Trattamento della dermatomiosite e dei suoi primi sintomi

Il lupus eritematoso sistemico è una delle malattie più complicate dei tessuti connettivi, i cui sintomi caratteristici sono le lesioni immunocomplesse, che si estendono anche ai microvasi. Come è stato stabilito da specialisti di eziologia e immunologia, in caso di comparsa di questa malattia, gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario influenzano il DNA delle cellule del loro stesso organismo, danneggiando in gran parte il tessuto connettivo,...

Lo scleroderma sistemico in medicina è chiamato una malattia grave in cui ci sono cambiamenti nel tessuto connettivo, causando il suo indurimento e indurimento, che si chiama sclerosi. Questa malattia differenziale colpisce la pelle, i piccoli vasi sanguigni e molti organi interni. Le cause della medicina Non è noto esattamente cosa causa questa malattia. Tuttavia, il più...

La dermatomiosite, detta anche malattia di Wagner, è una grave malattia infiammatoria dei tessuti muscolari che si sviluppa gradualmente e colpisce anche la pelle, causando gonfiore ed eritema e gli organi interni. In questo caso, la mobilità è notevolmente compromessa. Molto spesso, questa malattia sistemica può essere complicata dalla deposizione di calcio nel tessuto muscolare o dallo sviluppo di malattie infettive purulente.

Lo sviluppo di questa malattia nelle donne si verifica 2 volte più spesso che negli uomini. La malattia è anche selettiva all'età delle vittime, i criteri per la sua selezione indicano bambini da 5 a 15 anni o adulti da 40 a 60 anni.

cause di

Ufficialmente, la dermatomiosite è considerata una malattia multisintomatica. Eppure, la lunga storia di studio non ha dato i suoi frutti nella forma di una comprensione della sua eziologia. Pertanto, la classificazione delle malattie si riferisce ad essa come idiopatica. Gli esperti ritengono che la malattia possa essere influenzata da:

• complicazioni dopo infezioni virali, come l'influenza;
• fenomeno secondario sullo sfondo del cancro esistente;
• predisposizione genetica a questa malattia;
• reazione a vari farmaci;
• reazione alla vaccinazione contro il colera, il morbillo, la parotite, la febbre tifoide, la rosolia;
• la gravidanza;
• irraggiamento solare;
• allergia ai farmaci;
• traumi;
• ipotermia;
• borreliosi.

sintomi

Per diagnosticare la malattia ha avuto successo, è necessario prestare attenzione a questi sintomi:

• il verificarsi di debolezza muscolare, che può essere espressa in difficoltà nello svolgimento delle più semplici azioni quotidiane;
• sulla pelle, le zone colpite sono evidenti nella forma di una foto di dermatite, gonfiore intorno agli occhi, un cambiamento nel colore della pelle in rosso nella zona del viso e décolleté, l'aspetto di una eruzione cutanea di colore rosso, la cui superficie si stacca dalle piccole articolazioni delle mani, rugosità e desquamazione i palmi di una persona che lavora in condizioni fisiche avverse;
• difficoltà a deglutire;
• essiccazione delle superfici mucose del corpo;
• lavoro più duro dei polmoni;
• disfunzione cardiaca;
• all'inizio dello sviluppo della malattia il più delle volte c'è una lesione delle piccole articolazioni, che di solito inizia sulle mani;
• gonfiore delle mani;
• il verificarsi di dolore e intorpidimento delle dita;
• compromissione della funzionalità renale.

diagnostica

La diagnosi di sconfitta in caso di malattia non è relativamente difficile. Include tali criteri.

La manifestazione più frequente della malattia sulla superficie della pelle può essere la comparsa di noduli e placche rosse e rosa, che a volte si staccano. La loro posizione di solito si verifica nei giunti estensori. A volte invece di loro appare solo il rossore, che può essere rimosso con il tempo. Spesso si verifica anche l'aspetto dell'eruzione viola, che si trova dal bordo della palpebra superiore dell'intero spazio alla linea delle sopracciglia. Può essere combinato con l'edema e costituire una sorta di occhiali viola. Questo sintomo si nota immediatamente, specialmente se confrontato con una foto precedente del paziente. Tale eruzione si basa non solo in questa zona, ma si diffonde anche sul viso, sciolto lungo il collo fino al petto, che copre l'area del décolleté e appare anche sulla parte superiore della schiena e sulle braccia. Puoi incontrarla sullo stomaco, così come su tutta la parte inferiore del corpo. Quando si sviluppa lo scleroderma, la dermatomiosite procede verso uno stadio più profondo.

Tutte queste manifestazioni sono le prime campane che appaiono molto prima dell'inizio del danno muscolare. Il danno simultaneo alla pelle e al tessuto muscolare è estremamente raro. Una diagnosi tempestiva della malattia può aiutare a fermare o semplicemente rallentare il suo sviluppo.

La debolezza muscolare parla brillantemente dei muscoli già colpiti. Mentre fanno i loro soliti affari, i pazienti notano difficoltà nel salire le scale o nel processo di mettere in ordine la loro apparenza. Si esprime nella debolezza dei muscoli a livello delle spalle e del bacino, i muscoli responsabili della flessione del collo, così come i muscoli addominali. Durante lo sviluppo, la malattia può impedire a una persona di tenere la testa, specialmente quando prende una posizione orizzontale o si alza da essa. Quando i muscoli intercostali sono interessati, influenzano la funzione del diaframma. Ciò comporta insufficienza respiratoria. Mentre colpisce i muscoli posti in gola, la malattia cambia il timbro della voce e causa anche difficoltà nella deglutizione. Durante questo periodo, alcuni pazienti possono avvertire la comparsa di dolore nel tessuto muscolare, sebbene più spesso non accada. L'infiammazione dei muscoli porta ad un apporto di sangue compromesso, la massa muscolare diminuisce, il tessuto connettivo cresce sempre di più. In questo momento si sviluppano le contrazioni muscolari tendinee. Questo stadio della malattia può complicare la polimiosite, in cui la dermatomiosite sarà più dolorosa.

Quando la malattia colpisce i polmoni, varie malattie infettive, polmonite e alveolite possono unirsi all'insufficienza respiratoria. La persona inizia a respirare spesso e superficialmente, diventa a corto di fiato. A volte si sviluppa la fibrosi. Se la lesione è pronunciata, un compagno costante del paziente sarà affanno, respiro affannoso, rumori sgranocchiati al petto e respiro sibilante. Naturalmente, il volume dei polmoni si riduce drasticamente.

