La miastenia è la malattia autoimmune più frequente, caratterizzata da lesioni delle sinapsi neuromuscolari, dovute alla produzione di autoanticorpi verso i recettori dell'acetilcolina o ad uno specifico enzima, la tirosina chinasi specifica per il muscolo.
Di conseguenza, si sviluppano stanchezza patologica e debolezza dei muscoli scheletrici, mutazioni nelle proteine neuromuscolari possono portare allo sviluppo di sindromi miasteniche congenite.
La miastenia è una malattia abbastanza rara di tipo autoimmune, caratterizzata da debolezza e letargia dei muscoli. Con miastenia, c'è una violazione della connessione tra nervi e tessuti muscolari.
Il nome scientifico ufficiale di questo disturbo è myasthenia gravis pseudoparalitica, che è tradotto in russo come paralisi bulbare astenica. Nella terminologia medica russa, il termine "miastenia grave" è ampiamente usato.
Ad oggi, gli esperti non hanno informazioni chiare su ciò che provoca esattamente l'insorgenza di sintomi di miastenia in una persona. La miastenia è una malattia autoimmune, perché nel siero dei pazienti sono stati trovati più autoanticorpi. I medici fissano un certo numero di casi familiari di miastenia, ma non vi è alcuna prova dell'influenza del fattore ereditario sulla manifestazione della malattia.
Abbastanza spesso, la miastenia grave appare in parallelo con iperplasia o tumore della ghiandola del timo. Inoltre, la sindrome miastenica può verificarsi in pazienti che lamentano malattie organiche del sistema nervoso, polidermatomiozitosi e malattie oncologiche.
Più spesso la miastenia soffre di donne. Di norma, la malattia si manifesta in persone di età compresa tra 20 e 30 anni. In generale, la malattia viene diagnosticata in pazienti di età compresa tra 3 e 80 anni. Negli ultimi anni, gli specialisti hanno mostrato un interesse significativo in questa malattia a causa dell'elevata incidenza della miastenia nei bambini e nei giovani, che porta alla successiva disabilità. Per la prima volta questo disturbo è stato descritto più di un secolo fa.
Nel meccanismo di sviluppo della miastenia, i processi autoimmuni giocano un ruolo, si trovano anticorpi nel tessuto muscolare e nella ghiandola del timo. Spesso colpisce i muscoli delle palpebre, c'è ptosi, che varia in gravità durante il giorno; i muscoli masticatori sono affetti, la deglutizione è disturbata, i cambiamenti dell'andatura. È un male per i pazienti essere nervosi, poiché ciò causa dolore toracico e mancanza di respiro.
Un fattore scatenante può essere lo stress, trasferito a infezioni virali respiratorie acute, la disfunzione del sistema immunitario del corpo porta alla formazione di anticorpi contro le cellule del corpo - contro i recettori dell'acetilcolina della membrana postsinaptica dei composti neuromuscolari (sinapsi). La miastenia autoimmune ereditaria non viene trasmessa.
Molto spesso la malattia si manifesta durante l'età di transizione nelle ragazze (11-13 anni), meno comune nei ragazzi della stessa età. Sempre più spesso, la malattia viene rilevata nei bambini in età prescolare (5-7 anni).
Questa malattia in tutto si sviluppa in modi diversi. Molto spesso, la miastenia grave inizia con la debolezza dei muscoli oculari e facciali, quindi questo disturbo va ai muscoli del collo e del tronco. Ma alcune persone hanno solo alcuni segni della malattia. In conformità con questo, ci sono diversi tipi di miastenia.
Sfortunatamente, il più delle volte, la miastenia grave viene diagnosticata nei casi in cui la malattia si manifesta per diversi anni consecutivi e si trasforma in una forma trascurata. Per questo motivo, qualsiasi affaticamento inspiegabile, letargia dei muscoli, una debolezza acutamente crescente durante i movimenti ripetitivi dovrebbe essere considerato come un possibile sintomo della miastenia fino a quando questa diagnosi non sarà completamente smentita.
I primi sintomi includono:
I più frequentemente colpiti sono i muscoli oculomotori, facciali, masticatori, nonché i muscoli della laringe e della faringe. I seguenti test aiutano a rivelare la miastenia nascosta:
La forma locale della miastenia è caratterizzata dalla manifestazione di debolezza muscolare di un certo gruppo muscolare e, nel caso di una forma generalizzata, i muscoli del tronco o degli arti sono coinvolti nel processo.
Come mostra la pratica clinica, la miastenia grave è una malattia progressiva e quindi, sotto l'influenza di alcuni fattori di paralisi (l'ambiente esterno o le cause endogene), il grado e la gravità delle manifestazioni sintomatiche della malattia possono aumentare. E anche nei pazienti con miastenia lieve, può verificarsi una crisi miastenica.
