Pemfigoide: tipi, trattamento, cause e diagnosi

Il pemfigoide (pemfigo neacantolitico) è una patologia benigna della pelle di natura cronica, il cui elemento principale è la vescica subepidermica senza acantolisi. Le lesioni possono scomparire senza lasciare traccia o lasciare cicatrici. Sulla base di questa caratteristica, si distinguono due tipi di pemfigoide: cicatrizzato e bolloso (pemfigoide di Lever). Le cause dell'ignoto, il più probabile è considerato un meccanismo di origine auto-allergico. La gravidanza può essere un fattore stimolante.

Tipi e sintomi di pemfigoide

Il pemfigoide bolloso (pemfigoide della Lever) - le lesioni si trovano sulla pelle e sulle mucose della bocca, del naso e dei genitali. Le persone sopra i 60 anni sono prevalentemente malate. Sulla pelle appaiono vescicole sottoepiteliali fino a 2 cm di diametro. Sono più spesso sulle superfici di flessione delle mani, dell'inguine e dell'addome. La pelle può arrossarsi o rimanere invariata, prurito, bruciore e dolore sono osservati. Pochi giorni dopo, sul luogo delle bolle, appaiono delle erosioni coperte da uno strato di fibrina. Entro 1-2 settimane le lesioni guariscono, la pelle ritorna normale. Questa forma è incline a ricorrenza.

Foto bollosa di Pemfigoide di Lever

Il pemfigoide bulboso della gravidanza può manifestarsi dalla nona settimana di gravidanza a 1-2 settimane dopo il parto, ma il più delle volte i sintomi compaiono a 5-6 mesi. L'eruzione compare sull'ombelico, diffondendosi gradualmente verso l'addome, il torace, le cosce e gli arti. Un bambino può nascere prematuramente e con l'ipotrofia, in circa il 5% dei bambini si verifica un pemfigoide bolloso durante la vita.

Cicatrizzare il pemfigoide - le bolle di diametro compreso tra 0,3 e 1,5 cm appaiono nella bocca, mentre la membrana mucosa può essere iperemica o invariata. Le lesioni sono dense al tatto, localizzate sul palato molle, lingua, tonsille e membrana mucosa delle guance. Dopo l'apertura, appare un'erosione profonda. Le bolle si trovano spesso nello stesso posto, causando cicatrici e aderenze. In questa forma si verifica anche il pemfigoide oculare: le opacità appaiono sulla congiuntiva, la mobilità oculare diminuisce e la cecità è possibile.

Foto pemfigoide cicatrizzata

Pemfigo neacantolitico benigno - viene colpita solo la mucosa della bocca. Piccole bolle, dopo l'apertura, piccole forme di erosione che guariscono rapidamente. I pazienti notano una leggera sensazione di bruciore in bocca. La malattia scompare completamente in 1-2 settimane.

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Trattamento pemfigoide

Quando i pazienti bollosi pemfigoidi prescrivevano glucocorticosteroidi (prednisone, dose iniziale di 60-80 mg, con una diminuzione graduale). Nei casi gravi vengono utilizzati farmaci citostatici e immunosoppressori - Azatioprina, Ciclofosfamide. In assenza dell'effetto del trattamento, è consentita una combinazione di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Si prescrivono anche pomate anti-infiammatorie (Prednikarb) e coloranti all'anilina (Fukortsin). Con la sconfitta della mucosa orale, è necessario limitare l'assunzione di cibi croccanti e duri: patatine, cracker, verdure crude e frutta.

Il trattamento della cicatrizzazione del pemfigoide coincide con quello del bolloso, ma se un occhio è interessato, un oculista dovrebbe essere consultato. In questi casi, vengono prescritti farmaci aggiuntivi per la pulizia della cornea e per il riassorbimento della cicatrice. In caso di pemfigo neapantolitico benigno, sono prescritti antistaminici, acido ascorbico e vitamina P. Quando si usa il disagio orale, i rimedi locali vengono usati con effetto anestetico.

Trattamento con metodi popolari

In combinazione con la terapia farmacologica, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• Rash 2-3 volte al giorno viene trattato con un tampone imbevuto di olivello spinoso o olio d'oliva.
• Per le lesioni del cavo orale 30 g di corteccia di quercia versare un bicchiere di acqua bollente, avvolgere e insistere per 2 ore. Filtrare e sciacquare la bocca 4-5 volte al giorno.
• Versare 2 cucchiai di salvia in mezzo litro di acqua bollente e lasciare riposare sul fuoco per 10 minuti. Raffreddare e pulire le aree interessate 2-3 volte al giorno.
• I pazienti con lesioni della bocca sono raccomandati 3-4 volte al giorno a mangiare un cucchiaino di miele, cercando di non ingerirlo subito, ma tenerlo in bocca per alcuni minuti.

Prevenzione e prognosi del pemfigoide

Non esiste alcuna profilassi primaria: se i sintomi si verificano, il trattamento deve essere iniziato immediatamente e l'igiene della pelle deve essere osservata. La prognosi per la vita è favorevole, ma la guarigione è rara. Con una terapia adeguata, ci sono lunghi periodi di remissione, ma i pazienti anziani e indeboliti spesso ricadono. Se i sintomi compaiono durante l'infanzia, è probabile che la malattia sia completamente guarita nell'adolescenza. Il pemfigoide cicatrizzato può causare significativi deficit visivi e persino cecità irreversibile.

Bullosa pemfigoide

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Bolloso pemfigoide: cause, sintomi, trattamento, tipi di malattia, foto

Bullosa pemfigoide (parapemigigus, dermatite erpetiforme senile) è una malattia cronica ricorrente di natura autoimmune, caratterizzata da lesioni degli strati subepidermici della pelle con lo sviluppo di vesciche intense e altri cambiamenti patologici. In questa malattia, a differenza del comune pemfigo, non si verifica acantolisi e la comparsa di vescicole nell'epidermide è un processo secondario. Per la prima volta, Lever lo scoprì nel 1953, che isolò il pemfigoide bolloso in un'unità nosologica separata - prima, il termine "pemfigo" combinò tutti i tipi di eruzioni vesciche. Le patologie sono principalmente inclini a persone di età compresa tra 60 e 65 anni, ma in dermatologia sono stati descritti quasi 100 casi in cui un pemfigoide bolloso si è sviluppato nell'uomo nell'infanzia o nell'adolescenza. Tali forme della malattia cominciarono a chiamarsi rispettivamente pemfigoide bolloso infantile e adolescenziale.

Esistono anche informazioni sulla relazione tra questa dermatosi bollosa e alcune malattie oncologiche, che la mostrano come un processo paraneoplastico. I medici conoscono i pazienti con questa patologia, sviluppandosi sullo sfondo del cancro del polmone, della vescica, dello stomaco. In alcuni casi, il pemfigoide bolloso provoca farmaci presi (amoxicillina, furosemide, ioduro di potassio), traumi cutanei. L'incidenza della malattia è di circa 1-15 casi per 1 milione di persone, tra i pazienti la maggior parte di tutti gli uomini sono anziani. Il rischio di sviluppare pemfigoide bolloso aumenta con l'età - si stima che la maggiore probabilità di ammalarsi di questa patologia a 85-90 anni sia più di 300 volte superiore rispetto a 60-65 anni.

Tipi di pemfigoide bolloso:

Esistono diverse forme di questa patologia:

1. Pemfigoide effettivamente bolloso o pemfigoide neacantolitico di Lever come viene anche chiamato. I suoi sintomi saranno descritti di seguito.
2. Pemfigoide cicatrizzato o come viene anche chiamata dermatite da bullosa mucoso-sinechiale. Questa patologia è più suscettibile alle persone anziane (di età superiore ai 50-55 anni), più comune nelle donne rispetto agli uomini. La comparsa di vescicole sulla membrana congiuntivale e sulla mucosa orale è caratteristica; alcuni pazienti hanno un'eruzione cutanea.
3. Pemfigo benigno neacantolitico solo della mucosa orale. Dal nome è chiaro che le bolle compaiono solo nella bocca.

