Sindrome di Janotti Crost o acrodermatite papulare nei bambini

L'acrodermatite papulare o la sindrome di Gianotti Crosti è una reazione all'introduzione di un'infezione virale. La malattia divenne nota nel 1955 e l'eziologia infettiva della malattia fu confermata nel 1970. L'età media dei malati è di 2 anni, ma ci sono casi di infezione degli adulti. In questo caso, la malattia non richiede alcun trattamento speciale, poiché i sintomi di solito scompaiono dopo un po '.

motivi

L'acrodermatite papulare si verifica in risposta alla reintroduzione di particelle virali nel corpo. I sintomi si verificano più spesso con l'infezione da epatite B o infezione da Epstein-Barr, o altri virus possono svilupparsi. Al primo contatto del corpo con il virus, si producono anticorpi che, in seguito a ripetute infiltrazioni dell'agente, iniziano ad attaccare le cellule del loro stesso organismo.

La malattia si verifica più spesso in inverno o in autunno, quando l'attività dei virus è particolarmente grande.

sintomi

La sindrome di Janotti-Crost comprende diversi sintomi principali: un'eruzione papulare con rari elementi vescicolari, linfoadenopatia e epatosplenomegalia. Le papule sono rosa o rossastre, fino a 5 mm di diametro, appaiono simmetricamente sul viso, sulle superfici estensorie delle articolazioni, sulla pelle delle estremità e sui glutei. La pelle del tronco è interessata raramente. Le papule sono indolori, non prudere. Gli elementi dell'eruzione appaiono e si diffondono entro sette giorni, gradualmente scompaiono nell'arco di 2-8 settimane.

L'aspetto dell'eruzione cutanea è accompagnato da un aumento dei linfonodi periferici, meno spesso - il fegato e la milza. Possibile aumento della temperatura corporea, l'aumento della debolezza generale.

diagnostica

La diagnosi si basa su una valutazione del quadro clinico e dei dati del test del sangue. Mostrano la leucopenia o la linfocitosi nel sangue - segni non specifici di infezioni virali. Test specifici sono efficaci solo durante la ricerca dell'epatite B, di solito l'infezione da questo virus viene esclusa per prima.

trattamento

Il trattamento della malattia è sintomatico e include l'uso di antistaminici, antipiretici, complessi vitaminico-minerali. Raramente si ricorre all'uso di ormoni corticosteroidei, per il posto prescritto pomata con effetto antibatterico.

Per facilitare la condizione, vengono mostrati il ​​riposo a letto e il bere pesante.

Acrodermatite: tipi, sintomi, trattamento

L'acrodermatite è alcune malattie infiammatorie della pelle con varie cause, meccanismi, sintomi e trattamento, che sono unite solo dalla localizzazione dei sintomi negli arti superiori e inferiori.

Il concetto e segni di acrodermatite enteropathic

L'acrodermatite enteropatica è una forma genetica rara di assorbimento di zinco alterato, caratterizzata da eruzioni cutanee intorno a aperture naturali, alopecia e diarrea.

fisiopatologia

Lo zinco è una delle sostanze più importanti, è necessario per il corretto funzionamento di oltre duecento enzimi e lo scambio di acido nucleico. Con l'acrodermatite enteropatica, la sua biodisponibilità diminuisce dal 30% al 2%. Questo è un disturbo autosomico recessivo (cioè, entrambi i genitori trasmettono geni difettosi al bambino) che si verifica a seguito di mutazioni nel gene SLC39A4 localizzato sul cromosoma 8q24.3. Questo gene codifica per una proteina transmembrana coinvolta nell'assorbimento di zinco. La sede principale di questa proteina è costituita da enterociti (cellule epiteliali) situati nel duodeno e nell'intestino tenue. Pertanto, i pazienti con acrodermatite enteropatica non possono assorbire completamente lo zinco dalle fonti di cibo.

Differenziare i disordini acquisiti con deficit di zinco da una malattia genetica è difficile perché hanno manifestazioni cliniche simili. La carenza di zinco acquisita può insorgere a seguito di un consumo sistemico inadeguato di questo con cibo o infiammazione del tratto gastrointestinale.

È importante notare che le carenze minerali acquisite transitorie possono verificarsi nei neonati prematuri come reazione all'elevata domanda fisiologica del corpo e alle sue basse riserve di tessuto. Inoltre, la condizione può essere presente nei bambini allattati al seno a causa della sua deficienza nella madre o di un difetto nella secrezione delle ghiandole mammarie, ma questi disturbi non sono l'acrodermatite enteropatica.

Secondo varie stime, la frequenza della malattia è di circa 1-9: 1.000.000 e non dipende dal genere o dalla razza. Quando si allatta al seno il fattore legante lo zinco viene reintegrato con il latte, ma pochi giorni dopo lo svezzamento dal seno, compare la malattia. L'acrodermatite enteropatica può verificarsi nei bambini se lo zinco non è sufficiente nel latte materno. In casi isolati, la malattia si manifesta nei bambini sotto i 5 anni o anche negli adolescenti - in questo caso, i modelli dietetici svolgono un ruolo importante.

sintomi

I pazienti hanno una storia di diarrea, disidratazione, irritabilità, dermatiti e alopecia, che appaiono poco dopo lo svezzamento dal latte materno. Anche la storia familiare della malattia è importante.

Segni e sintomi fisici:

1. I bambini sono capricciosi, piangono molto e per molto tempo mostrano un rallentamento o una cessazione della crescita e dello sviluppo.
2. La pelle diventa eritematosa, sono presenti chiazze squamose e secche e placche. Quindi possono comparire una crosta, vescicole, erosione e lesioni pustolose. Le eruzioni cutanee sono prevalentemente distribuite nell'area delle aperture naturali e possono essere suscettibili all'infezione secondaria con Staphylococcus aureus o lievito. Le lesioni si estendono ai glutei, all'inguine, alle ginocchia e ai gomiti, al tronco.
3. Le lesioni delle mucose comprendono cheilite, glossite, congiuntivite, blefarite, cheratopatia puntata, fotofobia.
4. Le tipiche violazioni dello stato delle unghie sono la paronichia e la distrofia delle placche.
5. I pazienti osservano la perdita di capelli sulla testa, sulle sopracciglia e sulle ciglia.

L'acrodermatite enteropatica sui sintomi assomiglia ad altre patologie, in particolare:

• carenza di zinco acquisita;
• candidosi cutanea;
• epidermolisi bollosa;
• candidosi mucosa;
• dermatite atopica;
• dermatite seborroica.

