme. Si presume che questa forma della malattia sia associata a disturbi endocrini e alla mancanza di vitamina A.

Quadro clinico e forme della malattia

I sintomi di atrophoderma dipendono dalla forma della malattia.

L'atropoderma a forma di verme è una malattia rara, a volte familiare. Le prime manifestazioni appaiono durante l'infanzia, all'età di circa 5-12 anni. Un gran numero di spine follicolari di corno delle dimensioni di una testa di fiammifero è formato sulle guance del paziente, come nell'ittiosi volgare. Dopo aver rimosso gli ingorghi al loro posto, si formano aree di atrofia cicatriziale. Esternamente, la pelle dei pazienti appare irregolare, simile alla corteccia di un albero, corrosa dagli insetti. Con l'età, i dossi della pelle possono essere leggermente levigati.

Atrophoderma idiopatico o malattia di Pasini-Pierini, che è anche una forma separata di scleroderma. Questa malattia colpisce più spesso le giovani donne. Sulla pelle del corpo (di solito sul retro, lungo la colonna vertebrale) compaiono focolai ovali di atrofia. La pelle in queste aree affonda, i vasi sanguigni compaiono attraverso di essa. Spesso, l'iperpigmentazione appare nelle lesioni, cioè le macchie diventano marroni. L'atropoderma idiopatico non causa sensazioni soggettive.

La malattia è cronica, per molto tempo. Le vecchie lesioni stanno gradualmente aumentando di dimensioni e possono comparire nuove macchie di atrofia. A volte il processo si stabilizza spontaneamente.

Atrophoderma nevrotico. Questa forma della malattia è causata da patologie delle parti periferiche del sistema nervoso (polineurite, trauma con danno ai nervi, ecc.). In questa forma di malattia, la pelle degli arti e, soprattutto, le dita, è colpita. La pelle diventa troppo secca, lucida, diventa rosa-bluastra, come nell'acrocianosi e poi nel colore pallido mortale. Sulle aree della pelle colpite da atropoderma, i capelli cadono, le unghie subiscono cambiamenti distrofici.

Atrophoderma incinta. La malattia si manifesta nella tensione della pelle. Tuttavia, non è dovuto allo stiramento meccanico, ma a disturbi trofici causati da malattie nervose o di altro tipo. In questa forma di malattia, sulla pelle compaiono strisce lineari o sinuose, che dapprima hanno un colore bluastro, e quindi acquisiscono un colore bianco-giallo. Le fasce appaiono leggermente pendenti, i loro bordi sono fortemente limitati.

Atrophoderma è un intero gruppo di malattie, quindi ci sono diverse varianti di classificazione, a seconda dei diversi segni.

Quindi, secondo il tempo di manifestazione, è consuetudine distinguere le seguenti forme di atrophoderma:

• Congenita. Questo tipo di malattia comprende aplasia, talpe (nevi epidermici), ecc.
• Primaria. In questo caso, atrophoderma si sviluppa senza apparenti cause esterne.
• Secondario. Questa forma di atropoderma è una conseguenza di un qualche tipo di pelle o di malattia sistemica, ad esempio l'anetodermia.
• Involutiva. Questo tipo di malattia include atrophoderma senile e presenile, la malattia si sviluppa nell'età anziana e senile.

Metodi diagnostici

Più spesso, per la diagnosi di atrophoderma sufficiente esame esterno. Se necessario, può essere eseguita una biopsia cutanea dalla lesione, seguita dalla direzione del materiale per l'esame istologico.

Il quadro istologico di atrophoderma dipende dall'età della lesione. Nei foci appena formati, si notano gonfiore del derma, capillari dilatati e vasi linfatici ispessiti. Quando si studia materiale da vecchie lesioni, ci sono segni evidenti di atrofia dell'epidermide, aumentando la concentrazione di melanina nelle cellule basali. Derma gonfio, con uno strato di mesh raffinato. Nelle sezioni superiori c'è la presenza di fasci di collagene ispessiti.

trattamento

Il trattamento efficace di atrophoderma non è sviluppato. A seconda della forma della malattia, possono essere prescritti ai pazienti la terapia vitaminica, il massaggio leggero superficiale e varie procedure associate al riscaldamento della pelle. Il trattamento termale è utile - bagni di fango, mare e radon. Classi di terapia fisica raccomandate per migliorare la circolazione sanguigna e la nutrizione della pelle.

