polineuropatia

La polineuropatia è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da lesione sistemica dei nervi periferici. Le polineuropatie sono suddivise in demielinizzazione primaria assonale e primaria. Indipendentemente dal tipo di polineuropatia il suo quadro clinico caratterizzato dallo sviluppo di debolezza muscolare e atrofia, riduzione dei riflessi tendinei, vari sintomi sensoriali (parestesia, ipo- e iperestesia) derivanti estremità distali, disturbi autonomici. Un importante punto diagnostico nello stabilire la diagnosi di polineuropatia è determinare la causa della sua insorgenza. Il trattamento della polineuropatia è sintomatico, il compito principale è eliminare il fattore causale.

polineuropatia

La polineuropatia è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da lesione sistemica dei nervi periferici. Le polineuropatie sono suddivise in demielinizzazione primaria assonale e primaria. Indipendentemente dal tipo di polineuropatia il suo quadro clinico caratterizzato dallo sviluppo di debolezza muscolare e atrofia, riduzione dei riflessi tendinei, vari sintomi sensoriali (parestesia, ipo- e iperestesia) derivanti estremità distali, disturbi autonomici. Un importante punto diagnostico nello stabilire la diagnosi di polineuropatia è determinare la causa della sua insorgenza. Il trattamento della polineuropatia è sintomatico, il compito principale è eliminare il fattore causale o compensare la malattia sottostante.

Eziologia e patogenesi della polineuropatia

Indipendentemente dal fattore eziologico nella polineuropatia, vengono rivelati due tipi di processi patologici: il danno degli assoni e la demielinizzazione delle fibre nervose. Nel tipo assonale di lesione, si verifica una demielinizzazione secondaria, nel caso di una lesione demielinizzante, il componente assonale per la seconda volta si unisce. Assoni primari sono la maggior parte delle polineuropatie tossiche, tipo assonale SGB, NMSN tipo II. Le polineuropatie demielinizzanti primarie comprendono la versione classica di SGB, CIDP, polineuropatia paraproteinemica, HMSN tipo I.

Quando polineuropatia assonale soffre principalmente funzione di trasporto del cilindro assiale effettuata corrente axoplasmatic che porta nella direzione da motoneurone al muscolo posteriore e un certo numero di sostanze biologiche indispensabili per il normale funzionamento delle cellule nervose e muscolari. Il processo coinvolge principalmente i nervi contenenti gli assoni più lunghi. I cambiamenti nella funzione trofica dell'assone e del trasporto assonale portano alla comparsa di cambiamenti di denervazione nel muscolo. fibra muscolare denervazione stimola primo terminale, e quindi la crescita collaterale, la crescita di nuovi terminali e reinnervazione delle fibre muscolari, che porta ad un cambiamento nella struttura di DE.

Quando si verifica la demielinizzazione, si verifica una violazione dell'impulso nervoso salatino, con conseguente diminuzione della velocità di conduzione lungo il nervo. Una lesione demielinizzante del nervo si manifesta clinicamente con lo sviluppo di debolezza muscolare, perdita precoce dei riflessi tendinei senza lo sviluppo dell'atrofia muscolare. La presenza di atrofia indica un componente assonale addizionale. La demielinizzazione del nervo può essere causata da un'aggressione autoimmune con la formazione di anticorpi a vari componenti della proteina della mielina periferica, disordini genetici, esposizione a esotossine. Danni all'asse del nervo possono essere dovuti all'esposizione ai nervi esogeni o tossine endogene, fattori genetici.

Classificazione di polineuropatia

Ad oggi, la classificazione generalmente accettata di polineuropatia non esiste. Secondo la caratteristica patogenetica, le polineuropatie sono divise in assone (lesione primaria del cilindro assiale) e demielinizzante (patologia mielinica). Dalla natura del quadro clinico, si distinguono le polineuropatie motorie, sensoriali e autonome. Tuttavia, nella loro forma pura, queste forme sono osservate molto raramente, spesso rivelando una lesione combinata di due o tre tipi di fibre nervose (motorie-sensoriali, sensoriali-vegetative, ecc.).

Con eziologico fattore polineuropatia diviso in ereditaria (amiotrofia neurale malattia di Charcot-Marie-Tooth, la sindrome di Roussy-Levy, la sindrome di Dejerine-Sottas, malattia di Refsum, ecc), autoimmune (sindrome di Miller-lampeggiatore, tipo assonale GBS polineuropatia paraproteinemic, neuropatia paraneoplastica e altri), metabolico (polineuropatia diabetica, polineuropatia uremica, polineuropatia epatica, ecc.), alimentare, tossico e infettivo-tossico.

Quadro clinico di polineuropatia

Il quadro clinico di polineuropatia, di regola, combina segni di danno a fibre motorie, sensoriali e vegetative. A seconda del grado di coinvolgimento delle fibre di vario tipo, i sintomi motori, sensoriali o vegetativi possono predominare nello stato neurologico. La sconfitta delle fibre motorie porta allo sviluppo della paresi flaccida: per la maggior parte delle polineuropatie, il danno agli arti superiori e inferiori con una distribuzione distale della debolezza muscolare è tipico, con lesioni assone prolungate sviluppano atrofia muscolare. Le polineuropatie assonali ed ereditarie sono caratterizzate da una distribuzione distale della debolezza muscolare (più spesso negli arti inferiori), che è più pronunciata nei muscoli estensori che nei muscoli flessori. Con marcata debolezza del gruppo muscolo peroneo, si sviluppa steppage (la cosiddetta "andatura del gallo").

Le polineuropatie demielinizzanti acquisite possono manifestarsi come debolezza muscolare prossimale. Nei casi più gravi, ci possono essere danni al CHN e ai muscoli respiratori, che è più spesso osservato nella sindrome di Guillain-Barré (GBS). La polineuropatia è caratterizzata da una relativa simmetria della debolezza muscolare e dell'atrofia. I sintomi asimmetrici sono caratteristici di più mononeuropatie: neuropatia motoria multifocale, neuropatia sensomotoria multifocale Sumner-Lewis. I riflessi tendinei e periostii con polineuropatia di solito diminuiscono o diminuiscono, prima di tutto diminuiscono i riflessi del tendine di Achille, con l'ulteriore sviluppo del processo - il ginocchio e il carpo, i riflessi tendinei dei muscoli bicipiti e tricipiti della spalla possono rimanere intatti per lungo tempo.

Le alterazioni sensoriali nella polineuropatia sono spesso anche relativamente simmetriche, dapprima nelle regioni distali (come "guanti" e "calzini") e si diffondono prossimalmente. Nel debutto della polineuropatia, vengono spesso rilevati sintomi sensoriali positivi (parestesia, disestesia, iperestesia), ma con l'ulteriore sviluppo del processo, i sintomi di irritazione sono sostituiti da sintomi di prolasso (ipestesia). La lesione delle fibre mieliniche spesse porta a compromissione della sensibilità dei muscoli profondi e delle vibrazioni, la sconfitta delle fibre mieliniche sottili - a una violazione del dolore e alla sensibilità alla temperatura della pelle.

La violazione delle funzioni vegetative è più pronunciata nelle polineuropatie assonali, poiché le fibre vegetative non sono mielinizzate. I sintomi di perdita sono osservati più spesso: la sconfitta di fibre compassionevoli, che vanno come una parte dei nervi periferici, è manifestata da pelle secca, una violazione della regolazione di tono vascolare; la sconfitta delle fibre vegetali viscerali porta alla disautonomia (tachicardia, ipotensione ortostatica, diminuzione della funzione erettile, interruzione del servizio abitativo e servizi di utilità).

Diagnosi di polineuropatia

Quando si rileva una polineuropatia sensomotoria lentamente progressiva che ha debuttato con il gruppo muscolo peroneo, è necessario chiarire la storia ereditaria, specialmente se i parenti hanno affaticamento e debolezza dei muscoli delle gambe, cambiamenti nell'andatura, deformità dei piedi (elevata altezza). Con lo sviluppo della debolezza simmetrica degli estensori della mano, è necessario eliminare l'intossicazione da piombo. Come regola generale, le polineuropatie tossiche sono caratterizzate, oltre ai sintomi neurologici, da debolezza generale, aumento della fatica e raramente disturbi addominali. Inoltre, è necessario scoprire quali farmaci il paziente ha preso / sta prendendo per escludere la polineuropatia farmacologica.

