Che cosa significa la diagnosi - malattia demielinizzante del cervello

Lo stato anormale del corpo in cui viene distrutta la sostanza bianca (mielina) del cervello è chiamato processo demielinizzante. Questo problema è molto pericoloso. La malattia colpisce il lavoro di tutto l'organismo, in quanto riguarda le patologie autoimmuni. Negli ultimi anni, il numero di casi di rilevamento delle malattie demielinizzanti è aumentato.

Malattie demielinizzanti del sistema nervoso

Le malattie del sistema nervoso (ICD-10 secondo la classificazione internazionale), che sono combinate in modo simile per influenzare la mielina, sono dovute a diverse cause, da agenti allergici a agenti virali. Questo gruppo di patologie è caratterizzato dal fatto che uomini e donne robusti, che in seguito diventano disabili, soffrono spesso di malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. Di norma, la demielinizzazione del cervello porta a una diminuzione persistente dell'intelligenza. Le seguenti malattie demielinizzanti del cervello sono più comuni:

• sclerosi multipla;
• leucoencefalopatia multifocale;
• encefalomielite acuta.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla, negli ultimi anni, riconosce spesso i giovani dai 15 ai 40 anni. Una caratteristica di questa malattia è il danno simultaneo di diverse parti del sistema nervoso centrale, che porta a sintomi diversi nei pazienti. La malattia si alterna a periodi di remissione ed esacerbazione. La base della sclerosi multipla è la presenza di focolai di distruzione della mielina nel midollo spinale e nel cervello, che sono chiamati placche. Le loro dimensioni sono piccole, ma talvolta si formano composti di grandi dimensioni. Spesso, questa patologia porta alla malattia di Marburg o aterosclerosi.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La malattia si riferisce a un'infezione virale del sistema nervoso che si sviluppa quando il paziente è immunocompromesso. La patologia progredisce rapidamente e può condurre il paziente alla morte entro un anno. Spesso la causa della leucoencefalopatia multifocale è un virus riattivato che entra nell'organismo durante l'infanzia e si trova nel rene o nel tessuto in uno stato latente. La malattia si sviluppa quando una persona è a rischio: AIDS, trapianto di organi, linfoma, leucemia, sindrome di Wiskott-Aldrich e altre malattie.

Encefalomielite acuta

L'encefalomielite disseminata è una malattia in cui avvengono una varietà di processi infiammatori nel midollo spinale e nel cervello. La patologia è caratterizzata da lesioni disseminate nel tessuto nervoso. Il nome stesso (encefalite e mielite) indica la gravità della malattia e la prognosi del paziente per il recupero dipende dall'attività del processo, dall'adeguatezza e dalla tempestività del trattamento e dallo stato iniziale del corpo. L'esito dell'encefalomielite acuta può essere il recupero, l'invalidità o anche la morte del paziente.

I sintomi della sclerosi multipla

La sclerosi multipla cronica è una malattia demielinizzante del cervello in cui il corpo tratta i suoi tessuti come estranei. L'immunità con gli anticorpi inizia a combatterli. Si verifica un processo di demielinizzazione, durante il quale le fibre nervose diventano nude, e il paziente manifesta i sintomi iniziali: l'insorgenza di ritenzione urinaria, alterazione dell'andatura o della vista.

Più tardi c'è un parziale restauro della guaina mielinica e scompaiono i primi segni della malattia. Il paziente pensa che i problemi siano andati via da soli e non cercano aiuto medico. Questa è l'astuzia della sclerosi multipla o di un'altra malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Di norma, quando un paziente va da un medico, il suo processo autoimmune è esistito per 4-5 anni.

I segni più comuni dello stadio iniziale della sclerosi multipla sono i seguenti:

• intorpidimento degli arti;
• amiotrofia dei muscoli delle mani;
• squilibrio;
• visione doppia e visione offuscata;
• mancanza di coordinamento dei movimenti;
• discorso offuscato;
• deterioramento cognitivo;
• paralisi improvvisa degli arti.

Cause di malattie del cervello

Qualsiasi malattia demielinizzante del SNC può manifestarsi per vari motivi. I più famosi tra loro sono:

1. Fallimento del metabolismo Questo è tipico di malattie come il diabete, malattie della tiroide.
2. Processi paraneoplastici, che sono la prima manifestazione di un tumore maligno.
3. Intossicazione con componenti chimici: narcotico, psicotropico, alcolico, lacca e altro.
4. La reazione di immunità alle proteine ​​che fanno parte della mielina.