Nel trattamento dell'atropoderma idiopatico, vengono utilizzate le iniezioni di penicillina. Unguento prescritto esternamente per migliorare il trofismo tissutale e stimolare la circolazione sanguigna.

Al fine di eliminare l'atropoderma secondario, è importante trattare la malattia che ha causato la malnutrizione della pelle.

Trattamento con metodi popolari

È impossibile sbarazzarsi di atrophoderma con l'aiuto di rimedi popolari, tuttavia, ci sono ricette che aiutano a stabilizzare il processo.

Per lubrificare le lesioni, vale la pena preparare un unguento a base di cera d'api e oli essenziali. Puoi usare l'olivello spinoso o l'olio di rosa canina. È necessario sciogliere la cera e mescolarla accuratamente con l'olio. Applicare sulle lesioni, coprendo la parte superiore con pellicola trasparente e fissando con un cerotto o una benda. Eseguire la procedura due volte al giorno per almeno tre settimane di fila. Quindi, dopo una pausa di una settimana, il corso può essere ripetuto.

Prognosi e prevenzione

La prevenzione di atrophoderma primario non è sviluppata. Per prevenire lo sviluppo di una forma secondaria della malattia, è necessario trattare tempestivamente le malattie sistemiche che possono provocare lo sviluppo di atrophoderma.

La prognosi per il recupero da atrofodermia è sfavorevole. La malattia è prolungata, i cambiamenti della pelle sono irreversibili. Il trattamento aiuta a stabilizzare il processo ed evitare la comparsa di nuove lesioni.

Atrofodermia idiopatica Pasini Pierini. Le ragioni Sintomi. Diagnosi. trattamento

Pazini Pierini atrophoderma idiopatico (sinonimi: sclerodermia superficiale, morfea atrofica piatta) è un'atrofia superficiale, a chiazze acute della pelle con iperpigmentazione.

Le cause e la patogenesi della malattia non sono state stabilite. Esiste una neurogenesi (posizione dei focolai lungo il tronco del nervo), immune (presenza di anticorpi anti-nucleari nel siero del sangue) e infettiva (rilevamento di anticorpi Borrelia burgdorferi nel siero del sangue) della malattia. Insieme all'atroderma primitivo, c'è probabilmente una forma vicina o identica allo scleroderma focale superficiale. Forse una combinazione di loro. I casi familiari sono descritti.

Sintomi di atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini. L'atropoderma idiopatico Pasini-Pierini è più spesso colpito da giovani donne.

Clinicamente, prevalentemente sulla pelle del tronco, specialmente lungo la spina dorsale, sul dorso e in altre parti del corpo, ci sono alcuni ampi focolai superficiali, leggermente discendenti, atrofia con vasi traslucidi, di colore arrotondato o ovale, brunastro o rosso lidiforme. Caratterizzato da iperpigmentazione delle lesioni, possono esserci lesioni disseminate a sangue piccolo sul corpo e sugli arti prossimali. I disturbi soggettivi sono assenti, per un lungo, progressivo, insieme ad un aumento delle vecchie lesioni che possono apparire nuove. La stabilizzazione spontanea del processo è possibile. Il numero di lesioni può essere il più vario - da uno a diversi.

Le grandi fuochi ovali o arrotondati, superficiali, un po 'ritardati di atrofia con navi traslucide di colore brunastro o lidiforme-rossastro sono formati. Caratterizzato dalla presenza di iperpigmentazione. La pelle attorno alla lesione non è cambiata. Il sigillo alla base delle placche è quasi completamente assente. Nella maggior parte dei pazienti non vi è il bordo lilla sulla periferia delle lesioni. Forse una combinazione con sclerodermia focale e (o) lichene scleroatrofico.

Sulla base dell'osservazione clinica, alcuni dermatologi considerano l'atropoderma idiopatico di Pasini-Pierini una forma di transizione tra la sclerodermia della placca e l'atrofia cutanea.