Lo sviluppo lentamente progressivo della debolezza muscolare asimmetrica è un segno clinico della polineuropatia motoria multifocale. Per la polineuropatia diabetica è caratterizzata da un'ipestesia lentamente progressiva degli arti inferiori in combinazione con una sensazione di bruciore e altre manifestazioni nei piedi. La polineuropatia uremica si verifica, di regola, sullo sfondo della malattia renale cronica (CRF). Con lo sviluppo della polineuropatia sensoriale-vegetativa, caratterizzata da bruciore, disestesia, in presenza di una forte diminuzione del peso corporeo, è necessario escludere la polineuropatia amiloide.

Le polineuropatie ereditarie sono caratterizzate dalla predominanza della debolezza degli estensori dei muscoli dei piedi, dalla steppage, dall'assenza di riflessi tendinei di Achille e da un'alta arcata del piede. Nella fase successiva della malattia non ci sono riflessi tendinei del ginocchio e dei carpi, l'atrofia dei muscoli dei piedi e delle gambe si sviluppa. Il danno muscolare, corrispondente all'innervazione dei singoli nervi, senza alterazioni sensoriali è caratteristico della polineuropatia motoria multipla. Nella maggior parte dei casi prevale la sconfitta degli arti superiori.

La polineuropatia sensoriale è caratterizzata da una distribuzione distale dell'ipestesia. Nelle fasi iniziali della malattia possibile iperestesia. Le neuropatie assoniche sensomotorie sono caratterizzate da ipestesia distale e debolezza muscolare distale. Nelle polineuropatie vegetative sono possibili sia la precipitazione che l'irritazione delle fibre nervose vegetative. Per la polineuropatia vibratoria, iperidrosi, i disturbi del tono vascolare delle mani sono tipici, per la polineuropatia diabetica, al contrario, pelle secca, disturbi trofici e disfunzione autonomica degli organi interni.

Lo studio degli anticorpi anti-GM1-ganglycosides è raccomandato per i pazienti con neuropatie motorie. Titoli alti (più di 1: 6400) sono specifici per la neuropatia multifocale motoria. Titoli bassi (1: 400-1: 800) sono possibili con poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP), sindrome di Guillain-Barré e altre neuropatie autoimmuni. Va ricordato che un aumento del titolo di anticorpi contro i gangclicosidi GM1 è rilevato nel 5% delle persone sane (soprattutto gli anziani). Gli anticorpi alla glicoproteina associata alla mielina sono rilevati nel 50% dei pazienti con diagnosi di polineuropatia paraproteinemica e, in alcuni casi, altre neuropatie autoimmuni.

Nei casi di sospetta polineuropatia associata a intossicazione da piombo, alluminio e mercurio, vengono eseguiti esami del sangue e delle urine per metalli pesanti. È possibile effettuare analisi genetiche molecolari per tutte le principali forme di HMSN I, IVA, IVB. Condurre l'elettromiografia con polineuropatia mostra segni dell'attuale processo di denervazione-reinnervazione. Prima di tutto, è necessario studiare i muscoli distali degli arti superiori e inferiori e, se necessario, i muscoli prossimali. Una biopsia dei nervi è giustificata solo se si sospetta la polineuropatia amiloide (rilevamento di depositi amiloidi).

Trattamento di polineuropatia

Con polineuropatia ereditaria, il trattamento è sintomatico. Nelle polineuropatie autoimmuni, l'obiettivo del trattamento è ottenere la remissione. Con diabetici, alcolici, uremici e altre polineuropatie progressive croniche, il trattamento si riduce a ridurre la gravità dei sintomi e rallenta il corso del processo. Uno degli aspetti importanti del trattamento non farmacologico è l'esercizio di fisioterapia finalizzato al mantenimento del tono muscolare e alla prevenzione delle contratture. Se si sviluppano disturbi respiratori nella polineuropatia difterica, può essere necessaria la ventilazione meccanica. Non esiste un efficace trattamento farmacologico della polineuropatia ereditaria. Preparati vitaminici e farmaci neurotrofici sono usati come terapia di mantenimento. Tuttavia, la loro efficacia non è pienamente dimostrata.

Per il trattamento della polineuropatia da porfirina viene prescritto il glucosio, che di solito provoca un miglioramento delle condizioni del paziente, così come gli antidolorifici e altri farmaci sintomatici. Il trattamento farmacologico della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica include la plasmaferesi a membrana, l'uso di immunoglobulina umana o prednisolone. In alcuni casi, l'efficacia della plasmaferesi e dell'immunoglobulina è insufficiente, pertanto, se non ci sono controindicazioni, il trattamento deve iniziare immediatamente con glucocorticosteroidi. Il miglioramento avviene, di regola, in 25-30 giorni; Dopo due mesi, è possibile iniziare a ridurre gradualmente la dose fino al mantenimento. A dosi più basse di glucocorticosteroidi, è necessario il controllo EMG. Di norma, il prednisone viene completamente eliminato entro 10-12 mesi, se necessario, è possibile "assicurare" l'azatioprina (ciclosporina o micofenolato mofetile).

Il trattamento della polineuropatia diabetica viene effettuato in collaborazione con un endocrinologo, il suo obiettivo principale è quello di mantenere normali livelli di zucchero nel sangue. Gli antidepressivi triciclici, come pure pregabalin, gabapentin, lamotrigina, carbamazepina sono usati per alleviare il dolore. Nella maggior parte dei casi vengono utilizzati preparati a base di acido tiolitico e vitamine B. I sintomi di regressione in una fase iniziale della polineuropatia uremica vengono raggiunti dai nefrologi correggendo il livello di tossine uremiche nel sangue (programma di emodialisi, trapianto di rene). Dei farmaci usati sono le vitamine del gruppo B, in caso di sindrome da dolore grave - antidepressivi triciclici, pregabalin.

L'approccio terapeutico principale nel trattamento della polineuropatia tossica è la cessazione del contatto con una sostanza tossica. In caso di polineuropatia medicinale dose-dipendente, è necessario modificare la dose del medicinale corrispondente. Con una diagnosi confermata di difterite, la somministrazione di siero antitossico riduce la probabilità di sviluppare polineuropatia da difterite. In rari casi, il trattamento chirurgico può essere necessario a causa dello sviluppo di contratture e deformità dei piedi. Tuttavia, va ricordato che l'immobilità prolungata dopo l'intervento può influire negativamente sulla funzione motoria.

Prognosi per polineuropatia

Nella poliarticoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, la prognosi per la vita è abbastanza favorevole. La mortalità è molto bassa, tuttavia, il recupero completo si verifica molto raramente. Fino al 90% dei pazienti con terapia immunosoppressiva raggiunge la remissione completa o incompleta. Allo stesso tempo, la malattia è soggetta a esacerbazioni, l'uso della terapia immunosoppressiva può essere dovuto ai suoi effetti collaterali, portando a numerose complicazioni.

Nelle polineuropatie ereditarie, raramente è possibile ottenere un miglioramento della condizione, poiché la malattia progredisce lentamente. Tuttavia, i pazienti, di regola, si adattano alle loro condizioni e, nella maggior parte dei casi, mantengono la capacità di auto-servizio per le fasi successive della malattia. Con la polineuropatia diabetica, la prognosi per la vita è favorevole, soggetta a trattamento tempestivo e attento controllo della glicemia. Solo nelle fasi successive della malattia, la sindrome del dolore pronunciata può peggiorare significativamente la qualità della vita del paziente.

La prognosi per la vita nella polineuropatia uremica dipende completamente dalla gravità dell'insufficienza renale cronica. L'emodialisi programmata tempestivamente o il trapianto di rene può portare a una regressione completa o quasi completa della polineuropatia uremica.

polineuropatia

Polineuropatia (PNP) - lesioni multiple dei nervi periferici, che si manifestano per paralisi flaccida, disturbi vegetativo-vascolari e trofici e disturbi della sensibilità. Nella struttura delle malattie del sistema nervoso periferico, la polineuropatia è al secondo posto dopo la patologia vertebrale. Tuttavia, in base alla gravità dei segni clinici e alle conseguenze, la polineuropatia è una delle malattie neurologiche più gravi.

Questa patologia è considerata un problema interdisciplinare, poiché coinvolge medici di varie specialità, ma soprattutto neurologi. Il quadro clinico della polineuropatia è caratterizzato da una diminuzione dei riflessi tendinei, atrofia muscolare e debolezza e disturbi della sensibilità. Il trattamento della malattia è sintomatico e mira a eliminare i fattori che lo hanno provocato.

Classificazione di polineuropatia

Secondo le manifestazioni cliniche prevalenti, la polineuropatia è divisa nei seguenti tipi:

• sensibile (prevalgono i sintomi di coinvolgimento nel processo dei nervi sensoriali);
• motore (prevalenza di sintomi di fibre motorie);
• sono pronunciati i sintomi vegetativi (sintomi, segni di coinvolgimento nel processo dei nervi autonomici, che assicurano il normale funzionamento degli organi interni);
• misto (sintomi di danno a tutti i nervi).

