Malattia di Klippel Trenone

Malformazioni congenite delle vene profonde o sindrome di Klippel-Trenone sono ereditate e si verificano abbastanza spesso. I pazienti con questa patologia soffrono di vene varicose degli arti inferiori, eccessiva formazione di nevi e cambiamenti nella forma delle gambe, che è associata ad edema prolungato. Le prime manifestazioni di patologia compaiono nell'adolescenza e progrediscono significativamente nel tempo, provocando cambiamenti funzionali e anatomici che portano alla disabilità.

Eziologia e patogenesi

La sindrome di Klippel-Trenone è una malattia genetica e si sviluppa a causa di un malfunzionamento a livello cromosomico, formatosi nelle prime fasi dello sviluppo fetale. La patologia è ereditata come autosomica dominante, quindi i genitori malati possono avere figli con questa patologia. Esistono vari gradi di gravità della sindrome da anomalie vascolari minori a condizioni gravi e potenzialmente letali.

Un genitore sano non può avere un figlio con una tale patologia.

L'effetto sull'organismo della madre incinta durante il periodo in cui sono disposti gli organi principali del feto può essere causato dai seguenti fattori:

• malattie infettive, in particolare l'influenza o danni alle vie urinarie;
• disagio morale e stress frequente;
• assunzione di droga;
• cattive abitudini della madre, tra cui alcol, droghe o fumo;
• effetti tossici dell'ambiente.

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Sintomi di patologia

Esistono 3 forme di sindrome di Klippel-Trenone, che differiscono nelle loro manifestazioni cliniche caratteristiche:

• vene varicose nelle gambe;
• macchie di età sulla pelle;
• modifica della struttura della lunghezza o della larghezza dell'arto inferiore interessato.

La sindrome di Klippel-Trenone-Weber provoca lo sviluppo di anomalie vascolari umane, che si combinano con altri difetti. Per lungo tempo, la patologia può essere asintomatica e si manifesta solo negli anni dell'adulto e dell'adolescenza. La sua manifestazione principale è l'espansione delle vene superficiali del piede più spesso all'esterno dell'arto. A volte aumenta di dimensioni a causa del gonfiore dei tessuti molli, innescato dalla stasi del sangue. Il paziente può essere arrotondato nella quantità di non solo le gambe, ma anche le mani, ipertrofia delle parti molli e delle ossa. Inoltre, i pazienti sono caratterizzati da eccessiva formazione di nevi sulla superficie della pelle o colorazione rossastra unilaterale della pelle.

Come è la diagnosi?

Per rilevare la sindrome di Klippel-Trenone, è necessario condurre uno studio genetico del DNA del paziente per rilevare un gene anormale che provoca tale patologia. È importante studiare il lignaggio familiare e identificare possibili parenti affetti dalla malattia. Per determinare la condizione della rete venosa degli arti inferiori aiuterà la venografia, l'angiografia, la diagnosi ecografica con Doppler. I raggi X possono essere eseguiti con contrasto.

Trattamento della sindrome di Klippel-Trenone

La terapia della sindrome di Klippela-Trenone è quella di eliminare i sintomi principali e migliorare la qualità della vita del paziente il più possibile. Si consiglia al paziente di assumere farmaci che migliorano la microcircolazione, la flebotonica, gli agenti antipiastrinici e i fibrinolitici. Eliminare le basi della malattia consentirà un intervento chirurgico. Nel processo di implementazione, gli stent, gli impianti speciali che aumentano il lume del vaso vengono installati su una persona.

Quanto prima è stata rilevata la malattia, tanto più facile sarà il trattamento.

Con le vene varicose, si raccomanda di rimuovere la vena malata o indurirla. Durante il periodo di riabilitazione, il paziente richiede un corso di fisioterapia e massaggio terapeutico con l'implementazione di esercizi ginnici. Ciò consentirà di preservare la salute delle altre navi e di superare i disturbi trofici. Insieme alla terapia tradizionale, viene applicato il trattamento con metodi tradizionali. Si basa sull'uso della fitoterapia.

Sindrome di Klippel-Trenone

Sindrome di Klippel - Il trenone è una malattia vascolare congenita rara, grave, appartenente al gruppo di malformazioni vascolari combinate. La malattia ha tre caratteristiche:

• Presenza di una voglia sulla pelle (più spesso sull'arto interessato) ("macchie di vino")
• Ipertrofia (aumento anormale delle dimensioni) delle ossa e dei tessuti molli
• La comparsa di vene (vene varicose) e / o malformazioni linfatiche (linfostasi).

Le macchie di vino appaiono a causa del gonfiore dei piccoli vasi sanguigni vicino alla superficie della pelle. Di regola, sono piatti, rosa pallido o marrone e coprono parte di uno degli arti colpiti. Con l'età, il colore può variare. A volte le macchie di vino possono essere trasformate in piccole vesciche di colore rosso (foto 1-2).

Sono facilmente feriti, portando a sanguinamento.

L'ipertrofia delle ossa e dei tessuti molli si manifesta durante i primi mesi o anni di vita. Si verifica più spesso negli arti inferiori, ma può verificarsi sulle braccia, sul viso, sulla testa, sul corpo e persino sugli organi interni. Questi pazienti lamentano dolore, sensazione di pesantezza e limitazione del movimento nell'area colpita. C'è un allungamento o accorciamento della lunghezza dell'arto colpito, che può portare a problemi con la deambulazione.

Le vene varicose si manifestano negli arti, spesso nelle gambe e nelle cosce. Non solo le vene superficiali, ma anche quelle profonde possono essere colpite, il che aumenta il rischio di tromboflebiti, trombosi e può causare embolia polmonare. I pazienti spesso sperimentano spasmi muscolari e lamentano dolore durante la deambulazione. Parestesie e ulcere possono anche apparire sulla pelle. Con il coinvolgimento del tratto gastrointestinale o degli organi interni, ci sono episodi di sanguinamento (interno, rettale, ematuria). In caso di linfostasi, marcato gonfiore dell'arto, comparsa di dolore.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Klippel-Trenone viene effettuata sulla base dell'anamnesi e dell'esame obiettivo. Ulteriori metodi di indagine:

trattamento

Il trattamento dei bambini malati con la sindrome di Klippela-Trenone è estremamente difficile e dipende in gran parte dalla manifestazione dei singoli sintomi della malattia.
I principali tipi di trattamento:

• Maglieria a compressione costante a lunga tenuta
• Laser terapia
• scleroterapia
• Trattamento chirurgico
• Terapia farmacologica (anticoagulanti, terapia immunosoppressiva specifica - Rapamune)

Moderni metodi di trattamento della sindrome di Klippel-Trenone

La sindrome di Klippel-Trenone è una rara malattia congenita ereditata. È un emangioectasia ipertrofica, cioè un aumento e un'espansione dei vasi sanguigni. Più spesso diagnosticato nei maschi, ma si trova anche nelle donne. I sintomi della lesione sono rilevati durante i primi anni di vita, mentre i segni di malattia nei neonati sono rari. I pazienti soffrono di vene varicose degli arti inferiori, la formazione di emorragie sottocutanee. La gamba ferita è di solito ingrandita, non solo in volume, ma anche in lunghezza.