A volte è possibile osservare la deposizione di calcio nel tessuto muscolare. Questo accade più spesso in giovane età, soprattutto in età prescolare. Si può notare, prestando attenzione alla presenza di noduli sotto la pelle, placche sulla superficie della pelle o formazioni simili a un tumore. Se il deposito si trova sulla superficie della pelle, il corpo cerca di liberarsene, il che provoca la suppurazione e il rifiuto di esso sotto forma di briciole. La diagnosi di sedimenti profondi può avere successo solo con un esame radiologico.

Le articolazioni colpite possono ferire, a volte si verifica gonfiore, al mattino c'è rigidità in loro. Tali articolazioni perdono la loro mobilità.

Il cuore è un organo tessuto dai muscoli. Pertanto, tutte le sue membrane sono interessate, causando tachicardia, toni ovattati, disturbi del ritmo del battito cardiaco e spesso si verificano attacchi di cuore. Quindi, la malattia è fatale se non viene fermata in tempo.

Con la sconfitta del tratto gastrointestinale, possiamo osservare il quadro clinico caratteristico di malattie come la colite o la gastrite.

I test diagnostici mostrano che l'attività delle ghiandole responsabili dell'attività sessuale e delle ghiandole surrenali è attenuata.

Quando si diagnostica la dermatomiosite idiopatica, si possono notare piccoli cambiamenti nelle analisi:

• L'ESR nel conteggio ematico totale è solo leggermente elevata;
• c'è una piccola leucocitosi;
• nel sangue c'è la presenza di enzimi che si formano a causa della disgregazione muscolare.

Tutti gli altri studi diagnostici sono condotti solo al fine di confermare la diagnosi di dermatomiosite.

trattamento

I principali farmaci necessari per trattare con successo la dermatomiosite sono i glucocorticoidi, allo stesso tempo con cui, se necessario, vengono utilizzati i citostatici. Anche nel processo di trattamento sono coinvolti farmaci, la cui funzione principale è il ripristino della microcircolazione e del metabolismo nel corpo. Inoltre, vi è la necessità di farmaci che supportano gli organi interni e aiutano a prevenire lo sviluppo di varie complicazioni.

prospettiva

La prognosi per i pazienti con questa malattia non è molto confortante. 2 su 5 pazienti muoiono entro 2 anni dalla sua individuazione. Le principali cause di morte sono problemi con il sistema respiratorio, infarto e complicazioni gastrointestinali.

dermatomiosite

Dermatomiosite (fibromiosite generalizzata, miosite generalizzata, angiomiosite, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polimiosite) è una malattia infiammatoria sistemica che colpisce il tessuto muscolare, la pelle, i capillari e gli organi interni.

Cause e fattori di rischio

Il ruolo principale nel meccanismo patologico di sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati un fallimento del sistema immunitario. Sotto l'influenza di fattori provocatori, inizia a percepire le fibre muscolari lisce e incrociate come estranee e sviluppare anticorpi (autoanticorpi) contro di loro. Non solo influenzano i muscoli, ma si depositano anche nei vasi sanguigni.

Si suggerisce che lo sviluppo della dermatomiosite possa essere dovuto a fattori neuroendocrini. Ciò è in parte confermato dallo sviluppo della malattia nei periodi di transizione della vita (durante la pubertà, la menopausa).

• alcune infezioni virali (virus Coxsackie, picornavirus);
• neoplasie maligne;
• ipotermia;
• iperinsolazione (esposizione prolungata al sole);
• lo stress;
• reazioni allergiche;
• ipertermia;
• la gravidanza;
• provocazioni di droga, compresa la vaccinazione.

Forme della malattia

A seconda della causa, si distinguono le seguenti forme di dermatomiosite:

• idiopatico (primario) - la malattia inizia da sola, senza essere associata ad alcun fattore, non è possibile scoprire la causa;
• tumore secondario (paraneoplastico) - si sviluppa sullo sfondo di tumori maligni;
• bambini (giovanili);
• combinato con altre patologie del tessuto connettivo.

Per la natura del processo infiammatorio, la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

Stadio della malattia

Nel quadro clinico della dermatomiosite, ci sono diverse fasi:

1. Periodo Prodromico - compaiono precursori non specifici della malattia.
2. Il periodo manifesto è caratterizzato da un quadro clinico sviluppato con sintomi vividi.
3. Il periodo terminale è caratterizzato dallo sviluppo di complicazioni [ad esempio, distrofia, esaurimento (cachessia)].

sintomi

Uno dei primi segni non specifici di dermatomiosite è la debolezza dei muscoli degli arti inferiori, che aumenta gradualmente nel tempo. Anche il periodo manifesto della malattia può essere preceduto dalla sindrome di Raynaud, poliartralgia, eruzioni cutanee.

Il sintomo principale della dermatomiosite è la sconfitta dei muscoli scheletrici (striati). Dal punto di vista clinico, questo si manifesta con l'aumentare della debolezza dei muscoli del collo, delle estremità superiori, che nel tempo rendono difficile eseguire le azioni più comuni e di routine. Con una grave malattia dovuta alla grave debolezza dei muscoli, i pazienti perdono la capacità di muoversi e di prendersi cura di se stessi. Mentre la dermatomiosite progredisce, i muscoli della faringe, del tratto digerente superiore, del diaframma e dei muscoli intercostali vengono coinvolti nel processo patologico. Di conseguenza, ci sono:

• disturbi della funzione del linguaggio;
• disfagia;
• ventilazione polmonare compromessa;
• polmonite congestizia ricorrente.

La dermatomiosite è caratterizzata da manifestazioni cutanee:

• eruzione cutanea eritematosa;
• edema periorbitale;
• Sintomo di Gottron (eritema periunguale, striature della lamina ungueale, arrossamento delle palme, macchie eritematose a fiocchi sulla pelle delle dita);
• alternanza di aree di atrofia della pelle e ipertrofia, pigmentazione e depigmentazione.

La sconfitta delle membrane mucose sullo sfondo della dermatomiosite porta allo sviluppo di:

• iperemia ed edema delle pareti faringee;
• stomatiti;
• congiuntivite.

Le manifestazioni sistemiche di dermatomiosite includono lesioni:

• articolazioni (falangeo, radiocarpale, gomito, spalla, caviglia, ginocchio);
• malattie cardiache - pericardite, miocardite, miocardiofibrosi;
• polmoni - pneumosclerosi, alveolite fibrosa, polmonite interstiziale;
• organi del tratto gastrointestinale - epatomegalia, disfagia;
• sistema nervoso - polineurite;
• rene - glomerulonefrite con alterata funzione escretoria renale;
• ghiandole endocrine - riducendo la funzione delle gonadi e delle ghiandole surrenali.

Caratteristiche del corso di dermatomiosite nei bambini

Rispetto ai pazienti adulti, la dermatomiosite inizia nei bambini più acutamente. Per il periodo prodromico sono caratterizzati da:

• malessere generale;
• febbre;
• mialgia;
• ridotta forza muscolare;
• artralgia;
• debolezza generale.