Il pemfigoide pococcico è anche una malattia infettiva causata da Staphylococcus aureus, che si sviluppa nei bambini da 3-10 giorni di vita. È molto contagioso La fonte dell'infezione può essere il personale medico dell'ospedale di maternità o la madre del bambino che recentemente ha avuto una malattia con un'infezione da stafilococco o è portatore di Staphylococcus aureus nel rinofaringe.

Con questa malattia è caratterizzata dalla rapida comparsa di vesciche sulla pelle arrossata o dall'aspetto sano del bambino. Prima appaiono sul corpo e sull'addome. Le bolle hanno all'incirca le dimensioni di un grande pisello, poi crescono e possono raggiungere i 2-3 cm di diametro e essere precisi; sono circondati da un alone rosa. Inoltre, la temperatura del bambino aumenta, le condizioni generali possono essere disturbate. Il pemfigoide stafilococco può portare a infezioni del sangue e in casi gravi anche fatali.

Sintomi di pemfigoide bolloso

Nella maggior parte dei casi, le prime manifestazioni della malattia si verificano in persone di età superiore ai 60-65 anni. In primo luogo, prima della comparsa delle vescicole (stadio pre-vescicale), i sintomi della poroideide bollosa sono lievi - i pazienti lamentano prurito di varia intensità sulla pelle delle gambe, delle mani o del basso ventre. Il rossore della pelle, piccole eruzioni cutanee eritematose sono raramente osservate. Successivamente, si formano delle vesciche intense sulle aree interessate, che hanno una forma emisferica e un diametro di 1-3 cm Circa un terzo dei casi di erosioni di pemfigoidi della bullosa compaiono sulle mucose della cavità orale e della vagina. Queste formazioni hanno una resistenza traumatica, perché La "copertura" delle bolle, costituita dall'epidermide, è abbastanza forte.

Il contenuto della vescica pemphigoid bollosa è sieroso, ma in alcuni casi può cambiare in emorragico o addirittura purulento. All'apertura delle vesciche sulla pelle rimane l'erosione del rosso con una superficie morbida e umida. Il ripristino dell'epidermide avviene abbastanza rapidamente, quasi senza tracce dopo la guarigione. In caso di pemfigoide bolloso, oltre alle vesciche, raramente si sviluppano rash orticarioidi di diversa intensità e dimensione. Altri sintomi oltre a rash e prurito possono essere febbre, perdita di peso, perdita di appetito. Molto spesso queste manifestazioni appaiono in individui debilitati e debilitati, mentre il pemfigoide bolloso può persino essere la causa della morte. La malattia ha un decorso cronico e prolungato, i sintomi e le manifestazioni sulla pelle possono placarsi e riapparire col tempo. Il recupero spontaneo si verifica nel 20-30% dei casi.

Diagnosi di pemfigoide bolloso

La definizione di una malattia come il pemfigoide bolloso viene effettuata dopo l'esame da parte di un dermatologo, esame istologico dei tessuti di focolai patologici e studi immunologici. A seconda dello stadio di sviluppo, durante l'ispezione, si possono osservare bolle formate, localizzate simmetricamente, eruzione eritematosa, eruzioni orticarie di intensità variabile, erosione di guarigione, incrostazioni. Richiede un esame emocromocitometrico completo, tk. nei casi di Polina, mostra eosinofilia moderata, a volte leucocitosi. È anche possibile rilevare l'IgG, che si lega agli antigeni BP180 e BP230, nel sangue periferico usando la reazione di immunoprecipitazione.

Gli studi istologici comprendono la microscopia a luce semplice e immunofluorescenza. Se osservati al microscopio in varie fasi della formazione di bolle, si può rilevare una fenditura epidermica, quindi una vescica subepidermica, che diventa intraepidermica. Il derma sotto l'aspetto patologico è bruscamente edematoso, l'infiltrazione dei leucociti, costituita principalmente da linfociti, eosinofili e neutrofili, può essere espressa in modo diverso. La microscopia ad immunofluorescenza rivela accumuli di immunoglobuline di classe G e frazioni di complemento (più spesso C3) lungo la membrana basale dell'epidermide. Nel pemfigoide bolloso, queste molecole sono più concentrate dall'esterno della membrana basale. La diagnosi differenziale deve essere eseguita con un comune pemfigo, epidermolisi bollosa ed eritema multiforme essudativo.

Cause del pemfigoide bolloso

Le ragioni esatte per cui il pemfigoide si sviluppa in forma bollosa non sono ancora note. Tuttavia, gli scienziati sono stati in grado di ottenere prove del fatto che i fattori autoimmuni giocano un ruolo importante nello sviluppo di questa dermatosi. Nella malattia di Lever, nel sangue e nel fluido che riempivano le vescicole sono stati trovati anticorpi specifici della membrana basale della pelle. Inoltre, più attivamente si sviluppa il processo infiammatorio, maggiore è il titolo anticorpale. Si presume che il pemfigoide bolloso sia un segno dello sviluppo di malattie oncologiche. Pertanto, tutti i pazienti con questa malattia vengono inviati per l'esame al fine di escludere l'oncologia. Inoltre, alcuni medici attribuiscono il pemfigoide bolloso al gruppo di malattie dell'epidermolisi bollosa.

Trattamento del pemfigoide bolloso

La terapia per la malattia di Lever deve essere selezionata individualmente, il trattamento del pemfigoide deve essere complesso. La scelta del regime di trattamento della poroide pemfigoidea dipende dalla prevalenza del processo, nonché dalla gravità della sua insorgenza, dalle patologie associate identificate e dalle condizioni generali del paziente.

Il principale metodo di trattamento del pemfigoide bolloso è costituito dai farmaci contenenti glucocorticosteroidi. La prima fase del trattamento della malattia è la somministrazione di 60-80 mg del farmaco in termini di prednisone al giorno. Successivamente, la dose viene regolata verso il basso. In alcuni casi, è necessario prescrivere farmaci a dosi più elevate. Inoltre, citostatici e immunosoppressori, ad esempio, Ciclosporina A, Ciclofosfamide, Azatioprina, ecc., Sono utilizzati per il trattamento del pemfigoide bolloso: vi è evidenza di ottenere un buon effetto terapeutico nel trattamento del pemfigoide dall'uso complesso di glucocorticosteroidi e citostatici. Per il trattamento della malattia, vengono inoltre prescritti enzimi sistemici, la cui dose dipende dalla gravità dei sintomi.

Esternamente, unguenti contenenti glucocorticosteroidi e coloranti all'anilina, ad esempio, furcocina, sono usati per il trattamento del pemfigoide bolloso.

Trattamento di rimedi popolari

Prima di usare la fitoterapia per il trattamento del pemfigoide bolloso, dovresti consultare il medico.

In caso di pemfigo del bullepus, si consiglia di assumere 30 gocce di tintura di Eleuterococco 2 volte al giorno.

Per il trattamento delle bolle, il pemfigoide raccoglierà le erbe. Prendi 50 gr. Sophora giapponese (frutto), boccioli di betulla, eucalipto (foglie), serpentina (rizomi) erba di ortica, achillea e borsa da pastore. Brew la sera per 2 cucchiai della miscela con un bicchiere di acqua bollente. È necessario insistere per tutta la notte. Urom strain infusione, dividere in 3 porzioni e bere durante il giorno.