A seconda della distribuzione della lesione, le lesioni degli arti distali e la mononeuropatia multipla sono isolate. Per la natura del decorso, la polineuropatia è acuta (i sintomi compaiono entro un paio di giorni), subacuta (il quadro clinico si forma un paio di settimane), cronica (i sintomi della malattia disturbano da un paio di mesi a diversi anni).

Secondo la caratteristica patogenetica, le malattie sono suddivise in demielinizzante (patologia mielinica) e assonale (lesione primaria del cilindro assiale). I seguenti tipi di malattia si distinguono in base alla sua eziologia:

• ereditaria (malattia di Refsum, sindrome di Dejerine-Sott, sindrome di Rus-Levy);
• autoimmune (tipo assonale di GBS, sindrome di Miller-Flasher, neuropatie paraneoplastiche, polineuropatie paraproteinemici);
• metabolico (polineuropatia uremica, polineuropatia diabetica, polineuropatia epatica);
• alimentare;
• infettive e tossiche;
• tossico.

Eziologia e patogenesi della polineuropatia

Le basi della polineuropatia sono fattori metabolici (dismetabolici), meccanici, tossici e ischemici che provocano lo stesso tipo di cambiamenti morfologici nella guaina mielinica, nell'interstizio del tessuto connettivo e nel cilindro assiale. Se anche le radici del midollo spinale sono incluse nel processo patologico, oltre ai nervi periferici, la malattia si chiama poliradicoloneuropatia.

L'intossicazione noobica può provocare polineuropatia: piombo, tallio, mercurio, arsenico e alcol. La polineuropatia farmacologica si verifica in caso di trattamento con antibiotici, bismuto, emetina, sali d'oro, isoniazide, sulfonamidi, meprobamato. Le cause della polineuropatia possono essere diverse:

• patologia diffusa del tessuto connettivo;
• crioglobulinemia;
• beri-beri;
• vasculite;
• infezioni virali e batteriche;
• neoplasie maligne (linfogranulomatosi, cancro, leucemia);
• malattie degli organi interni (rene, fegato, pancreas);
• malattie delle ghiandole endocrine (iper e ipotiroidismo, diabete, ipercorticoidismo);
• difetti genetici degli enzimi (porfiria).

Due processi patologici sono caratteristici della polineuropatia: demielinizzazione della fibra nervosa e danno degli assoni. Le polineuropatie assonali si verificano a causa di problemi con la funzione di trasporto del cilindro assiale, che porta alla rottura del normale funzionamento delle cellule muscolari e nervose. A causa di disturbi nella funzione trofica dell'assone, si verificano cambiamenti di denervazione nei muscoli.

Per il processo di demielinizzazione, violazione caratteristica del sistema nervoso dell'impulso nervoso. Questa patologia si manifesta con la debolezza muscolare e una diminuzione dei riflessi tendinei. La demielinizzazione dei nervi può provocare un'aggressione autoimmune, che è accompagnata dalla formazione di anticorpi ai componenti della proteina della mielina periferica, dall'esposizione alle esotossine e da disordini genetici.

Quadro clinico di polineuropatia

I sintomi della polineuropatia dipendono dall'eziologia della malattia. Tuttavia, i segni comuni a tutti i tipi di malattia possono essere identificati. Tutti i fattori eziologici che provocano la malattia irritano le fibre nervose, dopo di che le funzioni di questi nervi sono compromesse. I più pronunciati sintomi di irritazione delle fibre nervose sono crampi muscolari (crampi), tremore (tremito degli arti), fascicolazioni (contrazioni involontarie dei fasci muscolari), dolore muscolare, parestesia (sensazione di strisciare sulla pelle), aumento della pressione sanguigna, tachicardia (battito cardiaco accelerato).

I segni di disfunzione nervosa includono:

• debolezza muscolare delle gambe o delle braccia (prima si sviluppa nei muscoli più distanti dalla testa);
• atrofia muscolare (assottigliamento);
• ridotto tono muscolare;
• ipoestesia (diminuzione della sensibilità cutanea);
• andatura barcollante mentre si cammina con gli occhi chiusi;
• ipoidrosi (pelle secca);
• vertigini e sfarfallio delle mosche davanti agli occhi quando si cerca di alzarsi da una posizione prona, polso fisso.

Polineuropatia autoimmune

Una forma infiammatoria acuta della malattia si verifica con una frequenza da uno a due casi per centomila persone. Viene diagnosticato in uomini di età compresa tra 20-24 e 70-74 anni. È caratterizzato dalla comparsa di debolezza simmetrica negli arti. Il decorso tipico della malattia è caratterizzato da dolore nei muscoli del polpaccio e parestesie (intorpidimento e formicolio) nelle dita degli arti, che vengono rapidamente sostituite dalla paresi flaccida. Nelle sezioni prossimali si osservano ipotiroidismo e debolezza muscolare e la palpazione rivela la tenerezza dei tronchi nervosi.

La forma cronica della patologia è accompagnata da un lento (circa due mesi) aggravamento dei disturbi motori e sensoriali. Questa patologia si presenta spesso negli uomini (40-50 anni e oltre 70 anni). I suoi sintomi caratteristici sono l'ipotonia e l'ipotrofia nelle braccia e nelle gambe, ipo o areflessia, parestesia o intorpidimento degli arti. In un terzo dei pazienti, la malattia si manifesta con crampi nei muscoli del polpaccio.

La stragrande maggioranza dei pazienti (circa l'80%) lamenta disturbi vegetativi e polineurici. Nel 20% dei pazienti si osservano segni di danno al sistema nervoso centrale - sintomi cerebellari, pseudobulbi, piramidali. A volte i nervi cranici sono anche coinvolti nel processo. La forma cronica della malattia ha un decorso grave ed è accompagnata da gravi complicanze, quindi un anno dopo il suo inizio, metà dei pazienti ha una disabilità parziale o completa.

Polineuropatia infiammatoria

La forma di difterite della malattia è caratterizzata dalla comparsa precoce di disturbi oculomotori (midriasi, ptosi, diplopia, limitazione della mobilità del bulbo oculare, paralisi dell'alloggio, riduzione delle reazioni pupillari alla luce) e dei sintomi bulbari (disfonia, disfagia, disartria). Dopo una o due settimane dopo l'inizio della malattia, la paresi delle estremità prevalenti nelle gambe diventa pronunciata nel suo quadro clinico. Tutti questi sintomi sono spesso accompagnati da manifestazioni di intossicazione.

La polineuropatia associata all'HIV è accompagnata da debolezza simmetrica distale in tutti gli arti. I suoi primi sintomi sono un leggero dolore alle gambe e intorpidimento. In più della metà dei casi, si osservano i seguenti sintomi:

• paresi distale negli arti inferiori;
• perdita o riduzione dei riflessi di Achille;
• riduzione della vibrazione, dolore o sensibilità alla temperatura.

Tutti questi sintomi appaiono sullo sfondo di altri segni di infezione da HIV: febbre, perdita di peso, linfoadenopatia.

La polineuropatia della borreliosi di Lyme è considerata una complicazione neurologica della malattia. Il loro quadro clinico è rappresentato da dolore severo e parestesia delle estremità, che sono poi sostituite da amiotrofia. La malattia è caratterizzata da un danno più grave alle mani che alle gambe. I pazienti sulle mani possono cadere completamente i riflessi profondi, ma l'Achille e le ginocchia durante il salvataggio.

Polineuropatia dismetabolica

Diagnosticato nel 60-80% dei pazienti con diabete. I primi sintomi di questa patologia sono lo sviluppo negli arti distali delle parestesie e delle disestesie, così come la perdita dei riflessi di Achille. Se la malattia progredisce, i pazienti iniziano a lamentarsi di un forte dolore alle gambe, che è peggio di notte, così come una violazione della sensibilità alla temperatura, alle vibrazioni, al tatto e al dolore. Successivamente, la debolezza dei muscoli dei piedi, le ulcere trofiche, le deformità delle dita vengono aggiunte ai sintomi della malattia. I disturbi vegetativi sono caratteristici di questa malattia: aritmie cardiache, ipotensione ortostatica, impotenza, gastroparesi, sudorazione, alterazione delle reazioni pupillari, diarrea.

Polineuropatia alimentare

La polineuropatia alimentare è innescata da una carenza di vitamine A, E, B. È caratterizzata da tali manifestazioni come parestesia, sensazione di bruciore, disestesia negli arti inferiori. Nei pazienti, i riflessi al tendine d'Achille e alle ginocchia diminuiscono o scompaiono completamente e le amiotrofie appaiono nelle parti distali delle braccia e delle gambe. Il quadro clinico della patologia comprende anche patologia del cuore, edema alle gambe, perdita di peso, ipotensione ortostatica, anemia, stomatite, peperoncino, diarrea, dermatite, atrofia corneale.