La causa di questa condizione può essere:
I sintomi manifestati dal fatto che appare prima visione doppia. Quindi il paziente avverte un'improvvisa comparsa di debolezza muscolare, l'attività motoria dei muscoli della laringe diminuisce, il che porta all'interruzione dei processi:
Lo sviluppo di carenza di ossigeno acuta nel cervello può portare a una minaccia diretta per la vita, quindi è urgente la rianimazione.
Per fare la diagnosi corretta, al paziente viene prescritto uno studio complesso, poiché il quadro clinico della miastenia può essere simile ad altre malattie. I principali metodi diagnostici sono:
Nella miastenia grave grave, è indicata la rimozione della ghiandola del timo durante l'intervento chirurgico. Prozerin e Kalinin sono tra i farmaci più efficaci utilizzati con successo per alleviare i sintomi della malattia. Insieme a loro, usano farmaci che aumentano l'immunità e una serie di altri medicinali che migliorano il benessere del paziente. È importante ricordare che il trattamento precedente è iniziato, più efficace sarà.
Nella prima fase della malattia, i farmaci anticolinesterasici, i citostatici, i glucocorticoidi e le immunoglobuline sono usati come terapia sintomatica. Se la causa della miastenia è un tumore, allora viene eseguito un intervento chirurgico per rimuoverlo. Nei casi in cui i sintomi della miastenia progrediscono rapidamente, viene mostrata un'emorragia extracorporea che consente di purificare il sangue dagli anticorpi. Già dopo la prima procedura, il paziente nota un miglioramento, per un effetto più duraturo, il trattamento viene effettuato per diversi giorni.
Crioforesi: la pulizia del sangue dalle sostanze nocive sotto l'influenza delle basse temperature è un trattamento nuovo ed efficace. La procedura viene eseguita dal corso (5-7 giorni). I vantaggi della crioforesi rispetto alla plasmaferesi sono evidenti: nel plasma, che viene restituito al paziente dopo la pulizia, tutte le sostanze utili rimangono invariate, il che aiuta ad evitare reazioni allergiche e infezioni virali.
Anche ai nuovi metodi di eme-correzione, usati nel trattamento della miastenia, è la filtrazione del plasma a cascata, in cui il sangue purificato, dopo aver attraversato i nanofiltri, ritorna al paziente. Già dopo i primi minuti della procedura, il paziente rileva un miglioramento della salute, l'intero corso del trattamento per miastenia richiede da cinque a sette giorni.
L'immunopharmacoterapia extracorporea è anche un metodo moderno per il trattamento della miastenia. Come parte della procedura, i linfociti sono isolati dal sangue del paziente, che vengono processati dai farmaci e inviati alla circolazione sanguigna del paziente. Questa procedura nel trattamento della miastenia è considerata la più efficace. Riduce l'attività del sistema immunitario riducendo la produzione di linfociti e anticorpi. Una tale tecnica dà una remissione stabile per tutto l'anno.
È impossibile prevenire la malattia, ma puoi fare tutto il possibile per vivere pienamente con una diagnosi del genere.
Il medico è obbligato a pubblicare un elenco di farmaci controindicati per tale paziente. Include preparazioni di magnesio, rilassanti muscolari, tranquillanti, alcuni antibiotici, farmaci diuretici ad eccezione di veroshpiron, che, al contrario, è indicato.
Non dovresti essere coinvolto in farmaci immunomodulatori e sedativi, anche in quelli che sembrano essere sicuri (per esempio, la valeriana o la tintura di peonia).
In precedenza, la miastenia grave era una malattia grave con un alto tasso di mortalità del 30-40%. Tuttavia, con i moderni metodi di diagnosi e trattamento, la mortalità è diventata minima: meno dell'1%, circa l'80% con il giusto trattamento raggiunge il pieno recupero o remissione. La malattia è cronica, ma richiede un attento monitoraggio e trattamento.
La miastenia è una malattia autoimmune che causa debolezza muscolare a causa della compromissione della trasmissione neuromuscolare. Il lavoro dei muscoli degli occhi, dei muscoli facciali e masticatori, a volte dei muscoli respiratori, è più spesso disturbato. Questo determina i sintomi caratteristici della miastenia: la palpebra inferiore abbassata, le voci nasali, i disturbi della deglutizione e della masticazione. La diagnosi di miastenia viene stabilita dopo un test di prozerina e un esame del sangue per la presenza di anticorpi ai recettori della membrana postsinaptica. Un trattamento specifico per miastenia grave è la prescrizione di farmaci anticolinesterasici come l'ambenonio cloruro o piridostigmina. Questi strumenti ripristinano la trasmissione neuromuscolare.
La miastenia (o paralisi bulbare falsa / astenica o malattia di Erb-Goldflame) è una malattia la cui manifestazione principale è l'affaticamento muscolare rapido (dolorosamente veloce). La miastenia è una malattia autoimmune assolutamente classica in cui le cellule del sistema immunitario, per una ragione o l'altra, distruggono altre cellule del loro stesso organismo. Un tale fenomeno può essere considerato una normale reazione del sistema immunitario, solo che non è diretto a cellule aliene, ma a se stesso.