Per le manifestazioni esterne del pemfigoide bolloso, è possibile utilizzare il succo spremuto da foglie di ortica o aloe. Inumidire un pezzo di benda nel succo e applicare su vesciche o erosione. Coprire la parte superiore comprimere con un film e fissare con un cerotto o una benda.

Bolloso pemfigoide Codice ICD-10 L12.0

definizione

Il pemfigoide bolloso (pemfigoide bolloso) è una malattia della pelle autoimmune causata dalla produzione di autoanticorpi verso i componenti dei semi-desmosomi (antigeni BP180 e BP230) e caratterizzata dalla formazione di bolle subepidermiche.

Eziologia ed epidemiologia

Nella maggior parte dei casi, lo sviluppo di pemfigoide bolloso non è associato a nessun fattore provocatorio. In alcuni pazienti con pemfigoide bolloso, la comparsa di eruzioni cutanee è causata da assunzione di farmaci, esposizione a fattori fisici, infezioni virali.

I farmaci che possono essere associati allo sviluppo di pemfigoide bolloso sono la penicillamina, le penicilline e le cefalosporine, il captopril e altri inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina; furosemide, aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei, nifedipina. Ci sono stati casi di sviluppo di pemfigoide bolloso dopo la somministrazione del vaccino contro l'influenza, il tossoide anti-tetano. Lo sviluppo di pemfigoide bolloso dopo esposizione a fattori fisici - radiazioni ultraviolette, radioterapia, ustioni termiche ed elettriche, dopo procedure chirurgiche è descritto. Si presume che lo sviluppo di pemfigoide bolloso possa contribuire alle infezioni virali (virus dell'epatite B e C, citomegalovirus, virus Epstein-Barr).

Lo sviluppo di pemfigoide bolloso è causato dalla produzione di autoanticorpi IgG contro le proteine ​​BP180 (tipo di collagene XVII) e BP230, che fanno parte dei semi-desmosomi, che sono un componente strutturale della membrana basale della pelle.
Secondo l'osservazione statistica federale, l'incidenza di pemfigoide bolloso nella Federazione russa nel 2014 è stata di 1,1 casi per 100.000 adulti (18 anni e oltre) e di 2,6 casi per 100.000 adulti. Malati per lo più anziani. Tra le persone di età superiore agli 80 anni, l'incidenza di pemfigoide bolloso raggiunge 15-33 casi ogni 100.000 della popolazione interessata all'anno.

classificazione

Non esiste una classificazione generalmente accettata.

Sintomi di pemfigoide bolloso

Le lesioni cutanee con pemfigoide bolloso possono essere localizzate o generalizzate. Eruzione più spesso localizzata agli arti, all'addome, alle pieghe inguinali-femorali, sulla superficie interna delle cosce.
L'eruzione cutanea in pazienti con pemfigoide bolloso può essere polimorfica. La malattia di solito inizia con la comparsa di rash eritematoso, papuloso e / o orticaria, accompagnato da prurito. Queste eruzioni cutanee possono esistere per diversi mesi, dopo di che compaiono le vesciche. Le bolle hanno un contenuto di pneumatico stretto, stretto, rotondo o ovale, sieroso o sieroso, situato su uno sfondo eritematoso o su una pelle apparentemente invariata. Formata nel sito di erosione vescicale, in assenza di infezione secondaria, rapidamente epitelizza, non incline alla crescita periferica. Il sintomo di Nikolsky è negativo. Le membrane mucose sono colpite nel 10-25% dei pazienti. La malattia è caratterizzata da un decorso cronico ricorrente.

Il grado di gravità del pemfigoide bolloso è determinato dal numero di elementi cistici che appaiono. Il pemfigoide della Bullosa è definito grave con la comparsa di più di 10 bolle al giorno per 3 giorni consecutivi, così facile quando ci sono 10 bolle o meno al giorno [5].

Diagnosi di pemfigoide bolloso

La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa sull'identificazione dei segni clinici di malattia e sulla rilevazione degli anticorpi IgG alle proteine ​​dei componenti della membrana basale della pelle:
L'esame istologico della biopsia cutanea con una vescica fresca rivela nel derma una cavità subepidermica con dermatite ottica costituita da linfociti, istiociti ed eosinofili, che non sempre ci consente di distinguere la poroideide da altre malattie con localizzazione della vescica subepidermica (sudore da herpes)

Per rilevare le IgG nelle proteine ​​dei componenti della membrana basale della pelle, viene eseguito uno studio immunoistochimico della biopsia della cute apparentemente non affetta del paziente, che rivela una deposizione lineare di IgG e / o C3 del complemento nella regione della membrana basale. Se è necessaria una diagnosi differenziale con l'epidermolisi bollosa acquisita, viene effettuato un ulteriore studio immunofluorescente del campione bioptico cutaneo, precedentemente scisso tenendo in soluzione 1M di cloruro di sodio per 1 giorno. Questo studio rivela la deposizione di IgG nella parte superiore (del coperchio) della cavità formata nella zona della giunzione dermo-epidermica.

Diagnosi differenziale

Differenziare la malattia dovrebbe essere con la forma bollosa di dermatite erpetiforme dermatite, eritema multiforme essudativo, pemfigo volgare, toxidermia bollosa, epidermolisi bollosa acquisita.

Trattamento del pemfigoide bolloso

Note generali sulla terapia

Nell'appuntamento e nel trattamento dei pazienti con pemfigoide bolloso dovrebbero prendere in considerazione:

• Restrizioni all'uso di un numero di farmaci nei pazienti anziani.
• Possibili malattie concomitanti del paziente (diabete mellito, ipertensione arteriosa, cardiopatia coronarica, malattie neurologiche).
• Eventi avversi associati alla terapia sistemica e alla terapia topica.

Durante il trattamento con glucocorticosteroidi sistemici, sono necessarie misurazioni della pressione sanguigna per monitorare lo stato del sistema cardiovascolare e monitorare i livelli di glucosio nel sangue.

Durante la terapia con citostatici, l'emoglobina e gli eritrociti, i leucociti e le piastrine nel sangue periferico devono essere monitorati, così come gli indicatori delle funzioni epatiche e renali, gli indicatori di analisi generale delle urine. Durante la terapia con glucocorticosteroidi e immunosoppressori sistemici, è anche necessario rilevare prontamente segni di malattie infettive e complicanze.

Regimi di trattamento

Quando il pemfigoide bolloso lieve:

• clobetasol dipropionato 0,05%

In assenza di un effetto clinico da terapia con un farmaco topico con glucocorticosteroidi per 1-3 settimane:

Nel pemfigoide bolloso severo:

• clobetasol dipropionato 0,05%
• prednisone In caso di recidiva, la dose del farmaco corticosteroide è aumentata al livello iniziale [8].

Se necessario, ridurre la dose di corticosteroidi sistemici sono prescritti:

• scambio plasmatico
• azatioprina
• micofenolato mofetile
• metotressato
• ciclofosfamide

Oltre alla nomina di preparati per corticosteroidi topici, vengono trattati grandi vesciche ed erosioni:

• foratura vescicale e scarico, lasciando una gomma
• Le lesioni erosive sono trattate con una soluzione antisettica: soluzione di clorexidina 0,05-0,2%, Miramistina, soluzione allo 0,01%, soluzione alcolica verde brillante all'1%

Indicazioni per il ricovero in ospedale

• grave corso di pemfigoide bolloso che richiede terapia sistemica;
• mancanza di effetto dal trattamento con corticosteroidi topici a livello ambulatoriale;
• la presenza di infezione secondaria nelle lesioni.

Requisiti per i risultati del trattamento

• fermare la progressione della malattia;
• riduzione del prurito;
• epitelizzazione dell'erosione.