Polineuropatia alcolica

La polineuropatia alcolica è considerata una variante della polineuropatia nutrizionale. È causata da una mancanza di vitamine PP, E, A e gruppo B, che è innescata dall'esposizione al corpo di etanolo. Questa malattia si manifesta con dolore alle gambe, disestesia, crump. I pazienti hanno pronunciato disturbi vegetativo-trofici: alterazioni del tono della pelle, anidrosi di mani e piedi. Nelle gambe e nelle braccia distali si trova una diminuzione simmetrica della sensibilità.

Polineuropatie critiche

Le polineuropatie critiche sono causate da gravi lesioni, infezioni o intossicazione del corpo. Per tali condizioni è caratterizzata da insufficienza multiorgano. I segni precoci di debolezza muscolare e contratture nelle parti distali di braccia e gambe, perdita dei riflessi profondi, mancanza di respirazione spontanea dopo l'arresto del ventilatore, che non è dovuta a patologia cardiovascolare o polmonare, sono considerati come segni pronunciati della malattia.

Polineuropatia ereditaria

La polineuropatia, che ha un'eziologia ereditaria, si manifesta solitamente in pazienti di età compresa tra 10 e 16 anni. Questa malattia è caratterizzata dalla seguente triade di sintomi: alterata sensibilità superficiale, atrofia delle mani e dei piedi, ipo o areflessia. I pazienti hanno anche deformità dei piedi.

Diagnosi di polineuropatia

La diagnosi di polineuropatia inizia con la raccolta della storia della malattia e dei reclami dei pazienti. Vale a dire, il medico dovrebbe chiedere al paziente per quanto tempo sono comparsi i primi sintomi della malattia, in particolare debolezza muscolare, intorpidimento della pelle e altri, quanto spesso prende alcol, se i suoi parenti non sono stati malati con questa malattia, se ha il diabete. Il medico chiede inoltre al paziente se la sua attività non è correlata all'uso di sostanze chimiche, in particolare sali di metalli pesanti e benzina.

Nella fase successiva della diagnosi, viene eseguito un accurato esame neurologico per rilevare i segni di patologia neurologica: debolezza muscolare, zone di intorpidimento della pelle, alterazioni del trofismo della pelle. Sono richiesti esami del sangue per identificare tutti i tipi di tossine, determinazione dei prodotti proteici e livelli di glucosio.

Per una diagnosi accurata, un neurologo può ordinare anche una elettroneuromiografia. Questa tecnica è necessaria per identificare i segni di danno ai nervi e valutare la velocità dell'impulso attraverso le fibre nervose. Viene eseguita una biopsia del nervo, che comporta l'esame di un pezzo di nervo prelevato da un paziente con un ago speciale. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare un endocrinologo e un terapista.

Trattamento di polineuropatia

La tattica di trattamento di polineuropatia è scelta secondo la sua eziologia. Per il trattamento di una malattia ereditaria viene scelta la terapia sintomatica, volta ad eliminare i segni più pronunciati di patologia che peggiorano la qualità della vita del paziente. L'obiettivo di una forma autoimmune di polineuropatia sarà ottenere la remissione. Il trattamento dell'alcol, della polineuropatia diabetica e uremica è ridotto a rallentare il decorso della malattia e ad eliminarne i sintomi.

Un posto importante nel trattamento di tutti i tipi di polineuropatia è la fisioterapia, che aiuta a prevenire il verificarsi di contratture e mantenere il tono muscolare in condizioni normali. Se un paziente ha problemi respiratori, si consiglia un ventilatore. L'efficace trattamento farmacologico della polineuropatia, che permetterebbe di liberarsene per sempre, oggi non esiste. Pertanto, i medici prescrivono una terapia di supporto volta a ridurre la gravità dei sintomi della malattia.

1. Il trattamento della polineuropatia da porfirina comporta la nomina di glucosio, sintomatici e antidolorifici al paziente.
2. Per il trattamento della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, viene utilizzata la plasmaferesi a membrana (un metodo per purificare il sangue del paziente al di fuori del suo corpo). Se questa tecnica fosse inefficace, allora il medico prescrive i glucocorticosteroidi. Dopo l'inizio della terapia, le condizioni del paziente migliorano dopo 25-30 giorni. Dopo due mesi di trattamento, è possibile iniziare a ridurre la dose del farmaco.
3. Nel trattamento della polineuropatia diabetica, oltre al neurologo, una parte importante è interpretata dall'endocrinologo. L'obiettivo del trattamento è abbassare gradualmente i livelli di zucchero nel sangue. Per eliminare il dolore intenso da cui il paziente soffre, vengono prescritti farmaci come gabapentin, pregabalin, carbamazepina, lamotrigina.
4. La terapia di polineuropatia uremica prevede la correzione delle tossine uremiche nel sangue a causa di trapianto renale o emodialisi programmata.
5. Il successo del trattamento della polineuropatia tossica dipende dalla rapidità con cui il contatto del paziente con la sostanza tossica viene interrotto. Se la malattia è diventata una conseguenza dell'assunzione dei farmaci, il trattamento dovrebbe iniziare con una riduzione del loro dosaggio. Con la diagnosi confermata di difterite, l'introduzione tempestiva del siero antitossico contribuirà a prevenire l'aggravamento della poli neuropatia difterica.

Prognosi per polineuropatia

I pazienti con diagnosi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica hanno una prognosi favorevole per la salute. La mortalità dei pazienti con tale diagnosi è molto bassa. Tuttavia, è impossibile curare completamente la patologia, quindi il trattamento prevede l'eliminazione dei suoi sintomi. La terapia immunosoppressiva consente di ottenere la remissione della malattia in oltre il 90% dei casi. Tuttavia, va ricordato che la polineuropatia è accompagnata da numerose complicazioni.

La polineuropatia ereditaria progredisce molto lentamente, quindi il suo trattamento è difficile e la prognosi per i pazienti è sfavorevole. Tuttavia, molti pazienti riescono ad adattarsi e imparare a convivere con le loro malattie. Una prognosi favorevole per la polineuropatia diabetica è possibile solo se viene trattata tempestivamente. Di solito, i medici riescono a normalizzare le condizioni del paziente. Solo negli ultimi stadi della polineuropatia il paziente può lamentare una sindrome da dolore grave. La prognosi per la vita di un paziente con polineuropatia uremica dipende dalla gravità dell'insufficienza renale cronica.

Polineuropatia: sintomi e trattamento

Polineuropatia - i sintomi principali:

• convulsioni
• vertigini
• Palpitazioni cardiache
• Debolezza muscolare
• Atrofia muscolare
• costipazione
• Alta pressione sanguigna
• Dolore agli arti
• Sensazione strisciante
• Membra tremanti
• Diminuzione del tono muscolare
• Diminuzione della sensibilità delle dita
• Perdita di capelli
• Pelle secca sugli arti
• Spasmi muscolari
• Muscoli delle gambe contrazioni
• Perdita di capelli sulle mani

La polineuropatia è un complesso di disturbi caratterizzati da danni alle fibre nervose motorie, sensoriali e vegetative. La caratteristica principale della malattia è che un gran numero di nervi sono coinvolti nel processo della malattia. Indipendentemente dal tipo di disturbo, si manifesta nella debolezza e atrofia dei muscoli degli arti inferiori o superiori, l'assenza della loro sensibilità alle basse e alte temperature, nel verificarsi di sensazioni dolorose e scomode. La paralisi, completa o parziale, è spesso espressa.

Al primo stadio, le aree del nervo distale sono colpite, e mentre la malattia progredisce, il processo patologico si diffonde agli strati più profondi della fibra nervosa. A volte si verifica una polineuropatia ereditaria. Inizia a manifestarsi nel primo o secondo decimo della vita di una persona. La diagnosi prende in considerazione le cause della malattia, ha effettuato un esame neurologico e un esame di laboratorio delle analisi del sangue. Gli obiettivi principali del trattamento sono di ridurre l'insorgenza dei sintomi ed eliminare il principale fattore che ha causato questo disturbo.

eziologia

Tale disturbo può svilupparsi dagli effetti di vari fattori:

• predisposizione genetica;
• disordini immunitari quando il corpo inizia ad attaccare i propri muscoli e le fibre nervose, producendo anticorpi immunitari;
• diabete;
• intossicazione con elementi chimici, droghe o bevande alcoliche;
• processi infettivi nel corpo, per esempio, nell'HIV o nella difterite;
• neoplasie maligne;
• disturbi sistemici, tra cui sclerodermia e vasculite;
• mancanza di vitamine del gruppo B;
• cirrosi epatica;
• malattie autoimmuni, ad esempio nella sindrome di Guillain-Barré.

specie

A seconda del meccanismo di danno ai nervi dei muscoli degli arti inferiori e superiori, la polineuropatia si divide in:

• demielinizzante - lo sviluppo avviene sullo sfondo della scissione della mielina, una sostanza specifica che avvolge i nervi e fornisce un rapido trasferimento dell'impulso. Questo tipo è caratterizzato dalla prognosi più favorevole, soggetta a un accesso tempestivo a un medico ea un trattamento efficace;
• assonale - la malattia si sviluppa sullo sfondo della lesione dell'assone, che è il nucleo del nervo che lo alimenta. Il corso di questo tipo di malattia è più grave. Trattamento - successo, ma lungo;
• neuropatico - la malattia si forma a causa degli effetti patologici sul corpo delle cellule nervose.

