lipodistrofia

La lipodistrofia (sinonimo di lipoatrofia) è una malattia manifestata dall'atrofia del tessuto adiposo sottocutaneo sulla testa, sul collo, nella parte superiore del corpo con eccessivo accumulo di grasso nella sua metà inferiore. È raro, colpisce principalmente le donne. L'eziologia non è chiara. Gli organi interni non sono interessati, la loro funzione non è compromessa. I pazienti vanno dal medico a causa del loro aspetto, a volte si lamentano di debolezza, irritabilità. La prognosi della vita è favorevole. Non esiste un trattamento causale, usano agenti e vitamine per rinforzare i nervi.

Lipodistrofia (greco Lipos - grasso + distrofia, sinonimo lipoatrofia) - atrofia del tessuto adiposo di certe aree o aree del corpo, per esempio, su un lato del corpo con spondilite, nell'orbita con enoftalmo traumatico, nei siti di iniezione dell'insulina (insulina lipodistrofia).

La forma più importante di lipodistrofia è la lipodistrofia progressiva (sinonimo: lipodistrofia progressiva, lipodistrofia cephalothoraciea progressiva, Barracker - malattia di Simons) - la scomparsa del grasso sottocutaneo sulla testa, sul collo e sul petto. La malattia è rara, di solito nelle donne, e compare fin dall'infanzia. Il processo inizia con un viso dimagrante, poi si allarga fino alla vita. Nella metà inferiore del corpo, il tessuto grasso sottocutaneo si sviluppa normalmente, e spesso anche eccessivamente. L'eziologia e la patogenesi della lipodistrofia progressiva non sono chiare. Ci sono indicazioni del ruolo dei disturbi endocrini (tireotossicosi, disfunzione dell'ipofisi), fattori costituzionali ereditari. Il principale significato nella patogenesi è legato ai disturbi dell'innervazione trofica associati al danno al cervello mediale, al midollo spinale e ai gangli simpatici.

I pazienti si lamentano di debolezza, freddolosità, nervosismo. Si richiama l'attenzione sulla discrepanza tra l'esaurimento della parte superiore del corpo e l'obesità della parte inferiore. La faccia con un esaurimento affilato ricorda la "maschera dei morti". A volte ci sono cambiamenti trofici nella pelle, nelle unghie, così come l'ipertricosi, l'acrocianosi, la poliuria, la glicosuria. La malattia progredisce nel periodo iniziale; raggiungendo la sua massima distribuzione, il processo si stabilizza. A volte la progressione lascia il posto alla remissione a lungo termine.

La prognosi per la vita è favorevole, tuttavia, non è possibile fermare l'atrofia dei tessuti grassi con misure terapeutiche, inclusa l'alimentazione avanzata. Ci sono indicazioni di un risultato favorevole della terapia insulinica a piccole dosi. Trattamento - fortificante, sintomatico, terapia vitaminica.

La lipodistrofia (malattia di Barraquer - Simmons) è un'atrofia del tessuto adiposo nella parte superiore del corpo con una maggiore deposizione di grasso nella metà inferiore del corpo, principalmente nelle cosce e nell'addome, e talvolta sono possibili anche rapporti inversi nella distribuzione del tessuto adiposo. L'atrofia o l'emiatrofia dei muscoli facciali è possibile.

La malattia può verificarsi durante l'infanzia, durante la pubertà o dopo aver raggiunto la pubertà. Le donne di solito sono malate.

L'eziologia e la patogenesi non sono chiare. Probabilmente, la base della malattia è la sconfitta delle formazioni vegetative diencefaliche che regolano gli effetti trofici.

Il flusso è progressivo Di solito solo una metà delle atrofie del corpo.

Con l'aggiunta di peso, il grasso si accumula ancora solo nel tessuto sottocutaneo della metà inferiore del corpo. Cambiamenti trofici spesso marcati nella pelle, nelle ossa, nei capelli, nell'iperidrosi, nell'acrocianosi.

I pazienti si lamentano di affaticamento, letargia, irritabilità e freddolosità. Potrebbe verificarsi amenorrea.

La prognosi per il recupero non è favorevole.

Prevenzione e metodi di trattamento efficaci non sono noti.

Oltre alla lipodistrofia progressiva, esiste una forma atrofica locale di lipodistrofia, che consiste nell'atrofia dello strato sottocutaneo in pazienti con diabete mellito nei siti di somministrazione di insulina.

Con lo sviluppo della lipodistrofia locale, si raccomanda di cambiare frequentemente il posto della somministrazione di insulina.

Qual è l'atrofia del tessuto adiposo?

L'atrofia del tessuto adiposo è la perdita del tessuto adiposo in una zona localizzata del corpo. In un altro modo, è noto come lipoatrofia o lipodistrofia, può causare la formazione di fori, cicatrici e protuberanze. L'atrofia del tessuto adiposo può portare a molti fattori, ma ci sono molte opzioni per il suo trattamento, specialmente se la malattia porta a disturbi estetici. I medici devono anche monitorare i pazienti e i segni di perdita di grasso, in quanto potrebbero essere dovuti a reazioni avverse al farmaco o alla gravità delle malattie esistenti.

Mentre la perdita di tessuto adiposo può sembrare un vantaggio per alcuni, ma atrofia del tessuto adiposo non ha nulla a che fare con la perdita di peso. Il tessuto adiposo degrada in diverse parti del corpo e può essere ridistribuito. I pazienti con tali disturbi possono apparire indeboliti e mostrare evidenti cambiamenti nelle condizioni fisiche. Buche e cicatrici possono apparire nelle aree interessate, che possono essere esteticamente sgradevoli. Il paziente può anche provare disagio e può essere più suscettibile al freddo a causa della perdita di tessuto isolante. Alcuni farmaci sono associati all'atrofia del tessuto adiposo.

I farmaci per l'HIV e l'AIDS spesso causano la lipoatrofia.

Le iniezioni di steroidi, come il cortisone, possono anche portare alla perdita del tessuto adiposo e alla formazione di cavità. Le iniezioni vengono generalmente eseguite nel braccio o nei glutei e il paziente può sperimentare cambiamenti estetici nelle aree di iniezione. Questo processo è difficile da controllare o da prevenire, sebbene i medici, ovviamente, esercitino cautela durante l'iniezione.

Malattie congenite e acquisite possono anche portare a atrofia dei tessuti grassi. A volte, la ridistribuzione del grasso è un segno diagnostico e, in altri casi, si sviluppa durante la progressione delle malattie. La continua perdita di grasso può cambiare l'aspetto del paziente, specialmente se si verifica in luoghi come il viso, dove la distribuzione irregolare di grasso e cicatrici è particolarmente evidente. La pelle può cambiare colore, diventare ruvida o rugosa e altri cambiamenti fisici possono essere osservati con lipoatrofia.

Una delle opzioni per trattare l'atrofia dei tessuti grassi è quella di spostare il grasso da una zona sana del corpo all'area in cui sono morte le cellule di grasso.

Ciò può normalizzare l'aspetto del paziente e migliorare la qualità della vita. Un trapianto di pelle può essere necessario per i pazienti con cicatrici e cambiamenti di colore della pelle. Per prevenire un'ulteriore perdita di grasso, può essere utile modificare il regime di dosaggio. I pazienti dovrebbero discutere questo problema con i loro medici, così come i consulenti, un dermatologo e ottenere informazioni su come far fronte alla perdita di tessuto adiposo.

Cos'è l'atrofia della pelle e come viene trattata?

L'atrofia della pelle è un processo patologico irreversibile, manifestato nel diradamento della pelle e riduzione del suo volume. La pelle colpita ha una struttura bianco-madreperlaceo, è raccolta in piccole pieghe, mancano i capelli. La pelle sembra carta stropicciata e raddrizzata (i sintomi di Pospelov). Il processo patologico distrugge gli strati superficiali e profondi della pelle e il tessuto adiposo sottocutaneo.

Questa violazione riduce la quantità di fibre elastiche, il che rende la pelle flaccida e sottile. Le aree atrofizzate possono sporgere al di sopra della superficie o al contrario, affondare, formare ammaccature, tutto questo è accompagnato da infiammazione. L'atrofia della pelle può essere osservata nel lichen planus, nella favus, nella sclerodermia e nel pemfigoide cicatrizzante. Il processo atrofico è diviso in tre tipi:

1. 1. Diffuso - sono interessate ampie aree di braccia e gambe.
2. 2. Disseminato - aree atrofizzate di piccole dimensioni cadono o sporgono sopra la superficie.
3. 3. Limitato - caratterizzato dalla sconfitta di piccole aree cutanee.