Per la diagnosi, viene misurato il livello di zinco nel plasma sanguigno. Una concentrazione inferiore a 50 μg / dl non è diagnostica, ma fornisce motivi per sospettare l'acrodermatite. Poiché la fosfatasi alcalina è un enzima zinco-dipendente, una diminuzione del suo livello sierico, anche con quantità normali di zinco, può indicare una mancanza di assorbimento del minerale. Anche il livello di colesterolo, beta-lipoproteine, immunoglobuline A e M diminuisce nel sangue, aumentando l'azoto residuo. Viene eseguita una biopsia dell'intestino tenue, che mostra una diminuzione della funzionalità degli enzimi e atrofia dei villi. Quando viene stabilita una malattia, la partecipazione di un genetista è essenziale per determinare le anormalità del gene codificante.

terapia

Il miglioramento clinico si verifica entro pochi giorni o settimane dopo l'inizio del trattamento. È necessaria una valutazione del livello di zinco e fosfatasi alcalina nel sangue ogni 3-6 mesi.

L'acrodermatite enteropatica esacerbata durante la gravidanza o lo stress, quindi il trattamento è di particolare importanza, il dosaggio dei farmaci deve essere aumentato. Per i bambini piccoli è di grande importanza mantenere l'allattamento al seno il più a lungo possibile con latte materno o da donatore.

Come terapia sintomatica sono usati:

• la nomina delle vitamine A, E, C e del gruppo B, così come enzimi digestivi e probiotici;
• preparati fungicidi, soluzioni di coloranti all'anilina e antibiotici per infezioni secondarie;
• farmaci anti-infiammatori locali e preparati per la riepitelizzazione della pelle.

I medici non raccomandano diete speciali per i pazienti, dal momento che la carenza di zinco viene reintegrata con preparazioni speciali, tuttavia, i prodotti con un più alto contenuto di minerali possono essere utili:

La quantità di zinco nel prodotto è direttamente correlata al contenuto di proteine.

Il rifornimento di zinco per tutta la vita consente ai bambini di crescere e svilupparsi secondo gli standard, e in seguito condurre una vita normale. Tuttavia, senza un trattamento appropriato, l'acrodermatite enteropatica è solitamente letale durante i primi anni di vita. I bambini presentano un grave ritardo nella crescita, dermatiti, alopecia, infezioni batteriche e fungine secondarie, oltre a cambiamenti neurologici e comportamentali, ma molti dei sintomi sono reversibili.

Acuta pustolosa persistente Allopo

L'acrodermatite pustolosa di Allopo è una dermatosi cronica, infiammatoria e ricorrente delle dita delle mani e dei piedi, caratterizzata da rash pustoloso. Alcuni esperti considerano questa malattia una forma di psoriasi pustolosa.

eziologia

L'esatta eziologia della malattia non è chiara, si presume che siano coinvolti meccanismi infettivi, nervosi e infiammatori. Una delle teorie più popolari è la trofanurosi, quando la patologia del sistema nervoso autonomo causa un disturbo dei processi metabolici, della nutrizione dei tessuti e, di conseguenza, dei cambiamenti patologici nella pelle. Danni all'epidermide allo stesso tempo violano l'innervazione nervosa e portano alla probabile penetrazione dell'infezione, che aggrava la patologia delle fibre nervose.

sintomi

L'acropermatite pustolosa di Allopo il più delle volte inizia sulla punta di una o due dita, meno frequentemente sulle dita dei piedi. È più comune nelle donne di mezza età e spesso inizia dopo una ferita o un'infezione.

Le caratteristiche cliniche della lesione dipendono dallo stadio della malattia:

1. Gli episodi acuti sono caratterizzati dalla comparsa di piccole pustole che, dopo l'apertura, lasciano una macchia di pelle lucida rossa. Più tardi appaiono nuovi pustole. Si fondono per formare "laghi purulenti" policiclici. Quasi sempre ci sono pustole nel letto ungueale e nella matrice ungueale, che porta alla perdita della lamina ungueale o alla grave onicodistrofia. Ci sono anche varietà vescicolari e aeree squamose della malattia. Nel primo caso si formano vescicole invece di pustole, nel secondo caso la pelle diventa secca, ariosa, coperta di fessure.
2. Nei casi avanzati e cronici di acrodermatite, si verifica la completa distruzione della matrice ungueale, compresa l'anonia.

La pelle diventa atrofica, la parte distale della falange si assottiglia. Con un lungo decorso della malattia, l'osteomielite delle falangi inizia come conseguenza dell'osteolisi e del coinvolgimento delle articolazioni interfalangee.

L'acrodermatite pustolosa può essere limitata alla punta di 1-2 dita (forma abortiva), ma più spesso si diffonde prossimalmente, coprendo la pelle delle mani e dei piedi, il dorso dell'avambraccio o del piede (forma tipica). Le mucose possono essere colpite - c'è una lesione della lingua e della bocca, congiuntiva e uretra (balanite), nel qual caso le lesioni si diffondono anche sulla pelle di tutto il corpo (forma maligna).

Oltre a stabilire i sintomi caratteristici, un esame istopatologico della biopsia cutanea dal sito della lesione, viene effettuata un'analisi di un'infezione batterica e fungina per effettuare una diagnosi.

terapia

Nei pazienti con acropermatite pustolosa di Allopo, è difficile ottenere una remissione stabile, anche a causa della rarità della malattia e della ricerca insufficiente.

Per il trattamento di acrodermatite sono utilizzati insieme o in monoterapia:

• antibiotici sistemici;
• farmaci anti-infiammatori locali, compresi i corticosteroidi;
• antimetaboliti (mechloretamina e fluorouracile);
• inibitori della calcineurina (pimecrolimus e tacrolimus);
• analoghi della vitamina D3;
• corticosteroidi sistemici;
• farmaci immunosoppressivi (metotrexato, ciclosporina);
• retinoidi sistemici;
• modificatori della reazione biologica ("preparazioni biologiche"), incluso il fattore di blocco della necrosi tumorale (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapia.

Con un trattamento appropriato, la malattia non minaccia la vita dei pazienti, ma influisce sulle prestazioni e può essere la ragione della nomina della disabilità.

Il concetto e i sintomi di acrodermatite atrofica

L'acrodermatite atrofica è la terza fase avanzata della malattia di Lyme. Questa è l'unica forma di malattia di Lyme in cui non si verifica la remissione spontanea. Questo processo progressivo di fibrosi cutanea è causato dall'attività dei batteri del genere Borrelia del tipo spirocheta.

eziologia

La mancanza di un trattamento adeguato o appropriato per la malattia di Lyme in fase iniziale contribuisce allo sviluppo di acrodermatite atrofica, che si verifica nell'1-10% dei casi a seconda della regione. Statisticamente, la malattia si verifica più spesso negli adulti tra i 40 ei 50 anni, più dei due terzi dei pazienti sono donne.

Nel verificarsi della malattia prende parte uno dei tipi di spirochete Borreliosi:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa e Russia);
• borreliagarinii (Europa e Russia).