L'affaticamento muscolare patologico è stato descritto dai clinici nella metà del XVI secolo. Da allora, l'incidenza della miastenia aumenta rapidamente e viene rilevata in 6-7 persone ogni 100 mila persone. Le donne soffrono di miastenia grave tre volte più spesso degli uomini. Il maggior numero di casi di sviluppo della malattia è osservato nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni, anche se la malattia può svilupparsi a qualsiasi età o essere congenita.
La miastenia congenita è dovuta a una mutazione genetica che impedisce alle sinapsi neuromuscolari di funzionare normalmente (tali sinapsi sono qualcosa come "adattatori" che consentono a un nervo di interagire con un muscolo). La miastenia grave acquisita è più comune congenita, ma è più facile da trattare. Ci sono diversi fattori che, in determinate condizioni, possono causare lo sviluppo della miastenia. L'affaticamento muscolare patologico più comune si forma sullo sfondo di tumori e iperplasia benigna (crescita tissutale) della ghiandola del timo - timomegalia. Meno comunemente, altre patologie autoimmuni causano la malattia, ad esempio, dermatomiosite o sclerodermia.
Sono stati descritti abbastanza casi di debolezza muscolare miastenica in pazienti con malattie oncologiche, ad esempio, con tumori degli organi genitali (ovaie, ghiandole prostatiche), meno spesso - polmoni, fegato, ecc.
Come accennato, la miastenia grave è una malattia di natura autoimmune. Il meccanismo di sviluppo della malattia si basa sulla produzione di anticorpi da parte del corpo di proteine recettoriali che si trovano sulla membrana postsinaptica delle sinapsi che eseguono la trasmissione neuromuscolare.
Schematicamente, questo può essere descritto come segue: il processo di un neurone ha una membrana permeabile attraverso la quale possono penetrare sostanze specifiche - i mediatori. Sono necessari per trasferire l'impulso dalla cellula nervosa a quella muscolare, sulla quale si trovano i recettori. Questi ultimi sulle cellule muscolari perdono la loro capacità di legare l'acetilcolina del mediatore, la trasmissione neuromuscolare è significativamente ostacolata. Questo è quello che succede nella miastenia grave: gli anticorpi distruggono i recettori sul "secondo lato" del contatto tra il nervo e il muscolo.
La miastenia è chiamata "falsa paralisi bulbare" a causa del fatto che i sintomi di queste due patologie sono molto simili. La paralisi bulbare è un danno ai nuclei dei tre nervi cranici: il glossofaringeo, il vago e l'ipoglosso. Tutti questi nuclei si trovano nel midollo allungato e la loro sconfitta è estremamente pericolosa. Sia con la paralisi bulbare che con miastenia grave, si verifica la debolezza dei muscoli masticatori, faringei e facciali. Di conseguenza, ciò porta alla manifestazione più formidabile: la disfagia, cioè la violazione della deglutizione. Il processo patologico in miastenia è solitamente il primo ad interessare i muscoli del viso e degli occhi, quindi le labbra, la faringe e la lingua. Con una progressione prolungata della malattia, si sviluppa la debolezza dei muscoli respiratori e della muscolatura del collo. A seconda di quali gruppi di fibre muscolari sono interessati, i sintomi possono essere combinati in diversi modi. Ci sono segni universali di miastenia grave: cambiamenti nella gravità dei sintomi durante il giorno; deterioramento dopo tensioni muscolari prolungate.
Nel caso della miastenia oculare, la malattia colpisce solo i muscoli oculomotori, il muscolo circolare dell'occhio, il muscolo che solleva la palpebra superiore. Di conseguenza, le manifestazioni principali saranno: doppia visione, strabismo, difficoltà a focalizzare gli occhi; l'incapacità di guardare oggetti molto lontani o molto vicini. Inoltre, c'è quasi sempre un sintomo molto caratteristico - ptosi o omissione della palpebra superiore. La particolarità di questo sintomo nella miastenia è che appare o aumenta di sera. Al mattino potrebbe non essere affatto.
L'affaticamento patologico del viso, dei muscoli masticatori e dei muscoli responsabili della parola provoca cambiamenti nella voce, difficoltà nel mangiare e nel parlare. La voce nei pazienti con erbe di miastenia diventa sorda, "nasale" (un simile discorso suona come se una persona parlasse semplicemente tenendo il naso). Allo stesso tempo, è molto difficile parlare: una breve conversazione può stancare il paziente così tanto che avrà bisogno di diverse ore per riprendersi. Lo stesso vale per la debolezza dei muscoli masticatori. Masticare cibi solidi può essere un compito fisicamente impossibile per una persona con miastenia. I pazienti cercano sempre di pianificare chiaramente l'ora dei pasti per poter mangiare al momento del massimo effetto dei farmaci assunti. Anche durante i periodi di relativo miglioramento del benessere, i pazienti preferiscono mangiare al mattino, poiché di sera i sintomi peggiorano.