Tattica in assenza dell'effetto del trattamento

Se non vi è alcun effetto dalla terapia con farmaci glucocorticosteroidi topici e topici, i farmaci immunosoppressori o la plasmaferesi sono prescritti in aggiunta per diverse settimane.

prevenzione

I metodi di prevenzione non esistono.

Se avete domande su questa malattia, contattate un medico dermatovenerologo Adaev Kh.M.

Bullosa pemfigoide

Il pemfigoide bolloso è una malattia dermatologica associata a compromissione del funzionamento del sistema immunitario a causa dell'esposizione di determinati corpi autoimmuni ai tessuti. Più spesso si sviluppa nelle persone anziane ed è simile nei sintomi al pemfigo: sulla pelle degli arti e dell'addome si formano bolle intense simmetricamente con liquido trasparente all'interno. Per la diagnosi della malattia sono necessari studi immunologici e istologici, farmaci citostatici e glucocorticosteroidi, vitamine e dieta sono prescritti per il trattamento.

Contiene pemphigoid bullosa

Il pemfigoide bolloso di Lever è una malattia cronica della pelle che è accompagnata da numerose eruzioni cutanee e prurito. Sulle mucose dell'eruzione appare estremamente raro. La diagnosi corretta consente la biopsia, esame immunofluorescente della pelle e del siero. Oltre ai glucocorticosteroidi, nella maggior parte dei casi è necessario un trattamento di supporto a lungo termine con l'uso di immunosoppressori.

Il gruppo a rischio comprende uomini sopra i 60 anni, le donne hanno meno probabilità di ammalarsi, molto raramente - i bambini. Blister teso (bolle) sulla superficie della pelle si formano a causa della fusione di anticorpi autoimmuni della classe IgG con antigeni BPAg1 o BPAg2. A seconda della diffusione dell'eruzione, esistono due forme di pemfigoide bolloso - localizzate e generalizzate. Dalla natura del corso e dei sintomi della malattia è diviso in tipico e atipico.

La forma atipica è pemfigoide:

• Dysgidroziformny (simile a eczema atopico, l'eruzione è localizzata sulla pianta e sui palmi).
• Nodulare (più noduli sulla pelle, prurito).
• Vegetativo (numerose placche nelle pieghe della pelle).
• Vesicular (piccolo gruppo di vescicole - vescicole).
• Nodulare (noduli sulla pelle).
• Eritrodermia (sintomi molto simili all'eritroderma).
• Eczematoso (sintomi simili all'eczema).

Il termine "pemfigo" per lungo tempo ha significato qualsiasi tipo di eruzione vescicante. Solo nel 1953, il Dr. Lever identificò i segni clinici e istologici caratteristici del pemfigoide bolloso. Dieci anni dopo, gli scienziati hanno scoperto che gli anticorpi che agiscono sulla membrana basale della pelle circolano nei tessuti colpiti. Ciò ha portato alla conclusione che sono loro che provocano il distacco dell'epidermide, a seguito del quale si formano delle vescicole sulla pelle.

Il pemfigoide si sviluppa in due fasi:

• Prodromo. Dura da diversi mesi a diversi anni, accompagnato da prurito e rash non specifico. In questa fase è difficile fare una diagnosi corretta, quindi la malattia è spesso confusa con l'orticaria colinergica, la dermatite di Dühring, la prurigo, l'eczema cronico, vari tipi di dermatosi pruriginosa.
• Bollosa. Le bolle appaiono sulla pelle, il prurito non diminuisce. In questa fase, la malattia è facile da diagnosticare.

A volte il pemfigoide è accompagnato da mal di testa e febbre, come la varicella e altre malattie infettive. I pazienti anziani spesso perdono l'appetito, si sentono deboli. La malattia richiede molto tempo, periodi di regressione si alternano a periodi di esacerbazioni. La probabilità di ammalarsi prima dei 60 anni è molto bassa, dopo 60 - 8 casi per milione, dopo 90 anni - 250 per milione. Alcuni ricercatori associano il pemfigoide a numerosi vaccini e trapianti di organi. Ma se la malattia viene trasmessa in questo modo fino a prova. Come si vede la malattia di Lever in diverse fasi può essere visto nelle foto qui sotto.

Sintomi di pemfigoide bolloso

La forma classica di pemfigoide bolloso è più comunemente diagnosticata. In genere, compare un'eruzione sul tronco e sulle estremità. A volte può essere trovato in grandi pieghe naturali della pelle, sul viso e sul cuoio capelluto. Eruzioni multiple, focolai simmetrici. Queste sono vescicole (vescicole, bolle) con una superficie tesa, riempite con un liquido trasparente, meno spesso - con pus. In alcuni casi, si verificano sulla pelle sana, ma più spesso - su arrossati. Un'eruzione caratteristica può essere diluita con elementi papule e urtikarnymi, come con sorcais.

Dopo alcuni giorni, le bolle scoppiano spontaneamente e al loro posto si formano erosioni e ulcere. Tuttavia, guariscono abbastanza velocemente, quindi non trascinare sulle croste.
Un'eruzione cutanea sulla mucosa orale compare solo nel 20% dei pazienti, comunque, le bolle compaiono sul tronco e sulle estremità. Eruzione cutanea sulla congiuntiva, membrane mucose del rinofaringe e organi genitali - casi isolati.

Nei luoghi di localizzazione dell'eruzione compare una sensazione di prurito, a volte i pazienti lamentano mal di testa, perdita di appetito e debolezza generale. Il pemfigoide bolloso appartiene a malattie croniche, il suo corso è una serie di regressioni e ricadute.

Cause del pemfigoide bolloso

Con la sua eziologia, la malattia ha un'origine immunologica. Gli anticorpi autoimmuni che agiscono sull'epidermide permettono di affermarlo, si trovano nel 100% dei pazienti. La presenza di questi anticorpi è segnalata dal coniugato antiC3 nella reazione di immunofluorescenza. Interessano la proteina transmembrana (collagene) e la proteina citoplasmatica (BP230), responsabili dell'integrità dell'epitelio.

I fattori che provocano il pemfigoide bolloso di Lever sono:

• Accettazione di penicillamina, penicillina, sulfasalazina, spironolattone, furosemide, neurolettici e alcuni altri farmaci.
• Raggi ultravioletti in combinazione con anthralin, radioterapia nel trattamento del cancro al seno.
• Sclerosi multipla, lichen planus, colite ulcerosa, artrite reumatoide, diabete mellito, altre malattie croniche.

Pemfigoide bolloso nei bambini

Il pemfigoide bolloso nei bambini viene diagnosticato molto raramente, pertanto non è considerato come un gruppo separato di malattie. Per il trattamento in questo caso, vengono utilizzati gli stessi metodi degli adulti, ma è necessario un approccio più cauto ed equilibrato.

Diagnosi di pemfigoide bolloso

La diagnosi della leva pemfigoide bulvara si basa sui risultati di studi clinici su sangue e studi di laboratorio su materiale prelevato dalle aree interessate.

Dopo aver intervistato ed esaminato un paziente, il medico prescrive:

• Il peeling test (il sintomo di Nikolsky) - con un leggero impatto meccanico sulle aree danneggiate, è negativo, con pemfigo - positivo.
• Esame microscopico elettronico e luminoso: si studiano la rete di fibrina della cavità vescicale (bolle), gli infiltrati monocleari (compattazione), la fessura epidermica, l'ispessimento eosinofilo della cute.
• Immunofluorescenza (diretta e indiretta) - sul tema degli anticorpi circolanti alla membrana epidermica basale, rilevamento di C3 e (o) lgG1, lgG4 lungo di esso, così come l'assenza di acantolisi.
• Esame microscopico immune - utilizzando corrente elettrica e oro.
• Studio immunitario chimico mediante il metodo di estratto di cheratinociti di immunoblot o immunoprecipitazione - per determinare gli autoanticorpi della classe G.
• Analisi degli eosinofili - sul loro numero nel sangue e sul contenuto delle bolle.
• Test allo iodio (campione Yadassona) - il test è considerato positivo se dopo aver assunto il 5% di soluzione di ioduro di potassio e applicato unguento al 50% del contenuto della pelle sulle aree danneggiate della sostanza, si osserva una reazione epidermica aggravata.