La fisiopatologia dell'acrodermatite è associata alla conservazione a lungo termine dei microrganismi nella pelle e anche le risposte immunitarie aspecifiche contribuiscono alle sue manifestazioni. La conservazione della spirocheta, nonostante l'infiltrazione cutanea di cellule T e alti titoli anticorpali nel siero, può essere dovuta ai seguenti fattori:

• resistenza al suo sistema di complemento;
• la capacità del patogeno di essere localizzata in siti immunologicamente protetti - per esempio, cellule endoteliali, fibroblasti;
• la capacità del microrganismo di modificare gli antigeni, che porta a una risposta immunitaria inappropriata;
• nei pazienti con malattia di Lyme, c'è una mancanza di anticorpi protettivi e una debole risposta cellulare, che è caratterizzata da una diminuzione della regolazione del principale sistema di istocompatibilità delle molecole di classe II su cellule di Langerhans;
• l'espressione limitata di citochine, inclusa l'assenza di interferone gamma, contribuisce allo sviluppo di una condizione cronica.

I meccanismi patogenetici dei cambiamenti atrofici nella pelle non sono esattamente chiariti. Forse il coinvolgimento delle aree intorno alle articolazioni è associato a una bassa temperatura cutanea oa una ridotta pressione dell'ossigeno.

sintomi

La malattia può svilupparsi direttamente dopo una puntura di zecca o entro 6-36 mesi, spesso nella stessa area del corpo. A volte la malattia è preceduta da una fase latente (che dura fino a diversi anni) o da altre manifestazioni della malattia di Lyme.

Sintomi tipici di acrodermatite:

1. Allodinia progressiva (esagerata risposta al dolore). Inoltre, i pazienti riportano dolore periferico spontaneo e parestesia, disestesia o disfunzione cognitiva.
2. Cambiamenti nella pelle sulla parte distale dell'arto, principalmente sulle superfici estensorie delle sporgenze ossee.
3. Gonfiore delle dita delle mani o dei piedi, gonfiore dei piedi, mani.
4. Linfonodi ingrossati.
5. Noduli fibrosi localizzati vicino alle articolazioni, più spesso sui gomiti e sulle ginocchia. Il loro colore varia da blu-rosso-rossastro e giallastro a colore naturale della pelle, essi vanno da 0,5 a 3 cm di diametro.
6. Le aree comuni colpite sono piedi, gambe e avambracci. Le spalle, i fianchi e i glutei sono raramente coinvolti. Per molti mesi, un solo arto può essere colpito, ma nel tempo le lesioni cutanee si diffondono ad altre parti del corpo.

A volte il rossore della pelle è lieve e il sintomo principale è l'edema, in alcuni casi i segni di acrodermatite atrofica rimangono inosservati dal paziente o dal medico.

La fase iniziale e infiammatoria della malattia è caratterizzata dalla comparsa di placche indolori, scarsamente demarcate, di colore marrone rossiccio che tendono ad unirsi o diffondono eritema ed edema localizzato nelle estremità distali e si estendono prossimalmente. Dopo alcuni mesi o anni, una fase atrofica inizia nel 5-10% dei pazienti, durante i quali la pelle colpita è la seguente:

• colori rosso scuro o marrone-rosso di iperpigmentazione locale;
• telangiectasia;
• pelle sottile, sbiancata, traslucida con vasi evidenti a causa della perdita di grasso sottocutaneo.

Atrofia dell'epidermide, mancanza di capelli, ghiandole sebacee e sudoripare rendono la pelle vulnerabile, pertanto si possono osservare estese espressioni e lesioni maligne. L'acrodermatite è spesso accompagnata da neuropatia periferica, disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico, dolore e danni alle articolazioni sotto le placche cutanee.

La condizione generale dei pazienti rimane soddisfacente. Se la fase infiammatoria acuta della malattia viene trattata correttamente, tutti i cambiamenti sono reversibili, ma nelle persone con una fase atrofica molti sintomi vengono solo parzialmente eliminati.

Poiché la dermatite atrofica è spesso confusa con i disturbi vascolari, gli esami sierologici e istologici sono un prerequisito per la diagnosi.

terapia

La scelta del trattamento di acrodermatite dipende dalla presenza di altri sintomi della malattia di Lyme. Dovresti anche prendere in considerazione i risultati dei test sierologici. Se non tratti la malattia nelle sue fasi iniziali, può portare a infezioni estese e deformità permanenti degli arti.

La terapia principale per l'acrodermatite atrofica si basa sull'uso di antibiotici sistemici:

1. Se non ci sono altri segni di malattia di Lyme e il livello di anticorpi specifici è basso, la doxiciclina o l'amoxicillina viene applicata per 3 settimane.
2. Se sono presenti segni organici, sistemici di laboratorio o fisici della malattia di Lyme, o il titolo anticorpale è alto, si deve iniziare un trattamento appropriato con ceftriaxone, cefotaxime o una soluzione acquosa di penicillina G per via endovenosa per 21-28 giorni.

Si deve tenere presente la possibilità della presenza simultanea di un'altra infezione (ad esempio, babesiosi, ehrlichiosi o encefalite trasmessa da zecche). Per escludere la cronicità entro 12 mesi, i pazienti rimangono registrati con uno specialista in malattie infettive, neurologo, cardiologo e artrologo.

Pertanto, per qualsiasi acrodermatite, la più importante è la diagnosi e la terapia tempestive. Altrimenti, lo sviluppo della malattia può portare a deformità degli arti e lesioni cutanee generali, nonché alla morte.

Acrodermatite enteropatica nei bambini, trattamento

Questa rara malattia sistemica colpisce prevalentemente neonati e bambini. La malattia viene a volte erroneamente diagnosticata come una combinazione di dispepsia con varie malattie della pelle, che in assenza di trattamento tempestivo e corretto possono essere fatali.

La malattia fu descritta per la prima volta dal dermatologo svedese Brandt, che nel 1935 mostrò 4 bambini a un congresso di dermatologi nei paesi scandinavi di Copenaghen con una peculiare lesione cutanea, disturbi dell'assorbimento alimentare e un disturbo generale dello stato. Nel 1942, i medici norvegesi Danbolt e Closs descrissero in dettaglio il quadro clinico della malattia chiamata "acrodermatite enteropatica", sottolineando la relazione dei cambiamenti nella pelle degli arti distali e del tratto gastrointestinale. Ad oggi, ci sono segnalazioni di oltre 400 pazienti in vari paesi dell'Europa, Asia, Africa, America Latina, Stati Uniti, Australia, Cuba. In Russia, dermatosi è stata descritta per la prima volta da L. I. Fandeev e G. I. Serdyukova e in modo più dettagliato da L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva e N. I Shtin, L. A. Steinlucht e N. V. Litvinok. In totale, 38 pazienti sono stati descritti nel nostro paese. Tuttavia, i dati della letteratura e le nostre osservazioni ci convincono che un numero insufficiente di descrizioni di acrodermatite enteropatica non indica ancora l'assenza di pazienti in quest'area, poiché, di regola, non sono mai stati diagnosticati correttamente.