L'affetto dei muscoli della gola è una condizione più pericolosa. Qui il problema, al contrario, è l'impossibilità di prendere cibo liquido. Quando si tenta di bere qualcosa, i pazienti spesso gag, e questo è irto con l'ingresso di liquido nel tratto respiratorio con lo sviluppo di polmonite ab ingestis.
Tutti i sintomi descritti sono sensibilmente peggiori dopo il carico su uno o su un altro gruppo di muscoli. Ad esempio, una lunga conversazione può causare una debolezza ancora maggiore e masticare alimenti solidi comporta spesso un ulteriore deterioramento del lavoro dei muscoli masticatori.
E infine, alcune parole sulla forma più pericolosa di miastenia, su generale. Che fornisce una mortalità stabile dell'1% tra i pazienti con questa patologia (negli ultimi 50 anni, il tasso di mortalità è diminuito dal 35% all'1%). La forma generalizzata può manifestare debolezza dei muscoli respiratori. L'angoscia respiratoria, che si verifica per questo motivo, porta ad ipossia acuta e morte, se il paziente non è stato trattato in tempo.
La miastenia progredisce costantemente nel tempo. Il tasso di deterioramento può variare significativamente in pazienti diversi, forse anche una cessazione temporanea della progressione della malattia (tuttavia, questo è abbastanza raro). Le remissioni sono possibili: di regola, sorgono spontaneamente e finiscono allo stesso modo - "da sole". Le riacutizzazioni della miastenia possono essere episodiche o prolungate. La prima opzione è chiamata episodio miastenico, e il secondo è stato miastenica. Durante l'episodio, i sintomi passano abbastanza rapidamente e completamente, cioè durante la remissione non si osservano effetti residui. La mia condizione myasthenic è una riacutizzazione a lungo termine con la presenza di tutti i sintomi, che, tuttavia, non progrediscono. Questa condizione può continuare per diversi anni.
Lo studio più significativo per miastenia, che può fornire a un neurologo molte informazioni sulla malattia, è il test del procerin. Proserina blocca l'enzima che distrugge l'acetilcolina (mediatore) nello spazio della sinapsi. Quindi, il numero di mediatori aumenta. Il prozerin ha un effetto molto potente, ma a breve termine, quindi questo farmaco non viene quasi mai usato per il trattamento, ma il prozerin è necessario nel processo di diagnosi della miastenia grave. Con quest'ultimo, sono in corso diversi studi. In primo luogo, il paziente viene esaminato per valutare le condizioni dei muscoli prima del test. Successivamente, la prozerina viene iniettata per via sottocutanea. La fase successiva dello studio è 30-40 minuti dopo l'assunzione del farmaco. Il medico riesamina il paziente, chiarendo in tal modo la risposta del corpo.
Inoltre, uno schema simile è usato per l'elettromiografia: la registrazione dell'attività elettrica dei muscoli. L'EMG viene eseguito due volte: prima dell'introduzione del prozerin e un'ora dopo. Lo studio consente di determinare se il problema è in violazione della trasmissione neuromuscolare o della funzione del muscolo o del nervo in isolamento. Se, anche dopo EMG, i dubbi rimangono nella natura della malattia, può essere necessaria una serie di studi sulla capacità conduttiva dei nervi (elettroneurografia).
È importante studiare un esame del sangue per la presenza di anticorpi specifici in esso. Il loro rilevamento è una ragione sufficiente per fare una diagnosi di miastenia. Se necessario, effettuare un'analisi del sangue biochimica (secondo le indicazioni individuali).
La tomografia computerizzata degli organi del mediastino può fornire preziose informazioni. A causa del fatto che una grande percentuale di casi di miastenia può essere associata a processi volumetrici nel timo, la scansione TC del mediastino viene eseguita abbastanza spesso in tali pazienti.
Nel processo di diagnosi della miastenia, è necessario escludere tutte le altre opzioni - malattie che hanno sintomi simili. Prima di tutto è, ovviamente, la sindrome bulbare già descritta sopra. Inoltre, la diagnosi differenziale viene effettuata con qualsiasi malattia infiammatoria (encefalite, meningite) e masse tumorali nel tronco cerebrale (glioma, emangioblastoma, ecc.), Un'altra patologia neuromuscolare (SLA, sindrome di Guillain, miopatia). In alcuni casi, sintomi simili alla miastenia possono essere alterati dalla circolazione cerebrale (ictus ischemico) nel pool di arterie vertebrali.
L'obiettivo del trattamento per miastenia è aumentare la quantità di acetilcolina nelle sinapsi neuromuscolari. Ciò non avviene aumentando la sintesi di questa sostanza (è piuttosto difficile), ma inibendo la sua distruzione. Per fare questo, nella neurologia pratica, vengono usati farmaci dello stesso gruppo della neostigmina. Per il trattamento a lungo termine vengono scelti farmaci di un tipo diverso: l'opzione migliore qui è considerata un farmaco con un effetto lieve e duraturo. I derivati più comunemente usati sono piridostigmina e ambenonio.