Se la malattia è grave, lo ioduro di potassio non viene assunto all'interno a causa del pericolo di gravi esacerbazioni.

Il pemfigoide bolloso di Lever si differenzia da:

• Orticaria colinergica
• Eczema atopico
• Sorkaidoza.
• Dermatite Dühring.
• Prurigo.
• Eczema cronico
• Eritrodermia.
• Eritema polimorfico
• Bullous toksikodermii.
• Pemfigo neacantolitico.
• Vero pimfigo acantolitico.

Trattamento del pemfigoide bolloso

La base del trattamento del pemfigoide bolloso consiste in farmaci ormonali. Le dosi medie di preparazioni di questo gruppo sono prescritte con una diminuzione graduale siccome il paziente si riprende.

Nei casi più gravi, nominato da:

• Agenti citostatici
• Antistaminici.
• Vitamine.

Per alleviare il prurito e curare l'eruzione cutanea, utilizzare mezzi esterni - creme e unguenti speciali. Se il medico lo consente, puoi rivolgerti alla medicina tradizionale.

Rimedi popolari:

• Tintura di Eleuterococco: prendere 30 gocce 2 volte al giorno.
• Raccolta di erbe - mescolare in parti uguali di achillea, borsa da pastore, foglie di ortica, radice serpentina, boccioli di betulla, foglie di eucalipto e frutti di Sophora giapponese. 2 cucchiai. cucchiai della miscela versare 200 ml di acqua bollente, lasciare per 10-12 ore. Filtrare, prendere 70 ml tre volte al giorno.
• Ortica o aloe - spremere il succo dalle foglie. Immergere una benda in esso e applicarlo ai siti di eruzione. Coperchio superiore con un film per impacchi, sicuro con un cerotto o una benda.

Complicazioni con pemfigoide bolloso

Con il trattamento errato del pemfigoide di Bullosa o la sua assenza, la probabilità di attaccare un'infezione batterica o virale secondaria è alta. Di conseguenza, c'è una violazione del sistema immunitario, nei casi gravi - sepsi e morte. Non è ancora chiaro se il pemfigoide bolloso possa rinascere nei tumori del cancro.

Prevenzione del pemfigoide bolloso

Non esistono misure preventive primarie per prevenire il pemfigoide bolloso di Lever, e al fine di prolungare la remissione ed evitare l'esacerbazione, il paziente deve seguire una dieta priva di glutine, evitare l'esposizione del sole alla pelle, lesioni meccaniche e termiche.

La prognosi per il trattamento è incerta, poiché è una malattia cronica, difficile da prevedere, e la maggior parte dei pazienti è anziana con varie comorbilità. Secondo alcuni rapporti, il tasso di mortalità è del 30%, ma qui non si considerano fattori aggravanti e altre malattie. Nei bambini e negli adolescenti, la sindrome di Lever è facilmente curabile.

Non dimenticare che il pemfigoide bolloso si sviluppa spesso come una malattia secondaria rispetto ad altri processi patologici. È considerato un marker di oncologia. Pertanto, quando compaiono i primi segni, dovresti consultare un medico il prima possibile. Diagnosticherà, prescriverà un trattamento e invierà un esame completo in grado di dissipare il sospetto di cancro. Se la diagnosi è deludente, con alta probabilità si può sostenere che questo è il cancro della pelle a cellule squamose.

Bullosa pemfigoide

Il pemfigoide di Bullosa è una malattia cronica autoimmune della pelle che colpisce soprattutto individui più anziani. I suoi sintomi sono simili a quelli del pemfigo e si riducono alla formazione di vesciche intense sulla pelle delle braccia, delle gambe e dell'addome; la distribuzione di focolai patologici, di regola, è simmetrica. La diagnosi bullosa pemfigoide viene effettuata esaminando il paziente, l'esame istologico del tessuto cutaneo nelle aree interessate, gli studi immunologici. Il trattamento della malattia include una terapia immunosoppressiva e citotossica che utilizza glucocorticosteroidi e farmaci citotossici.

Bullosa pemfigoide

Bullosa pemfigoide (parapemigigus, dermatite erpetiforme senile) è una malattia cronica recidivante di natura autoimmune, caratterizzata da lesioni degli strati cutanei subepidermici con lo sviluppo di vesciche intense e altri cambiamenti patologici. A differenza del comune pemfigo, l'acantolisi non si verifica in questa malattia e la formazione di vescicole nell'epidermide è un processo secondario. Per la prima volta, Lever attirò l'attenzione su questo nel 1953, e individuò il pemfigoide bolloso in un'unità nosologica separata - prima, il termine "pemfigo" combinò tutti i tipi di eruzioni vesciche. Le patologie sono principalmente inclini a persone con più di 60 anni, ma in dermatologia sono stati descritti circa 100 casi in cui il pemfigoide bolloso si è sviluppato durante l'infanzia o l'adolescenza. Tali forme della malattia sono chiamate rispettivamente pemfigoide bolloso infantile e adolescenziale.

Ci sono anche indicazioni del rapporto tra questa dermatosi bollosa e alcune malattie oncologiche, che rende possibile considerarlo un processo paraneoplastico. I pazienti con questa patologia, che si sviluppa sullo sfondo del cancro dello stomaco, dei polmoni, della vescica, sono descritti. In alcuni casi, il pemfigoide bolloso può essere attivato assumendo farmaci (furosemide, ioduro di potassio, amoxicillina), traumi cutanei. L'incidenza della malattia è di circa 1-13 casi per 1 milione di persone, tra i pazienti dominati da uomini anziani. Il rischio di sviluppare pemfigoide bolloso aumenta molto con l'età - si stima che la probabilità di ammalarsi di questa patologia a 90 anni sia più di 300 volte superiore rispetto a 60 anni.

Cause del pemfigoide bolloso

L'eziologia del pemfigoide bolloso rimane attualmente oggetto di discussione scientifica, la ricerca in quest'area ha contribuito a formare diverse ipotesi di base che spiegano le cause di questa condizione. Il più ampiamente creduto che questa malattia autoimmune si sviluppi a causa della presenza di alcune mutazioni che cambiano il complesso maggiore di istocompatibilità. Ciò è in parte confermato dal fatto che tra i pazienti con pemfigoide bolloso, il numero di persone con DQB1 0301 GCGS come allele di seconda classe è stato aumentato.Tuttavia, ad oggi, non sono state identificate mutazioni o altri disturbi genetici che potrebbero essere sicuramente associati a questa malattia della pelle.

La patogenesi del pemfigoide bolloso è stata studiata un po 'meglio dell'eziologia, il che rende possibile discutere in modo affidabile della natura autoimmune di questa condizione. L'obiettivo principale per l'attacco del sistema immunitario sono due proteine ​​dell'epidermide - una di queste, BP180, è una proteina transmembrana ed è attualmente associata al collagene di tipo 17. Il secondo antigene coinvolto nello sviluppo del pemfigoide della bollosa, BP230, si trova all'interno del citoplasma delle cellule epidermiche e, presumibilmente, appartiene al gruppo delle placche. Entrambe queste proteine ​​sono correlate nella loro funzione: partecipano alla formazione del semi-desmosmo e mantengono una struttura ordinata dell'epitelio multistrato.