Numerosi studi negli ultimi anni confermano che le malattie demielinizzanti del cervello possono svilupparsi a causa di effetti ambientali negativi, cattiva ereditarietà, cattiva alimentazione, stress prolungato o contaminazione batterica. Le malattie infettive svolgono un ruolo importante nella diffusione della patologia: herpes, morbillo, rosolia, virus di Epstein-Barr.

Trattamento della malattia demielinizzante

Per curare le patologie degenerative e demielinizzanti del sistema nervoso centrale oggi è difficile. Anche con lo sviluppo della medicina moderna non esistono farmaci che possano definitivamente e rapidamente salvare il paziente dalla malattia. La terapia mira a prevenire la formazione di effetti neurologici a lungo termine. Prima di determinare la diagnosi esatta, il medico invia al paziente una diagnosi differenziale, durante la quale, con sintomi simili, una malattia cerebrale demielinizzante deve essere distinta da un'altra.

Sintomi di una malattia cerebrale demielinizzante

Per la normale interazione dei neuroni (cellule nervose) tra loro e con altre strutture del corpo, è molto importante non solo il loro contenuto interno, ma anche la membrana contenente la sostanza mielina. I suoi componenti sono lipidi e proteine.

Se un tale "involucro" di neuroni per qualsiasi ragione viene distrutto, la trasmissione degli impulsi nervosi è impossibile. Queste conseguenze possono portare a una demielinizzazione della malattia del cervello che può influire notevolmente sulla mente e persino sulla vitalità di una persona.

L'essenza della patologia

La maggior parte delle persone non sa cosa sia, cos'è la demielinizzazione del cervello. Tuttavia, le malattie demielinizzanti del sistema nervoso si verificano sia nei bambini che negli adulti. È interessante notare che la frequenza della loro comparsa è legata alla posizione geografica e alla razza: il maggior numero di pazienti con tale diagnosi si riferisce ai caucasici ed è osservato in Europa e in America.

I neuroni hanno una forma specifica che li distingue da tutti gli altri tipi di cellule. Hanno processi molto lunghi, alcuni dei quali sono ricoperti da una guaina mielinica, che consente la trasmissione di impulsi nervosi e rende questo processo più veloce. Se la mielina è collassata, l'appendice non sarà in grado di comunicare con altri neuroni attraverso impulsi elettrofisiologici, o questo processo sarà estremamente difficile.

Successivamente, la struttura del corpo umano ne risentirà, il cui innervamento è collegato al nervo danneggiato. Ciò significa che la scomparsa della guaina mielinica può avere una varietà di sintomi e conseguenze. I pazienti con diagnosi simili, ma la diversa localizzazione del nidus può vivere per un diverso periodo di tempo, la prognosi dipende dall'importanza della struttura interessata.

Un ruolo molto importante nella distruzione del guscio è giocato dal sistema immunitario, che attacca improvvisamente le strutture viventi del corpo.

In molti casi, ciò è dovuto al fatto che il sistema immunitario reagisce molto rapidamente ai patogeni infettivi nel midollo e, allo stesso tempo, ai componenti strutturali del sistema nervoso centrale; si sviluppa una cosiddetta reazione autoimmune. Ma ci sono altre cause non infettive di tali fallimenti.

motivi

Alcune delle cause di questa malattia del SNC non dipendono dallo stile di vita (ad esempio ereditarietà), altre sono associate ad un atteggiamento sprezzante di una persona nei confronti della propria salute.

Molto probabilmente, il processo demielinizzante del cervello avviene sotto l'influenza di diversi fattori simultaneamente.

Lo sviluppo di questa malattia può essere associato ai seguenti fattori:

1. Difetti di informazione ereditaria associati alla formazione della guaina mielinica.
2. Cattive abitudini che causano l'avvelenamento di neuroni con fumo, composti narcotici e alcol.
3. Esposizione prolungata allo stress
4. Virus (rosolia, malattie da herpes, morbillo)
5. Neuroinfections che interessano le cellule nervose.
6. Vaccinazione contro l'epatite
7. Malattia autoimmune, contro la quale la distruzione della guaina mielinica.
8. Fallimenti del metabolismo.
9. Processo paraneoplastico, in via di sviluppo a causa della crescita dei tumori.
10. Intossicazione da qualsiasi potente sostanza nociva (compresi quelli utilizzati nella vita quotidiana - vernici, acetone, olio di lino) e prodotti metabolici tossici.
11. Alcune anomalie congenite, come la "sella turca vuota" (più qui).