Il quadro clinico della dermatomiosite giovanile combina i segni di danno a vari organi e sistemi, ma i cambiamenti infiammatori da parte della pelle e dei muscoli sono più pronunciati.

Nei bambini e negli adolescenti, sullo sfondo della dermatomiosite, possono formarsi calcificazioni intramuscolari, intrafasciali e intracutanee, solitamente localizzate nella proiezione di grandi articolazioni, glutei, cingolo scapolare e area pelvica.

diagnostica

I principali criteri diagnostici per la dermatomiosite:

• sintomi clinici di lesioni muscolari e cutanee;
• cambiamenti patologici caratteristici nelle fibre muscolari;
• cambiamenti elettromiografici;
• aumento dell'attività degli enzimi sierici.

Il ruolo principale nel meccanismo patologico di sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati un fallimento del sistema immunitario.

Marcatori diagnostici ausiliari (aggiuntivi) di dermatomiosite includono calcificazione e disfagia.

La diagnosi di dermatomiosite viene effettuata in presenza di:

• eruzione cutanea, combinata con tre criteri principali;
• manifestazioni cutanee, due criteri principali e due ulteriori.

Per confermare la diagnosi viene effettuata l'esame di laboratorio e strumentale:

• emocromo completo (rivelato un aumento della VES, leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra);
• analisi biochimica del sangue (per aumentare il livello di aldolasi, transaminasi, seromucoi, aptoglobina, acidi sialici, mioglobina, fibrinogeno, α2- e γ-globuline);
• esame immunologico del sangue (presenza di anticorpi non specifici per endotelio, miosina, tireoglobulina, aumento dei livelli di anticorpi specifici alla miosite, una piccola quantità di anticorpi contro il DNA e le cellule LE, diminuzione dei livelli di IgA mentre simultaneo aumento di IgM e IgG, diminuzione del numero di linfociti T, diminuzione del titolo complemento);
• esame istologico della biopsia della pelle-muscolo (si stabiliscono la perdita della striatura trasversale, infiltrazione infiammatoria dei miociti, alterazioni degenerative, fibrosi marcata);
• elettromiografia (oscillazioni fibrillari rilevate a riposo, cambiamenti di onde corte polifase, aumento dell'eccitabilità muscolare).

trattamento

La terapia della dermatomiosite ha lo scopo di sopprimere l'attività del processo infiammatorio autoimmune e di solito viene effettuata dai corticosteroidi per un lungo periodo (1-2 anni). Se necessario, lo schema può includere farmaci antinfiammatori non steroidei, in particolare salicilati.

Con l'inefficacia della terapia corticosteroidica prescritta citostatici, con un pronunciato effetto immunosoppressivo.

Per migliorare la funzione contrattile dei muscoli, vengono utilizzate iniezioni di Proserin, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi e ATP.

Negli ultimi anni, la plasmaferesi e la linfocitiertesi sono state utilizzate nel complesso trattamento della dermatomiosite.

Per la prevenzione della formazione delle contratture muscolari, vengono mostrati esercizi di fisioterapia regolari.

Per la natura del processo infiammatorio, la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

Possibili complicazioni e conseguenze

In assenza di una terapia adeguata, la dermatomiosite progredisce lentamente, portando a grave debolezza muscolare, danni agli organi interni. Questo diventa la causa della disabilità del paziente e, nei casi più gravi, la morte.

La terapia corticosteroidea a lungo termine della dermatomiosite può causare numerose patologie:

• ipertensione;
• l'obesità;
• l'osteoporosi;
• il diabete.

prospettiva

In assenza di un trattamento adeguato nei primi due anni dal momento della diagnosi, circa il 40% dei pazienti muore; causare sanguinamento gastrointestinale e insufficienza respiratoria.

La terapia immunosoppressiva migliora significativamente la prognosi a lungo termine. Tuttavia, anche nel suo contesto, in alcuni pazienti si formano contratture persistenti delle articolazioni, si verifica la deformazione degli arti superiori e inferiori.

prevenzione

Le misure preventive primarie per la dermatomiosite non sono state sviluppate. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire le esacerbazioni della malattia e ridurre l'attività del processo infiammatorio. Include:

• riabilitazione di focolai di infezione cronica;
• limitazione dell'attività fisica;
• evitare l'eccessiva insolazione e l'ipotermia;
• aderenza al giorno;
• controllo dispensario di un reumatologo;
• aderenza attenta a un regime medico prescritto.

Dermatomiosite: una prova che richiede una diagnosi accurata e un trattamento adeguato

La dermatomiosite è una malattia recidivante, grave e progressiva di tutto il corpo con caratteristiche alterazioni infiammatorie e degenerative della pelle, del tessuto connettivo, della muscolatura scheletrica e liscia, dei vasi sanguigni e degli organi interni. Ne parleremo in dettaglio oggi.

Patogenesi e caratteristiche della malattia

Spesso complicata dalla calcificazione e dall'infiammazione purulenta dei tessuti, con progressione - si conclude con una disabilità dovuta a un disturbo delle funzioni motorie dei muscoli. Altre designazioni mediche sono sinonimi: sindrome di Wagner o sindrome di Wagner - Unferricht - Hepp, malattia del lillà.

La dermatomiosite si differenzia dalla polimiosite per la presenza di alterazioni patologiche sulla pelle. Nella terza parte dei pazienti, i segni dermatologici sono assenti, e quindi la malattia viene designata come polimiosite, che è caratterizzata da molteplici infiammazioni del tessuto muscolare. Quando la dermatomiosite, i cambiamenti nella pelle sono spesso preceduti da un indebolimento dei muscoli e si intensificano dopo l'esposizione al sole.

In confronto con la dermatomiosite, le manifestazioni cutanee caratteristiche nella fase iniziale della sclerodermia sono accompagnate dalla sindrome di Raynaud, dalla febbre bassa e dall'artropatia (degenerazione articolare) e la debolezza muscolare patologica è assente.

La dermatomiosite viene diagnosticata in 2 a 20 persone ogni 100.000, mentre nelle donne è 2 volte più spesso. Le persone si ammalano a qualsiasi età, ma più spesso in un periodo di picchi di 2 anni: da 5 a 15 anni e da 40 a 60.

La patologia è caratterizzata da un andamento ciclico - con aggravamento e attenuazione del processo. Le condizioni del paziente cambiano nella direzione del miglioramento dopo il trattamento e spontaneamente.

A proposito di dermatomiosite e le sue caratteristiche dirà il video qui sotto:

Classificazione e forme

Esistono diverse forme di dermatomiosite lungo il percorso e l'origine, e ci sono diverse classificazioni.