Le ragioni possono essere le seguenti:

1. 1. Uso a lungo termine di farmaci glucocorticoidi per uso locale.
2. 2. Malattie infettive.
3. 3. Malattie reumatiche
4. 4. Malattie della pelle.

L'atrofia ha vari sintomi. Tutto dipende dal tipo di patologia.

L'atrofia fisiologica è osservata nelle persone anziane ed è una conseguenza dei cambiamenti legati all'età. L'atrofia senile si sviluppa lentamente. All'età di 70 anni, i cambiamenti stanno diventando più pronunciati. Di solito colpisce la pelle del viso, del collo e delle mani. Diventa pallido, letargico, grigiastro. La secchezza e la sensibilità della pelle sono aumentate, il sintomo di Pospelov è chiaramente espresso. Un'altra forma di atrofia senile è l'atrofia stellare pseudorubatica, che si verifica a seguito di lesioni della pelle e quando si usano pomate corticosteroidi.

L'atrofia patologica primitiva e lineare, osservata nelle donne durante la gravidanza, è associata a stiramento meccanico della pelle, con obesità. Nella malattia di Ischenko-Cushing, le strisce blu-rosa sono localizzate sulle ghiandole mammarie e sulle cosce, sulle natiche e sullo stomaco. L'emiatrofia facciale è una patologia rara basata sull'atrofia progressiva. La malattia può svilupparsi dopo aver subito un trauma cranico, una nevralgia del trigemino o una malattia infettiva. In primo luogo, c'è un'atrofia del tessuto sottocutaneo di una piccola area del viso. Mentre progredisce, la malattia colpisce l'intera metà del viso, danneggiando i muscoli e le ossa. La patologia si sviluppa spesso in giovani di età compresa tra 12 e 20 anni.

L'atrofia della pelle secondaria è più spesso formata nel sito di una precedente lesione cutanea in connessione con una precedente malattia, come, per esempio, la tubercolosi, la sifilide, il lupus eritematoso, la favus.

Atrofia progressiva idiopatica della pelle. L'eziologia della malattia è sconosciuta, la patologia è presumibilmente associata a una natura infettiva. Ci sono 3 stadi della malattia: iniziale infiammatoria, atrofica e sclerotica. I cambiamenti iniziano dall'incavo delle braccia e delle gambe, c'è gonfiore e arrossamento. In futuro, la pelle diventa più sottile, diventa secca, trasparente e rugosa. In alcuni casi, si possono formare sigilli a forma di striscia e focale.

Anetodermia - atrofia maculata della pelle, le cause della malattia sono sconosciute. A volte la malattia è associata a patologie endocrine e malattie del sistema nervoso. L'atrofia è caratterizzata dalla formazione di punti arrotondati con una superficie rugosa. Spesso colpisce la pelle delle mani, del busto e del viso. I fuochi si formano simmetricamente. Esistono tre tipi di anetodermia:

1. 1. L'antoderma di Yadasson - la pelle colpita ha un colore bianco-bluastro brillante, può essere assorbita o appare un'ernia.
2. 2. Anetodermia di Schwinger-Buzzy - i cambiamenti atrofici sono espressi da molteplici piccoli focolai.
3. 3. L'anetodermia Pellisari è un tipo di atrofia raramente riscontrato, che si forma nei precedenti luoghi di elementi urticoidi.

Neurotic atrophoderma. La malattia si verifica a causa di infezione tossica o infettiva dei tronchi nervosi. La patologia è anche osservata in siringomielia e lebbra. All'inizio le lesioni si gonfiano e diventano rosse, poi gradualmente si schiariscono e si assottigliano. Molto spesso le dita sono colpite, la struttura delle unghie è disturbata. Dolore osservato di natura neurologica.

Atrofodermia vermiforme. La malattia si verifica spesso durante la pubertà. Sulle guance e sulle sopracciglia si formano comedoni follicolari, lasciando cicatrici profonde.

La blefaralasia è una patologia che colpisce la pelle delle palpebre superiori. Si ritiene che la causa della malattia sia considerata disturbi neurotrofici, disturbi endocrini e vascolari. A volte la malattia può essere scatenata dall'infiammazione ricorrente cronica delle palpebre. I primi segni compaiono nella formazione di una piega patologica nella palpebra. I vasi sanguigni brillano attraverso la pelle assottigliata. I tessuti del secolo sono raccolti da pieghe e pendono sulle ciglia. Blepharochalasis è formato negli anziani. Questa atrofia non è suscettibile di trattamento, è possibile correggere un difetto estetico con l'asportazione chirurgica della pelle appesa. L'operazione è necessaria a causa del fatto che le pieghe oscurano il campo visivo superiore.

L'ekiloderma è un tipo di atrofia cutanea. La pelle diradata è ricoperta da macchie iperpigmentate e depigmentate. Nel complesso, macchie chiare e scure conferiscono alla pelle un aspetto colorato. L'ekiloderma è congenito, manifestato nella prima infanzia. La patologia acquisita si sviluppa con un effetto negativo delle sostanze cancerogene sulla pelle.

La causa del poikiloderma può essere anche dermatomiosite, leucemia, sclerodermia, malattia di Hodgkin, micosi fungiforme e disturbi endocrini. Il trattamento consiste nell'eliminare la causa della malattia. Assegnato alla terapia vitaminica per migliorare l'immunità. Forme cliniche di poikiloderma:

1. 1. Pelokiloderma vascolare atrofico Jacobi. In questa forma, l'atrofia e la pigmentazione della pelle sono accompagnate da edema e dolori articolari.
2. 2. Il pelokiloderma netto del viso e del collo si sviluppa sullo sfondo di varie intossicazioni.
3. 3. L'ekiloderma di Thompson - una rara forma congenita della malattia, colpisce la pelle del viso e dei glutei, le zone inguinali e ascellari.
4. 4. Poikiloderma localizzato - un cambiamento secondario nella pelle, formato sotto l'influenza di raggi X e luce solare.

L'aplasia congenita della pelle è un difetto congenito del cuoio capelluto. La causa della malattia rimane sconosciuta. I focolai di aplasia della pelle sono singoli, in rari casi, multipli. La lesione formata sul cuoio capelluto, che guarisce, forma una cicatrice di 1-3 cm di diametro.

Atrofia del tessuto adiposo sottocutaneo

L'atrofia del tessuto adiposo può essere più o meno generalizzata:
• Grave atrofia generalizzata del tessuto adiposo, che colpisce prima l'area facciale, in particolare i cuscinetti adiposi di Bish, e successivamente si diffonde a volte nell'intera metà superiore del corpo, viene indicata come la lipodistrofia progressiva di Morgagni-Barracker-Simons. La testa del paziente assomiglia a un cranio di un cadavere, una parte del tessuto grasso "affonda" nella metà inferiore del corpo. Insieme con il acquisito, c'è anche una forma innata di questa sindrome, in cui il tessuto adiposo sottocutaneo è assente dalla nascita.
• Una marcata diminuzione del volume di grasso sottocutaneo è possibile all'interno della progeria (sindrome di Werner, vedi sopra).
• Con anoressia psicogena, c'è un'atrofia generalizzata di grasso sottocutaneo,
• come nel caso della sindrome di Roussel nei bambini con tumore cerebrale intermedio
• o nell'ambito della grave malattia somatica che causa cachessia.

L'atrofia locale di grasso sottocutaneo è osservata:
• Con forme locali di lipolistrofia, descritte come lipodistrofia parziale familiare, lipodistrofia del viso o degli arti.
• A causa di iniezioni sottocutanee di insulina (lipodistrofia).
• In caso di compressione locale cronica, ad esempio, presso le lavanderie (semiperium lipoatrofia), che vengono premute contro il bordo del lavatoio dall'anca.
• Accompagnare i cambiamenti della pelle in sclerodermia e lebbra.

Prima di tutto si osserva un aumento locale del volume di grasso sottocutaneo:
• Simmetrico al collo - con sindrome di Madelung.
• Plurale, con distribuzione casuale
- più spesso in assenza di dolore - in caso di lipoma multiplo (è necessaria una diagnosi differenziale con neurofibromi in caso di neurofibromatosi di Recklinghausen, vedi sopra);
- accompagnato da dolore nell'obesità dolorosa di Derkum.