In violazione di una particolare funzione del nervo, la polineuropatia è:

• sensoriale - a causa del processo patologico, la sensibilità dei nervi è disturbata. Esternamente, questo si manifesta con una sensazione di bruciore e intorpidimento delle membra;
• motore - ci sono segni di danni alle fibre motorie. Il sintomo è la debolezza muscolare;
• sensorio-motore - compaiono i sintomi delle due forme precedenti;
• vegetativa - questo si traduce in danni ai nervi responsabili di garantire il normale funzionamento degli organi interni e dei sistemi. I segni per cui questo può essere identificato sono aumento della sudorazione, battito cardiaco accelerato e stitichezza;
• misto - ci sono segni di danni a tutti i tipi di nervi.

Secondo l'eziologia, questa malattia infiammatoria è divisa nei seguenti tipi:

• idiopatico - le cause della sua manifestazione non sono completamente note, ma i disturbi del sistema immunitario non sono esclusi;
• ereditaria;
• diabetico - si sviluppa sullo sfondo di un complicato decorso del diabete mellito;
• dismetabolico - a causa di disturbi metabolici;
• tossico - si verifica sullo sfondo di avvelenamento chimico;
• post-infettiva - è espressa a causa di una persona infetta da HIV o difterite;
• paraneoplastico: lo sviluppo avviene parallelamente alla malattia oncologica;
• sistemico - si verifica quando il flusso di disturbi sistemici del tessuto connettivo.

sintomatologia

Vari motivi che causano la polineuropatia portano principalmente all'irritazione delle fibre nervose dei muscoli delle estremità e, mentre progrediscono, portano a disturbi nel funzionamento dei nervi. Il gruppo dei primi sintomi della polineuropatia include:

• tremito pronunciato delle mani o dei piedi;
• spasmi involontari delle strutture muscolari, evidenti alle persone che li circondano;
• il verificarsi di crampi dolorosi;
• espressione del dolore di diversa intensità;
• sensazione di formicolio sulla pelle;
• aumento della pressione sanguigna.

I sintomi della disfunzione nervosa sono:

• debolezza muscolare;
• assottigliamento muscolare;
• ridotto tono muscolare;
• periodi di forti capogiri;
• palpitazioni cardiache;
• pelle secca degli arti colpiti;
• il verificarsi di stitichezza;
• perdita di capelli significativa sul sito patologico;
• diminuire o completare la perdita di sensibilità delle punte delle dita delle mani e dei piedi.

complicazioni

Se lo specialista non viene trattato in tempo utile per un aiuto qualificato, si possono sviluppare le seguenti conseguenze dal processo infiammatorio nei nervi degli arti superiori e inferiori:

• alterata funzione motoria - osservata con grave debolezza, specialmente nella polineuropatia diabetica;
• danno ai nervi responsabili del processo respiratorio, che può portare a carenza di ossigeno;
• morte cardiaca improvvisa - derivante dal battito cardiaco irregolare.

Misure diagnostiche

Un passo importante nello stabilire la diagnosi è la scoperta della causa, che ha portato alla comparsa della polineuropatia. Questo risultato è ottenuto dalle seguenti attività:

• raccogliere informazioni dettagliate sul decorso della malattia. Questo è necessario per identificare un fattore predisponente. Ad esempio, in una forma ereditaria o diabetica del disturbo, i sintomi si sviluppano piuttosto lentamente;
• esame neurologico, con l'aiuto del quale è possibile determinare il luogo di localizzazione di segni sgradevoli sotto forma di bruciore o intorpidimento;
• analisi del sangue, che aiuta a rilevare la presenza di elementi chimici, nonché a stabilire il livello di zucchero, urea e creatinina;
• l'elettroneuromiografia è una tecnica che consente di stimare la velocità dell'impulso attraverso i nervi degli arti inferiori e superiori;
• biopsia del nervo - eseguita per l'esame microscopico di una piccola particella nervosa;
• ulteriori consultazioni di specialisti come il terapeuta e l'endocrinologo in caso di insorgenza di tale malattia in donne in gravidanza - un ostetrico-ginecologo. Se il paziente è un bambino, è necessario condurre un esame supplementare presso il pediatra.

Dopo aver ricevuto tutti i risultati del test, lo specialista prescriverà il trattamento più efficace per il processo infiammatorio degli arti superiori e inferiori.

trattamento

Nella polineuropatia ereditaria, il trattamento è mirato solo ad eliminare i sintomi spiacevoli e, nei casi di trattamento diabetico, alcolico o farmacologico, è volto a ridurre i sintomi e rallentare lo sviluppo del processo. Il trattamento completo della polineuropatia comprende:

• farmaci da prescrizione. A seconda del motivo, possono essere: glucocorticosteroidi, immunoglobuline, antidolorifici e medicinali che abbassano i livelli di zucchero nel sangue;
• trapianto di rene in un tipo dismetabolico di disturbo;
• limitare il contatto con le tossine;
• intervento chirurgico per rimuovere neoplasie maligne;
• assumere antibiotici per eliminare i processi infiammatori o infettivi nel corpo;
• iniezioni di vitamine del gruppo B;
• indossare ortesi per sostenere gli arti inferiori o superiori con forte debolezza.

prevenzione

Affinché una persona non abbia una tale malattia come la polineuropatia, è necessario seguire semplici regole:

• condurre uno stile di vita sano, rifiutare l'uso di bevande alcoliche;
• come difendersi meglio contro le tossine quando si lavora con loro;
• monitorare i livelli di zucchero nel sangue;
• assumere farmaci solo come prescritto da un medico;
• subire un esame di routine presso la clinica più volte all'anno.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi dopo il recupero è positiva. Le eccezioni sono i pazienti con processo infiammatorio ereditario degli arti inferiori e superiori, per i quali non è possibile ottenere un recupero completo. Le persone con polineuropatia diabetica hanno un'alta probabilità di recidiva.

Se pensi di avere la polineuropatia e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora un neurologo può aiutarti.

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La polineuropatia è un gruppo di malattie che colpiscono un gran numero di terminazioni nervose nel corpo umano. La malattia ha varie cause. I fattori che causano l'apparizione della malattia, irritano principalmente le fibre nervose e solo successivamente portano a una violazione del loro funzionamento. I segni caratteristici della malattia sono la debolezza dei muscoli e il dolore nella zona interessata del corpo.

Crisi ipertensiva - una sindrome in cui vi è un aumento significativo della pressione sanguigna. Allo stesso tempo, si sviluppano sintomi di danni agli organi principali - cuore, polmoni, cervello, ecc. Questa condizione è molto seria e richiede cure di emergenza, poiché altrimenti si possono sviluppare gravi complicanze.

La spasmofilia è un'afflizione caratterizzata dalla comparsa di convulsioni e condizioni spastiche direttamente associate all'ipocalcemia nel sangue. In medicina, la patologia è anche chiamata tetania. Di solito viene diagnosticato nei bambini di età compresa tra 6 e 18 mesi.

L'anoressia implica una sindrome speciale in varie varianti della sua manifestazione, che si verifica sotto l'influenza di un certo numero di ragioni e si manifesta nell'assoluta mancanza di appetito dei pazienti, indipendentemente dal fatto che vi sia un bisogno oggettivo di nutrizione per l'organismo stesso. L'anoressia, i cui sintomi si verificano nelle attuali malattie metaboliche, malattie gastrointestinali, malattie parassitarie e infettive, nonché in alcuni disturbi mentali, può portare a deficit di proteine-energia.