1. Rafforzamento intensivo della debolezza muscolare, raggiungimento di una grave rigidità nei movimenti, difficoltà con la deglutizione e la respirazione.

2. Senza trattamento, entro sei mesi, la probabilità che il paziente muoia a causa dell'indebolimento del miocardio, lo sviluppo di insufficienza respiratoria, la polmonite è alta.

1. Corrente ciclica con aumento dell'intensità di tutti i sintomi e deterioramento.

2. Senza terapia, il paziente può morire.

3. Con un trattamento tempestivo attivo, il recupero è possibile, la transizione verso la remissione stabile, in una forma lenta.

1. Patologia focale della pelle, la sconfitta dei singoli muscoli.

2. La condizione generale non è grave.

3. In alcuni casi, la calcificazione si sviluppa - la formazione di depositi salini di calcio nel tessuto sottocutaneo, che può portare a una significativa rigidità dei movimenti.

Per origine, la dermatomiosite è definita come:

• primaria o idiopatica (di origine sconosciuta), diagnosticata nel 30 - 40% delle case history. Spesso si sviluppa dopo l'immunizzazione con i vaccini. Se manifestato durante l'infanzia, è classificato come giovanile. Una caratteristica speciale è la riduzione della funzione delle gonadi, dell'ipotalamo e delle ghiandole surrenali.
• giovanile (bambini), che è registrato in 20 - 30 pazienti su 100 pazienti. Una caratteristica della forma giovanile è la calcificazione del tessuto muscolare, che è più spesso definita nei pazienti giovani, meno spesso negli adulti.
• paraneoplastico (tumorale o secondario), di solito in via di sviluppo nei pazienti più anziani;
• combinato con altre lesioni del tessuto connettivo.

cause di

Le cause e i meccanismi dello sviluppo della patologia sono ancora allo studio. Ma ci sono ipotesi ragionevoli che la dermatomiosite cominci a progredire in seguito a: eventi infettivi nel corpo che si sono verificati 3-4 mesi prima dei primi sintomi anormali;

Picornavirus, citomegalovirus, influenza, Coxsackie enterovirus, epatite B, toxoplasmosi, malattia di Lyme, HIV, parvovirus e lesioni batteriche come la borreliosi e l'aggressività dello streptococco a beta-emolitico A. sono considerati tra i più significativi.

• anomalie della tiroide;
• processi oncologici (30%) e autoimmuni (associati alla rottura del sistema immunitario, attaccando le proprie cellule);
• la somministrazione di vaccini contro tifo, morbillo, colera, parotite, rosolia;
• prendendo ormoni della crescita, D-penicillamina;
• cambiamenti ereditari nei geni.

Inoltre, si ritiene che i seguenti fattori provochino:

sintomi

Segni clinici comuni

Per iniziare, considera i sintomi di base.

polimorfo

Processi infiammatori e degenerativi polimorfici (multipli) sulla pelle, nei tessuti sottocutanei, che possono manifestarsi separatamente o in complessi a diversi stadi. Di norma, le manifestazioni cutanee si verificano prima dei muscoli per diversi mesi (e anni) e nella fase iniziale vengono registrate più spesso separatamente e non contemporaneamente con l'infiammazione muscolare.

• Dermatite: infiammazione, eruzione cutanea sotto forma di papule (noduli), vesciche, erosioni, ulcerazioni.
• Gonfiore della pelle, gonfiore alle palpebre e intorno agli occhi (periorbitario).
• Telangiectasia (vene a ragno e asterischi), petecchie (punteggiate emorragie sottocutanee sanguinolente).
• Aree di pigmentazione o scolorimento aumentate, ipercheratosi (eccessiva cheratinizzazione, ispessimento dell'epidermide).
• L'eritema (rossore) con una speciale sfumatura lilla sulle palpebre e intorno agli occhi (un sintomo di "occhiali") è uno dei segni diagnostici importanti.
• Eritema rosso sulle ali del naso, sopra le labbra, sugli zigomi, simile a una farfalla come il lupus eritematoso, sul collo, sul petto, sotto i capelli sulla testa, sulla parte superiore della schiena.
• Macchie squamose rosso-rosa e noduli sulle articolazioni delle dita, polsi, gomiti, ginocchia (sindrome di Gottron), sul lato esterno delle mani e degli stinchi, davanti alle cosce. A differenza del lupus eritematoso, l'eritema si differenzia quando la dermatomiosite è desquamante bluastra, persistente e concomitante e talvolta prurito.
• Fotodermatite (reazione cutanea anormale alla radiazione solare).
• Aumento della secchezza della pelle, desquamazione e screpolature della pelle dei palmi ("mano del meccanico").
• La rete e l'albero vivono con la comparsa di macchie blu-marrone in forma di una griglia o di rami sulla pelle delle braccia e delle gambe, il torace a causa del ristagno di sangue.
• Fragilità delle piastre ungueali, loro stria longitudinale.
• Infiammazione, arrossamento delle creste periunguali con proliferazione cutanea.
• Gonfiore delle braccia e delle gambe nella zona dei muscoli interessati, gonfiore denso del viso rispetto ai muscoli facciali, in cui il viso assomiglia a una maschera pastosa.
• Manifestazioni della sindrome di Sjogren sotto forma di maggiore secchezza degli occhi, mucosa nasale, organi respiratori, digestione, riproduzione con congiuntivite, stomatite, tracheobronchite, gastrite.
• Sintomi della sindrome di Raynaud (spasmo vascolare dovuto a regolazione nervosa alterata) - freddezza della pelle, gonfiore e colore bluastro delle dita.

Distruzione muscolare

Comincia con un malessere generale, una piccola febbre. Dai primi segni di malattia ai sintomi gravi, nella maggior parte dei casi, passano 4-6 mesi. La progressione della patologia è caratterizzata da:

• dolori muscolari (simili al dolore dopo l'attività fisica), e non solo durante il movimento, ma anche a riposo, e con la pressione;
• aumento della debolezza simmetrica dei muscoli del collo, delle braccia e delle gambe, della cintura addominale, che non dipende dallo stress fisico o dal riposo e dura tutto il giorno. Ciò è dovuto al processo infiammatorio delle fibre muscolari, che stanno iniziando a degradarsi. Ci sono difficoltà quando si alza, cammina, si lava i denti, si pettina. La progressione della malattia porta all'incapacità di tenere la testa;
• aumento anormale e indurimento dei muscoli, in alternanza con la loro diminuzione del volume e atrofia;
• cambio di voce, disturbi del linguaggio, nasali dovuti a lesioni della faringe;
• disfagia (impossibilità di deglutizione) a causa dell'indebolimento dei muscoli della laringe e dell'esofago con l'apparenza di "soffocamento", l'incapacità di trattenere il fluido in bocca e di versarlo attraverso i passaggi nasali.