Varietà della malattia

La classificazione di questa malattia si basa sull'assegnazione delle cause alla radice della malattia:

1. Se la mielina nel corpo viene distrutta per ragioni ereditarie, parla di mielinoclasia.
2. Se la shell viene prodotta e funziona correttamente, ma poi scompare a causa dell'azione di fattori di terze parti, si parla di mielinopatia.

Inoltre, ci sono importanti malattie che sono incluse nel concetto di "malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale":

1. La patologia più comune di questo tipo - la sclerosi multipla - colpisce tutte le parti del sistema nervoso centrale. I sintomi caratteristici sono molto diversi.
2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
3. Malattia di Marburg.
4. Disseminazione acuta dell'encefalomielite.
5. La malattia di Devik.

sintomatologia

I sintomi dipendono dal tipo di malattia e da dove si localizzano i fuochi della demielinizzazione del cervello.

In particolare, la sclerosi multipla è caratterizzata dalla seguente serie di caratteristiche:

1. Cambiamenti nel rapporto tra l'intensità del tendine e alcuni riflessi cutanei, paresi, spasmi muscolari.
2. Cambiamenti nelle caratteristiche della visione (distorsione del campo, chiarezza, contrasto, aspetto del bestiame).
3. Cambiamenti nella sensibilità di vari analizzatori.
4. Segni di disfunzione del tronco cerebrale e dei nervi, anatomicamente associati al cervello (sindrome bulbare, disfunzione dei muscoli mimici, nistagmo).
5. Disfunzione degli organi pelvici (impotenza, costipazione, incontinenza urinaria).
6. Cambiamenti neuropsicologici (diminuzione dell'intelligenza, stati depressivi, euforia).

La malattia di Marburg (encefalomielite disseminata) è una malattia mortale transitoria che può uccidere una persona in pochi mesi. C'è una classificazione in base alla quale questo disturbo appartiene alla forma di sclerosi multipla. Assomiglia a una malattia infettiva in cui si verificano i seguenti sintomi:

1. La patologia demielinizzante in rapido sviluppo colpisce il tronco cerebrale e i nervi ad essa associati.
2. Aumento della pressione intracranica.
3. Funzionalità e sensibilità del motore compromesse.
4. Spesso c'è mal di testa, accompagnato da vomito.
5. Ci sono i crampi.

La malattia di Devik è un processo di demielinizzazione che copre prevalentemente i nervi ottici, così come la sostanza del midollo spinale. La malattia è considerata più pericolosa per gli adulti e meno pericolosa per i bambini, soprattutto se si inizia il trattamento con farmaci ormonali in tempo. Le manifestazioni di questa patologia sono le seguenti:

1. Problemi di visione che portano alla totale cecità.
2. Paralisi.
3. Disfunzione degli organi pelvici.

Un'altra patologia, la leucoencefalopatia multifocale progressiva, è caratterizzata da una combinazione di cambiamenti immunitari causati da fattori esterni e dalla comparsa di focolai demielinizzati. Il sospetto di una tale malattia può essere dovuto ai seguenti motivi:

1. Ridotta capacità visiva
2. Diminuzione dell'intelligenza.
3. Perdita di coordinamento
4. Convulsioni.
5. Paresi.

Come sapete, tali problemi riducono notevolmente la qualità della vita.

diagnostica

Solo in base ai sintomi clinici, il medico non sarà in grado di determinare la diagnosi esatta, e ancora di più, scegliere il trattamento corretto. Pertanto, tali studi diagnostici sono necessari, che consentono di identificare i processi patologici che si verificano nel cervello.

1. La risonanza magnetica è molto istruttiva. Fornisce l'opportunità di vedere se ci sono singoli punti focali o multipli, la loro posizione. Molto spesso, le immagini MRI mostrano cambiamenti nei lobi frontali, localizzati periventricolarmente o sottocorticali.
2. L'elettroneuromiografia consente non solo di determinare la localizzazione dei fuochi, ma anche il grado di disintegrazione della struttura nervosa.
3. Recentemente, è stato sviluppato un metodo di potenziali evocati, che consente di valutare il processo di conduzione degli impulsi nervosi registrando l'attività elettrica delle strutture cerebrali.