Eziologia e patogenesi di acrodermatite. Numerose osservazioni negli ultimi anni indicano che l'acrodermatite enteropatica è una dermatosi genetica, trasmessa da un pattern autosomico recessivo. Nelle famiglie, il 65% dei pazienti erano pazienti con acrodermatite enteropatica e il 59% dei pazienti erano fratelli e sorelle. Sulla natura ereditaria della malattia indicano i fatti della sua presenza nei bambini dai matrimoni tra parenti di sangue. La patogenesi della malattia non è stata ancora completamente decifrata, apparentemente basata su una particolare enzimopatia geneticamente determinata. N. Danbolt ritiene che la malattia inizi con la sconfitta dell'intestino tenue (alcalosi dell'intestino), che causa cambiamenti nel metabolismo. L'importanza è attribuita alle violazioni del metabolismo del triptofano, che si sviluppa a causa della carenza di enzimi. Nella biopsia della membrana mucosa del digiuno, i metodi istochimici hanno rivelato una diminuzione dell'attività enzimatica della succinato deidrogenasi e della leucina aminopeptidasi.

Si ritiene che la disfunzione enzimatica della membrana mucosa dell'intestino tenue porti ad una incompleta rottura delle proteine, in conseguenza della quale tre o tetrapeptidi vengono assorbiti nel sangue, che hanno proprietà tossiche e causano danni alla pelle e ad altri sistemi. È stato stabilito il ruolo dei disturbi nel metabolismo degli acidi grassi insaturi, linolenico e arachidonico, nella patogenesi dell'acrodermatite enteropatica.

Osservazioni cliniche e studi sperimentali degli ultimi anni hanno dimostrato che la carenza di zinco gioca un ruolo importante nella patogenesi della malattia. I pazienti hanno rivelato un basso contenuto di zinco nel plasma, nel siero, nel sangue intero, nella saliva, nelle ossa, nei muscoli e nel fegato. Il contenuto di zinco nel sangue dei bambini malati è 2-3 volte inferiore rispetto a quelli sani. La carenza di zinco nel corpo provoca una diminuzione dell'attività enzimatica e della sintesi dell'acido nucleico, poiché questo oligoelemento è un cofattore di un numero di enzimi: fosfatasi alcalina, anidrasi carbonica, tiamina chinasi, carbossipeptidasi pancreatica, glutammina deidrogenasi e altri. specialmente IgA e IgM), il metabolismo del triptofano è disturbato. A causa dei cambiamenti nei rapporti tra acido linoleico e acido oleico, c'è una violazione dell'attività funzionale dell'epidermide.

La carenza di zinco nel sangue dei pazienti dipende dall'assorbimento alterato della parete dell'intestino tenue. Nello studio di campioni bioptici dell'intestino tenue, sono stati riscontrati gravi cambiamenti nell'ultrastruttura delle cellule di Paneth sotto forma di omogenizzazione citoplasmatica, formazione di granuli giganti, inclusioni, che spiega il malassorbimento dello zinco in questa malattia. L'assorbimento di zinco si verifica nel duodeno usando una proteina a basso peso molecolare secreta dal pancreas, il fattore di legame allo zinco (CSF). Nei pazienti con acrodermatite enteropatica, il CSF è assente o la sua attività è troppo bassa. È noto da tempo che la malattia inizia a manifestarsi durante il passaggio dall'alimentazione naturale all'alimentazione artificiale: il CSF è contenuto nel latte materno ed è assente nel latte vaccino. Esistono prove del fatto che la base dello sviluppo dell'acrodermatite enteropatica sia una compromissione ereditaria dell'uso di zinco o un aumentato bisogno del corpo (il neonato riceve il gene che controlla l'attività del CSF in una forma difettosa).

Pertanto, mentre il bambino riceve il latte materno, che contiene CSF, non si verifica lo stato di ipozinchinemia, ma dopo la sospensione dell'alimentazione, a causa della bassa attività del liquido cerebrospinale nel corpo del bambino, si sviluppa rapidamente carenza di zinco, con conseguente riduzione del metabolismo del triptofano, ridotta sintesi di aminoacidi le cellule sono sovrasaturate con acidi grassi, trigliceridi e si sviluppa un quadro clinico tipico di acrodermatite enteropatica.

Clinica di acrodermatite. La malattia inizia prevalentemente tra 2 settimane e un anno e mezzo con lesioni cutanee sotto forma di fuochi iperemici edematici e vesciche, vesciche, elementi impetigini. La localizzazione iniziale è i glutei, il perineo, i genitali, le pieghe inguinali, le aree attorno all'ano e tutte le aperture naturali del viso, della mano e del piede. A poco a poco, l'eruzione si diffonde ad altre aree della pelle (ginocchio, articolazioni del gomito, collo, tronco). Con i loro contorni netti, i contorni irregolari e la disposizione simmetrica, queste lesioni possono essere simili al quadro clinico di candidosi, eczema, psoriasi, epidermolisi bollosa, che spesso porta a diagnosi errate. Prurito evidente, graffi non è osservato, ma le lesioni della pelle massiccia (spesso con pianto, erosioni, infezione da pococcal secondaria), naturalmente, dovrebbero causare disagio nei bambini piccoli. La lesione delle membrane mucose e semi-mucose sotto forma di stomatite, cheilite, blefarite, congiuntivite è caratteristica. Ectropion della tomaia e. palpebre inferiori, fotofobia pronunciata. La maggior parte dei pazienti presenta paronichia e onychia (a volte ipercheratosi e onicolisi subungueale). Un sintomo tipico di questa malattia è una violazione della crescita dei capelli della testa, delle sopracciglia, delle ciglia sotto forma di diradamento, rottura, assottigliamento (fino a perdita).

I sintomi più comuni sono i disturbi gastrointestinali, che compaiono dopo l'eruzione cutanea o allo stesso tempo con loro, e talvolta prima che si verifichino. Caratterizzato da mancanza di appetito, gonfiore e frequenti (da 3 a 25 volte al giorno), feci verdastre liquide con muco, particelle alimentari non digerite e un odore sgradevole. Tuttavia, in circa il 10% dei pazienti con acrodermatite enteropatica, le feci possono essere normali. La violazione della condizione generale di pazienti è accompagnata da temperatura subfebrilny o febbre del tipo sbagliato. Con l'aumentare delle manifestazioni della malattia, si verifica un'ulteriore compromissione dello sviluppo fisico del bambino, con conseguente sottopeso, crescita stentata e cambiamenti mentali (quando la malattia peggiora e soprattutto durante il periodo di aumento delle eruzioni cutanee e della diarrea, il bambino diventa irritabile, capriccioso, piangente, rissoso e non dorme bene, successivamente sviluppare depressione, apatia, letargia).