Il trattamento della sindrome di Klippel-Trenone è chirurgico. La terapia conservativa è usata come metodo di supporto. Non sono sviluppati metodi specifici di prevenzione.

Storia della malattia

Per la prima volta la patologia fu descritta nel 1900. Caratteristici erano due medici: Klippel e Trenone. Più tardi, alla fine del 20 ° secolo, è stato integrato da Weber. Pertanto, in varie fonti della malattia vengono assegnati nomi diversi. Tuttavia, l'uso del termine "sindrome di Clipper" è sbagliato. I medici descrivono la patologia come un problema, accompagnato dalla formazione di numerosi difetti delle vene degli arti. Oggi è noto che la patologia del letto vascolare può anche essere formata negli organi interni.

Cause della sindrome di Klippel-Trenone

La malattia ha una natura genetica, cioè l'eredità è peculiare ad essa. Una violazione viene trasmessa in modo autosomico dominante. Ciò significa che quando viene rilevata la sindrome di Klippel-Trenone, la probabilità di diagnosticare un difetto in un bambino è del 50%. Ci sono anche casi di ereditarietà della malattia attraverso la generazione. L'aspetto di un difetto genetico predispone l'impatto sulla madre in attesa dei seguenti fattori avversi:

1. Lo stress grave e l'ansia cronici sono una causa comune di difetti dello sviluppo nei bambini. La loro influenza è particolarmente pericolosa nel primo trimestre di gravidanza.
2. L'uso di droghe. Un certo numero di farmaci ha un effetto teratogeno, cioè la capacità di portare alla formazione di deformità nel feto.
3. Malattie infettive della madre nel periodo di gravidanza. Gli agenti batterici e virali possono interferire con il normale sviluppo del bambino e contribuire al verificarsi di vari difetti.
4. Bere alcol, droghe e fumare durante la gravidanza o poco prima. Le cattive abitudini portano all'intossicazione del corpo della donna. Composti entrare nel sangue come risultato del metabolismo di alcol e di altre sostanze che attraversano la placenta, esercitando effetti negativi sul feto.

Sintomi caratteristici

Il quadro clinico della patologia è specifico, quindi la diagnosi nella maggior parte dei casi non causa difficoltà. È stato osservato che la sindrome di Klippela-Trenone nei neonati non viene praticamente diagnosticata. I sintomi della malattia si verificano durante i primi mesi o anni di vita. In questo caso, la patologia è incline alla progressione, soprattutto in assenza di un trattamento adeguato. I segni clinici tipici includono quanto segue:

1. Vene varicose significative degli arti inferiori - vene varicose. Per questo motivo, un motivo specifico appare sulle gambe. I vasi sono dilatati, sporgono in modo significativo e sono chiaramente visibili sotto la pelle.
2. Sullo sfondo della ridotta circolazione del sangue, si nota lo sviluppo di edema. Un cambiamento nell'emodinamica normale porta ad altri problemi. L'arto interessato viene spesso ingrandito in lunghezza e volume, poiché non solo i tessuti molli sono coinvolti nel processo patologico, ma anche le ossa.
3. Sulla pelle c'è una pigmentazione caratteristica - "macchie di vino", una foto di cui viene presentata di seguito. Sono formati come conseguenza del danneggiamento del flusso sanguigno e, di fatto, sono petecchie ed ematomi.
4. Ad alta gravità delle vene varicose si formano ulcere trofiche. Si formano a causa della rottura della normale nutrizione di alcune aree della pelle, tessuto adiposo e fibre muscolari. Le ferite non guariscono a lungo, il che riduce significativamente la qualità della vita del paziente.
5. Alcuni bambini con la sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber hanno notato la presenza di dita e dei piedi fusi, così come un aumento del loro numero - polidattilia.

Il sintomo di "macchie di vino"

In alcuni casi, l'insorgenza della malattia è associata a meno segni caratteristici che interessano vari organi:

1. La patologia può influire negativamente sul lavoro del tratto gastrointestinale. Sintomi specifici, oltre ai sintomi dispeptici, comprendono lo sviluppo di sanguinamento in varie parti del sistema digestivo. Allo stesso tempo, l'intensità dei disturbi emodinamici varia considerevolmente. Si può notare solo una miscela di globuli rossi nelle feci, ma alcuni pazienti soffrono di perdita di sangue potenzialmente letale. Più spesso danneggiato l'esofago, così come l'intestino crasso.
2. La milza è anche coinvolta nel processo patologico. Nella formazione della sindrome di Klippel-Trenone, la formazione di emangioma è caratteristica.
3. Lo sviluppo dei sintomi del sistema urogenitale indica una prognosi sfavorevole della malattia, poiché indica la presenza di gravi disturbi nel corpo. I pazienti hanno sangue nelle loro urine, c'è un aumento significativo della dimensione del rene.
4. Le manifestazioni dell'apparato muscolo-scheletrico sono più comuni. Sono diagnosticati principalmente nello scheletro periferico. C'è un cambiamento nella struttura degli arti, che è associata al loro insufficiente apporto di sangue. Tra i rari sintomi includono la curvatura spinale, la macrocefalia e la formazione di aneurismi.

Fare una diagnosi

I medici spesso confermano il problema già durante l'esame iniziale. La patologia ha manifestazioni cliniche caratteristiche. L'anamnesi, aggravata dai casi di rilevamento del difetto nei parenti del paziente, indica anche un problema genetico. Nel corso della diagnostica, vengono utilizzati metodi visivi: l'imaging a ultrasuoni con l'uso di un doppler, nonché i raggi X con contrasto e risonanza magnetica. Nel corso di questi studi, sono annotati cambiamenti specifici nel letto vascolare.

Vengono anche rilevati vortici di flusso sanguigno e formazione di anastomosi. Vengono effettuati test ematologici per valutare la funzionalità dei reni, del fegato e del tratto gastrointestinale. Sono necessari perché la malattia può influenzare le vene degli organi interni. I test di laboratorio sono utilizzati in preparazione per la chirurgia. Gli esami del sangue sono usati per valutare i rischi di anestesia.

Diagnosi prima della nascita del bambino non riesce. Tutti i metodi disponibili vengono utilizzati solo dopo la comparsa dei sintomi.

trattamento

La medicina combatte con successo le lesioni vascolari. La tattica di affrontare la malattia è determinata in base alla gravità dei cambiamenti patologici. Oggi la sindrome di Klippel-Trenone viene trattata non solo in cliniche in Germania, Svezia e Italia, ma anche in Russia. Questo è possibile grazie ai progressi nell'attrezzatura medica. La terapia conservativa praticamente non porta risultati ed è usata solo come supporto. La patologia viene trattata con successo con l'aiuto di varie tecniche chirurgiche:

1. Quando il lume del vaso viene ristretto, viene eseguito lo stent. Questa operazione ripristina la normale circolazione del sangue attraverso la vena e ne previene l'ulteriore collasso.
2. In alcuni casi, i pazienti richiedono lo smistamento. Questa procedura è di creare un modo particolare per bypassare l'area danneggiata del letto vascolare. Questa tecnica è usata con difetti pronunciati.
3. I laser sono ampiamente usati per trattare la sindrome di Klippel-Trenone-Weber. La coagulazione delle vene eseguita con il loro aiuto è a basso impatto e aiuta a combattere con successo le vene varicose.