altro

Tra gli altri segni gravi che compaiono durante lo sviluppo della malattia:

• febbre, spesso a numeri elevati 38-39 ° C (raramente negli adulti), perdita di capelli;
• la comparsa di mancanza di respiro, respiro sibilante, tosse, difficoltà a respirare, aumento della fame di ossigeno;
• polmonite di diversa natura, fibrosi alveolare (5 - 46%);
• dolori articolari (poliartralgia), mobilità limitata e infiammazione delle articolazioni su polsi, dita, ginocchia e gomiti;
• disturbo del ritmo, frequenza delle contrazioni e insufficienza miocardica, infarto;
• malattie dello stomaco, intestino a causa di disturbi circolatori, permeabilità nervosa e distruzione muscolare, tra cui gastrite, colite, processi ulcerativi, perforazione delle pareti, sanguinamento;
• proteinuria (proteina nelle urine) sullo sfondo della scomposizione dei composti proteici muscolari, sindrome nefrosica, insufficienza renale;
• calcificazioni sottocutanee e muscolari (soprattutto nei bambini).

Nei bambini

Caratteristiche dello sviluppo della patologia in giovane età:

• più pronunciato sui sintomi dell'inizio del processo infiammatorio;
• febbre fino a 39 ° C, grave affaticamento;
• perdita di peso;
• lesioni cutanee simili a quelle dei pazienti adulti, ma più intense, con eritema luminoso;
• i pediatri hanno spesso petecchie nei bambini sotto forma di punti rossi sulle unghie e sulle palpebre;
• una diminuzione crescente della forza muscolare, dolore nei muscoli del corpo, addome, collo, schiena, arti;
• gonfiore delle articolazioni, contratture con difficoltà di mobilità, in cui i gomiti e le ginocchia sono spesso piegati, ed è difficile per il bambino raddrizzare il braccio o la gamba;
• sviluppo della calcificazione, che è una caratteristica distintiva della forma giovanile di dermatomiosite, caratteristica dei pazienti giovani.

La calcificazione nella dermatomiosite infantile e adolescenziale si verifica in 40 su 100 bambini malati nell'ultimo anno dalla nascita della malattia e 4-5 volte più spesso che nei pazienti in età avanzata. Particolarmente spesso diagnosticato in età prescolare. Lo sviluppo delle calcificazioni viene diagnosticato dopo circa 14 - 16 mesi dalla registrazione dei primi segni.

• Le calcificazioni (depositi di idrossiapatite) sotto forma di denso indurimento si formano sotto la pelle, all'interno e attorno alle fibre muscolari, lungo i tendini, nella zona delle ginocchia, dei gomiti, sulle spalle, glutei, cosce, nei siti di iniezione.
• Durante la palpazione, le zone dense anormali sono identificate sotto forma di nodi, tumori e placche sottocutanee. Il dolore appare allo stadio dell'apparenza.
• Se l'indurimento del sale si trova sulla superficie, si sviluppano spesso infiammazioni dei tessuti adiacenti e suppurazione.
• La pelle al di sopra del cloruro di calcio può essere coperta da ulcere, da cui viene secreto un liquido biancastro.
• Il calcificazione si manifesta in forma diffusa (diffusa) o localizzato in certe aree. Le singole calcificazioni profonde si trovano solo sulla radiografia.

diagnostica

I criteri di base per la diagnosi di dermatomiosite, che consentono di differenziare la patologia da altre malattie che hanno sintomi simili:

1. Manifestazioni infiammatorie e degenerative caratteristiche della pelle, tra cui rash maculato eliotropico (viola-viola) sulle palpebre e sintomo di Gottron per almeno 1 o 2 mesi.
2. Anormale perdita di forza nei muscoli delle braccia, gambe, collo, schiena per almeno 1 mese.
3. Dolore muscolare senza perdita di sensibilità della pelle per almeno 1 mese.
4. 10 volte o più l'aumento dell'attività della creatina fosfochinasi (CPK) e della lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue è il principale indicatore diagnostico di laboratorio.

Inoltre, i test di laboratorio mostrano:

• aumento dei livelli sierici di aldolasi, ALT, AST - "enzimi di rottura muscolare";
• creatinuria (una concentrazione anormalmente alta di creatina nelle urine) di oltre 200 mg al giorno, che si osserva nella distruzione del tessuto muscolare con un aumento della ripartizione della proteina in quasi la metà dei pazienti;
• aumento della VES (più di 20);
• marcatore miospecifico AT Jo - 1 (AT a istidil tRNA sintetasi);
• mioglobinuria (pigmento della mioglobina nelle urine);
• la presenza nel sangue di anticorpi antinucleari ANF (marcatori della malattia del tessuto connettivo) nel 50 - 80% dei casi;
• aumento della proteina C-reattiva.

1. L'ECG mostra tachicardia, disturbi del ritmo, conduzione cardiaca.
2. Elettromiografia L'ENMG conferma le lesioni muscolari (aumento dell'eccitabilità) ed è necessario per escludere patologie neurologiche.
3. La biopsia del tessuto muscolare (intrappolata dal processo infiammatorio) viene eseguita per confermare la diagnosi, mostrando i cambiamenti strutturali caratteristici nel 75% dei pazienti.
4. La spettroscopia MRI e P rileva l'infiammazione delle fibre muscolari.
5. La radiografia, condotta nei bambini, consente di vedere calcinati, localizzati in profondità nei tessuti molli.
6. Il polmone a raggi X (o CT) rileva la pneumosclerosi e la fibrosi alveolare.
7. L'istologia rivela focolai degenerativi patologici o aree necrotiche nei muscoli scheletrici.

Prima di fare una diagnosi, è molto importante differenziare (distinguere) la dermatomiosite da patologie simili. Dovrebbe essere escluso:

• altre malattie dermatologiche. Una differenza importante è la progressione dei cambiamenti cutanei nella dermatomiosite dopo l'esposizione al sole, mentre con altre (ma non tutte) la dermatite, l'eruzione cutanea può ridursi.
• processi di cancro;
• patologie reumatiche ed endocrine;
• neurologia con danno muscolare, miopatie mediche;
• miosite infettiva;
• squilibrio elettrolitico.

Per fare una diagnosi di dermatomiosite, l'esame da parte di un reumatologo, urologo, ginecologo e altri medici specialisti è obbligatorio. Se si verificano sintomi iniziali, è necessario esaminare tutti gli organi e i sistemi (radiografia dei polmoni, articolazioni, muscoli, gastroscopia, colonscopia), donare sangue per i marcatori tumorali.