In assenza di terapia razionale, la malattia ha un decorso progressivo con brevi remissioni spontanee e con un graduale aumento della gravità delle recidive. L'infezione secondaria complica il decorso della malattia, i cui patogeni (il più delle volte stafilococco, C. albicans e talvolta il pseudomonas bacillus e il volgare proteico) si trovano nella semina da focolai sulla pelle, mucose della bocca, naso, congiuntiva, tonsille, separate dalle orecchie, e a volte nelle feci e anche nel sangue. La malattia è spesso accompagnata da vari disturbi degli organi interni (polmonite, ingrandimento del fegato di 2-3 cm). Nel sangue della maggior parte dei pazienti, viene rilevata anemia ipocromica, che progredisce con il peggioramento delle condizioni generali, calo del peso corporeo, ritardo di sviluppo fisico, leucocitosi, aumento della VES, a volte fino a 20-60 mm / h, disproteinemia con diminuzione delle proteine ​​totali, diminuzione del calcio, fosforo, colesterolo, fosfatasi alcalina.

La diagnosi differenziale viene effettuata con candidosi sistemica, epidermolisi bollosa, dermatite erpetiforme, psoriasi pustolosa.

Trattamento dell'acrodermatite Fino a poco tempo fa, i pazienti venivano per lo più trattati con derivati ​​idrossicolinici alogenuri (diiodochina, enteroseptolo), introdotti nella pratica clinica nel 1953. È più opportuno usare enteroseptolo ad una dose giornaliera di 0,75-1,5 g per ottenere una remissione stabile (in media per 3 4 settimane). Dopo la scomparsa dei cambiamenti sulla pelle, i sintomi dispeptici e il miglioramento delle condizioni generali dei pazienti, la dose di enteroseptol è ridotta al minimo, supportando (da 0,125 a 0,5 g), che può essere somministrato per un tempo molto lungo - da 2 a 10 anni. Se i genitori, di propria iniziativa, a causa dell'insorgenza delle buone condizioni del bambino, interrompevano questa terapia di supporto, allora c'erano sempre gravi recidive della malattia e c'era bisogno di ri-ospedalizzazione. Si tenga presente che i derivati ​​dell'8-idrossichinolina, che comprendono l'enteroseptolo, possono causare complicazioni sotto forma di neurite periferica, danno alla retina e nervo ottico.

Negli ultimi anni, progressi significativi nel trattamento di questa grave malattia sono stati ottenuti in connessione con l'introduzione di vari composti di zinco (ossido di zinco, solfato e gluconato) nella pratica terapeutica, e quindi la necessità di un uso a lungo termine di enteroseptol è fortemente diminuita. L'ossido di zinco è meglio tollerato: una volta trattati più rapidamente rispetto ad altri metodi, i pazienti iniziano ad aumentare di peso corporeo, i cambiamenti della pelle e i disturbi intestinali scompaiono e la crescita di capelli e unghie è migliorata.

Quando prescrivono preparazioni di zinco, i cambiamenti nella pelle iniziano a svanire già dal 5-7 ° giorno dopo l'inizio del trattamento e regrediscono molto rapidamente.

Il paziente deve ricevere almeno 100-150 mg di zinco al giorno. Secondo E. Torok, è necessario prescrivere una dose che superi ripetutamente il fabbisogno fisiologico di zinco (200-400 mg al giorno). Quindi la dose giornaliera può essere gradualmente ridotta a 50 mg (una dose inferiore provoca una recidiva). Tutti i pazienti sono sottoposti a terapia di zinco molto ben tollerata, che deve essere applicata per un lungo periodo di tempo - per molti anni, poiché è una sostituzione. Ridurre il dosaggio dei farmaci zinco, così come la terapia a breve termine (come con la nomina di enteroseptol) provoca naturalmente una ricaduta della malattia.

Nel complesso di trattamento vengono utilizzati vari agenti stimolanti: preparati proteici, γ-globulina, insulina con glucosio, vitamine del complesso B, acido ascorbico. Con un decorso molto grave della malattia vengono prescritte trasfusioni di sangue e plasma, glucocorticoidi in 0,5-1 mg per 1 kg di peso corporeo (per prednisolone). In caso di focolai di infezione da pococcico, accompagnato da febbre, usare antibiotici ad ampio spettro o penicilline semi-sintetiche. Le manifestazioni concomitanti di candidosi richiedono un trattamento con nistatina e levorina. In presenza di dysbacteriosis, i bambini mostrano bifidumbacterin o lactobacterin e in bambini oltre 1 anno - bificol. I pazienti dovrebbero ricevere una dieta razionale. I bambini dovrebbero essere allattati al seno con il latte materno. Esternamente, a seconda della natura della lesione cutanea, utilizzare soluzioni acquose all'1% di coloranti all'anilina, paste o unguenti indifferenti con bismuto, ittiolo, naftalan in concentrazione del 2-3%.

Prognosi per l'acrodermatite. Una grave malattia con trattamento irrazionale di solito porta ad un esito fatale che si verifica nei primi anni di vita di un bambino a causa dell'esaurimento del corpo e dell'adesione a un'infezione, soprattutto respiratoria. Nel frattempo si possono osservare forme cancellate di acrodermatite enteropatica, quando la diarrea è assente in presenza di eruzioni cutanee tipiche, unghie e capelli non vengono cambiati, il ritardo della crescita e l'aumento di peso sono lievi. La mitigazione della malattia al periodo della pubertà e anche, a volte, la cura spontanea è possibile. Tuttavia, nei pazienti adulti, l'interruzione del trattamento, di norma, porta a una ricaduta e ad un peggioramento del decorso della malattia.

I pazienti devono essere sotto costante follow-up e ricevere dosi di mantenimento di zinco. J. Baudon suggerisce che la necessità di zinco può essere anche durante tutta la vita. Ciò è particolarmente importante nelle donne, dato il rischio di esacerbazione della malattia durante la gravidanza, l'aborto e la possibilità di sviluppare deformità nei neonati causate da carenza di zinco.

L'acrodermatite enteropatica riguarda le cause, i sintomi e il trattamento.

L'acrodermatite enteropatica si riferisce a malattie sistemiche che si verificano in 2 casi clinici su 100. La manifestazione principale della patologia è un'eruzione cutanea sotto forma di vesciche, perdita di capelli abbondante sullo sfondo di gravi sintomi di diabete. La causa di acrodermatite è la carenza di zinco. La malattia è considerata autosomica, cioè la trasmissione ereditaria del gene danneggiato è possibile - ereditarietà legata all'X.

A rischio di acrodermatite enteropathic sono piccoli bambini dalla nascita a 2 anni. Raramente, la malattia si verifica negli adulti. Molto spesso, l'acrodermatite è confusa dai sintomi con eczema, dermatite e candidosi. A proposito di altre dermatiti nei bambini può essere trovato qui. Come conseguenza della tattica sbagliata del trattamento, la salute del paziente si deteriora drammaticamente, compresa la disabilità e persino la morte. Come riconoscere correttamente la malattia e capire che c'è una grave patologia dietro la dermatite ordinaria?