Nella maggior parte dei casi, anche dopo il trattamento chirurgico, è necessario un monitoraggio regolare dello stato di salute del paziente, nonché il rispetto di una serie di restrizioni. I pazienti non sono raccomandati esercizio fisico, sollevamento pesi. Tali carichi sono dannosi per lo stato delle navi. Un prerequisito per la conservazione a lungo termine dell'effetto terapeutico dopo l'operazione è l'uso di maglieria a compressione.

In alcuni casi, l'uso di farmaci, come gli anticoagulanti, riduce il rischio di coaguli di sangue e lo sviluppo di gravi complicanze. La prognosi della malattia dipende dalla gravità dei cambiamenti patologici e dalla tempestività delle cure mediche.

prevenzione

Per prevenire lo sviluppo della sindrome di Klippela-Trenone, i medici raccomandano ai futuri genitori, la cui storia familiare è complicata da casi di patologia, di sottoporsi a un esame genetico. Le donne durante la gravidanza dovrebbero evitare lo stress, l'uso di potenti farmaci, una dieta equilibrata e trascorrere molto tempo all'aria aperta. Per prevenire lo sviluppo di complicazioni, inclusi il tromboembolismo e le lesioni ulcerative, consultare un medico se compaiono i sintomi.

Recensioni di trattamento

Oleg, 27 anni, Kaliningrad

Ho una malattia vascolare congenita - sindrome di Klippel-Trenone. Per questo motivo, la gamba sinistra è leggermente più grande della gamba destra, le vene si gonfiano su di esso, appaiono grandi lividi periodicamente. I medici hanno già fatto diverse operazioni per ripristinare la normale circolazione sanguigna. Ora la gamba sembra molto meglio. Dobbiamo indossare costantemente biancheria intima da compressione, altrimenti ci saranno gonfiore e dolore.

Anna, 32 anni, Irkutsk

Qualche tempo dopo la nascita di sua figlia, i medici scoprirono la sindrome di Klippel-Trenone. Mia madre ha sofferto di questa malattia, a quanto pare, il problema è stato trasmesso alla ragazza attraverso una generazione. La varicosità non è molto pronunciata e la gamba non è molto gonfia. Le figlie hanno condotto la rimozione delle navi danneggiate. Dopo l'operazione, prende anticoagulanti, indossa collant speciali.

Sindrome di Klippel-Trenone: di cosa è capace la medicina moderna?

La sindrome di Klippel-Trenone-Weber (inglese: sindrome di Klippel-Trenaunay) è un'anomalia congenita che colpisce gli arti inferiori.

Riguarda il sottosviluppo o l'aplasia (assenza) delle vene profonde dell'arto in presenza di un sistema venoso superficiale. I problemi, di regola, si alzano a età da bambini e ulteriori progressi. La sindrome di Klippel-Trenone ha i suoi sintomi tipici, sulla base dei quali la malattia è facilmente diagnosticata.

Caratteristica della malattia

Sindrome di Klippel Il trenone è uno dei più comuni fleboangioplastica sistemica. La malattia è caratterizzata da malformazioni (deviazioni dallo sviluppo normale, che causano disturbi della funzione di organi o tessuti) dei capillari della pelle (nella letteratura specialistica, di solito, è indicato il nome latino "naevus ammeus"), crescita eccessiva di tessuti molli e ossei dell'area interessata e malformazioni linfatiche e venose.

L'origine della sindrome è sporadica, gli uomini e le donne si ammalano altrettanto spesso, nessun vantaggio razziale viene identificato; i sintomi possono manifestarsi alla nascita o durante l'infanzia. Il 63% dei pazienti ha tutti i segni, nel 37% dei pazienti solo 2 sintomi compaiono dalla triade clinica.

Eziologia, cause e fattori di rischio

L'eziologia della sindrome di Klippel Trenone non è chiara. Ci sono varie ipotesi:

• la prima teoria suggerisce che il danno intrauterino ai gangli simpatici del tratto intermediolaterale porti alla dilatazione di anastomosi artero-venose microscopiche, da cui può svilupparsi una malformazione vascolare;
• in accordo con la seconda ipotesi, il blocco del normale deflusso venoso nel sistema venoso profondo porta alla formazione di ipertensione venosa e vene varicose;
• La terza ipotesi suggerisce che la causa principale dello sviluppo della malattia sia un disturbo mesodermico, che causa la conservazione di anastomosi artero-venose microscopiche.

Nonostante l'eziologia poco chiara, la maggior parte degli esperti è incline a favorire l'ipotesi che la malattia sia causata dall'anomalia mesodermica che si forma nelle prime fasi dello sviluppo fetale.

Lo sviluppo del normale ramo vascolare dell'embrione è il risultato di angiogenesi, vasculogenesi e rimodellamento vascolare. In questo complesso processo, vari fattori di crescita endoteliale vascolare (VEGF) sono importanti regolatori.

Il VEGF si lega al recettore tirosin-chinasi (VEGF-R1 e VEGF-R2) e modula la proliferazione endoteliale e la formazione di vasi sanguigni - un processo che dipende in gran parte dall'antagonista, l'angiopoietina-2.

È molto probabile che con la sindrome di Klippel-Trenone-Weber si verifichi un certo cambiamento nel rimodellamento vascolare, forse a livello dell'angiopoietina-2 modificata.

Questa è una malattia piuttosto rara, negli ultimi 30 anni non ci sono stati casi in cui la sindrome sia stata diagnosticata nei membri di una famiglia. Di conseguenza, non c'è traccia genetica.

Tuttavia, ci sono voci precedenti che indicano l'insorgenza della malattia in diversi membri della stessa famiglia.

Quadro clinico

La sindrome di Klippel-Trenone è caratterizzata da una triade di sintomi, alcuni dei quali a volte sono già evidenti alla nascita, altri possono insorgere più tardi con il progredire della malattia:

1. Colore della pelle rossastra (colore della porta), spesso unilaterale, sugli arti superiori e inferiori. Questa funzione è presente nel 75% dei casi.
2. Disturbi venosi manifesti. Questa è una vene varicose che sorge durante l'infanzia. Questo sintomo è spesso accompagnato da vene varicose dell'area perineale e sovrapubica. Nel 20% dei casi, il sistema venoso profondo è assente. Nel 70% dei pazienti, le vene dilatate sono presenti sul lato laterale della parte inferiore della gamba, sulla coscia o in entrambe le aree. Le vene varicose si svuotano nella safena o, a seconda del livello, nelle vene profonde delle estremità. Il quadro clinico include sintomi di insufficienza venosa cronica, spesso - tromboflebite o trombosi venosa profonda (circa il 20% dei casi). La formazione di ulcere venose si verifica in circa l'1-2% dei pazienti. Anche il linfedema è abbastanza comune (15%).
3. Ipertrofia delle parti molli e delle ossa dell'arto. Il sintomo appare già alla nascita e diventa evidente nel processo di crescita. Il sintomo è di solito unilaterale. La punta è ipertrofica (a volte l'amputazione è necessaria perché una persona possa indossare le scarpe).