Tutti i pazienti con pemfigoide bolloso nel plasma sanguigno hanno rilevato anticorpi di classe G, che hanno la capacità di legarsi agli antigeni di BP180 e BP230. Il loro aspetto è associato allo sviluppo nel corpo di linfociti T autoreattivi contro le proteine ​​delle cellule epiteliali sopra menzionate. I linfociti T sono responsabili della risposta immunitaria cellulare, attivando contemporaneamente i linfociti B che producono anticorpi. Il legame dei linfociti T e degli anticorpi con le proprie proteine ​​della pelle e delle membrane mucose attiva il sistema del complemento, che attrae altre cellule immunocompetenti, principalmente neutrofili ed eosinofili, verso il focus patologico. In alcuni pazienti con pemfigoide bolloso è stata riscontrata una significativa partecipazione di mastociti (mastociti) nella patogenesi della malattia.

Inizialmente, gli emismosomi nello strato basale dell'epidermide sono interessati e numerosi vacuoli appaiono tra i processi delle cellule. La loro fusione con l'altro porta alla formazione di una vescica subepidermica piena di essudato, da cui è coperta con epidermide invariata, in cui sono conservati i legami intercellulari. Tuttavia, subisce poi necrosi e la rigenerazione dello strato basale porta alla copertura del fondo della vescica con uno strato di cellule appena formate, e la messa a fuoco diventa intraepidermica. Quindi, in questa fase dello sviluppo del pemfigoide della bullosa, esso assomiglia molto al comune pemfigo, con l'eccezione che lo sviluppo delle bolle non era dovuto alla acantolisi, ma alla distruzione dei ponti intercellulari solo nello strato basale con la sua successiva rigenerazione.

I processi infiammatori nel pemfigoide bolloso sono espressi in modo non equo in pazienti diversi, tuttavia, i segni di infiltrazione almeno minima della pelle da parte dei linfociti, dei neutrofili e degli eosinofili sono sempre presenti. I focolai possono essere localizzati perivascolari in caso di infiammazione minore e riempire l'intero spessore della pelle con processi infiammatori gravi, a volte accompagnando il pemfigoide bolloso.

Sintomi di pemfigoide bolloso

Nella maggior parte dei casi, le prime manifestazioni della malattia si verificano in persone di età superiore ai 60 anni. Inizialmente, prima della formazione delle vescicole (fase pre-bolla), i sintomi del pemfigoide bolloso sono lievi e piuttosto aspecifici - i pazienti lamentano prurito di varia intensità, localizzati sulla pelle delle mani e dei piedi o sul basso ventre. A volte può esserci arrossamento della pelle, leggera eruzione eritematosa. Nel corso del tempo, le bolle tese hanno una forma emisferica e un diametro di 1-3 cm formano sulle aree interessate. In circa un terzo dei casi di pemfigoide bolloso si formano erosioni sulle mucose della cavità orale e della vagina. Il "coperchio" delle bolle, costituito dall'epidermide, è abbastanza forte, quindi queste formazioni hanno una certa resistenza alle lesioni. Il contenuto della vescica pemphigoid bollosa è sieroso, ma in alcuni casi può cambiare in emorragico o addirittura purulento.

All'apertura delle bolle sulla superficie dell'erosione cutanea rimane rosso con una superficie morbida e umida. Il ripristino dell'epidermide su di loro avviene abbastanza rapidamente, le tracce dopo la guarigione non sono importanti. Oltre alla vescica bollosa pemfigoide, spesso si sviluppano eruzioni cutanee orticarie di varie dimensioni e intensità. Tra gli altri sintomi, oltre al prurito e all'eruzione cutanea, i pazienti possono manifestare febbre, perdita di appetito e perdita di peso. Soprattutto spesso tali manifestazioni si verificano in individui debilitati e debilitati, mentre il pemfigoide bolloso può persino essere la causa della morte. La malattia ha un decorso lungo e cronico, i sintomi e le manifestazioni cutanee possono attenuarsi e riattivarsi nel tempo. Prima dello sviluppo di trattamenti efficaci per il pemfigoide bolloso, è stato riscontrato che nel 15-30% dei casi si può verificare un recupero spontaneo.

Diagnosi di pemfigoide bolloso

La definizione di una malattia come il pemfigoide bolloso viene effettuata sulla base dell'esame di un dermatologo, studi immunologici e esame istologico di tessuti di focolai patologici. All'esame, a seconda dello stadio di sviluppo della patologia, si può osservare un'eruzione eritematosa, bolle formate, localizzate simmetricamente, eruzioni orticarie di intensità variabile, erosione curativa, a volte incrostata. L'emocromo completo in circa la metà dei casi di pemfigoide bolloso mostra eosinofilia lieve, a volte leucocitosi. Inoltre, nel sangue periferico, utilizzando l'immunoprecipitazione, è possibile rilevare le IgG, che hanno la capacità di legarsi agli antigeni BP180 e BP230.

Studi istologici con pemfigoide bolloso comprendono microscopia a luce semplice e microscopia a immunofluorescenza. Se osservati al microscopio in varie fasi della formazione di bolle, è possibile rilevare il gap epidermico, quindi la vescica subepidermica, che diventa intraepidermica. Il derma sotto l'aspetto patologico è bruscamente edematoso, l'infiltrazione dei leucociti, costituita principalmente da linfociti, eosinofili e neutrofili, può essere espressa in modo diverso. La microscopia ad immunofluorescenza rivela accumuli di immunoglobuline di classe G e frazioni di complemento (più comunemente C3) lungo la membrana basale dell'epidermide. Nel pemfigoide bolloso, queste molecole sono prevalentemente concentrate sul lato esterno della membrana basale. La diagnosi differenziale deve essere eseguita con ordinario pemfigo, eritema multiforme essudativo e epidermolisi.

Trattamento del pemfigoide bolloso

I farmaci di prima linea usati per il trattamento del pemfigoide bolloso sono glucocorticosteroidi, prednisone, metilprednisolone e altri. Il trattamento è lungo, la terapia inizia con alti dosaggi di steroidi, abbassando gradualmente la dose per un periodo di 6-9 mesi. Considerando che molti pazienti con pemfigoide bolloso sono anziani, non è possibile effettuare una terapia completa con glucocorticosteroidi a causa di significativi effetti collaterali. Spesso, in una situazione del genere, il trattamento viene effettuato con una combinazione di una dose ridotta di steroidi per via orale e applicazione topica di pomate basate su di essi.

Buoni risultati hanno la terapia del pemfigoide bolloso da parte di farmaci immunosoppressivi, ad esempio la ciclosporina. Allo stesso modo utilizzati farmaci citotossici - metotrexato, ciclofosfamide. La plasmaferesi con doppia filtrazione può accelerare significativamente il recupero e aumentare l'efficacia della terapia in caso di pemfigoide bolloso. Esternamente, oltre agli unguenti con glucocorticosteroidi, vengono utilizzati antisettici (ad esempio coloranti all'anilina) per prevenire complicazioni come infezioni secondarie. Tuttavia, in ogni caso, il trattamento di questa malattia è molto lungo e richiede almeno un anno e mezzo, e anche allora il 15-20% dei pazienti ricade.

Previsione e prevenzione del pemfigoide bolloso

La prognosi del classico pemfigoide bolloso nella maggior parte dei casi è incerta. Ciò è spiegato dal fatto che la malattia ha un carattere cronico e difficile da prevedere, e la maggior parte dei pazienti è anziana, spesso con altre comorbidità. Le prime alte stime di mortalità da pemfigoide bolloso (dal 10 al 40 %%) sono ora considerate in qualche modo scorrette, poiché il calcolo non ha tenuto conto dell'età, della presenza di altre malattie e di altri fattori. Nella maggior parte dei casi, forme infantili e adolescenziali di questa patologia sono guarite con successo. Le persone che soffrono di pemfigoide bolloso o che sono state sottoposte con successo al trattamento devono evitare l'esposizione della pelle a fattori traumatici - UV, temperature alte o basse, lesioni meccaniche. Questo può innescare la ricorrenza della malattia.