Cos'è l'acrodermatite enteropatica?

Acrodermatite enteropatica - che cos'è? Acrodermatite enteropatica o sindrome di Brandt - colpisce i bambini nel periodo neonatale, o si sviluppa nei primi anni di vita. La sindrome ha forme latenti di manifestazione, quindi i medici spesso commettono errori e diagnosticano uno dei sintomi - un'eruzione cutanea sul corpo. Il trattamento improprio aumenta il rischio di morte.

A proposito di acrodermatite divenne noto nel 1935 al congresso dei dermatologi. Il Dr. Brandt ha presentato foto di bambini con lesioni erosive della pelle e disturbi cronici dell'assorbimento alimentare. Lo specialista ha sottolineato la relazione tra eruzioni cutanee e funzionamento degli organi digestivi.

La causa dello sviluppo e della presenza di acrodermatite enteropatica in violazione dell'assorbibilità dello zinco nell'intestino. Lo zinco è un minerale che partecipa al metabolismo dei lipidi e delle proteine, la sintesi degli acidi nucleici. Inoltre, lo zinco è necessario affinché il corpo del bambino si sviluppi, funzioni. Senza questo elemento, l'immunità diminuisce, le malattie cardiovascolari si sviluppano, lo stato di salute e la resistenza del corpo a virus e infezioni peggiorano.

Lo zinco inizia ad entrare nel corpo del bambino durante lo sviluppo fetale, a partire dalla trentesima settimana di gravidanza. Un adulto di oltre 18 anni ha fino a 3 grammi di zinco nel corpo. Il suo contenuto principale ricade sull'osso, sulla massa muscolare e sulla pelle. L'assunzione giornaliera di zinco per un corpo sano è di 15 mg.

La sindrome di Brandt è classificata in:

• Ereditaria - trasmessa attraverso il gene difettoso SLC39A4, la cui presenza viola il naturale processo di assorbimento dello zinco nell'intestino. Più comune nei neonati;
• Acquisito - si sviluppa a qualsiasi età.

Con l'acrodermatite in un paziente, gli indicatori di zinco nel sangue sono 3 volte più bassi del normale. Questa quantità di oligoelementi non è sufficiente per la piena formazione degli enzimi fosfatasi, tiamina chinasi, glutammina deidrogenasi. In un paziente, il livello di immunoglobuline IgA e IgM diminuisce, i processi metabolici sono disturbati e l'attività dell'epidermide diminuisce.

Classificazione e cause

In dermatologia, ci sono 3 principali classificazioni della sindrome di Brandt:

• Acrodermatite enteropatica;
• Acrodermatite atrofica in forma cronica;
• Acrodermatite papulare o patologia Allopo.

L'acrodermatite enteropatica si sviluppa nei bambini piccoli dopo aver smesso di allattare. Circa il 3% dei bambini sono già nati con il gene SLC39A4 danneggiato, che è responsabile della sintesi degli enzimi e dell'assorbimento dello zinco nell'intestino.

Il latte materno contiene l'enzima ligandin, che è responsabile dell'assorbimento dello zinco. Allo stesso tempo, il ligandin è assente nel latte vaccino, che viene spesso sostituito dall'allattamento al seno. Nel corpo di un bambino, dopo il passaggio a un diverso tipo di cibo, la carenza di zinco si sviluppa rapidamente. Ciò porta all'interruzione dei processi metabolici e alla sintesi degli aminoacidi. Nelle cellule del corpo aumenta il contenuto di acidi grassi, contro cui l'epidermide subisce cambiamenti distrofici.

Nella sindrome di Brandt, il bambino ha prurito, macchie e macchie rosse dolorose compaiono su tutto il corpo. Dopo alcune settimane, i punti si trasformano in una forma di erosioni umide con contenuti purulenti. I capelli del paziente cadono, le unghie diventano più sottili, la mucosa della cavità orale si infiamma. Diventa difficile per un bambino mangiare, a causa della quale il processo digestivo è disturbato - il numero di movimenti intestinali al giorno può arrivare fino a 20 volte.

L'acrodermatite papulare o l'Allopo più comunemente colpisce le donne. Dalla natura della rash patologia è classificata in:

• Forma pustolosa;
• vescicolare;
• Erythematous squamous.

L'obiettivo principale dell'acrodermatite sono gli arti superiori. L'erosione si verifica inizialmente su una delle dita e, se non trattata, si sposta su tutta la mano. Un processo infiammatorio-infettivo si sviluppa sotto le creste delle unghie. Quando si preme sull'unghia appare contenuto purulento con un odore sgradevole. La patologia assume forme gravi - è difficile per il paziente stringere la mano in un pugno e fare movimenti.

L'acrodermatite atrofica si sviluppa nell'età adulta in persone di età superiore ai 40 anni. La causa può essere non solo un fattore ereditario, ma anche malattie del pancreas in combinazione con una cattiva alimentazione.

Il paziente si sente peggio, appare l'apatia, l'appetito diminuisce. Nello stadio infiltrativo-edematoso sono coinvolti gli arti - perdono la sensibilità. Dopo che l'eritema bluastro si sviluppa sulla pelle delle mani: la pelle diventa più sottile, il disegno venoso è visibile attraverso di essa. Con un trattamento inadeguato, le aree colpite vengono sostituite da ulcere atrofiche, il che aumenta il rischio di sviluppare processi oncologici.

sintomi

Il sintomo principale dell'acrodermatite enteropatica è la formazione di vescicole con contenuto purulento sulla pelle. Le prime papule appaiono sulle mani, poi si diffondono a tutte le membra. Dopo che le lesioni si estendono al viso, alla cavità orale, alle pieghe inguinali e alla membrana mucosa degli organi genitali. La mancanza di trattamento porta al fatto che l'eruzione cutanea è localizzata in tutto il corpo.

I sintomi clinici della malattia acrodermatite enteropatica sono simili a quelli dell'esantema. Ma, a differenza delle cause dell'acrodermatite, l'esantema è una reazione al virus dell'herpes di tipo 1 o enterovirus nel corpo. I sintomi che accompagnano l'esantema virale saranno: un aumento dei linfonodi cervicali, un aumento della temperatura corporea, gonfiore delle palpebre e disturbi digestivi.

Quando il paziente affetto da acrodermatite:

• Lesione cutanea erosiva, abbondante ed umida;
• La sconfitta delle ulcere della mucosa della bocca;
• La paura della luce del sole, che sorge nettamente e in modo pronunciato;
• alopecia;
• Rottura delle ciglia;

Diluizione e perdita delle unghie, formazione di contenuto purulento sotto il chiodo.
Il paziente ha un disturbo del tratto gastrointestinale:

• Lo stomaco è gonfio;
• Il numero di atti di defecazione aumenta a 20 volte al giorno;
• Lo sgabello ha un odore fetido e una tinta giallo-verde;
• Il cibo non è digerito;
• Mancanza di appetito;
• Il peso è ridotto a segni distrofici.