Un video qui sotto è dedicato alla dermatomiosite nei bambini:

trattamento

medicazione

Farmaci usati tradizionalmente 7 tipi.

glucocorticoidi

La scelta ottimale di Prednisolone è prescritta al ritmo di 1 mg al giorno per 1 kg di peso corporeo di un paziente adulto nella fase acuta. Nei casi più gravi, la dose giornaliera durante il mese è aumentata a 2 mg / kg. Quando si ottiene un effetto terapeutico, molto lentamente passano a dosaggi ridotti (secondo ¼ da quello applicato). È inaccettabile ridurre rapidamente il dosaggio per evitare gravi esacerbazioni.

Citostatici immunosoppressivi

Assegnare con bassa efficacia terapeutica degli steroidi. Maggiore: Metotrexato, Ciclosporina, Azatioprina, Ciclofosfamide (per fibrosi polmonare).

• La dose iniziale di metotrexato per via orale è di 7,5 mg a settimana con un aumento di 0,25 mg a settimana per ottenere l'effetto (dose massima settimanale - 25 mg)
• L'infusione endovenosa (metamressato intramuscolare non viene somministrata) è iniziata da 0,2 mg per 1 kg di peso del paziente a settimana, aumentando la dose di 0,2 mg / kg a settimana.
• Il risultato terapeutico atteso si osserva dopo 1 - 1,5 mesi, il massimo effetto terapeutico - dopo 5 mesi. Ridurre la dose molto lentamente (di un quarto del settimanale usato).
• Il regime di trattamento prevede l'uso congiunto di Metotrexato con Prednisone.
• L'azatioprina inizia a essere assunta con una dose di 2 - 3 mg / per chilogrammo al giorno. Il farmaco dà meno complicazioni al sistema sanguigno e il trattamento può essere lungo. Poiché l'azatioprina è considerata meno potente del metotrexato, è spesso associata a corticosteroidi.
• L'introduzione di vitamina B 9 (acido folico) riduce il rischio di effetti collaterali, specialmente quelli associati a un disturbo della funzionalità epatica.

Altri mezzi

• Farmaci di amminoquinolina a basse dosi. Assegnare per attenuare le manifestazioni cutanee come terapia di supporto, di solito - in cronica e in combinazione con altri farmaci. Maggiore: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquine 200 mg / die.
• L'infusione endovenosa di immunoglobulina alla dose di 0,4 - 0,5 grammi per chilogrammo al giorno viene effettuata allo scopo di aumentare la risposta positiva del paziente alla terapia standard con farmaci ormonali. In molti pazienti, l'immunoglobulina riduce l'infiammazione influenzando il sistema immunitario.
• Prozerin (in remissione), cocarbossilasi, neostigmina, ATP, vitamine del gruppo B iniezioni, per la normalizzazione della funzione muscolare.
• Gli steroidi anabolizzanti come Nerobol, Retabolil, spesso usato come mezzo per rafforzare il tessuto muscolare nel corso a lungo termine del Prednisolone.
• Se si formano piccole calcificazioni, si ottiene un determinato risultato medico con l'uso interno di Colchicina, Probenecid, somministrazione endovenosa di Na 2 EDT, applicazione locale di Trilon B.

terapeutico

• La plasmaferesi e la linfocitiastropatia sono utilizzate principalmente in pazienti con malattia grave, che è difficile rispondere al trattamento tradizionale, con segni di vasculite e grave patologia muscolare.
• La fisioterapia, progettata per prevenire le contratture muscolari, è necessaria, specialmente nei bambini, ma solo nel periodo di remissione.

chirurgia

• A volte singole calcificazioni sottocutanee vengono rimosse chirurgicamente. Ma questo non è molto efficace, e il compito principale è la diagnosi precoce e la prevenzione dei depositi di sale, specialmente nella dermatomiosite pediatrica, utilizzando una terapia ormonale ad alte dosi, a volte persino "aggressiva".
• Lo stesso schema viene utilizzato per sopprimere la crescita delle formazioni tumorali con dermatomiathosis paraneoplastico. Il trattamento chirurgico combinato con farmaci, molto spesso aiuta ad eliminare o ridurre significativamente la gravità delle manifestazioni anormali.

Caratteristiche della terapia

• Recentemente, l'uso di nuovi prodotti biologici geneticamente modificati è iniziato, ma rigorosamente individualmente e secondo uno schema sviluppato da un medico specialista.
• Dato che Prednisolone e Metipred hanno gravi effetti collaterali, prescrivono farmaci che proteggono la mucosa gastrica (gastroprotettori), tra cui Omeprazolo, Ranitidina, integratori di calcio e vitamina D, bifosfonati per prevenire l'osteoporosi.

• Durante il corso, Metipreda non è autorizzata a utilizzare zucchero e cibi dolci per evitare la tolleranza del corpo al glucosio.
• Quando le esacerbazioni indicavano rigorosamente la pace. Quando il processo si riduce, è possibile praticare gradualmente uno sforzo fisico minore, fare terapia fisica, ma fare molta attenzione a non provocare una esacerbazione della malattia.

Prevenzione delle malattie

Le misure che potrebbero impedire lo sviluppo di dermatomiosite non sono state ancora sviluppate. Le misure di prevenzione secondaria, dopo la diagnosi della malattia, includono:

• trattamento di supporto con corticosteroidi,
• controlli con un dermatologo, reumatologo,
• test per l'oncologia,
• trattamento tempestivo di eventuali malattie infiammatorie,
• eliminazione dei focolai di infezione nel corpo.

complicazioni

Con dermatomiosite corrente a lungo termine senza trattamento, sviluppare:

• piaghe da decubito e ulcere trofiche;
• contratture, deformità ossee;
• perdita di massa muscolare;
• calcificazione.

Le complicanze più gravi che minacciano il paziente con dermatomiosite avanzata, da cui fino al 40% dei pazienti muoiono senza un trattamento appropriato nei primi 2 anni:

• polmonite da aspirazione, fibrosi alveolare;
• distruzione muscolare degli organi respiratori, dell'esofago e della faringe;
• sanguinamento gastrointestinale;
• malattie cardiache;
• distrofia generale, esaurimento

prospettiva

In precedenza, la patologia ha portato alla morte di quasi 2/3 dei pazienti. Oggi, l'uso di corticosteroidi dà un risultato terapeutico pronunciato, sopprime l'aggressività della malattia e, se usato correttamente, migliora significativamente la prognosi a lungo termine.

• La dermatomiosite può manifestarsi in un episodio, entrando in uno stadio (decorso inattivo (remissione) entro 2 anni dopo i primi segni, e oltre - non dando una ricaduta.
• In un periodo policiclico, lunghi periodi di remissione si alternano a ricadute. Ciò si verifica spesso se la dose viene drasticamente ridotta o l'uso di prednisolone viene interrotto.
• La dermatomiosite cronica, nonostante il trattamento ha una maggiore probabilità di complicanze.