In caso di decorso grave e rapida progressione della malattia, vengono prescritti farmaci che sopprimono la risposta immunitaria. Di regola, i glucocorticoidi sono usati, meno comunemente - immunosoppressori classici. Quando si scelgono gli steroidi vale sempre la massima cautela. I pazienti con miastenia sono farmaci controindicati contenenti fluoruro, quindi la gamma di farmaci da scegliere non è molto ampia. La ghiandola del timo viene rimossa per tutti i pazienti con miastenia oltre i 69 anni. Inoltre, questo metodo viene usato quando si trova un processo di volume nel timo e nel caso di miastenia resistente al trattamento.
I preparativi per il trattamento sintomatico sono selezionati individualmente, in base alle caratteristiche di ciascun paziente. Una persona con miastenia deve seguire alcune regole nel suo stile di vita per accelerare il recupero o prolungare la remissione. Non è consigliabile passare troppo tempo al sole e sopportare sforzi fisici inutili. Prima di iniziare a prendere qualsiasi medicina, la consultazione con un medico è assolutamente necessaria. Con miastenia grave, alcuni rimedi sono controindicati. Ad esempio, prendendo alcuni antibiotici, diuretici, sedativi e farmaci contenenti magnesio - quest'ultimo può peggiorare significativamente le condizioni del paziente.
La prognosi della miastenia dipende dalla massa di fattori: forma, tempo di inizio, tipo di flusso, condizioni, sesso, età, qualità o presenza / assenza di trattamento, ecc. La forma oculare della miastenia è la più facile, la più pesante è generalizzata. Al momento, con il rigoroso rispetto delle raccomandazioni del medico, quasi tutti i pazienti hanno una prognosi favorevole.
Poiché la miastenia grave è una malattia cronica, il più delle volte i pazienti sono costretti a seguire costantemente un trattamento (in corsi o ininterrottamente) per mantenere una buona salute, ma la loro qualità della vita non ne risente molto. È molto importante diagnosticare tempestivamente la miastenia e interromperne la progressione fino alla comparsa di cambiamenti irreversibili.
La miastenia è una malattia neuromuscolare con un caratteristico decorso cronico-recidivante o cronicamente progressivo. La miastenia, i cui sintomi si manifestano in una rapida stanchezza patologica, segnata nella regione dei muscoli striati, può progredire in questo tipo di condizione, le cui caratteristiche li rendono simili alla paralisi.
La miastenia, che è anche definita come paralisi bulbare astenica, è caratterizzata da marcata debolezza muscolare e aumento della fatica. La malattia comporta la sconfitta dei recettori colinergici nelle membrane postsinaptiche. È possibile che qualsiasi muscolo sia coinvolto nel processo, mentre la tendenza all'affetto dei muscoli del collo, del viso, della faringe, della lingua e degli occhi è più spesso osservata.
Non è completamente definito ciò che causa esattamente la miastenia. È nota la possibilità di casi familiari, ma l'ereditarietà nell'incidenza non è stata dimostrata.
La combinazione di questa malattia con iperplasia o con un tumore della ghiandola del timo è spesso nota. In alcuni casi, le sindromi miasteniche si verificano nel caso di effettive malattie organiche che interessano il sistema nervoso (in particolare, la sclerosi laterale amiotrofica, così come altre malattie simili, possono essere identificate). Si verificano anche nella dermatomiosite, nel cancro al seno, ai polmoni, alla prostata o alle ovaie. Osservato questa malattia può nel caso di encefalite letargica e tireotossicosi. È interessante notare che la miastenia colpisce più spesso le donne rispetto agli uomini (2: 1). Per quanto riguarda la categoria di età che rientra in un gruppo a rischio speciale, qui si distingue un'età da 20 a 40 anni.
La malattia è caratterizzata in particolare dalla manifestazione del suo sintomo principale, come la debolezza, come abbiamo già notato sopra, e l'aumento della fatica che si verificano nei muscoli scheletrici in caso di lavoro prolungato o stress intenso. L'aumento della debolezza muscolare si verifica quando si ripetono i movimenti, specialmente se eseguiti a ritmi elevati. Questo porta all'affaticamento muscolare, con il risultato che semplicemente cessa di obbedire, il che, a sua volta, la conduce a uno stato simile alla completa paralisi. È simile, perché lo stato è reversibile: basta il riposo, dopo il quale la funzionalità viene ripristinata. Dopo una notte di sonno, il paziente raggiunge completamente la salute normale. Alcune ore dopo il risveglio, inizia la crescita dei sintomi miastenica.
La miastenia può manifestarsi in tre forme principali:
Inizialmente, i muscoli innervati dai nervi cranici sono interessati. Successivamente, la lesione può diffondersi ai muscoli del collo, i muscoli degli arti e del tronco sono interessati in misura minore.