Altre malformazioni completano il quadro clinico classico. L'ipoplasia vascolare linfatica porta al linfedema. Angiomi cavernosi possono essere presenti sul colon e sulla vescica. L'emangioma epidurale può portare alla compressione del midollo spinale. Altri segni includono anomalie delle vertebre, dei denti e dell'asimmetria del viso.

Le persone che hanno almeno 2 dei 3 principali sintomi della malattia sono classificate come pazienti con sindrome di Klippel-Trenone incompleta.

È anche necessario menzionare l'esistenza della forma inversa della sindrome, quando la regione con malformazione vascolare è ipotrofica, e l'ipotrofia è principalmente dovuta all'atrofia congenita del tessuto adiposo, meno frequentemente c'è l'ipotrofia della massa muscolare.

Raccolta di foto e video di pazienti con sindrome di Klippel Trenone Weber:

Fare una diagnosi

L'anomalia viene diagnosticata immediatamente alla nascita sulla base della presenza di sintomi clinici e nel corso dell'ulteriore sviluppo del bambino, quando le manifestazioni tipiche della malattia diventano più evidenti.

In caso di complicazioni e deterioramento, vengono utilizzati metodi di visualizzazione. L'esame ecografico degli arti inferiori, TC (tomografia computerizzata), viene eseguito, la risonanza magnetica (MRI) viene utilizzata per studiare i tessuti molli.

Assistenza medica

La scelta del trattamento dipende dal grado della malattia, dalla gravità dei sintomi e dalle condizioni cliniche del paziente. Data la natura delle lesioni e la possibilità di sviluppare insufficienza venosa cronica, ai pazienti con sindrome di Klippel-Trenon viene generalmente prescritta una terapia conservativa.

Non esiste alcun farmaco o metodo con cui sia di moda curare la malattia, pertanto la terapia è mirata ad alleviare i sintomi e prevenire la progressione della malattia.

Il trattamento conservativo include:

• si consigliano calze o collant a compressione che proteggono le gambe dai danni, riducono il gonfiore;
• durante l'infiammazione delle vene varicose, antidolorifici e antibiotici sono prescritti sotto forma di unguenti o sotto forma di compresse;
• quando si formano coaguli di sangue, vengono somministrati farmaci per dissolverli, cioè fluidificanti del sangue.

Il trattamento chirurgico è raccomandato se la terapia conservativa non mostra efficacia. Sfortunatamente, non tutte le malformazioni vascolari possono essere risolte chirurgicamente una volta per tutte.

La chirurgia ortopedica è raccomandata se una gamba è più lunga dell'altra (l'osteotomia viene eseguita).

A volte la malattia porta a certe complicazioni. Gli effetti relativamente frequenti della sindrome di Klippel-Trenone includono quanto segue:

• infezioni della pelle;
• embolia polmonare, che si verifica quando un vaso sanguigno nei polmoni viene bloccato da un coagulo di sangue; coagulo, solitamente formato nella gamba;
• accrescimento delle dita o quantità eccessiva di esse sul piede o sulla mano.

Con il giusto approccio terapeutico, la prognosi per i pazienti è relativamente ottimistica.

Le misure preventive comprendono uno studio genetico della coppia durante la pianificazione di una gravidanza (eseguita principalmente in presenza della malattia nella storia familiare). Ciò contribuirà a determinare il rischio di avere un bambino con questo disturbo. La prevenzione, come tale, non esiste - la malattia non può essere prevenuta.

Sindrome di Klippel Trenone Weber

Le malformazioni congenite, chiamate "Sindrome di Klippel-Trenone-Weber", sono una malattia vascolare rara e grave, che si riscontra solitamente negli arti inferiori nei maschi. Tali anomalie vengono trasmesse a livello genico o si verificano a causa di violazioni dell'embriogenesi - la formazione del feto. Di solito si trova immediatamente dopo la nascita, anche se in alcuni casi si manifestano più tardi. Ma, a differenza di molte altre patologie, la sindrome di Klippel-Trenone ha prognosi piuttosto favorevoli per la vita se il trattamento chirurgico viene eseguito in modo tempestivo.

Storia della malattia

Questa patologia vascolare disfunzionale congenita negli arti fu descritta per la prima volta nel 1900 da Klippel e Trenone. In futuro, Parco Weber ha ampliato in modo più dettagliato, questo è già successo nel 1997. La causa di questa sindrome è che le vene principali profonde diventano impraticabili sotto l'influenza di determinate condizioni. Gli scienziati hanno descritto numerosi canali arterovenosi congeniti con vene anormalmente dilatate che penetrano nei muscoli, nelle ossa e nei tessuti cutanei. Poiché l'anomalia copre grandi aree della pelle, le vene safene sono dilatate ipertroficamente. Di conseguenza, lo scheletro e i tessuti molli in tali aree sono soggetti a cambiamenti anormali: aumentano e si allungano.

La sindrome di Klippel-Trenone-Weber può portare alla comparsa di altre patologie sia nel sistema vascolare del corpo nel suo insieme che negli organi interni. Ci sono tali difetti come:

• elefantiasi e linfangioma;
• manifestazioni esterne sotto forma di crescita eccessiva delle labbra e del cielo;
• gigantismo;
• dislocazione nell'articolazione dell'anca.

Inoltre, il bambino può essere colpito dal tratto gastrointestinale, fino al verificarsi di emorragia interna.

sintomi

Il quadro clinico della malattia associato alla violazione del flusso sanguigno nelle vene principali. Questo accade, a causa del restringimento del lume dei vasi sanguigni, a causa dell'obliterazione o della spremitura delle vene da parte di un muscolo anormale o di rami arteriosi. Il quadro clinico è caratterizzato da tre sintomi:

1. Macchie vascolari, il cosiddetto vino.
2. Vene superficiali varicose.
3. Arto colpito ipertrofico.

Macchie di "vino" che appaiono sulla pelle dell'arto malato, sono dovute al gonfiore dei piccoli vasi sanguigni che sono vicini alla superficie della pelle. Sono per lo più piatti e hanno un colore rosa pallido o marrone. Con l'età, le sfumature possono variare. In rari casi, tali macchie vascolari si trasformano in piccole vescicole rosse. Possono essere facilmente feriti, portando a sanguinamento minore.

Le vene varicose sono più pronunciate sulle gambe e sulle cosce. I pazienti si lamentano di spasmi muscolari e dolore quando camminano. Se sono coinvolte vene e organi profondi, questo può anche portare a sanguinamento: interno o rettale.

L'ipertrofia delle ossa e dei tessuti molli sull'arto colpito si manifesta durante i primi mesi o anni della vita di un bambino. Le gambe sono solitamente colpite, ma a volte possono interessare le braccia, la testa, il viso, il busto o gli organi interni. In generale, c'è un allungamento o accorciamento degli arti colpiti.

Metodi diagnostici

La diagnosi della sindrome di Klippela-Trenone in situazioni tipiche non presenta particolari difficoltà. Data la necessità, la malattia può essere differenziata da fistole artero-venose e aneurismi: anche congeniti e con sintomi quasi simili. La principale caratteristica distintiva della sindrome è l'assenza di pulsazioni eccessive nei vasi e il rumore vascolare. Inoltre, vengono eseguiti i seguenti tipi di sondaggi:

• Determinazione della composizione gassosa del sangue venoso nell'arto ferito.
• Ecografia Doppler.
• Angiografia e risonanza magnetica.