Prima si effettua una diagnosi accurata e si inizia il trattamento, migliore è la prognosi a lungo termine. Nei bambini, la dermatomiosite può causare un recupero quasi completo o una remissione sostenuta.

Ancora di più su dermatomiosite e malattie correlate diremo il video qui sotto:

Dermatomiosite o malattia di Wagner

La dermatomiosite (malattia di Wagner) è un disturbo sistemico che colpisce i muscoli lisci e striati, così come la pelle con formazione di edema ed eritema. Nel caso in cui la malattia procede senza lesioni cutanee, viene chiamata polimiosite.

La dermatomiosite può svilupparsi in entrambi i sessi, indipendentemente dall'età. Sono descritti i casi di malattia di Wagner nei bambini al di sotto di un anno.

Tuttavia, il più delle volte la dermatomiosite colpisce adolescenti di età compresa tra 10 e 14 anni, in questo caso stiamo parlando della forma giovanile della malattia. Il picco della seconda età della malattia di Wagner si verifica all'età di 45-60 anni, in questi pazienti viene diagnosticata la forma secondaria della malattia.

Classificazione di varietà e forme

In medicina, i tipi di dermatomiosite sono classificati secondo diversi criteri. Come già osservato, l'origine della malattia di Wagner può essere suddivisa in dermatomiosite primitiva (giovanile) e secondaria (prima porioplastica).

A seconda del decorso della malattia, si distingue una forma acuta, subacuta e cronica della malattia di Wagner.

Durante la dermatomiosite, è consuetudine distinguere tre periodi:

1. Prodromal, che dura un massimo di un mese.
2. Sintomatica. In questo momento si manifesta la sindrome della dermatomiosite muscolare, dermica e generale.
3. Il periodo distrofico della dermatomiosite è caratterizzato dalla comparsa di complicanze.

Inoltre, durante la dermatomiosite emettono tre gradi di attività - prima, seconda e terza.

Cause della malattia

Ad oggi, non è stato possibile identificare le cause esatte della malattia di Wagner, quindi la malattia è classificata come multifattoriale.

Un fattore scatenante nello sviluppo della dermatomiosite è spesso le malattie virali, in particolare l'influenza, l'epatite, l'infezione da parvovirus, ecc. La connessione tra lo sviluppo della dermatomiosite e l'infezione da infezioni batteriche, come la borreliosi, non viene negata.

Sono stati notati casi di sviluppo di dermatomiosite, come reazione a un vaccino o dopo l'introduzione di alcuni farmaci per via parenterale.

I fattori che provocano l'emergere della malattia di Wagner dovrebbero includere:

• Ipotermia e soprattutto congelamento;
• Eccessiva insolazione;
• traumi;
• Reazioni allergiche al farmaco.
• Cambiamenti ormonali, anche durante la gravidanza.
• Un terzo di tutti i pazienti con dermatomiosite ha tumori maligni.

Quadro clinico

Nella clinica di dermatomiosite, il ruolo principale è svolto dalle manifestazioni della sindrome muscolare e cutanea. Meno comunemente, la malattia di Wagner colpisce gli organi interni.

La sindrome muscolare è il sintomo più caratteristico della dermatomiosite. Nella fase iniziale, c'è dolore e debolezza nei muscoli. Molto spesso, la sindrome nella dermatomiosite si manifesta nei muscoli del collo e nelle parti prossimali delle braccia e delle gambe.

La debolezza muscolare nella dermatomiosite può essere così fortemente espressa che al paziente viene negata l'opportunità di tenere la testa in modo indipendente, alzarsi dal letto, muoversi, cioè il paziente ha bisogno di aiuto per eseguire qualsiasi azione elementare.

La dermatomiosite è accompagnata da debolezza muscolare.

Nei casi gravi della malattia di Wagner, vi è una significativa limitazione della mobilità, camminare diventa impossibile.

Nella malattia di Wagner, un aumento del volume dei gruppi muscolari colpiti (a causa dell'edema), il loro consolidamento può essere notato. Alla palpazione, i pazienti notano dolore.

Nei pazienti con dermatomiosite, i muscoli della faringe sono spesso colpiti, il che complica notevolmente il processo di alimentazione. Con la sconfitta della dermatomiosite dei muscoli del diaframma e dei muscoli intercostali, c'è una ventilazione insufficiente dei polmoni, che provoca lo sviluppo di processi di congestione, polmonite.

La sindrome della pelle di dermatomiosite è caratterizzata dalla comparsa di eritema in aree aperte del corpo - sul viso, sul collo, sull'area articolare. La pelle dei pazienti con dermatomiosite è gonfio, viola-lilla.

La sindrome caratteristica della dermatomiosite è la comparsa di occhiali dermatomiositi. Questo è l'aspetto dell'eritema delle palpebre combinato con edema palpebrale inferiore e pigmentazione.

L'artralgia nella malattia di Wagner non è molto comune e, nella maggior parte dei casi, l'artralgia si manifesta come nella sindrome di Sweeten.

Le lesioni degli organi viscerali nella dermatomiosite sono rare. Più spesso di altri organi, il muscolo cardiaco è interessato. Questo si manifesta con palpitazioni, toni sordi, l'aspetto del rumore sistolico nella parte superiore. In rari casi, su uno sfondo di dermatomiosite, una lesione diffusa del muscolo cardiaco si sviluppa con un quadro grave di insufficienza cardiaca.

Nel caso della malattia di Wagner, le malattie respiratorie si sviluppano un po 'più spesso, causate dalla sconfitta dei muscoli intercostale e frenico con dermatomiosite. Come risultato dell'ipoventilazione polmonare, si sviluppa una polmonite. Va detto che si tratta di complicanze polmonari (sviluppo di pleurite, ascessi) di dermatomiosite che è una causa comune dell'esito letale della malattia.

Con la sconfitta dell'apparato digerente, gli organi segnano la disfagia, che progredisce man mano che la malattia progredisce. La violazione del processo di deglutizione con dermatomiosite è associata a danni ai muscoli della faringe.

Da parte del sistema nervoso nei pazienti con dermatomiosite, parestesia, diminuzione dei riflessi tendinei, si osservano iperalgesia. Per quanto riguarda la parestesia, questa condizione è ancora caratteristica dei morsi di ragno e della crioglobulinemia.

I sintomi comuni della dermatomiosite sono una diminuzione del peso corporeo, in alcuni pazienti l'anoressia marcatamente pronunciata, l'aumento costante della temperatura corporea.

Corso della malattia

Il decorso della malattia di Wagner è ondulato e progressivo. Nella forma acuta di dermatomiosite, febbre, aumento rapido dei sintomi di muscoli muscolari striati, rash cutaneo diffuso e danno progressivo agli organi interni sono annotati.