Il vaiolo naturale (o il vaiolo, come fu chiamato prima), è un'infezione virale altamente contagiosa che colpisce solo gli esseri umani. Il vaiolo, i cui sintomi si manifestano come intossicazione generale in combinazione con eritemi caratteristici che coprono la pelle e le mucose, termina per i pazienti che hanno sofferto, perdita parziale o completa della vista e in quasi tutti i casi sono rimasti dopo le cicatrici dell'ulcera.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

Polineuropatia: che cos'è, trattamento, sintomi, cause, segni

Informazioni generali sul quadro clinico e sulla diagnosi.

Sintomi e segni di polineuropatia

Polineuropatia - una malattia sistemica del sistema nervoso periferico, più spesso osservata tra le persone anziane. L'eziologia della polineuropatia è diversa. Le forme più comuni sono il sesso diabetico e alcolico e la neuropatia. Per origine distinguono forme tossiche, metaboliche, immunitarie ed ereditarie di polineuropatia.

La patogenesi in molti casi rimane poco chiara. Le cause di alcune polineuropatie metaboliche (ad esempio in porfiria, polineuropatia amiloide) sono anche mutazioni genetiche.

Quando la polineuropatia ha osservato 3 forme di lesione delle fibre nervose:

1. La degenerazione assonale - rilevata principalmente nelle fibre lunghe e grandi, inizia con le aree più remote di fibre nervose (degenerazione retrograda), le cause principali: intossicazione, malattie sistemiche (ad es. Vasculite), disordini metabolici, carenze nutrizionali.
2. Demielinizzazione segmentale: la lesione primaria della guaina mielinica (cellule di Schwann), in cui gli assoni all'inizio della malattia rimangono intatti, ma in forme gravi possono subire una seconda volta.
3. Neuronopatia: la lesione primaria dei corpi cellulari.

I sintomi classici della polineuropatia includono: ipo o areflessia, disturbi sensoriali (ipestesia) o manifestazioni di irritazione delle fibre sensoriali (disestesia, parestesie, sensazione di bruciore), disturbi del movimento e talvolta spasmi muscolari (crampi). Con la sconfitta delle fibre vegetative ci sono disturbi nella conduttività del cuore, ipotensione ortostatica, disturbi pupillari. I disturbi vegetativi nella polineuropatia, in particolare i disturbi del ritmo cardiaco, possono essere pericolosi per la vita.

Molto spesso, la polineuropatia si manifesta clinicamente per compromissione simmetrica delle funzioni motorie e sensoriali delle estremità distali. Ma ci sono anche forme asimmetriche. Questi includono la mononeuropatia multipla, la neuropatia sensoriale asimmetrica, la plessopatia e le lesioni dei nervi cranici.

Diagnosi di polineuropatia

Il ruolo principale è svolto dai metodi diagnostici elettrofisiologici, che permettono di rivelare i segni oggettivi della polineuropatia, di fare una diagnosi differenziale tra demielinizzazione e degenerazione assonale, per controllare la dinamica della malattia.

• Elettroneurografia (ENG): identifica il tipo di fibre interessate e la forma della lesione (degenerazione assonale, demielinizzazione). Vengono valutati i seguenti parametri: la latenza distale, l'ampiezza del potenziale d'azione e la velocità di eccitazione (SPV) lungo le fibre nervose. In caso di lesione assonale, si osserva una diminuzione dell'ampiezza del potenziale d'azione, mentre la latenza distale e il PWV non cambiano o cambiano moderatamente (a causa della conservazione relativa delle fibre a grosso calibro a conduzione veloce). I principali segni di demielinizzazione sono un aumento della latenza distale e un rallentamento dell'SST (oltre l'80% rispetto alla norma). Se non vengono rilevati cambiamenti delle parti distali con l'aiuto di ENG, si consiglia di eseguire uno studio delle sezioni prossimali.
• Elettromiografia (EMG). Con l'aiuto dell'EMG, viene fatta una diagnosi differenziale tra il danno assonale acuto e cronico. Nella lesione acuta dell'assone dopo un periodo di latenza (in media 14 giorni), viene rilevata un'attività patologica spontanea. Nella lesione cronica degli assoni, si osservano i segni di reinnervazione delle unità motorie sotto forma di potenziali polifase, estesi e di ampiezza elevata con una configurazione modificata.
• Test funzionali vegetativi Per la pratica clinica:
  
  • Variabilità della frequenza cardiaca; Studiamo le reazioni vasomotorie (oscillazioni a bassa frequenza che riflettono lo stato del sistema nervoso simpatico), i cambiamenti nel ritmo cardiaco a seconda della fase respiratoria (oscillazioni ad alta frequenza) e le reazioni dei barocettori. Con la polineuropatia con una lesione del sistema nervoso autonomo, è possibile osservare sia una diminuzione sia un aumento della variabilità della frequenza cardiaca.
  • Test di Shellong con chiusura isometrica della mano in un pugno (riflette lo stato di innervazione simpatica).
  • Indagine sulla risposta galvanica della pelle per valutare la funzione sudomotoria e, di conseguenza, lo stato di innervazione simpatica.

Identificare l'eziologia della polineuropatia condurre esami di laboratorio.

• Esami del sangue: analisi del sangue clinico con determinazione dell'ESR, concentrazione di glucosio e profilo glicemico, contenuto di albumina, elettroforesi proteica e immunoelettroforesi del siero, determinazione del metabolismo lipidico e della funzionalità epatica, livelli renali, vitamine del gruppo B, acido folico, acido metilmalonico, omocisteina Inoltre, vengono effettuati test speciali, compresi quelli con vasculite sospetta: determinazione di crioglobuline, anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), anticorpi anti-DNA a doppia catena, anticorpi anti-SS-A e antigeni SS-B, anticorpi anti-DM1. Secondo le indicazioni, viene condotto uno studio sul contenuto di precursori della porfirina (acido 8-aminolevulinico, campione di Schwarz-Watson), vitamina E, metalli pesanti nelle urine e test dell'HIV.
• Studio del CSF. Per le polineuropatie infiammatorie, in particolare con il coinvolgimento delle radici (ARP, CIDP), si osserva un significativo aumento del livello proteico, rilevato una settimana dopo l'insorgenza dei sintomi. Un aumento del livello proteico può anche essere osservato in altre forme di polineuropatia, specialmente nel caso del diabetico (a causa di una violazione della permeabilità della barriera emato-encefalica). Un leggero aumento della citosi (fino a 50 / mm3) è possibile con la poliradicolite, un aumento significativo della citosi indica una radiculopatia di origine diversa (ad esempio la neuroborreliosi), solitamente accompagnata da un aumento del livello proteico. La rilevazione di cellule atipiche conferma la diagnosi di carcinomatosi delle meningi. Gli anticorpi oligoclonali sono rilevati principalmente in polineuropatie infiammatorie (con OVDP - con una frequenza del 6%, con CIDP - 16%).
• Una biopsia del nervo (di solito il nervo del polpaccio) viene effettuata secondo le indicazioni rigorose - non per confermare la diagnosi di polineuropatia, ma per determinare la sua eziologia. Si consiglia di esaminare un bioptato nervoso in caso di sospetto delle seguenti malattie: polineuropatie immunitarie (specialmente CIDP), NMSN e NSVN, vasculite, polineuropatia amiloide, sarcoidosi. Con la polineuropatia metabolica e alimentare, la biopsia del nervo è meno significativa, poiché i suoi risultati sono nella maggior parte dei casi non specifici. Il prerequisito principale per la biopsia è la presenza di un moderno laboratorio con una vasta gamma di metodi di ricerca (microscopia ottica, microscopia elettronica, metodi immunoistochimici).

Neuropatia immune

Le neuropatie immunitarie comprendono la polirradicoloneuropatia, che può essere acuta (poliarticoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta o sindrome acuta di Guillain-Barré) e poliarticoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Una variante della neuropatia immune è anche la neuropatia motoria multifocale, che colpisce solo i nervi motori.

Mononeuropatia motoria multifocale (MMN)

Sintomi e segni: lentamente progressiva debolezza e atrofia dei singoli muscoli, principalmente degli arti superiori, con distribuzione multifocale. Malati soprattutto giovani. Il quadro clinico può assomigliare a UAS esternamente. L'esame elettrofisiologico rivela i blocchi di conduzione locali delimitati da diversi nervi separati. Un attento esame di solito rivela disturbi sensoriali minori, che supportano l'ipotesi che MCM sia una variante della CIDP con disturbi prevalentemente motori.

trattamento

I vantaggi dell'immunoglobulina includono anche la relativa facilità d'uso e l'assenza di gravi effetti collaterali.

Dopo la somministrazione iniziale di immunoglobulina, si raccomanda un trattamento di supporto. Gli immunosoppressori, in particolare la ciclofosfamide, hanno all'incirca la stessa efficacia. Ma a causa del pronunciato effetto tossico, questo farmaco non è un farmaco di prima linea, soprattutto quando si trattano pazienti giovani, così come i pazienti con forme lievi della malattia.