Procedure di trattamento

Il trattamento dei bambini con sindrome di Klippel-Trenone congenita è un compito molto difficile, il cui successo dipende dalle caratteristiche individuali della malattia. Il restringimento del lume delle vene in vaste aree complica notevolmente tutto. Le lunghe operazioni chirurgiche consistono nel fatto che il medico conduce un esame dei vasi sanguigni, eliminando le cause che portano alla rottura del normale flusso sanguigno. Ci sono situazioni in cui la vena principale è così gravemente colpita da non poter essere ripristinata. Quindi vengono eseguite le operazioni di trapianto di materiali di trapianto sul sito delle aree vascolari colpite. I risultati delle operazioni eseguite sono controllati mediante angiografia.

Ulteriori trattamenti per la sindrome di Klippel-Trenone possono includere:

• Esposizione laser alle vene.
• Scleroterapia - un'introduzione alle vene colpite di speciali farmaci terapeutici.
• Indossare maglieria a compressione.
• Terapia farmacologica con anticoagulanti e immunomodulatori.

prospettiva

Risultati positivi delle operazioni, confermati da tutti i test necessari, portano ad una graduale diminuzione delle vene varicose. E contribuiscono anche all'eliminazione delle lesioni trofiche del tegumento della pelle, al sollievo dal dolore e una sensazione di pesantezza negli arti. Inoltre, la differenza di dimensioni tra le gambe colpite e quelle sane diventa meno pronunciata o addirittura completamente eliminata. Tuttavia, ciò non avviene immediatamente, ma nel processo di crescita del bambino. In rari casi, la differenza di dimensioni scompare completamente.

Per il trattamento di successo del più importante è la diagnosi precoce di patologia. Se la sindrome di Klipple-Trenone si trova in un bambino, dovresti immediatamente alzarti per un costante monitoraggio da parte di un medico. È necessario iniziare azioni mediche da procedure moderate. Se tali passaggi non portano a miglioramenti, allora saranno una preparazione preliminare per l'operazione. L'intervento chirurgico è possibile all'età di 3-5 anni.

Poiché la sindrome di Klippel-Trenone è una malattia grave che richiede un approccio individuale a se stesso. In generale, le statistiche di cura sono positive.

Medicina d'urgenza

Sindrome di Klippel - Trenone appartiene ai difetti dello sviluppo delle vene profonde e si manifesta principalmente nei maschi (62%) e negli arti inferiori (54,1%). La sconfitta è solitamente unilaterale.

Il difetto è una violazione del flusso sanguigno attraverso le vene profonde principali a causa del restringimento del lume del vaso, la sua obliterazione, compressione della vena da parte del muscolo anormale, tensione fetale, ramo arterioso.

Quadro clinico nella sindrome di Klippel - Trenone

La sindrome è caratterizzata da tre sintomi:

• macchie vascolari,
• vene varicose,
• ipertrofia dell'arto colpito (Fig.89).

Le macchie vascolari sono un sintomo non permanente. Sono osservati in circa il 40% dei casi e vengono rilevati dalla nascita. Le macchie vanno dal rosa pallido al viola intenso. I contorni delle macchie sono chiari, hanno un contorno smerlato. In alcuni casi, sono presenti sovraffollamenti cutanei di colore scuro con un diametro compreso tra 0,1 e 0,3 cm sopra i punti vascolari, che sono spesso feriti e sanguinano.

Le vene varicose alla nascita di un bambino non possono essere espresse e iniziano a manifestarsi solo nei primi anni di vita. Con la crescita del bambino, l'espansione delle vene diventa evidente nelle parti periferiche degli arti, quindi si diffonde alle parti prossimali e talvolta oltre i limiti dell'arto. Una caratteristica delle vene varicose nella sindrome di Klippel - Trenone è la sua localizzazione preferenziale sulle superfici esterne dell'arto.

Fig. 89. Sindrome di Klippel - Trenone in un bambino di 3 anni. Vista generale dell'arto inferiore sinistro interessato.

Con l'edema degli arti, le vene varicose possono essere nascoste e possono essere rilevate solo durante la venografia.

Un aumento delle dimensioni dell'arto colpito è il sintomo più costante di questo difetto. La differenza nella lunghezza di un arto sano e dolorante varia da 1-2 a 10 cm o più. Allo stesso tempo, le dimensioni di entrambi i tessuti molli e dello scheletro sono aumentate. Quando il bambino cresce, aumenta la differenza nella lunghezza degli arti. Come risultato della violazione delle proporzioni degli arti, si verificano varie deformazioni del bacino, la curvatura della colonna vertebrale.

In presenza della sindrome di Klippel - Trenone, i pazienti lamentano la fatica dell'arto, il dolore e una sensazione di pesantezza in esso; Spesso ci sono disturbi trofici, espressi nei processi ulcerosi, aumento della crescita dei capelli, aumento della sudorazione, desquamazione della pelle. A volte si nota ematuria, lo scarico di sangue dall'intestino durante le feci. La ragione per il verificarsi di questi fenomeni è la ridotta circolazione del sangue nell'arto, con il risultato che il sangue attraverso i collaterali entra in una quantità in eccesso in uno di questi sistemi e causa il suo trabocco.

Sindrome di Klippel - Trenone può essere combinato con altre malformazioni sia del sistema vascolare che degli organi. Delle malformazioni vascolari, una lesione combinata del sistema linfatico è più comune: elefantiasi, linfangioma. Altri difetti combinati includono labbro leporino, palato, lussazione dell'anca, gigantismo.

Diagnosi della sindrome di Klippel - Trenone

In casi tipici, la diagnosi non presenta molte difficoltà. Sindrome di Klippel - La ghiandola surrenale deve essere differenziata da fistole artero-venose congenite e aneurismi, in cui si osservano anche ipertrofia, vene varicose, macchie pigmentarie e vascolari. Una caratteristica distintiva della sindrome è l'assenza di un aumento della pulsazione dei vasi sanguigni, del rumore vascolare, del sintomo di Dobrovolskaya. La determinazione della composizione gassosa del sangue venoso nell'arto interessato e nella pressione venosa, così come la venografia, sono cruciali per la diagnosi.

Con la sindrome di Klippel - Trenone, la saturazione del sangue venoso con l'ossigeno è di solito entro il range normale. La pressione venosa, di regola, è elevata, ma a differenza delle fistole artero-venose, il suo valore non dipende dal ciclo del battito cardiaco ed è una linea retta nell'immagine grafica. La venografia è il metodo più prezioso, che, oltre agli scopi diagnostici, serve a determinare la posizione di un'ostruzione al flusso sanguigno (Fig. 90).

Fig. 90. La sindrome di Klippel - Trenone degli arti inferiori giusti in un bambino di 3 anni. Venograms. Le vene superficiali sono dilatate, profondamente ristrette, non hanno valvole.