Le calcificazioni nel tessuto grasso sottocutaneo sono rivelate:
• Con calcificazioni subfascial universali nel muscolo, specialmente nelle ragazze in relazione alla miopatia.
• Con scleroderma.

Cambia chiodi trofici

Sono stati osservati cambiamenti generalizzati delle unghie:
• Molto spesso, non sono importanti per un neurologo e si trovano nel contesto di malattie della pelle, ad esempio in micosi, psoriasi, ecc.
• Nella pratica di un neurologo:
- Strisce bianche di Mease, che si formano nella zona della cavità ungueale durante l'avvelenamento (ad esempio arsenico o tallio), sono spesso accompagnate da perdita di capelli e polineuropatia e si diffondono nella parte superiore dell'unghia per 6 mesi.

I cambiamenti locali delle unghie sono spesso osservati nel quadro delle malattie neurologiche:
• Con lesioni dei singoli nervi periferici sotto forma di:
- crescita lenta e cambiamenti nella forma delle unghie, che diventano più convesse e fragili;
- o esposizione del letto ungueale, sintomo di Alfeld.

• Il tumore del glomo è doloroso quando viene toccato e sembra un punto bluastro lucido sotto l'unghia.

I capelli trofici cambiano

I disturbi della crescita e della condizione dei capelli raramente sono importanti per una diagnosi neurologica. La perdita di capelli localizzata è osservata, ad esempio:
• con neuropatia trigeminale;
• ma molto più spesso - sotto forma di alopecia areata - nel quadro di una malattia dermatologica causata da fattori immunitari.

I cambiamenti generalizzati dei capelli sono tipici:
• Per capelli grigi patologicamente precoci, ad esempio:
- con progeria o
- dopo grave meningite.

• Cambiamenti nella qualità dei capelli sono osservati in alcuni stati di deficit enzimatico che sono importanti per un neurologo e nei bambini con disturbi metabolici (neurotricosi).

Aumento della crescita dei capelli:
• Localizzato - caratteristica del nevo dei peli del pigmento.
• Generalizzato - osservato, ad esempio:
- con ipertricosi congenita;
- quando si usano determinati farmaci, come il testosterone o il cortisone;
- con sindrome dell'ovaio policistico.

Episodi parossistici di reazioni piloriche generalizzate e comparsa di "pelle d'oca", accompagnate da parestesie in tutto il corpo, sono descritti come il sintomo iniziale di un attacco temporale.

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Atrofia della pelle

L'atrofia cutanea è un gruppo eterogeneo di malattie croniche, il cui sintomo principale è il diradamento dei componenti della pelle: epidermide, derma e grasso sottocutaneo. Il processo si basa sulla distruzione completa o parziale del collagene e delle fibre elastiche - uno dei componenti principali del tessuto connettivo del derma. L'elasticità della pelle soffre, da qui il secondo nome di atrofia della pelle - elastosi. L'eziologia e la patogenesi sono individuali per ogni tipo di atrofia, molti dei quali non sono completamente compresi. La varietà clinica delle manifestazioni della malattia, i metodi di trattamento, la diagnosi, la prevenzione, la prognosi sono proporzionali al numero di patologie nel gruppo.

Atrofia della pelle

L'atrofia cutanea è un processo patologico a causa di cambiamenti legati all'età, metabolici, infiammatori, trofici in tutti gli strati del derma e dell'epidermide, che portano alla degenerazione del tessuto connettivo sotto forma di una diminuzione del volume di collagene e fibre elastiche, con conseguente assottigliamento della pelle. Questo aggiustamento strutturale della pelle è anche chiamato elastosi (distrofia colloidale dovuta all'invecchiamento del derma). Varie forme di atrofia cutanea sono state descritte per la prima volta da scienziati indipendenti come un sintomo di patologia somatica. Ad esempio, studiando la progeria, una malattia ereditaria per adulti, l'atrofia della pelle fu descritta dal medico tedesco O. Werner nel 1904, e nei bambini il fenomeno dell'invecchiamento precoce accompagnato dall'atrofia della pelle fu descritto per la prima volta da J. Getchinson già nel 1886. Le cause dello sviluppo e dello sviluppo di molte forme di atrofia cutanea non sono chiare oggi. La diagnosi clinica è fatta sulla base del quadro patologico della malattia. L'urgenza del problema è connessa non solo con i momenti estetici, ma anche con la capacità di alcune forme di atrofia della pelle di degenerare in cancro.

Cause di atrofia della pelle

È accettato distinguere tra due modi di accadimento e sviluppo di atrofia della pelle: fisiologica e patologica. Per quanto riguarda l'invecchiamento fisiologico e la gravidanza, tutti gli altri casi sono il risultato della patologia. L'invecchiamento della pelle inizia con il danneggiamento delle membrane cellulari da parte dei radicali liberi - molecole con un elettrone non occupato, che partecipano attivamente a varie reazioni chimiche. I radicali liberi sono il risultato di processi biochimici naturali all'interno del corpo umano, ma sono anche in grado di formare sotto l'influenza di sostanze tossiche (gas di scarico, fumo di sigaretta, prodotti inquinati). Il sistema antiossidante di un organismo regola il "comportamento" di questi elementi attivi - una combinazione di meccanismi enzimatici e non enzimatici di inibizione dell'autossidazione cellulare. Normalmente i radicali liberi aiutano una persona a far fronte alle infezioni, a migliorare la coagulazione del sangue, a saturare le cellule con l'ossigeno. Tuttavia, con l'età, il numero di radicali liberi aumenta in modo critico, cessano di svolgere un ruolo positivo e iniziano a distruggere le cellule. Questo porta allo squilibrio intradermico delle cellule, ai processi degenerativi della pelle con lo sviluppo di aree di atrofia. I dermatologi ritengono che questo processo sia aggravato da una violazione legata all'età della barriera lipidica della pelle (causata da una diminuzione dei livelli di estrogeni, menopausa), che porta alla distruzione dello strato corneo epidermico, alla distruzione di strutture in grado di trattenere l'umidità, che contribuisce allo sviluppo dell'atrofia.

Un altro meccanismo di formazione di cicatrici atrofiche è la striatura durante la gravidanza. Una delle ragioni più significative per il loro verificarsi è una diminuzione della capacità delle cellule della pelle (fibroblasti) di sintetizzare il collagene e l'elastina, pur mantenendo la sintesi di enzimi che distruggono questo collagene ed elastina. La pelle perde la sua forza, il collagene e le fibre elastiche del derma si spezzano, incapaci di sopportare la costante sovraffaticamento della pelle da parte del frutto in crescita, mentre l'epidermide mantiene la sua integrità. Si forma un difetto - l'area in cui i fibroblasti attivi scorrono per riempirlo di collagene ed elastina. Inizia la fase di cicatrizzazione attiva. Successivamente, l'attività di produzione di collagene ed elastina diminuisce, il tessuto connettivo al posto del "fallimento" viene compattato, schiacciando il lume del sangue e dei vasi linfatici all'interno della cicatrice delineata. La nutrizione e il metabolismo di questa area del derma sono disturbati, l'infiammazione è sostituita dalla distrofia. Questo forma un difetto irreversibile della pelle - stiramento o cicatrice atrofica.

L'atrofia della pelle a causa di processi patologici dipende dalle caratteristiche della malattia, un sintomo di ciò che è. Tuttavia, tutti i tipi di atrofia cutanea derivanti dalla patologia hanno caratteristiche comuni. L'essenza in questo caso è ridurre la quantità di tessuto che compone la pelle. Per un motivo o per l'altro, alcune cellule della pelle vengono distrutte e cessano di svolgere le loro solite funzioni: protezione (mantello della pelle grasso), termoregolazione e respirazione (pori), partecipazione a processi metabolici (sintesi di vitamina D nell'epidermide), neuroregolazione (recettori ). Di conseguenza, c'è un malfunzionamento nella fornitura di sangue, innervazione, nutrimento della pelle, ci sono focolai di infiammazione con una violazione del trofismo, la sua struttura cambia: il numero di collagene e fibre elastiche nel tessuto connettivo del derma, le cellule dello strato basale dell'epidermide diminuisce. La pelle è disidratata. Tutto ciò porta ad un assottigliamento dei suoi strati, una diminuzione del loro volume, cioè alla formazione di focolai di atrofia. Va notato che in alcuni casi, l'atrofia della pelle può essere comune.