Patologia. Nelle nuove lesioni si osservano edema del derma, dilatazione dei vasi sanguigni (specialmente capillari) e vasi linfatici. Le pareti dei vasi linfatici sono leggermente ispessite e gonfie. Nelle lesioni più vecchie, si nota atrofia dell'epidermide, nelle cellule basali - una quantità significativa di melanina. Il derma è gonfio, il suo strato di maglia è molto più sottile, i fasci di fibre di collagene delle parti superiori del derma sono ancora più addensati dei fuochi freschi, a volte compatti e omogeneizzati. Cambiamenti simili nelle fibre di collagene possono essere osservati anche nelle parti più profonde del derma. Le fibre elastiche non sono per lo più cambiate, ma in alcuni punti sono frammentate, specialmente nelle parti più profonde del derma. Le navi sono dilatate, intorno a loro si trovano infiltrati linfocitari, che possono anche essere osservati perifollykulyarno. Le appendici della pelle per la maggior parte senza modifiche, solo nelle zone di consolidamento e indurimento del collagene, possono essere compresse da tessuto fibroso, e talvolta completamente sostituite da esso.

L'istogenesi è poco conosciuta. Ci sono ipotesi circa la possibile genesi neurogenica o immunitaria del processo. Esiste anche un'ipotesi sull'origine infettiva della malattia, basata sulla rilevazione in alcuni pazienti di un aumento del titolo di anticorpi contro il patogeno della borreliosi - Borrelia burgdorferi.

Diagnosi differenziale Questa malattia dovrebbe essere distinta dallo scleroderma focale. Nella diagnosi differenziale, è necessario tener conto del fatto che in caso di atrophoderma di Pasini-Pierini, l'edema di collagene è notato nelle parti centrali e inferiori del derma, l'assenza di sclerosi, un cambiamento nel tessuto elastico dovuto a edema e ristagno in vasi profondi.

Trattamento di atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini. In una fase iniziale, la penicillina viene prescritta per 1 milione di unità. al giorno per 15-20 giorni. Mezzi utilizzati esternamente per migliorare la circolazione sanguigna e il trofismo tissutale.

Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini: sintomi di malattia, patogenesi e trattamento

Pazini Pierini atrophoderma idiopatico è una patologia intermedia tra sclerodermia limitata e atrofia cutanea classica. Può essere congenito, sintomatico e agire come una malattia separata.

Caratteristiche della malattia

Atrophoderma si forma quando c'è una mancanza di nutrizione nelle cellule degli strati superiori della pelle. Ciò che ha causato quest'ultimo, rimane sconosciuto. La spiegazione più comune è la patologia dei vasi sanguigni - restringimento del lume, desolazione.

L'atropoderma idiopatico Pasini-Pierini è una malattia rara. È osservato principalmente nelle giovani donne. I primi segni compaiono tra i 20 ei 30 anni. La malattia è soggetta a un decorso prolungato, ma non rappresenta una minaccia per la vita, non è accompagnata da dolore e causa disagio, anzi, una natura estetica.

I punti di solito appaiono sulla pelle del tronco. Sono caratterizzati da un marcato cambiamento nella pigmentazione. La paura regredisce, anche se lentamente, e la stabilizzazione spontanea è possibile. Possono esserci da una a dieci lesioni.

Sulle lesioni fresche si osserva gonfiore del derma, seguito dalla dilatazione dei vasi sanguigni e dei vasi linfatici. Le pareti di quest'ultimo si infittiscono e si gonfiano. Nelle vecchie lesioni delle cellule basali viene prodotta troppa melanina - iperpigmentazione della pelle. Lo strato superiore dell'epidermide gradualmente atrofizza, la pelle è fortemente trasudata, il derma si gonfia, le fibre di collagene diventano ancora più dense rispetto ai giovani focolai della malattia.

Il cambiamento nelle fibre di collagene appare negli strati più profondi del derma, le fibre elastiche non cambiano. I capillari sono espansi, gli infiltrati linfocitari si trovano intorno a loro. Nei luoghi di maggiore compattazione appare fibroso - cicatrice, tessuto.

Scleroderma superficiale (foto)

Classificazione di atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini

La malattia è indicata come sviluppo cronico, soggetto a sviluppo a lungo termine. L'atropoderma idiopatico si distingue non tanto dai sintomi e dal decorso della malattia quanto dal meccanismo proposto:

• origine neurogenica - innescata dallo stress, natura neuro-allergica della malattia. In questo caso, i fuochi di atrophoderma si trovano lungo il tronco del nervo;
• immune - una delle varianti della risposta del corpo all'allergene. In questa forma, gli anticorpi anti-nucleari sono rilevati nel sangue;
• genesi infettiva - è provocata da malattie infettive di una certa natura. Gli anticorpi di Borrelia burgdorferi sono presenti nel sangue.