Nei bambini, c'è un ritardo nello sviluppo fisiologico, la psiche è disturbata, si verificano interruzioni durante il periodo di esacerbazione della malattia (quando la pelle è pruriginosa e insultante). Il bambino non dorme bene, diventa letargico, apatico, depresso.

In assenza di diagnosi e trattamento tempestivi, il processo infettivo si unisce ai sintomi principali. Un corpo indebolito inizia ad attaccare microrganismi patogeni sotto forma di batteri, infezioni, virus: stafilococco, Pseudomonas aeruginosa, funghi Candida, Proteus volgare). Il deterioramento del benessere generale avviene sullo sfondo di polmonite, patologia epatica (l'organo aumenta di dimensioni), anemia, leucocitosi, anoressia. Nel sangue del paziente, un aumento della velocità di eritrosedimentazione fino a 60 mm / h, una diminuzione del livello proteico, viene rilevata una diminuzione della quantità di fosfatasi alcalina.

diagnostica

La diagnosi di acrodermatite enteropatica si basa sulla raccolta di dati clinici e sulla storia della malattia e test di laboratorio. Il dermatologo prende in considerazione: le lamentele del paziente di eruzione cutanea erosiva, bruciore, prurito, scarico del pus da sotto le unghie, calvizie e indigestione.

Il paziente viene inviato ad un esame del sangue biochimico, che mostrerà se il livello di zinco nel sangue è abbassato, o la quantità dell'enzima fosfatasi alcalina è ridotta. Anche nel sangue del paziente aumenterà la VES, il livello dei globuli bianchi sullo sfondo di livelli ridotti di proteine, calcio, zinco, fosfatasi, colesterolo.

Il paziente ha una ridotta concentrazione di immunoglobuline nel sangue, che comporta una perdita di immunità. Per confermare una mutazione genetica, è necessario passare attraverso una consultazione genetica. Quando la sequenza della catena del gene SLC39A4 viene interrotta, al paziente viene prescritta una terapia di zinco per tutta la vita.

La progressione della malattia nei bambini comporta una violazione dei riflessi incondizionati, una diminuzione della funzione motoria, una perdita di coordinazione, un malfunzionamento del sistema nervoso centrale.

Trattamento di acrodermatite enteropathic

Il trattamento dell'acrodermatite enteropathic inizia con il reintegro del deficit di zinco nel corpo. A tal fine, al paziente vengono prescritte preparazioni di ossido, solfato, acetato, gluconato di zinco. Il dosaggio del minerale per il bambino non deve superare i 120 mg al giorno. Dopo l'emergere di dinamiche positive: la guarigione delle erosioni sul corpo, la perdita di capelli, la crescita della lamina ungueale, ecc. - il dosaggio è aumentato di 0,5 volte.

Per mantenere la salute e la salute del corpo del bambino, il dosaggio giornaliero di zinco dovrebbe essere di 50 mg. Alcuni pazienti con diagnosi di mutazione genetica devono assumere un minerale per tutta la vita.

Al fine di stimolare ulteriormente il sistema immunitario viene utilizzato:

• Vitamine del gruppo B;
• Vitamina C;
• Gamma globulina iniettabile;
• albumina;
• Complesso vitaminico-minerale con aumentato dosaggio di zinco;
• Insulina in combinazione con glucosio.

Per la normalizzazione della digestione è necessario prendere enzimi festali o pancreatici, riducendo il livello di batteri benefici nello stomaco (il fenomeno della disbatteriosi) - lattobatterolo, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Esternamente, si raccomanda di trattare quotidianamente le zone umide erosive con pomate antibiotiche, antimicotici e altre sostanze - levorina, nistatina, bismuto, ittiolo, canesten, nafatalan, clotrimazolo. Nei casi più gravi è prescritta la somministrazione intramuscolare di farmaci antibatterici. Agli adulti viene prescritta una terapia ormonale con glucocorticoidi - prednisone alla dose di 1 mg / kg.

Ai pazienti vengono prescritte procedure terapeutiche e ulteriori procedure fisioterapiche profilattiche: darsonval, diatermia, bagni caldi con paraffina, bendaggi medici a base di olio trattato e naftalene.

Si sconsiglia di interrompere il trattamento anche con il miglioramento del benessere e la normalizzazione dei processi metabolici nel corpo. Altrimenti, aumenta il rischio di recidive. I pazienti sono raccomandati ogni 2-3 mesi per monitorare il livello di zinco nel sangue.

Prognosi e prevenzione

La prognosi per il recupero dall'acrodermatite è favorevole, soggetta a una diagnosi tempestiva. Per evitare le recidive, il paziente deve:

• Monitora costantemente la tua dieta (usa alimenti ad alto contenuto di zinco: latte, pesce, carne, uova, cereali, verdura e frutta);
• Assumere regolarmente complessi vitaminici e minerali per prevenire la carenza di zinco nel corpo;
• Una volta ogni 2-3 mesi per fare un esame del sangue biochimico;
• Si raccomanda alle donne incinte di assumere farmaci zinco, tenendo conto del deficit di peggioramento durante i cambiamenti ormonali;
• Abbandona le cattive abitudini (alcol, fumo).

Una diagnosi errata della malattia (invece di acrodermatite - esantema) può portare a un netto deterioramento della salute e persino alla morte nei bambini. Un'attenta attenzione dovrebbe essere rivolta alla nutrizione, nonché all'analisi degli indicatori di crescita e di sviluppo nei bambini nei loro primi anni di vita. Diarrea, presenza di lesioni sulla pelle, diradamento dei capelli e delle unghie: questa è la ragione per il trattamento immediato da parte del medico.

Nella sua ricerca, il Dr. Brand raccomandava ai pazienti che avevano l'acrodermatite, una terapia per tutta la vita con lo zinco. Questo articolo è particolarmente importante per le donne che hanno subito un aborto, un intervento chirurgico e una nuova gravidanza. Durante la seconda e le successive gravidanze, le riserve di zinco nel corpo della donna sono esaurite e lei non ha nulla da trasmettere al feto nel 3 ° trimestre di sviluppo fetale. Per prevenire questa condizione, le donne incinte vengono mostrate di zinco nella composizione dei complessi minerali. In caso di reclami, è necessario consultare immediatamente un medico.

L'acrodermatite enteropatica è una grave malattia sistemica, difficile da riconoscere a causa della somiglianza dei sintomi con le patologie dermatologiche (esantema). La causa della sindrome di Brandt è una violazione dell'assorbimento di zinco nell'intestino per tipo genetico o acquisito. Se una persona è già nata con un gene danneggiato, i sintomi della malattia compaiono nei primi anni di vita.