Pemfigoide: tipi di malattia e sue manifestazioni, principi di terapia

Il pemfigoide è una malattia cronica della pelle benigna che si verifica principalmente negli individui più anziani. La base della patologia è il distacco delle aree epidermiche senza perdere le connessioni intercellulari in una delle file più larghe. Questa situazione sorge a causa di vari motivi per cui gli anticorpi della propria pelle compaiono nel corpo umano.

La patologia viene diagnosticata da un dermatologo utilizzando una combinazione di diverse tecniche strumentali. Il trattamento comprende sia iperattività sistemica, soppressiva del sistema immunitario, terapia e rimedi locali. La malattia risponde bene alla terapia in corso, ma ci vorrà molto tempo per usare i farmaci per evitare le ricadute.

Cos'è il pemfigoide

Questa malattia colpisce solo lo strato superiore della pelle - l'epidermide. In modo che i processi che si svolgono nello stesso momento fossero chiari, considereremo brevemente la struttura di questo livello.

Secondo la struttura, l'epidermide assomiglia a una casa di 13-16 piani, situata su colline (tali altitudini e depressioni sono create dal derma) con un tetto molto ampio. Questo strato consiste di quattro, e su palme e suole - di cinque strati anatomicamente differenti:

• quelli che compongono i "mattoni" sono strati di germogli. Ce ne sono due: basali ("mattoni" si trovano in uno o due strati) e spinosi (ci sono 10 o più file di celle);
• Il "tetto" è il restante 2 o 3 strati. Provengono dagli strati germinali, ma con ogni fila sono sempre meno come le cellule (l'ultimo strato non include le scale).

Lo strato spike è speciale: è multistrato e le sue cellule sono dotate di escrescenze - "spine". Sono correlati. Nel vero pemfigo (pemfigo), come conseguenza del processo infiammatorio, la connessione tra queste spine si spezza. In caso di pemfigoide (il suffisso "-oid" significa patologia "simile", cioè "bolla"), la relazione tra le cellule dello strato spinoso rimane "in vigore". Questa è la principale differenza tra le due patologie, manifestata dalla comparsa di vesciche sulla pelle.

Sotto l'influenza delle ragioni descritte di seguito, anticorpi-immunoglobuline si formano contro la membrana su cui giace lo strato basale dell'epidermide. È, infatti, un separatore tra l'epidermide e il derma, contiene fattori che stimolano la crescita dello strato dermico superiore. Quando sezioni della membrana basale subiscono un "attacco" di anticorpi, viene attivata una cascata di reazioni immunitarie e le cellule dei neutrofili entrano in esso. Di questi, vengono rilasciati vari enzimi che distruggono i "fili" che legano l'epidermide al derma. Lo stesso accade con il pemfigo, solo quando ha una connessione con i principali antigeni di compatibilità tissutale localizzati sui leucociti, che non si verificano con il pemfigoide.

Le bolle (bolle) con pemfigoide delle bolle si formano come segue:

• tra i processi delle cellule dello strato più basso, con l'aiuto del quale si legano l'un l'altro, come risultato di un processo autoimmune, le bolle appaiono piene di vacuoli liquidi;
• inoltre, l'edema dello strato inferiore della pelle - il derma;
• la fusione graduale dei vacuoli, insieme all'edema cutaneo, porta alla formazione di grandi cavità fluide. Coperchio della vescica - cellule epidermiche allungate, i ponti tra i quali sono conservati;
• poi le cellule dell'epidermide si spengono;
• allo stesso tempo vengono avviati processi rigenerativi nell'epidermide: nuove cellule strisciano dai bordi della vescica, a poco a poco ne afferrano il fondo. Questo rende la bolla intraepidermica.

Le bolle possono essere localizzate sulla pelle non infiammata, quindi occupano una posizione attorno alle navi. Se la pelle circostante è infiammata, nel derma si formano infiltrati pronunciati. Il fluido che riempie le bolle contiene molti linfociti, istiociti (cellule immunitarie dei tessuti), un piccolo numero di eosinofili (un tipo di globuli bianchi responsabili di manifestazioni allergiche).

Tuttavia, a prescindere da quali processi si verifichino, i legamenti tra le cellule dello strato spinoso sono preservati, cioè non si verifica acantolisi (la loro distruzione). Pertanto, la malattia è chiamata un processo neocantolitico. Il suo secondo nome è il pemfigoide bolloso di Lever.

Classificazione della malattia

Esistono diverse forme di questa patologia:

1. In realtà pemfigoide bolloso, è il pemfigoide Neacantolytic di Lever. I suoi sintomi saranno descritti di seguito.
2. Pemfigoide cicatrizzato, chiamato anche dermatite bollosa mucosisinechiale. La patologia è soggetta al gruppo di persone anziane (persone sopra i 50 anni), più donne. Caratterizzato dalla comparsa di bolle sulla membrana congiuntivale e sulla mucosa orale; in alcuni pazienti, eruzioni cutanee sulla pelle.
3. Pemfigo benigno neacantolitico solo della mucosa orale. Come dice il nome, le bolle appaiono solo in bocca.

Esiste anche un tipo separato di pemfigoide - pemfigoide piococcico. Questa è una malattia infettiva causata da Staphylococcus aureus, che si sviluppa nei bambini dai 3-10 giorni di vita. È molto contagioso La fonte dell'infezione può essere il personale medico dell'ospedale di maternità o la madre di un bambino che recentemente ha avuto una malattia con un'infezione da stafilococco o è portatore di Staphylococcus aureus nel rinofaringe.

È caratterizzato dalla rapida comparsa di bollicine sulla pelle del bambino che si sta arrossendo o dall'aspetto sano. Inizialmente appaiono sul corpo e sull'addome. Le bolle inizialmente hanno le dimensioni di un grande pisello, quindi crescono e possono raggiungere diversi centimetri di diametro e essere precisi; sono circondati da un alone rosa. Inoltre, la temperatura aumenta, le condizioni generali del bambino possono essere disturbate. Il pemfigoide stafilococco può causare infezioni del sangue, nei casi più gravi può concludersi con la morte.

Cause di Pemfigoide

Perché questa malattia si sviluppa non è nota con precisione. Si ritiene che la patologia possa verificarsi a causa di:

• irradiazione ultravioletta;
• assunzione di alcuni farmaci: penicillina, furosemide, 5-fluorouracile, salazopiridazina, fenacetina, ioduro di potassio, ciprofloxacina, amoxicillina o persino captopril;
• processo tumorale di qualsiasi localizzazione (quindi, quando si effettua una diagnosi di pemfigoide di Bullosa, i medici cercano il cancro in tutte le possibili localizzazioni).

Sintomi di patologia

La malattia ha un decorso cronico, quando il periodo di assenza dei sintomi (remissione) si alterna al periodo di rinnovamento dei sintomi (esacerbazione) e la patologia può diffondersi ad ogni nuova esacerbazione.