cause di

Le cause della malattia non sono installate. I fattori che provocano lo sviluppo della malattia sono i seguenti:

• ipotermia: a lungo termine e grave o permanente. Quest'ultimo è il fattore più frequente che provoca spasmo dei piccoli vasi sanguigni. Allo stesso tempo, si forma la stasi del sangue, che allunga le pareti dei vasi sanguigni e provoca cambiamenti nel meccanismo della produzione di collagene;
• lo stress porta anche allo spasmo dei capillari e dei vasi più grandi. È la costante vasocostrizione che causa la mancanza di nutrizione, e quest'ultima causa atrofia tissutale;
• Disturbi endocrini - lo scleroderma si sviluppa spesso sullo sfondo del diabete mellito, ad esempio. In questo caso, si osserva la distruzione delle ghiandole della pelle, il trofismo della pelle cambia, che porta all'atrofia;
• disturbi del sistema nervoso centrale o del sistema nervoso periferico - polineurite, per esempio. Tali malattie portano a metabolismo alterato.

sintomi

I sintomi di atrofodermia idiopatica sono simili ai segni di sclerodermia focale. Foci sotto forma di macchie ovali e rotonde di diametro inizialmente piccolo - fino a 2 cm, si verificano sul retro, in particolare lungo la colonna vertebrale, sullo stomaco, sui lati del corpo.

• Le macchie hanno confini chiari, il colore varia dal rosso brunastro al rosso liquido. La macchia è come se premuta verso l'interno rispetto al livello della pelle.
• Con lo sviluppo della malattia, si osserva iperpigmentazione. La superficie delle macchie è morbida, senza tenute. I vasi sanguigni possono essere visibili sotto la pelle.
• Le placche sono inclini a fondersi. In questo caso, forme complesse di formazione smerlato.

diagnostica

I sintomi della malattia non sono pronunciati, simili a una serie di altre malattie. L'obiettivo principale della diagnosi è di separare la malattia da sclerodermia focale, parapsoriasi, micosi fungina, cheratosi di Siemens e così via. Segni distintivi di atrophoderma: edema di collagene nella parte inferiore e media del derma, assenza di processi sclerotici in quanto tali e alterazioni del tessuto elastico dovute al ristagno di sangue nei capillari.

Lo strumento diagnostico principale è una biopsia cutanea. Un piccolo pezzo di pelle, una biopsia, viene asportato dal nido della malattia, posto in un contenitore sterile e, dopo essere stato processato, viene esaminato al microscopio. Pertanto, è possibile determinare con precisione lo stato delle fibre e le appendici della pelle e valutare l'entità del danno. Il farmaco viene sottoposto a esame istologico al fine di escludere o confermare i disturbi combinati come la micosi fungina.

trattamento

L'atropoderma idiopatico non rappresenta una minaccia per la vita e la salute. Il trattamento viene effettuato su base ambulatoriale sotto la supervisione del medico curante.

• La penicillina viene somministrata a 1 milione di unità al giorno. Il corso dura 15-20 giorni.
• Usati esternamente vari unguenti che migliorano l'apporto di sangue al tessuto: bepanthen, dexpantenolo, pantoderma.
• Stadio obbligatorio - trattamento di focolai di malattie croniche, se atrofodermia è causata da infezione. Come trattamento sintomatico, è indicata la vitamina A, sia dentro che fuori.
• Efficaci sono le procedure che promuovono il riscaldamento profondo della pelle: dermoabrasione, bagni di radon, fangoterapia, massaggio.
• L'educazione fisica non è meno utile, in quanto migliora la circolazione sanguigna.

Prevenzione delle malattie

Poiché le cause della malattia non sono stabilite, non vi è alcuna possibilità di indicare misure preventive efficaci. È necessario evitare fattori provocatori: ipotermia, surriscaldamento, eccesso di caffeina, sovraccarico nervoso e così via.

complicazioni

Atrophoderma non causa complicazioni. Tuttavia, nei casi avanzati - quando il poikiloderma, il paziente deve essere osservato da un dermatologo in modo che la malattia non si trasformi in reticolosarcomatosi.

prospettiva

Una cura completa è impossibile, tuttavia, la malattia può essere fermata in qualsiasi momento. Non c'è nessuna minaccia per la vita.