Trattamento della sindrome di Klippel - Trenone

Rappresenta grandi difficoltà. In una percentuale relativamente ampia di casi della sindrome, una causa esterna (vaso, corda, ecc.) Viene combinata con il restringimento congenito del lume venoso in un sito significativo. La chirurgia consiste nella revisione dei vasi sanguigni e l'eliminazione delle cause che impediscono il normale flusso sanguigno. Nei casi in cui si riscontra aplasia o pronunciata ipoplasia della vena principale, l'unico metodo che normalizza il flusso di sangue è la sostituzione di plastica dell'area interessata della nave con l'autotrapianto venoso. Quando è possibile ripristinare la pervietà delle vene principali, che di solito è dimostrato dalla venografia, gradualmente

diminuzione delle vene varicose e dei disturbi trofici, scomparsa la sensazione di pesantezza e dolore agli arti. Quando il bambino cresce, la differenza tra la lunghezza dell'arto sano e quella colpita diminuisce; in alcuni casi, questa differenza potrebbe scomparire del tutto. Tutto ciò indica la necessità di individuare e trattare tempestivamente questo difetto. L'età più appropriata per la chirurgia è 3-5 anni.

Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983

Malattia clippen trenone

The Message Gryaznova Anna »Sat 23 gen 2010 21:05

The Message Gryaznova Anna »Sun 24 gen 2010 00:55

The Message Gryaznova Anna »martedì 26 gennaio 2010 22:27

Post Olga L »Ven Mar 12, 2010 11:49

The Message Gryaznova Anna »mer 24 mar 2010 15:55

Messaggio soi-zar »lun 21 giu 2010 07:50

Ciao, Anna.
Anche mia figlia ha questa diagnosi, abbiamo già 4 anni.
L'anno scorso, volato per il trattamento in Germania.

Aggiunto dopo 19 minuti e 30 secondi:

The Message Gryaznova Anna "Gio 1 lug 2010 19:47

Messaggio soi-zar »Ven 2 lug 2010 07:07

The Pema Post »Ven Jul 23, 2010 11:21

The Message Gryaznova Anna "Gio 3 marzo 2011 11:46

Messaggio Pokklya »gio 03 marzo 2011 19:55

Anna Gryaznova, beh, chi in questa discussione viene dall'Ucraina tranne te? È più logico chiedere negli argomenti ucraini nella sezione "Facciamo conoscenza", ad esempio, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Oppure puoi creare un argomento con una domanda in ogni modo o nella sezione "Medicinali e dispositivi medici".

A proposito, c'è un argomento simile sul dimagrimento delle mutande nella sezione "bellezza e salute" - ma hai anche bisogno di un bambino, ho capito bene?

The Message Gryaznova Anna "Gio 3 marzo 2011 22:11

Pokklya ha scritto (a): Anna Gryaznova, beh, chi è in questo argomento dall'Ucraina tranne te? È più logico chiedere negli argomenti ucraini nella sezione "Facciamo conoscenza", ad esempio, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Oppure puoi creare un argomento con una domanda in ogni modo o nella sezione "Medicinali e dispositivi medici".

A proposito, c'è un argomento simile sul dimagrimento delle mutande nella sezione "bellezza e salute" - ma hai anche bisogno di un bambino, ho capito bene?

Chiedo qui la domanda sperando che qualcuno possa entrare. In linea di principio, sono interessato a dove ordinare vestiti per bambini con sindrome di Klippel-trenone-Weber (quindi, sto scrivendo una domanda in questo argomento). Grazie per il suggerimento, fai una domanda su altri argomenti.

Malattia clippen trenone

Fleboangiodisplazii sono rara malattia degli arti inferiori e patologia combinata di origine congenita sia all'interno delle vene e tessuti ekstravenoznyh. Spesso sono associati alla funzione patologica delle comunicazioni artro-venose. Anomalie degli arti inferiori dovrebbero essere divisi in due tipi: fleboangiodisplazii segni di scheletrico e morbido ipertrofia dei tessuti dell'arto e fleboangiodisplazii con allungamento e ispessimento delle estremità.

Klippel Trenaunay, e nel 1900, il parco Weber nel 1997, descrivono la sindrome, che si manifesta clinicamente voglie macchie, spettacolari ampie zone di arti inferiori, ipertrofia e l'espansione delle vene sottocutanee "allungamento e ispessimento degli arti a causa ipertrofia delle ossa e dei tessuti molli. Questi sintomi possono essere espressi non solo nella zona degli arti inferiori, ma anche sul corrispondente gluteo, metà del corpo, viso e arto superiore. Sono osservati dopo la nascita e nei primi anni di vita di una persona. La causa di questo sintomo può essere l'ostruzione congenita del tronco venosa profonda (sindrome Klipielya - Trenaunay) o multipla fistola arterovenosa congenita, che è patognomonico pulsazioni sintomo varici con l'ascolto di loro soffio sistolico (sindrome Park, Weber).

I segni clinici sono rari, così definitivamente differenziare questi angiodisplasia con quadro clinico molto simile, è possibile solo con l'aiuto studio aigiograficheskih. La flebomanometria funzionale nella sindrome di Klippel - Trenone registra un'alta pressione venosa, che non cambia sia nella posizione orizzontale che in quella verticale del paziente. ostruzione venosa congenita è spesso una conseguenza di maldevelopment (agenezii) di alcuni segmenti del sistema vena cava inferiore, la presenza di queste membrane stenosi causate da tessuto impaction eccessivamente sviluppato ekstravenoznoy cicatrice fibrotica vene compressione, fibro-muscolare o fnbrozno-sosudistymn costrizioni.

Trattamento della sindrome di Klippel - Trenone è di poca prospettiva e le operazioni di recupero di plastica sono possibili solo con l'agenesia di piccoli segmenti delle vene principali. Il trattamento chirurgico malattia Parkes Weber è nella fistola artero incrocio e ligazione tra grandi arterie vene n, e la presenza di fistole multiple arteriolovenulyarnyh - legatura conseguente vaso sanguigno.

Totale vene avalvulyatsiya congenite associate con aplasia dei lembi valvolari ed edema manifestato, cianosi, lo sviluppo di vene varicose safena, ulcere venose educazione okololodyzhechiyh. I primi segni clinici della malattia appaiono in un periodo di crescita accelerata del bambino n legato al sangue gravitazionale colonna allungamento valvole prive vene, t. E. Con origine statico phlebohypertension. Nella flebografia funzionale, le ombre dei seni delle valvole non vengono rilevate né nei tronchi venosi né nelle piccole vene. C'è una marcata scarica di materiale di contrasto dalle vene della coscia alle parti distali del sistema venoso dell'arto. La flebomanometria funzionale registra fluttuazioni rapide e significative della pressione venosa durante la transizione dalla posizione orizzontale a quella verticale.
Il trattamento chirurgico consiste nell'eseguire operazioni tipiche della sindrome da phlebohypertensive nell'insufficienza valvolare delle vene.