Polineuropatia con gammopatii monoclonali

Approssimativamente il 10% dei pazienti con polineuropatia idiopatica ha rivelato la paraproteina monoclonale (proteina M) nel plasma o nelle urine, indicando che hanno una gammopatia monoclonale. La sindrome polineuropatica diventa spesso la prima manifestazione clinica di questa malattia.

Sintomi e segni Non esiste un chiaro legame tra il tipo di gammopatia e la forma di polineuropatia. La polineuropatia è spesso caratterizzata da una predominanza di disturbi della sensibilità con parestesie persistenti e disestesia. I sintomi di irritazione delle fibre sensoriali in combinazione con gravi disturbi vegetativi sono a favore della polineuropatia amiloide. La polineuropatia associata alla gammopatia da IgG e al mieloma osteosclerotico è caratterizzata dalla prevalenza di disturbi del movimento, inoltre, a volte assomiglia a una variante assonale acuta della sindrome di Guillain-Barre nel suo corso. Va notato che la polineuropatia può verificarsi diversi mesi o anni prima della diagnosi di mieloma. La questione della generalità della patogenesi di questo tipo di polineuropatia e CIDP, in cui la paraproteina è rilevata nel 25% dei casi, rimane aperta.

La diagnosi di paraproteinemia è confermata dai risultati dell'immunoelettroforesi. In uno studio di circa 1/3 dei casi, vengono rilevate malattie non plastiche, come il mieloma multiplo con iperproduzione di immunoglobuline di tipo G, A, D o E, la macroglobulinemia di Waldenstrom (iperproduzione di IgM) o il linfoma. Si può anche osservare l'amiloidosi, specialmente la sua forma acquisita, che nel 90% dei casi è associata alla presenza di paraproteina IgG.

In circa 2/3 dei casi, la paraproteinemia non ha origine neoplastica ed è una cosiddetta "gammopatia essenziale benigna". Questa forma viene anche chiamata gammopatia monoclonale di significato sconosciuto (MGS). È diviso in diversi tipi, a seconda dell'immunoglobulina prodotta (IgG, IgA e IgM). MGUS era precedentemente indicato come "benigna gammopatia", ma ora è stato dimostrato che circa il 20% dei pazienti sviluppa sindromi neoplastiche (spesso mieloma multiplo).

Le ragioni Le polineuropatie con gammopatie hanno probabilmente una genesi autoimmune. Identificate in queste malattie, le immunoglobuline possiedono le proprietà degli anticorpi ai componenti della mielina dei nervi periferici. Pertanto, quando la macroglobulina IgM-gammopatii è in grado di interagire con la MAG (glicoproteina associata alla mielina). Negli esperimenti sugli animali, la polineuropatia può essere causata dalla somministrazione di anticorpi anti-MAG. Insieme a questo, sono state identificate immunoglobuline con le proprietà degli anticorpi ai gangliosidi e ai glicolipidi solfati. Quando la polineuropatia IgG e IgA-gammopatii è stata osservata meno frequentemente e la presenza di anticorpi non è stata dimostrata in modo convincente.

trattamento

I progressi nel trattamento della polineuropatia associata a gammopatii generalmente sono piccoli. Al momento non ci sono regimi e indicazioni di trattamento generalmente accettati.

Con le gammopatie neoplastiche, i regimi di trattamento in ciascun caso devono essere sviluppati in collaborazione con i terapeuti.

• La radioterapia è utilizzata per il plasmocitoma solitario, terapia immunosoppressiva combinata con melfalan e prednisone - per il mieloma multiplo. Lo schema di base comprende l'applicazione del corso di melfalan e prednisolone; il corso viene ripetuto dopo 6 settimane. Se necessario, nell'intervallo tra i corsi prescritti prednisone.
• La plasmaferesi nel trattamento della polineuropatia nel mieloma multiplo è inefficace.
• Quando macroglobulinemia Waldenstrom mostra un breve ciclo di trattamento con clorambucile (leukeran) in combinazione con prednisolone. In alternativa, è possibile un lungo ciclo di trattamento con clorambucile o ciclofosfamide.
• Con la progressione dei sintomi della polineuropatia, si raccomanda la plasmaferesi.

In caso di polineuropatia associata a gammopatia "benigna", la prescrizione della terapia immunosoppressiva dipende dalla gravità delle manifestazioni e dal grado di progressione della sindrome polineuropatica.

• Per le forme lievi e moderate (più spesso per IgG o IgA-gammopatii) si utilizzava prednisone. A seconda del trattamento, è possibile la supplementazione con azatioprina.
• Il più delle volte, la polineuropatia disproteinemica è associata alla gammopatia IgM, che è caratterizzata dalla presenza di anticorpi alla MAG (glicoproteina associata alla mielina). Di solito, questa variante della polineuropatia è scarsamente trattabile. L'uso del prednisolone da solo è inefficace, tuttavia, potrebbe esserci qualche miglioramento nell'aggiunta di ciclofosfamide o clorambucile ad esso. Un ulteriore trattamento è la plasmaferesi.
• Con le forme più gravi di polineuropatia, associata alla presenza di anticorpi anti-MAG, la plasmaferesi mensile è indicata in combinazione con la somministrazione a lungo termine di ciclofosfamide orale o la somministrazione di questo farmaco mediante terapia a impulsi endovenosa.

Polineuropatia nella vasculite e malattie sistemiche del tessuto connettivo

Per qualsiasi neuropatia, specialmente in assenza di fattori di rischio nei giovani pazienti, così come nel rilevamento di patologie da altri organi, dovrebbe essere esclusa la vasculite.

Molto spesso la polineuropatia si sviluppa con poliarterite nodosa. Con questa malattia, si osserva nel 50-70% dei casi.

Sintomi e segni Più spesso (in circa il 50% dei casi) c'è una mononeuropatia multipla con danno a uno o più nervi periferici. Neuropatia sensoriale asimmetrica e polineuropatia distale simmetrica sono osservate meno spesso (entrambe le forme sono rilevate in circa il 25% dei casi). A causa della natura specifica del trattamento per varie malattie, la biopsia del nervo è spesso necessaria per la loro diagnosi.

Le ragioni Queste polineuropatie sono il risultato di infiltrazioni cellulari infiammatorie delle pareti vasa nervorum con proliferazione intimale segmentale, stenosi o obliterazione dei vasi.

trattamento

Il principio principale della terapia è l'immunosoppressione.

• Prednisolone.
• A seconda della gravità della condizione, il ciclofosfamide o l'azatioprina vengono aggiunti al corticosteroide sin dall'inizio del trattamento. L'immunoglobulina è anche indicata per la malattia fulminante e la vasculite necrotizzante sistemica.
• Acido acetilsalicilico prescritto in aggiunta.

Polineuropatia metabolica

Porfiria Polineuropatia

A causa della mancanza di enzimi coinvolti nella sintesi dell'emoglobina, si verifica un accumulo di prodotti precursori. L'accumulo di queste sostanze contribuisce allo sviluppo della polineuropatia.

trattamento

• Prevenire le esacerbazioni della porfiria: evitare fattori provocatori come alcol, ipnotici, farmaci antiepilettici (ad eccezione di diazepam e bromuri), sulfonamidi, ormoni (estrogeni, gestageni), fenilbutazone, sali di metalli pesanti.
• Terapia durante un'esacerbazione: l'abolizione di farmaci che provocano un'esacerbazione, il controllo del bilancio idrico ed elettrolitico, l'introduzione di glucosio per via orale (300-500 mg al giorno) o per via endovenosa (2000 ml di soluzione al 20%), diuresi forzata, se necessario dialisi peritoneale o emmo.
• Trattamento sintomatico durante l'esacerbazione: analgesici per il dolore, antipsicotici di basso grado per agitazione psicomotoria, propranololo o reserpina per tachicardia e ipertermia, per stitichezza - neostigmina (prozerina), 0,25-1,0 mgv / m.

Polineuropatia con carenza di vitamine

L'avitaminosi alimentare nei paesi sviluppati è diventata rara, ma può verificarsi con grave alcolismo e seguendo una rigorosa dieta vegetariana. In altri casi, l'avitaminosi è una conseguenza del malassorbimento, dei maggiori requisiti nutrizionali (per i tumori maligni) o di cause iatrogene (farmaci).