L'atropoderma idiopatico Pasini-Pierini è una malattia rara intermedia tra atrofia tissutale e sclerodermia focale. Non può essere completamente curato, ma il progresso può certamente essere fermato.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini o sclerodermia superficiale) sono alterazioni della pelle accompagnate da atrofia grossolana (alterazioni cutanee irreversibili) e iperpigmentazione. La malattia è rara e la sua natura non è stata stabilita. Tra le cause dello sviluppo si chiamano predisposizione genetica, malattie infettive e disturbi nel sistema immunitario. Il gruppo di rischio comprende donne (per lo più giovani).

Pacini-Pierini atrophoderma si manifesta nella formazione di lesioni sulla pelle dell'addome, del torace, della schiena o della colonna vertebrale (che aumentano di dimensioni da 2 cm e fino alle dimensioni del palmo) ovali o rotonde con un caratteristico colore rosato-bluastro. A poco a poco, il colore può diventare marrone e raggiungere l'avorio.

Con il passare del tempo, le foche si sviluppano nelle lesioni, lieve depressione, in cui compaiono i vasi e inizia a svilupparsi l'iperpigmentazione della pelle. Insieme al graduale aumento delle dimensioni, i vecchi punti focali possono formare nuovi. Le lesioni sono pressate nella pelle sana circostante, che non è soggetta a cambiamenti. I pazienti non hanno assolutamente alcun disagio sulla pelle colpita.

Il trattamento deve essere effettuato su base ambulatoriale sotto la supervisione di un dermatologo. Nelle prime fasi per 20 giorni, viene prescritta la penicillina, farmaci mirati a migliorare la nutrizione cellulare e la circolazione del sangue, nonché i multivitaminici.

Atrophoderma idiopatico di Pasini

Il decorso della sclerodermia a placche è lungo, i focolai possono esistere per molti anni con le buone condizioni generali del paziente e solo a volte sviluppano lesioni degli organi interni e del sistema nervoso.

Una delle rare varietà di placche sclerodermiche è una forma nodulare (profonda o cheloidale), in cui il processo patologico cattura il tessuto connettivo del tessuto adiposo sottocutaneo e della fascia muscolare sottostante; i cambiamenti infiammatori nella pelle sono assenti, la pelle è associata alle strutture sottostanti e ha una superficie depressa. In uno studio clinico, la lesione viene palpata come ispessita e associata alla fascia sottostante e al muscolo scarsamente delimitato dai tessuti circostanti della placca, la pelle su di essa è liscia e lucida.

Lineare osservato principalmente nei bambini. Il processo inizia con un punto eritematoso con una transizione graduale allo stadio di edema, indurimento e atrofia. Il processo, di regola, è rappresentato da una singola lesione che si estende linearmente dal cuoio capelluto alla fronte, dietro il naso, somigliante a una cicatrice da un colpo con una sciabola. Molto meno spesso questa forma è localizzata lungo le estremità o nella regione del corpo lungo i tronchi nervosi o zone di Zakharyin-Ged. In alcuni pazienti più spesso i bambini nel processo di atrofia sono colpiti e i tessuti sottostanti - ossa, fascia, tendini con lo sviluppo di ulcerazione e mutazione.

Con la crescita del bambino, si manifesta chiaramente un ritardo nello sviluppo dell'arto colpito, che può portare alla disabilità. A volte i focolai di sclerodermia a forma di anello circondano il tronco del pene o del dito, che può portare alla loro amputazione.

La malattia delle macchie bianche è di solito osservata nelle donne sulla pelle del collo, nella parte superiore del torace o sui genitali ed è caratterizzata dalla formazione di macchie atrofiche depigmentate di varie dimensioni, forme ovali e arrotondate con chiari confini. La loro superficie è lucida, il motivo della pelle è levigato, i capelli mancano. La trama è testovataya, a volte più densa. Sulla periferia dei fuochi, una corolla eritematosa è caratteristica, caratteristica del limitato scleroderma. Soggettivamente, vi è una sensazione di oppressione o leggero prurito.In bambini, la malattia delle macchie bianche è combinata con una lesione atrofica della membrana mucosa degli organi genitali.

Negli ultimi decenni, quando la malattia è macchie bianche, la forma bollosa è notevolmente più comune: le bolle, di norma, sono localizzate in focolai, che sono fusi in elementi papillari superficialmente sclerosati di colore bianco con uno stretto bordo viola lungo la periferia. piuttosto teso, relativamente grande (da 1 a 3 cm di diametro) con contenuto trasparente o opalescente.In altri pazienti, le bolle sono lente e cancellate. della vita del paziente: quando l'esame della palpazione scorrevole ha rivelato uno spostamento dell'epidermide in relazione agli strati sottostanti della pelle.