Metodi di trattamento

Il trattamento di tali disturbi complessi comporta due approcci principali: il controllo dei fenomeni patologici nel sistema nervoso centrale e la lotta contro i processi autoimmuni (terapia patogenetica) e l'alleviamento dei sintomi.

interferone

La prima direzione del trattamento prevede la nomina di farmaci contenenti interferone. L'impatto sull'immunità comporta l'eliminazione di quegli immunocomplessi e anticorpi presenti nel sangue del paziente.

I farmaci possono essere somministrati per via endovenosa, sottocutanea e, nel caso del loro uso a lungo termine, il rischio di una brusca progressione è effettivamente ridotto.

Scambio di plasma

Un altro modo per eliminare gli anticorpi pericolosi alla mielina consiste nel filtrare il fluido cerebrospinale. Durante ciascuna delle otto procedure consecutive, circa 150 mg di liquido cerebrospinale vengono fatti passare attraverso filtri speciali. Con lo stesso scopo, la plasmaferesi viene anche utilizzata per rimuovere gli anticorpi che circolano nei vasi del paziente e diretti verso il cervello.

ormoni

La terapia ormonale aiuta anche a rimuovere i composti biochimici aggressivi dal sangue che distruggono la membrana neuronale. Se l'autoimmunizzazione è pronunciata, è consigliabile utilizzare i citostatici.

nootropics

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci nootropici che proteggono il sistema nervoso dagli effetti patologici della malattia. Questi farmaci sono presi per molto tempo, ma non hanno un effetto negativo sul corpo.

I nootropici non solo stimolano il pensiero e ottimizzano i processi mentali di base, ma impediscono anche la morte dei neuroni e delle cellule correlate dalla mancanza di ossigeno. Sotto la loro influenza, la circolazione venosa e l'uscita tempestiva del sangue dal cervello sono migliorate, la sensibilità delle strutture cerebrali alle sostanze tossiche viene ridotta.

Nonostante i numerosi effetti positivi, i nootropici hanno ancora controindicazioni: non possono essere assunti nell'anemia falciforme, nella tossicodipendenza, nella nevrosi, nell'insufficienza cerebrovascolare e in alcune altre condizioni.

Rilassanti muscolari

Con queste patologie, una situazione può sorgere quando i neuroni con una membrana distrutta smettono di inviare segnali per rilassare i muscoli, e sono in continua tensione. Per eliminare questo problema, sono prescritti i miorilassanti.

Farmaci anti-infiammatori

Per ridurre l'intensità dell'infiammazione e rallentare la reazione violenta del corpo ai propri tessuti infiammatori, sono necessari farmaci antinfiammatori. Sotto la loro influenza, la rete vascolare nel SNC smette di essere così permeabile agli autoanticorpi e ai complessi immunitari.

Metodi popolari

Il trattamento con metodi popolari e non tradizionali può essere solo ausiliario. Tali malattie non possono essere superate con l'aiuto di erbe, procedure domestiche. Ma alcuni modi per rafforzare il sistema immunitario possono essere appropriati. In questo caso, tutte le prescrizioni applicabili dovrebbero essere discusse con il medico.

conclusione

Tali cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale possono innescare molti fattori, ma una persona dovrebbe ricordare che in alcuni casi può prevenire lo sviluppo di una malattia pericolosa. Ad esempio, evitare l'ipotermia e la comunicazione con le persone infettate dall'infezione può ridurre il rischio di reazioni immunitarie violente che possono causare la distruzione delle strutture del proprio corpo. Praticando l'indurimento del corpo e gli esercizi fisici elementari, a volte si può aumentare la resistenza a moltissimi effetti negativi.

Quali sono le malattie demielinizzanti?

Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. La diagnosi e il trattamento dei dati relativi alle malattie sono piuttosto complessi, ma i risultati di numerosi ricercatori scientifici possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (più rami e nodi nervosi). Il meccanismo di regolazione adattato funziona in questo modo: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per garantire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica a proteina lipidica. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, può iniziare il processo di distruzione della mielina, che si chiama demielinizzazione. Come risultato del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando a una perdita completa della capacità di trasmissione. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

• Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento da sostanze chimiche, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
• CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
• Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Questo fenomeno è causato da diabete e anomalie della tiroide.
• Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare rilievo è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Data la strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, ad es. cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico offuscato. Il meccanismo eziologico è molto spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si osserva quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori provocatori, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomielo-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

• Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
• I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
• Danni al tronco cerebrale: violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
• Violazione della sensibilità della pelle.
• Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi urinari.
• Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
• Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto sempre crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

• Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante delle malattie demienizzanti del sistema nervoso centrale. La malattia ha una sintomatologia estesa e i primi segni si riscontrano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I segni iniziali sono il tremito degli occhi, la menomazione della parola, i problemi con la minzione.
• Encefalomielite acuta diffusa (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
• Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
• Opticoneuroma acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
• Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
• Leucodistrofia - un gruppo di patologie, a causa dello sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
• Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una diminuzione significativa dell'immunità, in particolare con l'HIV.
• Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
• Mielopatia - stola spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
• Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
• L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta è una malattia di tipo cronico con danni al sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
• Polineopatia - Malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Queste malattie non esauriscono una vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cura, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'aumento del contrasto è usato per chiarire l'attività della patologia (i punti focali recenti accumulano più rapidamente una sostanza contrastante).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione ed estensività della lesione, trascuratezza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

• Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
• Effetti sui recettori per rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
• Metodi strumentali - purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
• Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti, rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre per il trattamento della patologia tali mezzi: una miscela di cipolla e miele nella proporzione della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal noto scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di São Paulo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, l'ormone è in grado di fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è scelta a circa 1000 IU / giorno per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello di ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.

Malattia demielinizzante del cervello e del sistema nervoso centrale: le cause dello sviluppo e della prognosi

Qualsiasi malattia demielinizzante è una patologia grave, spesso una questione di vita o di morte. Ignorare i primi sintomi porta allo sviluppo della paralisi, a molteplici problemi nel cervello, agli organi interni e spesso alla morte.

Per escludere una prognosi sfavorevole, si raccomanda di seguire tutte le prescrizioni del medico, per condurre un esame tempestivo.

demielinizzazione

Qual è la demielinizzazione del cervello diventerà chiaro se parlate brevemente dell'anatomia e della fisiologia della cellula nervosa.

Gli impulsi nervosi viaggiano da un neurone all'altro, agli organi attraverso un lungo processo chiamato assone. Molti di questi sono coperti dalla guaina mielinica (mielina), che fornisce una rapida trasmissione dell'impulso. Al 30% consiste di proteine, il resto nella sua composizione - lipidi.

Meccanismo di sviluppo

In alcune situazioni, si verifica la distruzione della guaina mielinica, che indica la demielinizzazione. Due importanti fattori portano allo sviluppo di questo processo. Il primo è associato a una predisposizione genetica. Senza l'influenza di alcun fattore ovvio, alcuni geni iniziano la sintesi di anticorpi e immunocomplessi. Gli anticorpi prodotti sono in grado di penetrare la barriera emato-encefalica e causare la distruzione della mielina.

Al centro di un altro processo c'è l'infezione. Il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proteine ​​dei microrganismi. Tuttavia, in alcuni casi, le proteine ​​dei batteri patologici e delle cellule nervose sono percepite come identiche. La confusione si verifica e il corpo infetta i suoi stessi neuroni.

Nelle fasi iniziali della sconfitta, il processo può essere fermato e invertito. Nel corso del tempo, la distruzione del guscio arriva a tal punto che scompare completamente, scoprendo gli assoni. La sostanza per la trasmissione dell'impulso scompare.

motivi

La base delle patologie demielinizzanti sono le seguenti ragioni principali:

• Genetica. In alcuni pazienti, si nota una mutazione di geni responsabili delle proteine ​​della guaina mielinica, delle immunoglobuline e del sesto cromosoma.
• Processi infettivi. Lanciato dalla malattia di Lyme, rosolia, infezioni da citomegalovirus.
• Intossicazione. Uso a lungo termine di alcol, droghe, sostanze psicotrope, esposizione ad elementi chimici.
• Disordini metabolici A causa del diabete, c'è un malfunzionamento delle cellule nervose, che porta alla morte della guaina mielinica.
• Neoplasie.
• Lo stress.