I primi segni della malattia consistono nell'omissione della palpebra superiore, così come nel raddoppiamento, risultante dalla lesione dei muscoli esterni dell'occhio, il muscolo, a causa del quale si sollevano la palpebra superiore e i muscoli circolari dell'occhio. Nel caso in cui il paziente dopo il risveglio possa aprire completamente e completamente l'occhio, il successivo battito di ciglia in caso di patologia progressiva provoca l'indebolimento del muscolo, motivo per cui la palpebra "si blocca". Questi segni sono caratteristici, come può essere inteso dai sintomi, per la forma oculare della miastenia.
Per quanto riguarda la forma bulbare della miastenia, è caratterizzata da un danno ai muscoli innervati, rispettivamente, dai nervi bulbari. Le manifestazioni effettive dei sintomi in questo caso sono una violazione della masticazione e della deglutizione. La parola subisce anche cambiamenti, acquisendo nasale, raucedine e raucedine. Inoltre, diventa anche silenzioso, inoltre, l'esaurimento della voce avverrà fino a quando il discorso non diventerà completamente silenzioso.
Molto spesso, tra i pazienti c'è una forma generalizzata della malattia, in cui l'inizio del processo colpisce i muscoli oculari, e successivamente vengono coinvolti anche i muscoli rimanenti. I primi muscoli che iniziano a soffrire della forma generalizzata della miastenia sono i muscoli mimici e del collo. Tali caratteristiche del decorso della malattia portano al fatto che il paziente diventa difficile da mantenere la testa. L'acquisizione di una caratteristica espressione facciale, in cui appare un particolare sorriso trasversale, appaiono rughe profonde sulla fronte. Un sintomo molto pronunciato sta sbavando.
La prossima è l'introduzione al processo dei sintomi sotto forma di debolezza dei muscoli degli arti. Questo porta a difficoltà nel camminare, oltre a questo, il paziente perde la capacità di auto-servizio. Al mattino, le sue condizioni sono migliorate, la sera c'è un deterioramento. Uno qualsiasi dei movimenti successivi al paziente è dato sempre più con grande difficoltà. Nel tempo, compare l'atrofia muscolare. Le parti prossimali, cioè i fianchi e le spalle, sono le più colpite. C'è anche un rapido esaurimento dei riflessi tendinei, che vengono ripristinati dopo una pausa.
La miastenia, come abbiamo già identificato, è una malattia progressiva, che significa, rispettivamente, un aumento dei sintomi associati a questa malattia, nonché un aumento della sua gravità. Grave miastenia grave causa condizioni come crisi miastenica.
Il termine "crisi miastenica" indica un improvviso attacco di debolezza concentrato nella regione dei muscoli faringei e respiratori. Questo porta a gravi problemi respiratori - diventa fischi e accelerato. Aumenta anche il polso, la salivazione diventa pronunciata. È importante notare che la paralisi, che in questa condizione nella sua forma grave, mette alla prova i muscoli respiratori, è una minaccia diretta per la vita del paziente.
Considerando la natura cronica e progressiva della miastenia e la gravità delle sue manifestazioni, i casi di disabilità sono spesso osservati, rispettivamente, quando si manifestano i primi sintomi allarmanti, non solo è necessaria un'attenta osservazione ma anche un trattamento appropriato del paziente.
Nella diagnosi della malattia viene utilizzata l'elettromiografia, con l'aiuto della quale è possibile rilevare la reazione miastenica. Utilizzati anche test farmacologici e immunologici, tomografia computerizzata, con cui vengono esaminati gli organi del mediastino anteriore.
Nel trattamento della miastenia grave, l'obiettivo principale è l'uso di farmaci anticolinesterasici (prozerin, kalimin). I dosaggi determinati da uno specialista devono essere rigorosamente osservati, perché, altrimenti, si può verificare un sovradosaggio con lo sviluppo di intossicazione colinergica (cioè una crisi colinergica), che si manifesta in spasmi, convulsioni, costrizione delle pupille e nel rallentare il polso, nonché in spasmi e dolori nell'addome, in abbondante salivazione.
Il trattamento con farmaci anticolinesterasici viene eseguito per anni con il necessario aggiustamento del dosaggio in accordo con la gravità della malattia. I sali di potassio sono anche usati come un potenziamento dell'azione di questi farmaci: il potassio nel corpo viene ritardato dalla terapia mirata. Il decorso della malattia comporta l'uso di citostatici e terapia ormonale.
Un'efficacia significativa è osservata nella "pulsoterapia", in cui vengono utilizzate grandi dosi di farmaci ormonali con conseguente riduzione graduale. Vengono utilizzati anche immunosoppressori (ciclofosfamide, ciclosporina, azotioprina). Se si trova un timoma in un paziente, è necessario un intervento chirurgico.
I casi gravi di crisi miastenica includono la necessità di respirazione artificiale e plasmaferesi in condizioni di unità di terapia intensiva. Inoltre, è richiesta la somministrazione di immunoglobuline, efedrina e prozerina.