Classificazione dell'atrofia della pelle

In dermatologia, ci sono molti approcci per la classificazione dell'atrofia della pelle. A nostro avviso, la più razionale è la divisione della patologia in congenita e acquisita:

1. Atrofia congenita della pelle - displasia dell'ectoderma (la fonte delle cellule epiteliali della pelle), che colpisce non solo la pelle stessa, ma anche le sue appendici (capelli, ghiandole sebacee e sudoripare, a volte unghie, denti).

• Nevo atrofico - voglie sotto forma di placca limitata, localizzata nell'epidermide e nel derma, senza l'interesse del grasso sottocutaneo
• Aplasia atrofica - l'assenza di pelle su aree limitate del cuoio capelluto
• L'emiatrofia della pelle del viso è un assottigliamento asimmetrico della pelle che interessa tutti gli strati del derma, con il coinvolgimento del tessuto muscolare sottostante nel processo.

1. Atrofia acquisita della pelle - una conseguenza della patologia somatica, gli effetti di fattori fisici o di altro tipo.

• Primaria - si verifica sullo sfondo del completo benessere, l'eziologia non è chiara
• Involutivo - rughe di diversa localizzazione
• Secondario - una conseguenza dell'esposizione alla pelle di radiazioni, raggi X, luce solare; sintomo di malattie croniche.

I sintomi di atrofia della pelle

I sintomi di atrofia della pelle di qualsiasi eziologia e localizzazione sono identici: al centro dell'atrofia, la pelle è assottigliata, secca, morbida, indolore, senza ghiandole sebacee e sudoripare, con vasi traslucidi attraverso di essa. Si raccoglie facilmente in una piega, come se una carta velina, quando accarezza, ricordi la pelle scamosciata bagnata; marcata discromia (da tutte le sfumature di rosso - a biancastro). Forse la parallela formazione di aree di compattazione dovuta alla proliferazione del tessuto connettivo, che aumenta le probabilità di degenerazione dell'atrofia cutanea nel cancro.

L'atrofia della pelle ha molte facce. Durante la pubertà, si formano gravidanza, obesità, focolai di atrofia a bande, principalmente di origine ormonale con disturbi metabolici (sindrome di Itsenko-Cushing). Si trovano sullo stomaco, le ghiandole mammarie sotto forma di strisce biancastre-biancastre, possono ulcerare. La localizzazione dei fuochi sulla schiena è descritta - un'atrofia simile è innescata dal sollevamento pesi. L'atrofia della pelle maculata e bianca ha una genesi vascolare. Atrofia cutanea idiopatica progressiva - un'illustrazione della borreliosi. L'atrofia a forma di vermifugo della pelle è osservata nel periodo puberale. I focolai di atrofia sono piccoli, simmetrici, localizzati sulle guance, hanno inclusioni sotto forma di tappi di corno follicolari, l'infiammazione (a differenza dell'acne) è assente.

L'atrofia della pelle è un sintomo di molte malattie: xeroderma pigmentosa, cheratosi attinica (elastosi), lupus eritematoso, piodermite, tubercolosi, sifilide, malattia di porfirina, poikiloderma, lichen planus, progressiva emiatrofia facciale, lichene varicolore e molti altri.

Un particolare tipo di atrofia cutanea è l'atrofia corticosteroidea, che si verifica in risposta all'azione vasocostrittore degli ormoni. Inibiscono la sintesi delle fibre del derma, aumentandone la distruzione. Gli unguenti esterni lasciano foci locali superficiali di atrofia; le iniezioni di corticosteroidi causano la distruzione degli strati profondi del derma e dei tessuti sottostanti. Le compresse di corticosteroidi creano l'effetto negativo più grave. Provocano un'atrofia universale della pelle con un assottigliamento totale della pelle, con telangiectasie multiple e alterazioni psevorubtsovymi traumatiche sul dorso delle mani - atrofia a forma di stella della pelle.

Diagnosi e trattamento dell'atrofia cutanea

La diagnosi di atrofia della pelle non provoca difficoltà, nei casi difficili aiuta l'esame istologico. L'atrofia della pelle è irreversibile, viola la qualità della vita. Mostrare farmaci che migliorano il trofismo (xantina nicotinato), il funzionamento del sistema nervoso (B6 + magnesio), la terapia vitaminica (A e D). Bagni di anidride carbonica adatti, bagni di paraffina, creme naturali. Quando l'atrofia corticosteroidica regola il farmaco, fino alla loro completa abolizione. La borreliosi viene trattata con antibiotici e i problemi estetici vengono risolti con la partecipazione di un cosmetologo e di un chirurgo plastico.

La prevenzione è il trattamento della patologia di base. La terapia con corticosteroidi deve essere effettuata la sera, quando la proliferazione delle cellule della pelle è minima. La prognosi per la vita è favorevole. Viene mostrata una regolare osservazione da parte di un dermatologo per non perdere la possibile trasformazione dell'atrofia cutanea nel cancro.

Atrofia cutanea: cause e trattamento

Il concetto di atrofia combina un gruppo di malattie della pelle che si manifestano con il diradamento degli strati superiori - l'epidermide e il derma, e talvolta sotto il grasso sottocutaneo. Raramente strati più profondi sono interessati. Visivamente, la pelle è secca, sembra trasparente, rugosa e la griglia vascolare è chiaramente visibile su di essa.

Le osservazioni dei dermatologi indicano la prevalenza di atrofia nelle donne. Sono più inclini alla ristrutturazione del corpo sotto l'influenza degli effetti ormonali. Ad esempio, le strisce bianche, le smagliature che appaiono dopo il parto sono anche una variante dell'atrofia.

Malattie caratterizzate da atrofia della pelle:

• cicatrici atrofiche;
• poykilodermii;
• nevo atrofico;
• aplasia atrofica;
• sclerodermia;
• dermatomiosite;
• lupus eritematoso sistemico;
• varie vasculiti;
• xerodermia dei pigmenti;
• emiatrofia facciale progressiva;
• piodermite cronica;
• gravi malattie infettive croniche (tubercolosi, sifilide);
• porfiria.

L'atrofia procede, sia indipendentemente, senza sintomi associati marcati, sia come parte della sindrome.

Atrofia - disturbi irreversibili nella struttura anatomica della pelle, che sono caratterizzati da una diminuzione del suo volume, così come cambiamenti qualitativi nella composizione cellulare e intercellulare del tessuto, più nella struttura delle fibre elastiche. Il numero di fibre diminuisce, il che riduce l'elasticità della pelle, riduce il turgore (tono) e viola le proprietà funzionali. La funzione protettiva è indebolita - il ruolo della barriera tra l'ambiente circostante e l'interno del corpo, la funzione termostatica - la conservazione del calore corporeo costante, lo scambio - la pelle è un'enorme fabbrica in cui vengono prodotte sostanze vitali (ad esempio, vitamina D).

L'eziologia della condizione è varia. Tutto dipende dal tipo di atrofia. Ad esempio, la base della forma involutiva è la violazione dei processi trofici (nutrizionali). La causa dell'atrofia nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo è un processo infiammatorio autoimmune, alterato flusso sanguigno. Nello sviluppo dell'atrofia degli steroidi, il ruolo dell'inibizione dei processi proliferativi (proliferazione cellulare) e rigenerativi (rigeneranti), la riduzione della sintesi delle strutture fibrose del derma a causa della maggiore rottura delle proteine, gioca un ruolo: la base del collagene e delle fibre elastiche.

Nella pathoististesi dell'atrofia, l'epidermide si assottiglia a causa della diminuzione del numero di cellule epiteliali e della loro dimensione. La capacità delle cellule epidermiche di proliferare (moltiplicarsi) è ridotta, come evidenziato dalla microscopia elettronica dei processi intracellulari (il numero di organelli cellulari è ridotto, i mitocondri sono ridotti - il potenziale dei processi metabolici nella cellula è ridotto). Il diradamento del derma è accompagnato da cambiamenti morfologici del collagene e strutture elastiche fibrose, ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni, alterazioni atrofiche delle appendici cutanee (follicoli piliferi, sudore e ghiandole sebacee). Invece di una struttura fibrosa, le fibre sono frammentate, sembrano grumi e grumi. Man mano che il processo atrofico progredisce, il numero di cellule morte arriva, il collagene e le fibre elastiche perdono la loro funzionalità.