La risoluzione delle bolle avviene nei casi in cui è possibile evitare di aprirli, per preservare il pneumatico.Se l'integrità della bolla si rompe, spesso si forma un'ulcera con un fondo pallido che è difficile da trattare ed è accompagnata da un forte dolore.Le bolle appaiono di solito spontaneamente, senza alcuna ragione apparente.

ATROPHODERMIA CAZINA IDIOPATICA -PIERINI La malattia è un'atrofia superficiale della pelle con iperpigmentazione. Clinicamente, prevalentemente sulla pelle del tronco, specialmente lungo la colonna vertebrale, ci sono alcuni focolai di atrofia grandi, superficiali, leggermente collassanti con vasi traslucidi, di forma rotonda o ovale, di colore bruno o rosso-livido. Caratterizzato da iperpigmentazione nelle lesioni. Ci possono essere piccoli punti disseminati sul corpo e arti prossimali. Si verificano nei giovani, spesso nelle donne. I disturbi soggettivi sono assenti, per un lungo, progressivo, insieme ad un aumento delle vecchie lesioni che possono apparire nuove. La stabilizzazione spontanea del processo è possibile.

Ematemia del volto di Romberg. Il quadro clinico è caratterizzato da una diminuzione della metà del viso, più del terzo inferiore, asimmetria delle fessure palpebrali, condizione disuguale delle sopracciglia e archi zigomatici, retrazione delle guance. C'è un mezzo diradamento delle labbra, una diminuzione sul lato della lesione dell'ala del naso e l'apertura nasale. I cambiamenti distrofici catturano la pelle, il grasso sottocutaneo e il muscolo. L'esame radiografico della treccia dello scheletro facciale gay non rivela asimmetria. In alcuni casi, c'è una mezza atrofia della lingua e delle gengive. Inoltre, le osservazioni sono descritte quando l'atrofia sembra essersi "diffusa", diffondendosi al collo, al braccio, al torace, alla gamba e talvolta catturando l'intera metà del corpo.

Sclerodermia sistemica A seconda della prevalenza della sindrome cutanea e dei complessi sintomatologici osservati, si distinguono 5 forme cliniche di SJS: 1) diffusa (lesioni cutanee generalizzate e lesioni viscerali caratteristiche - tratto digestivo, cuore, polmoni e reni); 2) limitato (danno alla pelle principalmente sulle mani e sul viso), o sindrome CREST, denominata secondo le iniziali delle sue principali manifestazioni: calcificazione, sindrome di Raynaud, esofagite, sclerodattilia, telangiectasia, che ha un decorso cronico più benigno; 3) sovrapposizione o sindrome incrociata: una combinazione di SSD con segni di DM, RA o lupus eritematoso sistemico; più spesso con decorso subacuto della malattia; 4) prevalentemente viscerale (danno agli organi interni - prevale il cuore, i polmoni, il tratto digestivo, i reni e i vasi sanguigni e i cambiamenti della pelle sono minimi o assenti), è meno comune; 5) giovanile con l'insorgenza della malattia fino a 16 anni, con un quadro clinico speciale (spesso lesioni cutanee focali ed emiformi, cancellazione della sindrome di Raynaud, ma sindrome articolare con sviluppo di contratture, a volte anomalie dello sviluppo dell'arto - specialmente con hemiforme). Ci sono patologie viscerali relativamente scarse con una predominanza di disturbi funzionali, principalmente decorso cronico e evoluzione favorevole nei singoli pazienti (con regressione della pelle e sintomi viscerali). Tuttavia, in 1/3 dei pazienti, nella fase iniziale della malattia in adolescenza, si osserva un decorso subacuto e una sindrome da sovrapposizione, che richiede una terapia più attiva.

Segni diagnostici di SSD

• lesione cutanea da scleroderma;

• Sindrome di Raynaud, ulcere / cicatrici digitali;

• sindrome articolare e muscolare (con contratture);

• cardiosclerosi con disturbi del ritmo e della conduzione;

• lesione da scleroderma del tubo digerente;

• nefropatia da scleroderma acuta;

• presenza di specifici anticorpi antinucleari (anticorpi anti-Scl-70 e ACA);