Di recente, sempre più scienziati credono che il meccanismo di origine e sviluppo sia combinato. Sullo sfondo della condizionalità ereditaria sotto l'influenza dell'ambiente e delle patologie, si sviluppano malattie demielinizzanti del cervello.

Si nota che il più delle volte avvengono negli europei, in alcune parti degli Stati Uniti, nel centro della Russia e in Siberia. Sono meno comuni tra la popolazione di Asia, Africa e Australia.

classificazione

Descrivendo la demielinizzazione, i medici parlano della mielinoclasia, della rottura della membrana neuronale dovuta a fattori genetici.

Una lesione che si verifica a causa di malattie di altri organi indica mielinopatia.

Foci patologici si verificano nel cervello, nella colonna vertebrale, nelle parti periferiche del sistema nervoso. Possono avere un carattere generalizzato - in questo caso, il danno colpisce le membrane in diverse parti del corpo. Con una lesione isolata osservata in un'area limitata.

malattia

Nella pratica medica, ci sono diverse malattie caratterizzate da processi demielinizzanti del cervello.

Questi includono la sclerosi multipla - in questa forma si verificano più spesso. Altre manifestazioni includono patologie di Marburg, Devik, leucoencefalopatia multifocale progressiva, sindrome di Guillain-Barré.

Sclerosi multipla

Circa 2 milioni di persone soffrono di sclerosi multipla. In più della metà dei casi, la patologia si sviluppa in persone dai 20 ai 40 anni. Progredisce lentamente, quindi i primi segni si trovano solo dopo alcuni anni. Recentemente, è diagnosticato nei bambini da 10 a 12 anni. Si verifica più spesso nelle donne, residenti nelle città. Malati più persone che vivono lontano dall'equatore.

La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Allo stesso tempo vengono rilevati molteplici focolai di demielinizzazione. Per lo più si trovano nella sostanza bianca del cervello. Allo stesso tempo, placche fresche e vecchie convivono. Questo è un segno di un processo continuo che spiega la natura progressiva della patologia.

I pazienti sviluppano paralisi, aumentano i riflessi tendinei, si verificano crisi locali. Le abilità motorie fini soffrono, la deglutizione, la voce, la parola, la sensibilità, la capacità di mantenere l'equilibrio sono disturbati. Se il nervo ottico è interessato, la percezione del colore viene ridotta.

Una persona diventa irritabile, incline alla depressione, all'apatia. A volte, al contrario, ci sono attacchi di euforia. I disturbi della sfera cognitiva stanno gradualmente aumentando.

La prognosi è considerata relativamente favorevole se la malattia negli stadi iniziali interessa solo i nervi sensoriali e ottici. La sconfitta dei motoneuroni porta alla rottura delle funzioni del cervello e dei suoi reparti: il cervelletto, il piramidale e il sistema extrapiramidale.

La malattia di Marburg

Il decorso acuto della demielinizzazione, che porta alla morte, caratterizza la malattia di Marburg. Secondo alcuni ricercatori, la patologia è una variante della sclerosi multipla. Nelle prime fasi, il danno si verifica principalmente al tronco cerebrale, così come ai percorsi di conduzione, questo è dovuto alla sua transitorietà.

La malattia inizia a manifestarsi come una normale infiammazione, accompagnata da febbre. Possono verificarsi convulsioni In breve tempo nella zona interessata è una sostanza mielinica. Compaiono disturbi del movimento, la sensibilità soffre, aumenta la pressione intracranica, il processo è accompagnato da vomito. Il paziente lamenta forti mal di testa.

La malattia di Devika

La patologia è associata alla demielinizzazione dei processi del midollo spinale e dei nervi visivi. La paralisi si sviluppa rapidamente, si notano disturbi di sensibilità e gli organi localizzati nell'area pelvica sono disturbati. Il danno al nervo ottico porta alla cecità.