È importante! La malattia, accompagnata da atrofia della pelle, si verifica a qualsiasi età, ma più spesso negli anziani. Portano una natura ampia o localizzata, di vari gradi di gravità, che è determinata dalla risposta alle misure terapeutiche. Le aree atrofiche sono facilmente lesionate e, al contrario, difficili da recuperare, il che richiede che i pazienti siano attenti e attenti.

Atrofia, come già accennato - un fenomeno naturale con l'invecchiamento del corpo. Ma l'atrofia patologica, spesso "giovane", è un sintomo di una certa malattia. motivi:

• malattie infiammatorie di diversa natura;
• malattie ormonali;
• malattie del sistema nervoso;
• malattie autoimmuni, in particolare collagenosi sistemica;
• effetti traumatici ripetuti prolungati di vari fattori;
• terapia con glucocorticoidi a lungo termine;
• malattie metaboliche;
• ustioni (termico e solare);
• disturbi congeniti.

Spesso non è possibile trovare la causa esatta del processo, quindi parlano di atrofia idiopatica.

I fattori di rischio includono:

• età - nelle persone anziane, la tendenza all'atrofia è più alta;
• genere - le donne un po 'di più;
• genetica - il genotipo determina più fortemente la propensione a varie malattie, comprese quelle accompagnate dall'atrofia;
• condizioni di lavoro dannose - duro lavoro fisico con aumento dello stress meccanico, chimico e termico sulla pelle.

La classificazione dell'atrofia cutanea è descritta nella tabella seguente.

LIPODISTROFIA (LIPOATROFIA) DI CELLULE GRASSI SOTTOCUTANEO

LIPODISTROFIA (LIPOATROFIA) DI CELLULE GRASSI SOTTOCUTANEO

LIPODISTROFIA (LIPOATROFIA) DELLE CELLULE SOTTOCOMATICHE GRASSE Diluizione o scomparsa del tessuto adiposo sottocutaneo in aree limitate del corpo (parziale) o totale (generalizzato). Lo sviluppo della lipodistrofia può essere osservato con diabete mellito insulino-resistente, pannicolite, iniezioni di insulina da trauma in sito, corticosteroidi. Lo stato del tessuto adiposo è controllato dagli ormoni. La stimolazione dei recettori insulinici situati sulla superficie delle cellule di grasso aumenta la lipogenesi e inibisce la lipolisi, mentre la stimolazione dei recettori p-adrenergici della membrana plasmatica delle cellule adipose aumenta la lipolisi, a cui può anche contribuire il glicogeno. Lipodistrofia maligna parziale - una malattia di origine sconosciuta. In alcuni pazienti vengono rilevate violazioni del glucosio e del metabolismo dei lipidi. È caratterizzato da atrofia del tessuto adiposo dell'ipoderma in aree limitate del corpo. Più comune nelle ragazze. Il tessuto adiposo sottocutaneo scompare gradualmente sul viso, sulla metà superiore del corpo, quindi sugli arti superiori senza una precedente reazione infiammatoria. La lipodistrofia localizzata parziale, che si verifica nel sito di iniezione dei farmaci, si manifesta sotto forma di una rientranza della depressione dovuta all'atrofia locale del grasso sottocutaneo. Il colore della pelle nella lesione non è cambiato o rosa pallido. Un involucro anulare di un tipo di lipodistrofia localizzata si distingue anche nella forma di una retrazione anulare di 1-2 cm di larghezza, che generalmente copre l'avambraccio sotto forma di una vita. Lipodistrofia congenita generalizzata - una malattia ereditaria caratterizzata da progressiva lesione sistemica del tessuto adiposo. Ereditato da tipo autosomico recessivo. Manifestata da perdita generalizzata di tessuto adiposo sottocutaneo e viscerale già nel periodo neonatale o nella prima infanzia. Questo porta alla gravità del pattern delle vene superficiali della pelle, irsutismo e pigmentazione della pelle con un pattern aumentato nelle pieghe della pelle come la distrofia vascolare del pigmento. In questo contesto, la crescita di scheletro, muscoli, accelera, iperlipidemia, iperinsulinemia, diabete mellito insulino-resistente, epatomegalia (a causa di infiltrazione grassa e cirrosi del fegato), alterata attività dell'ipotalamo. Una forma speciale di lipodistrofia, che si verifica negli anziani, è la pingraillosa, che è caratterizzata dalla formazione di nodi sottocutanei contenenti sostanze grasse liquefatte.

Il trattamento mira a identificare ed eventualmente eliminare i disturbi neuroendocrini. Assegna multivitaminici, angioprotettori.

LIPODISTROFIA E ALTRO, PATOLOGIA INCONTAMINATA RACCOLTA DEL TESSUTO GRASSO

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Questo capitolo è dedicato alla patologia del tessuto adiposo. È raro, la sua fisiopatologia è spesso poco chiara e al momento si possono citare solo le sue caratteristiche cliniche.

Le lipodistrofie sono caratterizzate da scomparsa generalizzata o parziale dei disordini del tessuto adiposo e del metabolismo, tra cui insulino-resistenza, iperglicemia e ipertrigliceridemia.

La classificazione delle lipodistrofie è riportata in tabella. 318-1. Con la lipodistrofia generalizzata, quasi tutte le riserve di grasso scompaiono, mentre con parziale atrofia dei tessuti grassi in aree limitate. Una semplice forma acquisita di lipodistrofia parziale di solito si estende a metà del corpo, di solito nelle sezioni superiori. Quando la lipodistrofia parziale è ereditata in modo dominante, l'area facciale di solito non soffre. Una delle varianti di questa condizione è accompagnata da malformazioni degli occhi e dei denti (sindrome di Rieger). La lipodistrofia focale può avere una natura infiammatoria o non infiammatoria. La lipodistrofia centrifuga è stata studiata più di tutto, in cui nei bambini sotto i 3 anni di età, a partire dalla regione inguinale o ascellare, l'atrofia del tessuto adiposo avviene verso il centro e in tutta la parete addominale. Lungo i bordi di questa zona compaiono arrossamenti e desquamazione, con infiltrazioni infiammatorie viste mediante esame istologico. All'età di circa 13 anni, l'atrofia di solito scompare spontaneamente.

Tabella 318-1. Classificazione della lipodistrofia

1. Lipodistrofia generalizzata

Congenito (familiare o sporadico)

2. Lipodistrofia parziale

Con la sconfitta degli arti e del tronco

Con la sindrome di Rieger

3. Lipodistrofia focale infiammatoria non infiammatoria

Lipodistrofia generalizzata. Questo tipo di lipodistrofia (detta anche diabete lipoatrofico) può essere o congenita o acquisita. Congenito è ereditato come carattere autosomico dominante. Uomini e donne si ammalano con la stessa frequenza. La mancanza di grasso è di solito evidente alla nascita, ma altri sintomi possono comparire molto più tardi (fino all'età di 30 anni). La forma acquisita si sviluppa spesso dopo qualche altra malattia. Di solito è provocata da morbillo, varicella, pertosse o mononucleosi infettiva, ma la lipodistrofia può verificarsi anche durante ipo-e ipertiroidismo e gravidanza. In alcuni casi, i primi segni di lipodistrofia sono l'ispessimento nodulare doloroso del tessuto adiposo, simile alla pannicolite acuta (vedi sotto). Le manifestazioni cliniche delle forme congenite e acquisite sono simili (Tabella 318-2).

Atrofia del tessuto adiposo. Le caratteristiche includono la scomparsa del grasso. Nella forma congenita, la pelle del viso ossida strettamente le ossa e tutto il corpo è privo di grasso. Raramente, piccole quantità di tessuto adiposo rimangono nella zona del petto. Una volta acquisita la forma sul viso, può rimanere intatta, ma scompare in tutti gli altri reparti. L'esame al microscopio può vedere le cellule di grasso, ma mancavano riserve di trigliceridi. Paradossalmente, il fegato è sovraccarico di grasso; nel sistema reticoloendoteliale vengono determinati macrofagi carichi di grasso (cellule di schiuma). La causa dell'atrofia dei tessuti grassi è sconosciuta. È stato riportato che polipeptidi che mobilizzano grassi sono stati trovati nelle urine di pazienti con lipodistrofia generalizzata, ma il loro ruolo nella patogenesi della malattia rimane inesplorato.