Sintomi e segni Di norma, vi sono polineuropatie distali simmetriche, che sono basate sulla degenerazione assonometrica primaria con demielinizzazione secondaria. Le manifestazioni principali sono spesso le sensazioni spiacevoli sotto forma di bruciore alle gambe e disturbi trofici. La diagnosi differenziale di polineuropatia causata da carenza di vitamine viene effettuata con lesioni del midollo spinale, ad esempio mielosi funicolare con l'interesse delle colonne posteriori e segni piramidali.

Le ragioni Le cause più frequenti sono la carenza di acido folico e vitamine del gruppo B. Sono coenzimi in vari processi metabolici, in particolare il metabolismo degli acidi grassi e degli amminoacidi, sono coinvolti nel metabolismo dei folati (necessari per la sintesi del DNA), fosfolipidi (vitamina B₁₂), purine e pirimidine (acido folico). Come possibile causa di polineuropatia, viene discussa la carenza di vitamina E (tocoferolo), che può anche causare la degenerazione spinocerebellare.

trattamento

• Carenza di vitamina B₁₂: necessita di 2-5 μg / giorno. Rifornimento: dose iniziale di 1000 mcg / giorno. ciano o idrossicbalamina; se necessario, prescritto in aggiunta acido folico. Quindi l'idrossicbalamina viene prescritta per un periodo di 1 anno, dopo che è stata somministrata una volta al mese. per molto tempo.
• Carenza di acido folico: necessità di circa 50 μg / giorno. Rifornimento: in condizioni acute (ad esempio, anemia megaloblastica), l'idrossicbalamina viene prescritta nei primi giorni.
• Carenza di vitamina B₆: il contenuto di piridossina dipende in gran parte dal contenuto di proteine ​​nel cibo. Prevenzione: durante il trattamento con isoniazide, prescrivere piridossina, piridossina isoniazide (la maggior parte dei preparati isoniazidici contengono una quantità sufficiente di vitamina B₆).
• Carenza di vitamina B₁: fabbisogno giornaliero di tiamina. In caso di polineuropatia, viene applicato per via orale (quando il malassorbimento è parenterale); in grave alcolismo, il farmaco viene prescritto per lungo tempo.
• Carenza di vitamina B₂: La necessità quotidiana di riboflavina (2/3 della quantità giornaliera utilizzata per la sintesi di triptofano). Sindrome specifica con deficit di acido pantotenico (un componente della vitamina B₂) non identificato. L'acido pantotenico si trova nel lievito, nella carne, nei pomodori, ecc.

Polineuropatia tossica

Polineuropatia alcolica

Sintomi e segni A causa della degenerazione assonale retrograda caratteristica delle lesioni tossiche, le gambe sono coinvolte prima delle braccia. L'esame anatomico rivela la degenerazione assonale di fibre prevalentemente mielinizzate.

Le ragioni Diversi fattori eziologici sono discussi: carenza di tiamina (vitamina B₁), altre vitamine del gruppo B, acido folico (ad esempio, a causa di malassorbimento nella gastrite atrofica cronica).

Polineuropatia medicinale

La frequenza della polineuropatia medicinale è in costante aumento, in particolare sono caratteristiche dei pazienti sottoposti a chemioterapia per cancro. Il più alto rischio di polineuropatia grave quando si assumono i seguenti farmaci: almitrina, amiodarone, ciplatin, taxolo, talidomide, vincristina. Sintomi di polineuropatia possono verificarsi durante il trattamento con colchicina, disulfiram, fenitoina, cloramfenicolo, clorochina, dapsone, doxorubicina, preparati a base di oro, isoniazide, metronidazolo e nitrofurani.

Sintomi e segni I sintomi compaiono quando il farmaco viene accumulato, nella maggior parte dei casi, i segni di degenerazione assonale dominano.

trattamento

• Osservazione dinamica del paziente
• Annullare (se possibile) o ridurre la dose di un farmaco di solito porta a miglioramento o remissione. Attenzione! Forse una temporanea progressione della polineuropatia, nonostante l'abolizione dell'agente tossico.
• Isoniazide: segni di polineuropatia diminuiscono con la somministrazione contemporanea di vitamina B₆.

Polineuropatia tossica in caso di avvelenamento con sostanze chimiche e veleni domestici

La polineuropatia si sviluppa principalmente in caso di avvelenamento con le seguenti sostanze: solventi, pesticidi (organofosfati), metalli pesanti, ossido di azoto.

Sintomi e segni: polineuropatie causate da sostanze chimiche neurotossiche o metalli pesanti, il più delle volte manifestano disturbi sensomotori distali simmetrici con lesioni assonali, principalmente lunghi assoni di grande diametro. Si osservano i seguenti sintomi: inflessione, paresi, atrofia, ipoestesia o sintomi di irritazione delle fibre sensoriali. Gli arti inferiori sono coinvolti per primi nel processo: a dosi elevate di un agente tossico si sviluppa la degenerazione degli assoni più corti.

trattamento

Le opzioni terapeutiche per le polineuropatie causate da sostanze chimiche e veleni domestici rimangono limitate. I principali metodi di terapia sono la cessazione dell'esposizione ad un agente tossico e la sua eliminazione. Dopo questo, è possibile un rallentamento della remissione.

In alcuni casi, utilizzare i seguenti metodi di trattamento:

• Polineuropatia nell'avvelenamento da piombo: legame di un agente tossico con BAL (anti-luisite britannico, 3 mg al giorno) e EDTA (etilendiamminotetraacetato). Entrambi i farmaci hanno proprietà tossiche, quindi dovrebbero essere applicati rigorosamente secondo le indicazioni. Forse l'appuntamento di D-penicillamina. (Con il trattamento a lungo termine, si raccomanda una combinazione con vitamina B6, 50 mg al giorno).
• Polineuropatia con avvelenamento da mercurio: la D-penicillamina è il mezzo di scelta.
• Polineuropatia con avvelenamento da arsenico: dimercaprol.

Polineuropatia infiammatoria

La polineuropatia può svilupparsi in varie malattie infettive (batteriche, virali, parassitarie). Il trattamento patogenetico è finalizzato all'eliminazione della malattia di base. Se ciò non è possibile, si raccomanda una terapia sintomatica.

Polineuropatia ereditaria

Negli ultimi anni, i cambiamenti nei geni che codificano per le proteine ​​mieliniche dei nervi periferici sono stati rilevati negli ultimi anni. Circa il 70% dei pazienti con la caratteristica clinica del tipo 1 NSMN ha rivelato duplicazione nel gene codificante per la proteina mielinica periferica PMP22, in altri pazienti sono state rilevate variazioni nel gene codificante la proteina mielinica zero (MPZ) sul 1 ° cromosoma. Una delezione nel gene codificante per la proteina PMP22 è stata rilevata nell'80% dei pazienti con NNPS e in alcuni pazienti con NMSN legata all'X è stata rilevata una mutazione nel gene codificante la proteina connexina-32 sul braccio lungo del cromosoma 13.

trattamento

Nonostante i progressi nella biologia molecolare, il trattamento patogenetico non esiste. A disposizione dei medici ci sono solo metodi di terapia sintomatica, in particolare, esercizi di fisioterapia e mezzi ausiliari (ad esempio, stecche sul piede, camminatori, ecc.).

Altre forme di polineuropatia

Polineuropatia paraneoplastica

Sintomi e segni Osservato come una forma sensoriale isolata con parestesie e dolore, e forme sensomotorie con disturbi motori concomitanti. Le manifestazioni cliniche della polineuropatia paraneoplastica possono precedere la diagnosi del tumore. La causa della polineuropatia paraneoplastica è spesso il cancro del polmone a piccole cellule, meno spesso altri tumori.

Cause e patogenesi. I meccanismi di sviluppo delle polineuropatie paraneoplastiche non sono chiari. Possono essere simili alla patogenesi delle neuropatie nelle gammopatie monoclonali e sono associati all'azione dei fattori immuni umorali secreti dal tumore. Viene anche discusso il possibile ruolo dei fattori metabolici e tossici nello sviluppo della polineuropatia.

trattamento

Il trattamento specifico non è sviluppato. Dopo la rimozione del tumore, i sintomi della polineuropatia spesso regrediscono.

• Con la polineuropatia associata a linfoma o leucemia, un tentativo di trattare con prednisone è giustificato. Con infiltrazione locale del tumore, ci sono rapporti sull'efficacia della radiazione di cobalto.
• Se le fibre sensoriali sono irritate, si raccomanda l'uso di carbamazepina, antidepressivi triciclici (amitriptilina o doxepina) o fluvoxamina o fluoxetina, ad esempio.

Polineuropatia critica

Questa rara forma di polineuropatia si sviluppa in pazienti gravemente malati. I sintomi principali sono la paresi e l'areflessia. La patogenesi è sconosciuta. C'è una tendenza alla remissione spontanea dopo la risoluzione di un'emergenza.