Ascesso polmonare cronico in un paziente con sindrome di Klippel - Trenone - Weber - Rubashova

Circa l'articolo

Autori: Skornyakov S.N. (FGBOU IN UGMU Ministero della Salute, Ekaterinburg russo; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU IN UGMU Ministero della Salute, Ekaterinburg russo; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg), Medvinskii ID (FGBOU IN UGMU Ministero della Salute, Ekaterinburg russo; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg), Berdnikov RB (UNIIF - branca del FSBI "NMITS FPI" del Ministero della Sanità della Russia, Ekaterinburg), Kholny PM (UNIIF - filiale del FGBI NMITS FPI del Ministero della Sanità della Russia, Ekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU IN UGMU Ministero della Salute, Ekaterinburg russo; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg), Nikolaev MO (FGBOU IN UGMU Ministero della Salute, Ekaterinburg russo; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg), Shchigolev MI (FGBOU VO UGMU del Ministero della Salute della Russia, Ekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU del Ministero della Sanità della Russia, Ekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU IN UGMU Ministero della Salute, Ekaterinburg russo; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg; UNIIF - un ramo del Ministero della Salute FGBU NMITS DRF Russia, Ekaterinburg)

Sindrome di Klippel - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - angiodisplasia congenita di vasi periferici con formazione di fistola artero-venosa patologica, la cui presenza causa una violazione del flusso sanguigno attraverso le vene principali dell'arto colpito con lo sviluppo della trasformazione varicosa delle vene superficiali. La sindrome è caratterizzata da una varietà di manifestazioni cliniche, quindi il trattamento richiede un approccio multidisciplinare. Il trattamento della malattia è chirurgico, spesso con un gran numero di complicanze. Nella stragrande maggioranza dei casi, viene applicato un trattamento chirurgico graduale, traumatico e che porta a un gran numero di complicanze (sanguinamento, ulcere trofiche, cicatrici ipertrofiche e cheloidi). La frequenza delle recidive postoperatorie raggiunge il 30-48%. L'articolo presenta un caso clinico di ascesso polmonare cronico in un paziente con sindrome di Klippel - Trenone - Weber - Rubashov. Questo caso clinico è un esempio unico di una combinazione di sindrome congenita dell'angiodisplasia e ascesso polmonare cronico. I pazienti con SCTVR raramente vengono all'attenzione di un pneumologo o di un chirurgo toracico e il caso clinico è una vivida illustrazione della possibile manifestazione polmonare dell'angiodisplasia congenita.

Parole chiave: Sindrome di Klippel - Trenone - Weber - Rubashov, ascesso polmonare, caso clinico.

Per la citazione: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Ascesso polmonare cronico in un paziente con sindrome di Klippel - Trenone-Weber-Rubashova // Cancro al seno. 2018. N. 3 (I). Pp. 36-39

Klippel - Trenaunay - Sindrome di Weber Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Yekaterinburg 2 Ural State Research Institute of Phthisiopulmonology, Ekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) insieme allo sviluppo della vegetazione delle estremità. Questo trattamento richiede un approccio multidisciplinare. La malattia ha bisogno di un trattamento chirurgico, spesso con un gran numero di complicanze. Un gran numero di complicanze (sanguinamento, ulcere trofiche, cicatrici ipertrofiche e cheloidi). La frequenza delle recidive postoperatorie raggiunge il 30-48%. Questo articolo presenta un caso di ascesso polmonare cronico in un paziente con sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber. Il caso di angiodisplasia congenita e ascesso polmonare cronico. I pazienti con sindrome da KTW raramente vengono al pneumologo o al chirurgo toracico quando ricevono una manifestazione polmonare di angiodisplasia congenita.

Parole chiave: Klippel - Trenaunay - Sindrome di Weber, ascesso polmonare, caso clinico.

Per la citazione: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Sindrome di Weber // RMJ. 2018. N. 3 (I). P. 36-39.

L'articolo presenta un caso clinico di ascesso polmonare cronico in un paziente con sindrome di Klippel-Trenone-Weber-Rubashov, che è un esempio unico di una combinazione di sindrome congenita dell'angiodisplasia e ascesso polmonare cronico.

introduzione

Caso clinico

Il 17 aprile 2017, un paziente P., 46 anni, è stato ammesso al reparto polmonare e chirurgico dell'Istituto di Ricerca di Fisiopolmonologia Ural con disturbi della tosse occasionale con espettorato leggero, mancanza di respiro con uno sforzo moderato (arresto forzato quando si cammina per 2-3 tromba delle scale), telangiectasia multipla delle regioni laterale, cervicale posteriore, deltoide, toracica, ulnare sulla sinistra.
Case history.

Nel 2003, durante l'esame (preparazione per un trattamento chirurgico pianificato per SKTVR), la policistosi del lobo inferiore del polmone sinistro è stata diagnosticata per la prima volta come risultato di un esame a raggi X degli organi del torace (OGK). Il paziente non ha cercato assistenza medica. Nell'ottobre 2016, si ammalò gravemente quando, sullo sfondo della febbre febbrile, apparve una tosse produttiva con la separazione di una piccola quantità di espettorato purulento con un componente emorragico (vene del sangue). Nei giorni successivi, ha iniziato a notare un aumento della tosse durante la notte con una posizione sul lato destro. La gravità della sindrome della tosse è stata significativamente ridotta se posizionata sul lato sinistro e durante il giorno. Non sono stato trattato da solo, non ho ancora cercato assistenza medica. A novembre 2016, ha notato alcuni miglioramenti nella forma di tosse notturne. A gennaio 2017, la condizione è peggiorata di nuovo, c'è stata una debolezza generale pronunciata, una ridotta tolleranza allo sforzo fisico, emottisi. Dopo aver cercato assistenza medica è stato esaminato. Secondo la tomografia computerizzata multispirale (CT) di OGK e CT con aumento del contrasto endovenoso, il polmone sinistro distrutto è stato diagnosticato sullo sfondo della lesione policistica. Trattamento chirurgico pianificato raccomandato nel volume di pulmonectomia a sinistra.
Nell'anamnesi. Nell'infanzia, sullo sfondo di intenso sforzo fisico (impegnato nel canottaggio sportivo), sono comparsi i seguenti sintomi e sono progrediti lentamente: alterata termoregolazione locale, dolore doloroso periodico e deformazione varicosa delle vene superficiali dell'arto superiore sinistro (Fig. 1). Diagnosticato con angiodisplasia congenita. Dopo aver abbandonato gli sport, la progressione delle manifestazioni cliniche della malattia ha rallentato. Nel 2003, l'anastomosi artero-venosa dell'arto superiore sinistro è stata disconnessa rispetto a SKETD. Successivamente e fino ad oggi, la sindrome si manifesta sotto forma di rari episodi di dolori dolorosi brevi che si manifestano spontaneamente nell'arto superiore sinistro, specialmente nell'indice, della durata di circa 10 minuti. La durata di periodi di corso asymptomatic può arrivare a parecchi mesi, più spesso 4-6 settimane.