Un candidato per il ruolo di un fattore nel causare la lipodistrofia è una sostanza come la cachettina (fattore di necrosi tumorale), che ha un potente effetto inibitorio sulla lipoproteina lipasi e, quando somministrato agli animali, provoca una diminuzione delle riserve di grasso e ipertrigliceridemia. Nella lipodistrofia generalizzata, l'attività della lipoproteina lipasi è ridotta, come ci si aspetterebbe se la causa fosse una sostanza simile alla cachettina. La lipasi epatica rimane intatta. Poiché il contenuto dei trigliceridi negli adipociti è determinato dall'equilibrio della sintesi e della ripartizione del grasso, un meccanismo alternativo potrebbe essere quello di attivare una lipasi ormono-sensibile che catalizzi l'idrolisi dei trigliceridi nella cellula adiposa. Pertanto, il fallimento di un inibitore naturale della lipasi, come l'adenosina, potrebbe portare ad una maggiore risposta alle concentrazioni fisiologiche (non esagerate) degli ormoni lipolitici. Nella lipodistrofia, l'aumento dei livelli di acidi grassi liberi plasmatici dopo la somministrazione di norepinefrina è ridotto, ma ciò potrebbe semplicemente riflettere una diminuzione dei trigliceridi.

Nonostante il fatto che con la lipodistrofia generalizzata nel sangue possa essere presente una molecola che agisce come un ormone, questo non può accadere con la lipodistrofia parziale, in cui l'autotrapianto di adipociti dalla zona interessata in quella intatta porta al re-accumulo di grasso in essi, e il trapianto inverso dalla regione normale nei colpiti conduce alla scomparsa del grasso. Il ruolo del fattore autocrino o paracrino può essere assunto. Nel primo caso, la cellula dovrebbe produrre una sostanza che agisca su di essa, e nel secondo, questa sostanza dovrebbe agire sulle cellule vicine, ma in nessun caso il presunto induttore della lipodistrofia deve fluire nel sangue e agire come un tipico ormone.

Tabella 318-2. Caratteristiche della lipodistrofia

Crescita e maturazione. Nella forma congenita, così come nella forma acquisita della lipodistrofia, che inizia nella prima infanzia, la crescita lineare nei primi anni di vita è accelerata. Tuttavia, le epifisi sono troppo cresciute precocemente e pertanto la crescita finale di solito rimane entro il range normale. C'è un vero ipertrofia dei muscoli, e il paziente può acquisire un aspetto acromegaloide (rugosi tratti del viso e grandi mani e piedi). Nella forma congenita, le orecchie "sporgenti" attirano spesso l'attenzione. Molti organi interni sono ingranditi e la linfoadenopatia generalizzata può unirsi. La causa della displasia è sconosciuta. I livelli di ormone della crescita e il fattore di crescita insulino-simile I (IGF-1 / CM-C) non sono alterati o ridotti. Non ci sono dati affidabili sul contenuto del fattore di crescita insulino-simile II. È possibile che la crescita accelerata e la pseudo-acromegalia siano associate ad un'alta concentrazione di insulina nel plasma, causata dall'insulino resistenza (vedi sotto). A livelli elevati, l'insulina potrebbe interagire con i recettori IGF-1 / CM-C nei muscoli e nella cartilagine, stimolando così la crescita.

Fegato. Un aumento delle dimensioni del fegato porta a una sporgenza dell'addome. La sua obesità può progredire in cirrosi, specialmente nella forma acquisita di lipodistrofia. Diversi pazienti sono morti per sanguinamento da varici esofagee. Se l'ipertensione portale non si sviluppa, la milza non si allarga.

Reni. Le dimensioni dei reni sono generalmente aumentate. Nella forma acquisita di lipodistrofia, sebbene non così spesso come nella lipodistrofia parziale, possono essere determinati la proteinuria e la sindrome nefrosica. Spesso la pressione del sangue aumenta moderatamente.

Genitali. Nella lipodistrofia congenita, gli organi genitali esterni (il pene e i testicoli negli uomini, il clitoride e le grandi labbra nelle donne) sono solitamente ipertrofizzati. Nelle donne, la malattia dell'ovaio policistico viene spesso rilevata, contribuendo al quadro clinico della sindrome di Stein-Leventhal. La causa di queste violazioni è sconosciuta. Non sono stati condotti studi sistematici sul metabolismo di gonadotropine, estrogeni e androgeni.

Pelle. La maggior parte dei pazienti soffre di acantosi nigricans. L'ipertricosi del viso, del collo, del tronco e degli arti spesso si unisce. I capelli sulla testa sono solitamente spessi e ricci, specialmente durante l'infanzia.

Sistema nervoso centrale Quasi la metà dei pazienti con lipodistrofia congenita sono in ritardo nello sviluppo mentale. La pneumoencefalografia consente di rilevare l'espansione del terzo ventricolo cerebrale e delle cisterne basali. Con la lipodistrofia generalizzata acquisita, i disturbi nel sistema nervoso centrale sono apparentemente meno pronunciati, sebbene due pazienti siano stati identificati con astrocitomi provenienti dal fondo del terzo ventricolo. La tomografia computerizzata o la risonanza magnetica sono state eseguite solo in alcuni pazienti.

Altre anomalie Nella lipodistrofia generalizzata, spesso si verifica sclerosi ossea e si sviluppa angiomatosi cistica. Il cuore è generalmente ingrandito, ma l'insufficienza cardiaca si verifica raramente. Molti pazienti hanno gozzo. Le violazioni che accompagnano la lipodistrofia generalizzata sono elencate in Tabella. 318-3.

Tabella 318-3. Lipodistrofia associata alle anomalie

Anomalie metaboliche ed endocrine. Le anormalità metaboliche tipiche della lipodistrofia generalizzata possono essere suddivise in tre grandi gruppi.

1. Insulino-resistenza grave con iperglicemia. La resistenza all'insulina può essere più pronunciata e più debole. Le concentrazioni assolute o relative di insulina e C-proteina sono aumentate e la risposta all'insulina esogena è ridotta. La resistenza all'insulina è causata da diversi motivi e nei pazienti con fratelli possono essere diversi. Sono note molte opzioni: un aumento della clearance dell'insulina, una diminuzione del numero di recettori dell'insulina, una diminuzione della loro affinità insulinica e dei difetti dei recettori. Il plasma contiene una forma di insulina biologicamente attiva. Nonostante l'alto livello di glucagone (che indica l'insulino-resistenza delle cellule alfa delle isole di Langerhans) e una maggiore concentrazione di acidi grassi liberi, la chetoacidosi si sviluppa raramente. In un paziente, si sono verificati attacchi di acidosi metabolica, considerati chetoacidosi. Tuttavia, le concentrazioni di acetoacetone e β-idrossibutirrato erano tipiche della chetosi durante il digiuno e non della chetoacidosi; a quanto pare, in questo caso, la concentrazione di lattato o di altri acidi organici cambia.

Raramente, lo sviluppo della chetoacidosi potrebbe essere dovuto al fatto che la resistenza all'insulina non si estende al fegato e ai muscoli scheletrici (o è meno pronunciata in questi tessuti). Il livello di glicogeno nel fegato è elevato (l'insulina stimola la sintesi del glicogeno) e il contenuto degli amminoacidi a catena ramificata nel sangue diminuisce quando si somministra l'insulina allo stesso modo di una persona sana. Un'elevata insulina del sangue nella vena porta dovrebbe contrastare l'effetto del glucagone sugli epatociti insulino-sensibili. Ciò impedirebbe l'attivazione della sintesi dei corpi chetonici nel fegato e garantirebbe l'uso di acidi grassi in entrata per la sintesi dei trigliceridi e la produzione di lipoproteine ​​a bassissima densità. Il livello di acidi grassi a catena lunga nel plasma aumenta, poiché la limitazione dell'assunzione di grassi normalizza la loro concentrazione. Il diabete mellito che accompagna la lipodistrofia, ad eccezione della resistenza all'insulina, sembra essere tipico, compreso lo sviluppo di complicazioni tardive sotto forma di processi degenerativi.