Per quanto riguarda la nutrizione, non viene fornita una dieta speciale. L'unica cosa che è la raccomandazione principale su questo argomento - è il consumo di cibi saturi di potassio (patate, uva passa, albicocche secche, ecc.).
In caso di sintomi caratteristici della miastenia, i sintomi devono essere riferiti a un neurologo.
Se pensi di avere la miastenia grave e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora un neurologo può aiutarti.
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La difterite è una malattia infettiva provocata dall'esposizione a un batterio specifico, la cui trasmissione (infezione) è effettuata da goccioline trasportate dall'aria. La difterite, i cui sintomi consistono nell'attivazione del processo infiammatorio principalmente nella regione del rinofaringe e nell'orofaringe, è anche caratterizzata da manifestazioni accompagnatorie sotto forma di intossicazione generale e un numero di lesioni che colpiscono direttamente i sistemi escretore, nervoso e cardiovascolare.
Il cancro della tiroide è una patologia maligna in cui si forma un nodulo (nodulo) che colpisce la ghiandola tiroidea e si sviluppa sulla base del suo epitelio follicolare o dell'epitelio parafollicolare. Il cancro della tiroide, i cui sintomi sono prevalentemente rilevati nelle donne di età compresa tra 40 e 60 anni, viene diagnosticato in media nell'1,5% dei casi quando si considera qualsiasi tipo di formazioni tumorali maligne di una particolare area di localizzazione.
Le cause di questa malattia del tessuto connettivo non sono ancora completamente comprese, nonostante il fatto che i suoi sintomi colpiscano la pelle di una persona dai tempi antichi. Lo scleroderma può essere definito una malattia poco studiata di natura diffusa, con il suo sviluppo sulla pelle ci sono sigilli evidenti, possono colpire singole parti del corpo o diffondersi in tutto il corpo. Cosa caratterizza questo fenomeno, come viene diagnosticato e quanto è pericoloso lo scleroderma - leggi il nostro articolo. Vi diremo anche dettagliatamente delle cause e dei sintomi della manifestazione della malattia, condividerete preziosi consigli per curare la malattia, compresi i rimedi popolari.
Ascesso di Zagulum - infiammazione purulenta di tessuto sfuso e linfonodi nello spazio faringeo. Lo spazio occipitale è un sito anatomicamente localizzato dietro la faringe. Vale la pena notare che un ascesso faringeo è più spesso diagnosticato nei bambini che negli adulti. Ciò è dovuto alle caratteristiche strutturali della faringe e dell'area faringea. Nella letteratura medica, questa condizione patologica è anche chiamata ascesso posteriore-faringeo o ascesso retrofaringeo.
L'amiotrofia spinale di Verdnig-Hoffman è una patologia genetica del sistema nervoso in cui la debolezza muscolare si manifesta in tutto il corpo. Una tale malattia compromette la capacità di una persona di sedersi, muoversi autonomamente e prendersi cura di se stesso. Nel mondo moderno non esiste una terapia efficace che possa dare un risultato positivo.
Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.
La miastenia grave è una malattia dell'apparato neuromuscolare con un decorso cronico, ricorrente o progressivo, che appartiene a una classe di processi autoimmuni che sono dissimili nelle manifestazioni cliniche. La produzione patologica di autoanticorpi si verifica a causa di una disfunzione del proprio sistema immunitario nel suo complesso o dei suoi singoli componenti, che porta alla distruzione di organi e tessuti del corpo. La sindrome miastenica si manifesta con un complesso di segni clinici: prolasso della palpebra inferiore, voci nasali, disfonia, disfagia e problemi di masticazione. La violazione della trasmissione neuromuscolare porta alla debolezza dei muscoli striati degli occhi, del viso e del collo. Tali processi determinano i sintomi tipici della miastenia.
Il termine "miastenia" nella traduzione dal greco antico significa "debolezza o debolezza dei muscoli". Questa è una classica patologia autoimmune, che si basa sull'autodistruzione delle cellule del corpo. La solita reazione di immunità cambia l'attenzione dalle cellule estranee alle proprie.
La malattia fu descritta per la prima volta nel 16 ° secolo. Attualmente, la miastenia grave è trovata in 6 persone ogni 100 mila. Le donne soffrono di patologia molto più spesso degli uomini. L'incidenza di picco si verifica nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. Sono anche note forme congenite di miastenia. Questa malattia è registrata non solo negli esseri umani, ma anche in cani e gatti.
La debolezza muscolare può essere una nosologia indipendente - miastenia, o una manifestazione di altre malattie psicosomatiche - sindrome miastenica. Ma indipendentemente dalla forma clinica principale, i sintomi della patologia sono dinamici e labili. Sono esaltati dall'attività fisica o dallo stress emotivo, specialmente nella stagione calda. Dopo un periodo di riposo, si verifica un rapido recupero. La miastenia può durare a lungo in un paziente. Allo stesso tempo, lui stesso non sospetta nemmeno una malattia esistente. Prima o poi, la malattia progressiva si dichiarerà ancora.