Altre malattie correlate Dall'infanzia, nota frequenti infezioni virali respiratorie acute, bronchite. Ipertensione fase II.
La storia familiare è gravata da malattie del sistema cardiovascolare.
Ammissione: le condizioni generali sono soddisfacenti. Costruisci l'iperstimene. Colorazione fisiologica della pelle. Sulla pelle delle regioni laterali cervicali laterali posteriori, vi è un nevo vascolare telangiectasico (nevo "del vino" di forma irregolare, 4-6 cm di diametro, non sopra la superficie cutanea, così come più teleangiectasie delle regioni deltoide, parzialmente toracica e ulnare sulla sinistra (Fig. 2 ). La ghiandola tiroidea non è ingrandita. La respirazione attraverso il naso è libera. Torace forma regolare. Entrambe le parti sono ugualmente coinvolte nell'atto di respirare. Percussione sui polmoni a destra: suono polmonare chiaro, a sinistra: incassato nelle sezioni superiori, timpanite nelle sezioni inferiori. Nel polmone destro, la respirazione vescicolare, nella sinistra, si sentono rantoli misti bagnati. NPV - 16 al minuto. I bordi del cuore non sono spostati, non estesi. I suoni del cuore sono chiari, il ritmo è corretto, non ci sono rumori. HR - 89 al minuto, pressione sanguigna - 125/80 mm Hg. Art. Pulse - 89 battiti / min, ritmico, normale riempimento e tensione. Lo stomaco è la forma corretta, la palpazione è morbida, indolore in tutti i reparti. Il bordo inferiore del fegato è sopra il bordo dell'arco costale. Le regioni lombari non sono modificate visivamente e dalla palpazione. Sintomi che toccano il negativo su entrambi i lati. Non c'è disuria. Non ci sono sintomi neurologici focali.

Esame: nell'analisi del sangue generale: leucociti - 9,8 × 10 9 / l, globuli rossi - 5,55 × 10 12 / l, piastrine - 263 × 10 9 / l, emoglobina - 143 g / l, ematocrito 43,1 %, ESR -13 mm / h. Analisi delle urine: peso specifico - 1,030 g / l, pH - 5,0, urobilinogeno - 3 mg / dl. Biochimica del sangue: glucosio - 4,5 mmol / l, proteine ​​totali - 73,4 g / l, albumina - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, urea - 7,2 mmol / l. Coagulogramma: piastrine - 450 × 10 9 / l, tempo parziale di tromboplastina attivata - 29,2 s, tempo di protrombina - 13,3 s, rapporto normalizzato internazionale - 1,26 (allungamento della coagulazione lungo il percorso esterno).
EGD: vene varicose del terzo inferiore dell'esofago II - III grado. ECG: tachicardia sinusale fino a 90 battiti / min. Disturbi metabolici, blocco incompleto del fascio destro di His. Scansione duplex delle vene degli arti superiori con mappatura dei colori: le vene superficiali e profonde dell'estremità superiore destra sono percorribili. Malattia post-trombotica dell'arto superiore sinistro, ricanalizzazione della vena medio-safena, ricanalizzazione parziale della vena safena laterale nell'area della curva del gomito, senza flottazione. Trasformazione varicosa delle vene sottocutanee, mediane sottocutanee, radiali, ulnari sulla sinistra. TAC di OGK con aumento del contrasto endovenoso: nel parenchima del polmone destro non ci sono cambiamenti focali e focali. Nel polmone sinistro in tutti i segmenti, principalmente nel lobo inferiore, sono definite diverse cavità arrotondate di grandi e medie dimensioni (cisti, tori) separate da sottili setti. Alcune cavità (nelle sezioni posteriore e inferiore) con fluido vengono drenate dai corrispondenti bronchi. Le arterie del polmone sinistro sono deformate, vicine tra loro e localizzate lungo il contorno delle cisti lungo una tangente. Il parenchima rimanente è eccessivamente arioso, il modello vascolare è esaurito. Non c'è effusione libera nelle cavità pleuriche. Il tronco di un'arteria polmonare non è espanso. Gli elementi ossei e i tessuti molli della parete toracica non vengono modificati. Conclusione: trasformazione cistica-bollosa del parenchima del polmone sinistro (figura 3).

Esame dell'oftalmologo: nevo del pigmento retinico dell'occhio sinistro.
Diagnosi preoperatoria: un polmone sinistro distrutto. Polmone sinistro polmonare (?). Un ascesso del polmone sinistro con polmonite (?).
15/05/17 il paziente è stato sottoposto a pneumonectomia a sinistra.
Intraoperatoria: la cavità pleurica è libera, fusione cicatriziale grossolana nelle regioni posteriori e sopra il diaframma. Il polmone è isolato dalle aderenze bruscamente stupidamente. Il polmone è quasi completamente pieno di cisti: arioso e pieno (teso). Gli elementi della radice polmonare sono trattati separatamente: l'arteria polmonare e le vene polmonari superiore e inferiore sono alternativamente legate e doppiamente cucite (DSTSeries ™ TA ™, typeTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 pz.). Il ceppo principale del bronco viene mobilizzato alla biforcazione, la sua reamputazione viene effettuata al livello del semirunzo 2-3 °. Il moncone viene suturato manualmente con suture interrotte atraumatiche con 3/0 proslen secondo Suite con un passo di 1-1,5 mm. Drenaggio. Cuciture a strati.
Il periodo postoperatorio è stato tranquillo. Un corso di prevenzione antibatterica di complicazioni purulente. Il primo giorno dopo l'intervento chirurgico, 250 ml di liquido emorragico sieroso sono stati rilasciati dai drenaggi della cavità pleurica, la quantità di scarica al giorno è scesa a 100 ml entro 2 giorni dall'intervento, non si è verificata secrezione di aria attraverso il drenaggio pleurico e l'enfisema sottocutaneo. Il terzo giorno dopo l'operazione, il drenaggio è stato rimosso con aria ammessa nella cavità pleurica. La ferita chirurgica è guarita dalla prima intenzione.
Studio istopatologico n. 459/17. Quasi tutta la parte inferiore è occupata da una gigantesca cavità di una struttura a più camere, con una parete coriacea, piena di un gran numero di masse verdastre. La parete della cavità è a 3 strati: uno strato purulento-necrotico con un gran numero di neutrofili, uno strato di tessuto di granulazione di tipo non specifico, un ampio strato fibroso. Intorno un gran numero di emosiderofagi intraalveolari, aree dell'organizzazione, bronchiectasie. Nel tessuto polmonare, gli emosiderofagi sono anche intraalveolari, c'è un ispessimento e una ricalibrazione dei vasi con un ispessimento acuto delle loro pareti e un restringimento del lume. Lungo la linea di resezione - sclerosi del muro bronchiale. Colorare su Zil - Nielsen è negativo.
Conclusione: un gigantesco ascesso cronico multi-camera nel lobo inferiore del polmone sinistro nella fase attiva dell'infiammazione purulenta. Emosiderosi del polmone (emottisi nella storia) (Fig. 4).

All'esame di controllo dopo 1 mese: reclami di dolore moderato nell'area dell'incisione toracotomica (cicatrice senza segni di infiammazione), la temperatura corporea è normale. Radiografia del sondaggio di OGK: a sinistra - la cavità residua è stata parzialmente riempita con contenuti omogenei. Non ci sono altri blackout aggiuntivi e livelli di liquidi; a destra non ci sono cambiamenti focale e focale.
Dopo 6 mesi dopo l'intervento, il paziente è in condizioni soddisfacenti, il paziente non ha lamentele. Su radiografia di OGK: a sinistra - la cavità residua è stata completamente riempita di contenuti omogenei, a destra - non ci sono stati cambiamenti focali e focali.

conclusione

letteratura

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L'articolo è dedicato alle possibilità della moderna terapia mucolitica delle malattie respiratorie.

Ha presentato la parola del capo redattore del numero di MD, professor A. Yu. Ovchinnikov