2. Ipertrigliceridemia con aumento dei livelli ematici di chilomicroni e lipoproteine ​​a densità molto bassa. Possono comparire xantodomi eruttivi, lipemia retinica e pancreatite ricorrente. Nonostante il ridotto livello di lipoproteina lipasi e i processi di deposizione dei trigliceridi alterati nel tessuto adiposo atrofico, la principale causa di ipertrigliceridemia è l'iperproduzione di lipoproteine ​​a densità molto bassa (VLDL) da parte del fegato. Ciò è probabilmente dovuto ad un aumento della quantità di acidi grassi liberi nel sangue, dal momento che limitare l'assunzione di grassi è accompagnata da una diminuzione del tasso di produzione di VLDL. L'iperinsulinemia può anche svolgere un ruolo nel promuovere la sintesi dei grassi nel fegato.

3. Ipermetabolismo con normale funzione tiroidea. Il metabolismo basale è solitamente elevato, sebbene il contenuto di ormone tiroideo (tiroxina, triiodotironina, triiodotironina reversibile) rimanga entro il range normale. Con un consumo eccessivo di calorie, il peso corporeo del paziente non aumenta, il che indica un aumento del costo delle calorie sotto forma di perdita di calore. Spesso il paziente consuma 5.000 kcal al giorno dal cibo. Quindi, un bambino di 16 mesi era sotto osservazione, in cui il numero di calorie consumate al giorno era 2400. In un paziente, la tiroidectomia portava a una diminuzione, ma non a una completa normalizzazione del metabolismo basale; sono comparsi segni e sintomi di ipotiroidismo, con conseguente trattamento con ormoni tiroidei, nonostante il continuo ipermetabolismo. Pertanto, l'ipermetabolismo non è ovviamente dovuto all'ipertiroidismo. Non ci sono inoltre segni di patologia mitocondriale. Apparentemente, la ragione per l'aumento del metabolismo è la termogenesi alimentare anormale. Il metabolismo aumenta dopo il consumo di qualsiasi componente principale della dieta (grassi, carboidrati e proteine), ma le proteine ​​svolgono il ruolo più importante. Mancano dati sulla disfunzione del midollo surrenale.

Il corso e i metodi di trattamento. Spesso le cause di morte dei pazienti con lipodistrofia generalizzata in giovane età sono insufficienza epatica, sanguinamento da varici esofagee e insufficienza renale. Nonostante l'ipertrigliceridemia quasi costante, i sintomi della malattia coronarica sono rari. Non sono stati sviluppati metodi di trattamento specifici, sebbene in genere raccomandino una moderata restrizione calorica e un contenuto di grassi nella dieta (ma non determinino una diminuzione del peso corporeo).

È stato riferito sulla fattibilità di aggiungere alla dieta dei trigliceridi, che includono acidi grassi con una lunghezza media della catena. Il trattamento con pimozide, ipofisectomia e plasmaferesi è inefficace.

Lipodistrofia parziale acquisita. Questa forma di lipodistrofia viene diagnosticata più spesso di altre e di solito nelle donne. Atrofia del tessuto adiposo nelle parti superiori del corpo, incluso il viso, ma le gambe non soffrono. Meno comunemente, la metà inferiore è interessata durante una parte superiore del tronco intatta. Qualche volta atrofie grasse da un solo lato. Altre caratteristiche anatomiche caratteristiche della lipodistrofia generalizzata sono solitamente assenti, così come il danno epatico. Più spesso che in altre forme, la proteinuria con sindrome nefrosica o senza esso è annotata. Il sistema del complemento può essere interrotto con una diminuzione del livello C3. Nel siero, viene determinato il fattore nefritico C3 - immunoglobulina G policlonale, che interagisce con un modo alternativo di convertasi, migliorando l'attivazione di C3. I livelli di C3 possono anche essere ridotti in parenti di primo grado apparentemente sani, ma non hanno un fattore nefrotico C3. La dermatomiosite e la sindrome di Sjogren possono unirsi. In rari casi, la lipodistrofia parziale progredisce e si trasforma in una forma generalizzata.

Lipodistrofia con ereditarietà dominante. Questa opzione è caratterizzata dall'atrofia del tessuto adiposo degli arti e del tronco, ma non del viso, che può anche essere arrotondato. L'area del collo può anche essere priva di atrofia. La malattia di solito inizia alla pubertà, ma a volte rimane nascosta fino agli anni maturi. Gli uomini si ammalano raramente. Nelle famiglie i cui membri soffrono della sindrome di Rieger, questa variante della lipodistrofia si verifica di solito nella prima infanzia. Di norma, l'insulino-resistenza e l'iperglicemia vengono rilevate nel paziente. Potrebbero anche svilupparsi gravi ipertrigliceridemia e xantomi eruttivi. Grande ovaia ipertrofica, l'ovaia policistica è determinata. I pazienti di solito soffrono di acantosi nigricans. Patologia del fegato e dei reni è assente.

Lipomatosi simmetrica multipla

La lipomatosi simmetrica multipla, che colpisce prevalentemente gli uomini, è caratterizzata dalla formazione di più lipomi non incapsulati in diverse aree del corpo. Esistono due tipi di localizzazione dei lipomi. Con il tipo! I lipomi compaiono principalmente nelle regioni occipitali, sopraclaveari e nella regione del muscolo deltoide, che conferiscono al paziente un aspetto peculiare di una persona con un "collo toro" (colletto di Madelung). La lipomatosi può causare l'ostruzione della trachea o della vena cava, diffondendosi al mediastino. Nel resto del corpo, viene mantenuto normale tessuto adiposo. Nell'opzione 2, la lipomatosi non è limitata al collo, ma si diffonde in tutto il corpo, simulando l'obesità semplice. Al fine di stabilire una diagnosi accurata, è necessario garantire la simmetria della disposizione delle masse grasse e l'integrità delle braccia e delle gambe distali. Nel tipo 2, non vi è lipomatosi profonda e non vi è ostruzione della vena cava e della trachea.

La lipomatosi simmetrica multipla può essere sporadica o familiare. In quest'ultimo caso, viene postulata l'ereditarietà autosomica dominante. Molti dei pazienti soffrono di alcolismo. Carenza di folati simultanei, anemia macrocitica e funzionalità epatica compromessa possono essere associati specificamente all'alcolismo e non alla lipomatosi. La neuropatia severa è determinata: sensoriale, motoria o autonoma, così le ulcere neuropatiche possono formarsi nell'area del piede.

I disturbi metabolici comprendono iperuricemia, ipertrigliceridemia (VLDL, chilomicroni) e, paradossalmente, un aumento del livello di lipoproteine ​​ad alta densità (HDL). Il diabete non è stato segnalato, sebbene possa essere rilevato un iperinsulinismo. In alcuni pazienti è stata rilevata l'acidosi tubulare renale.

La causa della lipomatosi simmetrica multipla non è chiara. La dimensione delle cellule di grasso è un po 'ridotta rispetto alla norma, che indica la loro iperplasia. Negli adipociti isolati, l'attività della lipoproteina lipasi è marcatamente aumentata e la lipolisi adrenergica è compromessa. La reazione lipolitica all'AMP ciclico rimane intatta, il che indica la localizzazione del difetto a livello del complesso ormone recettore-adenilato ciclasi. I disturbi biochimici non sempre si verificano.

I metodi di trattamento non sono sviluppati, ad eccezione della rimozione chirurgica dei lipomi che causano la compressione. Possono anche essere rimossi per motivi estetici.

Questa sindrome può essere una variante della lipomatosi simmetrica multipla. Si manifesta: 1) mancanza di respiro durante lo sforzo dovuto alla compressione dei lipomi nel mediastino delle prime vie respiratorie; 2) un marcato aumento del volume dell'addome (pseudoascite) dovuto all'accumulo di grasso nella cavità addominale e nello spazio retroperitoneale e 3) ridotta tolleranza al glucosio o diabete. Le alterazioni metaboliche e le alterazioni degli enzimi negli adipociti sono indistinguibili da quelle osservate nella lipomatosi simmetrica multipla, con l'eccezione che in questo caso il livello di colesterolo HDL non aumenta.