Sintomi di pemfigoide bolloso

La gamma di sintomi è abbastanza ampia. Di solito questo è:

• l'apparizione di bolle tese con una dimensione di 0,5-3 cm su pelle arrossata ed edematosa, meno comunemente normale;
• in grandi quantità;
• prurito, raramente prurito e dolore;
• localizzato principalmente: nelle pieghe della pelle, sull'addome, sulla superficie interna delle cosce e delle spalle, sugli avambracci. In un terzo dei casi, nella misura di 0,5-2 cm si verificano sulla mucosa della bocca: sulle guance, sul confine tra palato duro e morbido, sulle gengive;
• il più delle volte le bolle sono disposte simmetricamente;
• avere un contenuto chiaro, che nel tempo può diventare purulento (giallo o bianco) o sanguinoso;
• allo stesso tempo, come le bolle, compaiono elementi rash-like dell'orticaria, di colore rosso o rosa-rosso. Tali bolle sono particolarmente evidenti quando l'arrossamento della pelle su cui si trovano i blister si attenua;
• dopo che la bolla si è aperta, rimane una zona bagnata di colore rosa-rosso, che guarisce rapidamente con o senza la formazione di croste;
• la condizione generale della maggior parte delle persone non soffre: coscienza non depressa, nessuna temperatura, debolezza, nausea o vomito. Ai pazienti esausti e alla perdita di appetito per i vecchi, si può notare la debolezza; possono perdere peso.

Negli stadi iniziali della malattia non possono esserci bolle, solo croste, elementi polimorfici simili a eczemi o vesciche come nel caso dell'orticaria. L'eruzione cutanea può essere accompagnata da prurito di intensità variabile, difficile da curare. La successiva esacerbazione procede con i sintomi usuali, se è la forma classica del pemfigoide, o con la ripetizione degli stessi segni, con forme atipiche.

Manifestazioni di cicatrizzazione del pemfigoide

L'esantema si trova sul palato molle, la mucosa delle guance, la lingua e le tonsille, mentre la mucosa orale è rossa e gonfia, ma non può essere modificata. A volte gli elementi di sypynye appaiono sulle labbra, sulla congiuntiva degli occhi e, sviluppandosi sulla pelle, sono localizzati sul viso, nelle pieghe (specialmente sulla coscia), sul cuoio capelluto. Può anche influenzare gli organi interni.

Uno sfogo è una vescica tesa, il cui contenuto è chiaro o sanguinoso. Dopo averli aperti, è visibile l'erosione profonda del colore rosso.

Un segno caratteristico della cicatrizzazione del pemfigoide è la comparsa di bolle costantemente in alcuni punti, che contribuisce allo sviluppo di cicatrici lì. Tali cicatrici nella zona delle labbra causano difficoltà nell'aprire la bocca. Attivando sulla membrana congiuntivale dell'occhio, il processo cicatriziale porta alla sua increspatura, restrizione dei movimenti del bulbo oculare, alterata pervietà dei canali lacrimali. La localizzazione dell'occhio può anche causare la comparsa di ulcere sulla cornea, a causa della quale diventa torbida e consente solo la percezione umana della luce.

La localizzazione della pelle di questa forma di patologia causa cicatrici che è al di sotto del livello della pelle sottostante. Sviluppandosi sugli organi interni, la malattia può essere complicata dal deterioramento della pervietà della laringe, dell'esofago, dell'uretra, della vagina o dell'ano.

diagnostica

La diagnosi "pemfigoide bolloso" o "pemfigoide cicatrizzante" viene effettuata sulla base seguente.

1. Ispezione: il pemfigoide ha una localizzazione caratteristica e un'alta densità tipica di bolle.

2. Biopsia cutanea, secondo la quale ci sono:

• microscopia convenzionale: acantolisi preclusa (perdita di comunicazione tra le spine delle cellule spinose);
• microscopia a immunofluorescenza, che consente al dermatologo di vedere il bagliore della pelle nell'area non lo strato spinoso e la membrana basale;
• microscopia immunoelettronica: viene utilizzata l'etichettatura delle immunoglobuline con oro, dopodiché viene studiata la sua posizione;
• metodo di immunoblotting e immunoprecipitazione.

terapia

Il trattamento del pemfigoide bolloso consiste nell'introduzione nel corpo di farmaci che bloccheranno il lavoro del sistema immunitario:

1. Ormoni glucocorticoidi: prednisone, desametasone, a partire da piccole dosi (30-40 mg di prednisolone al giorno).
2. Citostatici (farmaci simili sono usati nella chemioterapia del cancro): Azatioprina, Citoxan, Metotrexato.

In patologia grave durante le prime 2 settimane, si raccomanda l'uso simultaneo di glucocorticoidi e farmaci citostatici.

Per migliorare l'efficacia degli strumenti di cui sopra sono utilizzati:

• enzimi sistemici: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitamine necessarie per rafforzare la parete vascolare: vitamina P, C, nicotinamide;
• farmaci immunoterapici: rituximab.

Se è dimostrato che il pemfigoide bolloso è sorto a seguito dello sviluppo di un tumore maligno nel corpo, viene eseguita la terapia antitumorale. Dipenderà dalla posizione del tumore, dal suo grado di malignità e dallo stadio della malattia. Può essere chirurgico, radioterapia, farmaco (chemioterapia, terapia mirata).

Il trattamento locale dipende dalla localizzazione delle lesioni:

• Se sono sulla pelle, sono trattati con unguenti, a base di ormoni glucocorticoidi: prednisolone, idrocortisone, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Con la localizzazione oculare delle vescicole, un oftalmologo prescriverà la terapia locale. Si tratta di colliri con glucocorticoidi (gocce di desametasone), agenti antibatterici e antisettici (Okomistin, gocce di cloramfenicolo) - per la prevenzione delle complicanze purulente. Se, dopo il danneggiamento delle vescicole, l'erosione della membrana congiuntivale non viene epitelizzata, viene prescritto il farmaco Korneregel.
• Se gli elementi sifonici si trovano sulla membrana mucosa della cavità orale, si procede al risciacquo con antisettici: con una soluzione acquosa di furacilina, clorexidina, miramistina.

La cura della pelle per pemfigoide bolloso include vesciche con antisettici come una soluzione di verde brillante, blu di metilene o fucorcina. Questi preparati asciugheranno le bolle e prevengono la loro infezione. In presenza di eruzioni cutanee vesciche non è raccomandata la nuotata. L'igiene viene effettuata con i tovaglioli di garza inumiditi in soluzioni acquose di antisettici: clorexidina, furacilina. Questo ha bisogno di movimenti promakivayuschim.

Cosa fare con l'erosione non curativa nel pemfigoide?

Ciò accade sia con l'infezione che con cattive capacità rigenerative. Nel primo caso, invece di unguenti monocomponenti contenenti solo glucocorticoidi, vengono prescritti agenti combinati con ormoni e antibiotici: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Le cattive capacità rigenerative richiedono un'ulteriore delucidazione delle cause: può essere il diabete mellito o la patologia vascolare. Quindi, quando si prescrive un trattamento appropriato, l'erosione guarirà. Fino a quando l'eziologia non viene chiarita o se rimane sconosciuta, oltre a trattare la malattia causale, viene prescritto il dexpantenolo sotto forma di crema di Bepanten o di metiluracile sotto forma di un preparato simile al gel Levomekol.

Ho bisogno di una dieta?

La dieta per il pemfigoide bolloso è necessaria per non esporre il corpo, in cui il sistema immunitario è teso, a ulteriori influenze allergeniche. È conforme alle seguenti regole:

1. nella dieta dovrebbe essere abbastanza verdure;
2. sostituire la carne con il pesce;
3. latticini - almeno;
4. lo zucchero dovrebbe cercare di eliminare completamente;
5. i grassi trans - margarina, maionese, salse, cibi fritti, lardo, prosciutto, salsicce - dovrebbero essere esclusi.

Cosa puoi mangiare?

Verdure, verdure, frutta, pesce di mare, fegato, pane integrale, cereali, tè verde, carne magra bollita o al forno (pollo, vitello), zuppe in brodo secondo o vegetariano.