La prognosi è scarsa, specialmente per gli adulti.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Per lo più, le persone anziane mostrano segni di una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che caratterizza la leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Il danno alle fibre nervose porta alla paresi, al manifestarsi di movimenti involontari, a una compromissione della coordinazione, a una ridotta intelligenza in breve tempo. Nei casi più gravi, la demenza si sviluppa.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre ha uno sviluppo simile. Più nervi periferici sono interessati. I pazienti, per lo più uomini, hanno paresi. Soffrono di forti dolori muscolari, ossei e articolari. Segni di aritmia, cambiamenti di pressione, sudorazione eccessiva parlano di disfunzione del sistema vegetativo.

sintomi

Le principali manifestazioni delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso includono:

• Disturbi del movimento. Ci sono paresi, tremore, movimenti involontari, aumento della rigidità muscolare. Coordinazione osservata di coordinazione, deglutizione.
• Neurologico. Possono verificarsi crisi epilettiche.
• Perdita di sensibilità Il paziente percepisce la temperatura, le vibrazioni, la pressione in modo errato.
• Organi interni C'è incontinenza urinaria, movimento intestinale.
• Disturbi psico-emotivi I pazienti hanno notato un restringimento dell'intelletto, allucinazioni, maggiore dimenticanza.
• Spotting. Il danno visivo viene rilevato, la percezione dei colori e la luminosità sono disturbati. Spesso appaiono prima.
• Benessere generale. La persona si stanca rapidamente, si addormenta.

diagnostica

Il metodo principale per rilevare i fuochi della demielinizzazione del cervello è la risonanza magnetica. Ti permette di fare un quadro accurato della malattia. L'introduzione di un mezzo di contrasto li delinea in modo più chiaro, consentendo di isolare nuove lesioni della sostanza bianca del cervello.

Altri metodi di esame includono campioni di sangue, lo studio del liquido cerebrospinale.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la distruzione delle guaine mieliniche delle cellule nervose, normalizzare il funzionamento del sistema immunitario, combattere gli anticorpi che infettano la mielina.

Gli effetti immunostimolanti e antivirali hanno interferoni. Attivano la fagocitosi, rendono il corpo più resistente alle infezioni. Assegnato a Copaxone, Betaferon. La somministrazione intramuscolare è indicata.

Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) compensano gli anticorpi umani naturali, aumentano la capacità del paziente di resistere ai virus. Nominato principalmente nel periodo di esacerbazione, somministrato per via endovenosa.

Desametasone e Prednisalone sono prescritti per la terapia ormonale. Portano a una diminuzione della produzione di proteine ​​antimyelina e prevengono lo sviluppo di infiammazione.

Per sopprimere i processi immunitari nei casi gravi, vengono utilizzati i citostatici. Questo gruppo include, ad esempio, la ciclofosfamide.

Oltre al trattamento farmacologico, viene utilizzata la plasmaferesi. Lo scopo di questa procedura è la purificazione del sangue, la rimozione di anticorpi e tossine da esso.

Il liquido spinale viene pulito. Durante la procedura, il liquido passa attraverso i filtri per pulirlo dagli anticorpi.

Ricercatori moderni stanno trattando le cellule staminali, cercando di applicare le conoscenze e l'esperienza della biologia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è impossibile interrompere completamente la demielinizzazione.

Una parte importante del trattamento è sintomatica. La terapia è volta a migliorare la qualità e la durata della vita del paziente. Si prescrivono farmaci nootropi (Piracetam). La loro azione è associata ad un aumento dell'attività mentale, ad un miglioramento dell'attenzione e della memoria.

I farmaci anticonvulsivanti riducono gli spasmi muscolari e il dolore associato. Questi sono Fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Per alleviare la rigidità, sono prescritti i rilassanti muscolari (Mydocalm).

I sintomi psico-emotivi caratteristici si indeboliscono assumendo antidepressivi, sedativi.

prospettiva

Le malattie demielinizzanti trovate nelle fasi iniziali dello sviluppo possono essere fermate o rallentate. I processi che influenzano profondamente il sistema nervoso centrale hanno un decorso e una prognosi meno favorevoli. Nel caso di patologie di Marburg e Devik, la morte avviene in pochi mesi. Nella sindrome di Guillain-Barre, la prognosi è abbastanza buona.

La predisposizione ereditaria, le infezioni e i disordini metabolici causano il danno alla guaina mielinica delle cellule del cervello, del midollo spinale e dei nervi periferici. Il processo è accompagnato dallo sviluppo di gravi malattie, molte delle quali sono fatali. Per fermare i farmaci prescritti per il danno cerebrale, progettato per ridurre la velocità e lo sviluppo della demielinizzazione. L'obiettivo principale del trattamento sintomatico è ridurre la gravità dei sintomi, migliorare l'attività mentale, ridurre il dolore, i movimenti involontari.

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