La forma acquisita di acrodermatite si manifesta dopo 40 anni, il più delle volte nelle donne. Per il recupero, si raccomanda ai pazienti di sottoporsi a un ciclo di farmaci contenenti zinco e terapia antibiotica esternamente. La prognosi è favorevole, ma soggetta a diagnosi e tattiche di trattamento tempestive e adeguate.

Acrodermatite enteropatica nei bambini

Questa malattia rara colpisce, di regola, bambini e neonati. A volte la malattia viene erroneamente diagnosticata come dispepsia con varie malattie della pelle, che in assenza di un trattamento adeguato e tempestivo possono portare alla morte.

Patogenesi ed eziologia dell'acrodermatite

Le osservazioni degli ultimi anni mostrano che l'acrodermatite è una dermatosi gene enteropatica, trasmessa da un principio autosomico recessivo. Sulla natura ereditaria della malattia indicano i fatti della sua origine nei bambini dai matrimoni con incesto. La patogenesi della malattia non è stata ancora completamente decifrata, sembra che sia basata su una specie di enzimopatia geneticamente determinata. N. Danbolt ritiene che la malattia inizi con alcalosi intestinale (lesioni dell'intestino tenue), che provoca cambiamenti nel metabolismo. Notevole importanza è attribuita alla violazione del metabolismo del triptofano, che si sviluppa a causa della carenza di enzimi.

Diagnosi differenziale:

• Candidosi.
• Pustoloso persistente.
• Acrodermatite Allopo.
• Epidermolisi bollosa congenita
• Eczema.

Si ritiene che la disfunzione enzimatica dell'intestino tenue porti a parziale degradazione delle proteine, dopo di che i tetrapeptidi vengono assorbiti nel flusso sanguigno, che hanno proprietà tossiche e causano danni alla pelle e ad altri sistemi. Nella patogenesi è stato stabilito il ruolo dell'acrodermatite enteropatica nei disordini metabolici degli acidi grassi insaturi, arachidonici e linolenici.

Studi sperimentali e osservazioni cliniche degli ultimi anni hanno dimostrato che la carenza di zinco gioca un ruolo importante nella patogenesi della malattia. I pazienti hanno trovato bassi livelli di zinco nel siero, plasma, saliva, sangue intero, ossa, fegato e muscoli. Il contenuto di zinco nei bambini malati è da due a tre volte inferiore rispetto a quelli sani. La mancanza di zinco nel corpo accelera la diminuzione della sintesi dell'acido nucleico e dell'attività enzimatica, poiché questo oligoelemento è un cofattore di un numero di enzimi: anidrasi carbonica, fosfatasi alcalina, carbossipeptidasi pancreatica, tiamina chinasi, glutammina deidrogenasi. Con carenza di zinco, l'intensità dell'immunità umorale e cellulare diminuisce (il grado di immunoglobuline, in particolare di IgM e IgA è ridotto), il metabolismo del triptofano è disturbato. Come risultato dei cambiamenti nei rapporti degli acidi oleico e linoleico, c'è una violazione dell'attività dell'epidermide.

La mancanza di zinco nel sangue dipende dall'assorbimento alterato della funzione delle pareti dell'intestino tenue. Nello studio dei campioni di biopsia intestinale sono state riscontrate modifiche nell'ultrastruttura delle cellule di Panet sotto forma di omogenizzazione citoplasmatica, che spiega il basso malassorbimento dello zinco in questa malattia.

Sintomi di acrodermatite

La malattia inizia, di solito all'età di due settimane a un anno e mezzo. Il principale sintomo di acrodermatite è che la pelle è interessata da focolai iperemici edematosi e vescicole di elementi impetigini. Localizzazione iniziale - il perineo, i genitali, i glutei, le pieghe inguinali, i posti vicino all'ano e le aperture del viso, dei piedi e delle mani. A poco a poco, l'eruzione si sposta su altre aree della pelle (gomito, articolazioni del ginocchio, collo, corpo). Queste lesioni sono simili alla candidosi clinica, all'eczema, alla psoriasi e all'epidermolisi con contorni netti, posizione simmetrica e contorni irregolari, che spesso portano a una diagnosi errata. Graffi evidenti, prurito non è osservato, ma una massiccia lesione della copertura della pelle (spesso con un'infezione da pyococcal, erosioni, pianto), naturalmente, provoca disagio nei bambini. I sintomi di acrodermatite sono lesioni caratteristiche delle mucose e delle mucose sotto forma di cheilite, stomatite, congiuntivite, blefarite. Ectropion delle palpebre inferiori e superiori può essere osservata, fotofobia espressa. La maggior parte dei pazienti ha onychia e paronichia (talvolta onicolisi e ipercheratosi subungueale). Un sintomo tipico di questa malattia è la crescita compromessa di cuoio capelluto, ciglia, sopracciglia sotto forma di diradamento, assottigliamento, rottura (fino a perdita).

I sintomi più comuni sono:

• Disturbi gastrointestinali che si verificano dopo le eruzioni cutanee.
• Distensione addominale, mancanza di appetito e frequenti sgabelli verdi liquidi con muco.
• L'interruzione della condizione generale dei pazienti è accompagnata da febbre o febbre bassa. Con l'aumento delle manifestazioni dolorose, si verifica una violazione dello sviluppo fisico.
• Ritardo di crescita, espresso in carenza di peso corporeo.
• Cambiamenti nella sfera mentale.

Trattamento dell'acrodermatite

Fino a poco tempo fa, i pazienti sono stati trattati con sostanze a base di alogenidrato (enteroseptolo, diiodochina), messi in pratica nel 1953. Dopo la scomparsa dei cambiamenti della pelle e dei sintomi dispeptici, la dose di enteroseptol è ridotta al minimo.

Il trattamento dell'acrodermatite prevede le seguenti misure:

• Zinco solfato per 2-3 mesi, preparati enzimatici;
• Previsioni per l'individuazione precoce della malattia e il trattamento con farmaci benigni;
• Prevenzione: aderenza alle regole di alimentazione in accordo con l'età del paziente.

Se i genitori, di propria iniziativa, interrompevano questa terapia, spesso si verificavano recidive della malattia e si rendeva necessario il ricovero in ospedale. Si tenga presente che i derivati ​​dell'idrossichinolina, che includono l'enteroseptolo, possono causare complicanze sotto forma di neurite, danni al nervo ottico e retina.

Sono stati ottenuti notevoli progressi recenti nel trattamento di questa malattia a causa dell'introduzione di composti di zinco (ossido di zinco, gluconato e solfato) nella pratica terapeutica, e quindi la necessità di utilizzare enteroseptol è diminuita. L'ossido di zinco è meglio tollerato dai bambini, il cui trattamento è molto più veloce rispetto ad altri metodi, i pazienti iniziano a crescere il peso corporeo, i cambiamenti della pelle e i disturbi intestinali scompaiono, la crescita delle unghie e dei capelli è migliorata. Quando si prescrivono preparazioni di zinco, i cambiamenti nella pelle iniziano a svanire entro una settimana.