Pannicolite acuta (necrosi nodulare del tessuto adiposo)

Le caratteristiche distintive della pannicolite acuta includono noduli dolorosi singoli o multipli nel grasso sottocutaneo con necrosi adipocitaria istologicamente rilevata, infiltrazione con cellule infiammatorie e macrofagi sovraffollati (cellule espanse). La dimensione dei noduli è di 0,5-10 cm; possono essere sia densi che fluttuanti. Di solito, ma non sempre, sono dolorosi. A volte un liquido oleoso viene rilasciato da loro, possono suppurare. Separati focolai di infiammazione persistono per 1 settimana o 2 mesi, e dopo che scompaiono, l'area pigmentata della pelle rimane retratta. Se alcuni pazienti hanno solo panniculite nodulare con o senza ricadute, altri hanno uno stato febbrile, il fegato e le funzioni del midollo osseo sono disturbate da una reazione leucemoide, si verifica sanguinamento, si formano noduli nei polmoni e segni di patologia pancreatica compaiono con aumentati livelli di amilasi e lipasi nel plasma. In passato, questa combinazione di sintomi era chiamata malattia di Weber-Christian. Tuttavia, poiché la panniculite dolorosa o indolore può accompagnare una varietà di condizioni, la malattia di Weber - Christian non può essere considerata una forma nosologica separata e questo nome dovrebbe probabilmente essere abbandonato.

È impossibile dare una classificazione rigorosa della pannicolite acuta, poiché le lesioni possono verificarsi sporadicamente in molte condizioni. Uno dei sistemi di classificazione è indicato nella tabella. 318-4.

Tabella 318-4. Cause della pannicolite

1. Pannicolite senza malattie sistemiche Trauma Raffreddamento Necrosi del tessuto adiposo sottocutaneo nei neonati

2. Pannicolite sullo sfondo delle malattie sistemiche

Malattie del tessuto connettivo (lupus eritematoso, sclerodermia) Malattie linfoproliferative (linfoma, istiocitosi) insufficienza i-antitripsina Malattie del pancreas (cancro, pancreatite) Lipodistrofia generalizzata

La pannicolite in assenza di malattie sistemiche è solitamente associata a lesioni o raffreddamento. Ad esempio, nelle persone che hanno trascorso diverse ore in sella con il freddo, la panniculite si sviluppa sulla superficie esterna delle cosce. Un'opzione - necrosi del tessuto adiposo sottocutaneo nei neonati - può essere il risultato di una combinazione di lesioni alla nascita e ipotermia.

La pannicolite sullo sfondo delle malattie sistemiche può essere suddivisa in diversi grandi gruppi. Una causa comune è la collagenosi vascolare, sebbene questa complicazione si sviluppi solo in un piccolo numero di persone con malattie del tessuto connettivo. Il primo posto in frequenza è probabilmente il lupus, mentre il secondo è lo scleroderma. La necrosi nodulare del tessuto adiposo è registrata in circa il 2-3% dei pazienti con lupus; si sviluppa più spesso con lupus discoidale che con lupus sistemico. Il secondo gruppo è costituito da linfomi e istiocitosi. La panniculite istiocitica citofagica, caratterizzata da una grave diatesi emorragica e un alto tasso di mortalità, può accompagnare il linfoma, oltre a presentarsi come una malattia indipendente. In un certo numero di pazienti con panniculite acuta, è stato riscontrato un deficit di α-antitripsina. Si ritiene che predisponga a panniculite traumatica e aumenti la risposta immunologica. La causa della pannicolite può essere alcune malattie del pancreas. Una delle peculiari sindromi, chiamata necrosi disseminata del tessuto adiposo, è discussa ulteriormente. Infine, la pannicolite può essere associata a lipodistrofia generalizzata, specialmente acquisita.

La diagnosi di panniculite acuta può essere stabilita solo mediante esame istologico. Dopo aver identificato la malattia, è necessario cercare la sua causa. Con manifestazioni sistemiche e la rapida progressione dei sintomi, dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale tra collagenosi vascolare, malattie linfoproliferative e pancreatite o cancro del pancreas. Nei casi più lievi, si può sospettare una carenza di i-antitripsina.

Il trattamento è inefficace, ma puoi provare a usare steroidi e immunosoppressori.

Necrosi disseminata di tessuto adiposo

La necrosi disseminata del tessuto adiposo (nota anche come necrosi del grasso metastatico) è una sindrome in cui i pazienti con pancreatite (2/3 casi) o con carcinoma pancreatico (1/3 casi) sviluppano lesioni esternamente indistinguibili da panniculite nodulare. Il tessuto adiposo predominante attorno alle articolazioni è necrotizzato. Quasi sempre, la temperatura corporea aumenta. Circa il 60% dei pazienti sviluppa artrite, a volte forme gravi, portando alla distruzione dell'articolazione. Spesso si formano dei passaggi fistolosi dall'area di necrosi del grasso nella cavità articolare, che è accompagnata dalla deposizione di masse necrotiche in essa. Il tessuto osseo può essere lisato sotto aree di necrosi. A volte vengono rilevati poliserozitite e vasculite. Poiché il livello del complemento è ridotto e la colorazione immunofluorescente indica depositi di complemento e IgG, questa sindrome assomiglia per certi aspetti alla panniculite che accompagna il lupus. Non sono stati condotti test sierologici sistematici per il lupus in questi casi. Anticorpi anti-nucleari e fattore reumatoide non sono stati rilevati in un paziente.

La necrosi disseminata di tessuto adiposo può risultare dal rilascio nel sangue o linfa degli enzimi pancreatici che causano la necrosi in aree remote del corpo. Gli acidi grassi rilasciati dalla lipasi pancreatica e dalla fosfolipasi A potrebbero avere proprietà necrotizzanti quando il livello di questi enzimi nel sangue aumenta; la tripsina potrebbe svolgere un ruolo di supporto. Infatti, durante la legatura dei dotti pancreatici, il tessuto adiposo pericardico, subpleurico e sottocutaneo è necrotizzato e il livello di amilasi e lipasi aumenta nei liquidi pleurico, pericardico e ascitico. Questi enzimi si trovano anche nel liquido aspirato dai noduli sottocutanei. Un paziente aveva una fistola tra la pseudocisti del pancreas e la vena cava inferiore, e subito dopo, necrosi nodulare del tessuto adiposo si sviluppò in molte parti del corpo. D'altra parte, data la frequenza della poliserozite, una diminuzione del livello del complemento e della vasculite, il ruolo causale dei meccanismi immunitari non può essere escluso. Il valore dell'eosinofilia, che spesso accompagna la necrosi disseminata del tessuto adiposo, rimane sconosciuto.

Il tasso di mortalità è elevato (anche in assenza di cancro al pancreas) e la morte può verificarsi diverse settimane o mesi dopo l'insorgenza della malattia. I metodi di trattamento non sono sviluppati. In un paziente, l'effetto si è verificato dopo la somministrazione di un inibitore della proteasi, aprotinina.

L'adiposi dolorosa (sindrome di Derkum) è caratterizzata da depositi di grasso limitati e dolorosi nei tessuti sottocutanei delle braccia e delle gambe e in altre parti del corpo. Il più delle volte si deposita nelle regioni periarticolari, specialmente nell'area delle articolazioni del ginocchio. Le dimensioni dei cuscinetti adiposi sono 0,5-5 cm, il dolore e le parestesie compaiono spontaneamente o come risultato della pressione. Tra i pazienti, ci sono più donne (30: 1) che di solito sono obese. La sindrome è accompagnata da debolezza, stanchezza, instabilità emotiva e talvolta demenza. Raramente si sviluppa prima della menopausa. Nella maggior parte dei casi, la malattia è sporadica, ma sono stati identificati anche casi familiari con un tipo di eredità prevalentemente dominante. La sindrome è risultata associata a numerose malattie, ma probabilmente queste erano combinazioni casuali. I risultati delle autopsie, pubblicati all'inizio del secolo, hanno indicato la patologia della ghiandola pituitaria e di altre ghiandole endocrine, ma non sono stati condotti studi endocrinologici moderni.

Quando la biopsia delle aree colpite non può rilevare cambiamenti patologici, ma nella maggior parte dei casi ha rivelato granulomi con cellule giganti. La necrosi del tessuto adiposo è vista raramente, il che distingue questa sindrome dalla pannicolite acuta.

Il trattamento è inefficace, sebbene due pazienti siano stati aiutati dalla lidocaina per via endovenosa.