Se non trattata, la morte nei pazienti con dermatomiosite acuta si verifica entro 2-12 mesi dall'esordio della malattia. La causa della morte, il più delle volte, è la polmonite da aspirazione, l'insufficienza renale o cardiaca. Il trattamento iniziato nel tempo consente di interrompere il processo patologico nella dermatomiosite acuta e persino di ottenere la remissione clinica.

Nel caso della malattia di Wagner subacuta, i sintomi crescono lentamente, il quadro clinico completo della dermatomiosite inizia a manifestarsi 1-2 anni dopo l'insorgenza della malattia.

Il processo subacuto della malattia di Wagner inizia con progressiva debolezza progressiva dei muscoli, meno spesso, l'insorgenza della malattia è caratterizzata dalla comparsa della sindrome della pelle. Se non trattata, la prognosi per questa forma di dermatomiosite è sfavorevole. La moderna terapia ti consente di affrontare le manifestazioni della malattia e ottenere una remissione prolungata.

Dermatomiosite cronica si verifica in cicli, la malattia dura per anni. In questo caso, gli organi interni non sono praticamente influenzati, la prognosi per questa forma della malattia è sempre favorevole.

Metodi diagnostici

Va notato che la diagnosi di dermatomiosite presenta difficoltà abbastanza significative, nonostante il quadro clinico sia abbastanza pronunciato.

Fare una diagnosi corretta è spesso preceduto da errori. E con una sindrome muscolare pronunciata, spesso vengono fatte diagnosi neurologiche e con sintomi cutanei, dermatologici.

Per fornire la diagnosi corretta per la malattia di Wagner, vengono utilizzati 7 criteri diagnostici:

• Debolezza muscolare progressiva
• Aumentare la concentrazione di uno o più enzimi muscolari sierici.
• Rilevazione di alterazioni miopatiche durante l'elettromiografia.
• Identificazione di un modello tipico nell'esame istologico della biopsia muscolare.
• Aumento della concentrazione di creatina urinaria.
• Debolezza muscolare ridotta con corticosteroidi.

Con la presenza del primo e dei tre criteri seguenti, può essere fatta una diagnosi di dermatomiosite. Se il paziente ha il primo e uno dei due seguenti criteri, allora stiamo parlando di probabile dermatomiosite, e se, oltre al primo, è presente solo uno dei seguenti criteri, la diagnosi di dermatomiosite è considerata possibile.

Metodi di trattamento

Il trattamento della dermatomiosite ha lo scopo di frenare il processo in forma acuta e subacuta e ottenere la remissione nel decorso cronico della malattia.

Per il trattamento della dermatomiosite usare il prednisone.

Il principale farmaco usato per trattare la dermatomiosite è il prednisone. Nella fase iniziale del trattamento, che dura fino a tre mesi, il prednisone viene somministrato in dosi elevate. Quindi la dose viene costantemente ridotta al livello di supporto. È necessario condurre una terapia di mantenimento, che dovrebbe durare per diversi anni, il ritiro del farmaco è possibile solo in assenza di segni clinici e di laboratorio di malattia. Questo farmaco è anche usato nel trattamento della sindrome di Sharpe, pseudoxantomia elastica, malattia di Lever, ecc.

In assenza di effetti nel trattamento della dermatomiosite con corticosteroidi o in presenza di controindicazioni al loro uso, vengono prescritti immunosoppressori - Metotrexato o Azatioprina. Questi fondi possono essere prescritti e in combinazione con prednisone se necessario, ridurre la dose di corticosteroidi assunti.

Nella forma cronica di dermatomiosite, al primo stadio sono prescritte dosi moderate di prednisone. Quando la dose di prednisolone viene ridotta, viene prescritta una dose aggiuntiva di salicilati.

Per prevenire lo sviluppo delle contratture muscolari nelle prime fasi della malattia, sono indicati i massaggi e gli esercizi terapeutici. Il trattamento termale non è raccomandato.

Trattamento con metodi popolari

La dermatomiosite può essere trattata con i metodi della fitoterapia. Devono essere usati come trattamento aggiuntivo per il trattamento della malattia di Wagner, prescritto da un medico.

Comprime da gemme di salice con dermatomiosite. Un cucchiaio di gemme di salice è posto in un bicchiere, quindi 100 ml di acqua bollente devono essere versati in questo piatto. Tempo di infusione - 40 minuti, quindi utilizzato per preparare impacchi su aree cutanee affette da dermatomiosite. Invece delle gemme di salice, puoi prendere la stessa quantità di Althea officinalis.

Come rimedio esterno per il trattamento della dermatomiosite, può essere preparato anche un unguento a base di erbe. Poiché la base di grasso dovrebbe prendere il grasso interno di maiale. La base grassa deve essere sciolta e versare materie prime vegetali. Per il trattamento della dermatomiosite, è possibile utilizzare germogli di salice schiacciati, semi di dragoncello, celandine alle erbe. La miscela finita viene trasferita nei piatti resistenti al calore e posta per 5 ore nel forno, dove viene riscaldata ad una temperatura di 90-100 gradi. Dopo questo, l'unguento deve essere filtrato e lasciato indurire. Conservare il prodotto preparato in frigorifero, applicare per lubrificare la pelle Wagner interessata.

Per l'ingestione con dermatomiosite, si consiglia di far bollire l'avena nel latte. Per cucinare significa che devi prendere due bicchieri di farina d'avena (non fiocchi). La grana dovrebbe essere versata con cinque tazze di latte bollente e la miscela riscaldata per trenta minuti ponendo il contenitore in un bagno d'acqua. Scola il latte e prendilo tre volte al giorno per mezzo bicchiere. Il corso di trattamento della dermatomiosite con brodo di farina d'avena su latte è di un mese. Quindi è necessario fare una pausa per tale periodo e ripetere il percorso.

È utile nella malattia di Wagner prendere i decotti fatti con foglie di mirtilli o coni di luppolo.

Prevenzione e prognosi

Prima dell'uso per il trattamento della dermatomiosite, la prognosi di questa malattia era estremamente sfavorevole. Un risultato letale entro 1-5 anni si è verificato nel 65% dei pazienti di Wagner. L'uso di farmaci prednisone ha significativamente migliorato la prognosi. I moderni metodi di trattamento nella maggior parte dei casi possono fermare i processi atrofici e ottenere la remissione.

La prevenzione specifica della dermatomiosite non esiste, poiché questa malattia è multifattoriale. I malati con la malattia di Wagner devono essere sotto controllo medico per molto tempo. La prevenzione secondaria della dermatomiosite è il trattamento attivo e la terapia di mantenimento.