Il trattamento della miastenia è finalizzato al ripristino della trasmissione neuromuscolare. Poiché la base della malattia è un processo autoimmune, ai pazienti vengono prescritti farmaci ormonali.
Allo stato attuale, i fattori eziopatogenetici della sindrome miastenica non sono completamente definiti.
Possibili cause della miastenia grave:
Nella miastenia, la relazione tra il tessuto nervoso e quello muscolare è disturbata. I fattori provocatori per lo sviluppo della patologia sono: stress, infezione, immunodeficienza, trauma, uso a lungo termine di neurolettici o tranquillanti, intervento chirurgico. Sono loro che innescano un complesso processo autoimmune, nel quale il corpo produce anticorpi contro le cellule del corpo, i recettori dell'acetilcolina.
Collegamenti patogenetici della sindrome:
Attualmente, gli scienziati medici sono interessati alla miastenia a causa dell'elevata frequenza della sua insorgenza tra bambini e giovani. In questa categoria di persone, la malattia finisce spesso in disabilità.
Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono da quali gruppi muscolari sono coinvolti nel processo patologico. La gravità dei sintomi cambia durante il giorno: aumenta dopo uno sforzo fisico prolungato e diminuisce dopo un breve riposo. I pazienti dopo il risveglio si sentono completamente sani e vigorosi, ma dopo solo un paio d'ore, queste sensazioni scompaiono senza lasciare traccia, lasciando il posto a malessere e debolezza.
La miastenia grave ha un decorso progressivo o cronico con periodi di remissione ed esacerbazione. Le riacutizzazioni si verificano occasionalmente, a lungo oa breve termine.
Forme speciali di miastenia:
La miastenia grave nei bambini può essere di 4 tipi: congenita, miastenia grave di neonati, patologia della prima infanzia, miastenia giovanile.
La diagnosi di miastenia grave inizia con l'esame del paziente e determina la storia della malattia. Quindi valuta le condizioni dei muscoli e vai ai principali metodi diagnostici.
I neurologi chiedono ai pazienti di fare i seguenti esercizi:
Un paziente con miastenia può o non fare questi esercizi, o eseguirli molto lentamente, rispetto alle persone sane. Il lavoro delle mani del paziente provoca la caduta delle palpebre. L'aumento della debolezza muscolare con la ripetizione degli stessi movimenti è il sintomo principale della miastenia, rilevato in questi test funzionali.
Procedure diagnostiche di base:
Per far fronte alla miastenia, è necessario aumentare la quantità di acetilcolina nelle sinapsi. È abbastanza difficile da fare. Tutte le misure terapeutiche sono volte a sopprimere la distruzione di questo mediatore.
La crisi miastenica è trattata in terapia intensiva con ventilazione meccanica e plasmaferesi. L'emocorrectazione extracorporea consente di eliminare il sangue dagli anticorpi. Crioforesi, filtrazione del plasma a cascata, immunofarmacoterapia vengono eseguite nei pazienti. Con queste procedure, è possibile ottenere una remissione stabile, che dura per un anno.
Raccomandazioni di specialisti da osservare da ciascun paziente con miastenia:
Affinché la prognosi della patologia sia il più favorevole possibile, tutti i pazienti devono essere tenuti in un ambulatorio con un neurologo, prendere i farmaci prescritti e seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni mediche. Ciò contribuirà a mantenere capacità lavorative a lungo termine e un soddisfacente benessere.
La miastenia è una malattia incurabile che richiede farmaci per tutta la vita, con cui ogni paziente può ottenere una remissione prolungata.
Poiché l'eziologia e la patogenesi della miastenia non sono determinate con precisione dagli scienziati, attualmente non esistono misure preventive efficaci. È noto che i fattori che provocano sono lesioni, sforzo emotivo e fisico, infezione. Per prevenire lo sviluppo della sindrome miastenica, è necessario proteggere il corpo dai loro effetti.
Tutti i pazienti con una diagnosi di miastenia grave devono essere supervisionati e monitorati da un neurologo. Inoltre, dovresti misurare regolarmente gli indicatori delle condizioni generali del corpo - glicemia, pressione. Ciò impedirà lo sviluppo di patologie somatiche concomitanti. I pazienti non devono perdere il farmaco prescritto dal medico e seguire tutte le raccomandazioni mediche.
La miastenia è una malattia grave con alta mortalità. Una diagnosi completa e un trattamento tempestivo possono ottenere una remissione stabile e in alcuni casi persino il recupero. La malattia richiede un'attenta osservazione e trattamento.
La prognosi della patologia dipende dalla forma, dalle condizioni generali del paziente e dall'efficacia della terapia. È meglio trattare la forma oculare della miastenia e più difficile - generalizzata. La stretta osservanza delle prescrizioni mediche rende la prognosi della malattia relativamente favorevole.